Сифилис. сифилис. Н. Г. Короткий,заведующий кафедрой кожных и венерических болезней педиатрического факультета ргму, академик раен, профессор
 Скачать 0.57 Mb.
|
|
Дифференциальный диагноз Колликвативный туберкулез кожи (скрофулодерма) на- блюдается преимущественно в области лимфатических узлов в детском и юношеском возрасте. Язвы скрофулодермы имеют мяг- кую консистенцию, неправильные очертания, подрытые, изъеден- ные края, нависающие над дном язвы. Дно покрыто легко крово- точащими и вялыми грануляциями. Отделяемое жидкое, гнойное, охряно-желтого цвета. Обычно язвы болезненны. После заживле- ния остаются втянутые, мостикообразные рубцы с кожными со- сочками. При скрофулодерме туберкулиновые реакции положи- тельные, а КСР — отрицательные. Индуративная эритема Базена, которая встречается обычно в молодом возрасте, чаще у девушек, и локализуется чаще в ниж- ней трети голени. Появляются болезненные узлы плотной конси- стенции, размером с лесной орех и больше. При распаде возника- ют неглубокие язвы округлых очертаний, с неровными красно- вато-синюшного цвета краями, серозно-гнойным отделяемым. От гуммозного сифилида отличается более медленным, вялым те- чением и отсутствием некротического стержня. 36 Раковые язвы отличаюся неправильной формой, плотными, каллезными, валикообразными, вывороченными, нередко изъе- денными краями, неровным, бугристым, легко кровоточащим дном, болезненностью, деревянистой плотностью основания, от- сутствием гуммозного стержня. Раковые язвы наблюдаются чаще в преклонном возрасте. КСР отрицательные. В третичном периоде кроме гуммозных могут возникать бу- горковые сифилиды. Они представляют собой небольшие (от просяного зерна до вишневой косточки) плотноватые образо- вания, округлой или овальной форм, располагающиеся в коже. Они медно-красного цвета, с гладкой поверхностью, несколько возвышающиеся над общим уровнем. На месте бугорков затем возникают небольшие язвы блюдцеобразной формы, после за- живления которых остаются небольшие рубцы с ободком пигмен- тации по периферии. По клинической картине различают: сгруппированный, сер- пигинирующий, карликовый и бугорковый сифилид «площад- кой». Дифференциальный диагноз Бугорковый сифилид дифференцируют с туберкулезной волчанкой, которая начинается в детском и юношеском возрасте, развивается медленнее. При волчанке бугорок (люпома) имеет мягкую тестоватую консистенцию, при надавливании зондом ос- тается вдавление или люпома быстро протыкается. То есть имеет место симптом проваливания зонда или симптом Поспелова. При надавливании предметным стеклом на бугорок появляется желтовато бурая окраска — феномен яблочного желе. При ту- беркулезной волчанке бугорки чаще более плоской формы, незначительно выступают над уровнем здоровой кожи, имеют на- клонность к слиянию в очаги сплошного поражения с образова- нием сплошного непигментированного, гладкого и атрофичного рубца, в толще которого нередко возникают новые люпомы. В случае некротизации люпом образуются язвы неправиль- ных очертаний, с подрытыми, красновато-синюшного цвета, мяг- 37 кими краями, неровным и часто зернистым дном. Течение тубер- кулезной волчанки длительное, исчисляется годами. Тогда как сифилитические бугорки плотной консистенции, ветчинно-красного цвета, располагаются чаще сгруппированно, не сливаясь друг с другом. В случае изъязвления бугорков, язвы имеют правильные, округлые очертания, пологие, неподрытые края, чистое и гладкое дно, плотноэластический инфильтрат в ос- новании. Рубцы пестрые, мозаичные, неровные по рельефу, на них бугорки никогда не образуются. Заболевание тянется неделями, месяцами и редко дольше. Распознаванию бугоркового сифилида способствуют серологические реакции, положительные у части больных. РИБТ и РИФ положительные у большинства больных. Третичный период может продолжаться 10–20–30 лет и бо- лее. Течение болезни волнообразное: периодически возникающие вспышки активных проявлений сифилиса сменяются периодами затишья. 38 СИФИЛИТИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ КОСТЕЙ В первичном периоде сифилиса у больных нередко возника- ют боли в костях, рассеянного характера. Обычно они усиливают- ся по ночам, поэтому получили название «ночных костных бо- лей». Во вторичном периоде заболевание костей встречается срав- нительно часто (у 3,7–6 %). Развиваются периоститы и остеопе- риоститы. На поверхности костей возникают припухлости, уп- лотнения или разрежения костей. В третичном периоде сифилиса заболевание костей наблюда- ется особенно часто (у 20–30 %). Поражение может захватить все слои кости: периост, корковый, губчатый слой и мозговое веще- ство. Наблюдаются остеопериоститы и остеомиелиты с разру- шением костей. 39 СИФИЛИТИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ СУСТАВОВ В первичном периоде у больных иногда появляются сустав- ные боли, усиливающиеся по ночам (артралгии). Во вторичном периоде наблюдаются полиартриты. При этом поражаются множественные суставы; они увеличиваются в объе- ме, становятся отечными и болезненными при надавливании. От- мечается повышение температуры тела. В третичном периоде по- ражения суставов наблюдаются у 3–5 % больных. Они могут воз- никать первично, в результате образования гуммы, и могут быть обусловлены иррадиацией патологического процесса от близко расположенной костной гуммы. Течение длительное, хрониче- ское. Развивается деформация суставов. Возможно существование двух форм гуммозных артритов: первично-синовиальное (пора- жение оболочки и сумки сустава) и первично-костное (поражение костей и хрящей сустава). Обе формы специфического артрита могут возникать остро и протекать хронически. Клинически эти артриты проявляются болями, шаровидной деформацией сустава, внутрисуставным выпотом и незначительным нарушением функ- ции сустава. Наиболее часто поражаются коленные, плечевые, локтевые и голеностопные суставы. 40 НЕЙРОСИФИЛИС В развитии нейросифилиса основную роль играют отсутствие или недостаточность предшествующего противосифилитического лечения, черепно-мозговая травма, хронические инфекции, инток- сикации, иммунные нарушения. Классификация поражений нерв- ной системы при сифилисе несовершенна. С клинической точки зрения целесообразно выделять: сифилис центральной нервной системы, сифилис периферической нервной системы, функ- циональные нервные и психические явления при сифилисе. В настоящее время для практических целей применяют клинико- морфологическую классификацию. Выделяют ранние и поздниеформы сифилиса нервной систе- мы. Такое подразделение нейросифилиса условно. Различие меж- ду ними основано на характере патологических изменений в нервной системе и хронологически не совпадает собычной перио- дизацией сифилиса. Ранний нейросифилис(до 5 лет от момента заражения) на- зывают мезенхимным, так как поражаются оболочки и сосуды мозга, преобладает мезенхимная реакция. Поздний нейросифилис(не ранее 6–8 лет после заражения) называют паренхиматознымв связи с поражением нейронов, нерв- ных клеток, а также нейроглии. Изменения носят воспалительно- дистрофический характер, мезенхимная реакция не выражена. Формы раннего нейросифилиса: скрытый латентный сифили- тический менингит; острый генерализованный сифилитический менингит; менингоневротическая форма сифилитического ме- нингита; сифилитическая гидроцефалия; ранний менинговаску- лярный сифилис; сифилитический менингомиелит. Скрытый латентный сифилитический менингит развива- ется в результате раздражения оболочек головного мозга либо непосредственно бледной трепонемой, либо продуктами её жиз- недеятельности. Эта форма раннего нейросифилиса названа скры- тым ранним менингитом потому, что у большинства больных клинические симптомы менингита обнаружить не удаётся. Неко- торые больные могут жаловаться на головную боль («тяжёлая го- 41 лова»), шум в ушах, снижение слуха и головокружение. Диагноз ставится на основании патологических изменений ликвора — от значительных до минимальных. Показателями минимальной патологии считаются белок — 0,4°г-о, цитоз — 8 клеток в 1 мм 3 , гло- булиновые реакции (Нонне-Апельта: ++), реакция Ланге больше двух двоек и положительная реакция Вассермана. Острый генерализованный сифилитический менингит встречается довольно редко. В процесс вовлекаются все оболочки мозга. Заболевание сопровождается усиливающейся головной бо- лью, головокружением, шумом в ушах, рвотой (рвота не связана с приёмом пищи — «мозговая рвота»). Объективно отмечаются ри- гидность затылка, положительный симптом Кернига, положи- тельный нижний симптом Брудзинского. Регистрируются пато- логические рефлексы Бабинского, Оппенгейма, Россолимо. Лик- вор резко изменён: белок до 1,2 % 0 , цитоз от 200 до 1000 клеток в 1 мм 3 , реакции Нонне-Апельта и Панди ++++, реакция Ланге в виде паралитической или ме-нингитической кривой. Менингоневритическая форма сифилитического менин- гита (базальный менингит) характеризуется поражением отдель- ных участков оболочек головного мозга, чаще в области основа- ния мозга. Клиника этого поражения слагается из симптомов ме- нингита и неврита. Кроме головной боли и головокружения, изредка возникают тошнота и рвота. Симптомы Кернига, Бруд- зинского, патологические рефлексы отсутствуют. У больных от- мечается лёгкий птоз, ассиметрия лица, сглаженность носогубной складки, отклонение языка, опущение мягкого нёба. В ликворе патология умеренно выражена: белок до 0,6–0,7 % 0 , цитоз 20–40 клеток в 1 мм 3 , реакции Нонне-Апельта и Панди положи- тельные или резко положительные; реакция Ланге имеет вид ме- нингитической кривой; реакция Вассермана в ликворе положи- тельная или резко положительная. Сифилитическая гидроцефалия возникает в случаях огра- ниченного воспалительного поражения мозговых оболочек. Забо- левание проявляется нарастающей головной болью, головокруже- нием, тошнотой, неукротимой рвотой, спутанностью сознания. Иногда присоединяются эпилептиформные припадки, нарушение 42 речи. Характерным симптомом гидроцефалии является улучше- ние общего состояния больного после люмбальной пункции. В ликворе определяется белково-клеточная диссоциация: много белка (1–2 % 0 ) при небольшом количестве клеток (10–15 в 1 мм 3 ); реакции Нонне-Апельта и Панди положительные; реакция Вассер- мана в ликворе положительная. Ранний менинговаскулярный сифилис характеризуется умеренным вовлечением в процесс мозговых оболочек. Клиниче- ская картина при этом разнообразна: головная боль, поражение черепных нервов, нарушение чувствительности, гемипарезы, аль- тернирующие параличи, эпилептиформные припадки, нарушение памяти, афазия. Сифилитический менингомиелит (воспаление мягких моз- говых оболочек и специфический эндартериит спинного мозга) возникает у нелечившихся или недостаточно лечившихся больных ранним сифилисом. Заболевание возникает «внезапно», имеет до- вольно острое течение и приводит к параплегии нижних конечно- стей с глубоким нарушением трофики, снижением или потерей различных видов чувствительности, нарушением сфинктеров. Ди- агноз помогают установить положительные серологические ре- акции крови (РВ, РИТ, РИФ) и патология ликвора (РВ в нём все- гда положительная). Формы позднего нейросифилиса: поздний скрытый сифилити- ческий менингит; поздний диффузный менинговаскулярный сифи- лис; сифилис сосудов мозга (васкулярный сифилис); сухотка спинного мозга, спинная сухотка, табес; прогрессивный паралич; гумма мозга. Поздний скрытый (латентный) сифилитический менин- гит возникает и диагностируется через много лет после инфици- рования сифилисом. Больные не предъявляют жалоб или иногда отмечают нерезкую головную боль, шум в ушах, снижение слуха и головокружение. Диагностика базируется на патологических изменениях в ликворе, где воспалительный компонент выражен незначительно. Реакция Вассермана и реакция Ланге, как правило, патологические. 43 Поздний диффузный менинговаскулярный сифилис ха- рактеризуется умеренным вовлечением в процесс мозговых обо- лочек. Больные жалуются на несильную головную боль, реже — на головокружение. Симптомы болезни часто напоминают гипер- тонический криз. Могут возникнуть нарушения чувствительно- сти, парестезии, гемипарезы, эпилептиформные припадки, альтернирующие параличи, расстройства речи и памяти. Серо- логические реакции крови положительны у 50 % больных. Воз- можны патологические изменения ликвора — невысокое содержа- ние белка (до 0,6–0,7 % 0 ), незначительный цитоз (до 20–30 лимфо- цитов в 1 мм 3 ), слабоположительные глобулиновые реакции, реакция Вассермана отрицательная. Нелеченный менинговаску- лярный сифилис может трансформироваться в спинную сухотку. Сифилис сосудов мозга (васкулярный сифилис) характе- ризуется вовлечением в процесс только сосудов мозга. Ликвор не изменяется в связи с отсутствием явлений менингита и пора- жения серого вещества мозга. Стандартные серологические реак- ции крови в 60–70 % случаев отрицательны, что затрудняет диаг- ностику. При диагностике следует учитывать относительную доброкачественность в начальном периоде заболевания, перио- дичность течения, «разбросанность» симптомов, положительные классические серологические реакции крови у 30–40 % больных и, как правило, положительные РИТ и РИФ. Имеются неврологи- ческие расстройства (моно-, пара-, геми- и диплегии, гемипарезы, параличи, афазии, нарушения чувствительности, патологические рефлексы). Могут возникнуть различные расстройства психиче- ской сферы, эпилептические припадки по типу джексоновской эпилепсии или общих судорог. Сухотка спинного мозга, спинная сухотка, табес. При спин- ной сухотке поражение локализуется в задних корешках, задних столбах и оболочках спинного мозга. Клинические симптомы сухотки спинного мозга: – боли стреляющие, кинжальные, сверлящие и рвущие; – парестезии — чувство опоясывания, сжатия, сдавления на определенных уровнях туловища; чувство онемения, «ползания мурашек», покалывание в ногах; 44 – расстройство мочеиспускания, дефекации и появление им- потенции; – парезы черепных нервов, и как результат — птоз, косогла- зие, девиация языка, ассиметрия лица; – зрачковые расстройства — анизокория (изменение формы и величины зрачков), миоз (сужение зрачков), мидриаз (расшире- ние зрачков), патогномоничный симптом Аргайлла — Робертсона (отсутствие реакции зрачков на свет или очень вялая реакция); – костно-воздушная диссоциация (костная проводимость снижается, воздушная проводимость не изменяется); – расстройство координации (атаксия) — появление харак- терной атаксической походки: больной сначала становится на пятки, затем на всю стопу; – пошатывание в позе Ромберга; нарушения при пальценосо- вой и пяточно-коленной пробах; – расстройства глубокого мышечно-суставного чувства; – отсутствие коленных и ахилловых рефлексов; – нарушение трофики, холодовая гиперестезия в области спи- ны, болевая гипестезия в области груди. Стандартные серологические реакции у 25–50 % больных спинной сухоткой отрицательные. РИТ положительна более чем в 95 % случаев. У 50 % больных спинной сухоткой спинномозго- вая жидкость находится в пределах нормы. При патологических изменениях в ней отмечаются незначительное увеличение количе- ства белка (до 0,45–0,55 % 0 ), повышение числа лимфоцитов (20–30 в 1 мм 3 ), положительные глобулиновые реакции (+++ или ++++) и реакция Вассермана; реакция Ланге имеет характер пара- литической кривой. Прогрессивный паралич проявляется через 20–40 лет после заражения у недостаточно или вообще нелечившихся по поводу сифилиса. В основе развития прогрессивного паралича лежит по- ражение вещества большого мозга, чаще в области коры передней доли, возникающее в связи с воспалительными изменениями ка- пилляров мозга. В острый период заболевания отмечаются пол- ный распад личности, деградация, прогрессирующее слабоумие, различные формы бреда, галлюцинации, кахексия. 45 В фазе законченного развития процесса различают 4 формы прогрессивного паралича: дементная; экспансивная; ажитиро- ванная; депрессивная. При дементной форме больной теряет интерес к окружаю- щему, быстро наступают апатия, отупение и прогрессирующее слабоумие. Экспансивная форма характеризуется эйфорией, бредом величия (мегаломания), психомоторной активностью с постепен- ным распадом психики. У больных ажитированной формой преобладает возбуж- дение и склонность к разрушительным поступкам. Для депрессивной формы характерны подавленность, тре- вога, ипохондрический бред. При наличии у больного симптомов прогрессивного па- ралича и спинной сухотки ставится диагноз табопаралича. Клиническая картина прогрессивного паралича слагается из нарушений психической сферы, различных неврологических сим- птомов и данных лабораторного обследования. Ранние психическиесимптомы: – изменение личности — вспыльчивость, прожорливость, эй- фория или вялость, плаксивость, необоснованное благодушие; – нарушение памяти: её снижение на ближайшие события при сохранении на отдельные; – нарушение счета (связано с нарушением психики, страдает логика счета); – нарушение письма (больной пропускает буквы, слоги, сло- ва); – нарушение речи — быстрая скороговорка или, наоборот, замедленная речь; дизартрия — «спотыкание» на слогах. Неврологические симптомы: зрачковые расстройства, сим- птом Аргайлла Робертсона (в 12–20 % случаев), нарушения чув- ствительности и двигательной сферы, эпилептиформные припад- ки, анизорефлексия (разница в рефлексах на обеих половинах тела). Заболевание подтверждается положительными серологиче- скими реакциями (в 95–97 % случаев), положительными РИТ 46 и РИФ (в 90–94 % случаев) и изменением спинномозговой жидко- сти (в 100 % случаев) — реакция Ланге даёт характерную парали- тическую кривую. Гумма головного или спинного мозга встречается редко. Обычно она локализуется на выпуклой поверхности или в облас- ти основания полушарий большого мозга. Неврологическая кар- тина характеризуется очаговой симптоматикой в сочетании с го- ловной болью и повышением внутричерепного давления. При гумме спинного мозга могут развиться симптомы полного его по- перечного поражения. В спинномозговой жидкости отмечаются белково-клеточная диссоциация (повышенное содержание белка при низком уровне лимфоцитов), положительные реакции Вас- сермана, РИТ и РИФ. Кроме того, РИТ и РИФ положительны в сыворотке крови. Профилактикой поздних форм нейросифилиса является полно- ценное лечение ранних форм сифилиса, а также исследование спинномозговой жидкости при снятии больных с учета. Спинно- мозговую жидкость необходимо исследовать у всех больных с клинически выраженными симптомами нейросифилиса с целью диагностики и для определения качества лечения. |