Оболочки головного мозга
![]()
|
Глава 2. ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ Одно из первых мест по частоте среди неврологических заболеваний занимают болезни периферической нервной системы (ПНС). Это обусловлено значительной степени тем, что входящие в ПНС структуры имеют большую протяженность, лишены костных прикрытий, незащищены гематоэнцефалическим барьером, что способствует значительной уязвимости структур ПНС к различным вредоносным факторам и воздействиям. К периферической нервной системе относятся следующие структурные образования: нейроны передних и задних рогов спинного мозга, ядер черепных нервов, передние и задние корешки спинного мозга, корешки черепных нервов, псевдоуниполярные нейроны спинальных ганглиев и многочисленных ганглиев, относящихся функционально к черепным нервам; шейное, плечевое, пояснично-крестцовое, копчиковое сплетения и многочисленные периферические нервы. С учетом многообразие морфологических структур ПНС симптомокомплекс поражения её в каждом конкретном клиническом случае обусловлен топикой – уровнем поражения. В связи, с чем предлагается топическая классификация ПНС Топическая классификация поражения ПНС: 1. Мононевропатия. 2. Радикулопатия. 3. Полиневропатия. 4. Полирадикулоневропатия. 5. Плексопатия. 6. Невралгия. 7. Нейронопатия. Под термином мононевропатия – понимается поражение периферического нерва, проявляющееся клинически периферическим парезом или параличом иннервируемых мышц, нарушениями в чувствительной и рефлекторной сфере, а также симптомокомплексом вегетативно-сосудистых и трофических расстройств в тканях, иннервация которых оказалась нарушенной. Полиневропатии – множественные невропатии, клинически проявляющиеся периферическими (вялыми) дистальными или проксимальными парезами конечностей, нарушениями в рефлекторной сфере, полиневритическим типом расстройства чувствительности, вегетативно- сосудистыми и трофическими нарушениями. Возможно преобладание тех или других клинических симптомов, в связи, с чем выделяют клинические варианты: двигательная полиневропатия; чувствительная полиневропатия; вегетативная полиневропатия; смешанная полиневропатия. Радикулопатия – поражение спинномозговых корешков не воспалительного происхождения и клинически проявляющаяся выраженным болевым синдромом, двигательными, рефлекторными, чувствительными вегетативно-сосудистыми и трофическими нарушениями Полирадикулоневропатия – заболевание, при котором в патологический процесс вовлекаются: спинномозговые корешки, спинномозговые нервы и периферические нервные стволы со всеми клиническими проявлениями характерными для поражения этого уровня. Плексопатия – поражения сплетения, не воспалительной этиологии, клинически проявляется двигательными, рефлекторными, чувствительными вегетативно-сосудистыми и трофическими нарушениями. Невралгия – один из вариантов поражения периферических нервов, когда ведущими клиническими симптомами являются: боль – интенсивная, сверлящая, простреливающая, жгучая с распространением по зоне иннервации ствола данного нерва или его ветвей с иррадиацией боли на другие ветви. Нейронопатия – первичное поражение нервных клеток – мотонейронов передних рогов спинного мозга и двигательных ядер черепных нервов. Классификация поражения ПНС с учетом этиологических факторов: 1. Инфекция. 2. Инфекционно-аллергический фактор. 3. Интоксикация: А) Экзогенная; Б) Эндогенная (соматогенная). 4. Метаболические нарушения. 5. Иммунные нарушения. 6. Травма. 7. Компрессия. 8. Ишемия-гипоксия. 9. Генетический фактор. В связи с большим разнообразием этиологических факторов весьма сложен и патогенез поражения периферической нервной системы, но при этом необходимо подчеркнуть при всей сложности этиопатогенеза закономерно прослеживается один из трех типов патогенетических и патоморфологических изменений представленных в следующей классификации Патогенетическая и патоморфологическая классификации поражения ПНС: 1. Аксонопатия. 2. Миелинопатия. 3. Валлеровское перерождение. В основе аксонопатии лежит дегенерация аксона с последующим нейродистрофическим и нейродегенеративным характером изменений иннервируемых мышц. После перенесенной аксонопатии остается стойкий резидуальный дефект. Миелинопатия – характеризуется сегментарной демиелинизацией нервных волокон при сохранности осевых цилиндров. При миелинопатии большая вероятность доброкачественного течения. При Валлеровском перерождении – дистальнее места повреждения нерва наступает аксональный некроз с дегенерацией миелиновой оболочки. Классификация заболеваний ПНС по течению: 1. Острое. 2. Подострое. 3. Неуклонно прогрессирующее. 4. Рецидивирующее. 5. Хроническое. I. Классическим примером невропатий является невропатия лицевого нерва. Частота 2–4% от всех заболеваний ПНС. Описал впервые в 1836 г. шотландский врач Белл. Этиология – мультифакториальное заболевание. Патогенетический механизм – туннельный синдром лицевого нерва, возникающий в результате вегетативно-сосудистой реакции с отеком и компрессией ствола лицевого нерва в узком костном канале височной кости, триггерами развития которого могут быть многочисленные факторы. Разберем несколько клинических вариантов, в каждом из которых имеет место свой фактор – триггер. 1. Синдром Рамзея-Ханта развивается при герпетическом поражении ganglion genikuli, синдром узла коленца в данной ситуации этиологически – инфекционный фактор herpes zoster, а клинически на фоне периферического паралича мимической мускулатуры лица появляются множественные очаги герпетических высыпаний в области наружного слухового прохода и ушной раковины, сопровождающиеся жгучей болью в области уха с иррадиацией в затылочную область. 2. Следующая клиническая форма – рецидивирующее поражение лицевого нерва. Синдром Россолимо-Мелькерссона-Розенталя. Клинически этот синдром проявляется рецидивирующим периферическим парезом мимической мускулатуры лица – иногда двухсторонним, сопровождающийся отеком тканей этой же половины лица или с двух сторон, губ, – так называемый ангионевротический отек. Один из патогенетических механизмов развития синдрома – патология лимфатической системы лица. Описал в 1901 году выдающийся отечественный невролог Г.И.Россолимо. 3. При ЧМТ с переломом основания черепа на уровне средней черепной ямы с переломом пирамидки височной кости развивается периферический парез мимической мускулатуры лица вследствие травмы ствола лицевого нерва или компрессии его гематомой. 4. При мезоэпитемпонитах в процесс часто вовлекается ствол лицевого нерва с развитием соответствующего симптомокомплекса. 5. Вирусная инфекция. 6. Фактор переохлаждения. Как результат этих факторов сосудистая реакция с отеком ствола лицевого нерва и компрессией его в канале пирамидки височной кости. В составе ствола лицевого нерва проходит XIII пара черепного нерва – n. intermedius или Врисбергов нерв, в связи с чем при поражении VII пары возникает симптомокомплекс чувствительных вкусовых нарушений передних двух третьих языка и вегетативно-секреторных расстройств – нарушение слезоотделения. Кроме того, лицевой нерв появляется на основание черепа через foramen stylomastoideus, далее пронизывает околоушную слюнную железу и только после этого рассыпается на pes anserinus – гусиную лапку, несущую двигательные волокна к мимической мускулатуре лица. Поэтому, как правило, в клинике невропатии лицевого нерва присутствует болевой синдром в околоушной и заушной областях с иррадиацией в затылочную область. Симптомокомплекс двигательных нарушений при невропатии лицевого нерва следующий: асимметрия лица со сглаженностью складок лба, носогубной складки, возникает затруднение во время еды: задерживается твердая пища за щекой, а жидкая выливается через угол рта. За счет гипотонии мышц возникает симптом паруса щеки, что затрудняет разговор. Типичны следующие феномены: симптом редкого мигания, симптом ресниц, лагофтальм – заячий глаз, симптом Белла, симптом ракетки. Феномены за счет поражения rami lacrimalis: ксерофтальмия – сухость глаза. За счет поражения n. stapedius – гиперакузия. Частым осложнением этого заболевания является постпаралитическая контрактура мимической мускулатуры лица с патологическими синкинезиями. Лечение: фармакотерапия, кинезотерапия, физиотерапия, рефлексотерапия. Фармакотерапия: сосудисто-метаболический комплекс. Прозерин и другие антихолинестеразные препараты назначаются не ранее 10–12 дня. II. Инфекционные, инфекционно-аллергические, токсические и дисметаболические полиневропатии и полирадикулоневропатии. 1. Острая демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ОДП) – несколько клинических вариантов течения. А. Синдром Ландри – восходящий злокачественный тип течения с быстрым вовлечением в процесс бульбарной группы черепных нервов и неблагоприятным прогнозом. Описан в 1956 г. французским врачом Ландри. Б. Синдром Гийена-Барре – с более менее благоприятным течением и синдромом белково-клеточной диссоциацией в ликворе. Описан в 1916 г. французскими врачами. В. Синдром Фишера. Описан в 1956 г. американским врачом Фишером – вариант хронического течения синдрома Гийена-Барре в сочетании с двусторонней наружной и часто внутренней офтальмоплегией. Г. В 1982 году американский невролог – Дюк описал клинический вариант синдрома Гийена-Барре – хроническая демиелинизирующая полирадикулоневропатия с неблагоприятным прогнозом. Этиология – в 70% случаев ОДП развивается после перенесенной вирусной инфекции: ОРВИ, грипп. Таким образом, генез инфекционно- аллергический с иммуннопатологическим механизмом. Клиника синдрома Гийена-Барре: основным и ранним проявлением является слабость в нижних конечностях, при этом необходимо отметить что парез может быть проксимальным или дистальным с последующим проявлением этих же симптомов на верхних конечностях. Быстро угасают сухожильные и периостальные рефлексы. Чувствительные нарушения присутствуют, но степень их выраженности очень вариабельна. Болевой синдром имеет место, иногда развивается очень бурно, вплоть до развития синдрома "беспокойных ног". Двигательные нарушения развиваются симметрично с наличием гипо- и атрофии. Нарушение функции тазовых органов различных вариантов, а также вегетативно-сосудистые нарушения по дистальному типу. При ЭНМГ признаки аксональной дегенерации и миелинопатии. Лечение: пульс-терапия гормоны, плазмаферез, иммунногаммаглобулины, сосудисто-метаболическая терапия, кинезотерапия, физиотерапия. 2. Дифтерийная полиневропатия. В 55% случаев у больных с дифтерией отмечены клинические проявления полиневропатии. Выделяются клинические формы: А. Ранняя дифтерийная краниальная (фарингеальная) полиневропатия с поражением III, IV, VII, IX, X пар черепных нервов на второй-четвертый день заболевания с нарушением аккомодации, парезом мимической мускулатуры лица, бульбарного синдрома с дисфагией и дисфонией. Б. Поздняя дифтерийная полиневропатия – синдром пятидесятого дня, но достигает максимальной степени развития этот синдром к 12-ой неделе заболевания и если в первом случае развитие синдрома обусловлено действием дифтерийного токсина, то в этом случае основой для развития синдрома служит иммунопатологический процесс. При этом выделяют несколько вариантов клинического течения – просто развитие периферических параличей симметрично, в другом случае возможен восходящий тип по типу Гийена-Барре с вовлечением в процесс черепных нервов или по типу Ландри с нарушением витальных функций и неблагоприятным прогнозом. Описан этот синдром в 1935 году шверцарскими врачами Залада и Гланцманом. 3. Диабетическая полиневропатия. В связи с ростом больных с сахарным диабетом имеется тенденция к росту этой категории больных. По патогенезу полиневропатия аксональная, но возможна и сегментарная демиелинизация. Клинические варианты: А. Дистальная симметричная полиневропатия с моторно-сенсорно- вегететивными нарушениями; Б. Симметричная проксимальная моторная полиневропатия – диабетическая нейрогенная амиотрофия. Клинически чаще страдают бедренный и седалищный нерв на нижних конечности, локтевой и срединный – на верхних, с развитием прогрессирующей слабости мышц тазового пояса и бедер с последующим присоединением слабости верхних конечностей. В. В клинической практике часто приходится встречаться с малосимптомными стертыми формами диабетической полиневропатии, когда только при объективном исследовании мы обнаруживаем полиневритический тип расстройства чувствительности и легкое снижение стилорадиальных и ахилловых рефлексов. 4. Уремическая полиневропатия. Характеризуется преимущественно сенсорными нарушениями в дистальных отделах конечностей: онемение, парестезии, дизестезия, болевой синдром – боли стягивающего характера, которые могут сочетаться с крампи – болезненными судорогами нижних конечностей. Рефлекторные, двигательные и трофические нарушения присоединяются гораздо позже. 5. Алкогольная полиневропатия. У больных, страдающих алкоголизмом, которому как правило сопутствует алиментарная – витаминная (преимущественно группы В) недостаточность. Патогенез: аксонопатия и сегментарная демиелинизация. Клиника: начало с чувствительных нарушений по типу гипо- или анестезии. Полиневритический тип: на ногах гольфы, чулки, на руках высокие перчатки. Отмечаются также парестезии и болевой синдром по ходу стволов периферических нервов. Довольно быстро присоединяются рефлекторные и двигательные нарушения, а также вегегативно-сосудистые и трофические на верхних и нижних конечностях. Клинические синдромы: A. Алкогольная полиневропатия в сочетании с психическими нарушениями – синдром С.С.Корсакова; Б. Алкогольная полиневропатия с преобладанием чувствительных нарушений – синдром Бувера; B. Алкогольная полиневропатия с общей кахексией -синдром Раймона. Г. Алкогольная полиневропатия в сочетании с поражением почек – синдром Клиппеля. 6. Паранеопластические полирадикулоневропатии. Встречаются при: A. с-r легкого и бронхов – 5% Б. с-r желудка -3% B. с-r молочной железы – 1,2% Г. с-r толстого кишечника – 1,2% Общий итог в онкологии – 10,4% 7. Лекарственные полиневропатии. При длительном приёме или при передозировке медикаментов: кордарон, индометацин, ту баз ид, фенобарбитал, группы препаратов: нитрофураны, сульфаниламиды,трициклические антидепрессанты. Клинические синдромы поражений периферической нервной системы 1 Анатомические структуры, относящиеся к периферической нервной системе Периферическая нервная система (ПНС) включает в себя структуры, располагающиеся за пределами головного и спинного мозга: - передние и задние корешки спинного мозга, сближаясь, образуют корешковые нервы Бабинского – Нажотта (общий ствол до спинномозгового ганглия); - межпозвоночные спинномозговые ганглии; - спинномозговые нервы (спинальные нервы Сикара) формируются в межпозвоночных отверстиях непосредственно за ганглием; - ветви спинномозговых нервов: оболочечная ветвь – к твердой мозговой оболочке, белая соединительная ветвь – к симпатическому стволу от боковых рогов сегментов С VII – L III , задняя ветвь – к коже и мышцам дорсальной поверхности шеи и туловища, передняя ветвь участвует в формировании сплетений и в иннервации вентральных отделов туловища; - сплетения: шейное – С I – C IV , плечевое - C V – Th I , поясничное - L I – L III (частично Th XII и L IV ), крестцовое - L V – S III (частично L IV и S IV ), копчиковое - S V - Co I ; - периферические нервы формируются из перечисленных сплетений и задних ветвей спинномозговых нервов. 2 Топическая классификация поражений ПНС Постановка топического диагноза предусматривает не только определение локализации патологического процесса, но и установление этиологического фактора его возникновения. При инфекционно-токсической природе заболевания топический диагноз имеет окончание "ит-" (плексит, неврит), а при другой этиологической природе - "-патия" (плексопатия, невропатия). В зависимости от уровня поражения выделяют следующие топические варианты патологии ПНС: - радикулопатия - поражение передних и задних корешков; - ганглионит - поражение спинномозгового ганглия в виде герпетических высыпаний и симптомов раздражения соответствующего периферического нерва; - фуникулопатия - поражение спинномозгового нерва; - плексопатия - поражение сплетения; - мононевропатия - поражение одного нерва; - множественная невропатия - поражение отдельных нервов в различных частях тела; - полиневропатия - симметричное поражение нескольких нервных стволов конечностей с клиническими проявлениями преимущественно в дистальных отделах; - полирадикулоневропатия - симметричное поражение нервных стволов и корешков конечностей с клиническими проявлениями как в дистальных, так и в проксимальных отделах, а также с корешковым синдромом. 3 Синдромы поражения корешков спинного мозга 3.1. Синдром переднего корешка характеризуется периферическим параличом с атрофией мышц соответствующего миотома; при нем возможна умеренная тупая боль в паретичных мышцах (симпатическая миалгия), отсутствие потоотделения на территории иннервации корешка. Прерывается эфферентная часть рефлекторной дуги, и выпадают глубокие рефлексы. В отличие от поражения переднего рога в паретичных мышцах не наблюдаются фибриллярные и фасцикулярные сокращения. 3.2. Синдром заднего корешка характеризуется интенсивной стреляющей (ланцинирующей) болью, нарушением всех видов чувствительности в зоне соответствующего дерматома. Снижаются или исчезают глубокие и поверхностные рефлексы, становится болезненной точка выхода корешка из межпозвоночного отверстия, выявляются положительные симптомы натяжения корешка. Синдром заднего рога в отличие от поражения рассматриваемого уровня проявляется диссоциированным нарушением чувствительности (снижение болевой и температурной чувствительности при сохранности суставно- мышечной, тактильной и вибрационной) на стороне очага. 3.3. Синдром спинномозгового ганглия характеризуется сочетанием интенсивных болей и герпетических высыпаний (herpes zoster) в зоне соответствующего дерматома, также возможны расстройства всех видов чувствительности, снижение или выпадение глубоких и поверхностных рефлексов. 3.4. Синдром спинномозгового нерва складывается из симптомов переднего и заднего корешков в виде пареза соответствующего миотома, нарушений всех видов чувствительности и выпадений глубоких и поверхностных рефлексов. В отечественной неврологии поражения данного уровня традиционно называют радикулит или радикулопатия. При этом возможны следующие варианты локализации патологического процесса: уровень С Ι и С ΙΙ - снижение силы задней группы мышц головы, реже - их тоническое или клоническое сокращение с поворотом головы в пораженную сторону; С III (протрузия диска С ΙΙ - С III ) - боль в области шеи, может быть ощущение припухлости языка и затруднение жевания; С IV (диск C III - C IV ) - боль в области сердца, плеча и предплечья, атрофия задних мышц шеи, икота; С V (диск C IV - C V ) - боль, иррадиирующая из шеи в плечо, слабость дельтовидной мышцы; С VI (диск C V - C VI ) - боль по наружной поверхности плеча и предплечья, распространяющаяся до большого и указательного пальцев кисти, парестезии, снижение чувствительности в этой зоне, слабость двуглавой мышцы плеча, снижение сгибательно-локтевого рефлекса; С VII (диск C VI - C VII ) - боль по задней поверхности плеча, предплечья с иррадиацией в средний палец кисти, снижение чувствительности в этой зоне, слабость трехглавой мышцы плеча, снижение разгибательно-локтевого рефлекса; С VIII (диск C VII - Th I ) - боль по задне-внутренней поверхности плеча, предплечья до IV - V пальцев кисти, снижение чувствительности в этой зоне, слабость межкостных мышц, снижение карпорадиального рефлекса; Th II - Th XII (диски Th II - Th XII ) - боли и расстройства чувствительности по ходу межреберных нервов, снижение соответствующих брюшных рефлексов - верхнего (корешки Th VI - Th VIII ), среднего (корешки Th IX - Th X ) и нижнего (корешки Th XI - Th XII ); L I (диск Th XII - L I ) - боль и расстройства чувствительности ниже паховой складки и по верхне-наружной поверхности бедра, снижение кремастерного рефлекса, положительные симптомы натяжения (см. ниже); L II (диск L I - L II ) - расстройства чувствительности в форме косой полоски кнаружи по передней поверхности бедра, положительные симптомы натяжения; L III (диск L II - L III ) - боль и расстройства чувствительности по передне- наружной поверхности бедра, иногда с распространением на предне- внутреннюю поверхность верхней трети голени, положительные симптомы натяжения, снижение коленного рефлекса; L IV (диск L III - L IV ) - боль в пояснице с иррадиацией по передне-наружной поверхности бедра и голени до медиального края стопы, расстройства чувствительности в этой зоне, снижение коленного рефлекса, положительные симптомы натяжения; L V (диск L IV - L V ) - боль в пояснице с иррадиацией по задней поверхности бедра, передне-наружной поверхности голени, тылу стопы до I пальца, расстройства чувствительности в этой зоне, снижение силы тыльного разгибателя I пальца стопы, положительные симптомы натяжения; S I (диск L V - S I ) - боль, иррадиирующая из поясничной области в бедро, по задней поверхности голени до латеральной лодыжки и V пальца стопы, расстройства чувствительности в этой зоне, снижение ахиллова рефлекса, положительные симптомы натяжения; S II (диск S I - S II ) - боль, расстройства чувствительности по задней поверхности бедра, голени, снижение силы сгибателей I пальца стопы, снижение ахиллова рефлекса, положительные симптомы натяжения; S III - S V - боли, расстройства чувствительности в аногенитальной зоне, снижение анального рефлекса, нарушение функций тазовых органов по типу истинного недержания мочи и кала. 3.4.1 Симптомы натяжения - характерные для поражения корешков L II - L IV и бедренного нерва: Вассермана: больной лежит на животе, обследующий поднимает выпрямленую ногу вверх, при этом появляется боль по передней поверхности бедра и в паховой области; Мацкевича: больной лежит на животе, обследующий сгибает его ногу в коленном суставе, при этом появляется боль в той же зоне. - характерные для поражения корешков L V - S III и седалищного нерва: Ласега: больной лежит на спине, обследующий поднимает выпрямленную ногу, сгибая ее в тазобедренном суставе до появления боли, затем сгибает ногу в коленном суставе - при этом боль уменьшается; Нери: возникновение боли в зоне пораженного корешка при активных и пассивных наклонах головы вперед; Дежерина: возникновение боли в зоне пораженного корешка при кашле, чихании, натуживании; симптом "посадки": сгибание "больной" ноги или обеих ног при попытке пациента сесть в постели с выпрямленными ногами; симптом "звонка": распространение боли в корешковую или склеротомную зону больной ноги при надавливании на межостистую связку, остистый отросток, паравертебральные точки. 4 Синдромы поражения сплетений ПНС 4.1 Синдром шейного сплетения Шейное сплетение (plexus cervicalis) образуется передними ветвями С I – C IV спинномозговых нервов. При поражении сплетения возникают боли в затылочной области, по задне-боковой поверхности шеи, в мочке уха; расстройства чувствительности в этой зоне; могут быть тонические и клонические судороги задней группы мышц головы с ее поворотом в пораженную сторону; судороги диафрагмы, проявляющиеся икотой и болями, иррадиирующими в область надплечья; возможно снижение силы задней группы мышц головы, что нарушает ее удержание в вертикальном положении; парез диафрагмы приводит к появлению парадоксального дыхания (при вдохе подложечная область западает, а при выдохе - выпячивается) и затруднению откашливания. 4.2 Синдром плечевого сплетения Плечевое сплетение (plexus brahialis) формируется из передних ветвей C V – Th I спинномозговых нервов. Поражение всего плечевого сплетения вызывает вялый атрофический паралич и анестезию всей верхней конечности с утратой разгибательно-локтевого, сгибательно-локтевого и карпо- радиального рефлексов. 4.2.1 Синдромы первичных пучков плечевого сплетения Первичные пучки сплетения образуются: верхний - от слияния передних ветвей C V и C VI , средний является продолжением С VII , нижний образуется при слиянии С VIII и Th I. Первичные пучки сплетения расположены в надключичной ямке. Поражение верхнего первичного пучка сплетения (паралич Эрба - Дюшенна) ведет к нарушению функций проксимальных отделов верхней конечности: рука вяло свисает, как плеть, не может быть согнута в локтевом суставе и супинирована. Происходит выпадение функций n. axillaris (иннервирует дельтовидную мышцу), n. musculocutaneus (двуглавая и плечевая мышцы) и частично n. radialis (плечелучевая мышца и супинатор). Чувствительность нарушена на наружной поверхности плеча и предплечья по корешковому типу (в зоне C V - C VI ). Угасает сгибательно-локтевой и может быть ослаблен карпо-радиальный рефлексы. Все движения кисти и пальцев при этом сохранены. Поражение среднего первичного пучка сплетения характеризуется затруднением разгибания плеча, кисти и пальцев за счет значительного выпадения функций n. radialis, также нарушается сгибание и отведение кисти в лучевую сторону, пронация предплечья и оппонирование I пальца за счет частичного выпадения функции n. medianus (волокон его латерального корешка). Чувствительные расстройства ограничиваются узкой полоской гипестезии на тыльной поверхности предплечья и наружной поверхности тыла кисти. Угасает разгибательно-локтевой и может быть ослаблен карпо- радиальный рефлексы. Поражение первичного нижнего пучка (паралич Дежерин - Клюмпке) вызывает полное выпадение функций n. ulnaris, nn. cutanei brahii et antebrahii mediales и частичное n. medianus (волокон его медиального корешка). В результате возникает дистальный паралич с преимущественным поражением и атрофией мелких мышц и сгибателей пальцев и кисти. Чувствительность нарушается на внутренней поверхности плеча, предплечья и кисти по корешковому типу (в зоне С VIII - Th I ). Выпадает карпо-радиальный рефлекс. При высоком поражении может присоединиться синдром Клода - Бернара - Горнера. 4.2.2 Синдромы вторичных пучков плечевого сплетения Первичные пучки делятся на передние и задние ветви. Из передних ветвей верхнего и среднего пучков (C V , C VI , С VII ) образуется вторичный наружный пучок, из передних ветвей нижнего пучка (С VIII, Th I ) - вторичный внутренний пучок и из всех задних ветвей первичных пучков (C V , C VI , С VII С VIII, Th I ) - вторичный задний пучок. Наименования вторичных пучков обусловлены расположением их относительно a.axillaris. Вторичные пучки сплетения находятся в подключичной ямке, далее они образуют нервные стволы верхней конечности. Поражение наружного пучка сплетения вызывает полное нарушение функции n. musculocutaneus, частичное - n. medianus (волокон его верхней ножки) и ограниченное - n. radialis (mm. brahioradialis, supinator). В отличие от поражения верхнего первичного пучка функция n. axillaris не страдает. Поражение внутреннего пучка сплетения и поражение нижнего первичного пучка дают сходную клиническую картину, т.е. комбинацию нарушения функций n. ulnaris, nn. cutanei brahii et antebrahii mediales и частичное n. medianus (волокон его нижней ножки). Синдром Горнера не наблюдается. Поражение заднего пучка характеризуется сочетанием нарушения функций n. axillaris и n. radialis (за искючением сохраненных mm. brahioradialis и supinator). В отличие от поражения первичного среднего пучка функция верхней ножки n. medianus не страдает. 4.3 Синдром поясничного сплетения Поясничное сплетение (plexus lumbalis) формируется из передних ветвей L I - L III и частично Th XII - L IV спинномозговых нервов. Поражение поясничного сплетения характеризуется болью в нижней части живота, поясничной области; расстройством всех видов чувствительности в области тазового пояса и бедер; периферическим парезом мышц тазового пояса и бедер с нарушением движений в поясничном отделе позвоночника, тазобедренных и коленных суставах; снижением коленного рефлекса. 4.4 Синдром крестцового сплетения Крестцовое сплетение (plexus sacralis) формируется из передних ветвей L V – S III (частично L IV и S IV ) спинномозговых нервов. Поражение крестцового сплетения характеризуется интенсивными болями в области крестца, ягодиц, промежности, по задней поверхности бедер, голеней и подошвенной поверхности стопы; расстройствами чувствительности в этой зоне; болезненностью при пальпации в точках Валле; положительными симптомами натяжения (Ласега и др.); периферическим парезом мышц тазового пояса, задней группы мышц бедра, голени и всех мышц стопы; снижением ахиллового и подошвенного рефлекса. 5 Синдромы поражения периферических нервов 5.1 Синдромы периферических нервов шейного сплетения Малый затылочный нерв (n. occipitalis minor), С ΙΙ - С III - боли и расстройства чувствительности по задне-наружной поверхности головы и частично ушной раковины, болезненность в месте прикрепления грудинно- ключично-сосцевидной мышцы к сосцевидному отростку (точка Керера). Поперечный нерв шеи (n. transversus colli), С ΙΙ - С III - боли и расстройства чувствительности по наружной поверхности шеи от подбородка до ключицы. Большой ушной нерв (n. auricularis magnus), С III - боли и расстройства чувствительности по нижне-боковой поверхности лица и частично ушной раковины. Надключичные нервы (n. supraclaviculares), C III - C IV - боли и расстройства чувствительности в надключичной, верхнелопаточной областях, по передней грудной стенке (до IV ребра). Диафрагмальный нерв (n. phrenicus), C III - C IV - чувствительные ветви иннервируют плевру, перикард, часть брюшины, печень; двигательные - диафрагму. Поражения нерва вызывает паралич диафрагмы, одышку, затруднение в кашлевых движениях, парадоксальный тип дыхания: при вдохе - западение надчревной области, а при выдохе - выпячивание; может быть икота и боли, распространяющиеся в область надплечья, плечевого сустава, шеи и грудной клетки. 5.2 Синдромы периферических нервов плечевого сплетения 5.2.1 Синдромы периферических нервов, исходящих из надключичной части плечевого сплетения Передние грудные нервы (nn. thoracales anteriores), C V - С VIII , Th I - парез большой и малой грудных мышц (mm. pectorales major et minor) - не возможно положить руку на противоположное плечо, рубить дрова. Подлопаточный нерв (n. subscapularis), C V - С VII - парез подлопаточной (m. subscapularis) и большой круглой мышцы (m. teres major) c нарушением вращения плеча внутрь и приведения руки к туловищу. Тыльный нерв лопатки (n. dorsalis scapulae), C V - парез большой и малой ромбовидных мышц (mm. rhomboidei major et minor), мышцы, поднимающей лопатку (m. levator scapulae), с нарушением приближения лопатки к позвоночному столбу, опущением вниз плеча и лопатки. Надлопаточный нерв (n. suprascapularis), C V - C VI - парез надостной (m. supraspinatus) и подостной (m. infraspinatus) мышц c нарушением отведения и вращения плеча кнаружи. Длинный грудной нерв (n. thoracicus longus), C V - С VII - парез передней зубчатой мышцы (m. serratus anterior) с нарушением поднятия руки выше горизонтальной линии и отхождением нижнего угла лопатки от грудной клетки (симптом "крыловидной лопатки"). Грудоспинной нерв (n. thoracodorsalis), С VII - С VIII - парез широчайшей мышцы спины (m. latissimus dorsi) с нарушением приведения плеча к туловищу, отведения руки назад к средней линии. 5.2.2 Синдромы периферических нервов, исходящих из подключичной части плечевого сплетения Подкрыльцовый нерв (n. axillaris), C V - С VII - парез дельтовидной мышцы (m. deltoideus) c нарушением поднятия плеча во фронтальной плоскости до горизонтальной линии и расстройства чувствительности по наружной поверхности плеча. Кожно-мышечный нерв (n. musculocutaneus), C V - С VII - парез двуглавой мышцы (m. biceps brahii) c нарушением сгибания руки в локтевом суставе, парез клювовидно-плечевой и плечевой мышц (m. coracobrahialis, m. brahialis) с нарушением поднимания плеча кпереди, расстройства чувствительности на наружной поверхности предплечья, снижение сгибательно-локтевого рефлекса. Медиальный кожный нерв плеча (n. cutaneus brahii medialis), С VIII - Th I - боли и расстройства чувствительности по внутренней поверхности плеча. Медиальный кожный нерв предплечья (n. cutaneus antebrahii medialis), С VIII - Th I - боли и расстройства чувствительности по внутренней поверхности предплечья. 5.2.2.1 Синдром лучевого нерва Лучевой нерв (n. radialis), C V - С VIII - иннервирует разгибатели предплечья (m. triceps brahii, m. anconeus), кисти (mm. extensores carpi radialis et ulnaris) и пальцев (mm. extensores digitorum), супинатор предплечья (m. supinator), мышцу, отводящую большой палец (m. abductor pollicis longus), и плечелучевую мыщцу (m. brahioradialis), участвующую в сгибании предплечья. Чувствительные волокна иннервируют заднюю поверхность плеча, дорсальную поверхность предплечья, радиальную сторону тыльной поверхности кисти и частично I, II и III пальцев. При высоком поражении лучевого нерва в подмышечной ямке, в верхней трети плеча ("костыльный" паралич) возникает паралич разгибателей предплечья, кисти, основных фаланг пальцев, мышцы, отводящей большой палец, супинатора, ослаблено сгибание предплечья. Угасает разгибательно- локтевой рефлекс и несколько ослаблен карпо-радиальный. Чувствительность выпадает на дорсальной поверхности плеча, предплечья, радиальной стороне тыльной поверхности кисти и частично I, II и III пальцев. Суставно-мышечное чувство не страдает. При поражении нерва на уровне средней трети плеча ("ночной субботний паралич", "паралич садовой скамейки") сохраняется функция разгибания предплечья и разгибательно-локтевой рефлекс, не нарушается чувствительность на плече. При поражении в нижней трети плеча может оказаться сохраненным сгибание предплечья (m. brahioradialis) и чувствительность на дорсальной поверхности предплечья. При поражении в области локтевого сустава ("локоть теннисиста") выпадения ограничиваются нарушением разгибания кисти и пальцев с расстройствами чувствительности только на кисти. При поражении в области нижней трети предплечья ("арестантский паралич") появляется боль и расстройства чувствительности на тыльной стороне I пальца. Тесты для диагностики поражения лучевого нерва: - внешний вид - "свисающая" кисть; - невозможность разгибания кисти и пальцев; - невозможность отведения большого пальца; - при разведении сложенных вместе ладонями кистей с выпрямленными пальцами пальцы пораженной кисти не отводятся, а согнутые "скользят" по здоровой ладони. 5.2.2.2 Синдром локтевого нерва Локтевой нерв (n. ulnaris), С VIII - Th I - иннервирует ладонный сгибатель кисти (m. flexor carpi ulnaris), сгибание V, IV и отчасти III пальцев (m. lumbricales, flexor digitorum profundus, interossei, flexor digiti V brevis), приведение пальцев, их разведение (mm. interossei) и приведение большого пальца (m. adductor pollicis). Чувствительные волокна иннервируют кожу локтевого края кисти, V,частично IV и III пальцев. При поражении локтевого нерва в области локтевого сустава (в кубитальном канале) возникает ослабление ладонного сгибания кисти, отсутствие сгибания IV, V и отчасти III пальцев, невозможность сведения и разведения пальцев, особенно IV и V, невозможность приведения большого пальца. Поверхностная чувствительность нарушена обычно в коже V, ульнарной половине IV пальца и соответствующей им ульнарной части кисти. Суставно-мышечное чувство расстроено в мизинце. Снижен карпо- радиальный рефлекс. Наблюдаются атрофии в области межкостных промежутков на кисти, резкое уплощение hypothenaris, кисть принимает вид "когтистой, птичьей лапы". При поражении в области средней и нижней третей предплечья ладонное сгибание кисти и концевых фаланг IV и V пальцев не страдает, зато степень "когтистости" кисти усиливается. При компрессии нерва в канале Гюйона (локтевой синдром запястья) возникает слабость сгибания и приведения V пальца, слабость приведения I пальца, гипестезия на ладонной поверхности V пальца, парестезии по внутренней поверхности кисти. Тесты для диагностики поражения локтевого нерва: - "когтистая" форма кисти; - тест сжатия в кулак (не сжимаются III, IV и V пальцы); - затруднено царапанье мизинцем по столу; - затруднено сведение и разведение пальцев; - тест большого пальца (тест Фромана) - невозможность удержать лист бумаги между II и выпрямленным I пальцами; - атрофии в области hypothenaris, в первом межпальцевом промежутке. 5.2.2.3 Синдром срединного нерва Срединный нерв (n. medianus), C V - Th I - обеспечивает пронацию (mm. pronatores, et quadratus), ладонное сгибание кисти (m. flexor carpi radialis et m. palmaris longus), сгибание I, II и III пальцев (mm. lumbricales, flexor digitorum superficialis et profundus, flexor pollicis), разгибание средних и концевых фаланг II и III пальцев (mm. lumbricales). Чувствительные волокна иннервируют ладонную поверхность I, II, III и радиальной половины IV пальцев, соответствующую им часть ладони, а также кожу тыла концевых фаланг названных пальцев. При поражении n. medianus на всем протяжении от подмышечной ямки до верхних отделов предплечья возникает одинаковая клиническая картина: страдает пронация, ослабляется ладонное сгибание кисти, нарушается сгибание I, II и III пальцев и разгибание средних фаланг II и III пальцев. Поверхностная чувствительность нарушена в вышеуказанной зоне, суставно- мышечное чувство всегда нарушено в концевой фаланге указательного пальца. Возникает атрофия мышц thenaris, кисть приобретает форму "обезьяньей лапы". Характерны выраженные вегетативно-трофические расстройства: синюшность или бледность кисти, истончение кожи, гиперкератоз, нарушение потоотделения. При частичном повреждении нерва боли часты и интенсивны, нередко принимают характер каузалгических. При поражении в проксимальной части предплечья (синдром круглого пронатора) функции пронации, ладонного сгибания кисти и сгибания средних фаланг пальцев не страдают. При компрессии в запястном канале отмечается слабость противопоставления большого пальца, умеренная гипотрофия мышц thenaris, боли и парестезии, чаще ночные, гипестезия на ладонной поверхности I - III пальцев. Тесты для диагностики поражения срединного нерва: - форма кисти "обезьянья"; - тест сжатия в кулак (не сжимаются I и II пальцы) - "кисть акушера"; - атрофия мышц thenaris; - затруднено царапанье указательным пальцем по столу; - невозможность соединить в кольцо I и II пальцы и удерживать таким образом лист бумаги (тест Деку); - выраженные вазомоторные и трофические расстройства на кисти; - часто наблюдаются каузалгические боли и hypestesia dolorosa. 5.3 Синдром межреберного нерва Межреберные нервы (nn. intercostales), Th II - Th XII - представляют собой передние ветви грудных спинномозговых нервов. Шесть верхних нервов иннервируют мышцы грудной клетки, принимающие участие в акте дыхания, шесть нижних - мышцы брюшного пресса. Чувствительные волокна межреберных нервов иннервируют кожу наружной и передней поверхностей грудной клетки и живота, а также плевру и брюшину. При поражении межреберных нервов возникают боли и расстройства чувствительности в соответствующих зонах, а при поражении нижних шести нервов, кроме того, утрата брюшных рефлексов и парез мышц брюшного пресса. Межреберная невралгия при остром герпетическом ганглионеврите (опоясывающий лишай) характеризуется появлением постоянных жгучих опоясывающих болей по ходу одного или двух соседних нервов на фоне общеинфекционных симптомов с последующим высыпанием пузырьков herpes zoster в соответствующих дерматомах. 5.4 Синдромы периферических нервов поясничного сплетения Подвздошно-подчревный нерв (n. iliohypogastricus), Th XII - L I - боли и парестезии в нижней части живота над паховой складкой, гипестезия над средней ягодичной мышцей и в паховой области. Подвздошно-паховый нерв (n. ilioingiunalis), L I - ограничение разгибания, внутренней ротации и отведения бедра; понижение тонуса нижних отделов брюшных мышц; боли и парестезии в паховой области с распространением на внутреннюю поверхность бедра; расстройства чувствительности на половине лобка, верхних 2/3 мошонки или большой половой губы, в верхних отделах передневнутренней поверхности бедра; анталгическая поза при ходьбе с наклоном туловища вперед, небольшим сгибанием и внутренней ротацией бедра на стороне поражения. Бедренно-половой нерв (n. genitofemoralis), L I - L III - угасает кремастерный рефлекс, боли и расстройства чувствительности в паховой области, распространяющиеся в верхний отдел внутренней поверхности бедра. Наружный кожный нерв бедра (n. cutaneus femoris lateralis), L II - L III - боли, парестезии и расстройства чувствительности по передне-наружной поверхности бедра (болезнь Рота). Запирательный нерв (n. obturatorius), L II - L IV - нарушение приведения бедра, затруднения при укладывании больной ноги на здоровую; нарушение устойчивости при стоянии и ходьбе, изменение походки (циркумдукция); гипотрофия мышц внутренней поверхности бедра; боли и парестезии в паховой области, распространяющиеся на внутреннюю часть бедра; расстройства чувствительности в средней и нижней третях внутренней поверхности бедра. Бедренный нерв (n. femoralis), L II - L IV - нарушение сгибания бедра в тазобедренном суставе (m. iliopsoas), приподнимания туловища из лежачего положения, затруднение ходьбы по лестнице; нарушение разгибания голени в коленном суставе (m. quadriceps femoris); угасание коленного рефлекса; гипотрофия передней группы мышц бедра; патологическая подвижность надколенника; боли и расстройства чувствительности на нижних 2/3 бедра и передне-внутренней поверхности голени; положительные симптомы натяжения Вассермана и Мацкевича. 5.5 Синдромы периферических нервов крестцового сплетения Грушевидный (n. piriformis, L IV ), внутренний запирательный (n. obturatorius internus, S I - S III ) и нерв квадратной мышцы бедра (n. quadratus femoris, L IV - S I ) - нарушение ротации бедра кнаружи. Верхний ягодичный нерв (n. gluteus superior, L IV - S II ) - нарушение отведения бедра кнаружи, при двустороннем поражении - затруднение поддержания вертикального положения туловища, возникает валкая "утиная" походка. Нижний ягодичный нерв (n. gluteus inferior, L V - S II ) - затруднение разгибания ноги в тазобедренном суставе (отведение кзади), при стоянии в согнутом вперед положении - выпрямление туловища, также затруднено вставание из положения сидя, подъем по лестнице, бег, прыжки. Задний кожный нерв бедра (n. cutaneus femoris posterior, S I - S III ) - боли, парестезии, расстройства чувствительности преимущественно по задней поверхности бедра. Седалищный нерв (n. ischiadicus, L IV - S III ) - слабость сгибания ноги в коленном суставе (mm. biceps femoris, semitendinosus, semimembranosus), сгибания и разгибания стопы и пальцев; гипотрофия задней группы мышц бедра (при поражении выше ягодичной складки); угасание ахиллова и подошвенного рефлексов, расстройства чувствительности на голени и стопе (за исключением медиальной поверхности голени); положительны симптомы натяжения Ласега, Нери; при частичном поражении возможны каузалгические боли; могут наблюдаться вегетативно-трофические нарушения (изменение цвета кожных покровов, температуры кожи, шелушение кожи голени и стопы). В верхнем углу подколенной ямки седалищный нерв разделяется на две конечные ветви - большеберцовый и малоберцовый нервы. 5.5.1 Синдром малоберцового нерва Малоберцовый нерв (n. peroneus communis, L IV - S II ) иннервирует разгибатели стопы (m. tibialis anterior), пальцев (m. extensores digitorum) и мышцы, поворачивающие стопу кнаружи (mm. peronei), чувствительные волокна иннервируют кожу наружной поверхности голени и тыльную поверхность стопы и пальцев. Наиболее характерно поражение нерва на уровне шейки малоберцовой кости при длительном пребывании в однообразной позе "на корточках". Возникает нарушение разгибания (тыльная флексия) стопы и пальцев, а также поворот стопы кнаружи, чувствительные расстройства - на наружной поверхности голени и тыльной поверхности стопы. Тесты для диагностики поражения малоберцового нерва: - свисающая стопа (pes equinovarus); - перонеальная (петушиная, лошадиная - steppage) походка; - невозможность становиться и ходить на пятках; - атрофия мышц передненаружной поверхности голени. 5.5.2 Синдром большеберцового нерва Большеберцовый нерв (n. tibialis, L IV - S III ) иннервирует сгибатели стопы (m. triceps surae), пальцев (mm. flexores digitorum) и мышцы, поворачивающие стопу кнутри (m. tibialis posterior), чувствительные волокна иннервируют заднюю поверхность голени, подошву и подошвенную поверхность фаланг с заходом на тыльную поверхность концевых фаланг и наружный край стопы. Наиболее часто нерв поражается на уровне подколенной ямки, что вызывает паралич мышц, сгибающих стопу и пальцы (подошвенная флексия) и поворачивающих стопу кнутри, утрачивается ахиллов рефлекс. Чувствительные расстройства возникают по задней поверхности голени, подошве и подошвенных поверхностях пальцев, на тыле их концевых фаланг. Суставно-мышечное чувство нарушается только при совместном поражении малоберцового и большеберцового нервов. Тесты для диагностики поражения большеберцового нерва: - стопа находится в положении экстензии: выступающая пятка, углубленный свод, когтистое положение пальцев - pes calcaneus (пяточная стопа); - невозможность стоять и ходить на носках; - невозможность отведения и приведения пальцев стопы; - атрофии задней группы мышц голени и подошвы; - угасание ахиллова и подошвенного рефлексов; - выраженные вазомоторные, секреторные и трофические нарушения, могут быть интенсивные боли по типу каузалгических. 5.6 Синдромы полового и копчикового нервов Половой (n. pudendus, S III - S IV , и частично S II ) и копчиковый нервы (n. coccygeus, S V - Co I-II ) выходят ниже крестцового сплетения. Их поражение вызывает расстройства функции тазовых органов по периферическому типу, расстройства половой деятельности, выпадает анальный рефлекс и наблюдается гипестезия в аногенитальной зоне. 6 Синдром полиневропатии характеризуется вялым тетрапарезом в дистальных отделах конечностей, угнетением преимущественно карпо-радиального и ахиллова рефлексов, нарушением всех видов чувствительности в дистальных отделах верхних и нижних конечностей по типу "перчаток" и "носков", болями и парестезиями в этой зоне. 7 Синдром полирадикулоневропатии характеризуется вялым тетрапарезом, как в дистальных, так и в проксимальных отделах конечностей, угнетением сухожильных рефлексов, нарушением всех видов чувствительности с постепенным уменьшением степени выраженности расстройств в направлении от конца конечности к ее корню - по типу "высоких перчаток" и "чулок", интенсивными корешковыми болями и симптомами натяжения. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ Выберите один или несколько правильных ответов. 1. ПРИ ПОРАЖЕНИИ ДИАФРАГМАЛЬНОГО НЕРВА ОТМЕЧАЕТСЯ 1) затруднения дыхания 2) затруднения глотания 3) рвота 4) осиплость голоса 2. ПРИ ПАРАЛИЧЕ ЭРБА-ДЮШЕННА СТРАДАЕТ ФУНКЦИЯ МЫШЦ 1) трехглавой 2) дельтовидной и двуглавой 3) сгибателей кисти 4) разгибателей кисти 3. КАУЗАЛГИЧЕСКИЙ БОЛЕВОЙ СИНДРОМ ЧАСТО ВСТРЕЧАЕТСЯ ПРИ ПОВРЕЖДЕНИИ НЕРВА 1) локтевого 2) лучевого 3) срединного 4) кожно-мышечного 4. ДЛЯ ПАРАЛИЧА ДЕЖЕРИН-КЛЮМПКЕ ХАРАКТЕРНО НАРУШЕНИЕ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ 1) на тыльной поверхности кисти 2) на наружной поверхности плеча и предплечья 3) на ладонной поверхности кисти 4) на внутренней поверхности плеча и предплечья 5. ПРИЗНАКОМ НЕВРОПАТИИ СРЕДИННОГО НЕРВА ЯВЛЯЕТСЯ 1) слабость IV и V пальцев кисти 2) слабость разгибателей кисти 3) нарушение сгибания I, II и отчасти III пальцев кисти 4) слабость плечелучевой мышцы 6. ПРИЗНАКОМ ПОРАЖЕНИЯ ЛУЧЕВОГО НЕРВА ЯВЛЯЮТСЯ 1) гипестезия на ульнарной стороне кисти 2) гипестезия на радиальной стороне тыльной поверхности кисти и I, II и отчасти III пальцев 3) гипестезия на ладонной поверхность I, II, III и частично IV пальцев 4) гипестезия на внутренней поверхности предплечья 7. СИНДРОМ КОМПРЕССИИ КОРЕШКА L5 ПРОЯВЛЯЕТСЯ 1) отсутствием коленного рефлекса 2) отсутствием ахиллова рефлекса 3) слабостью разгибателей I пальца стопы 4) слабостью сгибателей стопы и пальцев |