аааа. (акушерство и гинекология). Название темы
 Скачать 1.43 Mb.
|
|
ТЕМА 31: АМЕНОРЕЯ, ГИПОМЕНСТРУАЛЬНЫЙ СИНДРОМ. ЗАДАЧА 29. На приемк врачу обратилась девочка в возрасте 12 лет, с жалобамина распирающие боли внизу живота, головокружение, слабость. ПРИ ОСМОТРЕ: оволосение по женскому типу, вход во влагалище закрыт тонкой перегородкой, через которую просвечивается гемолизированная кровь. ДИАГНОЗ. ТАКТИКА ВРАЧА. Атрезия девственной плевы. Гематокольпос. Хир лечение – х образное рассечение плевы и опорожнение гематокольпоса. ЗАДАЧА 30. В женскую консультацию обратилась больная 24 лет с жалобами на отсутствие месячных в течение 7 месяцев, повышенный рост волос на лице и туловище, бесплодие. ИЗ АНАМНЕЗА: Инфекционный паротит, краснуха. Менструации с 16 лет, нерегулярные, по 3 - 4 дня, безболезненные, скудные. Последняя менструация 7 месяцев назад. Половая жизнь с 22 лет, в браке. Беременностей – 0, от беременности не предохранялась. ОБЪЕКТИВНО: Больная повышенного питания. На лице, бёдрах, по белой линии живота усиленный рост волос. ДАННЫЕ ГИНЕКОЛОГИЧЕСКОГО ИССЛЕДОВАНИЯ: Наружные половые органы развиты правильно. В ЗЕРКАЛАХ: Шейка матки цилиндрической формы, зев щелевидный, выделения серозные. БИМАНУАЛЬНО: Тело матки нормальной величины, плотное, безболезненное, подвижное. В области придатков с обеих сторон определяются увеличенные, плотные яичники. Параметрии свободные. Своды глубокие. ДИАГНОЗ? ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ И ЛЕЧЕНИЯ? ОТВЕТ: Синдром поликистозных яичников. План обследования: · анамнез; · клинические данные; · УЗИ (увеличение размеров яичников в объеме более 9 куб. см, наличие 8-10 фолликулярных кист диаметром 3-8 мм, увеличение стромальной плотности, размеры матки нередко меньше нормы), УЗИ надпочечников; · гормональные исследования (увеличение соотношения ЛГ к ФСГ больше 3, за счет повышения уровня ЛГ при нормальном или сниженном уровне ФСГ; уровень прогестерона может быть снижен, эстрогенов может быть повышен или быть в норме; умеренное повышение уровня тестостерона в крови при содержании 17-ОПН и ДЭА в пределах нормы; 17-КС в моче умеренно повышены); уровень пролактина может быть в норме или повышен; · проба с дексаметазоном и эстроген –гестагенными препаратами для дифференциальной диагностики между яичниковой и надпочечниковой формами гиперандрогении; · определение уровня глюкозы крови, расчет индекса инсулинорезистентности, липидограмма; · лапароскопия (типичная картина яичника – сглаженная белесоватая капсула, на поверхности которой видны древовидно-ветвящиеся мелкие сосуды, увеличение яичников до 5-6 см в длину и 4 см в ширину, о толщине капсулы можно судить по отсутствию просвечивающихся фолликулярных кисточек); · морфологическое исследование (склероз белочной оболочки яичников с её утолщением; гиперплазия стромы яичников; кистозная атрезия фолликулов; гиперплазия клеток внутренней оболочки кистозно-атрезирующих фолликулов; отсутствие желтых тел). Консервативное лечение: Гормональная терапия (эстроген-гестагенные препараты с антиандрогенным эффектом, чистые гестагены). 2. Стимуляция овуляции. Хирургическое лечение: – Лапароскопия; - клиновидная резекция, - электрокаутеризация, - дриллинг яичников. ЗАДАЧА 31. Больная 18 лет поступила в гинекологическое отделение с жалобами на отсутствие менструаций. Родилась недоношенным ребёнком с массой 1500 г. Менструации не было ни одного раза. Половой жизнью не живёт. ОБЪЕКТИВНО: Больная ростом 152 см., диспропорционального телосложения, грудная клетка бочкообразной формы, деформация ушных раковин, низкий рост волос, крыловидная складка на шее. Молочные железы не развиты, рост волос на лобке и в подмышечных впадинах скудный. Живот мягкий, безболезненный. РЕКТАЛЬНО: Тело матки рудиментарное 1,5 х 1,0 см., плотное, придатки не определяются. ДИАГНОЗ? ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ И ЛЕЧЕНИЯ? ОТВЕТ: Первичная аменорея. Синдром Шерешевского Тернера (дисгенезия гонад). План обследование: Определение кариотипа и полового хроматина. УЗИ органов малого таза. Определение уровня гормонов: ФСГ, ЛГ, эстрадиола, прогестерона, тестостерона. Лапароскопия с биопсией фрагментов гонад. Микроскопическое исследование биоптатов гонад. Лечение: 1). Терапия половыми стероидами: начальная доза этенилэстрадиола составляет ¼ от среднетерапевтической (5 мкг/сут. в течение 21 дня) для исключения раннего окостенения зон эпифизарного роста костей. Через 6 месяцев, начиная с 12 по 21-й день, добавляют прогестерон до получения менструальной реакции. В дальнейшем дозу этенилэстрадиола постепенно увеличивают до 20 мкг/сут., под контролем роста больной. Терапия стероидными гормонами продолжается до 40-45 лет (возраст физиологической менопаузы) 2). При необходимости увеличения роста девочкам назначается соматропин по 0,4 МЕ/ (кг в сутки) подкожно на ночь каждые 3-6 месяцев, под контролем роста (2 см в год) до костного возраста 14 лет. Заместительная гормональная терапия необходима не только для формирования вторичных половых признаков и менструальной функции, она является профилактикой атеросклероза и остеопороза, развивающихся на фоне выраженной гипоэстрогении. ЗАДАЧА 32. К детскому гинекологу обратилась больная 17 лет с жалобами на отсутствие развития молочных желёз, отсутствие месячных. ИЗ АНАМНЕЗА: Детские инфекционные заболевания, частые ангины. Менструаций не было, половой жизнью не живёт. ОБЪЕКТИВНО: Больная высокого роста, евнухоидного телосложения. Молочные железы не развиты, слабо выражено оволосение на лобке и в подмышечных впадинах. Соматической патологии не выявлено. ДАННЫЕ ГИНЕКОЛОГИЧЕСКОГО ИССЛЕДОВАНИЯ: Наружные половые органы гипопластичны. РЕКТАЛЬНО: Тело матки плотное, меньше нормальных размеров, безболезненное, подвижное. Придатки не определяются. ДИАГНОЗ? ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ И ЛЕЧЕНИЯ? Вторичная гипогонадотропная аменорея. Умеренная форма. План обследования: Гормонограмма (сниженная ФСГ, ЛГ, эстрадиола). ЭЭГ, РЭГ, КТ, МРТ головного мозга. Офтальмоскопия. Гормональные пробы УЗИ органов малого таза. Лечение: 1). Консультация диетолога, диетотерапия. 2). Консультация психоневролога, седативная терапия. 3). Гормональная терапия (эстроген-гестагенные препараты) – 3 мес. 4). При органических поражениях гипотоламуса – консультация хирурга. ЗАДАЧА 33. В женскую консультацию обратилась больная 32 лет с жалобами на отсутствие месячных в течение 1 года, чрезмерную прибавку в весе, слабость. ИЗ АНАМНЕЗА: Перенесённые заболевания – корь, скарлатина, в 25 лет аппендэктомия. Менструации с 14 лет, установились сразу, через 30 дней, по 4 - 5 дней, безболезненные, умеренные. Половая жизнь с 22 лет, в браке. Беременностей – 3, 1 – артифициальный аборт, двое родов. Последние роды год назад осложнились массивным кровотечением, в послеродовом периоде – септический эндометрит. ОБЪЕКТИВНО: Ожирение III степени, развитие подкожной клетчатки равномерное. Молочные железы мягкие, отделяемого из сосков нет. ДАННЫЕ ГИНЕКОЛОГИЧЕСКОГО ИССЛЕДОВАНИЯ: Наружные половые органы развиты правильно. В ЗЕРКАЛАХ: Шейка матки цилиндрической формы, зев щелевидный, выделения серозные. БИМАНУАЛЬНО: Тело матки слегка меньше нормы, плотное, безболезненное. Придатки не определяются. ДИАГНОЗ? ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ И ЛЕЧЕНИЯ? ОТВЕТ: Синдром Шихана. Тяжелая форма. План обследования: Первым признаком синдрома Шихана является отсутствие нагрубания молочных желез в послеродовом периоде и агалактия. При гормональном исследовании в крови снижается уровень ФСГ, ЛГ, ТТГ, АКТГ, эстрадиола, кортизола, Т3, Т4. Гормональные пробы: - проба с кломифеном отрицательная и с РГ ЛГ отрицательная, что указывает на повреждение гипофиза; - проба с ФСГ и хориогонином положительная, что указывает на сохраненную активность яичников. При КТ и МРТ черепа определяется дефект или полное отсутствие передней доли гипофиза. При тотальном поражении гипофиза рентгенологически выявляется картина «пустого» турецкого седла. 3. Лечение: 1. Цель лечения: - восстановление менструальной функции; - лечение гипотериоза; - лечение гипокортицизма. 2. Методы лечения: - преднизолон по 5 мг 2 раза в день курсами по 2 недели через 1-2 месяца; - тироксин до 150 мкг/сут. в непрерывном режиме; - половыми стероидами: этенилэстрадиол 20 мкг/сут. в течение 21 дня, с 12 дня по 21-й прогестерон. Терапия стероидными гормонами продолжается до 40-45 лет (возраст физиологической менопаузы). ЗАДАЧА 34. В женскую консультацию обратилась больная 28 лет с жалобами на отсутствие месячных в течение 8 месяцев. ИЗ АНАМНЕЗА: Росла и развивалась нормально. Менструации с 13 лет, установились сразу, через 28 дней, по 4 - 5 дней, безболезненные, умеренные. Последняя менструация 10 месяцев назад. Половая жизнь с 22 лет, брак 1. Беременностей – 2, 1 – роды, 1 – артифициальный аборт, который был произведён 8 месяцев назад и осложнился эндомиометритом на фоне остатков плодного яйца. Производилось повторное выскабливание, противовоспалительное лечение. ОБЪЕКТИВНО: Правильного телосложения. АД 115/70 мм. рт. ст., пульс 74 в 1 мин. ДАННЫЕ ГИНЕКОЛОГИЧЕСКОГО ИССЛЕДОВАНИЯ: Наружные половые органы развиты правильно. В ЗЕРКАЛАХ: Шейка матки цилиндрической формы, зев щелевидный, выделения серозные. БИМАНУАЛЬНО: Тело матки нормальных размеров, плотное, безболезненное. Придатки не определяются. ДИАГНОЗ? ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ И ЛЕЧЕНИЯ? ОТВЕТ: Синдром Ашермана. План обследования: - анамнестические данные, развитие клиники после внутриматочных вмешательств или воспалительных заболеваний (эндометрит); - уровень ФСГ, ЛГ, эстрадиола и прогестерона в норме. - проба с прогестероном и эстроген-гестагенная проба отрицательные; - по данным УЗИ толщина М-эхо соответствует периоду постменопаузы; - гистероскопически в полости матки выявляются синехии, «лысый» эндометрий. Лечение: 1). Хирургическое – разъединение синехий под контролем гистероскопии, применение лазера. 2). Противовоспалительная терапия. 3). Физиолечение. 4). Гормональная терапия. ЗАДАЧА 35. В женскую консультацию обратилась больная 28 лет с жалобами на отсутствие месячных, выделения молозива в течение 2 – х лет. ИЗ АНАМНЕЗА: Соматический анамнез не отягощён. Менструации с 14 лет, установились через пол года, через 28 - 30 дней, по 4 - 5 дней, безболезненные, умеренные. Половая жизнь с 23 лет. Беременностей – 1, закончилась физиологическими родами 2 года назад. ОБЪЕКТИВНО: Правильного телосложения. Молочные железы гипопластичны, при надавливании отмечается выделение молозива. Живот мягкий, безболезненный. ДАННЫЕ ГИНЕКОЛОГИЧЕСКОГО ИССЛЕДОВАНИЯ: Слизистая влагалища сухая, бледная. Шейка матки цилиндрической формы, зев щелевидный. БИМАНУАЛЬНО: Тело матки отклонено кпереди, нормальных размеров, плотное, безболезненное, подвижное. Придатки с обеих сторон не определяются. Параметрии свободные. Своды глубокие. ДИАГНОЗ? ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ И ЛЕЧЕНИЯ? ОТВЕТ: Диагноз-послеродовая галакторея и аменорея План обследования-определение уровня гормонов в сыворотке крови, гормональные пробы, рентген турецкого седла, Кт или МРТ головного мозга Лечение- а) При функциональных причинах деэнцефальных аменорей: лечение больных проводится с привлечением психоневролога и диетолога. Проводится седативная терапия, диетотерапия, направленная на увеличение массы тела; возможно применение заместительной гормональной терапии эстраген-гестагенными препаратами в течение 2-3 месяцев. б) При органических поражениях гипоталамуса: необходима консультация нейрохирурга (при наличии опухоли головного мозга показано ее удаление); в репродуктивном возрасте заместительная гормональная терапия половыми стероидами - этинилэстрадиол 20 мкг/сут. в течение 21 дня, с 12 дня по 21-й-прогестерон. Терапия стероидными гормонами продолжается до 40-45 лет (возраст физиологической менопаузы). ЗАДАЧА 36. В женскую консультацию обратилась больная 22 лет с жалобами на отсутствие месячных. ИЗ АНАМНЕЗА: Корь, ангина. Менструаций не было. Половая жизнь с 21 года, беременностей – 0. ОБЪЕКТИВНО: Правильного телосложения. Молочные железы хорошо развиты, сексуальное оволосение скудное. Соматической патологии не выявлено. ДАННЫЕ ГИНЕКОЛОГИЧЕСКОГО ИССЛЕДОВАНИЯ: Наружные половые органы развиты правильно. В ЗЕРКАЛАХ: Влагалище короткое, слепо заканчивается, шейки матки нет. Выделения серозные, умеренные. БИМАНУАЛЬНО: Тело матки не определяется, область придатков без патологии. При определении кариотипа – 46ХУ. ДИАГНОЗ? ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ И ЛЕЧЕНИЯ? ОТВЕТ: Диагноз-Синдром тестикулярной феминизации План обследования- исследование уровня гормонов, УЗИ органов малого таза, лапароскопия Лечение-хирургическое ( пластика наружных половы органов), гормнотерапия ЗАДАЧА 37. В эндокринологическое отделение на консультацию вызван гинеколог. Больная 28 лет жалуется на похудание, прогрессирующую слабость, выпадение волос, отсутствие месячных. ИЗ АНАМНЕЗА: Корь, ангина. Менструации с 12 лет, установились сразу, через 28 дней, по 4 дня, безболезненные, умеренные. Половая жизнь с 23 лет, в браке. Беременностей – 2, обе закончились срочными родами. Вторая беременность осложнилась тяжёлым гестозом, роды 8 месяцев назад, осложнились массивным кровотечением. В послеродовом периоде отмечалась гипогалактия. Грудью не кормит 6 месяцев, менструации нет. ОБЪЕКТИВНО: Больная пониженного питания. Отмечается сухость и бледность кожи. АД 100/60 мм. рт. ст., пульс 56 в 1 мин. Живот мягкий, безболезненный. ДАННЫЕ ГИНЕКОЛОГИЧЕСКОГО ИССЛЕДОВАНИЯ: Наружные половые органы гипопластичны. В ЗЕРКАЛАХ: Шейка матки цилиндрической формы, зев щелевидный, не выражена складчатость влагалища, слизистая бледная, сухая. БИМАНУАЛЬНО: Тело матки меньше нормы, плотное, безболезненное, подвижное. Придатки не определяются. Своды глубокие. Параметрии свободные. ДИАГНОЗ? ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ И ЛЕЧЕНИЯ? Диагноз-синдром Шихана План обследования- Первым признаком синдрома Шихана является отсутствие нагрубания молочных желез в послеродовом периоде и агалактия. При гормональном исследовании в крови снижается уровень ФСГ, ЛГ, ТТГ, АКТГ, эстрадиола, кортизола, Т3, Т4. Гормональные пробы: - проба с кломифеном отрицательная и с РГ ЛГ отрицательная, что указывает на повреждение гипофиза; - проба с ФСГ и хориогонином положительная, что указывает на сохраненную активность яичников. При КТ и МРТ черепа определяется дефект или полное отсутствие передней доли гипофиза. При тотальном поражении гипофиза рентгенологически выявляется картина «пустого» турецкого седла. 3. Лечение: 1. Цель лечения: - восстановление менструальной функции; - лечение гипотериоза; - лечение гипокортицизма. 2. Методы лечения: - преднизолон по 5 мг 2 раза в день курсами по 2 недели через 1-2 месяца; - тироксин до 150 мкг/сут. в непрерывном режиме; - половыми стероидами: этенилэстрадиол 20 мкг/сут. в течение 21 дня, с 12 дня по 21-й прогестерон. Терапия стероидными гормонами продолжается до 40-45 лет (возраст физиологической менопаузы). ЗАДАЧА 38. В женскую консультацию обратилась больная 16 лет с жалобами на отсутствие месячных. ИЗ АНАМНЕЗА: Родилась в срок, массой 2700 гр., росла плохо, умственно отсталая. ОБЪЕКТИВНО: Девочка низкого роста. Выражено недоразвитие молочных желёз. Оволосения в подмышечных впадинах и на лобке нет. ДАННЫЕ ГИНЕКОЛОГИЧЕСКОГО ИССЛЕДОВАНИЯ: Наружные половые органы гипопластичны. Влагалище слепо заканчивается. РЕКТАЛЬНО: Тело матки и придатки не определяются. ДИАГНОЗ? ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ И ЛЕЧЕНИЯ? ОТВЕТ: Диагноз-Задержка полового развития План обследования- Определение уровня гормонов в периферической крови: - при церебральных формах ЗПР отмечается снижение в крови ФСГ, ЛГ и эстрадиола. В случае с гиперпролактинэмией в крови увеличен уровень пролактина. - при яичниковой форме ЗПР в периферической крови отмечается увеличение уровня ФСГ и ЛГ, при одновременном снижении уровня эстрадиола. 2. УЗИ органов малого таза, с целью определения возрастных размеров матки и яичников; 3. ЭЭГ, РЭГ, компьютерная томография головного мозга, с целью исключения органических и функциональных поражений ЦНС; 4. Офтальмоскопия; 5. Определение костного возраста (рентгенография кистей рук). 6. Определение аутоантител к яичникам. 7. По показания лапароскопия с биопсией яичников. 8. Медико-генетическое обследование. . Гормональные пробы при ЗПР 1. При функциональных нарушениях в гипоталамической области, связанных с психогенной аменорей и нервной анорексией проба с кломифеном будет положительной, что указывает на сохраненные резервные возможности гипоталамуса. 2. При органических поражениях гипоталамуса проба с кломифеном будет отрицательной, что указывает на отсутствие участков продуцирующих РГ ЛГ. Проба с РГ ЛГ будет положительной, что указывает на нормальную функцию гипофиза. 3. При органических поражениях гипофиза проба с РГ ЛГ будет отрицательной, что указывает на отсутствие клеток продуцентов гонадотропинов. 4. При яичниковой форме ЗПР проба с ФСГ и ХГЧ будет отрицательной, что указывает на резистентность яичников к их стимулирующему влиянию. 13. Принципы лечения ЗПР 1. Цель лечения: стимуляция роста; восстановления уровня женских половых гормонов; стимуляция и поддержка развития вторичных половых признаков; активация процессов остеосинтеза; предупреждение психологических и социальных проблем; профилактика бесплодия и подготовка к деторождению. 2. Методы лечения: А. При функциональных нарушениях в диэнцифальной области лечение осуществляется с привлечением психо-невролога, применяется дието-терапия – увеличение или снижение калорийности пищи в зависимости от массы тела, курсы циклической витомино-терапии – витамины группы В, глютаминовая и фоливая кислота в течение 15-20 дней, затем витамин Е и С 10 дней. Кроме медикоментозных средств желательно использовать физио лечение – эндоназальныйэлектрофарез кальция, импульсный ток на билатеральные области, гальванизация воротниковой зоны раствором бромида натрия, электростимуляция шейки матки. Прогноз в восстановлении менструальной и генеративной функции благоприятный; Б. При органических поражениях гипоталамуса и гипофиза специфическое лечение отсутствует, после удаления опухоли (в случае ее наличия) пациентка получает заместительную гормональную терапию (эстраген-гестагенными препаратами) в циклическом режиме. Прогноз в восстановлении менструальной и генеративной функции не благоприятный или сомнительный; В. В лечение гиперпролактинэмии хорошие результаты показало применение бромкриптина. Прогноз в восстановлении менструальной и генеративной функции благоприятный; Для лечения гипоталамических форм ЗПР используют гонадолиберин, введение экзогенных гонадотропинов (первонал, ХГ), а также кломифен. - Терапия половыми стероидами начинают с 14 – 15 лет (костный возраст не мене 12 лет). Начальная доза этенилэстрадиола составляет ¼ от среднетерапевтической (5 мкг/сут в течение 21 дня) для исключения раннего окостенения зон эпифизарного роста костей. Через 6 месяцев начиная с 12 по 21 день добавляют прогестерон, до получения менструальной реакции. В дальнейшем дозу этенилэстрадиола постепенно увеличивают до 20 мкг/сут, под контролем роста больной. Терапия сетроидными гормонами продолжается до 40 – 45 лет (возраст физиологической менопаузы). - При необходимости увеличения роста девочкам назначается соматропин по 0,1 МЕ/ (кг в сутки) подкожно на ночь каждые 3 – 6 месяцев, под контролем роста (2 см в год) до костного возраста 14 лет. ТЕМА 33: НАРУШЕНИЯ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ. ЗАДАЧА 39. В гинекологическое отделение поступила девочка 6 лет с жалобами на частые головные боли, плаксивость. ИЗ АНАМНЕЗА: Родилась в срок, в родах гипоксия, нарушение мозгового кровообращения II степени. Перенесла корь, скарлатину. ОБЪЕКТИВНО: Физическое развитие соответствует 9 летнему возрасту. Половая формула Ма2 Ах0 Р1 Ме0. ДАННЫЕ ГИНЕКОЛОГИЧЕСКОГО ИССЛЕДОВАНИЯ: Наружные половые органы развиты правильно, выделения слизистые. РЕКТАЛЬНО: Тело матки отклонено кпереди, больше возрастной нормы, обычной консистенции, безболезненное, соотношение тела и шейки 2 : 1. Придатки не определяются. ДИАГНОЗ? ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ И ЛЕЧЕНИЯ? Д/з: преждевременное половое развитие (изосексуальное ППР (по женскому типу), церебральная форма) Обследование: Всем девочкам с признаками ППР по изосексуальному типу показано дообследование с целью выяснения причин его вызвавших: 1. Определение уровня гонадотропинов (ФСГ, ЛГ, пролактина, АКТГ, ТТГ) в сыворотке крови (при церебральной форме уровень ЛГ и ФСГ резко повышен, при яичниковой – не отличается от возрастной нормы, нередко выявляется гиперпролактинемия; низкое содержание АКТГ при высоком уровне картизола может служить дифференциальным признаком с синдромом Мак-Куна-Олбрайта). 2. УЗИ органов малого таза, с целью определения возрастных размеров матки и исключения наличия опухоли яичника. 3. Лапароскопия при сомнительных данных УЗИ. 4. ЭЭГ, РЭГ, компьютерная томография головного мозга, с целью исключения органических и функциональных поражений ЦНС. 5. Офтальмологическое исследование. 6. Определение костного возраста (рентгенография кистей рук). 7. Медико-генетическое обследование. II. Лечение 1. Цель лечения: - регресс вторичных половых признаков, подавление менструальной функции; - подавление ускоренного темпа костного созревания и улучшение ростового прогноза. 2. Методы лечения: (- при яичниковой форме ППР лечение необходимо начинать с удаления опухоли яичника с ее гистологическим исследованием. При радикальной операции все симптомы ППР прекращаются через 2 месяца, а половое созревание наступает своевременно;) - при церебральных формах ППР лечение сводится к устранению основной причины вызвавшей ППР с привлечением неврологов и психиатров. При ППР, возникшем в следствии опухоли ЦНС, показано оперативное лечение у нейрохирурга. Вопрос о целесообразности назначения препаратов с антиэстрогенным действием при церебральных формах ППР остается дискутабельным, поскольку нелеченные девочки с церебральной и конституционной формой ППР став взрослыми отличаются от сверстниц только относительно низким ростом и диспластичным телосложением. Считается, что наиболее целесообразно проведение гормонального лечения при неполной форме ППР центрального генеза, возникшего до 3-х летнего возраста. В случае принятия решения о проведение антиэстрогенной терапии припаратами выбора в настоящее время считаются агонисты ГнРГ (буселирин, золадекс), которые вызывают гипофизарную десенситизацию и подавляют секрецию гонадотропинов и половых гормонов. ЗАДАЧА 40. У детского гинеколога на приёме девочка 10 лет с жалобами на кровянистые выделения из половых путей. ИЗ АНАМНЕЗА: Родилась недоношенной, перенесла корь, краснуху. ОБЪЕКТИВНО: Правильного телосложения. Соматическое развитие соответствует 12 летнему возрасту. Половая формула Ма2 Ах1 Р2 Ме1. Признаки полового развития появились 1, 5 года назад. ДАННЫЕ ГИНЕКОЛОГИЧЕСКОГО ИССЛЕДОВАНИЯ: Наружные половые органы развиты правильно. РЕКТАЛЬНО: Тело матки отклонено кпереди, больше возрастной нормы, плотное, безболезненное. Придатки не определяются. ДИАГНОЗ? ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ И ЛЕЧЕНИЯ? Д/з: Преждевеременное половое развитие (изосексуальное, церебральное?) ЗАДАЧА 41. К детскому гинекологу обратилась пациентка 7 лет с жалобами на кровянистые выделения из половых путей. ИЗ АНАМНЕЗА: Родилась в срок, в состоянии гипоксии. Из перенесённых заболеваний – детские инфекции. АНАМНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ: В течении 3 – х лет девочка агрессивна, плаксива, раздражительна. С 6 лет появилось оволосение на лобке и в подмышечных впадинах, отмечается развитие молочных желёз. Пол года назад появились менструальноподобные выделения. ОБЪЕКТИВНО: Правильного телосложения. Развитие опережает возрастную норму. Половая формула Ма3 Ах3 Р3 Ме1. ДАННЫЕ ГИНЕКОЛОГИЧЕСКОГО ИССЛЕДОВАНИЯ: Наружные половые органы развиты правильно. Оволосение по женскому типу. Слизистая преддверия влагалища яркая, «сочная», выделения кровянистые. РЕКТАЛЬНО: Тело матки отклонено кпереди, больше возрастной нормы, плотное, безболезненное. Придатки не определяются. ДИАГНОЗ? ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ И ЛЕЧЕНИЯ? Д/з: Преждеврменное половое развитие, изосексуальное (по женскому типу), полная церебральная форма (т.к. менархе до 8 лет) Всем девочкам с признаками ППР по изосексуальному типу показано дообследование с целью выяснения причин его вызвавших: 1. Определение уровня гонадотропинов (ФСГ, ЛГ, пролактина, АКТГ, ТТГ) в сыворотке крови (при церебральной форме уровень ЛГ и ФСГ резко повышен, при яичниковой – не отличается от возрастной нормы, нередко выявляется гиперпролактинемия; низкое содержание АКТГ при высоком уровне картизола может служить дифференциальным признаком с синдромом Мак-Куна-Олбрайта). Уровень эстрогенов. 2. УЗИ органов малого таза, с целью определения возрастных размеров матки и исключения наличия опухоли яичника. 3. Лапароскопия при сомнительных данных УЗИ. 4. ЭЭГ, РЭГ, компьютерная томография головного мозга, с целью исключения органических и функциональных поражений ЦНС. 5. Офтальмологическое исследование. 6. Определение костного возраста (рентгенография кистей рук). 7. Медико-генетическое обследование. II. Лечение 1. Цель лечения: - регресс вторичных половых признаков, подавление менструальной функции; - подавление ускоренного темпа костного созревания и улучшение ростового прогноза. 2. Методы лечения: - при церебральных формах ППР лечение сводится к устранению основной причины вызвавшей ППР с привлечением неврологов и психиатров. При ППР, возникшем в следствии опухоли ЦНС, показано оперативное лечение у нейрохирурга. Вопрос о целесообразности назначения препаратов с антиэстрогенным действием при церебральных формах ППР остается дискутабельным, поскольку нелеченные девочки с церебральной и конституционной формой ППР став взрослыми отличаются от сверстниц только относительно низким ростом и диспластичным телосложением. Считается, что наиболее целесообразно проведение гормонального лечения при неполной форме ППР центрального генеза, возникшего до 3-х летнего возраста. В случае принятия решения о проведение антиэстрогенной терапии припаратами выбора в настоящее время считаются агонисты ГнРГ (буселирин, золадекс), которые вызывают гипофизарную десенситизацию и подавляют секрецию гонадотропинов и половых гормонов. ЗАДАЧА 42. В гинекологическое отделение на обследование направлена пациентка 7 лет с жалобами на кровянистые выделения из половых путей. ИЗ АНАМНЕЗА: Родилась в срок. Из перенесённых заболеваний – корь. АНАМНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ: 5 месяцев назад началось формирование молочных желёз. ОБЪЕКТИВНО: Правильного телосложения. Физическое развитие соответствует возрасту. Половая формула Ма1 Ах0 Р0 Ме1. Живот мягкий, безболезненный. ДАННЫЕ ГИНЕКОЛОГИЧЕСКОГО ИССЛЕДОВАНИЯ: Наружные половые органы развиты правильно. Девственная плева кольцевидной формы. Слизистая преддверия влагалища ярко - розовая. РЕКТАЛЬНО: Тело матки больше возрастной нормы, плотное, безболезненное. Слева в области придатков определяется опухолевидное образование 6 х 5 см, плотное, безболезненное, подвижное. Справа придатки не определяются. ДИАГНОЗ? ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ И ЛЕЧЕНИЯ? Д/з: Преждевременное половое развитие, изосексуальное (по женскому типу), яичниковая форма. Всем девочкам с признаками ППР по изосексуальному типу показано дообследование с целью выяснения причин его вызвавших: 1. Определение уровня гонадотропинов (ФСГ, ЛГ, пролактина, АКТГ, ТТГ) в сыворотке крови (при церебральной форме уровень ЛГ и ФСГ резко повышен, при яичниковой – не отличается от возрастной нормы, нередко выявляется гиперпролактинемия; низкое содержание АКТГ при высоком уровне картизола может служить дифференциальным признаком с синдромом Мак-Куна-Олбрайта). 2. УЗИ органов малого таза, с целью определения возрастных размеров матки и подтверждения наличия опухоли левого яичника. 3. Лапароскопия при сомнительных данных УЗИ. 4. ЭЭГ, РЭГ, компьютерная томография головного мозга, с целью исключения органических и функциональных поражений ЦНС. 5. Офтальмологическое исследование. 6. Определение костного возраста (рентгенография кистей рук). 7. Медико-генетическое обследование. II. Лечение 1. Цель лечения: - регресс вторичных половых признаков, подавление менструальной функции; - подавление ускоренного темпа костного созревания и улучшение ростового прогноза. 2. Методы лечения: - при яичниковой форме ППР лечение необходимо начинать с удаления опухоли яичника с ее гистологическим исследованием. При радикальной операции все симптомы ППР прекращаются через 2 месяца, а половое созревание наступает своевременно; ЗАДАЧА 43. В женскую консультацию обратилась больная 17 лет с жалобами на отсутствие месячных, частые головные боли, раздражительность. ИЗ АНАМНЕЗА: Родилась в срок, в состоянии тяжёлой асфиксии. Из перенесённых заболеваний – корь. ОБЪЕКТИВНО: Девочка высокого роста, длинные нижние конечности, поперечные размеры таза меньше возрастной нормы. Половая формула Ма1 Ах0 Р1 Ме0. ДАННЫЕ ГИНЕКОЛОГИЧЕСКОГО ИССЛЕДОВАНИЯ: Наружные половые органы гипопластичны. Девственная плева кольцевидной формы. Слизистая преддверия влагалища сухая, бледная. РЕКТАЛЬНО: Тело матки значительно меньше нормы, плотное, безболезненное. Соотношение шейки и тела матки 1 : 1. Придатки не определяются. ДИАГНОЗ? ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ И ЛЕЧЕНИЯ? Д/з: Задержка полового развития (по церебральному типу) Диагностика: 1. Определение уровня гормонов в периферической крови: - при церебральных формах ЗПР отмечается снижение в крови ФСГ, ЛГ и эстрадиола. В 2. УЗИ органов малого таза, с целью определения возрастных размеров матки и яичников; 3. ЭЭГ, РЭГ, компьютерная томография головного мозга, с целью исключения органических и функциональных поражений ЦНС; 4. Офтальмоскопия; 5. Определение костного возраста (рентгенография кистей рук). 6. Определение аутоантител к яичникам. 7. По показания лапароскопия с биопсией яичников. 8. Медико-генетическое обследование. 9. Гормональные пробы при ЗПР При органических поражениях гипоталамуса проба с кломифеном будет отрицательной, что указывает на отсутствие участков продуцирующих РГ ЛГ. Проба с РГ ЛГ будет положительной, что указывает на нормальную функцию гипофиза. При органических поражениях гипофиза проба с РГ ЛГ будет отрицательной, что указывает на отсутствие клеток продуцентов гонадотропинов. Лечение: Цель лечения: - стимуляция роста; - восстановления уровня женских половых гормонов; - стимуляция и поддержка развития вторичных половых признаков; - активация процессов остеосинтеза; - предупреждение психологических и социальных проблем; - профилактика бесплодия и подготовка к деторождению. 2. Методы лечения: Б. При органических поражениях гипоталамуса и гипофиза специфическое лечение отсутствует, после удаления опухоли (в случае ее наличия) пациентка получает заместительную гормональную терапию (эстраген-гестагенными препаратами) в циклическом режиме. Прогноз в восстановлении менструальной и генеративной функции не благоприятный или сомнительный; В. В лечение гиперпролактинэмии хорошие результаты показало применение бромкриптина. Прогноз в восстановлении менструальной и генеративной функции благоприятный; Для лечения гипоталамических форм ЗПР используют гонадолиберин, введение экзогенных гонадотропинов (первонал, ХГ), а также кломифен. - Терапия половыми стероидами начинают с 14 – 15 лет (костный возраст не мене 12 лет). Начальная доза этенилэстрадиола составляет ¼ от среднетерапевтической (5 мкг/сут в течение 21 дня) для исключения раннего окостенения зон эпифизарного роста костей. Через 6 месяцев начиная с 12 по 21 день добавляют прогестерон, до получения менструальной реакции. В дальнейшем дозу этенилэстрадиола постепенно увеличивают до 20 мкг/сут, под контролем роста больной. Терапия сетроидными гормонами продолжается до 40 – 45 лет (возраст физиологической менопаузы). - При необходимости увеличения роста девочкам назначается соматропин по 0,1 МЕ/ (кг в сутки) подкожно на ночь каждые 3 – 6 месяцев, под контролем роста (2 см в год) до костного возраста 14 лет. ЗАДАЧА 44. В кабинет детского гинеколога обратилась пациентка 15 лет. Жалобы на повышенный рост волос на лице, туловище, огрубение голоса. ИЗ АНАМНЕЗА: родилась в срок, в родах гипоксия, из перенесенных заболеваний в детские инфекционные. С 9 лет отмечается быстрый рост. Менархе с 14 лет, менструации нерегулярные, через 1,5-2 месяца, скудные. ОБЪЕКТИВНО: Телосложение по мужскому типу, выраженной гипертрофией мускулатуры, молочные железы гипопластичные. На лице, околососковых кружках, по белой линии живота рост стержневых волос. ДАННЫЕ ГИНЕКОЛОГИЧЕСКОГО ИССЛЕДОВАНИЯ: Наружные гениталии гипопластичные, оволосение по мужскому типу. РЕКТАЛЬНО: Тело матки меньше возрастной нормы, плотное безболезненное. Придатки не определяются. ДИАГНОЗ? ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ И ЛЕЧЕНИЯ? Д/з: Вирилизующие опухоли надпочечников (или адрено-генитальный синдром?) Диагностика: Определение уровня стероидных гормонов, андрогенов Для дифференциальной диагностики с АГС необходимо: 1. Выполнить УЗИ или КТ надпочечников, при котором характерно увеличение только одного из них и потеря надпочечником типичной треугольной формы. 2. В отличие от АГС проба с дексометазоном не сопровождается снижением уровня тестостерона и ДЭА, поскольку опухоль функционирует автономно. 3. Лечение вирилизирующих опухолей надпочечников исключительно хирургическое. |