Тексти лекцій. Навчальнометодичний посібник для студентів вищих навчальних закладів Луганськ дз лну імені Тараса Шевченка
 Скачать 2.15 Mb.
|
|
ДИЗОНТОГЕНІЇ Розумова відсталість пов'язана з порушеннями розвитку організму (онтогенезу), що відбуваються на різних етапах. Зрозуміти патогенез цих порушень можливо лише у тому випадку, якщо буде оцінений увесь хід формування індивіда. Онтогенез ділять на пренатальний і постнатальний. Генетична інформація, закладена в заплідненій яйцеклітині, визначає процес майбутнього розвитку. У той же час сам ембріональний розвиток — результат інтеграції спадкових і зовнішніх (екзогенних) чинників, що діють через організм вагітної жінки. Пренатальний онтогенез і дизонтогенії Розумова відсталість може бути проявом потворності або вад розвитку. Потворність — це зміни одного або багатьох органів, що виникають на ранніх стадіях внутрішньоутробного розвитку і виходять за межі варіації цього виду. Потворність може виникнути і в постнатальний період життя. Вада розвитку — відсутність тієї або іншої частини органу або системи. Менш грубе порушення — зупинка на одній із стадій розвитку — кваліфікується як затримка розвитку. Пренатальні зміни онтогенезу можуть проявитися загальним зменшенням мозку (мікроцефалією) або його окремих частин (недорозвиненням доль мозку). Іноді повністю відсутній який-небудь відділ мозку (наприклад, агенезія мозолистого тіла). Можлива поява вторинних агенезій внаслідок загибелі вже розвинутих нервових клітин. У той же час можуть виникнути скупчення недиференційованих клітин, порушитися формування клітинних або судинних структур. Іноді знижуються функціональні властивості нервових клітин. Можуть виникнути гетеротипії, при яких клітини в процесі розвитку переміщаються і потрапляють у чужі для них структури мозку. Ушкодження мозку у внутрішньоутробному періоді в подальшому можуть стати причиною абіотрофій, що виникають під впливом підвищених навантажень вікового, фізичного або розумового характеру. Абіотрофія — це передчасне згасання життєвих можливостей клітин або тканин організму, що характеризується, передусім, зниженням адаптивних можливостей і рівня їх функціонування. Виникнення абіотрофій пояснюється дією шкідливих чинників під час вагітності в періоди закладки тих систем, які надалі виявляться передчасно старіючими. Дія шкідливих чинників на четвертому місяці може привести до агірії (недорозвитку звивини мозку). Шкідливості на 3-4-му місяцях вагітності можуть перешкодити формуванню в мозку плоду отворів Мажанди і Люшка, що приведе до природженої гідроцефалії. Абіотрофія — етіологічний чинник генетично обумовленого захворювання ЦНС, хореї Гентингтона. Одна з причин виникнення потворності головного мозку плоду — авітамінози А, В, Е, фолієвої і пантотенової кислоти у вагітної жінки. Пренатальна і перинатальна асфіксії плоду також можуть викликати зменшення маси мозку, зменшити кількість нейронів і капілярів (Клосовський Б. Н., 1962). Залежно від механізму розвитку та етапу формування вади ділять на три групи. Первинні вроджені вади розвитку. Вони обумовлені генетичними діями. В одних випадках це дефекти одного або декількох генів, на рівні молекулярних змін ДНК, в інших випадках це порушення цілих хромосом або їх великих ділянок. Такі вади називають генокопіями. Прикладом перших можуть бути синдроми розумової відсталості, що поєднуються з аномаліями будови черепу, кінцівок (істинна мікроцефалія, синдроми Корнелії де Ланге, Рубинштейна-Тэйби та ін.). Прикладом інших — синдроми з аномаліями ауто сом (хвороба Дауна та ін.) і синдроми з аномаліями статевих хромосом (синдроми Клайнфельтера, трисомия X та ін.). Вторинні вроджені вади розвитку. Їх походження пов'язане з дією на плід фізичних (променевих), хімічних (алкоголь), інфекційних (краснуха) і інших чинників на різних етапах його розвитку. Ці вади дістали назву фенокопій, що підкреслює їх екзогенне походження. Прикладом фенокопій є синдроми розумової відсталості, викликані гемолітичною хворобою, токсоплазмозом, внутрішньоутробною гіпоксією і т. д. Постнатальні, придбані, вади розвитку. Ці вади викликаються шкідливими чинниками після народження в перші роки життя дитини. До шкідливих чинників, здатних порушити психічний розвиток, відносяться важкі інтоксикації, мозкові інфекції, черепно-мозкові травми, асфіксії. Тип вад розвитку визначається періодом формування ембріона в момент дії ушкоджуючого чинника. При цьому найбільш ранимим є період максимальної клітинної диференціації. Об'єм уражених тканин і органів при ваді розвитку тим більше, чим раніше діє шкідливий чинник. Швальбе (1927) використав термін «дизонтогенії» для позначення відхилень розвитку організму від нормальної структури в ембріональному періоді. Г. К. Ушаков (1973) відніс до дизонтогеній і вторинні вроджені, і придбані вади розвитку. Поняття дизонтогенеза в подальшому стало набувати усе більш широкого значення. Лутці (1968), розрізняючи п'ять типів порушення психічного розвитку, вважав, що в основі розумової відсталості лежить безповоротне недорозвинення. В. В. Лебединський (1985), узагальнивши систематики, що існували раніше, запропонував свою класифікацію психічного дизонтогенезу. До розумової відсталості має відношення тільки його перший варіант, оскільки саме для нього характерна рання поразка, при якій виражена незрілість найбільш складних мозкових систем, що мають тривалий період розвитку. На думку В. В. Ковальова (1979), розлад між психічними і соціальними чинниками може лежати в основі виникнення деяких симптомів різних типів загального і психічного дизонтогенеза. Він вважає, що психічний дизонтогенез виражається в різних порушеннях темпу, термінів розвитку психіки в цілому та окремих її частин, а також в порушенні співвідношення компонентів психіки дитини, що розвивається. Психічний дизонтогенез може бути детермінований біологічними (генетичними і екзогенно-органічними) або несприятливими мікросоціальними і психологічними діями. Біологічні чинники беруть участь у формуванні нервово-психічного стану, взаємодіючи з чинниками соціально-психологічного оточення, а викликані діями середовища відхилення психіки у своїй основі мають механізм переходу соціально-психічного через природно-психічне в нейродинамічні зміни. Ці типи дизонтогенеза — різні варіанти асинхронії розвитку, тобто співіснування затримки своєчасного розвитку одних функціональних систем і випереджаючого розвитку інших систем. Ретардація — затримка своєчасного розвитку або дозрівання однієї або декількох функціональних систем організму, що визначається за відставанням розвитку системи від паспортного, біологічного або психічного віку. У патогенезі психічних захворювань дитячого віку можуть брати участь механізми загальної і парціальної ретардації розвитку. Розумова відсталість — один з прикладів ретардації. У цьому випадку має місце запізнювання переходу (оформлення) природно-психічних функціональних систем у складніші соціально-психічні утворення, що призводить до недостатності останніх, при цьому найбільше страждають пізнавальні функції. Від міри недорозвинення нейрофізіологічних механізмів залежить формування психосоціальних утворень, причому процес соціалізації зазвичай виявляє потенційні можливості вищої нервової діяльності і сприяє полегшенню розвитку компенсаторних механізмів. 3. Види розумової відсталості Залежно від часу виникнення розумову відсталість поділяють на два види — олігофренію та деменцію. Олігофренія — це вид розумової відсталості, який виникає внаслідок органічного пошкодження мозку в пренатальний, натальний або ранній (до трьох років ) період дитинства і виявляється у тотальному психічному недорозвитку. Важливо зазначити, що олігофренія визначається не етіологічними чинниками, а раннім впливом цих чинників на мозок. Тобто дуже різноманітні спадкові, вроджені, набуті шкідливості в пренатальний та ранній постнатальний періоди зумовлюють загальний психічний недорозвиток. Клінічні вияви олігофренії не залежать від причин її виникнення на відміну від деменції, за якої структура дефекту певною мірою визначається етіологічними чинниками. Наприклад, істотно відрізняються патогенез і психологічні особливості дітей з травматичною деменцією та деменцією, що виникла внаслідок нейроінфекції, тоді як олігофренії, зумовлені травмою чи інфекцією, мають однакову симптоматику. Як відомо, мозок новонародженої дитини ще не завершив свого формування. Утворення коркових структур, встановлення зв'язків між нейронами кори, мієлінізація нервових волокон здійснюються паралельно з психічним розвитком індивіда і значною мірою залежать від того досвіду, який набуває дитина. Через шкідливий вплив на кору головного мозку в ранній період нейрони виявляються незрілими або заблокованими і не можуть повноцінно виконувати свої функції, що ускладнює процес утворення зв'язків між ними. Нейродинаміка при олігофренії характеризується слабкістю замикальної функції кори головного мозку, нестійкістю зв'язків, інертністю і слабкістю нервових процесів, недостатністю внутрішнього гальмування, надмірною іррадіацією збудження, труднощами формування складних умовних рефлексів. Тому психічний розвиток дитини-олігофрена здійснюється на аномальній основі. Ранній період пошкодження кори головного мозку призводить до більш виразного недорозвитку функцій, які мають триваліший період дозрівання, що, в свою чергу, визначає ієрархію, за якої передусім страждають регуляторні системи і вищий рівень організації будь-якої психічної функції. Первинний дефект при олігофренії пов'язаний із тотальністю недорозвитку мозку, особливо філогенетично наймолодших асоціативних зон. Вторинний дефект при олігофренії, за В.В. Лебединським, має круговий характер, зумовлений двома координатами недорозвитку: "знизу догори" — недостатність елементарних психічних функцій створює несприятливу основу для генезу вербально-логічного мислення; "зверху донизу" — недорозвиток вищих форм мислення перешкоджає перебудові елементарних психічних процесів, зокрема, формуванню логічної пам'яті, довільної уваги, еталонного сприймання тощо. Формування вторинного дефекту зумовлене культурною депривацією. У структурі дизонтогенезу при олігофренії спостерігається порушення міжаналізаторних зв'язків і відповідно — ізоляція окремих функцій. Характерним для дітей-олігофренів є відірваність мовлення від дії, осмислення, розуміння матеріалу від його запам'ятовування. Олігофренія має резидуальний (непрогредієнтний) характер, тобто не має тенденції до прогресування — поглиблення ступеня виразності. Ця обставина та відносна збереженість при легкому ступені мотиваційно-потребової, емоційно-вольової сфери, цілеспрямованості діяльності, відсутності енцефалопатичних і психотичних розладів забезпечують можливість задовільної динаміки розвитку та ефективність педагогічного впливу. Але при олігофренії в динаміці психічного розвитку на всіх етапах спостерігаються явища недорозвитку. Виокремлюють такі основні ознаки олігофренії:
Отже, олігофренія характеризується непрогредієнтністю, тотальністю та ієрархічністю порушення психічного розвитку, відносною збереженістю особистісного аспекту пізнавальної діяльності. Цим зазначений вид розумової відсталості відрізняється від деменції. Деменція — це вид розумової відсталості, який виникає внаслідок пошкодження кори головного мозку у період після двох— трьох років і виявляється у виразному зниженні інтелектуальних можливостей та в частковому розпаданні вже сформованих психічних функцій. Оскільки формування кори головного мозку в основному завершується у 16—18 років, то явища деградації супроводжуються і психічним недорозвитком. Характер дизонтогенезу при деменції визначається поєднанням грубого порушення низки сформованих психічних функцій з недорозвитком онтогенетично молодших утворень (лобних систем), як наслідок — страждає лобно-підкіркова взаємодія. Поряд із частковим випадінням окремих кіркових функцій передусім спостерігаються розлади емоційної сфери, часто з розгальмованими потягами, важкими порушеннями цілеспрямованої діяльності та особистості загалом. Пошкодження призводить до явищ ізоляції окремих систем, розпаду складних ієрархічних зв'язків, часто з грубим регресом інтелекту й поведінки. Деменція характеризується парціальністю порушення психічних функцій. Це означає, що одні з них пошкоджені більше, а інші — менше. Ускладнення пізнавальної діяльності зумовлене не стільки вадами мислення, скільки грубими розладами цілеспрямованості, уваги, пам'яті, сприймання, емоцій, а також вкрай низькою інтенсивністю прагнення до досягнень. При деменції істотно страждають нейродинамічні процеси, унаслідок чого спостерігається інертність мислення, швидка виснажливість, дезорганізація психічної діяльності загалом. Деменція часто супроводжується енцефалопатичними (головними болями, запамороченням, нудотою, судомними приступами та ін.) та психотичними розладами (патологічними потягами, мареннями, галюцинаціями та іншими виявами порушення свідомості). Клініко-психологічна картина деменції буде різною залежно від віку виникнення захворювання мозку. При захворюванні в ранньому дошкільному віці на перший план виступають втрата і збіднення навичок. Якщо захворювання починається у старшому дошкільному віці, найбільш показовим є порушення або збіднення ігрової діяльності, яка стає одноманітною, стереотипною. При захворюванні в молодшому шкільному віці збереженими залишаються мовлення, навички самообслуговування, але виразно знижуються інтелектуальна працездатність і навчальна діяльність загалом: втрачаються шкільні інтереси, порушується цілеспрямованість. Г.Є. Сухарєва, на підставі специфіки клініко-психологічної структури дефекту, вирізняє чотири типи органічної деменції у дітей. Першийхарактеризується переважанням низького рівня узагальнення. При другомутипі на передній план виступають нейродинамічні розлади, різка сповільненість, швидка психічна виснажливість, нездатність до напруження. Спостерігаються порушення логічності мислення, виразна схильність до персеверацій (фіксації на окремих операціях із труднощами переключення на інші). При третьомутипі органічної деменції передусім має місце поєднання недостатності спонукань до діяльності з млявістю, повільністю, пасивністю, апатією, різким зниженням активності мислення; емоційна бідність, байдужість до оцінки, відсутність планів на майбутнє, інтелектуальних інтересів. При загальній розумовій загальмованості наявна схильність до утворення елементарних рухових стереотипів. При нейропсихологічному дослідженні стійкі дефекти моторної сфери проявляються у поєднанні повільності, інертності, схильності до застрявання, труднощів переключення з гіподинамічними персевераціями і синкінезіями. Персеверації виникають як на рівні виконавчої ланки, так і програми дії. При четвертомутипі в центрі клініко-психологічної картини перебувають порушення критики і цілеспрямованості мислення, поряд зі значними розладами уваги, "польовою поведінкою". Діти з таким діагнозом вирізняються хаотичною руховою розгальмованістю, схильністю до дій за першим спонуканням. Загальне тло настрою характеризується виразною ейфорією зі схильністю до дурощів і короткочасних агресивних спалахів. Емоції вкрай примітивні й поверхові. Реакції на зауваження немає. Спостерігається груба некритичність, розгальмованість потягів. Брак вольових затримок, недостатнє розуміння ситуації, велика емоційна навіюваність в умовах конфлікту робить цих дітей неприйнятними у колективі однолітків. Навчанню попри особливості поведінки перешкоджають грубі порушення уваги, нецілеспрямованість у будь-якій діяльності, персеверації за гіпердинамічним типом. Аналіз структури дефекту двох останніх підгруп показує виразність пошкодження та недорозвиток функцій лобних частин. Явища пошкодження зумовлюють вади цілеспрямованості та самоорганізації, а недорозвиток проявляється "олігофренічним компонентом" у вигляді поганої здатності до абстрагування та узагальнення, недорозвитку логічного мислення. Таким чином, основні координати недорозвитку при деменції спрямовані переважно "знизу догори". Порушення міжфункціональних взаємодій призводить до розпаду ієрархічних зв'язків з явищами ізоляції. Передусім розгальмовуються підкіркові функції, що зумовлює масивність енцефалопатичної симптоматики, патологію потягів. Елементи асинхронії розвитку виявляються у ретардації формування вищих психічних функцій. Пошкодження, яке виникло у дитячому віці, призводить також до поєднання явищ регресу зі стійкою фіксацією функцій на більш ранніх етапах розвитку. Деменція поділяється на резидуальну, яка так само як і олігофренія не має прогредієнтного характеру, та плинну, котра вирізняється наявністю поступової інтелектуальної деградації, що зумовлена хворобою, яка прогресує. До резидуальної деменції належать форми розумової відсталості, що виникли через два—три роки після черепно-мозкової травми, або запалення мозку та його оболонки (енцефаліт та менінгіт). Плинна деменція часто буває зумовлена нейроінфекціями (сифіліс, ревматизм центральної нервової системи) або генетичними порушеннями (гідроцефалія, шизофренія, епілепсія). |