Педиатрия. Экзамен. Ответы. Ответы
 Скачать 0.89 Mb.
|
|
54, 59, 60. Рахит. Этиология, патогенез, клиника, лечение. Дифференциальный диагноз рахита и спазмофилии. Спазмофилия. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Рахит (от греч. ῥάχις — позвоночник) — заболевание детей грудного и раннего возраста, протекающее с нарушением образования костей и недостаточностью их минерализации, обусловленное главным образом дефицитом Кальция (см. также Кальциноз) и его активных форм в период наиболее интенсивного роста организма. Наиболее ранние характерные изменения выявляются при рентгенографии в концевых участках длинных костей. Доказана также деминерализация диафиза. Если реконвалесценция не наступает, появляются клинические симптомы. Недостаточную минерализацию зрелой кости называют остеомаляцией. Спазмофилия – склонность к спазмам или судорогам – имеет прямое отношение к рахиту: оба эти состояния связаны с нарушением обмена основного минерала нашего скелета – кальция. ПРИЧИНЫ Рахит возникает при недостатке в организме витамина D, кальция или их обоих; без витамина D кальций не всасывается в кишечнике и его уровень в крови снижается. При этом не происходит достаточного отложения солей кальция в растущей кости; более того, снижение уровня кальция в крови активизирует паращитовидные железы (их задача – поддержать уровень кальция во что бы то ни стало), в результате чего кальций вымывается из костной ткани. Кости становятся мягкими, их концевые отделы вздуваются, они деформируются под действием силы тяжести (искривление ног) или мышечной тяги (искривление ребер вследствие воздействия дыхательных мышц). У подростков и взрослых недостаток кальция и витамина D обернется лишь остеопорозом – повышением ломкости костей. Спазмофилия (ее еще называют тетанией) проявляется повышенной возбудимостью мышц, которым не хватает кальция. Она часто приводит к развитию упорных судорог, особенно у младенцев в первые полгода жизни с большим весом, получающих «рахитогенную диету». Судороги развиваются при снижении уровня кальция в крови ниже критического уровня – 1,8 ммоль/л (гипокальциемия). Как видите, эти две болезни – следствие одной причины. Предшественник витамина D образуется в коже под влиянием ультрафиолетовых лучей с длиной волны 296–310 ммк, который преобразуется в витамин в печени, а затем в почках. Он повышает не только всасывание кальция в кишечнике, но и его отложение в костях в виде фосфорнокислой соли – апатита. Достаточное поступление витамина D в организм подавляет активность паращитовидных желез, что приостанавливает вымывание его из костной ткани. Рахит и питание. Суточная потребность грудного ребенка в кальции составляет в среднем 0,3–0,5 г, в витамине D – 400 МЕ. В грудном молоке кальция содержится 0,3 г в 1 литре, так что в первые месяцы его ребенку хватает, но со второго полугодия требуется его дополнительное введение. В коровьем молоке кальция в 3–4 раза больше, чем в грудном, так что молочные продукты (особенно творог и сыр) – прекрасный источник кальция. Злаки, пшеница особенно, богаты фитином, содержащим соли фосфора, которые связывают кальций, делая его малодоступным для всасывания в кишечнике. Дети, поедающие 2–3 порции манной каши в день, теряют кальций и легко заболевают рахитом (рахитогенная диета) и спазмофилией. К слову, в кислом дрожжевом тесте фитин теряет способность связывать кальций; считается, что из «пшеничных цивилизаций» сохранились лишь те, которые использовали в пищу дрожжевой хлеб. Прав де Сент-Экзюпери, написавший: «Сколько ни думай, все равно лучше хлеба ничего не выдумаешь». Когда кальция с пищей поступает мало, его уровень в крови какое-то время поддерживается за счет его вымывания из костей. Это хрупкое равновесие часто нарушается в весенние месяцы, когда яркое солнце повышает синтез витамина D в коже ребенка, так что кальций из крови быстро уходит в кости; это ведет к еще большему снижению его уровня в крови и развитию спазмофилических судорог. Витамина D очень мало в пище, особенно в растительной. В 1 литре коровьего молока содержится всего 40 МЕ, т.е. в 10 раз меньше суточной потребности ребенка. Витамина D больше в яичном желтке – до 400 МЕ, но его мы даем младенцам не сразу и не ежедневно. Витамина D много в печени трески, но поить ребенка рыбьим жиром сложно из-за его своеобразного вкуса. Восполнить дефицит витамина D пребыванием на солнце в наших широтах тоже непросто: в помещении, где мы находимся большую часть дня, девять месяцев в году, солнце неэффективно, а несколько минут кварцевого облучения грудному ребенку мало. Поэтому единственный выход – давать младенцам витамин D. СИМПТОМЫ Рахит начинается уже на втором месяце жизни, а у недоношенных детей – еще раньше. Ребенок становится раздражительным, сильно потеет, плохо спит. Потение вызывает зуд, ребенок много крутит головкой, у него начинается облысение затылка. Вскоре врач находит размягчение краев родничка, затылочной кости, череп уплощается под действием собственной тяжести. Через несколько недель появляется утолщение концов ребер – «четки», затем области запястья и голеностопных суставов – «браслетки». Размягчение костей ведет к появлению в нижней части грудной клетки борозды, а затем – к искривлению ног, образуя фигуры типа букв О или Х. Рахитический горб заметен у сидящего ребенка – в отличие от истинного он в положении лежа исчезает, поскольку при нем нет деформаций позвонков, он связан со снижением тонуса мышц. В редких теперь случаях рахит выявляется у новорожденного, мать которого во время беременности, избегая лишней прибавки веса, исключила из своего рациона все, что содержит витамин D. Известны и несколько рахитоподобных заболеваний, имеющих генетическую природу. При них развиваются крайние степени костных деформаций, их лечение сложно, оно требует очень больших доз витамина D. Рахит – это не просто болезнь костей, при нем страдают многие системы организма. У больного рахитом инфекции текут тяжелее, с закислением организма (ацидоз); раньше их смертность от пневмонии была особенно высокой. Под влиянием рахита рост костей (особенно ног) замедляется, ребенок не достигает своего ростового потенциала, а пропорции его тела – эстетического идеала. О-образные деформации ног в течение 3–4 лет обычно сглаживаются или совсем исчезают, Х-образные – «стукающиеся коленки» – нередко остаются на всю жизнь. У девочек рахитическое сужение костей таза чревато осложнениями в родах в будущем. Симптомы спазмофилии позволяют врачу быстро поставить диагноз. Они начинаются со спазма кистей и стоп, который возникает самопроизвольно или при легком сжимании рук или ног. Спазм гортани проявляется непроизвольным звуком на вдохе. В этот период ребенок при постукивании по щеке как бы дергает ею, при надавливании на ладонь складывает руку «лодочкой». При нарастании гипокальциемии возникают выраженные судорожные подергивания и напряжение мышц, которые захватывают туловище, руки и ноги. ПРОФИЛАКТИКА И ЛЕЧЕНИЕ До рождения ребенка, если будущая мать получает нормальный рацион с достаточным количеством мяса и яиц, не избегает солнца, витамин D ей не нужен. Если она на диете с ограничением жиров (витамин D, как и витамин А, без жира не всасывается), ей нужно 400 МЕ витамина D в день – 1 каплю масляного раствора 3–4 раза в неделю. Профилактику рахита у младенца начинают через месяц после рождения, а у недоношенных – с двух недель. Детям, находящимся на грудном вскармливании или получающим неадаптированные молочные смеси, необходимо 500–800 МЕ витамина ежедневно (1 капля масляного раствора в день). Поскольку избыток введенного витамина D не выводится, а откладывается в коже, утомительное ежедневное введение 1 капли можно заменить более редким введением. Можно вводить 7 капель 1 раз в неделю или 30 капель 1 раз в месяц. Существует и иная схема – по 100 000 МЕ каждые 3 месяца (летом – каждые 5 месяцев). Общая потребность за первые 18 месяцев жизни ребенка – 400–600 тыс. МЕ. Если ребенок получает готовые адаптированные смеси, необходимо прочесть на этикетке содержание в ней витамина, обычно его добавляют до 400 МЕ на 1 литр, так что дополнительную потребность легко подсчитать. Обычно приходится давать 2–3 капли витамина в неделю самым маленьким детям. Заменять витамин D рыбьим жиром можно во втором полугодии. При достаточном поступлении витамина D и молока потребность в кальции удовлетворяется полностью, так что препараты кальция следует давать лишь при безмолочной диете. Добавлять их ребенку, получающему много каш (рахитогенная диета), просто неэтично – надо уменьшить число каш. Лечение рахита состоит в приеме витамина D, лечебная доза составляет 600 000 МЕ. На курс лечения потребуется 3 мл спиртового раствора с содержанием витамина 200 000 МЕ в 1 мл или 12 мл масляного 0,125%-го раствора. Препарат можно вводить по 20 000–50 000 МЕ в день, можно дать всю дозу в течение 1–2 дней – витамин D, создав депо в организме, будет расходоваться постепенно, по потребности. Кальций без витамина D рахита не излечит, он просто не всосется в кишечнике. Для лечения обычного рахита можно использовать как витамин D2, так и D3. Другие препараты аналогичного действия для лечения рахита не используются. Витамин D в указанных выше дозах, которые применяются для профилактики и лечения рахита, даже тяжелого, не опасен. Введение очень больших доз (их приходится использовать для лечения рахитоподобных заболеваний) может привести к развитию гипервитаминоза D, при котором избыток кальция в крови нарушает работу многих органов и может откладываться, например, в стенке сосудов. Заболевание напоминает острую инфекцию, его вспышки в СССР наблюдались при использовании в пищу растительного масла, обогащенного витамином D (оно используется на птицефабриках как добавка к корму цыплят). Лечение спазмофилии. Ребенку со спазмофилией требуется срочное лечение, поскольку учащение судорог чревато большими неприятностями. В больнице лечение обычно начинают с введения препаратов кальция (10%-го раствора глюконата кальция) внутривенно, это останавливает судороги. Затем ребенка насыщают кальцием, что непросто, так как приходится вводить его в больших количествах. В первые два дня его вводят по 3–6 г (100–200 мл 10%-го раствора хлористого кальция), а затем – по 1–3 г (50–100 мл того же раствора) в течение 1–2 недель; хлористый кальций горький, его лучше сильно разводить молоком. Значительно больше кальция содержится в шипучих таблетках. Наряду с препаратами кальция спазмофилию лечат витамином D в общей дозе 600 000 МЕ за 1–7 дней или в средних дозах в течение 2–3 недель. Снижение уровня кальция в крови часто сопровождается и снижением уровня магния. Магний лучше вводить вместе с витамином В6 (Магне В6). Профилактика проводится как при рахите. 56, 113. Врожденные кардиты. Клиника, диагностика, лечение. Приобретенные кардиты. Классификация, диагностика, клиника, лечение. Врождённые кардиты могут манифестировать сразу после рождения или в первые 6 мес жизни, реже - на 2-3-м году. Ранний врождённый кардит проявляется малой массой тела при рождении или плохой её прибавкой в последующем, быстрой утомляемостью при кормлении, беспричинным беспокойством, потливостью, бледностью. Характерны кардиомегалия, «сердечный горб», глухие сердечные тоны при аускультации, прогрессирующая сердечная недостаточность (нередко тотальная с преобладанием левожелудочковой), рефрактерная к лечению. Часто возникают одышка в покое, кашель, афония, умеренный цианоз (иногда с малиновым оттенком), разнокалиберные влажные и свистящие хрипы в лёгких, увеличение печени, отёки или пастозность тканей. Аритмии (за исключением тахикардии) возникают редко. Появление систолического шума может быть связано с относительной или органической недостаточностью митрального клапана, но чаще шум отсутствует. На рентгенограмме сердце шаровидной или овоидной, а при фиброэластозе - трапециевидной формы. На ЭКГ выявляют ригидный ритм, признаки гипертрофии левого желудочка за счёт увеличения толщины миокарда вследствие инфильтрации, повреждение его субэндокардиальных отделов. При фиброэластозе появляются признаки перегрузки обоих желудочков, глубокие зубцы Q во II и III стандартных отведениях, aVF, V5, V6. При ЭхоКГ помимо кардиомегалии и дилатации полостей сердца выявляют снижение сократительной и особенно релаксационной функции миокарда левого желудочка, повреждение клапанов, чаще митрального, лёгочную гипертензию. Поздний врождённый кардит характеризуется умеренной кардиомегалией, различными нарушениями ритма и проводимости вплоть до полной поперечной блокады сердца и трепетания предсердий, громкими сердечными тонами, менее выраженной (по сравнению с ранним врождённым кардитом) сердечной недостаточностью. Часто выявляют признаки поражения двух или трёх оболочек сердца. У некоторых больных возникают приступы внезапного беспокойства, одышки, тахикардии с усилением цианоза, судорог, что отражает сочетанное поражение сердца и ЦНС, обусловленное предшествующей инфекцией, особенно вызванной вирусами Коксаки. Лечение кардитов включает два этапа: стационарный (острый период или обострение) и поликлинический, или санаторный (период поддерживающего лечения). Необходимо проведение мероприятий по устранению причины заболевания (воздействие лекарственными препаратами на вирус, воздействие на иммунную систему организма, борьба с сердечно-сосудистой недостаточностью). Проводят мероприятия общего плана и медикаментозное лечение. К мероприятиям общего плана относится соблюдение двигательного, пищевого, питьевого режима. Приобретённые кардиты Приобретённые кардиты могут возникать в любом возрасте, но чаще у детей первых 3 лет жизни. Острый кардит На фоне текущей или вскоре после перенесённой инфекции появляются вялость, раздражительность, бледность, навязчивый кашель, нарастающий при перемене положения тела; возможны приступы цианоза, тошнота, рвота, боли в животе, энцефалитические реакции. Постепенно или достаточно остро развиваются симптомы левожелудочковой недостаточности (одышка, тахикардия, застойные хрипы в лёгких). Объективно определяют пульс слабого наполнения, ослабление верхушечного толчка, увеличение размеров сердца, преимущественно влево, ослабление I тона, ритм галопа, разнообразные аритмии. Систолический шум отсутствует, но возможен при развитии недостаточности (относительной или органической) митрального клапана. Рентгенологически выявляют увеличение размеров сердца различной выраженности, венозный застой в лёгких, снижение амплитуды систоло-диастолических колебаний, иногда - увеличение вилочковой железы. На ЭКГ обнаруживают снижение вольтажа комплекса QRS, признаки перегрузки левого или обоих желудочков, различные нарушения ритма и проводимости (синусовая тахи- или брадиаритмия, экстрасистолия, атриовентрикулярные и внутрижелудочковые блокады, смещение сегмента ST, сглаженный или отрицательный зубец Т. Возможны инфарктоподобные изменения и ЭКГ-признаки сопутствующего перикардита. На ЭхоКГ определяют дилатацию правого желудочка и левого предсердия, гипокинезию межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка, снижение фракции выброса, увеличение конечно-систолического и конечно-диастолического размеров левого желудочка, признаки недостаточности митрального клапана, выпот в полости перикарда. У детей раннего возраста заболевание протекает тяжело, с выраженными клиническими проявлениями и прогрессированием сердечной недостаточности. У детей старшего возраста кардиты обычно протекают в лёгкой или среднетяжёлой форме, с менее яркими симптомами заболевания, редкой и менее выраженной декомпенсацией, но часто сопровождаются разнообразными нарушениями ритма и проводимости, нередко определяющими клиническую картину. На фоне лечения острого кардита постепенно исчезают клинические симптомы. Изменения на ЭКГ сохраняются более длительно. Обратное развитие процесса наступает через 3 мес от его начала; кроме того, кардит может принимать подострое или хроническое течение. Подострый кардит Подострый кардит чаще наблюдают у детей в возрасте от 2 до 5 лет. Он может развиться либо после острого кардита, либо самостоятельно (первично подострый кардит) спустя продолжительное время после ОРВИ, проявляясь бледностью, повышенной утомляемостью, раздражительностью, снижением аппетита, дистрофией. Исподволь (иногда внезапно) развивается сердечная недостаточность, или случайно обнаруживают аритмии, увеличение размеров сердца, систолический шум. Симптомы подострого кардита аналогичны таковым при остром его варианте. Возможно формирование «сердечного горба», сердечные тоны громкие, выражен акцент II тона над лёгочной артерией. На ЭКГ - признаки перегрузки не только желудочков, но и предсердий, стойкого нарушения ритма и проводимости. Сердечная недостаточность трудно поддаётся лечению. Эти изменения связаны с длительностью процесса, развитием компенсаторной гипертрофии миокарда левого желудочка, одновременным снижением его сократительной функции, начальными проявлениями лёгочной гипертензии. Обратное развитие процесса происходит через 12-18 мес, либо он приобретает хроническое течение. Хронический кардит Хронический кардит развивается чаще у детей старше 7 лет либо в первично хроническом варианте, либо как исход острого или подострого кардита. Клиническая картина хронического кардита отличается многообразием, что связано, в частности, с большой продолжительностью заболевания и разнообразным соотношением воспалительных, склеротических и гипертрофических изменений в сердце. Первично хроническому варианту неревматического кардита свойственно длительное малосимптомное течение с преобладанием экстракардиальных проявлений (отставание в физическом развитии, слабость, повышенная утомляемость, снижение аппетита, потливость, бледность, рецидивирующие пневмонии). Дети нередко ведут обычный образ жизни, могут заниматься спортом. Периодически возникают головокружение, одышка, боли в области сердца, сердцебиение, навязчивый кашель, тошнота, рвота, боли в правом подреберье, обусловленные сердечной недостаточностью. Возможно острое развитие приступов бледности, беспокойства, потери сознания, судорог, связанных с сердечной декомпенсацией или воспалительными изменениями в ЦНС, сопутствующими кардиту. Нередко предположение о сердечной патологии возникает лишь при манифестации сердечной декомпенсации или обнаружении кардиомегалии, стойких аритмий, систолического шума, гепатомегалии во время профилактического осмотра либо при осмотре в связи с перенесённым интеркуррентным заболеванием. В зависимости от преобладания кардиосклероза или гипертрофии миокарда выделяют следующие варианты хронического кардита: с увеличенной полостью левого желудочка - застойный вариант (преобладает кардиосклероз), с нормальной полостью левого желудочка - гипертрофический вариант, с уменьшенной полостью левого желудочка - рестриктивный вариант (с гипертрофией или без неё). Лечение Лечение при неревматическом кардите зависит от его этиологии, варианта, периода заболевания, наличия или отсутствия недостаточности кровообращения. Лечение проводят в два этапа. На первом этапе (стационар) ограничивают двигательную активность, назначают диету, обогащенную витаминами и солями калия, налаживают питьевой режим. Постельный режим на 2-4 нед назначают при остром или подостром кардитах, а также при обострении хронического. Расширение двигательного режима необходимо проводить постепенно, под контролем функционального состояния сердечно-сосудистой системы и динамики ЭКГ. Обязательны занятия ЛФК. Лекарственная терапия включает следующие препараты. Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) - индометацин, диклофенак и другие в течение 1 - 1,5 мес. При тяжёлом течении, распространённом процессе, высокой степени активности, преимущественном поражении проводящей системы сердца - глюкокортикоиды (преднизолон в дозе 0,5-0,75 мг/кг/сут). При затяжном и хроническом течении кардита - производные аминохинолина (гидроксихлорохин, хлорохин). При сердечной недостаточности - сердечные гликозиды, ингибиторы АПФ, диуретики, вазодилататоры и др. Проводят обязательную коррекцию метаболических нарушений в миокарде, микроциркуляторных расстройств, по показаниям назначают антикоагулянты, антиагреганты, антиаритмические препараты. При установленном этиологическом факторе (вирусы, бактериальная флора) - противовирусные (Ig, интерферон) и антибактериальные препараты, иммуностимуляторы. На втором этапе (после выписки из стационара) ребёнок нуждается в продолжении лечения и проведении реабилитационных мероприятий в условиях местного кардиоревматологического санатория. В последующем детей с кардитами наблюдает кардиоревматолог по месту жительства. Диспансеризацию больных, перенёсших острый или подострый кардит, осуществляют до полного выздоровления (в среднем 2-3 года), а при врождённых и хронических вариантах - постоянно. Регулярность контроля, объём исследований (рентгенография, ЭКГ, ЭхоКГ) определяют индивидуально. В период наблюдения в поликлинике при необходимости проводят коррекцию лечения, назначают препараты, стимулирующие обменные процессы, санируют очаги хронической инфекции. Профилактические прививки можно проводить после перенесённого острого или подострого кардита не ранее чем через 3 года; при наличии хронического процесса вакцинация противопоказана. |