Пат ф кров!!!!!!!!!!. Міністерство охорони здоровя україни вінницький національний медичний університет ім. М.І. Пирогова

• Название: Міністерство охорони здоровя україни вінницький національний медичний університет ім. М.І. Пирогова
• Дата: 03.02.2021
• Размер: 0.54 Mb.
• Имя файла: Пат ф кров!!!!!!!!!!.docx
• Тип: Документы; #173652
• страница: 10 из 11

Заключення:___________________________________________________________

_______________________________________________________________________ ______________________________________________________________

_______________________________________________________________________

_________________________________________________________________ ТЕМА: ПОРУШЕННЯ СИСТЕМИ ГЕМОСТАЗУ.

Актуальність теми.

Важко назвати галузь практичної медицини, де б не спостерігалися розлади гемокоагуляції. Вони можуть бути як самостійним захворюванням, так і вторинними розладами, зумовленими патологією іншої функціональної системи (порушення гемокоагуляції як патологічний синдром при серцево-судинних захворюваннях, усіх видах шоку, патології пологової діяльності та ін.). При цьому вся різноманітність клінічних симптомів патології зсідання крові зумовлена розвитком таких патофізіологічних синдромів, як гіпокоагуляція, геморагічний синдром, гіперкоагуляція у вигляді тромбозу або синдрому дисемінованого внутрішньосудинного зсідання (ДВЗ-синдром).

Вивчення і знання основних закономірностей розвитку порушень системи гемостазу необхідні для успішної їх профілактики і лікування.

Надзвичайно поширеною патологією є геморагічний синдром. Він спостерігається при багатьох захворюваннях, ускладнюючи їх перебіг. Знання основних механізмів розвитку геморагічного синдрому необхідно лікарю будьякого фаху.

Загальна мета заняття - вивчити причини виникнення та механізми розвитку основних форм порушень системи гемокоагуляції.

Для цього необхідно уміти (конкретні цілі):

1. 
   Застосовувати сучасні досягнення фізіології процесу зсідання крові для аналізу механізмів виникнення і розвитку його порушень.
   
2. 
   Дати поняття „геморагічний синдром” та визначити його основні різновиди.
   
3. 
   Пояснити етіологію і патогенез тромбоцитопатій та вазопатій, які лежать в основі механізмів розвитку геморагічного синдрому.
   
4. 
   Обгрунтувати основні прояви геморагічного синдрому
   
5. 
   Визначити причини та патогенез гемофілії.
   
6. 
   Обґрунтувати напрямки патогенетичного лікування різних форм геморагічного синдрому.
   

Для реалізації цілей навчання необхідні базисні знання-уміння.

1. 
   Система згортання крові. Сучасні уявлення про структурно-функціональну організацію зсідальної, протизсідальної та фібринолітичної системи (кафедра нормальної фізіології).
   
2. 
   Характеристика плазменних факторів зсідання крові (кафедра нормальної фізіології).
   
3. 
   Роль тромбоцитів у коагуляції крові (кафедра нормальної фізіології).
   
4. 
   Значення тканинних компонентів у згортанні крові (кафедра нормальної фізіології).
   

Інформацію, необхідну для поповнення базисних знань-умінь з цих питань, можна знайти в наступних підручниках:

1. 
   М.Р.Гжегоцький, В.І. Філімонов та ін. Фізіологія людини, К. "Здоров’я", 1994р., с.272-284.
   
2. 
   Ю.І.Губський. Біологічна хімія. Київ-Тернопіль, 2000р., с.432-439
   

Перевірка первинного рівня знань.

1. 
   Назвати плазменні фактори згортання крові.
   
2. 
   Які клітини крові мають фактори згортання?
   
3. 
   Розкрити значення тканинних та клітинних факторів згортання крові.
   
4. 
   З чого складається протизгортальна система крові?
   
5. 
   Роль печінки в підтриманні гемостазу.
   
6. 
   Роль ендотелію в механізмах гемостазу.
   

Еталони відповідей:

1. Плазменні фактори зсідання крові:

ф.І – фібриноген,

ф.ІІ – протромбін,

ф.ІV – іони кальцію,

ф.V – проакцелерин,

ф.VІІ – проконвертин,

ф.VІІІ – антигемофільний глобулін,

ф.ІХ – фактор Крістмаса,

ф.Х – фактор Стюарта-Прауера,

ф.ХІ – плазмовий попередник тромбопластину,

ф.ХІІ – фактор Хагемана,

ф.ХІІІ – фібриностабілізуючий фактор.

2. 
   Тромбоцити, еритроцити, ендотеліоцити, базофіли.
   
3. 
   До тканинних факторів зсідання крові відносять:
   
   • 
     компоненти калікреін-кінінової ферментної системи (ф.ХІV – плезменний прекалікреїн, ф.ХV – високомолекулярний кініноген),
     
   • 
     ендотеліальний фактор Вілебранда, активатори та інгібітори фібринолізу, простациклін (інгібітор агрегації тромбоцитів),
     
   • 
     субендотеліальні структури (напр., колаген), що активізують фактор ХІІ і адгезію тромбоцитів.
     

До клітинних факторів відносять групу тромбоцитарних факторів:

• 
  фактор 3 – фосфоліпідний фактор,
  
• 
  фактор 4 – білковий антигепариновий фактор,
  
• 
  тромбоксан А₂,
  
• 
  еритроцитарний аналог фактора 3 тромбоцитів – еритропластин, еритроцитин.
  

2. 
   До антикоагулянтної системи крові відносяться:
   

І. Первинні антикоагулянти, які постійно синтезуються в організмі і тому завжди містяться в плазмі крові. До них відносять:

1. 
   антитромбін ІІІ – універсальний антикоагулянт, є інгібітором протеаз, синтезується ендотелієм судин; пригнічує активність всіх протеолітичних ферментів крові (тромбіну, калікреїну, плазміну, ф.ХІІа, ф.ХІа, ф.Ха, ф.ІХа, ф.VIIа);
   
2. 
   гепарин (антитромбін ІІ) – вивільняється тканинними базофілами і базофілами крові; антикоагулянтні властивості має в комплексі з анти тромбіном ІІІ;
   
3. 
   α₁-антитрипсин, α₂-макроглобулін, інгібітор С1-компонента комплементу – неспецифічні інгібітори протеаз, у тому числі, і факторів зсідання крові.
   

ІІ. Вторинні антикоагулянти, які в нормі не містяться в плазмі крові, але утворюються в процесі зсідання крові і фібринолізу. До них відносять:

1. 
   антитромбін І-фібрин – інактивує велику кількість тромбіну;
   
2. 
   продукти фібринолізу – перешкоджають полімеризації фібрину і утворенню фібринових структур.
   

2. 
   В печінці відбувається синтез протромбіну, факторів V, VІІІ, ІХ,Х, фібриногену; а також, всмоктування вітаміну К, які необхідні для згортання.
   
3. 
   Судинна стінка бере участь у реалізації судинно-тромбоцитарного гемостазу. Ушкодження судинної стінки призводить до активації механізмів гемостазу: контактна активація тромбоцитів і фактора Хагемана (ф.ХІІ); вивільнення з ушкоджених ендотеліоцитів АДФ, що є сильним активатором адгезії та агрегації тромбоцитів; вивільнення тканинного тромбопластину (ф.ІІІ), що викликає утворення невеликої кількості тромбіну безпосередньо в місці ушкодження судини; вивільнення фактора Віллебранда, що бере участь в адгезії тромбоцитів.
   

Також внаслідок пошкодження судинної стінки відбувається зниження її тромборезистентності: зменшення утворення простацикліну (інгібітор агрегації тромбоцитів); зменшення секреції антитромбіну ІІІ (природний антикоагулянт); зменшення здатності ендотелію фіксувати на своїй поверхні комплекс гепаринантитромбін ІІІ; порушення здатності ендотеліальних клітин вивільняти активатори фібринолізу.

Теоретичні питання, на підставі яких можливе виконання цільових видів діяльності.

1. 
   Загальна характеристика типових порушень в системі гемостазу.
   
2. 
   Недостатність судинно-тромбоцитарного гемостазу. Вазопатії: види, причини, механізми розвитку, патогенез основних клінічних проявів. Тромбоцитопенії: етіологія, патогенез, механізми порушень гемостазу. Тромбоцитопатії. Механізми порушень адгезії, агрегації тромбоцитів, вивільнення тромбоцитарних гранул.
   
3. 
   Порушення коагуляційного гемостазу. Причини зниження активності системи згортання крові і підвищення активності антикоагуляційної та фібринолітичної систем. Основні прояви порушень окремих стадій згортання крові, їх етіологія та патогенез.
   
4. 
   Тромбофілічні стани: дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові (ДВЗсиндром). Принципи класифікації ДВЗ-синдрому (за перебігом - гострий, підгострий, хронічний; за пусковим механізмом коагуляції), етіологія, патогенез. Роль в патології.
   
5. 
   П. Основні прояви порушень гемостазу у дітей.
   
6. 
   Принципи корекції порушень в системі гемостазу.
   

Література. Основна:

 Патофізіологія: підручник/ Ю.В. Биця, Г.М. Бутенко, А.Ш. Гоженко та ін.;за ред. М.Н. Зайка, Ю.В. Биця, М.В. Кришталя. 4-те вид. переробл. і допов.- К: ВСВ «Медицина», 2014, С.488-498.  Патофізіологія: підручник: в 2т. Т 2. Патофізіологія органів і систем/О.В. Атаман – Вид.2-ге,стер. – Вінниця:"Нова книга", 2017р., С. 74-92.  Патологічна фізіологія в запитаннях і відповідях:навчальний посібник/ О.В. Атаман. – 5-те, стер. – Вінниця:"Нова книга", 2017р., С. 281-300.

Додаткова.

1. 
   БМЭ, ІІІ изд., 1974, т.5, с.193-205
   
2. 
   Фред Дж. Шиффман. Патофизиология крови. Перевод с англ. под редакцией
   

Е.Б. Жибурта, Ю.Н.Токарева. М., «ВІNOM», С.-П. «Невский диалект», 2001, с.191-279

3. 
   Патофизиолгия. Под ред. П.Ф. Литвицкого, М: ГЭОТАР-МЕД, 2002р.
   

Самостійна робота студентів

Мета заняття: показати зміни крові при геморагічному синдромі (зсідання крові, кількість тромбоцитів).

ДОСЛІД 1. Визначення часу згортання крові у кроля з анемією, яка викликана введенням оцтово-кислого свинцю на протязі 2-3 днів в дозі 0,08-0,17 на кг маси.

Вухо кроля протирається ксилолом, голкою робиться прокол крайової вени, перші 2 краплі видаляються. В змішувач набирається кров до позначки 0,5 і видувається в луночку предметного скла.

Цей момент відзначають на годиннику як початок дослідження. Кожних дві хвилини до краю краплі приставляють тонкий кінчик витягнутої скляної палички і, зробивши в середині декілька спіральних завитків від центру до периферії, виймають потім з краплі. Кожного разу палички миють і витирають насухо.

Початком згортання вважають той момент, коли за витягнутим із крові кінчиком скляної палички потягнеться нитка фібрину. Відмічають, через скільки хвилин наступило згортання і заносять дані в протокол.

В нормі при даному способі початок згортання виникає через 4-5 хвилин після взяття краплі крові.

Початок згортання – 3хв.40сек.

Кінець згортання – 10хв.50сек. Час згортання – 7хв.10сек.

Висновок:______________________________________________________________

_______________________________________________________________________

_______________________________________________________________________

___________________________________________________________

ДОСЛІД 2. Визначення кількості тромбоцитів.

Роблять прокол крайової вени вуха кроля. Першу краплю крові знімають і на місце уколу наносять краплю 14% розчину сірчано-кислої магнезії. Кров, яка витікає в місці уколу, змішується з розчином магнезії і фарбує краплю.

Додатково змішують кров з розчином в краплі парафінованою паличкою і роблять звичайним способом мазок на склі, висушують на повітрі, фіксують сумішшю Нікіфорова і дуже інтенсивно фарбують за Романовським (40 хв.). В мазку нараховують 1000 еритроцитів і всі пластинки, які зустрілись під час цього підрахунку. Мазок периферичної крові

1 - Тромбоцити Підрахунок проводиться наступним чином:

Наприклад, на 1000 еритроцитів знайдено 32 пластинки; число еритроцитів за підрахунком в камері 3500000 в 1 мм³ , тоді:

1000 – 32

3500000 – х

Х = = 112000 тромбоцитів в 1 мм³, або 112х10⁹/л

Під час фарбування препарату студенти розглядають готові препарати крові, в яких підраховують тромбоцити.

Вирішують по одній задачі із змінами крові при захворюваннях, які супроводжуються геморагічним синдромом.

Висновок:______________________________________________________________ _______________________________________________________________________

______________________________________________________________

ЗАВДАННЯ 2. Проаналізувати деякі показники тромбоеластограми (ТЕГ) у кролів з підвищеним і зниженим згортанням крові.

МЕТОДИКА. На тромбоеластограмах вимірюють і обчислюють наступні константи (швидкість руху стрічки дорівнює 10 мм/хв.).

1. 
   “R”- константа тромбопластину, яка характеризує час, необхідний для утворення активного тромбопластину (1 фаза згортання крові) – вимірюється від початку прямої стрічки до її розширення на 2 мм з додатком часу, відміченого секундоміром від початку заповнення кювети до її встановлення в апарат.
   

Скорочення “R” повязано з гіпертромбопластинемією, подовження – з гіпотромбопластинемією

2. 
   “К”- відповідає 2-й і початку 3-й фазам згортання крові (до появи ниток фібрину і тромбіну). Вимірюється від кінця “R” і до розходження кривої на 20 мм.
   

“К” подовжується при нестачі фібрину і тромбіну і скорочується - при їх надлишку.

3. 
   “Ма” мм - максимальна амплітуда кривої. Відповідає закінченню продуктивної фази згортання крові, після чого починається ретракція згустку; відображає динамічні властивості згустку, його здатність до механічної роботи і характеризує ІІІ фазу згортання крові.
   

В нормі “Ма” дорівнює 40-55 мм. Низька “Ма” спостерігається при зменшенні фібриногену і тромбоцитів або при їх низькій функціональній активності і навпаки.

4. 
   “Е” (%)- максимальна еластичність згустку, яка характеризує функціональну активність тромбоцитів, кількість і якість фібриногену. 100^Ма
   

Е = % (нормальна величина Е дорівнює 80-100%)

100Ма

RК(хв.)

5. 
   Індекс ТЕГ = (в нормі дорівнює 0,88-1,28) Ма(мм)
   

Порівняти ТЕГ в нормі і при патології.



ТЕМИ РЕФЕРАТІВ для індивідуальної роботи студентів:

ДВЗ – синдром. Причини та механізми його розвитку.

Гемофілія. Види. Причини та механізми розвитку.

Гемофілоїдні стани. Причини, механізми розвитку.

Перевірка кінцевого рівня знань

Тести з буклету ЛІ «КРОК-1» 2018 р.

1.У хворих з непрохiднiстю жовчовивi- дних шляхiв пригнiчується зсiдання кровi, виникають кровотечi, що єнаслiдком не- достатнього засвоєння вiтамiну:

1. 
   K
   
2. 
   A
   
3. 
   D
   
4. 
   E E. C
   

Тести з буклету ЛІ «КРОК-1» 2017р.

1.Хворий 12-ти рокiв поступив в клiнiку з гемартрозом колiнного суглоба, з раннього дитинства страждає кровоточивiстю. Яка хвороба у хлопчика?

1. 
   Гемофiлiя
   
2. 
   Геморагiчний васкулiт
   
3. 
   Гемолiтична анемiя
   
4. 
   B12 фолiєво-дефiцитна анемiя
   
5. 
   Тромбоцитопенiчна пурпура
   

2. У хворого пiсля оперативного втручання на пiдшлунковiй залозi розвинувся геморагiчний синдром iз порушенням третьої фази зсiдання кровi.

Що буде найбiльш iмовiрним механiзмом порушення гемостазу?

1. 
   Активацiя фiбринолiзу
   
2. 
   Зниження синтезу протромбiну
   
3. 
   Зниження синтезу фiбриногену
   
4. 
   Якiснi аномалiї фiбриногенезу
   
5. 
   Дефiцит фiбриностабiлiзуючого фактора
   

2017

1. 
   After pancreatic surgery the patient developed hemorrhagic syndrome with disturbed 3rd stage of blood clotting. What will be the most likely mechanism of the hemostatic disorder?
   
   1. 
      Decrease of prothrombin synthesis
      
   2. 
      Fibrin-stabilizing factor deficiency
      
   3. 
      Qualitative abnormalities of fibrinogenesis
      
   4. 
      Decrease of fibrinogen synthesis
      
   5. 
      Fibrinolysis activation
      

2. 
   A 3-year-old boy with pronounced hemorrhagic syndrome has no antihemophilic globulin A (factor VIII) in the blood plasma. Hemostasis has been impaired at the following stage:
   
   1. 
      External mechanism of prothrombinase activation
      
   2. 
      Conversion of fibrinogen to fibrin
      
   3. 
      Blood clot retraction
      
   4. 
      Internal mechanism of prothrombinase activation
      
   5. 
      Conversion of prothrombin to thrombin
      

3. 
   A patient visited a dentist to extract a tooth. After the tooth had been extracted, bleeding from the tooth socket continued for 15 minutes. Anamnesis states that the patient suffers from active hepatitis. What phenomenon can extend the time of hemorrhage?
   
   1. 
      Decrease of albumine content in blood
      
   2. 
      Increased activity of anticoagulation system
      
   3. 
      Hypocalcemia
      
   4. 
      Thrombocytopenia
      
   5. 
      Decrease of fibrinogen content in bloods
      

Тести з буклету 2016р.

1. У хворого iз захворюванням печiнки виявлено зниження вмiсту протромбiну в кровi. Це призведе, перш за все, до порушення:

1. 
   Другої фази коагуляцiйного гемостазу
   
2. 
   Першої фази коагуляцiйного гемостазу
   
3. 
   Судинно-тромбоцитарного гемостазу
   
4. 
   Фiбринолiзу
   
5. 
   Антикоагулянтних властивостей кровi
   

2.У хворого 37-ми рокiв на фонi тривалого застосування антибiотикiв спостерiгається пiдвищена кровоточивість при невеликих пошкодженнях. У кровi зниження активностi факторiв згортання кровi II, VII, IX, X, подовження часу згортання кровi. Недостатнiстю якого вiтамiну обумовленi зазначенi змiни? A. Вiтамiн К

B. Вiтамiн А.

С. Вiтамiн Е

D. Вiтамiн D E. Вiтамiн В

3. У чоловiка 60-ти рокiв з хронiчним гепатитом, часто спостерiгаються кровотечi з носа i ясен, спонтанно з’являються геморагiчнi висипання на шкiрi i слизових оболонках. Зазначенi симптоми є наслiдком: A. Зменшенням синтезу протромбiну i фiбрiногену

2. 
   Збiльшенням вмiсту в кровi амiнотрансфераз
   
3. 
   Зменшенням утворення сироваткових альбумiнiв
   
4. 
   Збiльшенням вмiсту в кровi макроглобулiнiв i крiоглобулiнiв
   
5. 
   Зменшенням вмiсту в кровi холiнестерази
   

2016

1. A 60-year-old man suffering from chronic hepatitis frequently observes nasal and gingival hemorrhages, spontaneous hemorrhagic rashes on the skin and mucosa. Such presentations result from:

1. 
   Decreased synthesis of prothrombin and fibrinogen
   
2. 
   Increased blood content of aminotransferases
   
3. 
   Decreased synthesis of serum albumins
   
4. 
   Increased blood content of macroglobulins and cryoglobulins E. Decreased blood content of cholinesterase
   

2015

1. 
   After implantation of a cardiac valve a young man systematically takes indirect anticoagulants. His state was complicated by hemorrhage. What substance content has decreased in blood?
   
   1. 
      Prothrombin
      
   2. 
      Haptoglobin
      
   3. 
      Heparin
      
   4. 
      Creatin
      
   5. 
      Ceruloplasmin
      

2. 
   A patient is diagnosed with hereditary coagulopathy that is characterised by factor VIII deficiency. Specify the phase of blood clotting during which coagulation will be disrupted in the given case:
   
   1. 
      Thromboplastin formation
      
   2. 
      Thrombin formation
      
   3. 
      Fibrin formation
      
   4. 
      Clot retraction
      

3. 
   A patient visited a dentist to extract a tooth. After the tooth had been extracted, bleeding from the tooth socket continued for 15 minutes. Anamnesis states that the patient suffers from active chronic hepatitis. What phenomenon can extend the time of hemorrhage?
   
   1. 
      Decrease of fibrinogen content in blood
      
   2. 
      Thrombocytopenia
      
   3. 
      Hypocalcemia
      
   4. 
      Increased activity of anticoagulation system
      
   5. 
      Decrease of albumine content in blood
      

4. 
   A 28-year-old patient complains of frequent gingival haemorrhages. Blood test revealed the clotting factor II (prothrombin) deficiency. What phase of blood coagulation is impaired in this patient?
   
   1. 
      Thrombin generation
      
   2. 
      Vascular-platelet haemostasis
      
   3. 
      Fibrinolysis
      
   4. 
      Clot retraction
      
   5. 
      –
      

5. 
   A patient, who has been suffering for a long time from intestine disbacteriosis, has increased hemorrhaging caused by disruption of posttranslational modification of blood-coagulation factors II, VII, IХ, and Х in the liver. What vitamin deficiency is the cause of this condition?
   

A. К

B.B12

C.B9

4. 
   С
   
5. 
   Р
   

Тести з буклетів 2005-2014р.р.

1.При обтурацiйнiй жовтяницi i жовчних норицях часто спостерiгається протромбiнова недостатнiсть. З дефiцитом в органiзмi якого вiтамiну це пов’язано? A. K

2. 
   B6
   
3. 
   A
   
4. 
   C
   
5. 
   E
   

2.У хлопчика 2-х рокiв з вираженим геморагiчним синдромом вiдсутнiй антигемофiльний глобулiн А (фактор VIII) у плазмi кровi. Яка фаза гемостазу первинно порушена у цього хворого?

1. 
   Внутрiшнiй механiзм активацiї протромбiнази
   
2. 
   Зовнiшнiй механiзм активацiї протромбiнази
   
3. 
   Перетворення протромбiну в тромбiн
   
4. 
   Перетворення фiбриногену в фiбрин
   
5. 
   Ретракцiя кров’яного згустку
   

3. У лiквiдатора наслiдкiв аварiї на АЕС пiд час перебiгу гострої променевої хвороби виник геморагiчний синдром. Що має найбiльше значення в патогенезi цього синдрому? A. Тромбоцитопенiя

2. 
   Порушення структури стiнки судин
   
3. 
   Пiдвищення активностi факторiв фiбринолiзу
   
4. 
   Пiдвищення активностi факторiв систем протизсiдання кровi
   
5. 
   Зменшення активностi факторiв зсiдання кровi
   

4.У хворого 70-ти рокiв атеросклероз ускладнився тромбозом судин нижнiх кiнцiвок, виникла гангрена пальцiв лiвої стопи. Початок тромбоутворення, найбiльш вiрогiдно, пов’язаний з: A. Адгезiєю тромбоцитiв

2. 
   Активацiєю протромбiнази
   
3. 
   Перетворенням протромбiну в тромбiн
   
4. 
   Перетворенням фiбриногену в фiбрин
   
5. 
   Зниженням синтезу гепарину
   

5. У юнака 16-ти рокiв пiсля перенесеного захворювання знижена функцiя синтезу бiлкiв у печiнцi внаслiдок нестачi вiтамiну K. Це може призвести до порушення:

1. 
   Зсiдання кровi
   
2. 
   Швидкостi осiдання еритроцитiв
   
3. 
   Утворення антикоагулянтiв
   
4. 
   Утворення еритропоетинiв
   
5. 
   Осмотичного тиску кровi
   

6. Пацiєнт страждає на геморагiчний синдром, що проявляється частими носовими кровотечами, посттравматичними та спонтанними внутрiшньо-шкiрними та внутрiшньосуглобовими крововиливами. Пiсля лабораторного обстеження було дiагностовано гемофiлiю В. Дефiцит якого фактора згортання кровi обумовлює дане захворювання?

1. 
   IX
   
2. 
   VIII
   
3. 
   XI
   
4. 
   V
   
5. 
   VII
   

7. У хворої 43-х рокiв на фонi септичного шоку вiдзначається тромбоцитопенiя, зниження фiбриногену, поява в кровi продуктiв дегенерацiї фiбрину, поява петехiальних крововиливiв. Вкажiть причину виникнення даних змiн:

1. 
   ДВЗ-синдром
   
2. 
   Автоiмунна тромбоцитопенiя
   
3. 
   Геморагiчний дiатез
   
4. 
   Порушення утворення тромбоцитiв
   
5. 
   Екзогенна iнтоксикацiя
   

8. У хворого iз захворюванням печінки виявлено зниження вмiсту протромбiну в кровi. Це призведе, перш за все, до порушення:

1. 
   Другої фази коагуляцiйного гемостазу
   
2. 
   Першої фази коагуляцiйного гемостазу
   
3. 
   Судинно-тромбоцитарного гемостазу
   
4. 
   Фiбринолiзу
   
5. 
   Антикоагулянтних властивостей кровi
   

2005-2014

1. A 3-year-old boy with pronounced hemorrhagic syndrome doesn’t have antihemophilic globulin A (factor VIII) in the blood plasma. Hemostasis has been impaired at the following stage:

1. 
   Internal mechanism of prothrombinase activation
   
2. 
   External mechanism of prothrombinase activation
   
3. 
   Conversion of prothrombin to thrombin
   
4. 
   Conversion of fibrinogen to fibrin
   
5. 
   Blood clot retraction
   

2. A patient is diagnosed with hereditary coagulopathy that is characterised by factor VIII deficiency. Specify the phase of blood clotting during which coagulation will be disrupted in the given case:

1. 
   Thromboplastin formation
   
2. 
   Thrombin formation
   
3. 
   Fibrin formation
   
4. 
   Clot retraction
   
5. 
   –
   

3. A 12-year-old patient has been admitted to a hospital for hemarthrosis of the knee joint. From early childhood he suffers from frequent bleedings. Diagnose the boy’s disease:

1. 
   Hemophilia
   
2. 
   Hemorrhagic vasculitis
   
3. 
   Hemolytic anemia
   
4. 
   B12 (folic acid)-deficiency anemia
   
5. 
   Thrombocytopenic purpura
   

4. After a tourniquet application a patient was found to have petechial haemorrhages. The reason for it is the dysfunction of the following cells:

1. 
   Platelets
   
2. 
   Eosinophils
   
3. 
   Monocytes
   
4. 
   Lymphocytes
   
5. 
   Neutrophils
   

5. After implantation of a cardiac valve a young man constantly takes indirect anticoagulants. His state was complicated byhemorrhage. What substance content has decreased in blood? A. Prothrombin

2. 
   Haptoglobin
   
3. 
   Heparin
   
4. 
   Creatin
   
5. 
   Ceruloplasmin
   

6. A disaster fighter at a nuclear power plant developed hemorrhagic syndrome on the background of acute radiation disease. What is the most important factor of syndrome pathogenesis? A. Thrombocytopenia

2. 
   Vascular wall damage
   
3. 
   Increased activity of fibrinolysis factors D. Increased activity of anticoagulative system factors
   

E. Decreased activity of coagulative factors

7. A tooth extraction in a patient with chronic persistent hepatitis was complicated with prolonged hemorrhage. What is the reason for the haemorrhagic syndrome?

1. 
   Decrease in thrombin production
   
2. 
   Increase in thromboplastin production
   
3. 
   Decrease in fibrin production
   
4. 
   Increase in fibrinogen synthesis
   
5. 
   Fibrinolysis intensification
   

8. After a disease a 16-year-old boy is presenting with decreased function of protein synthesis in the liver as a result of vitamin K deficiency. This may cause disorder of:

1. 
   Blood coagulation
   
2. 
   Erythrocyte sedimentation rate
   
3. 
   Anticoagulant production
   
4. 
   Erythropoietin production
   
5. 
   Osmotic blood pressure
   

9. A patient suffers from the haemorrhagic syndrome that shows itself in frequent nasal bleedings, posttraumatic and spontaneous intracutaneous and intra-articular haemorrhages. After a laboratory study a patient was diagnosed with the type B haemophilia. This disease is provoked by the deficit of the following factor of blood coagulation:

1. 
   IX
   
2. 
   VIII
   
3. 
   XI
   
4. 
   V
   
5. 
   VII
   

10.As a result of posttranslative modifications some proteins taking part in blood coagulation, particularly prothrombin, become capable of calcium binding. The following vitamin takes part in this process:

1. 
   K
   
2. 
   C
   
3. 
   A
   
4. 
   B1
   
5. 
   B2
   

11.Patients with bile ducts obstruction suffer from inhibition of blood coagulation, bleedings as a result of low level of vitamin assimilation. What vitamin is in deficiency?

1. 
   К
   
2. 
   А
   
3. 
   D
   
4. 
   Е
   
5. 
   Carotene
   

12. A 2-year-old child has got intestinal dysbacteriosis, which resultsed in hemorrhagic syndrome. What is the most likely cause of hemorrhage of the child?

1. 
   Vitamin K deficiency
   
2. 
   Activation of tissue thromboplastin
   
3. 
   PP hypovitaminosis
   
4. 
   Fibrinogen deficiency
   
5. 
   Hypocalcemia
   

13. Punctata hemorrhage was found out in the patient after application of a tourniquet. With disfunction of what blood cells is it connected?

1. 
   Platelets
   
2. 
   Eosinophiles
   
3. 
   Monocytes
   
4. 
   Lymphocytes
   
5. 
   Neutrophiles
   

Тести з бази даних «КРОК-1» - 2013р

1.У хлопчика 3 років з вираженим геморагічним синдромом відсутній антигемофільний глобулін А (фактор VIII) в плазмі крові. Яка фаза гемостазу первинно порушена у цього хворого?

1. 
   Внутрішній механізм активації протромбінази
   
2. 
   Зовнішній механізм активації протромбінази
   
3. 
   Перетворення протромбіну в тромбін
   
4. 
   Перетворення фібриногену в фібрин
   
5. 
   Ретракція кров’яного згустку
   

2. У хворого виявлені множинні синяки на тілі, тривалість кровотечі за Дюке

9

25 хвилин, число тромбоцитів крові 25*10 /л. Для якого захворювання характерні такі ознаки?

1. 
   Спадковий дефект утворення тромбоцитів.
   
2. 
   Гемофілія А.
   
3. 
   Гемофілія В.
   
4. 
   Хвороба Віллебранда.
   
5. 
   Авітаміноз С.
   

3.При обстеженні хворого з гемофілією виявлені зміни деяких показників крові. Яка з перерахованих ознак віповідає цьому захворюванню? A. Час згортання крові сповільнений.

2. 
   Тромбоцитопенія
   
3. 
   Час тривалості кровотечі за Дюке подовжений
   
4. 
   Еозинофілія
   
5. 
   Афібриногенемія
   

Тести з бази даних «КРОК-1» - 2012р

1. 
   У дитини з геморагічним синдромом діагностовано гемофілію В. Вона зумовлена дефіцитом фактора:
   
   1. 
      ІХ (Крістмаса)
      
   2. 
      ІІ (протромбіну)
      
   3. 
      VІІІ (антигемофільного глобуліну)
      
   4. 
      ХІ (протромбопластину)
      
   5. 
      ХІІ (Хагемана)
      

2. 
   У хворого після оперативного втручання на підшлунковій залозі розвинувся геморагічний синдром із порушенням третьої фази зсідання крові.
   

Що буде найбільш вірогідним механізмом порушення гемостазу?

1. 
   Активація фібринолізу
   
2. 
   Зниження синтезу протромбіну
   
3. 
   Зниження синтезу фібриногену
   
4. 
   Якісні аномалії фібриногенезу
   
5. 
   Дефіцит фібриностабілізуючого фактора
   

3. 
   У хворого опікова хвороба ускладнилася ДВЗ-синдромом. Яку стадію ДВЗсиндрому можна запідозрити,якщо відомо, що кров хворого згортається менше ніж за 3 хвилини? A.Термінальна
   

B.Перехідна

C.Фібриноліз

D.Гіпокоагуляції

E.Гіперкоагуляції

3. 
   Видалення зуба у пацієнта з хронічним персистуючим гепатитом ускладнилось тривалою кровотечею. Яка причина геморрагічного синдрому?
   
   1. 
      Зменшення утворення тромбіну
      
   2. 
      Збільшення утворення тромбопластину
      
   3. 
      Зменшення утворення фібрину
      
   4. 
      Збільшення синтезу фібриногену
      
   5. 
      Посилення фібрінолізу
      

Тести з бази даних «КРОК-1»за 2007-2010р.р.

1. 
   У хлопчика, 9 років, у якого часто виникають простудні захворювання, на шкірі з’явились мілкі крововиливи. Порушень функції внутрішніх органів не виявлено. Яка патологія у хлопчика? A. Тромбоцитопенія.
   

2. 
   Гіпопластична анемія.
   
3. 
   Агранулоцитоз.
   
4. 
   Гемофілія.
   
5. 
   Справжня поліцитемія.
   

2. 
   Дайте правильне визначення гемостазу як фізіологічної функції. A. Підтримання сталості внутрішнього середовища в організмі.
   

2. 
   Підтримання рідкого стану крові і зсідання її в разі ушкодження судин.
   
3. 
   Спинення кровотечі.
   
4. 
   Синонім коагуляції.
   
5. 
   Підтримання рідкого стану крові.
   

3. 
   Пацієнт страждає на геморагічний синдром, що проявляється частими носовими кровотечами, посттравматичними та спонтанними внутрішньошкірними та внутрішньосуглобовими крововиливами. Після лабораторного обстеження було діагностовано гемофілію В. Дефіцит якого фактора згортання крові обумовлює дане захворювання?
   

А.YІІІ

B.ІX

C.YІІ

D.XІ

E. Y

4. 
   У хворого час тривалості кровотечі за Дюке 15 хв. Час згортання – 6хв.
   

Порушення якої ланки гемостазу можна припустити у хворого?

1. 
   Судинно-тромбоцитарної
   
2. 
   Коагуляційної, I фази
   
3. 
   Коагуляційної, II фази
   
4. 
   Коагуляційної, III фази
   
5. 
   Фібринолізу
   

5. 
   Після імплантації пацієнту штучного клапана серця у нього з’явилася схильність до кровотеч. Кількість тромбоцитів у крові знижена.
   

Тромбоцитопенію у даного хворого можна пояснити

1. 
   Механічним руйнуванням тромбоцитів
   
2. 
   Адгезією тромбоцитів на клапані
   
3. 
   Токсичним ураженням тромбоцитів
   
4. 
   Руйнуванням тромбоцитів аутоантитілами
   
5. 
   Дефіцитом тромбоцитопоетичного фактора
   

6. 
   Хвора, 25 років, поступила в гематологічне відділення із скаргами на появу крововиливів різних розмірів на тілі, під час місячних - маткові кровотечі. Хворіє 10 років. При огляді: блідість шкіри та слизових оболонок, на верхніх та нижніх кінцівках – крововиливи різної величини та кольору. Пульс - 100 уд/хв, АТ – 110/70 мм.рт.ст.. Аналіз крові: ер. – 3,3х10¹²/л, Hb – 80г/л, тромбоцити – 33х10⁹/л, час зсідання крові – початок 2 хв., кінець – 6 хв., час тривалості кровотечі (за Дюке) – 15 хв. Який найбільш вірогідний діагноз?
   
   1. 
      Тромбоцитопенічна пурпура
      
   2. 
      Хвороба Маркіафава-Мікелі
      
   3. 
      Тромбастенія Глянцмана
      
   4. 
      Тромбоцитопатія Віллебранда-Юргенса
      
   5. 
      Хронічний мієлолейкоз
      

7. 
   Хворий, 12 років, поступив в клініку з гемартрозом колінного суглоба. З раннього дитинства відмічає підвищену кровоточивість. Яка хвороба у хлопчика?
   
   1. 
      Гемофілія.
      
   2. 
      Геморагічний васкуліт.
      
   3. 
      Залізодефіцитна анемія.
      
   4. 
      В₁₂-дефіцитна анемія.
      
   5. 
      Тромбоцитопенічна пурпура.
      

8. 
   Хвора, 30 років, страждає на мігрень, тому часто приймає анальгін. Останнім часом з’явились геморагії на шкірі, часті носові кровотечі, кількість тромбоцитів - 30×10 ⁹ /л, час тривалості кровотечі подовжений. Чим викликані вказані порушення?
   
   1. 
      Аутоімунна тромбоцитопенія.
      
   2. 
      Геморагічний васкуліт.
      
   3. 
      Гемолітична анемія.
      
   4. 
      Ангіогемофілія.
      
   5. 
      Тромбоцитопатія.
      

9. 
   У хворого спостерігається патологічний процес, обумовлений генною мутацією, зчепленою з Х-хромосомою. Дане захворювання супроводжується дефіцитом VIII фактору та подовженням часу згортання крові до 25 хв. Яке це захворювання?
   
   1. 
      Гемофілія
      
   2. 
      Глаукома
      
   3. 
      Гемералопія
      
   4. 
      Дальтонізм
      
   5. 
      Галактоземія
      

10. 
    Робітник фармацевтичного заводу звернувся зі скаргами на загальну слабкість, носові кровотечі, значну кровоточивість ясен, множинні підшкірні крововиливи. В крові: ер. – 2,2×10¹²/л, Нв – 48 г/л, Л. – 2,1×10⁹/л, нейтропенія з відносним лімфоцитозом, тромбоцити - 35×10⁹/л. Який найбільш вирогідний патогенез тромбоцитопенії?
    
    1. 
       Зменшення продукції тромбоцитів.
       
    2. 
       Посилене руйнування тромбоцитів.
       
    3. 
       Підвищене використання тромбоцитів.
       
    4. 
       Перерозподіл тромбоцитів.
       
    5. 
       Підвищена втрата тромбоцитів
       

11.Гепарин виявляє антикоагуляційні властивості через:

1. 
   Активацію антитромбіну III
   
2. 
   Блокування фібриногену
   
3. 
   Зв’язування іонів Са++
   
4. 
   Інактивацію фактора VII
   
5. 
   Інактивацію протеїну С
   

12. 
    У попередньо здорової 27-річної жінки на шкірі раптово з’явились розповсюджені петехії. Вміст гемоглобіну, показник гематокриту, кількість еритроцитів, лейкоцитів та лейкоцитарна формула – в нормі. Відзначається значне зменшення числа кров’яних пластинок - 30×10⁹/л. Для яких з перерахованих патологічних процесів вказане є найбільш характерним?
    
    1. 
       Ідиопатична тромбоцитопенічна пурпура
       
    2. 
       Алейкемічна лейкемія
       
    3. 
       Тромбастенія Гланцмана
       
    4. 
       Тромбоцитопенія фармакологічного походження
       
    5. 
       Апластичні процеси кісткового мозку
       

12. 
    У хворого з синдромом Іценка-Кушинга на шкірі з’явилися синці і точкові крововиливи, особливо виражені в місцях тертя одягу. Поява шкірної кровоточивості зумовлена порушенням функціонального стану
    
    1. 
       Судинної стінки
       
    2. 
       Кров’яних пластинок
       
    3. 
       Системи коагулянтів
       
    4. 
       Системи антикоагулянтів
       
    5. 
       Системи фібринолізу
       

12. 
    Після щеплення (АКДП) загинув хлопчик 11 років при клінічній картині скарлатини. При вивченні історії хвороби встановлено, що у нього періодично спостерігався петехіальний висип на шкірі рук і ніг, екзема. Хворий загинув через наявність в нього:
    
    1. 
       Синдрому Віскотта-Олдрича
       
    2. 
       Синдрому Луї-Барра
       
    3. 
       Хвороби Верльгофа
       
    4. 
       Хвороби Брутона
       
    5. 
       Хвороби Шенлейна-Геноха
       

16. У хворого після оперативного видалення кісти підшлункової залози виник геморагічний синдром з вираженим порушенням зсідання крові. Розвиток цього ускладнення пояснюється: А.Активацією протизгортальної системи

B.Недостатнім утворенням фібрину

C.Зменшенням кількості тромбоцитів

D.Активацією фібринолітичної системи

E.Активацією фактору Крисмаса

Ситуаційні задачі

1. 
   У хворого на лейкоз з’явилися точкові крововиливи на тілі, кровоточивість ясен.
   
   1. 
      Який механізм розвитку даного синдрому у хворого?
      

________________________________________________________________________

__________________________________________________________________

2. 
   Яке зрушення в картині крові слід очікувати у такого хворого?
   

________________________________________________________________________

__________________________________________________________________

3. 
   Який метод лікування можна такому хворому застосувати?
   

_______________________________________________________________________

_________________________________________________________________

2. 
   У хворого на цироз печінки з’явилися ознаки геморагічного синдрому.
   
   1. 
      Який вірогідний механізм виникнення цього синдрому?
      

_______________________________________________________________________

_______________________________________________________________________ _______________________________________________________________________

_______________________________________________________

3. 
   У хворого на механічну жовтяницю з’явилися на шкірі петехії (точкові крововиливи).
   
   1. 
      В якій ланці системи гемостазу виникло порушення?
      

________________________________________________________________

2. 
   Який біохімічний аналіз крові необхідно зробити, щоб визначити цю ланку.
   

________________________________________________________________

4.У хворого СНІД, що викликаний ВІЛ. При обстеженні виявлено петехіальні висипи на шкірі.

1) Поясніть з чим пов'язаний висип на шкірі?

________________________________________________________________________

________________________________________________________________________

______________________________________________________________

2. Поясніть інші причини виникнення даного порушення гемостазу.

________________________________________________________________________

________________________________________________________________________

______________________________________________________________

5. 
   З анамнезу хворого, який звернувся зі скаргами на поширені точкові крововиливи, стало відомо, що йому було проведено декілька переливань цільної крові. 1) Який механізм розвитку цих крововиливів?
   

_______________________________________________________________________ _______________________________________________________________________

_______________________________________________________________________

_______________________________________________________

5. 
   Хворий госпіталізований з приводу ревматизму. Вживає нестероїдні протизапальні засоби – ацетилсаліцилову кислоту (аспірин) у великих дозах.
   

Екстракція зуба у хворого ускладнилася тривалою кровотечею. 1) Поясніть патогенез геморагічного синдрому у хворого.

_______________________________________________________________________

_______________________________________________________________________

_______________________________________________________________________

_______________________________________________________

5. 
   Хворий страждає на хронічний лімфолейкоз. Під час обстеження:
   

еритроцити- 2,7х10¹² /л, гемоглобін – 60 г/л, лейкоцити – 23х10⁹/л, тромбоцити -

9

60х10 /л.

1. 
   Які причини можуть привести до порушення процесу згортання крові?
   

________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________

____________________________________________________________ 2) Патогенез можливих розладів гемокоагуляції у хворого.

_______________________________________________________________________ _______________________________________________________________________

______________________________________________________________

5. 
   На гемофілію А хворіє хлопчик 5 років. Батьки хворого здорові.
   
   1. 
      В чому суть цього захворювання?
      

________________________________________________________________

2. 
   Який патогенез геморагічного синдрому при гемофілії А?
   

________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________

____________________________________________________________ 3) Чи можуть захворіти на гемофілію діти жіночої статі цих батьків?

________________________________________________________________

9.У попередньо здорової 27-річної жінки після перенесеного інфекційного захворювання на шкірі раптово з’явились розповсюджені петехії. Вміст гемоглобіну, показник гематокриту, кількість еритроцитів, лейкоцитів та лейкоцитарна формула – в нормі. Відзначається значне зменшення числа кров’яних пластинок - 30×10⁹/л.

1. Яка патологія виникла у хворої? 2. Розкрийте етіологію та патогенез.

________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________

________________________________________________________________________

________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________

________________________________________________

10 У хворого спостерігається патологічний процес, обумовлений генною мутацією, зчепленою з Х-хромосомою. Дане захворювання супроводжується дефіцитом ІХ фактору та подовженням часу згортання крові до 25 хв.

1.Яке захворювання у хворого? Розкрийте його патогенез.

_______________________________________________________________________

_______________________________________________________________________

______________________________________________________________

11. 
    Після переливання крові у хворого з’явилися відчуття страху, блідість шкіри, липкий холодний піт, біль у надчеревній ділянці. Об’єктивно: артеріальний тиск – 70/40 мм рт.ст., частота скорочень серця - 120 за 1 хв., пульс слабкого наповнення, частота дихання – 34 за хв. Встановлено діагноз: гемотрансфузійний шок.
    
    1. 
       Розкрийте причини цієї патології.
       

________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________

____________________________________________________________ 2) Розкрийте патогенез розладів мікроциркуляції у хворого. _______________________________________________________________________ _______________________________________________________________________

______________________________________________________________

11. 
    Хворого на синдром тривалого розчавлювання з клінічною картиною гострої ниркової недостатності (анурія, азотемія, інтоксикація) госпіталізовано у відділення реанімації. Об’єктивно спостерігається -кровоточивість місць ін’єкцій.
    
    1. 
       Яке порушення зсідання крові розвинулось у хворого (охарактеризуйте за всіма відомими класифікаціями)?
       

________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________

____________________________________________________________

2. 
   Поясніть його пусковий механізм. Наведіть у вигляді схеми його розвиток
   

_______________________________________________________________________ _______________________________________________________________________

______________________________________________________________

13.Після імплантації пацієнту штучного клапана серця у нього з’явилася схильність до кровотеч. Кількість тромбоцитів 100х10⁹/л.

1.Яке захворювання у хворого? Розкрийте його патогенез.

_______________________________________________________________________

_______________________________________________________________________

_____________________________________________________________

_______________________________________________________________________

_______________________________________________________________________

______________________________________________________________

14.У хворого опікова хвороба ускладнилася ДВЗ-синдромом.

1.Яку стадію ДВЗ-синдрому можна запідозрити,якщо відомо, що кров хворого згортається менше ніж за 3 хвилини?

_______________________________________________________________________ _______________________________________________________________________

______________________________________________________________

2.Розкрийте етіологію та патогенез ДВЗ синдрому.



_______________________________________________________________________ _______________________________________________________________________

______________________________________________________________

АНАЛІЗ ГЕМОГРАМ