Оболочки головного мозга
 Скачать 4.26 Mb.
|
|
Этиология и патогенез Наиболее часто (в 70-90% случаев) причиной нетравматических ВК является АГ, обусловленная как гипертонической болезнью, так и другой патологией (заболевания почек, феохромоцитома, эндокринные расстройства). Для гипертензивных ВК (ГВК) характерна типичная локализация. Наиболее часто наблюдаются ГВК в подкорковые узлы (у 25-30% пациентов) и зрительный бугор (у 10-20%). Такое расположение внутри мозговых гематом связано с особенностями кровоснабжения полосатого тела и зрительного бугра: перфорирующие артерии отходят от средней мозговой артерии (СМА) под прямым углом, количество сосудистых анастомозов между артериями крайне малое, поэтому при сосудистых церебральных кризах в данной области не обеспечивается достаточная амортизация, что приводит к разрыву одной из ветвей. В настоящее время известно, что при АГ в артериальных сосудах головного мозга возникает комплекс деструктивных, адаптивных и репаративных реакций, вовлекающих сосуды любого диаметра, - как крупные экстра- и интракраниальные артерии, так и более мелкие, а также сосуды микроциркуляторного русла. Расшифрован ряд молекулярных механизмов, приводящих к изменению строения сосудистой стенки и ее разрыву при увеличении гидродинамического сопротивления: повышение активности матриксных металлопротеиназ (ММП), влияние урокиназного активатора плазминогена, индукция механизмов апоптоза. При АГ происходят экспрессия и синтез эндотелина-1 — одного из наиболее существенных факторов, регулирующих сосудистый тонус. По данным патоморфологических и экспериментальных исследований, при АГ к первичным деструктивным изменениям в церебральных сосудах относятся плазматическое пропитывание сосудистой стенки. Депозиция белковых компонентов плазмы крови, а иногда и эритроцитов в субэндотелиальном слое сосудов приводит к разрушению внутренней эластической мембраны, проникновению белков плазмы в среднюю оболочку артерий с последующим некрозом сосудистой стенки. Повреждение эндотелия сосудов и замещение гладкомышечных клеток гиалином, расслоение основной мембраны сопровождается образованием микроаневризм. Другим видом острых деструктивных процессов при АГ являются изолированный некроз и дистрофические изменения миоцитов и их групп в средней оболочке артерий, что может привести к ее гибели. При этом характерно развитие изменений в средней оболочке артерий при отсутствии признаков плазматического пропитывания оболочки и сохранности внутренней эластической мембраны. Основными причинами некроза миоцитов средней оболочки артерий, по мнению исследователей, является длительный вазоспазм с нарушением ионного обмена в миоцитах. При первичном некрозе миоцитов средней оболочки наблюдаются особые репаративные процессы. В средней оболочке и периваскулярном пространстве обнаруживаются макрофаги с липидами или со светло-коричневым зернистым 3 пигментом миоглобином. При элиминации продуктов распада развивается коллабирование арги-рофильной стромы средней оболочки, замещение ее коллагеновыми волокнами. В результате средняя оболочка артерий истончается, а сохранившаяся выпрямленная внутренняя эластическая мембрана располагается между внутренней и наружной оболочками сосуда. При этом деформируется просвет внутримозговых артерий, формируются извитость и перегибы сосудов. Разрыв стенки патологически измененного сосуда служит источником ВК. Второй по частоте причиной кровоизлияний в мозг являются аневризмы церебральных сосудов и АВМ. Последние представляют собой конгломераты расширенных артерий и вен без капиллярной сети между ними. Чаще всего (около '/ 3 всех случаев) встречаются большие по размеру супратенториальные АВМ, снабжающиеся кровью из различных артериальных систем - из 2 или всех 3 главных супратенториальных артерий. В 10-20% наблюдений они сочетаются с мешотчатыми аневризмами питающих их артерий (в отличие от классической локализации мешотчатых аневризм в виллизиевом круге) и определяют большую частоту развития повторных ВК. Разрыв АВМ обычно происходит на венозном ее участке, чем объясняется более медленное возникновение клинических проявлений после кровоизлияния по сравнению с гематомами, образовавшимися вследствие разрыва небольших артерий или мешотчатых аневризм. К развитию ГИ могут приводить и другие сосудистые заболевания и мальформации: микотическая аневризма (возникающая при инфекционном миокардите), микроангиомы, кавернозные и венозные ангиомы, артериит, расслоение артерий, тромбоз внутричерепных вен, болезнь мойа-мойа. Болезнь мойа-мойа - редкая форма хронической облитерации терминальных отделов внутренней сонной артерии (ВСА) с пролиферацией патологических сосудов (так называемые сосуды мойа-мойа) на основании головного мозга. В детском возрасте эта болезнь чаще протекает с ишемическими осложнениями, у взрослых она может приводить к ГИ. Кровотечения при болезни мойа-мойа возникают из расширенных ветвей передней хориоидальной артерии и(или) задней соединительной артерии (ЗСА). В большинстве расширенных артерий отмечаются выраженный фиброз и истончение медии с фрагментацией эластического слоя. В результате гемодинамического стресса или старения в расширенных артериях с истонченными стенками формируются микроаневризмы. Их разрыв составляет основу механизма кровоизлияния при болезни мойа-мойа. У людей пожилого возраста причиной ВК являются изменения в сосудах, связанные с отложением амилоидного белка в виде бляшек в мышечном слое артерий малого и среднего калибра. Наиболее часто поражаются артерии затылочной, теменной и лобных долей. Амилоидные отложения располагаются только в мозговых сосудах и не относятся к проявлениям генерализованного амилоидоза. Помимо амилоидных отложений в стенке такого сосуда развивается вторичный фибриноидный некроз, что приводит к формированию микроаневризм. При амилоидной ангиопатии сосуды могут быть настолько 4 ломкими, что даже небольшая черепно-мозговая травма вызывает кровоизлияние. Нередко гематомы бывают множественными или повторяются через различные интервалы времени. Этот фактор риска значительно нарастает при старении: до 60 лет церебральная амилоидная ангиопатия отмечается у 8% больных ГИ, в 90 лет и старше - у 60%. Кровоизлияния в вещество головного мозга являются тяжелым и часто летальным осложнением фибринолитической терапии при остром инфаркте миокарда и ИИ, возникая у 1% больных. Факторами риска развития этих осложнений являются: возраст старше 65 лет, повышенная масса тела, выраженная АГ, применение стрептокиназы (а не тканевого активатора плазминогена); не исключается также роль амилоидной ангиопатии. Описаны ГИ и на фоне приема антикоагулянтов. Чаще это осложнение развивается на 1-м году лечения, при неадекватном лабораторном контроле проводимой терапии и возникновении выраженного гипокоагуляционного синдрома (снижение протромбинового индекса до 40% или повышение международного нормализующего коэффициента > 5), а также при наличии сочетанных факторов риска. Антиагрегантная терапия представляет собой относительно несущественный фактор в патогенезе ВК, приводя к их развитию не более чем в 0,3% случаев. ГИ возможен и как осложнение общих тяжелых инфекционных заболеваний, менингоэнцефалита, васкулита, заболеваний крови (гемофилии, лейкемии, геморрагического диатеза, апластической анемии, тромбоцитопенической пурпуры др.). Так, при гемофилии ВК возникают в случаях тяжелого дефицита фактора VIII, часто при сопутствующей черепно- мозговой травме. Низкая концентрация фактора фон Виллебранда может обусловить внутричерепное кровоизлияние, особенно у пациентов с АГ При лейкозах кровоизлияния обычно множественные и сочетаются с другими формами геморрагии. Это подтверждает гипотезу о возможности двух или нескольких этиологических и патогенетических механизмов ГИ. Причиной массивных ВК у больных хроническим алкоголизмом является гипокоагуляционный синдром в результате нарушений функции печени; при наркомании (применение кокаина, амфетамина, метамфетамина и др.) чаще возникают диапедезные геморрагии. В 5% наблюдений развиваются кровоизлияния в опухоли, чаще в метастатические образования. Гематомы при этом могут локализоваться в необычных для первичного кровоизлияния отделах мозга. Излившаяся кровь приводит к сдавлению окружающего вещества головного мозга, что сопровождается снижением в этой области локального мозгового кровотока (МК) и развитием вторичного ишемического повреждения. Активированные тромбоциты, являясь участниками тромбоцитарно-сосудистого гемостаза, также ухудшают микроциркуляцию в перифокальной зоне и снижают мозговую перфузию. Снижение локального МК в окружающей кровоизлияние области запускает в веществе мозга ишемические патобиохимические каскады: изменение метаболизма глутамата и 5 кальция, свободнорадикальные реакции, перекисное окисление липидов, избыточное образование оксида азота, активацию астро- и микроглиального клеточных пулов и связанные с этими изменениями иммунные сдвиги и локальное воспаление. Большое значение в формировании необратимого поражения вещества мозга отводится ионам Fe 3+ Известно, транссудация крови в поврежденную мозговую ткань приводит к накоплению каталитически активного железа - наиболее мощного клеточного окислителя, который интенсифицирует процессы перекисного окисления липидов и стимулирует образование большого количества свободных радикалов. Развитие иммунных реакций и повышение содержания основного фактора роста фибробластов (bFGF) в астроцитах в настоящее время также рассматривают в качестве механизмов, способствующих прогрессированию необратимых изменений вещества головного мозга и нарастанию перифокального отека последнего при ГИ. Одновременно в веществе головного мозга инициируются стереотипные программы репарации и регенерации. Промежуточные метаболиты системы оксидантного стресса, являющиеся вторичными мессенджерами, инициируют каскад жизнеспасающих реакций в ишемизированной ткани. Их фосфорилирование служит сигналом к экспрессии генов раннего реагирования в пораженных нейронах и глиальных клетках. Экспрессия генов раннего реагирования вызывает образование таких факторов транскрипции, как индуктор фактора роста нервов A (NGFI-A), содержащий «цинкпальцевый» домен (zinc finger); белки fos-, jun-, c-myc-генных семейств, содержащие leucin zipper и helix-loop-helix домены; транскрипционный фактор рецептора стероидного гормона NGFI-B. Факторы транскрипции активируют экспрессию генов острофазных стресс-белков, противовоспалительных цитокинов и ростовых факторов. Повышение содержания протективных молекул приводит к уменьшению выраженности локального отека, ограничению области кровоизлияния и пластическим изменениям в веществе мозга, лежащим в основе восстановительных процессов. Клиническая картина Клинические проявления и течение ВК весьма многообразны. Симптоматика развивается, как правило, внезапно, обычно днем, в период активной деятельности больного, хотя в единичных случаях кровоизлияние может возникать в период покоя или во сне. Наиболее частые провоцирующие факторы подъем АД, прием алкоголя; несколько реже инсульт провоцируют физическая нагрузка и горячая ванна. Клиническая симптоматика зависит от интенсивности некротических, парабиотических, сосудисто-рефлекторных реакций тканей мозга, окружающих гематому, продолжительности кровотечения, объема и локализации ВК. По данным одних авторов, гематома увеличивается в объеме в течение 2- 3 ч с момента развития кровоизлияния. При этом уже при объеме кровоизлияния, равном 25 мл, уменьшался МК и нарастала ишемия вокруг 6 гематомы. Эти изменения приводили к значительному повышению внутричерепного давления (ВЧД). Клиническую картину при ВК определяют не столько объем кровоизлияния, сколько степень и распространенность перифокальной ишемии, выраженность отека мозга, а также общий объем патологического очага, который, вероятно, и имеет значение для клинического течения заболевания. Отек вещества головного мозга при ВК появляется через несколько часов в ипсилатеральной и контралатеральной коре, в базальных ганглиях с обеих сторон, прогрессирует в первые 24 ч, после чего остается постоянным в течение 5 сут. В дальнейшем отек постепенно уменьшается. Функциональные, сосудисто-рефлекторные и дисгемические нарушения обусловливают наличие общемозговых, менингеальных и вегетативных симптомов при ГИ. Общемозговые расстройства являются ведущими в клинической картине ВК. Развиваются резкая головная боль, тошнота, рвота, возможны генерализованные эпилептические приступы. Может наблюдаться психомоторное возбуждение либо угнетение сознания от оглушения до комы. Менингеальный синдром в первые часы заболевания проявляется гиперестезией (прежде всего светобоязнью), скуловым симптомом Бехтерева. Ригидность мышц затылка, симптомы Кернига, Брудзинского формируются, как правило, позже. У пожилых пациентов симптомы раздражения мозговых оболочек могут не выявлятся. Широко представлены вегетативные симптомы. Кожные покровы, как правило, багрово-красные, покрыты потом, дыхание хриплое, громкое, стридорозное или типа Чейна-Стокса, пульс напряжен, АД повышено, быстро возникает гипертермия. Очаговая симптоматика при ГИ зависит от локализации поражения. Лобарные кровоизлияния, ВК в базальные ядра и внутреннюю капсулу обычно проявляются контралатеральной гемиплегией, гемианестезией, гемианопсией, парезом лицевой мускулатуры и языка по центральному типу, афазией (при поражении доминантного полушария) или нарушениями «схемы тела», аутопатогнозией, анозогнозией (при поражении субдоминантного полушария). Кровоизлияния в таламус проявляются контралатеральной гемианестезией и гемиатаксией, гемианопсией, иногда преходящим гемипарезом. Возможны амнезия, сонливость, апатия. Субтенториальные кровоизлияния протекают более тяжело, чем супратенторильные, и сопровождаются наиболее высокой летальностью, что связано с малыми размерами задней черепной ямки и быстрым смещением структур головного мозга в большое затылочное отверстие с нарушением функции дыхательного и сердечно-сосудистого центров, сдавлением IVжелудочка с развитием обструктивной гидроцефалии. Кровоизлияния в мозжечок развиваются обычно в течение нескольких часов. Для них характерны выраженное головокружение, миоз, нистагм, повторная рвота, резкая боль в области затылка и шеи, гипотония или атония мышц, атаксия, быстрое нарастание внутричерепной гипертензии. 7 Кровоизлияния в ствол мозга наблюдаются чаще в мост и сопро- вождаются развитием глубокой комы в течение нескольких минут, тетраплегией, выраженной децеребрационной ригидностью, миозом, расстройствами дыхательной и сердечно-сосудистой деятельности. Смерть больных наступает в течение нескольких часов. При малом по размерам очаге поражения в покрышке моста сознание может оставаться сохраненным, а клиническая симптоматика проявляется развитием альтернирующего синдрома. Осложнениями острого периода ВК являются прорыв крови в желудочковую систему, дислокационный синдром (ДС) и развитие острой окклюзионной гидроцефалии (ООГ). Прорыв крови в желудочковую систему наблюдается в 30-85% случаев ВК. Вероятность проникновения крови в желудочки зависит от локализации, объема гематомы, а также от времени, прошедшего с момента кровоизлияния. Наиболее высокая вероятность проникновения крови в желудочки сохраняется в течение 2-3 сут и дольше. В этот период окружающее гематому вещество головного мозга подвергается аутолитическим процессам, зона размягчения увеличивается в размерах и распространяется на стенку бокового желудочка с последующим проникновением в полость желудочка только жидкой части очага кровоизлияния. Гематомы, располагающиеся кнаружи от внутренней капсулы (путаменальные), и лобарные ВК редко прорываются в желудочковую систему. Подкорково-капсулярные кровоизлияния в 40% случаев прорываются в центральную часть бокового желудочка. Кровоизлияния в теменно-затылочную и затылочную области сопровождаются прорывом крови в задний рог бокового желудочка, а гематомы теменно-височной и височной областей - в нижний рог бокового желудочка с одинаковой частотой - 9,4%. Первичные кровоизлияния в мозжечок и в ствол мозга редко сопровождаются прорывом крови в IV желудочек. Наиболее часто (до 80% случаев) прорыв крови в желудочковую систему наблюдается при таламических кровоизлияниях; если их объем превышает 10 см 3 , риск развития данного осложнения очень высок. При массивных кровоизлияниях, сопровождающихся прорывом крови в желудочковую систему, происходит быстрое угнетение функций продолговатого мозга. Внезапный прорыв крови создает волну давления в жидкости, распространение которой приводит к сдавлению тканей мозга вокруг IV желудочка. Прорыв крови в желудочковую систему всегда сопровождается развитием ООГ. При этом только в 10% случаев непосредственной причиной ООГ является излившаяся в желудочки кровь, приводящая к закупорке путей оттока ликвора. Чаще всего наблюдается сочетанный механизм развития ООГ (наличие крови в путях ликворооттока и сдавление их очагом поражения). В ряде случаев непосредственой причиной ООГ служит компрессия ликворных путей очагом поражения. При этом объем супратенториальных внутримозговых гематом в меньшей мере, чем их локализация, влияет на возникновение ООГ. ООГ выявляется в первые 4-8 ч с момента ГВК, в большинстве случаев ее 8 выраженность нарастает к началу 2-3-х суток ООГ, а на 4-7-е сутки преобладает тенденция к стабилизации ООГ. Темпы развития ООГ могут быть различными. Кровоизлияние с прорывом крови в желудочки мозга характеризуется глубокой комой, выраженной гипертермией, исчезновением сухожильных и патологических рефлексов, нестабильностью мышечного тонуса с явлениями горметонии, нарушениями стволовых функций с расстройствами дыхания и сердечной деятельности. Височные и височно-теменные гематомы объемом до 30 см 3 создают высокий риск (до 75%) развития транстенториальной дислокации мозга со сдавлением его ствола и симптомами компрессии стволовых структур (в отличие от лобарных и теменно-затылочных ВК такого же объема). Кровоизлияния диаметром 3-4 см всегда сопровождаются расстройством сознания с развитием симптомов дислокации мозга. О возникновении дислокации ствола мозга свидетельствуют: нарастание расстройств сознания, односторонний мидриаз, смена полушарного пареза взора на стволовой, глубокие расстройства дыхания и сердечной деятельности. Изредка (не более чем у 10% больных), преимущественно в случаях, когда ГИ развивается по типу геморрагического пропитывания, общемозговые и очаговые симптомы нарастают в течение 1-2 нед. Заболевание имеет прогредиентное, иногда - ремиттирующее течение. У 15% больных встречается подострое течение ВК. Этот тип также характеризуется острейшим началом, затем клинические проявления на некоторое время стабилизируются. Однако вследствие формирования отека мозга через 2—3 сут (иногда позже) вновь появляются симптомы повышения ВЧД - нарастает выраженность очаговых и оболочечных симптомов, появляется ДС. Нередко причиной ухудшения состояния являются повторные геморрагии. Прогноз К прогностически неблагоприятным симптомам при ГИ относятся: нарушения сознания в дебюте заболевания, значительный объем и медиальная локализация гематомы, прорыв крови в желудочковую систему, высокое систолическое АД в первые часы инсульта, раннее развитие застойных дисков зрительных нервов, перенесенный в прошлом инсульт или инфаркт миокарда, нарушения витальных функций. Прогноз течения и исхода ВК зависит прежде всего от развития осложнений. Наиболее тяжелые из них: прорыв крови в желудочки мозга, дислокация и ущемление различных отделов мозга вследствие выраженного отека, развитие ООГ и вторичных геморрагии в мозговой ствол. Кровоизлияния в мост или продолговатый мозг могут быстро приводить к летальному исходу. Неблагоприятными признаками, влияющими на течение и исход ГИ в мозжечке, являются прорыв крови в желудочковую систему, ООГ, дислокация ствола мозга. При благоприятном течении заболевания через 1-2 нед происходит аутолиз крови в очаге кровоизлияния, после разрушения эритроцитов и 9 всасывания продуктов распада крови на месте гематомы остается гладкостенная полость (киста), содержащая желтоватую жидкость. НЕТРАВМАТИЧЕСКИЕ СУБАРАХНОИДАЛЬНЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ САК - синдром, обусловленный попаданием крови в субарахноидальное пространство вследствие разрыва сосудов головного мозга или его оболочек. Этиология и патогенез Основными этиологическими факторами развития САК являются разрывы мешотчатых аневризм на основании мозга (до 85%), которые чаще всего (90%) располагаются в переднем отделе артериального виллизиева круга и только в 9-10% случаев локализуются в вертебрально-базилярном сосудистом бассейне. Гистологические исследования строения церебральных аневризм показали дегенерацию эндотелиальных клеток, внутренней эластической мембраны и мышечного слоя сосудистой стенки. В настоящее время внутренняя эластическая мембрана и внеклеточный матрикс рассматриваются как главные структурные элементы сосудистой стенки, истончение которых приводит к развитию аневризм. В патогенезе формирования аневризм (и до стадии их разрыва) участвуют коллаген, эластин, ММП, фибринолизины, а также ингибиторы этих ферментов. Доказана важная роль воспаления и гемодинамического стресса в развитии и разрыве церебральных аневризм. Поскольку чаще всего аневризмы возникают в области бифуркации артерий, где кровоток, становясь турбулентным, увеличивает воздействие на сосудистую стенку, существует мнение, что к формированию аневризм приводит сочетание гемодинамических нарушений и особенностей строения артериальной стенки. Артериальная гипертензия относится к основным факторам, запускаю- щим патологические процессы в сосудистой стенке. Большое значение в возникновении церебральных аневризм придают процессам апоптоза гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Известно, что эти клетки синтезируют и секретируют компоненты (в том числе эластические волокна), из которых строится соединительная ткань сосудистой клетки. Таким образом, связанное с апоптозом уменьшение числа гладкомышечных клеток может приводить к нарушению синтеза эластических волокон. Предложена гипотеза о постепенном отмирании гладкомышечных клеток сосудистой стенки после начала развития церебральных аневризм, что приводит к снижению содержания эластина, прогрессированию и разрыву аневризмы. Не меньший интерес представляют генетические аспекты Обнаружено, что полиморфный вариант II в 16-м интроне гена ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) может служить фактором, предрасполагающим к расширению сосудистой стенки в месте формирования аневризмы. Вероятно, это объясняется повышением активности брадикинина при генотипе II АПФ. Не 10 исключено также, что существует неравновесное сцепление между геном АПФ и другими генами, ответственными за предрасположенность к выпячиванию сосудистой стенки с последующим развитием аневризмы. При аневризмах понижена экспрессия генов, кодирующих медиаторы ренин-ангиотензин- альдостероновой системы (РААС) в сосудистой стенке (АПФ или рецептора ангиотензина I). Снижение экспрессии генов РААС в свою очередь приводит к уменьшению числа эндотелиальных клеток или их дегенерации и сокращению количества гладкомышечных клеток в стенке аневризмы. В 10% случаев САК развивается в результате неаневризматических кровоизлияний, в частности расслоения артерий. У 5% больных выявляются редкие причины САК: церебральные или спинальные АВМ, мешотчатые аневризмы спинальных артерий, травмы, микотические аневризмы, миксомы сердца, злоупотребление кокаином, серповидноклеточная анемия, антикоагулянтная терапия и др. В 7-15% случаев причина САК остается неустановленной. У пожилых основной причиной САК является АГ, при которой формируются микроаневризмы сосудов. К непосредственным провоцирующим факторам при САК относятся: резкое повышение АД и ВЧД при резком физическом напряжении (во время подъема тяжести, дефекации, кашля, полового акта), при сильных отрицательных эмоциях. Излившаяся в субарахноидальное пространство кровь вызывает асептическую воспалительную реакцию сосудистой мозговой оболочки, отек, сосудистый спазм и ишемию головного мозга. Ангиоспазм является одним из наиболее тяжелых и часто встречающихся осложнений САК при разрыве аневризмы головного мозга и способствует вторичному ишемическому его повреждению. Ангиоспазм развивается при разрывах аневризм и практически не наблюдается при разрывах АВМ и САК иной этиологии. Выраженный и продолжительный ангиоспазм вызывает резкое повышение сосудистого сопротивления и формирование «отсроченных» инфарктов мозга. Частота сосудистого спазма в 1-е сутки составляет 2-7%, на 5- е сутки - 31%, к 17-м суткам - 90,6%. Сужение артерий начинается на 3-4-е сутки от начала заболевания, максимально выражено на 7-14-й день, затем оно регрессирует. Повторные кровотечения, обусловленные лизисом сгустка крови, прикрывающим место разрыва сосуда, развиваются у 17-26% больных с САК вследствие разрыва аневризм, у 5% - при АВМ и исключительно редко - при САК другой этиологии. В 4% наблюдений они возникают в течение 1-х суток, на протяжении последующих 4 нед их частота становится стабильной - по 1-2% вдень. Еще одним осложнением САК является гидроцефалия, которая развивается у 25-27% больных и обусловлена окклюзией ликворопро-водящих путей и нарушением резорбции цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). Клиническая симптоматика 11 Клинические проявления при САК зависят от массивности и локализации кровоизлияния. Кардинальным симптомом является острейшее развитие интенсивной головной боли, иногда на фоне или после физического и эмоционального напряжения. Изредка головная боль может проявляться в легкой форме, длиться менее 2 ч, сменяясь системным головокружением. В результате расслоения артерии возможно развитие Двухфазной головной боли: сильная боль в затылочной области, распространяющаяся от задней поверхности шеи (начало расслоения), через несколько часов или дней сменяется резко усиливающейся болью диффузного характера. Внезапная боль в нижней части шеи или между лопаток указывает на спинальное САК, особенно если она иррадиирует в надплечья или руки. Нарушения сознания возникают примерно у 50% больных, чаще при разрывах аневризм. Головная боль может появляться до развития потери сознания и всегда остается после его восстановления. В остром периоде САК у 45% больных отмечается психомоторное возбуждение, нередко весьма выраженное. Эпилептические припадки развиваются у 10% больных с аневризматическим САК. Чаще они возникают в первые дни после кровоизли- яния, но у 1 / 3 больных появляются через 6 мес и еще у 1 / 3 - через 1 год и более. Припадков при неаневризматическом САК обычно нет, но они возможны при расслоении артерий или наличии АВМ. Менингеальный синдром один из главных клинических признаков САК. Вегетативные нарушения в клинике САК обусловлены раздражением излившейся кровью гипоталамической области и спазмами ее артерий. У большинства больных на 1-2-й день повышается температура тела, отмечается изменение пульса (бради- или тахикардия), иногда рефлекторно возрастает АД. В острой стадии САК появляются изменения на ЭКГ (нарушение внутрисердечной проводимости, признаки повышенной нагрузки на правые отделы сердца, отрицательный интервал S-T и др.), которые могут симулировать инфаркт миокарда. В острой фазе аневризматического САК очаговые неврологические симптомы обычно отсутствуют, однако они могут возникать, что в некоторых случаях помогает установить причину геморрагии и локализацию аневризмы. Гемипарез на ранних стадиях заболевания может быть обусловлен большим сгустком крови в субарахноидальном пространстве сильвиевой борозды при разрывах аневризм СМА, при этом возможны также гемигипестезия, афазия (при поражении доминантного полушария), гомонимная гемианопсия. Поражения глазодвигательного нерва (птоз, мидриаз) возникают при аневризмах ВСА у места отхождения ЗСА; реже - при аневризмах основной (OA) или верхней мозжечковой артерии (ВМА); устья верхней хориоидальной артерии; поражение отводящего нерва (чаще двустороннее) отмечается при повышении давления ликвора. Мозжечковая атаксия, а также синдром Валленберга-Захарченко возможны при расслоении позвоночной артерии. При аневризме ВСА в устье глазной артерии головная боль может локализоваться в 12 параор-битальной области и на ипсилатеральной стороне, сопровождаться снижением остроты зрения и(или) выпадением полей зрения. Характерные симптомы разрыва аневризмы передней соединительной артерии (ПСА) - психические изменения в виде эмоциональной лабильности, психомоторного возбуждения, снижения интеллекта, нарушений памяти по типу конфабуляторно-амнестического синдрома Корсакова; возможно развитие нижнего парапареза, акинетического мутизма; часто наблюдаются электролитные нарушения и несахарный диабет, что определяется поражением близлежащих анатомических образований, включая гипоталамус [8]. При аневризмах верхнего сегмента OA выявляются одно- или двустороннее поражение глазодвигательного нерва, симптом Парино, вертикальный или ротаторный нистагм, офтальмоплегия; к признакам разрыва аневризмы проксимального сегмента артерии относятся дисфагия, дизартрия, гемиатрофия языка, нарушение или утрата вибрационной, температурной и болевой чувствительности, дизестезия в ногах, при массивном кровоизлиянии развивается кома с нарушением дыхания. Появление очаговой неврологической симптоматики на 2-3-й неделе заболевания связано, как правило, с вторичной ишемией вследствие сосудистого спазма, при этом клиническая картина определяется бассейном спазмированной артерии, степенью ее сужения и особенностями коллатерального кровообращения. Ишемия мозга увеличивает риск развития летальных исходов после САК в 2,3 раза и снижает частоту хороших исходов более чем на '/ 3 Для оценки тяжести состояния больных с САК используется классификация W. Hunt и R. Hess: Степень тяжести Критерии 1 Бессимптомное течение, возможна слабо выраженная головная боль или ригидность мышц затылка II Головная боль умеренная или слабовыраженная. Менингеальный синдром выражен. Очаговая симптоматика отсутствует, за исключением возможного поражения глазодвигательных нервов III Менингеальный синдром выражен. Оглушение. Очаговая симптоматика умеренно выражена IV Менингеальный синдром выражен. Сопор. Очаговая симптоматика выражена. Имеются признаки нарушения витальных функций V Кома разной глубины. Акинетический мутизм Примечание: если заболевание протекает на фоне АГ, диабета, тяжелого атеросклероза, хронического заболевания легких или сопровождается тяжелым, подтвержденным при АГ церебральным артериальным спазмом, тяжесть состояния оценивается на степень выше. 13 Частота развития ангиоспазма значительно возрастает при базальном САК, особенно при его распространении на межполушарную щель, сильвиеву борозду, опоясывающую и межножковую цистерны. В клинической практике для количественной оценки нарушений сознания широко используется шкала комы Глазго; степень тяжести состояния по классификации W. Hunt, R. Hess сопоставима с ее показателями: I степень соответствует 15 баллам по шкале Глазго, 11—III степень - 14-13 баллам, IV степень - 12-7 и V степень - 6-3 баллам. Возможны атипичные варианты САК: мигренеподобный, ложновоспалительный, ложноги-пертонический, ложнорадикулярный, ложнопсихотический Прогноз Исход САК зависит от причины его развития, тяжести состояния больного и степени нарушения сознания в дебюте заболевания, а также от осложнений (отек мозга, вторичные воспалительные процессы в мозговых оболочках, ангиоспазм, повторные геморрагии и др.) и сопутствующих заболеваний. При отсутствии осложнений у больных, перенесших САК, неврологических проявлений не отмечается. РЕДКИЕ ФОРМЫ КРОВОИЗЛИЯНИЙ К редким формам внутричерепных кровоизлияний относятся внутрижелудочковые кровоизлияния и субдуральные гематомы. Внутрижелудочковое кровоизлияние может наблюдаться при всех формах внутричерепных кровоизлияний, однако чаще встречается при разрывах аневризм, преимущественно ПСА с прорывом крови через терминальную пластинку и заполнением I I I и бокового желудочков. При разрыве аневризмы задней нижней мозжечковой артерии (ЗНМА) кровью заполняются I V H I I I желудочки, передача давления через дно I V желудочка может вызвать острое нарушение функций моста и продолговатого мозга. Массивные внутрижелудочковые кровоизлияния развиваются остро, сопровождаются выраженными нарушениями сознания, характеризуются тяжелым течением и быстрым летальным исходом. Субдуральные гематомы возникают часто вместе с САК, но могут быть и единственным проявлением разрыва аневризмы. Субдуральное скопление крови определяется преимущественно на конвекситальной поверхности мозга, редко - в межполушарной борозде. Отличие от травматической субдуральной гематомы заключается в сочетании с САК односторонней локализации. Описанные формы встречаются редко, сочетаются с другими вариантами ВК и, как правило, диагностируются не на основании клинической картины, а при использовании дополнительных методов исследования (КТ или МРТ) 14 Внутричерепные нетравматические кровоизлияния относятся к группе ургентной неврологической патологии, при которой своевременный и правильный выбор лечебной тактики в основном определяется данными, полученными при томографическом (КТ и МРТ) исследовании мозга. КТ широко используется для дифференциации характера церебрального инсульта, что связано с надежным и точным выявлением кровоизлияний данным методом, особенно в первые дни. КТ остается методом выбора для диагностики внутричерепных кровоизлияний в остром периоде, но при переходе в подострую и особенно в хроническую стадию диагностическое значение данного метода существенно уменьшается и возрастают преимущества МРТ. Острые внутричерепные кровоизлияния имеют однотипные и хорошо выявляющиеся признаки на изображениях, получаемых при рентгеновской КТ. В первые часы ВК формируется сгусток, в котором происходит уплотнение за счет ретракции с выходом жидкой части крови на периферию к веществу мозга. В этот период при КТ сгусток крови выявляется в виде образования высокой плотности (55-90 ед. Н), вокруг которого имеется гиподенсивная полоска, соответствующая жидкой части крови, вытолкнутой на периферию при ретракции сгустка. ВК с прорывом крови в желудочки мозга (КТ) Гемотампонада на уровне межжелудочковых отверстии — 111 желудочка (сгусток крови в переднем его отделе), ООГ боковых желудочков, феномены седиментации и горизонтального уровня жидкости в задних рогах боковых .желудочков, выраженное поперечное смещение мозга влево. 15 К концу 1-х суток развивается гиподенсивный перифокальный вазогенный отек, который сливается с гиподенсивными изменениями в пограничной зоне, вызванными ретракцией сгустка. При рассасывании кровоизлияния наблюдается прогрессирующее снижение плотности сгустка, начиная с периферических отделов - феномен «тающего кусочка сахара» длительность перехода в изоденсивную стадию прямо зависит от исходного объема гематомы. В изоденсивной стадии диагностика кровоизлияния методом КТ затруднена также тем, что к этому времени обычно регрессируют перифокальный отек и объемное воздействие зоны кровоизлияния на структуры мозга. В дальнейшем, в гиподенсивной стадии, при формировании постгеморрагической кисты надежность КТ-диагностики геморрагического характера поражения существенно понижается. В данной стадии только МРТ- исследование позволяет определить наличие продуктов крови (гемосидерина) в зоне постгеморрагических изменений. В остром периоде заболевания с помощью КТ достаточно надежно диагностируют редкие варианты кровоизлияний, клиническая диагностика которых практически невозможна: первичное внутрижелудочковое кровоизлияние, множественные мелкие ВК. Данные КТ-исследования имеют большое значение для решения вопроса об оперативном лечении внутримозговых гематом и последующего контроля состояния больного в послеоперационном периоде. Наиболее важны данные о локализации и объеме гематомы, а также о выраженности перифокального отека, ликвородинамических расстройств и объемного воздействия на структуры мозга. В подостром периоде ВК особенно в изоденсивной стадии эволюции гематомы, диагностические возможности КТ ниже. Постгеморрагические кисты Динамика КТ-картины внутримозговой гематомы Указаны даты исследования (23.09 и 1.10). Феномен «тающего кусочка сахара», нарастание перифокмьного отека мозга, умеренно выраженное поперечное смещение мозга влево. 16 в белом веществе обычно вытянутой или щелевидной формы (в отличие от кист после инфаркта мозга), так как гематома, помимо разрушения вещества мозга, вызывает смещение проводящих путей вследствие объемного воздействия излившейся крови, а после рассасывания гематомы восстанавливается их обычное расположение. Но в большинстве случаев, особенно при небольших по размеру зонах поражения, КТ-признаки недостаточно надежны для определения характера ранее перенесенного ОНМК. При МРТ-исследовании кровоизлияние выглядит как гиперинтенсивное (яркое) или гипоинтенсивное (темное) на получаемых изображениях Данные МРТ-исследования в остром периоде кровоизлияния, особенно полученные на низкопольных томографах и без использования специальных импульсных последовательностей, часто сложны для диагностической интерпретации. С учетом большей длительности МРТ-исследования, более высокой его стоимости и сложности исследования тяжелобольных, можно говорить о заметных преимуществах КТ при диагностике внутричерепных кровоизлияний в остром периоде. На Т Г ВИ острейшие кровоизлияния (давностью несколько часов), преимущественно содержащие оксигемоглобин, выявляются как изо- или гипоинтенсивные образования. На Т,-ВИ гематома обычно остается изоинтенсивной, но в пограничной зоне, особенно при крупных кровоизлияниях, могут наблюдаться гипоинтенсивные изменения, обусловленные накоплением здесь жидкости). В последующие 2—4 дня интенсивность сигнала от ВК на Т 2 -ВИ понижается, так как образующийся в это время деоксигемоглобин (парамагнетик) ускоряет Т 2 -релаксацию С 5—7-го дня заболевания МРТ более точно и надежно выявляет зону поражения в связи с появлением внеклеточного метгемоглобина, который дает высокий сигнал как на Т г , так и на Т 2 -ВИ. Кровоизлияние в поздней подострой стадии выглядит гиперинтенсивным как на Т г , так и на Т 2 -ВИ. В хронической фазе наблюдается гипоинтенсивный ободок вокруг кровоизлияния на Т 2 -ВИ, что соответствует наличию внутри макрофагов гемосидерина и ферритина, характеризующихся высокой магнитовосприимчивостью. Как и деоксигемоглобин, внутриклеточный гемосидерин вызывает избирательное укорочение Т 2 . Для образования ферритина и гемосидерина эритроциты, содержащие метгемоглобин, должны вначале лизироваться. Поэтому на Т 2 -ВИ внутри темного гемосидеринового кольца всегда существует яркое кольцо метгемоглобина. Для постгеморрагических кист характерен высокий сигнал на Т 2 -ВИ и низкий — наТ,-ВИ. Отложения гемосидерина в стенках данных кист и в веществе мозга даже после небольших кровоизлияний могут сохраняться в течение многих лет и выявляются на Т 2 -ВИ и особенно на Т 2 *-ВИ. 17 Характер изменений сигнала на Т г и Т 2 -ВИ при внутримозговой гематоме представлен в таблице Характер изменений MP-сигнала при внутримозговой гематоме Стадия Срок Пространство Форма гемоглобина Интенсивность сигнала по сравнению с таковой от вещества мозга т г ви т 2 -ви Острейшая <24 ч Внутриклеточное Оксигемоглобин Изоинтенсивное Слабогипер- интенсивное Острая 1-3 дня Внутриклеточное Деоксигемоглоби н Слабо- гипоинтенсивное Сильно- гипоинтенсивное Подострая ранняя 3-7 дней Внутриклеточное Метгемоглобин Сильно- гиперинтенсивное Сильно- гипоинтенсивное поздняя 7-14 дней Внеклеточное Метгемоглобин Сильно- гиперинтенсивное Сильно- гиперинтенсивное Хроническая: >14 дней центральная часть Внеклеточное Гемохроматин Изоинтенсивное Слабогипер- интенсивное ободок Внутриклеточное Гемосидерин Слабо- гипоинтенсивное Сильногипо- интенсивное 18 ВЫБОР МЕТОДА ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ГЕМАТОМ Хирургическое лечение больных ГИ является проблемой, в решении которой принимают участие нейрохирурги, неврологи, реаниматологи, врачи скорой помощи, специалисты лучевой диагностики и организаторы здравоохранения. Несмотря на отсутствие доказанного преимущества хирургического лечения ГИ перед консервативным, количество больных, оперированных по поводу данного заболевания, неуклонно растет. Это обусловлено высокими показателями летальности и инвалидизации при проведении только консервативной терапии. Убедительных преимуществ хирургического лечения можно добиться при строгом подходе к отбору больных для операции. Вмешательство будет оправданным, если оно приведет к снижению летальности и улучшит функциональные исходы по сравнению с таковыми при консервативной терапии. При отборе больных на операцию ведущими факторами являются тяжесть состояния пациента, степень угнетения сознания, характер кровоизлияния, наличие и степень выраженности внутричерепной гипертензии и ДС. В зависимости от расположения кровоизлияния по отношению к внутренней капсуле и долям мозга супратенториальные инсультные гематомы подразделяют на медиальные (таламические), латеральные (путаменальные) и субкортикальные (лобарные). Отдельно выделяют кровоизлияния в мозжечок и варолиев мост. Таламические кровоизлияния расположены медиальнее внутренней капсулы, путаменальные -латеральнее. Лобарные (субкортикальные) кровоизлияния расположены близко от коры больших полушарий, и, как правило, не распространяются за пределы одной доли мозга. При распространении супратенто-риального кровоизлияния на внутреннюю капсулу говорят о смешанном характере гематомы Рис . 5.1. Путаменальное (латеральное) кровоизлияние слева. Зона кровоснабжения латеральных и промежуточных перфорирующих артерий СМА Рис . 5.2. Таламическое (медиальное) кровоизлияние справа. Зона кровоснабжения таламоперфорирующих артерий ЗМА Субкортикальное (лобарное) кровоизлияние слева. Зона кровоснабжения корковых ветвей СМА Рис. 5.3. Рис. 5.4. Гематома левого полушария и червя мозжечка. Зона кровоснабжения ЗНМА Наиболее часто встречаются путаменальные кровоизлияния (у 55% больных), субкортикальные кровоизлияния обнаруживают у 15% больных, таламические - у 10%, мозжечковые - у 10%, мостовые -у 10%. Основная цель хирургического лечения больных ГИ заключается в максимально полном удалении сгустков крови при минимальном повреждении окружающей паренхимы мозга с целью уменьшения масс-эффекта, снижения локального и общего ВЧД, уменьшения высвобождения из гематомы нейротоксических веществ. Имеются четкие патогенетические предпосылки к раннему хирур- гическому лечению больных ГИ. Раннее вмешательство позволяет ликвидировать или уменьшить масс-эффект гематомы, токсическое влияние ее компонентов и другие патологические проявления. Это подтверждается многочисленными исследованиями, показавшими, что Рис. 5.5. Гематома ствола мозга. Зона кровоснабжения перфорирующих ветвей OA чем раньше выполнена операция, тем лучше результат. Хирургическое лечение обычно проводят при: • субкортикальной и путаменальной гематоме объемом более 20 см 3 , сопровождающейся неврологическим дефицитом; • кровоизлиянии в мозжечок объемом > 15 см 3 (максимальный размер > 30 мм), компрессии IV желудочка и(или) ООГ Обсуждается целесообразность хирургического вмешательства при: • гематоме таламуса объемом > 10 см 3 , сопровождающейся неврологическим дефицитом; • при гематомах ствола, сопровождающихся грубым неврологическим дефицитом. К отбору больных для операции необходимо подходить очень тщательно, учитывая общую тяжесть их состояния. Операции у пациентов в крайне тяжелом состоянии, престарелых или больных с выраженной соматической патологией не оправданы, поскольку сопровождаются высокой послеоперационной летальностью независимо от метода операции. Внедрение малоинвазивных методов лечения расширило возможности нейрохирургов, позволило оперировать больных, которым раньше по различным причинам в открытой операции отказывали (глубинное расположение кровоизлияния, тяжелое состояние пациента, соматическая патология, высокий риск общего обезболивания и продленной ИВЛ и др.). В настоящий момент некоторые ограничения сохранились. Абсолютным противопоказанием для хирургического лечения является глубокое угнетение сознания (< 8 баллов по шкале комы Глазго), относительными - возраст старше 70-75 лет, коагулопатия и другие тяжел ые сопутствующие заболевания (сердечно-сосудистая, почечно-печеночная, легочная патология, сахарный диабет в стадии декомпенсации). Операции по поводу ГИ можно разделить на 2 группы: жизнеспасающие и функциональные. В 1-м случае вмешательство направлено на устранение поражений жизненно важных структур мозга (ствол), во 2-м на восстановление функции важных проводящих путей, например, внутренней капсулы. Граница между ними весьма приблизительная. Небольшая по объему гематома, не вызывающая дислокации ствола, может сопровождаться грубым неврологическим дефицитом вследствие поражения пирамидного тракта, приводить к тяжелой инвалидизации больного и развитию многочисленных осложнений (пневмония, пролежни, уросепсис, депрессия и др.), которые часто являются непосредственной причиной смерти пациента. Поэтому многие функциональные операции при ГИ в конечном счете можно рассматривать как жизнеспасающие. Открытые транскортикальные операции показаны в 3 случаях: при субкортикальных гематомах, гематомах мозжечка и при путаменальных кровоизлияниях, при которых быстро развивается ухудшение состояния таким больным требуется немедленная декомпрессия. У больных с субкортикальными и мозжечковыми гематомами операцию выполняют только после церебральной ангиографии и исключения АВМ. У пациента с путаменальной гематомой, бывшего ранее в компенсированном состоянии, при быстро нарастающей дислокации ствола открытая операция рассматривается как этап реанимационного пособия и преследует цель спасения жизни. Во всех других случаях риск летального исхода или грубого неврологического дефицита после подобного открытого вмешательства равен таковому при консервативной терапии или выше. Для уменьшения травматизации мозга во время открытой операции при супратенториальном кровоизлиянии разработаныспециальные хирургические доступы, позволяющие подойти к области полосатого тела, не затрагивая наиболее важные проводящие пути полушарий мозга. К ним относятся транссильвиевый трансинсулярный и транскаллезный доступы. Результаты при их применении лучше, чем при трансполушарных доступах, но хуже, чем при использовании методов стереотаксиса или эндоскопии. Для выполнения обоих доступов требуется значительно больше времени, чем при проекционной энцефалотомии, что не вполне применимо у больных, которым требуется быстрая декомпрессия ствола. Кроме того, при этом необходимо владеть микрохирургической техникой. Возможно, поэтому указанные операции пока не получили широкого распространения. К малотравматичным методам удаления гематом, образовавшихся вследствие ГИ, относят операции с использованием стереотаксического и эндоскопического инструментария. Многочисленные исследования не показали б Рис. 5.8. КТ больной с правосторонней путаменальной гематомой а — до операции; объем гематомы 50см-; б — через 2 сут после открытого удаления гематомы. существенных преимуществ в результатах какого-либо из этих методов. Однако во время эндоскопических операций удается удалить больший объем гематомы, чем при стереотаксическом вмешательстве. Возможно, именно поэтому в сочетании со стереотакси-ческими аспирациями начали применять локальный фибринолиз оставшейся части гематомы, впоследствии превратившийся в самостоятельную операцию. Стереотаксический метод успешно используют в сочетании с нейро- навигацией и интраоперационной КТ (МРТ) в режиме реального времени. Эндоскопы последних поколений позволяют эвакуировать до 100% объема гематомы, хорошо дифференцировать ткани, контролировать кровотечение. Тем не менее часто гематому при эндоскопических операциях полностью не удаляют, чтобы не спровоцировать кровотечение, а оставшуюся ее часть аспирируют после фибринолиза. Таким образом, метод пункционной аспирации и локального фибринолиза сегодня является наиболее распространенным и эффективным способом удаления глубинно расположенных гематом без нанесения дополнительной травмы мозгу. Метод может быть использован как самостоятельная операция выполняемая по анатомическим ориентирам головы, под интраоперационным контролем УЗ, КТ или МРТ либо как дополнение к стереотаксической и эндоскопической аспирации. В хирургии гипертензивных гематом применяют также дренирование желудочков мозга. Эта простая и малотравматичная операция является очень эффективным пособием при ООГ, развивающейся при кровоизлиянии в мозжечок и(или) в желудочки мозга. Операция может выполняться как самостоятельное вмешательство или как дополнение к операции при паренхиматозном кровоизлиянии. При небольших гематомах мозжечка, когда нет показаний к удалению гематомы, но имеются гемотампонада IV желудочка и ООГ, наружное вентрику-лярное дренирование позволяет купировать окклюзионный синдром вплоть до реканализации IV желудочка. Через желудочковый дренаж можно осуществлять фибринолиз вентрикулярного кровоизлияния, измерять и корректировать ВЧД. При Г И рекомендуется следующая хирургическая тактика: • при субкортикальной и мозжечковой гематоме у больных в компенсированном и субкомпенсированном состоянии показана открытая операция; • при путаменальной гематоме, приводящей к быстрому нарастанию дислокации мозга у пациента, ранее находившегося в компенсированном или субкомпенсированном состоянии, показана открытая операция; • при путаменальной и таламической гематоме у больных в компенсированном и субкомпенсированном состоянии показаны пункционная аспирация и локальный фибринолиз кровоизлияния; • при гематоме мозжечка, не вызывающей компрессию IV желудочка, но сопровождающейся его гемотампонадой, показано наружное дренирование боковых желудочков; • при таламической гематоме, не требующей удаления, и массивном вентрикулярном кровоизлиянии и(или) ООГ показаны наружное дренирование боковых желудочков и фибринолиз кровоизлияния. У находящегося в компенсированном состоянии пожилого больного или пациента с соматической патологией, ставящей под сомнение возможность быстрого его отлучения от ИВЛ после операции, возможно проведение пункционной аспирации и локального фибринолиза гематомы под внутривенной седацией и местной анестезией. |