Педиатрия. Экзамен. Ответы. Ответы
 Скачать 0.89 Mb.
|
|
37. Геморрагическая болезнь новорожденных. Геморрагическая болезнь новорождённых — коагулопатия, которая возникает у ребёнка между 24 и 72 часами жизни и часто связана с нехваткой витамина К. Как следствие его дефицита развивается недостаток производства в печени факторов свертывания II, VII, IX, X, C, S. Различают ГрБН 1. Раннюю (клиника в первый день жизни, встречается редко). 2. Классическую (развивается на 2-5 день жизни). 3. Позднюю (на 7 день и позже). Клиника. При рождении, в первые часы жизни или на 2-5 день обнаруживаются кожные геморрагии, кефалогематома или внутричерепные кровоизлияния, определяемые при УЗИ головного мозга. Кожный геморрагический синдром возникает в области ягодиц. Возможны легочные кровотечения, кровоизлияния в печень, селезенку, надпочечники; мелена. Лечение геморрагической болезни новорожденных- кормление сцеженным материнским молоком 7 раз в сутки в соответствии с возрастными потребностями. -Витамин К внутривенно (предпочтительнее) или внутримышечно. 38. Нарушение конъюгации билирубина у новорожденных. Наследственные нарушения конъюгации билирубина у детей o Наиболее распространён синдром Жильбера. Это заболевание развивается вследствие нарушения захвата билирубина гепатоцитами и недостаточной активности глюкуронозилтрансферазы. Концентрация неконъюгированного билирубина в крови увеличивается незначительно, ядерная желтуха не развивается. Чаще диагностируют в школьном возрасте. o В эту же группу входит синдром Криглера-Найяра I и II типов. 1 тип (р) протекает, как правило, с развитием ядерной желтухи, так как практически полностью отсутствует фермент глюкуронозилтрансфераза. Прогноз неблагоприятный. В настоящее время разрабатывают новые методы лечения этого заболевания: пересадка донорской печени, обычно от матери, введение клеток донорской печени. II тип (SR) характеризуется доброкачественным течением. При этом типе снижена активность глюкуронозилтрансферазы. Нарушения конъюгации билирубина при дефиците гормонов. Гипербилирубинемия возникает при гипотиреозе новорождённых, так как гормоны щитовидной железы влияют на созревание глюкуронозилтрансферазы. Созревание этого фермента задерживается и при сахарном диабете матери. Нарушения конъюгации билирубина при гепатитах новорождённых. Чаще развиваются при таких инфекциях, как гепатит В, С, краснуха, листериоз, токсоплазмоз, а также при цитомегаловируснои, микоплазменнои, энтеровируснои инфекциях. Гипербилирубинемия обычно смешанного происхождения, связана как с поражением гепатоцитов, так и с повышенным гемолизом. Конъюгированная гипербилирубинемия Внепечёночная обструкция жёлчных путей обычно связана с их атрезией или гипоплазией в результате перенесённого внутриутробно инфекционного гепатита. Обструкция за счёт сгущения жёлчи может возникать при муковисцидозе, тяжёлых формах ГБН, парентеральном питании, особенно у недоношенных детей. Внутрипечёночная обструкция жёлчных путей развивается при внутрипечёночных атрезиях жёлчных путей, возникающих также чаще всего после перенесённого внутриутробного гепатита. Нарушения конъюгации билирубина у детей - признаки Клиническая картина. При конъюгированной гипербилирубинемии желтуха (с зеленоватым оттенком) появляется или усиливается на 5-7й день жизни. Несколько позже появляются постоянное или периодическое обесцвечивание кала, интенсивное окрашивание мочи. Развивается гепатоспленомегалия, печень становится очень плотной. Расширяются вены передней брюшной стенки, позднее развиваются асцит, геморрагический синдром, панцитопения. Перечисленные признаки появляются раньше и более постоянны при внепечёночном холестазе, чем при внутрипечёночной атрезии. Нарушения конъюгации билирубина у детей - лечение Необходимо устранить холестаз. Назначают ферменты поджелудочной железы, улучшающие переваривание жиров, специальные питательные смеси, обогащенные среднецепочными триглицеридами и ненасыщенными жирными кислотами. При некоторых формах внепечёночной атрезии жёлчных путей применяют хирургическое лечение. В последние годы к хирургическому лечению иногда прибегают и при внутрипечёночной атрезии производят трансплантацию печени, как правило, в возрасте старше 36 мес. 39. Профилактика и лечение гипогалактии. Гипогалактия - (от греч. hypo - низкий и galaktios - молоко) - состояние, характеризующееся понижением секреторной деятельности молочных желез в период лактации. Гипогалактия может быть первичной и вторичной, ранней и поздней. Профилактика и лечение гипогалактии: Простые правила кормления: Старайтесь кормить малыша в тихом, уединенном, спокойном, удобном месте. Внешние раздражители - телевизор, яркий свет, посторонние рядом (пусть даже это папа малыша или ближайшие родственники), - все это отвлекает от общения с крохой; Прикладывайте малыша в периоды недостатка молока к груди еще чаще, чем раньше, пусть малыш сосет грудь как соску; Как можно чаще носите малыша на руках, укачивайте его с грудью во рту. Не ограничивайте время пребывания малыша у груди!; Ребенок не должен сосать ничего, кроме груди - ни бутылку, ни пустышку; Ни в коем случае не допаивайте ребенка водой и чаями. Вода провоцирует у грудничков проблемы с пищеварением, увеличивает газообразование и снижает качество усваимости молока; Очень важно, чтобы ребенок правильно захватывал грудь. Иначе он не сможет высасывать необходимую ему порцию молока. Ребенок должен широко открыть ротик, нижняя губа не должна подворачиваться, и малыш должен захватывать не только сосок, но и весь околососковый кружок; Ночью в периоды недостатка молока очень важен совместный сон. Ваше тепло и ваша любовь поможет малышу и вам справиться с временной нехваткой молока; Кормить малыша лучше голеньким, прижимая его к своей коже. Можно кормить малыша в теплой комфортной ванне. В этот период усиливается кровоток в молочной железе, расширяются сосуды, что приводит к усилению лактации; Непосредственно перед кормлением можно пить горячий свежезаваренный зеленый чай с молоком, любой сок, кисломолочные напитки. Можно попробовать принимать сбор трав «Лактовит». Стимулируют лактацию: Тмин (семена тмина залить кипяченой водой, добавить очищенный и нарезанный лимон, сахар и варить на слабом огне 5-10 минут, охладить, процедить. Принимать по ? стакана 2-3 раза в день); Укроп (семена укропа залить кипятком, настоять 2 часа, процедить. Принимать по 1 столовой ложке 6 раз в день. Пить мелкими глотками, задерживать некоторое время во рту.); Чай с душицей, чай с мелисой - чай пить горячим, мелкими глотками перед кормлениями за 30 минут или даже во время кормления. После кормления, грудь, которой кормили, обмыть горячим душем (44-45 0С), разминать ее круговыми движениями от центра к периферии и сверху вниз и обязательно сцеживать под теплым душем остатки молока. Эта процедура должна проводиться не менее 4 раз в день по 10 минут не более 2 недель. Обычно молоко прибывает в конце первой недели. 46, 66. Интенсивная терапия при асфиксии новорожденных. Лечение асфиксии и ее последствий у новорожденных. Программа первичной реанимации Тщательная санация полости рта и носовых ходов в момент рождения головки. Эту процедуру продолжают сразу же после рождения ребенка. Отсутствие дыхания предполагает проведение прямой ларингоскопии с повторным отсасывание слизи из верхних дыхательных путей (ВДП) и трахеи. При восстановлении проходимости ВДП проводят оксигенацию одним из подходящих способов (через маску, носовые канюли, катетер, аппаратом ИВЛ или методом спонтанного дыхания под постоянным, положительным давлением в ВДП, метод Грегори или Мартина-Буйера). При брадикардии (менее 60 - 70 уд. в 1 мин) или отсутствии сердцебиения проводят закрытый массаж сердца и внутривенное введение адреналина. Коррекция метаболических нарушений и восстановление периферического кровотока. Проводят инфузионной терапией через катетер в пупочной вене новорожденного. Раствор гидрокарбоната натрия применяют только после адекватной оксигенации и однократно из расчета 2 - 1 мг на кг. ЛЕЧЕНИЕ Лечение новорожденных, перенесших тяжелую гипоксию, должно быть длительным и этапным (в отделениях реанимации и патологии новорожденных детей). При первичной и вторичной гипоксии (из-за неадекватного лечения первичной гипоксии) могут возникать субарахноидальные, интравентрикулярные и мелкоточечные кровоизлияния. Внутрижелудочковые и околожелудочковые кровоизлияния чаще возникают у недоношенных детей и, в большинстве случаев, формируют церебральную недостаточность и гидроцефальный синдром. Возможна компрессия ствола мозга с прогрессирующим нарушением витальных функций и неблагоприятным исходом. Локализация субарахноидальных кровоизлияний вариабельна, но чаще они отмечаются в теменно-височных областях и в мозжечке. Возможно развитие асептического воспаления оболочек мозга из-за осевшей на них крови. Это в дальнейшем способствует рубцово-атрофическим изменениям оболочек и нарушению гемоликвородинамики. Внутримозговые кровоизлияния бывают при повреждении терминальных веточек передних и задних мозговых артерий. Неврологическая симптоматика зависит от локализации, характера повреждений и зрелости структур мозга. Петехиальные изменения могут приводить к летальному исходу или органическому повреждению ЦНС. В 20 - 30 случаев у детей развиваются перинатальные энцефалопатии средней и тяжелой степени с неблагоприятным прогнозом дальнейшего психомоторного развития. 47. Клинические симптомы болезней обмена. При болезнях обмена веществ отмечаются клинические симптомы со стороны почти всех систем организма и они могут встретиться врачу любой специальности. Разбор соответствующих заболеваний и патологических состояний можно найти в других разделах книги по системам, к которым они относятся: гемоглобинопатии, нарушения механизмов свертывания крови, мукополисахаридозы, нарушения клеточного транспорта, нарушения синтеза гормонов, дефект синтеза иммуноглобулинов. При болезнях, рассматриваемых в настоящем разделе, отмечаются клинические симптомы, обусловленные нарушениями обмена аминокислот, углеводов, липидов, пуринов и пиримидинов, некоторых пигментов и другие нарушения, которые нелегко классифицировать. Неврологические нарушения относятся к известным осложнениям болезней обмена веществ у детей. Основной проблемой при этом является задержка умственного развития. Кроме нее, отмечаются также кома, судороги, спастические состояния и прогрессирующие нейропатии. Ко времени появления неврологических нарушений отмечаются уже необратимые патологические изменения, поэтому при коррекции метаболических нарушений основное внимание необходимо уделять профилактике этих изменений путем назначения соответствующего лечения. Специфическое лечение может включать ограничение или исключение вредного метаболита из диеты, например при фенилкетонурии или галактоземии, а также заместительную терапию отсутствующими гормонами, например при гипотиреозе. Выявляется все большее число нарушений обмена аминокислот, относящихся к кофакторзависимым. Добавление к диете больших количеств специфического витамина (тиамина, биотина, B12 или пиридоксина) или микро элементов (таких, как цинк) обеспечивает наибольший эффект. Есть сообщение об успешной антенатальной диагностике биотинзависимых нарушений, при этом беременная получала большие дозы биотина, что предупредило проявление заболевания у ребенка при рождении. После рождения ребенка лечение было продолжено. В таких случаях очень важна ранняя диагностика. Скрининг-программы при фенилкетонурии эффективны в качестве профилактики умственной неполноценности, но в отношении гипотиреоза они только разрабатываются. 50, 68, 144. Травматические повреждения нервной системы новорожденных. Последствия натальных травм спинного мозга. Реабилитация детей, после натальной травмы ЦНС. Родовые повреждения центральной и периферической нервной системы. К ним относят внутричерепные кровоизлияния: эпидуральные, субдуральные и разрыв намета мозжечка с кровоизлиянием в заднюю черепную ямку. Типичными клиническими проявлениями внутричерепных кровоизлияний являются вегетативно-висцеральные, псевдобульбарные и двигательные расстройства, нарушения терморегуляции и метаболизма, судороги. Присоединение соматической и инфекционной патологии ухудшает течение и прогноз внутричерепных кровоизлияний. В остром периоде проводят рациональное вскармливание молоком матери, выхаживание новорожденного, посиндромную терапию отека мозга, геморрагического, судорожного, болевого и дисметаболического синдромов. Натальная спинальная травма по мнению многих ученых возникает чаще внутричерепной. Причи ной ее является формирование увеличения расстояния между основанием черепа и плечиков при тракциях за голову при фиксированных плечиках и наоборот (в случаях тазового предлежания), а так же при чрезмерных ротациях. Применение в родах ручных пособий, щипцов и вакуум-экстрактора. К родовой травме спинного мозга относят кровоизлияния в спинной мозг и его оболочки, в эпидуральную клетчатку при надрыве или повышенной проницаемости сосудов, частичный или полный разрыв спинного мозга. В зависмости от уровня повреждения корешков спинного мозга различают: повреждения верхне-шейного отдела (С1 - С4), синдром Кофферата (С3- С4) или парез диафрагмы, парез (или паралич) Дюшена-Эрба (С5- С6 или плечевого сплетения), нижний дистальный паралич Дежерин-Клюмпке (С7- Т1), тотальный паралич верхней конечности Керера (С5 - Т1), повреждение грудного отдела (Т1 - Т12), травма пояснично-крестцовой области. Реабилитация. Комплекс упражнений для опорно-двигательного аппарата, для развития нервно-психического статуса. 73. Адрено-генитальный синдром. Патогенез, клинические формы. Адреногенитальный синдром (врожденная дисфункция коры надпочечников, врожденная гиперплазия коры надпочечников) - группа наследственных болезней, в основе которых лежит недостаточность ферментов на различных уровнях синтеза стероидных гормонов коры надпочечников - кортизола и альдостерона. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Патогенез. Наследственный дефект в ферментативных системах (в большинстве случаев дефицит или недостаточность 21-гидроксилазы и дефицит 11-гидроксилазы; реже встречаются недостаточность 3-бета-ол-дегидрогеназы, дефицит 18- и 77-гидроксилаз, дефицит 20-22-десмолаз и др. ) приводит к снижению содержания в крови кортизола и альдостерона. Вирильная форма - наиболее частая форма синдрома; она обусловлена частичной недостаточностью 21-гидроксилаэы. При этой форме нарушается только синтез глюкокортикоидов, что частично компенсируется гиперплазией надпочечников и приводит к латентной надпочечниковой недостаточности. Гиперпродукция андрогенов, начинающаяся еще внутриутробно, приводит к андрогенизации вторичных половых признаков плода и рождению девочек по признаками ложного женского гермафродитизма, а мальчиков - с увеличенным половым членом. Имеет место гиперпигментация наружных половых органов, кожных складок, ареол вокруг сосков, анального отверстия. Гипертоническая форма-наиболее редкая, обусловлена дефицитом 11-гидроксилазы, в результате чего, как и при вирильной форме, снижается синтез кортизола и увеличивается продукция андрогенов. По пути синтеза минералокортикоидов снижается образование альдостерона, но в повышенных количествах накапливается 11-дезоксикортикостерон (у здоровых расщепляющийся 11-гидроксилазой). Он обладает минералокортикоидными свойствами и способствует задержке натрия в организме, что обусловливает длительную артериальную гипертензию, осложняющуюся кровоизлияниями в мозг с развитием гемипареза, декомпенсацией сердечной деятельности, изменением глазного дна, сосудов почек и др. Манифестация процесса наступает после Злет, но бывает и более раннее начало. 114. Тромбоцитопении у детей. Клиника, диагностика, лечение. Наиболее часто у детей встречается острая тромбоцитопения – снижается количество тромбоцитов в периферической крови, однако в костном мозге количество тромбоцитов может оставаться в норме, но может и повышаться. Тромбоцитопения у детей имеет следующие симптомы – у ребенка возникают не только кровоподтеки на коже, но и на внутренних органах или слизистых оболочках. В половине случаев, причина тромбоцитопении – это вирусные заболевания и инфекции верхних дыхательных путей, потому что в результате этих заболеваний у ребенка нарушен иммунитет, и вследствие этого вырабатываются частицы, которые убивают тромбоциты. Острая тромбоцитопения тяжело переносится детьми. Наблюдаются частые и упорные носовые кровотечения, точечные кровоизлияния на слизистых оболочках, иногда могут наблюдаться и мозговые кровоизлияния – они особо опасные, так как приводят к необратимым последствиям для мозга ребенка, а также возможен летальный исход. Для лечения острой тромбоцитопении ребенок должен находиться на стационарном лечении, которое длится от 3 до 6 недель. В этот период ему назначаются глюкокортикостероиды. Если же кровотечения из носа обильные, то возможно, понадобится переливание тромбоцитной или эритроцитарной массы. Согласно врачебной статистике, около 10% детей, перенесших острую тромбоцитопению, впоследствии приобретают хроническую тромбоцитопению, или же может повториться острая тромбоцитопения. Хронической тромбоцитопению у детей называют только в тех случаях, когда это заболевание наблюдается у ребенка в той или иной форме более года. Хроническая тромбоцитопения у детей не имеет таких ярких симптомов, как острая форма этого заболевания, однако ребенок должен находиться под постоянным врачебным наблюдением и не посещать детское дошкольное учреждение. Родители должны бережно относиться к здоровью ребенка – не допускать заболеваний верхних дыхательных путей, не только усиливающих кровоточивости, но и способствующих повторному заболеванию на тромбоцитопению. Если заболевание длится второй год, то врачи рекомендуют удалять селезенку, однако детям до 4-х лет не рекомендуется делать это хирургическое вмешательство. Если будет удалена селезенка, то в 80% у больных детей наступает выздоровление или по крайней мере снижается кровотечение. |