Главная страница
Навигация по странице:

  • Класификация желтух новорожденных (А. Грегень, 1994) 1 Конъюгационная желтуха 1.1 Физиологическая (транзиторная) желтуха

  • 2 Гемолитическая желтуха

  • 3 Механическая или обтурационная желтуха.

  • 4 Паренхиматозная желтуха

  • Желтуха

  • 2. Желтуха недоношенных

  • 3. Наследственная коныогациониая желтуха (синдром Жипьберта)

  • 4. Наследственная желтуха (синдром Криглера-Наджара).

  • 5. Наследственная желтуха Люцея-Дрискола

  • 6. Желтуха у детей, находящихся на естественном (грудном) вскармливании уегнанова или синдром Ариеса).

  • 7. Желтуха у детей с асфиксией и родовой травмой.

  • 8. Медикаментозная желтуха.

  • 9. Желтуха у детей с эндокринной патологией.

  • II. Гемолитические желтухи. 1. Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН).

  • 2. Желтуха при эритроцитарной мембранопатии (анемии Минковского-Шоффа-ра, пикноцитоэе и др.)

  • 3. Пикноцитоз у новорожденных (эритроциты с "шиловидными отростками").

  • 4. Гемолитическая желтуха наследственного генеза

  • 5. Гемолитическая желтуха, возникающая при гемоглобинопатиях (таласемии, товидно-клеточной болезни).

  • 6. Полицитемия новорожденных.

  • III. Механические или обструктивные желтухи.

  • Новорожденые. Неонатология


    Скачать 0.7 Mb.
    НазваниеНеонатология
    АнкорНоворожденые.doc
    Дата14.01.2018
    Размер0.7 Mb.
    Формат файлаdoc
    Имя файлаНоворожденые.doc
    ТипДокументы
    #13978
    КатегорияМедицина
    страница6 из 11
    1   2   3   4   5   6   7   8   9   10   11
    Желтуха - визуальное проявление гипербилирубинемии, которое отмечается у доношенных при уровне билирубина 85 мкмоль/л, у недоношенных - более 120 мкмоль/л.

    Класификация желтух новорожденных (А. Грегень, 1994)

    1 Конъюгационная желтуха

      • 1.1 Физиологическая (транзиторная) желтуха новорожденных

      • 1.2. Желтуха недоношенных новорожденных

      • 1.3. Наследственная желтуха (синдромы Жильберта, Криглера-Наджара и Люцея-Дрископа)

      • 1.4. Желтуха детей, которые находятся на естественном (грудном) вскармливании (прегнанова или синдром Ариеса)

      • 1.5. Желтуха у детей с асфиксией

      • 1.6 Медикаментозная желтуха

      • 1.7 Желтуха у детей с эндокринной патологией

    2 Гемолитическая желтуха

      • 2.1 Гемолитическая болезнь новорожденных

      • 2.2 Эритроцитарная мембранопатия (анемия Минковского-Шоффара, пикноцитоз и др.)

      • 2.3 Эритроцитарная ферментопатия (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, гексо-киназы и др.)

      • 2.4 Гемоглобинопатии (таласемия, серповидно-клеточная болезнь)

      • 2.5. Полицитемия

    3 Механическая или обтурационная желтуха.

      • 3.1.Пороки развития желчевыводящих протоков (атрезия).

      • 3.2 Внутрипеченочная гипоплазия.

    3.3 Внутриутробная желчекаменная болезнь.

      • 3.4Сдавление желчных ходов опухолью.

    4 Паренхиматозная желтуха

      • 4.1 Фетальный гигантоклеточный гепатит

      • 4.2 Фетальный гепатит, связанный с внутриутробными инфекциями (цитомегалия, лис-териоз, токсоплазмоз, герпес, вирусный гепатит А, В, ни А ни В, Д)

      • 4.3 Токсико-септическое поражение печени при сепсисе.

      • 4.4 Токсико-медикаментозное поражение печени.

      • 4.5 Желтуха при наследственных заболеваниях обмена веществ (галактоземия, муковис-цидоз).

    I. Конъюгационные желтухи

    1. Гипербилирубинемия развивается у всех новорожденных в первые яни жизни, однако желтушность кожных покровов отмечается лишь у 60-70%. Концентрация билирубина (в дальнейшем именуемом Б) в сыворотке крови в первые дни жизни увеличивается со скоростью 1,7-2,6 мкмоль/л/ч и достигает на 3-4 день в среднем 103-137 мкмоль/л (Б в сыворотке пуповинной крови составляет 26-34 мкмоль/л). Увеличение уровня Б идет за счет неконъюгированной его фракции - непрямого.
    Желтушность кожных покровов появляется при транзиторной желтухе новорожденных на 2-3 день жизни, когда концентрация непрямого билирубина (НБ) достигает у доношенных новорожденных 51-60 мкмоль/л. Лечения не требует.

    2. Желтуха недоношенных новорожденных проявляется при уровне непрямого билирубина (НБ) в пределах 85-103 мкмоль/л и отмечается у 90-95% недоношенных детей. Более чем у 20% детей максимальная концентрация НБ в крови превышает 171 мкмоль/л и возможно в таких случаях развитие ядерной желтухи.

    В отличие от физиологической желтухи у доношенных, содержание непрямого билирубина в крови недоношенных обычно выше, но накопление его идет медленнее. Если у недоношенных максимальная концентрация НБ в крови достигается к 5-8 дню и составляет в среднем 137-171 мкмоль/ л, то у доношенных пик уровня непрямого билирубина приходится на 3-й день и составляет 77-120 мкмоль/л. Снижение содержания НБ у недоношенных идет также замедленно - до 3-х и более недель. Более медленное развитие ферментных систем печени у недоношенного ребенка создает угрозу билирубиновой интоксикации. Лечение консервативное (подробности см. лечение желтушной формы гемолитической болезни новорожденных).
     

    3. Наследственная коныогациониая желтуха (синдром Жипьберта) - наиболее распространенная. Ее частота в популяции составляет 2-6%. Передается по аутосомно-доми-нантному типу. В основе развития лежит дефект захвата билирубина гепатоцитами вследствие нарушения их функции и снижение активности глюкуронилтрансферазы печени.
    Типичным признаком этого вида желтухи является отсутствие анемии, спленомегалии, ретикулоцитоза и других признаков цитолиза. Подъем непрямого билирубина в сыворотке крови не высок, случаев ядерной желтухи не описано. В постановке диагноза придается значение длительно держащейся непрямой гипербилирубинемии, анализу родословной, исключению других причин гипербилирубинемии.
    Лечение. Положительный эффект достигается от применения фенобарбитала - интенсивность желтухи уменьшается или она исчезает.
     

    4. Наследственная желтуха (синдром Криглера-Наджара). Характеризуется отсутствием глюкуронилтрансферазы в печени (I тип) или очень низкой ее активностью (II тип). При первом типе желтуха проявляется в первые дни жизни и неуклонно растет по интенсивности. НБ в сыворотке крови достигает 428 мкмоль/л и более. Типичным является развитие ядерной желтухи, отсутствие эффекта от лечения фенобарби-талом, но достигается улучшение от фототерапии. По показаниям производят заменное переливание крови.
     

    При втором типе синдрома неонатальная гипербилирубинемия не столь тяжелая, и НБ составляет около 257 мкмоль/л (обычно не превышает 376 мкмоль/л). Развитие ядерной желтухи возможно лишь в неонатальном периоде. В ответ на терапию фенобарбиталом гипербилирубинемия и желтуха уменьшается вплоть до исчезновения, но после отмены лечении MOiyi рециуивирившь.
     

    При обеих вариантах желтухи Криглера-Наджара показано и назначение препаратов, уменьшающих гепатоэнтерогенную циркуляцию билирубина - энтеросорбенты, холестира-мин, агар-агар. Разрабатываются и новые подходы к лечению - пересадка печени и дефектного гена.
     

    5. Наследственная желтуха Люцея-Дрискола наследуется по аутосомно-рецессив-ному типу и обусловлена глубоким, но транзиторным, неонатальным дефектом активности глюкуронилтрансферазы.
     

    Высокая гипербилирубинемия представлена, в основном, непрямой фракцией билирубина и отмечается уже в первые дни жизни. Возможно развитие ядерной желтухи. Полагают, что ингибирующий конъюгацию билирубина фактор - один из гормонов беременности, т.к. он выявлен в сыворотке крови матерей.
     

    Диагноз ставится путем последовательного исключения других гипербилирубинемий и анализа семейного анамнеза. Своевременное заменное переливание крови, фототерапия аффективны, но в озможны рецидивы заболевания.
     

    6. Желтуха у детей, находящихся на естественном (грудном) вскармливании уегнанова или синдром Ариеса). Описана впервые в 1963 г. И. Ариесом и соавт. Обобщенные данные литературы по этим вопросам такие:
     

    а) у новорожденных, находящихся на грудном вскармливании (в том числе и донорским молоком) частота развития патологических гипербилирубинемий в течение первой недели жизни в 3 раза больше, чем у их ровесников, переведенных на искусственное вскармливание адаптированными смесями из коровьего молока;
     

    б) обсуждается значение как причинных факторов - голодания, частоты кормлений, выраженности потери первоначальной массы тела, компонентов женского молока (прегнан-диола, активности липазы и уровня жирных кислот и др.), увеличенной реабсорбции билирубина из кишечника. Установлено, что раннее прикладывание к груди и 8-разовое кормление уменьшают частоту гипербилирубинемий у новорожденных. Однако в первые дни жизни ребенок, при неустановившейся лактации у матери, получает меньший кало-раж, чем младенец из рожка при искусственном вскармливании. Выраженность потери первоначальной массы тела также не определяет вероятность развития этой желтухи. Разноречивы мнения и об этиологической роли уровня прегнандиола в молоке матери, активность липазы и свободных жирных кислот (отсутствуют признаки повышенного ге-молиза);
     

    в) Способствуют гипербилирубинемии у новорожденных позднее отхождение мекония (позже 12 ч жизни), задержка пережатия пуповины, назначение матери в родах окситоцина, диазоксида, салицилатов и др.
    Таким образом, у разных новорожденных патогенез "желтухи от материнского молока" )жет быть гетерогенен, но все же ведущим считаются нарушения экскреции и конъюгации
     

    Диагностическим косвенным тестом для "желтухи от материнского молока" может быть ижение уровня НБ на 85 мкмоль/л и более при прекращении кормления материнским ^локом на 48-72 часа.
    Лечение: фенобарбитал, адсорбенты билирубина в кишечнике (агар-агар, холестирамин и др.), фототерапия; отмена различных лекарственных препаратов (окситоцин и др.), назначаемых как матери во время-родов и кормления грудью, так и новорожденному.

    7. Желтуха у детей с асфиксией и родовой травмой. В условиях гипоксии и асфиксии задерживается становление глюкуронилтрансфераз-й системы, наступает диссоциация комплекса билирубин-альбумин, повышается проница-рсть сосудов и гематоэнцефалического барьера, вследствие чего у новорожденного мо-k развиться гипербилирубинемия и даже клиническая картина ядерной желтухи.

    Внутричерепные кровоизлияния и нарушения мозгового кровообращения, значительные талогематомы, возникающие в осложненных родах и родах в ягодичном предлежании, а ке значительное кровоизлияние в кожу могут быть источниками образования НБ и уси-ного проникновения его в кровь с развитием желтушного прокрашивания кожи и внут-них органов.
     

    Клиническая картина при этом будет зависеть от тяжести гипоксически-асфиксического [цэома нарушения мозгового кровообращения и уровня билирубина в сыворотке крови. Печение: устранение гипоксически-асфиксического синдрома; назначение средств, на-Менных на уменьшение гипербилирубинемии (альбумина, энтеросорбентов и др.); частая замена крови при критических уровнях билирубина.

    8. Медикаментозная желтуха. Лекарственным препаратам, которые могут связываться с глюкуроновой кислотой относят левомицетин, ментол, салицилаты, сульфаниламиды, большие дозы вит. К, хинин. Назначение их новорожденным может привести к выраженному гемолизу эритроцитов, гипер-»убинемии и развитию желтухи. При этом анемизации, обесцвечивания стула и гепато-еномегалий не бывает. В клинике лишь на фоне интенсивной гипербилирубинемии аются вялость, снижение аппетита, позднее восстановление первоначальной массы. Лечение: обеспечение достаточным количеством жидкости (5% р-р глюкозы как источника образования глюкуроновой кислоты, 10% р-р альбумина - 10-15 мл/кг ежедневно в/в, плазмозаменители); АТФ; вит. В1 В6, В15, оротат К, энтеросорбенты для предупреждения возможного обратного всасывания билирубина из кишечника; фитотерапия, частичная замена крови.
    Противопаказано назначение матери вышеперечисленных лекарственных препаратов.
     

    9. Желтуха у детей с эндокринной патологией. Является одним из симптомов врожденного гипотиреоза и обычно имеет затяжное течение. Возникновение ее объясняют: каротинемией (печень теряет способность превращать каротин в вит.А); нарушением образования и выделения желчи; повышенной способностью кожи задерживать билирубин; дефицитом тироксина (замедляется продукция глюкуронилт-рансферазного фермента и нарушается процесс конъюгации непрямого билирубина.
    Лечение основного заболевания - гипотиреоза.
    Возможно возникновение желтухи у детей от матерей, больных диабетом.ДДгичина: задержка созревания глюкуронилтрансферазной системы печени у новорожденнЙ^) в связи с развитием у плода гипогликемии и ацидоза. Проявляется непрямой гипербилирубинемией и тяжелым желтушным синдромом.
    Лечение направлено на нормализацию углеводного обмена и ликвидацию ацидоза. Используется 5-10% р-р глюкозы внутрь или в/в капельно; кокарбоксилаза; 4% р-р натрия гидрокарбоната; комплекс витаминов группы В. Ежедневно следует определять уровень сахара в крови и рН.
     

    II. Гемолитические желтухи.

    1. Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН). Обусловлена иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным антигенам.
     

    Желтуха при ГБН - результат повышенного гемолиза эритроцитов, гипербилирубинемии с неконъюгированным билирубином. Избыточный гемолиз эритроцитов происходит в макрофагах печени, селезенки, костном мозге и бывает внутрисосудистым.
    Желтуха отмечается уже при рождении, у большинства в первые сутки жизни. Характерными симптомами являются: вялость, адинамия, снижение сосания, угасание физиологических рефлексов, гепатоспленомегалия, желтушное прокрашивания склер и слизистых оболочек. По мере повышения уровня НБ появляются симптомы билирубиновой энцефалопатии и ядерной желтухи (см. желтушная форма ГБН).

    2. Желтуха при эритроцитарной мембранопатии (анемии Минковского-Шоффа-ра, пикноцитоэе и др.) В основе развития желтухи лежит повышенный гемолиз эритроцитов наследственного происхождения (роль иммунологического конфликта в генезе отвергается), В диагностике необходимо изучить родословную ребенка; исследовать мазок его периферической крови с составлением кривой Прайс-Джонса; рассчитать толщину, индекс сферичности и средний объем эритроцитов; определить осмотическую стойкость эритроцитов. Диагноз подтверждается тремя кардинальными признаками: желтухой, анемией, спленомегалией. В крови -непрямая гипербилирубинемия, микросфероцитоз, снижена минимальная осморезистентность эритроцитов (0,7-0,56%), повышена максимальная - до 0,3-0,25%, высокий ретикулоцитоз, нормобластоз. Нередко наблюдаются острые кризы с тяжелыми симптомами. В моче обнаруживают уробилинурию. В костном мозге - резкое усиление эритропоэза. Реакция Кумбса отрицательная. Течение волнообразное. Усиление гемолиза эритроцитов провоцируется интеркуррентными заболеваниями.
    Лечение: радикальным и эффективным в 100% случаев является спленэктомия в возрасте не ранее 5 лет; при частых кризах прибегают к спленэктомии в более раннем возрасте. Симптоматическое лечение - курсовая желчегонная терапия, гепатопротекторы для профилактики образования желчных камней в желчном пузыре и протоках. Лечение кортикостеро-идами, витаминами и преапаратами крови малоэффективно.

    3. Пикноцитоз у новорожденных (эритроциты с "шиловидными отростками"). Выявляется уже в первые дни жизни, у недоношенных - на 3-4 неделе жизни с витамин Е-дефицитной анемией. Кроме измененной морфологии эритроцитов у таких детей низкий уровень гемоглобина, тромбоцитоз, отеки, высокий НБ.
    Лечение вит. Е в дозе 10мг/кг в сутки в течение 10-14 дней приводит к выздоровлению. Аналогичная клиника и при эллиптоцитозе у новорожденных с гемолитической анемией. К концу неонатального периода - 2-4 недели жизни - уже обнаруживается типичная рваль-»форма эритроцитов, подтверждающая диагноз.

    4. Гемолитическая желтуха наследственного генеза. Возможна при эритроцитарной ферментопатии за счет дефицита глюкозо-б-фосфатде-эогеназы, гексокиназы и других ферментов. Желтуха сопровождается высокой гиперби-убинемией в неонатальном периоде на фоне анемии. Кроме анемии и желтухи в клини-|меют место нарушение общего состояния, гипервозбудимость и иногда повышение тем-атуры, рвота, бледность, спленомегалия; в крови - высокий ретикулоцитоз, нормобластоз. юцирует эту патологию гипоксия, ацидоз, нитрофурановые препараты, парацетамол, ан-стаминные лечебные средства, ацетилсалициловая и аскорбиновая кислоты. Диагноз ят на основании спектрофотометрического или цитохимического определения активно-| ферментов эритроцитов.
    Лечение: предусматривает устранение факторов, провоцирующих гемолиз; назначение йтромассы или частичного, заменного переливания крови, симптоматическую терапию.
     

    5. Гемолитическая желтуха, возникающая при гемоглобинопатиях (таласемии, товидно-клеточной болезни).
    Эти заболевания связаны с аномалией белковой части молекулы гемоглобина. Отмеча-я снижение длительности жизни эритроцитов, разрушение их в органах РЭС и селезенке. асемия клинически проявляется специфическим внешним видом ребенка: "башенный еп", широко поставленные глаза, широкая переносица, увеличение живота за счет селе-&ки; отмечается синтез всех видов гемоглобина, высокая непрямая билирубинемия. При-рно такая же клиническая картина при серповидно-клеточной болезни. 'Лечение: попытки стимуляции синтеза гемоглобина разными способами безрезультат-, аллогенная трансплантация костного мозга стабилизирует состояние больного на 3-5 Разрабатываются методы генной инженерии. Проводят спленэктомию при нарастаю-< гиперспленизме. Заместительная терапия - переливание эритроцитарной массы, дис-ал - 1-2,5 г на одно введение.

    6. Полицитемия новорожденных. Клинически проявляется желтухой у ребенка первых дней жизни, цианозом с вишне!. • нком, одышкой, некоторой отечностью спины и живота, сонливостью или склонностью к рогам. Гематокрит превышает 0,65-0,7, а уровень гемоглобина - более 220 г/л. Гиперби-, бинемия может достигать величин, требующих заменного переливания крови (выше 342 (рль/л, при темпе нарастания билирубина выше 6,0 мкмоль/л в час и уровень его в пупочной крови выше 60 мкмоль/л).
     

    III. Механические или обструктивные желтухи.

    Возникают в связи с грубыми нарушениями тока желчи, обструкцией желчных путей. ! желтухи диагносцируются при пороках развития желчевыводящих протоков (атрезиях эплазиях), внутрипеченочной гипоплазии, внутриутробной желчекаменной болезни, сдав-•х желчных ходов опухолью, а также при фиброкистозной болезни печени, синдромах сгущения желчи и др.

    Холестаз - снижение или прекращение тока желчи. Клинически обструктивные желтухи [ляются чаще на 2-3 неделе жизни, когда появляется постоянно или периодически [сеченный или бедно окрашенный стул. Характерным для холестаза является зелено-^ оттенок желтухи из-за накопления в крови биливердина. Стеркобилина в стуле нет. окрашена интенсивно, но уробилина в моче нет. Печень становится плотной. Увеличи-|| селезенка, может развиться портальная гипертензия, асцит, появиться геморрагичес-Синдром из-за дефицита вит. К-зависимых факторов и др. Гипербилирубинемия чаще прямая и реже смешанная. В зависимости от причинного фактора обструктивная желтуха 1иметь некоторые специфические черты. Дифференциальная диагностика возможна при использовании УЗИ печени, операционной холангиографии, чрезкожной биопсии и других исследованиях.
    Лечение: определяется этиологией холестаза: при полных атрезиях, опухолях - хирургическое, при необратимых поражениях печени - пересадка ее в возрасте старше 3-4 мес.; при неполных, транзиторных холестазах - физиотерапия (электрофорез сернокислой магнезии), "слепые зондирования", холекинетики: сорбит, магния сульфат и др.), спазмолитики;
    жирорастворимые витамины (А. О. Е внутрь, дозы возрастные и К), симптоматическая терапия. Не оказывают положительного эффекта глюкокортикостероиды, они показаны лишь при гепатите. Противопоказаны анаболики и холестирамин.
     
    1   2   3   4   5   6   7   8   9   10   11


    написать администратору сайта