Метотрексат methotrexate 0,0025 по 1 т через 12 часов 1 раз неделю при ра
 Скачать 7.74 Mb.
|
|
Диагностика. Диагноз порока ставят на основании прямых («клапан-ных») признаков. Признаки увеличения левого желудочка, выявляемые различными методами, а также симптомы, обусловленные увеличенным сердечным выбросом и колебанием давления в артериальном русле, не яв¬ляются обязательными. Их наличие и степень выраженности указывают лишь на степень поражения клапанного аппарата. Существенную помощь оказывает эхокардиографическое исследование. Трудности в диагностике обусловливаются схожестью симптоматики аортальной недостаточности и других болезней сердца и возможностью бессимптомного течения порока. * В начальных стадиях, при незначительной выраженности поврежде^ ний клапана, можно не выявить порок, так как типичный диастолический шум небольшой интенсивности и локализуется на ограниченной площади (точка Боткина), ослабления II тона может не быть. Кроме того, пациенты не предъявляют никаких жалоб, а аускультация, к сожалению, часто про¬водится недостаточно тщательно. * Иногда диастолический шум выслушивается только над верхушкой сердца, на основании чего делают заключение о наличии у больного мит¬рального стеноза. Однако в отличие от этого порока при аортальной не¬достаточности нет тона открытия митрального клапана, не определяется увеличение левого предсердия. Кроме того, шум при недостаточности кла¬пана аорты имеет мягкий тембр («дующий»), в то время как при митраль¬ном стенозе диастолический шум более грубого тембра («рокочущий»)-Громкость I тона не имеет большого значения в подобной дифференциа¬ции, так как при аортальной недостаточности он может быть усилен (так называемый тон изгнания). Наконец, у части больных с тяжелой недоста¬точностью клапана аорты над верхушкой сердца может определяться пре-систолическое усиление диастолического шума. Для дифференциации от митрального стеноза учитывают наличие тона открытия митрального кла¬пана, увеличения левого предсердия, данные эхокардиографии. . У больных митральным стенозом с высокой легочной гипертензией п0 левому краю грудины может выслушиваться диастолический шум отно¬сительной недостаточности клапана легочной артерии (шум Грехе- Стилла), который может быть принят за шум аортальной недостаточ¬ности. Отличие заключается в отсутствии ослабления II тона во втором межреберье справа, резком усилении II тона во втором межреберье слева оТ грудины, наличии сопутствующего систолического шума (шум изгна¬ния). Кроме того, при шуме Грехема—Стилла имеется яркая картина мит¬рального стеноза, а при рентгенологическом исследовании выявляется аневризматическое расширение легочной артерии. # Относительная аортальная недостаточность (не являющаяся пороком сердца в истинном смысле слова) наблюдается при расширении атеросклеротической аорты или высокой артериальной гипертонии. Она сопровождается усиленным II тоном во втором межреберье справа от грудины. • Гипердиагностика аортальной недостаточности основывается на переоценке диагностической значимости периферических («сосудистых») симптомов: пульс, артериальное давление, пульсация периферических ар¬терий. Высокий скорый пульс, понижение диастолического давления, усиление пульсации периферических артерий наблюдаются при состояни¬ях, характеризующихся увеличенным выбросом крови и снижением пери¬ферического сопротивления (анемия, тиреотоксикоз, лихорадочное со¬стояние). Однако внимательная аускультация, не выявляющая типичного диастолического шума, позволяет отвергнуть предположение о пороке сердца. Лечение. При сердечной недостаточности, развивающейся при пороке сердца, проводят лечение общепринятыми методами. Пролонгированные нитраты, антагонисты ионов кальция (верапамил) назначают при выраженном сердечном болевом синдроме. При выражен¬ном гиперкинетическом типе кровообращения (при условии достаточной сократительной функции миокарда) могут быть назначены небольшие дозы fS-адреноблокаторов, уменьшающих ощущение усиленной пульсации. Замена пораженного клапана протезом показана больным с увеличен¬ным левым желудочком (при наличии выраженных признаков его гипер¬трофии на ЭКГ), снижении диастолического давления ниже 40 мм рт. ст., даже если у таких больных нет субъективных ощущений. Сочетание стеноза устья аорты и аортальной недостаточности. Мно¬гие больные со стенозом устья аорты имеют легкую, клинически не значи¬мую недостаточность клапана аорты. В то же время у многих больных с аортальной регургитацией выявляется легкий, клинически малозначимый стеноз устья аорты. Однако при наличии значительного стеноза устья аор¬ты и аортальной недостаточности определяются систолический градиент между левым желудочком и аортой, равный 25 мм рт. ст., и, кроме того, значительная регургитация через аортальный клапан в левый желудочек. акое сочетанное поражение имеет течение, сходное с таковым при изоли¬рованном стенозе устья аорты. У этих больных определяются типичный систолический шум и ранний Диастолический шум. Записанный графически пульс сонной артерии обыч- 0 Нормален в отличие от такового при изолированном стенозе устья аор- ы- При рентгенологическом и эхокардиографическом методах исследова¬ния может определяться кальцификация клапана. На ЭКГ обнаруживаются признаки гипертрофии левого желудочка, на эхокардиограмМе — признаки стеноза устья аорты. 7.Митральные пороки сердца: этиология, патогенез, особенности нарушения гемодинамики, клиника, диагностика, лечение митральных пороков, ВТЭ, диспансеризация. Показания к оперативному лечению. Недостаточность левого предсердно-желудочкового отверстия (митрального) клапана, или митральная недостаточность, — патологическое состояние, при котором створки двустворчатого клапана не закрывают полностью митральное отверстие и во время систолы желудочков происходит обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие (так называемая митральная регургитация). Это возможно в двух ситуациях. • Во время систолы желудочков происходит неполное смыкание створок митрального клапана вследствие органического их изменения в виде укорочения, сморщивания, что часто сочетается с отложением солей каль¬ция в ткань клапана, а также вследствие укорочения сухожильных хорд. В этом случае говорят о клапанной недостаточности. • Митральная регургитация возникает вследствие нарушения слажен-ного функционирования митрального «комплекса» (фиброзное кольцо, су¬хожильные хорды, сосочковые мышцы) при неизмененных створках клапа¬на. В этом случае говорят об относительной митральной недостаточности. Относительная митральная недостаточность возникает вследствие раз¬нообразных причин: а) при расширении полости левого желудочка створки митрального клапана не могут полностью закрыть атриовентрикулярное отверстие; б) створки митрального клапана во время систолы левого желудочка могут прогибаться в полость левого предсердия — синдром пролабирова- ния митрального клапана; ткани клапана с отложением солей кальция; 4) диффузными заболеваниями соединительной ткани (ревматоидный полиартрит, системная красная вол¬чанка, склеродермия); 5) травматическим отрывом створки клапана. Наиболее частой причиной является ревматизм (до 75 % всех случаев порока и все без исключения случаи его сочетания с митральным сте-нозом). Патогенез. Неполное смыкание створок митрального клапана приводит к возврату части крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков. В левом предсердии накапливается большее количе¬ство крови, в результате чего развивается его дилатация. В левый желудо¬чек также поступает увеличенное количество крови, что обусловливает его дилатацию и компенсаторную гипертрофию. Дополнительное растяжение кровью предсердия ведет к повышению давления в его полости и гипер¬трофии миокарда. Порок длительное время компенсируется за счет работы мощного левого желудочка. В дальнейшем при ослаблении сократительной функции левого желудочка в полости левого предсердия повышается дав¬ление, ретроградно передающееся на легочные вены, капилляры, артерио-лы. Возникает так называемая венозная («пассивная») легочная гипертен-зия, приводящая к умеренной гиперфункции и гипертрофии правого желу¬дочка. С увеличением давления в малом круге кровообращения и развити¬ем дистрофических изменений в миокарде правого желудочка снижается его сократительная функция и возникают застойные явления в большом круге кровообращения. Клиническая картина. Наличие и выраженность признаков определяют клиническую картину порока. • Прямые, или «клапанные», признаки, обусловленные нарушением функции митрального клапана. • Косвенные, или «левосердечные», признаки, обусловленные ком-пенсаторной гиперфункцией левого желудочка и левого предсердия с по-следующим развитием дилатации и гипертрофии. • Признаки «пассивной» легочной гипертензии. • Признаки застойных явлений в большом круге кровообращения. На I этапе диагностического поиска в период компенсации порока у больного может не быть никаких жалоб. Больные могут выполнять боль-шую физическую нагрузку, и порок у них часто может быть обнаружен со¬вершенно случайно, например во время профилактического осмотра. При снижении сократительной функции левого желудочка, принимаю¬щего участие в компенсации порока, и развитии легочной гипертензии больные жалуются на одышку при физической нагрузке и сердцебиение. Нарастание застойных явлений в малом круге кровообращения может вы¬звать приступы сердечной астмы, а также одышку в покое. У некоторых больных при развитии хронических застойных явлений в легких появляется кашель, сухой или с небольшим количеством мокроты, часто с примесью крови (кровохарканье). При нарастании правожелудоч-ковой недостаточности отмечаются отеки и боль в правом подреберье вследствие увеличения печени и растяжения ее капсулы. Часто у больных наблюдаются боли в области сердца. Характер болей различен: ноющие, колющие, давящие; связь их с физической нагрузкой не всегда удается обнаружить. При достаточном количестве жалоб можно сделать вывод лишь о нали¬чии нарушения кровообращения в малом круге, однако о причине этих на¬рушений (т.е. о пороке) можно судить только на следующем этапе диагно¬стического поиска. в) при дисфункции сосочков мышц в результате их ишемии, кардиоск¬ лероза; г) вследствие разрыва сухожильных хорд, соединяющих клапаны с со¬ вковыми мышцами; с д) при кальцинозе клапанного фиброзного кольца, затрудняющем его УЖение во время систолы желудочков. Теп ^золированная митральная недостаточность встречается редко. Значи-0Т)|ЬНо Чаще она комбинируется со стенозом левого атриовентрикулярного ВеРстия, или митральным стенозом. Этиология. Митральная недостаточность может быть вызвана: 1) ревма-змом; 2) инфекционным эндокардитом; 3) дегенеративными изменениями На II этапе диагностического поиска следует прежде всего выявить пря-иЫе признаки, на основании которых можно поставить диагноз митральной епостаточности: систолический шум над верхушкой сердца в сочетании с нслаблением I тона. Эти симптомы непосредственно связаны с нарушени-0 функционирования митрального клапана: ослабление (иногда полное хстутствие) I тона объясняется отсутствием «периода замкнутых клапа¬нов»- систолический шум возникает вследствие прохождения обратной волны крови (волна регургитации) из левого желудочка в левое предсердие через относительно узкое отверстие между неплотно сомкнутыми створка¬ми митр^ь"0™ клапана. Интенсивность систолического шума варьирует в широких пределах и обычно обусловлена выраженностью дефекта клапана. Тембр шума различный: мягкий, дующий или грубый, что может сочетать¬ся с пальпаторно ощутимым систолическим дрожанием над верхушкой. Лучше всего выслушивается шум над верхушкой сердца и более отчетливо при положении больного на левом боку при задержке дыхания в фазе вы¬доха, а также после физической нагрузки. После приема нитроглицерина шум' ослабевает. Систолический шум может занимать часть систолы или всю систолу (пансистолический шум). При аускультации в случаях резко выраженной митральной недоста-точности над верхушкой сердца можно услышать III тон, который появ-ляется вследствие колебаний стенок левого желудочка при поступлении увеличенных количеств крови из левого предсердия. Этот III тон всегда сочетается со значительным ослаблением I тона и выраженным систоли-ческим шумом. Иногда III тон может выслушиваться у молодых здоро-вых людей, но в этом случае I тон звучный, а при наличии систоличе-ского шума (обычно функционального происхождения) он нерезко выра-жен, короткий, мягкого тембра. Иногда III тон принимают за тон откры-тия митрального клапана при стенозе последнего, однако тон открытия митрального клапана обязательно сочетается с усилением I тона и диа-столическим шумом (т.е. клапанными признаками митрального стеноза). При незначительно выраженной недостаточности митрального клапана III тон не выслушивается. На II этапе определяются также косвенные признаки, указывающие на выраженность порока сердца и нарушение кровообращения в различных сосудах. К ним относятся гипертрофия и дилатация левого желудочка и ле¬вого предсердия, а также симптомы легочной гипертензии и застойных явлений в большом круге кровообращения. Степень увеличения левого желудочка и левого предсердия соответствует степени митральной регургитации. Увеличение левых отделов сердца может быть выявлено при осмотре и пальпации области сердца: «сердечный горб», смещение верхушечного толчка влево (при значительной дилатации левого желудочка) и вниз, а также при перкуссии (смещение левой границы латерально за счет расши¬рения левого желудочка, а верхней границы вверх за счет дилатации левого предсердия). При снижении сократительной способности левого желудочка и разви-тии легочной гипертензии выявляются соответствующие симптомы: акцент II тона над легочной артерией в сочетании с его расщеплением (это объяс¬няется небольшим запаздыванием легочного компонента тона, а также бо-Лее ранним закрытием аортального клапана вследствие того, что левый же¬лудочек опорожняется через два отверстия). Легочная гипертензия приво¬дит к развитию компенсаторной гиперфункции и гипертрофии правого же-Дудочка, что может обусловить появление пульсации в эпигастральной области (усиливается на высоте вдоха). При выраженных нарушениях кро- вообращения в малом круге может отмечаться акроцианоз вплоть до разви тия типичного fades mitralis. В случае снижения сократительной функции правого желудочка появ-ляются признаки застоя в большом круге кровообращения: увеличение пе чени, набухание шейных вен, отеки на стопах и голенях. Пульс и артери. альное давление обычно не изменены. На III этапе диагностического поиска уточняются прямые и косвенные признаки. Фонокардиография (ФКГ) дает подробную характеристику систолического шума и измененных тонов. Систолический шум возникает вместе с началь¬ными осцилляциями I тона и занимает всю систолу или большую ее часть амплитуда кривой шума тем больше, чем более выражена недостаточность клапана. При записи с верхушки сердца в выраженных случаях порока ам¬плитуда I тона значительно уменьшается, I тон может полностью сливаться с систолическим шумом. Интервал Q — I тон может оказаться увеличенным до 0,07—0,08 с в результате увеличения давления в левом предсердии и некото¬рого запаздывания захлопывания створок митрального клапана. Лучше записывается III тон с верхушки сердца — в виде 2—4 редких осцилляции. Следует подчеркнуть, что интервал между записью II и III то¬нов не менее 0,12 с. Это очень важный признак для дифференциации III тона и тона открытия, наблюдаемого при митральном стенозе. На ЭКГ при данном пороке выявляются очень разные признаки в зави-симости от выраженности клапанного дефекта и степени повышения дав-ления в малом круге кровообращения. При незначительно и умеренно выраженном пороке ЭКГ может остать¬ся неизмененной. В более выраженных случаях наблюдаются признаки ги¬пертрофии левого предсердия: 1) появление двухвершинного зубца Р в от¬ведениях I, aVL, V4^6, причем вторая вершина, отражающая возбуждение левого предсердия, превышает первую, обусловленную возбуждением пра¬вого предсердия; 2) в отведении V, резко увеличивается по продолжитель¬ности и амплитуде вторая (негативная) фаза зубца Р; 3) по мере увеличе¬ния степени гипертрофии зубец Р удлиняется и превышает 0,10 с. Признаки гипертрофии левого желудочка: 1) увеличение амплитуды зубца R в отведениях V5 6 и зубца S в отведениях Vu; 2) в отведениях V5,6, реже в I и aVL, сегмент ST снижается, а зубец Т изменяет свою форму (его амплитуда снижается, затем он становится изоэлектричным и, наконец, двухфазным и негативным). При развитии выраженной легочной гипертензии на ЭКГ появляются признаки гипертрофии правого желудочка в виде увеличения амплитуды зубца R в отведениях V, 2 и ЭКГ становится характерной для гипертрофии обоих желудочков. Эхокардиография выявляет увеличение полости левого предсердия и ле¬вого желудочка. При допплерэхокардиографии определяются прямые при¬знаки порока — заброс струи крови из левого желудочка в левое предсер¬дие во время систолы желудочков. По величине струи регургитации выде¬ляют четыре заброса струи крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков. По величине струи регургитации выделяют 4 степени выраженности порока: I степень — незначительная — длина струи регургитации до 4 мм (от основания створок митрального клапана). II степень — умеренная, струя регургитации равна 4—6 мм. III степень — средняя, струя регургитации равна 6—9 мм. ГУ степень — выраженная, струя регургитации более 9 мм. При рентгенологическом исследовании обнаруживается увеличение левого педсердия (смещение контрастированного пищевода предсердием по дуге йптьшого радиуса, выбухание третьей дуги на левом контуре сердца), а якже левого желудочка (закругление четвертой дуги на левом контуре рпдиа уменьшение ретрокардиального пространства). В случае развития егочной гипертензии отмечается расширение корней легких с нечеткими контурами, сосудами, прослеживаемыми до периферии легочных полей. Увеличение правого желудочка как реакция на повышение давления в ле¬гочной артерии выражено обычно нерезко, так как легочная гипертензия пои данном пороке не достигает больших степеней. |