Системні васкуліти. Міністерство охорони здоровя україни запорізький державний медичний університет навчальнонауковий медичний центр
 Скачать 1.34 Mb.
|
|
АРТЕРІЇТ ТАКАЯСУ Артеріїт Такаясу (неспецифічний аортоартеріїт, хвороба відсутності пульсу) – це гранулематозне запалення аорти та її головних гілок. Як правило, виникає у пацієнтів молодших за 50 років. Частіше хворіють жінки молодшого та середнього віку. Виділяють 4 анатомічних типа захворювання: I тип характеризується ізольованим ураженням дуги аорти та артерій, які ві- дходять від неї. II тип – ізольоване ураження грудного та/або черевного відділів аорти та її гілок. III тип – спостерігається сполучене ураження дуги аорти зі змінами у груд- ному або черевному відділах аорти. IV тип – супроводжується ураженням легеневої артерії та її гілок (з або без одного з перерахованих варіантів). Класифікаційні критерії неспецифічного аорто артеріїту (АСR, 1990) 1. Початок захворювання у віці молодше 40 років. 2. Кульгавість нижніх кінцівок. 3. Зниження пульсації на одній або обох плечових артеріях. 4. Різниця систолічного АТ більше 10 мм рт.ст. при його вимірюванні на обох плечових артеріях. 5. Наявність шуму при аускультації над обома підключичними артеріями або черевною аортою. 6. Зміни при ангіографії: звуження просвіту або оклюзія аорти, її крупних гілок в проксимальних відділах верхніх і нижніх кінцівок, не пов’язані з атеро- склерозом, фібромʼязовою дисплазією та ін. (фокальні, сегментарні). Наявність трьох любих критеріїв і більше дозволяє поставити діагноз із чу- тливістю 90,5% і специфічністю 97,8%. Етіологія Етіологія невідома. НАА є аутоімунним захворюванням, у розвитку якого головну роль відіграє інфекційно-алергічний фактор. Найбільше імовірно, що це антигени мікобактерії туберкульозу. Захворюванню сприяють функціональні де- фекти системи Т-лімфоцитів. НАА виникає у людей з HLA DPB1 типу 0901, але не зустрічається, якщо HLA DPB1 відноситься до різновиду 0405. Захворюють переважно молоді жінки. Патогенез У стінці крупних артерій еластичного типу фіксуються імунні комплекси, навколо яких формуються мононуклеарні гранулеми з одиничними гігантськими клітинами. Такі ж клітини присутні в інфільтратах і гранулемах у хворих зі скро- 41 невим артеріїтом Хортону. Стінки артерій в результаті запального процесу склерозуються, визиваючи стеноз судин. Стенози погіршуються у зв’язку з фор- муванням пристінкових тромбів, здатних повністю закривати просвіт артерій. Мал. Артеріїт Такаясу: ангіограма дуги аорти, яка показує звуження брахіо- цефального стовбура, сонної і підключичної артерії (стрілки) ( https://medicalplanet.su/Patfiz/Img/arteriit_takaiasu.jpg ). Клінічна картина Захворювання частіше формується, як первинно хронічне. Рідше НАА може починатися гостро. Підвищується температура тіла. З’являються загальна слаб- кість, міалгії, артралгії, погіршується апетит, швидко падає маса тіла. На ранній стадії НАА виявляється мігруючий поліартрит з переважним ураженням суглобів верхніх кінцівок. Виникає синдром Рейно. Характерні ура- ження шкіри у вигляді вузловатої еритеми, трофічних виразок. Зрідка формується перикардит, ще рідше ‒ епісклерит, ірит. На пізній стадії захворювання розвивається судинна недостатність, яка при- водить до формування типових для НАА клінічних синдромів: ‒ синдром дуги аорти. ураження підключичних артерій проявляється болями, слабкістю м’язів, мерзлякуватістю рук, різким зменшенням або повною відсутністю пуль- су на променевих артеріях. Вислуховується систолічний шум у місцях звуження підключичних артерій. У зв’язку з нерівномірним ураженням судин артеріальний тиск на руках розрізняється більше, ніж на 10 мм рт.ст. стеноз сонних артерій веде за собою дисциркуляторну ішемічну енцефа- лопатію, рецидиви інсультів. Може приводити до сліпоти. Вражені сонні артерії болючі при пальпації. Над ними часто вислуховується систоліч- ний шум. ‒ синдром підвищеного артеріального тиску. Це симптоматична реноваскулярна гіпертонія, спричинена оклюзією ниркових артерій. 42 ‒ синдром легеневої гіпертензії при залученні в патологічний процес легеневої артерії. Призводить до правошлуночкової серцевої недостатності зі збільшен- ням печінки, асцитом, периферичними набряками. ‒ синдром ураження серця. Може відбуватися стеноз проксимальних відділів коронарних артерій з ішемічними проявами майже до інфаркту міокарду. Інко- ли формується вада клапанів устя аорти. Міокардит, який виникає у кожного другого хворого, може бути самостійною причиною серцевої недостатності, яка швидко прогресує. ‒ синдром кульгавості. Виникає при НАА зі стенозом здухвинних і стегнових артерій. Характеризується нездатністю хворих швидко ходити. При помірному і, особливо, прискореному темпі ходи, вони починають відчувати біль, онімін- ня, різку слабкість у ногах. Діагностика загальний аналіз крові помірний лейкоцитоз, прискорення ШЗЕ (в гострий період) біохімічний і імунологічний аналіз крові підвищення сіромукоїду, підвищення гаптоглобінів, збільшення вмісту гамма-глобулінів позитивний тест на РФ позитивний тест на антинуклеарний фактор інколи антитіла до кардіоліпіну аортографія, селективна ан- гіографія, УЗД, в тому числі із застосуванням доплерів- ського методу виявляються стенози аорти та її крупних гілок ЕхоКС вада клапанів устя аорти, зміни серця, визвані міокардитом, реноваскулярна артеріальна гіпертонія, стеноз легеневих артерій ЕКГ ознаки гіпертрофії лівого шлуночка (при ренова- скулярній артеріальній гіпертонії формуванні вади клапанів устя аорти), гіпертрофія правого шлуночка (при ураженні ле- геневої артерії), ознаки ішемії міокарду у хворих зі стенозуючим васкулітом коронарних артерій 43 Лікування На ранній стадії призначають глюкокортикоїди ‒ преднізолон перорально (1 мг/кг/добу) по 30-100 мг на добу до стихання ознак запалення. При недостатній ефективності такого лікування додатково призначають метотрексат перорально у середній дозі 15 мг/тиж. Якщо відсутній ефект такої комбінованої терапії, при ви- никненні протипоказань до застосування глюкокортикоїдів назначають циклофо- сфан у дозі 2 мг/кг/добу. При значно вираженій активності запального процесу, виникненні судинних порушень, загрозливих життю, необхідно проведення пульс терапії. Протягом трьох днів щоденно парентерально вводиться по 1000 мг метилпреднізолону. На другий день додатково вводять парентерально 1000 мг циклофосфану. В гострий період для попередження тромбозів можливо застосування гепа- рину по 2,5-5 ОД підшкірно 4 рази на добу. Для лікування артеріальної гіпертензії застосовуються блокатори кальціє- вих каналів, бета-адреноблокатори. Назначають інгібітори АПФ хворим зі стено- зуючим ураженням ниркових артерій неможливо. Для стабілізації гемодинаміки використовують препарати з антиагрегант- ним ефектом (аспірин, курантил, клопідогрель), які позитивно впливають на мік- роциркуляцію (пентоксифілін, ксантинолу нікотинат). Для усунення наслідків субтотальної чи тотальної оклюзії уражених артері- альних стовбурів проводять хірургічне ангіопротезування. Прогноз Прогноз залежить від віку хворого. В молодому віці (до 20 років) звичайно розвивається прогностично несприятлива швидко прогресуюча форма захворю- вання. Адекватне і своєчасне лікування значно подовжує життя хворих. Довгот- ривала виживаємість складає зараз 80-90%. Смерть може наступити від інсульту, декомпенсованої серцевої, ниркової недостатності. План обстеження загальний аналіз крові ‒ загальний білок і фрак- ції, ‒ сіромукоїд, ‒ гаптоглобі- ни, ‒ СРП селективна аортографія ЕхоКС ЕКГ імунологічний аналіз крові біохімічний аналіз крові ‒ ревматоїдний фактор, ‒ антинуклеар- ні антитіла, ‒ антитіла до кардіоліпіну УЗД, (+ допле- рографія) ‒ аорти та її крупних гі- лок, ‒ легеневої ар- терії 44 ПРИКЛАДИ ФОРМУЛЮВАННЯ ДІАГНОЗІВ 1. Артеріїт Такаясу, фаза ремісії, ізольоване ураження дуги аорти, синдром відсу- тності пульсу на правій руці. 2. Артеріїт Такаясу, фаза загострення помірної активності, ураження дуги аорти (церебральні судинні кризи), черевного відділу аорти (абдомінальний синд- ром). 3. Неспецифічний аортоартеріїт, хронічний перебіг з ураженням дуги аорти (ане- вризма), стенозом лівої внутрішньої сонної артерії (динамічні порушення моз- кового кровообігу), активність 1-й ступеня. Вторинна артеріальна гіпертензія 3 ступеня. ХСН 2 А, ФК ІІІ. УМОВИ, В ЯКИХ ПОВИННА НАДАВАТИСЬ МЕДИЧНА ДОПОМОГА Амбулаторне − обстеження та лікування хворих в період ремісії наглядом ревматолога. Стаціонарне – вперше виявлений або в період загострення – у спеціалізо- ваних ревматологічних відділеннях (за відсутності останніх ‒ лікування прово- диться в терапевтичних). 45 ПИТАННЯ ДЛЯ КОНТРОЛЮ 1. Яке з наведених нижче формулювань відповідає визначенню неспецифічного аортоартеріїту? a) системний негранулематозний васкуліт, який вражає аорту і її крупні гілки, легеневу артерію b) системний негранулематозний васкуліт, який вражає крупні артерії еласти- чного типу ‒ аорту та її магістральні гілки, легеневу артерію c) системний негранулематозний васкуліт, який вражає крупні артерії еласти- чного типу ‒ аорту та її магістральні гілки, але не вражає легеневу артерію d) системний негранулематозний васкуліт, який вражає тільки легеневу арте- рію e) системний негранулематозний васкуліт, який вражає судини легень і нирок 2. Які фактори можуть мати значення в етіології неспецифічного аортоартеріїту? a) вірус герпесу тип-2 b) вірус гепатиту В c) вірус гепатиту С d) мікобактерії туберкульозу e) хламідія трахоматіс 3. Що сприяє виникненню неспецифічного аортоартеріїту? a) похилий вік b) алергічний статус c) генетична схильність d) соціальні фактори e) все перераховане 4. Які патоморфологічні зміни є специфічними для неспецифічного аортоартерії- ту? a) еозинофільна гранулема в стінці ураженої судини b) круглоклітинна гранулема з одиничними гігантськими багатоклітинними клітинами c) відсутність ознак склерозування стінки і стенозу вражених артерій d) відсутність тромбів у просвіті уражених судин e) переважне ураження артерій м’язового типу 5. Які є патоморфологічні варіанти неспецифічного аортоартеріїту? a) артерії дуги аорти та її гілок: плечоголовного стовбуру, лівих загальної сон- ної і підключичної артерії 46 b) артеріїт грудного і черевного відділів аорти із залученням ниркових, чере- вної, верхньої і нижньої брижової артерій c) тотальне ураження аорти з усіма крупними артеріальними стовбурами, які відходять від неї d) поєднаний артеріїт аорти і легеневої артерії e) вірно все 6. Назвіть синдроми, не типові для неспецифічного аортоартеріїту. a) синдром дуги аорти b) синдром бронхіальної обструкції c) синдром легеневої гіпертензії d) синдром ураження серця e) синдром кульгавості 7. Які клінічні прояви не характерні для початкової фази неспецифічного аортоар- теріїту? a) гострий початок з лихоманкою, міалгіями, артралгіями, швидкою втратою маси тіла b) мігруючий поліартрит з переважним ураженням суглобів верхніх кінцівок c) синдром Рейно d) вузловата еритема, трофічні виразки на нижніх кінцівках e) напади ядухи 8. Що є причиною підвищення артеріального тиску у хворих на неспецифічний аортоартеріїт? a) гломерулонефрит b) пієлонефрит c) нефросклероз d) стеноз ниркових артерій e) ураження мозкових артерій 9. Які симптоми не типові для синдрому дуги аорти у хворих на неспецифічний аортоартеріїт? a) мерзлякуватість рук, біль, слабкість у м’язах верхніх кінцівок b) зірчасті телеангіектазії на шкірі верхнього плечового поясу c) зменшення або відсутність пульсу на променевих артеріях d) систолічний шум над підключичними артеріями e) різниця артеріального тиску на правій і лівій кінцівках більше 10 мм рт.ст. 10. Назвіть симптоми, не типові для синдрому дуги аорти у хворих на неспецифі- чний аортоартеріїт? 47 a) дисциркуляторна ішемічна енцефалопатія b) рецидиви інсультів c) втрата зору d) болючість при пальпації сонних артерій e) болючі вузлики по ходу сонних артерій 11. Які симптоми типові для ураження легеневих артерій у хворих на неспецифіч- ний аортоартеріїт? a) напади ядухи b) кровохаркання c) інфільтрати в легенях d) задишка, збільшення печінки, периферичні набряки e) вірно все 12. Яка патологія не характерна для ураження серця у хворих на неспецифічний аортоартеріїт? a) недостатність клапанів устя аорти b) міокардит c) інфаркт міокарду d) амілоїдоз серця e) все вірно 13. Які патологічні зміни формують синдром кульгавості у хворих на неспецифіч- ний аортоартеріїт? a) стенозуючий васкуліт здухвинних і стегнових артерій b) гранулематозний васкуліт мілких артерій нижніх кінцівок c) тромбоз мілких судин мікроциркуляторного русла в м’язах нижніх кінцівок d) периферична полінейропатія e) ураження тазостегнових і колінних суглобів 14. Які відхилення загального аналізу крові типові для гострої фази неспецифіч- ного аортоартеріїту? a) помірний лейкоцитоз, підвищення ШЗЕ b) лейкоцитоз, еозинофілія, підвищення ШЗЕ c) нормохромна анемія, лейкоцитоз, еозинофілія, підвищення ШЗЕ d) нормохромна анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія, підвищення ШЗЕ e) еритроцитоз, тромбоцитоз, лейкоцитоз, зменшення ШЗЕ 15. Які зміни у біохімічному аналізі крові типові для гострої фази неспецифічного аортоартеріїту? a) підвищення сечової кислоти 48 a) підвищення непрямого білірубіну b) підвищення гаммаглобулінів, сіромукоїду, гаптоглобінів c) підвищення холестерину, тригліцеридів d) підвищення лужної фосфатази 16. Назвіть імунологічні відхилення, які можуть бути при неспецифічному аорто- артеріїті? a) позитивний тест на ревматоїдний фактор b) позитивний тест на антинуклеарні антитіла c) позитивний тест на антитіла до кардіоліпіну d) все вказане вірно e) немає правильної відповіді 17. Які типові зміни, характерні для неспецифічного аортоартеріїту, можна знайти методом селективної ангіографії? a) стенозуюче ураження аорти та її крупних гілок b) гранулематозні зміни у стінці аорти та її крупних гілок c) периваскулярний запальний інфільтрат d) аневризми аорти та/або її крупних гілок e) вірно все 18. Які зміни, типові для неспецифічного аортоартеріїту, можна знайти методом двовимірного і доплерівського УЗД? a) стовщення стінки уражених артерій b) стенози артерій c) тромби у просвіті артерій d) зменшення кровотоку в уражених артеріях e) все вірно 19. Які зміни, типові для неспецифічного аортоартеріїту, можна знайти методом ЕхоКС? a) вади клапанів устя аорти b) гіпертрофія міокарду лівого шлуночка c) гіпертрофія міокарду правого шлуночка d) ділянки гіпо- та/або акінезії міокарду лівого шлуночка e) вірно все 20 Які критерії відносяться до неспецифічного аортоартеріїту? a) вік менше 40 років b) кульгавість c) зниження пульсу на променевій артерії 49 d) жоден з наведених не вірний e) вірно все 21. Які критерії відносяться до неспецифічного аортоартеріїту? a) різниця тиску на плечових артеріях більше 10 мм рт.ст. b) систолічний шум над підключичними артеріями та/або над аортою c) ангіографічні ознаки стенозу аорти та/або проксимальних ділянок її круп- них гілок d) жоден з наведених не вірний e) вірно все 22. Які ознаки використовують для диференційної діагностики неспецифічного аортоатеріїту та атеросклерозу аорти та її крупних гілок? a) лихоманка, гострофазові відхилення загального і біохімічного аналізів крові у початковий період хвороби b) відсутність збільшення рівня холестерину ліпопротеїдів низької щільності, тригліцеридів c) виникнення хвороби у віці молодше 40 років d) жоден з наведених не вірний e) вірно все 23. Які ознаки можна використовувати для диференційної діагностики неспецифі- чного аортоатеріїту та гігантоклітинного скроневого артеріїту? a) відсутність супутньої ревматичної поліміалгії b) ураження черевної аорти та її гілок, легеневої артерії c) синдром кульгавості d) жоден з наведених не вірний e) вірно все 24. Який аналіз можна виключити з плану обстеження хворого на неспецифічний аортоартеріїт? a) загальний аналіз крові b) біохімічний аналіз крові: загальний білок і фракції, сіромукоїд, гаптоглобі- ни, СРП c) аналіз на ревматоїдний фактор d) аналіз на LE-клітини e) імунологічний аналіз наявності антинуклеарних антитіл і антитіл до кардіо- ліпіну 25. Яке дослідження можна виключити з плану обстеження хворого на неспеци- фічний аортоартеріїт? 50 a) ультразвукове дослідження аорти та її крупних гілок, легеневої артерії b) ехокардіографічне дослідження c) селективна аортографія d) спленопортографія e) ЕКГ 26. Препарати яких груп неможна застосовувати для лікування артеріальної гіпер- тензії у хворих на неспецифічний аортоартеріїт? a) блокатори кальцієвих каналів b) інгібітори АПФ c) сечогінні d) бета-адреноблокатори e) всі групи 27. Яке лікування показане в гострий період неспецифічного аортоартеріїту? a) преднізолон 30-100 мг/добу, з додаванням для підвищення ефективності лі- кування метотрексату 15 мг на тиждень b) постійний прийом невеликих доз (10-15 мг/добу) преднізолону c) постійний прийом нестероїдних протизапальних препаратів d) постійний прийом спазмолітиків e) може застосовуватися любий з перелічених методів фармакотерапії 28. Які препарати не використовуються, як допоміжні, для симптоматичної тера- пії хворим на неспецифічний аортоартеріїт? a) гепарин b) антиагреганти (аспірин, курантил, клопідогрел) c) гіпоурикемічні (алопуринол) d) препарати, що покращують мікроциркуляцію (пентоксифілін, ксантинолу нікотинат) e) гіпотензивні (блокатори кальцієвих каналів, бета-адреноблокатори) 51 ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА Гранулематоз Вегенера (ГВ) ‒ це системний некротизуючий васкуліт серед- ніх і мілких судин, включи артеріоли, капіляри, венули, у поєднанні з гранулема- тозним виразково-некротичним ураженням респіраторного тракту, некротизую- чим гломерулонефритом. Це васкуліт, при якому вражаються мілкі судини верх- ніх дихальних шляхів, легень і нирок. Поняття “гранулематоз Вегенера” включає гранулематозне запалення верх- ніх і нижніх відділів респіраторного тракту у поєднанні з некротизуючим васкулі- том судин мілкого і середнього калібру (капіляри, венули, артеріоли і артерії). За- хворювання однаково часто зустрічається у чоловіків і жінок. Середній вік паціє- нтів – 45 років, однак описані випадки захворювання у віці від 8 до 80 років. |