Сифилис. сифилис. Н. Г. Короткий,заведующий кафедрой кожных и венерических болезней педиатрического факультета ргму, академик раен, профессор
 Скачать 0.57 Mb.
|
|
ВИСЦЕРОСИФИЛИС Этим термином обозначают сифилис, при котором наблюда- ется поражение внутренних органов. Наиболее часто сифилитиче- ские поражения развиваются во внутренних органах с наиболь- шей функциональной нагрузкой (сердце, лёгкие, печень, желу- док). Различают ранние и поздние формы висцерального сифилиса. Ранние формы висцеральногосифилиса наблюдаются в раннем периоде заболевания, и при этом нарушается только функция поражённых органов. У некоторых больных могут на- блюдаться воспалительные и дегенеративные поражения внутрен- них органов. Поздние формы висцерального сифилисанаблюдаются в позднем периоде заболевания. Изменения во внутренних органах сопровождаются очаговыми деструктивными поражениями, об- наруживается специфическое гранулематозное воспаление. Для раннего висцерального сифилиса характерны пораже- ния следующих органов и систем: Поражения миокарда сопровождаются токсико-инфекцион- ной дистрофией. Отмечаются функциональные расстройства со стороны сердца (сердцебиение, приглушение тонов). Изменения показателей функции печени характеризуются нарушением протромбине- и протеинообразования, реже — пиг- ментной функции. Могут возникать безжелтушные формы гепа- тита с одновременным увеличением уплотнённой печени и селе- зенки. Поражения желудка регистрируются в виде сифилитическо- го гастрита и специфической язвы желудка. Иногда сифилитиче- ские поражения симулируют злокачественную опухоль желудка. Сифилитический гломерулонефрит протекает доброкачест- венно, не сопровождается отёками и повышением артериального давления. Нарушение фильтрирующей способности почек может проявляться альбуминурией, гематурией. Диагноз раннего висцерального сифилиса предполагается у больных сострым процессом в том или ином органе, развитие 48 которого совпадает по времени с активными проявлениями пер- вичного и вторичного сифилиса. В настоящее время частота сифилитических поражений при позднем висцеральном сифилисе выглядит следующим образом: 90–94 % случаев — кардиоваскулярный сифилис; 6–4 % случаев — различные поздние поражения печени; 1–2 % — все остальные поздние висцеральные сифилитиче- ские поражения (лёгкие, почки, селезенка, желудок). Поражения сердечно-сосудистой системы (кардиоваскуляр- ный сифилис): сифилитический аортит неосложнённый; сифили- тический аортит, осложнённый стенозом устьев венечных артерий и недостаточностью клапанов аорты; сифилитическая аневризма аорты — осложнение сифилитического аортита; сифилитический миокардит. Сифилитический неосложнённый аортит длительное время протекает без субъективных ощущений. Одним из ранних сим- птомов является постоянная загрудинная боль, давящего или жгу- чего характера, неинтенсивная, появляется в ночное время. Ха- рактерны расширение восходящего отдела аорты, мягкий, нерезко выраженный систолический шум и акцент II тона у её устья. В диагностике аортита имеет значение рентгенологически опре- деляемое ограниченное расширение восходящего отдела аорты, а также обнаружение на рентгенограмме линейного обызвествле- ния по контуру восходящего отдела аорты. При сифилитическом аортите в большинстве случаев по- ражению подвергаются устья обеих венечных артерий. Особен- ность данного процесса — медленное развитие, варьирующее от небольшого сужения до полной облитерации одного или двух устьев. В результате сужения устьев венечных артерий снижается коронарный кровоток, что влечёт за собой нарушение кровоснаб- жения миокарда. В клинической картине превалируют симптомы прогрессирующей сердечной недостаточности, что связано с разви- тием дистрофических и склеротических изменений в сердечной мышце вследствие прогрессирующего сужения венечных сосудов. При сифилитической недостаточности аортальных кла- панов порок является относительным, возникающим вследствие 49 расширения поражённой аорты. Недостаточность аортальных кла- панов на ранних этапах протекает бессимтомно. Наиболее харак- терный признак этого порока — боль в области сердца типа аор- талгии и истинной стенокардии. На аорте одновременно с диасто- лическим шумом выслушиваются систолический шум и звонкий II тон с металлическим оттенком. Важную роль в диагностике недостаточности аортальных клапанов играет рентгенологическое исследование (расширение восходящей части аорты, увеличение левого желудочка с выраженной его пульсацией, наличие обызве- ствления в поражённом отделе аорты). Клиническая симптоматика сифилитической аневризмы аорты зависит от локализации и её размеров, направления роста, сдавления окружающих органов, наличия сопутствующего пора- жения устьев венечных артерий и недостаточности митральных клапанов. Основные признаки сифилитической аневризмы аорты: – пульсирующие участки грудной клетки в области рукоятки грудины и вправо от неё; – перкуторное увеличение контуров аорты в одну или обе стороны от рукоятки грудины; – разница в пульсе — меньшее наполнение и запаздывание пульсовой волны на стороне аневризмы; – своеобразный дующий систолический шум в зоне сосуди- стого притупления (выслушивается иногда самим больным в ноч- ное время); – симптомы сдавления аневризмой соседних органов и тка- ней: верхней полой вены, трахеи, бронхов, пищевода, нервных стволов; – симптомы прорыва аневризмы в соседние органы (в трахею, бронхи, лёгкие, плевральную полость, пищевод, средостение, по- лость перикарда); – рентгенологически — расширение и отчётливая пульсация сосудистой тени, резко очерченные и ровные её края, неотдели- мость выбухающей тени от аорты при просвечивании в различ- ных направлениях. 50 Сифилис печени. Выделяют 4 формы позднего сифилитиче- ского гепатита: хронический эпителиальный, хронический интер- стициальный, ограниченный гуммозный и милиарный гуммоз- ный. Для всех форм характерно длительное течение процесса с постепенным развитием склерогуммозных изменений, приводя- щих к циррозу и деформации печени. Диагноз устанавливают на основании анамнеза, специфических поражений других внутрен- них органов, положительных серологических реакций крови, ре- зультатов противосифилитического лечения. Сифилис желудка протекает по типу хронического гастрита, изолированной гуммы (которая приводит к язве желудка). Сифи- литический гуммозный инфильтрат в привратнике желудка вызы- вает его стеноз. В результате склеротических изменений желудок деформируется. Сифилис лёгких протекает в виде изолированных гумм или хронической межклеточной сифилитической пневмонии. Процесс локализуется в нижней и средней долях правого лёгкого. Нередко диагностика проводится только на основании результатов проб- ного лечения. Сифилис почек проявляется нефротическим вариантом хро- нического гломерулонефрита с выраженными отёками, высоким содержанием белка в моче; появлением гиалиновых, зернистых, восковидных цилиндров; гипопротеинемией; гиперхолестерине- мией. У некоторых больных развивается амилоидоз, наблюдаются изолированные или диффузные гуммозные поражения. Основополагающим при диагностике висцерального сифили- са является заключение, основанное на комплексном обследова- нии внутренних органов и нервной системы. Положительные се- рологические реакции в крови и указание в анамнезе на заболева- ние сифилисом подтверждают клинический диагноз. 51 СКРЫТЫЙ СИФИЛИС Иногда приходится иметь дело с больными, у которых нали- чие сифилиса устанавливается только на основании положитель- ных серологических реакций при отсутствии каких-либо клини- ческих проявлений на коже, слизистых оболочках, со стороны внутренних органов, нервной системы, опорно-двигательного ап- парата. В этих случаях больным ставят диагноз скрытый сифилис. В последние годы число больных скрытым сифилисом увеличи- вается во многих странах мира, что, по данным ряда авторов, свя- зано с широким приемом населением антибиотиков по поводу различных заболеваний и более тщательным серологическим об- следованием больного и здорового контингентов. Согласно международной классификации скрытый сифилис делят на скрытый ранний, скрытый поздний и скрытый неуточ- ненный сифилис. Продолжительность раннего скрытого сифилиса не превыша- ет двух лет от начала заболевания. У этих больных в любой мо- мент могут появиться активные заразные эпидемически опасные проявления сифилиса, поэтому они считаются опасными, тогда как больные поздним скрытым сифилисом в эпидемическом отношении практически не опасны. Они болеют многие годы, а иногда и десятилетия. Диагноз скрытого неуточненного (неве- домого) сифилиса ставится в тех случаях, когда ни врач, ни боль- ной не знают и не могут определить, когда произошло заражение. У некоторых лиц иногда могут быть ложноположительные, несифилитические, серологические реакции. Причин для появле- ния ложноположительных серологических реакций очень много. Это алкоголизм, наркомания, различные острые и хронические заболевания, глистные инвазии, тяжелые травмы, беременность в последние дни, и в первые дни после родов и другие. Поэтому ди- агноз скрытого сифилиса устанавливают на основании тщатель- ного клинического и серологического обследования. В диагностике ранней формы скрытого сифилиса могут по- мочь следующие данные: тщательно собранный анамнез; 52 результаты конфронтации; обнаружение рубца на месте первичной сифиломы; высокий титр реагинов – 1:120; 1:160; 1:320 — при резкопо- ложительных результатах реакции микропреципитации (РМП); реакция Яриша — Герсгеймера — Лукашевича; быстрое снижение титра реагинов и быстрая негативация серологических реакций в процессе лечения (к концу первого, се- редине второго курса); РИФ у этих больных дает резкоположительный результат, а РИБТ у ряда больных может быть отрицательной; возраст больных в основном до 40 лет; ликвор у этих больных может быть нормальным. Установление диагноза позднего скрытого сифилиса считает- ся наиболее сложным и очень ответственным и не должно прово- диться без РИФ и РИБТ. Постановке диагноза позднего скрытого сифилиса могут по- мочь следующие данные: данные анамнеза; низкий титр реагинов — 1:5; 1:10; 1:20 — при положитель- ных или резкоположительных РМП; РИФ и РИБТ дают резко положительный результат; поздняя негативация серологических реакций в процессе лечения; отсутствие реакции на лечение (Яриша — Герксгеймера — Лукашевича); патология в ликворе; подозреваемые на поздний скрытый сифилис должны об- следоваться у невропатолога, терапевта, окулиста, отоларинголо- га и рентгенолога, и в случае обнаружения какой-нибудь патоло- гии, диагноз изменяют соответственно на нейро- или висцерпо- сифилис; у половых партнеров находят также поздний скрытый си- филис или, что бывает чаще, у них отсутствуют какие-либо про- явления сифилитической инфекции. 53 Скрытый (неуточненный) сифилис диагностируют в тех случаях, когда ни врач, ни больной не знают, когда и при каких обстоятельствах произошло заражение. Такой диагноз в настоя- щее время составляет 3–5 % от общего числа больных скрытым сифилисом. 54 ВРОЖДЕННЫЙ СИФИЛИС Под врожденным сифилисом понимают сифилитическую ин- фекцию, имеющуюся у ребенка до рождения. Если женщина, заболев сифилисом, плохо лечилась или со- всем не лечилась, то во время беременности она может заразить своего ребенка, который находится еще в утробе. При этом ин- фекция передается от матери плоду через кровь, через плаценту. В результате заражения плода могут быть поздний выкидыш, преждевременные роды, мертворождение, или рождается жи- вой ребенок, но с признаками сифилиса. У новорожденных, страдающих врожденным сифилисом, об- ращает на себя внимание морщинистая, дряблая кожа, старче- ский вид, отсутствие подкожной жировой клетчатки, крайнее истощение. На коже могут быть пузыри, узелки, сплошная ин- фильтрация, выпадение волос, сифилитический насморк различ- ной тяжести, поражение костей, приводящее к переломам, пора- жение внутренних органов (печени, легких, селезенки, яичек и др.) и нервной системы (припадки, водянка мозга и др.). Иногда ребенок рождается внешне здоровым, и первые при- знаки врожденного сифилиса у него обнаруживаются в первые 2 года жизни — это ранний врожденный сифилис, или в период с 2 до 17 лет и в более старшем возрасте — это поздний врожден- ный сифилис. Ранний врожденный сифилис Проявления врожденного сифилиса в грудном возрасте отли- чаются большим своеобразием. Одним из наиболее ранних патологических изменений кожи является сифилитическая пузырчатка. По данным различных авторов этот сифилид встречается у 2–3 % новорожденных, боль- ных сифилисом. Содержимое пузырей вначале серозное, затем мутное и кровянистое. Локализуются они, в основном на ладонях и подошвах, очень редко на других участках кожного покрова. Пузыри напряженные, на инфильтрированном основании, без склонности к слиянию и субъективных расстройств. После раз- 55 рушения покрышки образуются эрозии. В отличие от эпидемиче- ской пузырчатки новорожденных пузыри появляются на 3–5-й день после рождения. Пиококковые пузыри локализуются на туловище и очень редко на ладонях и подошвах, не симмет- ричны. Одним из наиболее частых признаков врожденного сифили- са грудного возраста является диффузная папулезная инфильт- рация Гохзингера. Эти изменения возникают у 60–65 % детей, больных врожденным сифилисом и чаще всего на 8–10-й неделе жизни ребенка. Вначале образуются отдельные пятна или диф- фузная эритема. Затем кожа в этих местах уплотняется и утолщается. Нередко образуется сплошной инфильтрат, покры- тый пластинчатыми чешуйками. Диффузная папулезная инфильтрация чаще наблюдается в области ладоней, подошв, ягодиц, вокруг рта, на подбородке, в области надбровных дуг и кожи лба. В местах диффузной папулезной инфильтрации, особенно во- круг рта, нередко возникают глубокие трещины, на месте которых остаются радиарные рубцы (Робинсона-Фурнье). По ним мож- но через много лет ретроспективно диагностировать (подо- зревать) врожденный сифилис. Относительно частым проявлением сифилиса грудного воз- раста бывает папулезная сыпь, которая обычно возникает через 4–8 недель после рождения и нередко сочетается с типичными признаками диффузной инфильтрации. Папулезная сыпь локали- зуется преимущественно на лице, конечностях, ягодицах и в об- ласти половых органов. Сифилитические папулы напоминают лентикулярные папулы вторичного периода приобретенного си- филиса, однако в отличие от последних они имеют склонность к слиянию. В складках папулы становятся мокнущими, вегетирую- щими, похожими на широкие кондиломы. Крайне редко у груд- ных детей наблюдаются розеолезные высыпания. У некоторых детей (по данным М.М. Райц, от 30 до 50 %) наблюдаются сифилитические онихии и паронихии. В области ногтевых валиков на почве диффузной инфильтрации возникает 56 краснота, отек, эрозии, трещины. Ногтевые пластинки отпадают. После специфического лечения отрастают нормальные ногти. Иногда наблюдается круговидное облысение (алопеция аре- оларис) или диффузное выпадение волос на голове. Выпадение бровей и ресниц. Из заболеваний слизистых оболочек чаще всего встречает- ся, так называемый, сифилитический насморк, который возни- кает иногда сразу после рождения, чаще в первые 4 недели жизни. Выделяют 3 стадии сифилитического насморка: Эритематозная или сухая стадия,при которой имеется не- значительный отек и уплотнение слизистой оболочки, что суще- ственно не отражается на состоянии ребенка. Секреторная (катаральная) стадия.Из носа выделяется слизистый, а в дальнейшем гнойный или кровянистый секрет. Но- совое дыхание затрудняется, делается шумным, свистящим, невозможным, что отрицательно сказывается на кормлении детей грудью, ведет к их истощению. Язвенная стадия — обильные гнойные кровянистые выде- ления, покраснение и опухание носа, трещины, изъязвления, при- пухлости вокруг носовых отверстий. Иногда эти изменения приводят к некрозу носовой перегородки, разрушению костей и хрящей носа. Возникает деформация носа, так называемый, сед- ловидный нос, козлиный, лорнетовидный нос. При распростране- нии процесса на твердое небо может образоваться круглая перфо- рация. Сифилис костной системы является одним из основных признаков врожденного сифилиса.М.М. Райц наблюдала заболе- вание костной системы у 85 % детей грудного возраста, страдаю- щих врожденным сифилисом. Такое частое поражение костной системы обусловлено тем, что уже на 5-м месяце внутриутробно- го развития между эпифизом и диафизом, в зоне пролиферации хряща длинных трубчатых костей отмечается усиленный приток крови, гиперемия, создаются благоприятные условия для размно- жения бледных трепонем. Уже во внутриутробном периоде и в первые дни после рождения наблюдаются явления остеохонд- рита. Остеохондрит — не воспаление, а только нарушение обра- 57 зования кальция и торможение развития остеобластов. Некоторые авторы предлагают называть этот процесс остеохондрозом. Ос- теохондриты обнаруживаются преимущественно в первые 3 ме- сяца жизни (у 85 %), а после 4-го месяца жизни — только у 5 % больных. После первого года жизни они встречаются исключи- тельно редко. У некоторых детей они являются единственным признаком врожденного сифилиса. Хотя явления остеохондрита иногда отмечаются в области ребер, лопаток, тазовых костей и костей черепа, для установления диагноза достаточно сделать две рентгенограммы (одну обеих предплечий с дистальным кон- цом плечевой кости, другую обеих голеней с дистальным концом бедренной кости). Различают 3 стадии остеохондрита: Для первой стадии характерно неравномерное расширение зоны предварительного обызвествления до 2–2,5 мм, обнаружи- ваемого в виде светлой или беловато-желтой слегка зазубренной полоски, вместо четкой полоски 0,5 мм в норме. Следует иметь в виду, что такая картина может быть при гипервитаминозе А, ги- повитаминозах, гипотрофии и др. Во второй стадии остеохондрита имеется неправильная расширенная (до 2–4 мм) светлая полоска с зазубренными краями, обращенными в сторону эпифиза. В третьей стадии зона предварительного обызвествления исчезает, как бы размывается. В метафизе расположена темная полоса деструкции, т.е. разрежения, шириной 2–5 мм. Здесь мало костных перекладин, поэтому даже при небольшой травме эпифиз отделяется от диафиза, т.е. происходит внутриэпифизарный пере- лом кости и возникает ложное параличеподобное состояние — псевдопаралич Парро. В этом случае конечность находится без движения. В противном случае возникает резкая болезненность. Диагноз подтверждается рентгенологически. Уже при рождении или в первые месяцы жизни у 45–55 % больных детей выявляются периоститы или |