сит задачи сделанные. Наследственные формы патологии

• Название: Наследственные формы патологии
• Дата: 16.06.2022
• Размер: 1.24 Mb.
• Имя файла: сит задачи сделанные.doc
• Тип: Документы; #595266
• страница: 8 из 13

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ КРОВИ:

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ.

ТРОМБОФИЛИИ. ДВС-СИНДРОМ
1. У пациентки Г., 32 лет, с осложненными родами (преждевременная отслойка плаценты, маточное кровотечение) развился ДВС-синдром. В мазке периферической крови у нее обнаружены шизоциты. Назовите причину и механизмы развития синдрома ДВС. Охарактеризуйте стадии этого синдрома. Какие методы лабораторной диагностики следует использовать для своевременной диагностики этой формы патологии? Почему в крови пациентки наблюдается шизоцитоз? Каковы исходы этой формы патологии?

2. У пациента К., 68 лет, через 7 месяцев после оперативного лечения опухоли головки поджелудочной железы появились признаки механической желтухи: пожелтение слизистых оболочек и кожных покровов, зуд, петехиальная сыпь на коже, повышение уровня прямого билирубина и щелочной фосфатазы плазмы крови, а также длительные кровотечения из мест инъекций. Назовите вид и признаки нарушения гемостаза, развившиеся у пациента. Каков механизм изменения гемостаза при нарушении выделения желчи в 12-перстную кишку?

3. Пациент О., 16 лет, предъявляет жалобы на появление припухлости и болезненности коленных суставов, а также обширных экхимозов после незначительных травм, периодически возникающие кровотечения из десен. Склонность к кровотечениям у родственников отрицает. При обследовании обнаружено удлинение времени свёртывания крови до 30 минут; время кровотечения по Дюке, протромбиновое время, количество тромбоцитов, содержание протромбина, фибриногена и антитромбина III в пределах нормы. Нарушение каких элементов гемостаза имеется, по вашему мнению, у данного пациента? Ответ обоснуйте. Какие дополнительные лабораторные исследования нужно привести для постановки диагноза? Является ли данная форма патологии наследуемой?

4. Пациентка Т., 16 лет, спустя 2 недели после вакцинации вакциной АДС-М жалуется на боли в мышцах рук, ног, боли в крупных суставах. Через несколько дней у нее появились сильные режущие боли в животе, которые увеличивались после еды и сопровождались однократной рвотой цвета “кофейной гущи”. В течение одной недели отмечался жидкий стул черного цвета. На третий день после появления сильных болей в животе появились высыпания по всему телу, напоминающие крапивницу. Вскоре сыпь приобрела геморрагический характер. В области голеней наблюдается слияние кожных высыпаний. АД - 100/60 мм рт. ст., ЧСС - 70 сокращений в минуту. Диагностирован геморрагический васкулит. К какой группе геморрагических диатезов относится данное заболевание? Что, на ваш взгляд, явилось основной причиной заболевания у пациентки? Действием каких механизмов обусловлено появление указанных симптомов у пациентки Т.?
5. У пациента П., 43-х лет, в течение 15-ти лет страдающего хроническим энтеритом, в последние несколько месяцев отмечаются повторные носовые кровотечения. Результаты общего анализа крови: Эр – 3,0×10¹²/л, Нв – 120 г/л, ЦП – 1,15, лейкоциты - 3,0×10⁹/л, тромбоциты - 110×10⁹/л, СОЭ – 18 мм/час. Оцените характер изменений общего анализа крови. Каковы причины и механизмы повторных носовых кровотечений у пациента?

6. Пациентка Д., 76 лет, страдающая меланомой кожи спины (II ст.) после хирургического лечения получила несколько курсов полихимиотерапии. Спустя неделю на коже верхних и нижних конечностей у неё появилась геморрагическая сыпь, напоминающая пурпуру. О развитии какой формы геморрагического диатеза можно думать у пациентки? Ответ обоснуйте. Что, на ваш взгляд, явилось причиной развития геморрагического диатеза у пациентки? Какие тесты необходимо выполнить для уточнения диагноза?

7. Пациент Р., 62 лет, страдающий алкогольным циррозом печени и асцитом, поступил в приёмный покой стационара с кровотечением из варикозно расширенных вен I степени тяжести. На коже пациента выявлены множественные экхимозы. Каковы причины и механизмы развития геморрагического диатеза у пациента?

8. Пациентка Л., 18 лет, находится в терапевтическом отделении стационара в связи с обострением хронического пиелонефрита. Получает внутримышечные инъекции пенициллина по 500000 ЕД 4 раза в сутки. На 5-е сутки после начала лечения у пациентки появилась петехиальная геморрагическая сыпь на коже голеней и живота. При исследовании крови выявлено уменьшение содержания тромбоцитов с 320×10⁹/л до 45,0×10⁹/л. Каковы причины и механизмы развития геморрагического синдрома у пациентки?

9. Ребёнок Ш., 2 года 3 мес., поступил в отделение кишечных инфекций инфекционной больницы с диареей, болями в животе, повышением температуры тела до 37,5°С. Признаков обезвоживания у ребёнка не выявлено. Из прямой кишки взят мазок на флору и её чувствительность к антибиотикам; эмпирически начата антибиотикотерапия. В посеве кала выявлен массивный рост патогенного штамма E. сoli.

Анализ крови общий при поступлении: эритроциты – 4,0×10¹²/л, Нв – 125 г/л, лейкоциты -8,5×10⁹/л, тромбоциты - 230,0×10⁹/л, СОЭ – 18 мм/час. Спустя двое суток после начала лечения диарея прекратилась, температура нормализовалась. На 5-е сутки нахождения в стационаре ребёнок стал отказываться от еды. АД ребенка повысилось до 130/85 мм рт. ст.; появилось носовое кровотечение.

Результаты общего анализа крови: эритроциты – 3,0×10¹²/л, Нв – 100 г/л, лейкоциты - 6,0×10⁹/л, тромбоциты - 130×10⁹/л, СОЭ – 18 мм/час. В мазке крови – анизоцитоз, обнаруживаются единичные шизоциты.

Анализ мочи общий: цвет – мутная, уд. вес – 1015, белок – 0,03 г/л, глюкоза – нет, эпителий – 4-6 в п/зр, лейкоциты – 8-10 в п/зр., единичные гиалиновые цилиндры.

Результаты биохимического анализа крови: глюкоза – 4,7 ммоль/л, мочевина – 10,1 ммоль/л, креатинин – 150 мкмоль/л, общ. белок – 70 г/л, молекулы средней массы – 0,31 опт. ед. (N - 0,22 - 0,26 опт. ед.), билирубин общ. – 24 мкмоль/л, билирубин прямой – 4,1 мкмоль/л.

Охарактеризуйте динамику изменения общего анализа крови у ребёнка. О чём свидетельствуют результаты исследования биохимического анализа крови? Какое осложнение инфекционного заболевания, на ваш взгляд, развилось у ребёнка, каковы его этиология и патогенез? О чём свидетельствует увеличение содержания билирубина в крови и появление шизоцитов?

10. Пациентка А., 15 лет, обратилась к участковому педиатру с жалобами на общую слабость, быструю утомляемость, сердцебиение, выпадение волос, ломкость ногтей, затруднения при глотании твёрдой пищи. Пациентка астенична, кожные покровы бледные, Ps – 94 удара в минуту, АД – 100/70 мм рт. ст. При исследовании периферической крови пациентки получены следующие результаты: эритроциты – 2,9×10¹²/л, Нв – 85 г/л, ЦП - 0,85, лейкоциты - 4,5×10⁹/л, тромбоциты -140×10⁹/л, СОЭ – 15 мм/час.

При тщательном расспросе удалось выяснить, что у пациентки 1,5 года назад появилась первая менструация. Менструальный цикл установился сразу, его продолжительность – 30 дней. Менструации безболезненные, обильные, продолжаются 9 - 10 дней. Пациентка также отметила, что у неё периодически появляются «синяки» на коже нижних конечностей без предшествующих травм.

Пациентка направлена для обследования к врачу-коагулопатологу. У пациентки выявлено следующее:

1. Удлинение времени капиллярного кровотечения (по Дюке).

2. Уменьшение выраженности агрегации тромбоцитов под влиянием ристоцетина и нормальная агрегация тромбоцитов под действием АДФ, коллагена и адреналина.

3. Удлинение активированного частичного тромбопластинового времени свёртывания крови.

4. Нарушение адгезии тромбоцитов к стеклу.

Какой разновидностью геморрагического диатеза страдает пациентка? Ответ обоснуйте. Какой тип кровоточивости отмечается у пациентки? Какие исследования необходимо выполнить для верификации диагноза? Охарактеризуйте механизмы повышенной кровоточивости при этой форме патологии. Какое осложнение развилось у пациентки?

11. Пациент Р., 23 лет, доставлен в стационар с множественными переломами конечностей и ушибом грудной клетки после неудачной суицидальной попытки, в ходе которой он выпрыгнул с балкона 3-го этажа жилого дома. Врачом скорой медицинской помощи пострадавшему назначены инъекции морфина для купирования болевого синдрома и нефракционированного гепарина для профилактики тромбоза глубоких вен голеней. На 5-е сутки пребывания пациента в стационаре при исследовании его периферической крови обнаружено, что содержание тромбоцитов снизилось со 170×10⁹/л до 35×10⁹/л. Назовите причину и механизмы развития тромбоцитопении у пациента. Какими клиническими проявлениями может сопровождаться тромбоцитопения такой выраженности?
12. 9-летний мальчик Н., воспитывающийся в школе-интернате и в течение последних 3-х лет страдающий аутизмом, поступил в приемный покой детской больницы. Со слов сопровождающего его воспитателя, ребенка беспокоят боли в нижних конечностях, ребенок не может самостоятельно передвигаться. При объективном осмотре установлено: ребенок малодоступен контакту. Его кожные покровы бледные; десны припухшие, на коже нижних конечностей – сыпь петехиального характера. Температура тела не повышена. Изменений со стороны внутренних органов не выявлено. При рентгенографии костей нижних конечностей патологии также не выявлено. Семейный анамнез ребенка неизвестен. Ухудшение самочувствия ребенка возникло около месяца назад, после перенесенной ОРВИ.

Общий анализ крови: эритроциты – 3,8×10¹²/л, гемоглобин – 90 г/л, лейкоциты – 9,5×10⁹/л, палочкоядерные – 1%, сегментоядерные – 58%, эозинофилы – 1%, лимфоциты – 36%, моноциты – 4%, тромбоциты - 400×10⁹/л, СОЭ – 60 мм/ч. Ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела не обнаружены. Эмпирически ребенку были назначены глюкокортикоиды, после чего состояние ребенка значительно ухудшилось – сыпь приобрела сливной характер, температура тела повысилась до 37,8⁰C. Было предложено исследовать содержание аскорбиновой кислоты в крови ребенка. Ее концентрация составила 7,1 ммоль/л (N – 11-108 ммоль/л).

Какая форма геморрагического диатеза развилась у ребенка? Какие причины и условия способствовали ее развитию? Каковы механизмы возникновения симптомов, выявленных у ребенка, при этой форме патологии? Почему назначение глюкокортикоидов не привело к улучшению самочувствия ребенка? Какие подходы к лечению пациента вы можете предложить?

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ:

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КРОВООБРАЩЕНИЯ.

ПОРОКИ СЕРДЦА
1. Пациент О., 62 лет, обратился к участковому врачу-терапевту с жалобами на выраженную одышку и сердцебиения, затрудняющие выполнение пациентом повседневной физической нагрузки, а также появление отеков на голенях и стопах, создающих проблемы при ношении обуви. Из анамнеза известно, что в течение 20 лет пациент страдает артериальной гипертензией, АД у него периодически повышается до 180/100 мм рт. ст. Эпизоды повышения АД сопровождаются сильной головной болью в области затылка и покраснением лица. В этом случае пациент принимает таблетку клофелина, и спустя 1 час отмечает субъективное улучшение самочувствия. Уровень АД пациент не контролирует и гипотензивные препараты регулярно не принимает. Известно также, что пациент курит в течение 40 лет по 10-15 сигарет в день, употребляет крепкие алкогольные напитки умеренно (со слов пациента). Семейный анамнез пациента неизвестен, так как он воспитывался в детском доме. Ухудшение самочувствия развилось в течение последних 6 месяцев. Вначале пациента беспокоили одышка и сердцебиение при интенсивной физической нагрузке, затем к вечеру у пациента стали отекать нижние конечности. После перенесенной тяжелой острой респираторной вирусной инфекции состояние пациента усугубилось, и он вынужден был серьезно ограничить повседневную активность.

При объективном осмотре установлено: цианоз носогубного треугольника; АД – 160/90 мм рт. ст., ЧСС – 105 в минуту. При перкуссии сердца выявлено расширение границ сердца влево. Тоны сердца приглушены. При аускультации легких выслушиваются сухие хрипы в межлопаточной области и единичные мелкопузырчатые хрипы в проекции нижних долей справа и слева. Живот увеличен в объеме, печень на 5 см выступает из-под края реберной дуги по правой срединно-ключичной линии. Выявлены отеки стоп и голеней. Мочеиспускание у пациента усилено в ночное время.

Заключение ЭКГ-исследования: синусовая тахикардия (110 в минуту), признаки гипертрофии левого желудочка с умеренно выраженными изменениями в миокарде.

Заключение эхокардиографического исследования: гипертрофия миокарда левого желудочка и предсердия, расширение полостей левого и правого желудочков, фракция выброса – 39%.

При рентгенографии легких выявлено диффузное усиление легочного рисунка, выраженный застой крови в нижних отделах легких.

Какая форма сердечной недостаточности имеется у пациента? Назовите наиболее вероятную причину и механизмы ее развития. Активация каких нейрогуморальных систем наблюдается у пациента и почему? Какие клинические следствия активации этих систем выявляются у пациента? Чем объясняется расширение полостей сердца у пациента, и какова прогностическая значимость этого расширения? Чем объясняется никтурия у пациента? Какие подходы к патогенетической терапии сердечной недостаточности вы бы могли предложить в данном случае?
2. Пациентка И., 39 лет, находится на лечении в эндокринологическом отделении стационара с диагнозом: Аутоиммунный тироидит с признаками гипертироза, среднетяжелое течение. Аутоиммунная гемолитическая анемия средней степени тяжести. Пациентка эмоционально лабильна, раздражительна. Жалуется на колющие боли в сердце, перебои в работе сердца, одышку в покое, немотивированное чувство страха. У пациентки выявлены цианоз губ и пастозность нижних конечностей. АД – 150/75 мм рт. ст. На ЭКГ зарегистрирована тахисистолическая форма мерцательной аритмии (частота сокращений желудочков 106-118 в минуту), а также изменения миокарда левого желудочка. При эхокардиографическом исследовании обнаружено незначительно выраженные признаки гипертрофии миокарда левого желудочка и увеличение сердечного выброса. Какая форма сердечной недостаточности развилась у пациентки, и каковы ее причины и механизмы развития?

3. Одиноко проживающая пациентка Г., 67 лет, перенесшая 2 года назад мелкоочаговый инфаркт миокарда, проснулась ночью от чувства нехватки воздуха, сопровождающееся выраженным страхом смерти. Она не могла занять горизонтальное положение из-за резкого усиления одышки и вызвала по телефону бригаду скорой медицинской помощи. Прибывшим врачом скорой помощи обнаружено следующее: общее состояние пациентки тяжелое. Отмечается цианоз губ, кончика носа, пальцев. На расстоянии слышно клокочущее дыхание. Изо рта при дыхании выделяется светло-розовая пена. Затем, несмотря на оказываемую помощь, развилась фибрилляция желудочков, и пациентка умерла. Какая форма сердечной недостаточности вызвала гибель пациентки? Охарактеризуйте наиболее вероятные причины и механизмы развития этой формы сердечной недостаточности. Предложите способы патогенетической терапии кардиального отека легких.
4. Пациент К., 65 лет, поступивший в стационар с диагнозом: хронический обструктивный бронхит в стадии обострения, эмфизема легких, пневмосклероз, ДН II, предъявляет жалобы на усиливающуюся одышку, отеки нижних конечностей, неприятные ощущения в правом подреберье. При осмотре обнаружено следующее: печень выступает на 5 см из под края реберной дуги, на голенях отеки. При аускультации легких выслушиваются рассеянные cухие и влажные хрипы. ЧД – 24 в мин. Тоны сердца приглушены, ритмичные, акцент второго тона над легочной артерией. На рентгенограмме выявляется увеличение правых отделов сердца. При ультразвуковом обследовании в брюшной полости обнаружено скопление жидкости в объеме около 300 мл, а также диффузное увеличение эхогенности печени. При эхокардиографии выявлены признаки гипертрофии миокарда правого, а также левого желудочков.

Анализ крови общий: эритроциты – 4,8×10¹²/л, лейкоциты 7,0×10⁹/л, СОЭ - 8 мм/ч.

Биохимический анализ крови: общий белок - 55 г/л, альбумины – 40% (N - 56,5-66,5%), фибриноген - 1,6 г/л (N - 2-4 г/л), ПТИ – снижен, АЧТВ – 60 с (N - 35-50 с). Гипербилирубинемия за счёт прямого и непрямого билирубина, гиперхолестеринемия.

Анализ кислотно-основного равновесия артериальной крови: рН - 7,33, Ра СО₂ – 50 мм рт. ст.; [НСО₃^-] – 22 ммоль/л; [Nа⁺] – 140 ммоль/л; [Сl^-] – 90 ммоль/л.

Какой вид сердечной недостаточности развился у пациента? Охарактеризуйте причины ее развития и механизмы клинических проявлений сердечной недостаточности у данного пациента. Объясните характер и механизмы нарушения кислотно-основного равновесия крови у пациента. Отклонения каких показателей общего и биохимического анализов крови вы обнаруживаете и каковы механизмы таких отклонений?
5. Ребенок К., 14 лет, во время кросса внезапно потерял сознание. Находился в бессознательном состоянии 20-30 секунд. Жалуется на быструю утомляемость, слабость, одышку при физической нагрузке. Из анамнеза известно, что мальчик рос и развивался нормально. Болел простудными заболеваниями. После тщательного осмотра, клинического обследования и эхокардиографии выявлен порок сердца – двустворчатый аортальный клапан. Опишите характер внутрисердечной и системной гемодинамики при данном пороке сердца. Какой наиболее вероятный механизм возникновения обморока у данного пациента?
6. Пациент Ж., 19 лет, страдающий наркоманией (вводит наркотики внутривенно в течение последних 4 месяцев), перенес инфекционный эндокардит с локализацией вегетаций на трикуспидальном клапане, после чего сформировалась недостаточность трехстворчатого клапана. Опишите возможный характер внутрисердечной гемодинамики. Что, на ваш взгляд, способствовало поражению именно трикуспидального клапана?
7. Пациентка Е., 60 лет, в течение 35 лет страдает ревматизмом. При поступлении в стационар жалуется на одышку, сердцебиение, отеки нижних конечностей, общую слабость. При объективном исследовании обнаружено: кожные покровы бледные, имеется цианоз губ. Пульс аритмичный, в среднем 88 в минуту. Тоны сердца аритмичные, приглушены, во всех точках выслушивается систолический шум. При аускультации легких выслушиваются влажные хрипы. Нижний край печени на 6 см выступает из-под реберной дуги. Голени отечны.

Данные эхокардиографического исследования: выраженная дилатация полости левого предсердия и обоих желудочков. Признаки митрально-аортального порока сердца с преобладанием митрального стеноза при наличии недостаточности клапана аорты. Имеется также относительная недостаточность трехстворчатого клапана. Отмечаются признаки легочной гипертензии II-III степени.

Какая форма сердечной недостаточности развилась у этой пациентки? Опишите характер внутрисердечной гемодинамики. Почему произошло увеличение размеров печени? Предположите возможные последствия длительного нарушения регионарного кровообращения печени. Представьте патогенез развития отеков. Назовите механизмы повышения давления в системе легочных сосудов.
8. Пациент Н., 58 лет, доставлен в приемный покой стационара бригадой скорой медицинской помощи из парка, где он во время утренней пробежки потерял сознание. При объективном осмотре установлено: пациент в сознании, ориентирован в месте, времени и собственной личности. Неврологических симптомов, указывающих на нарушение мозгового кровообращения, у пациента не выявлено. Пациент при расспросе сообщил, что потеря сознания у него развилась спонтанно, во время бега, без каких-либо предшествующих жалоб. В течение последнего месяца он отмечал чувство ощущения инородного тела и периодические давящие боли за грудиной, связанные с физической нагрузкой. Боли быстро проходили после прекращения физической нагрузки. Пациент не курит и никогда не курил; алкоголем не злоупотребляет, старается правильно питаться и вести здоровый образ жизни. В детстве часто страдал фарингитами и ангинами. Семейный анамнез без особенностей. При объективном осмотре установлено следующее: состояние удовлетворительное, АД – 110/90 мм рт. ст., пульс – 95 ударов в минуту. Верхушечный толчок распространенный, смещен латерально. При аускультации выслушиваются грубый среднесистолический шум, наиболее выраженный у основания сердца и проводящийся на сосуды шеи, а также четвертый тон. При аускультации легких хрипы не выслушиваются. Печень не увеличена. Отеков нет. Высказано предположение о наличии у пациента приобретенного порока сердца.

Какова, предположительно, этиология порока сердца у пациента? Какой вид порока сердца может быть у пациента с учетом его жалоб и результатов осмотра? Какой вид гиперфункции и гипертрофии соответствующих отделов миокарда имеются у пациента? Чем могут быть вызваны у пациента загрудинные боли? Сформулируйте прогноз для жизни и здоровья пациента.
9. Пациент Т., 35 лет, доставлен в приемный покой стационара с выраженными острыми болями за грудиной, иррадиирующими в спину. Боли уменьшаются при наклоне туловища вперед. Из анамнеза известно, что 6 дней назад пациент заболел острой респираторной инфекцией: его беспокоили повышение температуры тела до 37,8⁰С, першение в горле, сухой кашель и насморк. Данные объективного осмотра: пациент слегка возбужден из-за выраженного болевого синдрома; занимает вынужденное положение, сидя с наклоном туловища вперед; температура тела – 36,9⁰С. Обнаруживаются серозное отделяемое из носовых ходов и гиперемия дужек небных миндалин. Подчелюстные лимфатические узлы с обеих сторон увеличены до размеров горошин, безболезненные. АД – 125/85 мм рт. ст., ЧСС – 105 в минуту, сердечные тоны резко акцентированы. При эхокардиографическом исследовании выявлено значительное скопление жидкости в полости перикарда. Каковы наиболее вероятные причина и механизмы заболевания у пациента Т.? Как называется скопление жидкости в полости перикарда? Перечислите все известные вам причины этого явления. Охарактеризуйте механизмы развития болевого синдрома при этой форме патологии. Какие осложнения могут развиться у пациента?