хир. Хірургічні_хвороби_посібник_6_курс. Навчальний посібник для студентів та лікарівінтернів вищих медичних навчальних закладів iv рівня акредитації (протокол 3 від 14. 10. 2005р.)
 Скачать 2.37 Mb.
|
|
Тератоїдні пухлини Близько 80% цих пухлин доброякісні. Зустрічаються рідко. Тератодермоїдні утворення містять різноманітні тканини. Розрізняють епідермоїдні і дермоїдні кісти. Епідермоїдні кісти утворюються шляхом занурення елементів епідермісу у середостіння під час ембріонального розвитку. Дермоїдні – внаслідок відщеплення і занурення частинок ектодерми. Ці утворення складаються з декількох тканин: сполучної тканини, епітелію, волосся, сальних залоз, зачатків органів, м'язів, зубів і таке інше. Дуже важливою ознакою, яка дозволяє встановити правильний діагноз, є наявність у товщі пухлини щільних включень і краєвих звапнінь. Ці новоутворення часто інфікуються і нагноюються, у зв'язку з чим формуються спайки, які пов'язують пухлину з навколишніми тканинами. Медіастиніт Гострий медіастиніт. Це стрімко протікаюче захворювання, яке супроводжується септичним станом і, як наслідок, високою летальністю. Причиною медіастиніту найчастіше є перфорація стравоходу, рідше - розриви трахеї або проникнення інфекції з ротоглотки. Основні диференційні симптоми медіастиніту представлені у таблиці. Диференційно - діагностична таблиця передніх і задніх медіастинітів за А.Я. Івановим Передній медіастиніт. Задній медіастиніт. 1. Пульсуючий біль за грудиною. 2. Посилення болю при поколачуванні грудини. 3. Пастозність в області грудини. 4. Посилення болю при нахилі голови 1. Пульсуючий біль у грудях, іррадіюючий у міжлопаткову область. 2. Посилення болю при натисненні на остисті відростки грудних хребців. 3. Пастозність в області грудних 79 назад (симптом Герке). 5. Поява припухлості в яремній западині. 6. Поява крепітації в яремній вирізці. 7. Втягування області яремної западини при вдиху (югулярний симптом Равич-Щербо). 8. Симптоми здавлення верхньої полої вени (головний біль, шум у вухах, цианоз обличчя, шиї, розширення вен шиї і груді). 9. Розширення меж притуплення в області грудини. хребців. 4. Посилення болю при харчуванні і вдиху (симптом Рідінгера). 5. Поява припухлості над ключицею. 6. Поява крепітації над ключицею. 7. Поява ригідності довгих м'язів (паравертебральний симптом Равич-Щербо і Штейнберга). 8. Симптоми здавлення головним чином непарної і напівнепарної вен (розширення міжреберних вен, поява випота у плеврі, перикарді). 9. Розширення меж притуплення в обидва боки від нижніх грудних хребців. Хронічний медіастиніт. Найбільш вірогідною причиною хронічного запалення і фіброзу середостіння є гранулематозна інфекція, хоча бактеріологічна ідентифікація досягається рідко. Процес протікає непомітно, клінічні прояви визначаються тільки при появі синдрому обструкції. Тільки в цьому випадку потрібне оперативне лікування. Результати лікування незадовільні і направлені здебільшого на зняття симптоматики обструкції. Загальні принципи діагностики захворювань середостіння. Серед різноманітних методів променевої діагностики рентгенологічний метод є ведучим у виявленні новоутворень цієї області. Він дозволяє уточнити локалізацію, форму і розміри утворення, виявити взаємозв'язок з навколишніми органами. Проте, детальний аналіз патології середостіння при звичайній рентгенографії скрутний. Це пов'язано із своєрідністю анатомо-топографічних взаємин органів цієї області і великою кількістю захворювань, що в ній локалізуються. Застосування додаткових спеціальних методик рентгенологічного дослідження дозволяє у більшості випадків поставити правильний діагноз. Найбільшу діагностичну значущість має пневмомедіастінографія, яка виконується на різних фазах дихання. В окремих випадках показана томографія. Заслуговує на увагу застосування методики зустрічного контрастування, коли газ вводиться у середостіння і черевну порожнину одночасно. Певний успіх у діагностиці пухлин і пухлиноподібних утворень середостіння пов'язаний із впровадженням у практику рентгенівської комп'ютерної томографії. Вона значно розширює об'єм діагностичної інформації і при лікуванні окремих хворих зникає потреба у проведенні складних методів дослідження, пов'язаних з накладенням пневмоперитонєуму і пневмомедіастінуму. За наявності лімфатичних вузлів на шиї показана їх біопсія. Методи котрастного дослідження судин середостіння дають можливість визначити взаємини пухлини з крупними судинами, їх залучення до процесу (медіастинальна флебографія, азигографія, аортографія, ангіокардіопульмонографія). Трансторакальна пункція. Існує два варіанти трансторакальної тонкогольної біопсії. Один з них передбачає здійснення процедури тонкою голкою з мандреном і отримання матеріалу шляхом аспірації. Таким шляхом отримують матеріал для цитологічного дослідження. Ефективність цитодіагностики 52,6%. Другий варіант передбачає відеоторакоскопію з інтраопераційним цитологічним дослідженням матеріалу. Ефективність методу склала 96,1%. Лікування захворювань середостіння При всіх доброякісних новоутвореннях середостіння показано хірургічне лікування. Види доступу: передньобоковий, повна або часткова стернотомія, поперечна стернотомія. Найбільшої популярності сьогодні набувають малоінвазивні методики оперативного лікування з використанням торакоскопії. Найбільш складною проблемою є лікування медіастинітів, як хронічних, так і гострих. Консервативні заходи передбачають: масивну антибактеріальну терапію, дезинтоксикацію, 80 туалет порожнини рота, надання стравоходу при його розриві повного спокою шляхом його виключення з живлення, знеболення і кардіальну терапію, пункцію плеври за показниками. Оперативне лікування гострого медіастиніту полягає у медіастинотомії і дренуванні гнійного осередка. Існує декілька способів медіастинотомії. Шийна – дозволяє дренувати гнійні осередки, розташовані не нижче II-III грудних хребців. Найбільш доцільною є шийна медіастинотомія за Разумовським, при якій розріз проводиться внутрішнім краєм лівого кивательного м'язу від яремної вирізки грудини до верхнього краю щитовидного хряща. Проводять тампонаду середостіння таким чином, щоб тампони було встановлено нижче за рівень перфорації стравоходу. При пошкодженнях середньогрудного відділу стравоходу використовується задня заплевральна медіастинотомія за Насиловим або черезплевральний доступ за Добромисловим з установкою активної аспіраційно-іригаційної системи. Найбільш перспективними у лікуванні медіастиніту є торакоскопічні методики. Це обумовлено тим, що лікування низхідного некротизуючого медіастиніту вимагає санації і дренування інфікованих ділянок. При поширеному процесі потрібно виконання торакотомії, у т.ч. двосторонньої, що саме по собі несе ризик ускладнень. Медіастиноскопія і торакоскопія з відео-асистованною санацією виключає необхідність виконання торакотомії. Санація і дренування верхнього і верхньо-заднього середостіння виконується через шийний (одно- і двосторонній) доступ, проводиться з відео-асистенцією. Торакоскопію проводили в положенні хворого на спині або на боці. Мета процедури - оцінка поширеності некротичного процесу і виконання медіастинальної і/або плевральної санації і дренування без торакотомії. У стадії дослідження знаходяться методи раннього стентування при наскрізному пошкодженні стінки стравоходу, лікування полягає у імплантації покритого стента, який перекриває зону пошкодження. 81 7. ГНІЙНІ ЗАХВОРЮВАННЯ ЛЕГЕНІВ ТА ПЛЕВРИ Актуальність теми. Гнійні захворювання легенів та плеври з давніх часів і дотепер залишаються актуальним розділом медицини. Ще Гіппократ описував симптоми гнійних захворювань і давав поради щодо їхнього лікування. Надалі надія на успішне лікування то вгасала, то знову відроджувалась. Останні райдужні надії виникли після появи антибіотиків. Однак і вони в остаточному підсумку не виправдали всіх надій. Зростання питомої ваги патології органів дихання серед захворювань інших органів відзначається по всьому світові. Серед причин, що викликали цей зріст, згадуються такі фактори як паління, побутова алергія, нераціональне застосування антибіотиків, забруднення навколишнього середовища. До торакального хірурга хворі з гнійними захворюваннями легенів та плеври надходять часто після нераціонального лікування в інших лікарнях. Неправильне трактування клінічних даних, неповноцінне обстеження, неефективна терапія призводять до важких ускладнень. Основним методом лікування на початкових стадіях є консервативна терапія, що проводиться, в основному, лікарями загального профілю. Хірургічне лікування показане за наявності ускладнень або при хронічному плині захворювання. Абсцес легенів - це гнійний або гнильний розпад некротичних ділянок легеневої тканини з наявністю однієї або декількох порожнин в осередках деструкції, оточених піогенною капсулою. Гангрена легенів - це гнійно-гнильний некроз сегмента, частки або легені, але не відділеного від здорової тканини обмежувальною капсулою, що має схильність до подальшого поширення. Гангренозний абсцес - теж гнійно-гнильний некроз легеневої тканини, але він має схильність до секвестрації та обмеження. Абсцедируюча пневмонія характеризується наявністю множинних дрібних вогнищ гнійного розпаду. Емпієма плеври, або гнійний плеврит — це скупчення гною у плевральній порожнині. Абсцеси легенів класифікують : • за патогенезом: аеробно-аспіраційний, травматичний, гематогенно-лімфогенний, септичний; • за течією: гострий і хронічний; • за локалізацією: центральний і периферичний; • за наявністю ускладнень: емпієма плеври, піопневмоторакс, легенева кровотеча, метастатичні гнійники. Основною причиною гострого абсцесу легенів є аспірація сторонніх тіл, частіше при регургітації їжі. Це підтверджується локалізацією абсцесу праворуч, частіше у II або VI сегментах. Абсцес може бути й ускладненням пневмонії, виникати в результаті гематогенного або лімфогенного заносу мікрофлори, ушкодження легеневої тканини і бронхів. Для виникнення гострого абсцесу легенів необхідне сполучення трьох факторів: 1) інфекція; 2) порушення бронхіальної прохідності; 3) порушення кровопостачання легеневої тканини на тлі ослаблення захисних сил організму. Вивчення мікробної флори довело наявність аеробної та анаеробної флори. У клінічній картині розрізняють дві фази : фаза до прориву і фаза після прориву у бронхи. Перша фаза - це клініка важко протікаючої крупозної пневмонії. У другій фазі вільно викашлюється гній. Стан хворого поліпшується. На рентгенограмі визначається порожнина абсцесу з тонкими стінками та рівнем рідини. Подальша симптоматика і перебіг захворювання залежать від термінів відновлення прохідності бронхів і можливості повного спорожнювання гнійників. При сприятливому перебігу до кінця першого, початку другого місяця порожнина ліквідується і на місці абсцесу визначається ділянка пневмосклерозу. При несприятливому перебігу процесу повного спорожнювання гнійника немає. Гострий абсцес 82 переходить у хронічний. Рентгенологічно визначається суха порожнина з щільними стінками. Клінічна картина гангрени легенів різноманітна. Головним критерієм є важкість загального стану хворого і поширеність гнійно-деструктивного процесу. Найчастіше гангрена починається гостро, з різкого підвищення температури, слабкості, болю у грудній клітці. Незабаром виникає некроз легеневої тканини з виділенням смердючого мокротиння з гнильним запахом. Клінічний перебіг гангрени легенів залежить від поширеності ураження легеневої тканини і від розвитку ускладнень. Найбільш часті ускладнення - це емпієма плеври, піопневмоторакс, кровотеча. Емпієма плеври - це скупчення гною у плевральній порожнині. Шляхів проникнення мікробів у плевральну порожнину багато: із тканини легені при пневмонії, при пораненні грудей, плевральних пункціях, лімфогенним та гематогенним шляхами. Гостра емпієма протікає із симптомами, характерними для важкої гнійної інтоксикації. Перкуторно над плевральним ексудатом відзначається тупість, над тупістю — тимпаніт. Подих над ділянкою тупості різко ослаблений. Якщо забезпечене дренування емпієми (через бронхіальну або плевральну нориці) або після дренування плевральної порожнини, то гострота клінічних ознак поступово стихає. Досягається або вилікування, або емпієма здобуває хронічного перебігу. Гостра емпієма триває 2-3 місяці. При хронічній емпіємі товщина плеври досягає 2-3 см. Хворі гинуть від важкого амілодозу і серцево-легеневої недостатності. Для уточнення діагнозу показана рентгенографія органів грудної клітини і пункція плевральної порожнини. Лікування хворих з гнійними захворюваннями легенів містить у собі такі одночасно виконувані заходи: 1.Адекватне застосування антибіотиків (аміноглікозіди, цефалоспоріни третього та четвертого поколінь). 2. Санація трахеобронхіального дерева, порожнин абсцесу та емпієми плеври. Для цього застосовується бронхоскопія, трансторакальне дренування порожнини абсцесу і емпієми плеври, тимчасова оклюзія бронхів. 3. Корекція ліпідного, вуглеводного, білкового обміну, водно-електролітного балансу. 4. Детоксикація. Поряд із загальновизнаними методами (гемодез, альбумін, плазма та ін.), застосовується екстракорпоральна детоксикація (гемодіаліз, гемосорбція, плазмоферез). 5. Імунотерапія. З метою створення пасивного імунітету застосовується внутрішньовенне введення антистафілококового гамма-глобуліну, бактеріофага, гіперімунної плазми спрямованої дії. У стадії ремісії призначається метилурацил, декарис та ін. 6. Квантова терапія. Застосовуються лазери малої потужності. За допомогою приставок виконується пункційна і чрездренажна лазеротерапія порожнин абсцесу та емпієми плеври. Використовується також квантова гемотерапія (реінфузія аутокрові після ультрафіолетового опромінення). 7. Радикальні операції на легенях у ранньому періоді застосовуються при ускладненнях - легеневій кровотечі, гангрені легенів. При хронічних абсцесах застосовують резекцію частки легені, при хронічній емпіємі - декортикацію легені, за показаннями - торакопластику. 83 8. ДІАГНОСТИКА ТА ЛІКУВАННЯ ВРОДЖЕНИХ ВАД СЕРЦЯ Вроджені вади серця є розповсюдженою патологією, що займає перше місце серед вроджених аномалій розвитку внутрішніх органів. Несвоєчасна діагностика вади серця, неправильна тактика призводять до смерті дитини, у той час як своєчасна корекція гемодинамічних порушень гарантує нормальний розвиток дитини. Лікар будь-якої спеціалізації повинен знати основні принципи діагностики і тактики лікування хворого з вродженою вадою серця. Вроджені вади серцево-судинної системи є досить розповсюдженою патологією і займають перше місце серед усіх вроджених каліцтв розвитку внутрішніх органів. Діагностика вроджених вад серця у більшості випадків не має значних складностей, варто тільки твердо засвоїти, що підхід до топічної діагностики вади лежить через розуміння сутності гемодинамічних порушень при тій чи іншій ваді. В основу багатьох класифікацій вад серця покладений характер гемодинамічних порушень, Найбільш прийнятною, з практичної точки зору, є класифікація, що розділяє вади за станом легеневого кровотоку на три групи: 1- пороки з гіперволемією, 2- гіповолемією, 3 – нормоволемією. Практично всі відомі вади серця підпадають під цю класифікацію і мають ряд загальних клінічних і рентгенологічних ознак, що дозволяє у більшості випадків уточнити, до якої групи належить кожна конкретна вада. Диференціювати вади між собою доводиться у межах однієї гемодинамічної групи, що значно полегшує задачу визначення діагнозу. З метою топічної діагностики вроджених вад серця запропоновано безліч різноманітних схем. Найбільш виправданою є схема синдромної діагностики, розроблена Є. М. Мєшалкіним. Синдромна діагностика ґрунтується на вивченні сутності клінічних симптомів і їхньої ролі у виявленні патогенетичних груп симптомів-синдромів, розпізнавання яких дає уявлення про захворювання і загальний стан хворого. Синдромна діагностика вад серця заснована на наступних принципах: 1. Визначення вродженості захворювання. 2. Виявлення вад серця із раннім ціанозом: (первинно-сині). 3. Визначення характеру зміни кровотоку по малому колу кровообігу: гіповолемія, гіперволемія, нормоволемія. Синдром недокровотоку (гіповолемія) по малому колу може бути обумовлений стенозом легеневої артерії, або скиданням крові праворуч-ліворуч. Обсяг скидання венозної крові в артеріальне русло залежить від виразності анатомічної перешкоди і величини дефекту перегородок. Наслідком скидання венозної крові в артеріальне русло є зменшення кровотоку через легені, гемодинамічна гіпоксія. Ціаноз з'являється з моменту народження до 3-4 років. В анамнезі у хворих частими є задухо-ціанотичні напади, при огляді - зміни нігтьових лож за типом годинного скла, кінцевих фаланг – за типом барабанних паличок. При аускультації визначається ослаблення П тону на легеневій артерії. Рентгенологічно: підвищена прозорість легеневих полів, западання П дуги по лівому контуру серця, гіпертрофія правого шлуночка. В аналізах крові: поліцітемія, підвищення в'язкості крові, підвищення гематокрита. Синдром найбільш виражений при тетраді Фалло, крайнього ступеня стенозу легеневої артерії. Синдром збільшеного кровотоку (гіперволемія) по малому колу спостерігається при вадах зі скиданням крові ліворуч - праворуч. У хворих відзначається блідість шкірних покровів, часті респіраторні захворювання, посилення П тону на легеневій артерії, вибухання дуги легеневої артерії, посилення судинного малюнка легень. У подальшому з'являються симптоми легеневої гіпертензії. Синдром гіперволемії спостерігається при дефектах перегородок серця, відкритій артеріальній протоці та ін. 1. Визначення локальних симптомів вади (аускультація, ехокардіографія). 2. Встановлення механізмів компенсації пороку: гіпертрофія лівого чи правого шлуночків, інші механізми компенсації. 84 ВІДКРИТА АРТЕРІАЛЬНА ПРОТОКА Артеріальна протока з'єднує ліву гілку стовбура легеневої артерії з аортою в області нижнього краю дуги аорти навпроти відходження лівої підключичної артерії. У період утробного життя кров з легеневої артерії через відкриту артеріальну протоку, минаючи легені, скидається до аорти. Звичайно за 2 місяці після народження протока облітерується. Якщо облітерація не настає – формується порок, що викликає своєрідні порушення гемодинаміки (мал.1). Частина крові з аорти по протоку надходить до легеневої артерії і далі по малому колу повертається у ліву половину серця. Спостерігається переповнення малого кола кровообігу (гіперволемія). Компенсація пороку відбувається за рахунок гіперфункції лівих відділів серця: підвищується ударний обсяг лівого шлуночка, виникає гіпертрофія лівого шлуночка. Тривалий час за рахунок зниження периферичного легеневого опору легеневої гіпертензії немає. У подальшому виникають зміни у легеневих артеріях, розвивається легенева гіпертензія, з'являється гіпертрофія правого шлуночка. Клінічна картина пороку залежить від ступеня легеневої гіпертензії. При невеликих скиданнях суб'єктивні ознаки вади можуть довгостроково бути відсутніми. Скарги: серцебиття, відчуття пульсації судин шиї і голови, кашель, задуха, сиплість голосу (тиск протоки на поворотний нерв). Часті респіраторні захворювання, пневмонії. Аускультація: у II міжребер’ї ліворуч вислуховується беззупинний сістоло- діастолічний шум («машинний»,«шум вовчка»). Він підсилюється із систолою, досягаючи максимальної інтенсивності перед П тоном, потім слабшає, але прослухується у плині всієї діастоли. Шум – прояв однобічного струму крові з аорти до легеневої артерії. Шум підсилюється на вдиху, через збільшення кількості шунтуємої крові (зниження опору малого кола ), при здавленні черевної аорти. П тон на легеневій артерії посилений, часто визначається розщеплення П тону. Мал. 1. Схема порушення гемодинаміки при відкритій артеріальній протоці. Скидання крові з аорти до легеневої артерії. Компенсація кровообігу за рахунок підвищеної роботи лівого шлуночка, гіперволемія малого кола, у подальшому - легенева гіпертензія. 85 Рентгенологічна картина: посилення легеневого малюнка за рахунок розширених артерій, посилена пульсація коренів легенів. У прямій проекції: згладженість талії серця за рахунок вибухання дуги легеневої артерії, П кос. проекція – розширення висхідної аорти, гіпертрофія лівого шлуночка. Рентгенфункціональні ознаки: амплітуда скорочень лівого шлуночка збільшена, посилена пульсація аорти. ЕКГ – ознаки перевантаження (гіпертрофії) лівого шлуночка, лівого передсердя. Зондування серця: підвищення оксигенації крові у легеневій артерії, повторне контрастування легеневої артерії при введенні контрасту до легеневої артерії. Показання до хірургічного лікування: операція показана усім хворим з відкритою артеріальною протокою, за винятком хворих з високою легеневою гіпертензією, зворотним скиданням крові. Операцію доцільно виконувати у віці 2-3 років. Закриття артеріальної протоки здійснюється шляхом ендоваскулярної оклюзії, або – перев'язкою (прошивання і перетинання) протоки. ДЕФЕКТИ МІЖШЛУНОЧКОВОЇ ПЕРЕГОРОДКИ ДМШП зустрічається у 20% всіх вроджених вад серця. В основі порушення гемодинаміки лежить скидання крові ліворуч-праворуч, з лівого шлуночка через дефект у правий шлуночок, до легеневої артерії. Величина скидання крові визначається розміром і локалізацією дефекту, співвідношенням судинного опору малого і великого кіл кровообігу. ДМШП у залежності від локалізації розділяються на 3 групи: 1) перимембранозні, 2) подартеріальні відточні, 3) м'язові. Перимембранозні дефекти зустрічаються частіше за інші. Порушення гемодинаміки залежать від розмірів дефекту, його локалізації (мал.2). Якщо дефект не більш 0,5 см у діаметрі, то він чинить значний опір кровотоку. Скидання крові невелике, тиск у правому шлуночку і легеневій артерії не підвищуються. Додатковий обсяг крові проходить через мале коло кровообігу за рахунок гіперфункції лівого шлуночка, розвивається гіпертрофія лівого шлуночка і передсердя. Розмір дефекту 0,5 – 1 см. Скидання збільшується, підвищується тиск у легеневій артерії, розвиваються легенева гіпертензія, гіпертрофія правого шлуночка. Розмір більше 1 см. Дефект не чинить опір кровотоку, скидання залежить від співвідношення судинного опору малого і великого кіл кровообігу, що призводить швидко до розвитку високої легеневої гіпертензії, декомпенсації кровообігу. ДІАГНОСТИКА ВАДИ. Діти відстають у розвитку від своїх однолітків. У верхівці вислуховується систолічний шум, що поширюється на легеневу артерію. На легеневій артерії акцент і розщеплення П тону. На ЕКГ – ознаки перевантаження лівого шлуночка, у хворих з великим дефектом – обох шлуночків. При рентгенологічному обстеженні: легеневий малюнок посилений, у прямій проекції вибухає дуга легеневої артерії; посилена пульсація коренів легенів. Ознаки гіпертрофії лівого (правого) шлуночка. При зондуванні правих порожнин визначається підвищення оксигенації крові у пробах крові, взятих у вихідному тракті правого шлуночка, при введенні контрасту у лівий шлуночок скидання контрасту у правий шлуночок. Плин захворювання несприятливий у дітей з великими дефектами міжшлуночкової перегородки, 50% дітей можуть загинути впродовж перших місяців життя. Причиною смерті є недостатність кровообігу, пневмонія. Якщо дитина переживає цей період, то розвивається фаза відносного клінічного благополуччя, хоча діти відстають у фізичному розвитку, часто хворіють на респіраторні захворювання. 86 Мал.2. Схема порушення гемодинаміки при дефектах міжшлуночкової перегородки. Скидання крові через дефект із лівого шлуночка у вихідний відділ правого шлуночка. Гіперволемія малого кола, у наступному легенева гіпертензія. Єдиним методом лікування є хірургічна корекція. У ряді випадків операцію необхідно виконувати у перші місяці життя; показаннями до операції є: 1) стійке порушення кровообігу; 2) прогресуюча легенева гіпертензія; 3) часті респіраторні захворювання. Операція: пластика дефекту міжшлуночкової перегородки в умовах штучного кровообігу. При сприятливому плині - оптимальний вік для радикальної корекції пороку – 4-5 років. ДЕФЕКТИ МІЖПЕРЕДСЕРЦЕВОЇ ПЕРЕГОРОДКИ ДМПП зустрічається у 7-18%. Дефекти міжпредсердної перегородки бувають первинні і вторинні. Первинний дефект – наслідок незарощення перегородки між передсердями. Дефект розташований над атриовентрикулярними клапанами, супроводжується розщепленням стулок мітрального чи трикуспідального клапанів. Вторинний дефект зустрічається частіше, розташований у 80 % спостережень у центральній частині межпредсердної перегородки. В основі порушення гемодинаміки при вторинних дефектах лежить скидання крові з лівого передсердя у праве (мал.3), величина скидання визначається розміром дефекту, різницею тиску у передсердях, ступенем легеневої гіпертензії, функціональним станом міокарда. 87 Мал.3. Схема порушення геодинаміки при дефектах міжпередсерцевої перегородки. Скидання крові з лівого передсердя у праве, гіпертрофія правого шлуночка, гіперволемія малого кола кровообігу, далі – легенева гіпертензія. У перші дні після народження можливе зворотнє скидання крові з правого передсердя у ліве, у зв'язку з чим часто при лементі у дитини з'являється ціаноз. Коли нормалізується опір малого кола кровообігу, виникає постійне скидання крові ліворуч- праворуч, що супроводжується діастолічним перевантаженням правого шлуночка. Гіперволемія поступово призводить до розвитку легеневої гіпертензії, з'являється гіпертрофія правих відділів серця. У подальшому - підвищення тиску в легеневій артерії йде паралельно з розвитком необоротних змін у легеневих артеріолах. Розрізняють 5 груп вад залежно від ступеня легеневої гіпертензії: перші 2 – легеневої гіпертензії немає, скидання до 50% хвилинного обсягу; III група – скидання зменшується, тиск у легеневій артерії - 50 мм . рт. ст.; 1V група – тиск у легеневій артерії наближається до системного; V- перехресне скидання, тиск в аорті дорівнює тиску в легеневій артерії. Клініка: задуха, у 70% - пневмонії. Блідість шкірних покровів, аускультація, у II міжребер’ї ліворуч чутний помірний систолічний шум, акцент і розщеплення ІІ тону на легеневій артерії. Рентгенологічна картина обумовлена гіперволемією і гіпертензією малого кола кровообігу, перевантаженням правих відділів серця. Тінь серця збільшується вправо, вибухає дуга легеневої артерії, правий атріовазальний кут знаходиться високо за рахунок збільшення правого передсердя, у I косому положенні вибухає по передньому контуру вихідний відділ правого шлуночка; у ІІ косому положенні відзначається збільшення правих відділів серця. На ЕКГ – правограма, у 50% - неповна блокада правої ніжки пучка Гісса. Операція показана хворим II-III групи, у хворих 1V групи ризик операції зростає, хворим V групи операція протипоказана. Операція виконується в умовах штучного кровообігу, полягає у пластиці дефекту міжпередсерцевої перегородки. ТЕТРАДА ФАЛЛО Анатомія вади: клапанний стеноз легеневої артерії інфундибулярний стеноз вихідного тракту правого шлуночка, високий дефект міжшлуночкової перегородки, декстропозиція аорти і гіпертрофія правого шлуночка (мал.4). Гемодинаміка: у мале коло кровообігу надходить зменшена кількість крові (недокровоток по малому колу), через дефект міжшлуночкової перегородки скидання венозної крові в аорту. Механізми компенсації обмежений: розвиток коллатералів між великим і малим колами кровообігу, збільшення кількості еритроцитів і гемоглобіну. 88 Мал. 4. Схема порушення гемодинаміки при тетраді Фалло. (Стеноз легеневої артерії, дексрапозиція аорти, дефект міжшлуночкової перегородки.) Скидання крові з правого шлуночка в аорту, через стеноз легеневої артерії гіповолемія малого кола. Виражена гіпертрофія правого шлуночка. Тяжкість клінічних проявів залежить від ступеня звуження легеневої артерії, розміру дефекту міжшлуночкової перегородки. Характерною ознакою є ціаноз з народження. З 3-6 місяців з'являються типові задухо-ціанотичні напади. У всіх хворих наявні симптоми «годинного скла» і «барабанних паличок». Часто грудна клітка деформована. Аускультація: вислуховується сістолічний шум у ІІ-ІІІ міжребер’ї у грудині, інтенсивність шуму залежить від ступеня стенозу легеневої артерії, ослаблення ІІ тону на легеневій артерії. Аналіз крові: поліцитемія, підвищення в'язкості, гематокріта. Рентгенологічні ознаки: гіповолемія малого кола кровообігу, форма серця у вигляді «дерев'яного черевичка»: значно гіпертрофований правий шлуночок викликає поворот серця вліво і дозаду, і виходить на лівий контур. Талія серця поглиблена за рахунок звуження легеневої артерії. Декстропозиція аорти у ІІ косому положенні відзначається збільшення правих відділів серця, висхідна частина аорти різко розширена і проступає вперед, ретрокардинальний простір зайнятий лівим шлуночком, що відсунутий дозаду і має вид «шапочки». ЕКГ – гіпертрофія правого шлуночка. При підтвердженні діагнозу тетради Фалло всім дітям показана радикальна корекція вади (закриття дефекту міжшлуночкової перегородки, усунення стенозу легеневої артерії ), у деяких випадках, як перший етап виконується паліативна операція – формування аорто- легеневого анастомозу. ІЗОЛЬОВАНИЙ СТЕНОЗ ЛЕГЕНЕВОЇ АРТЕРІЇ Вроджений ізольований стеноз легеневої артерії обумовлений зрощенням стулок клапану без порушень розвитку вихідного тракту правого шлуночка. Стулки можуть бути зрощені в області їхньої підстави і зберігати рухливість, однак частіше клапан має вигляд перетинчастої діафрагми з отвором округлої або овальної форми. Порушення гемодинаміки обумовлене перешкодою кровотока на рівні клапана, компенсація здійснюється підвищеною роботою правого шлуночка, що викликало гіпертрофію міокарда. Між правим шлуночком і легеневою артерією виникає градієнт тиску. |