|
Патологическая анатомия, ее задачи, методы. Классификация общепатологических процессов. Нарушения кровообращения. Венозное полнокровие
ЛЕЙКОЗЫ Лейкозы характеризуются системным прогрессирующим разрастанием кроветворных клеток опухолевой природы (лейкозные клетки). А. Первоначально опухолевые клетки разрастаются на «территории» костного мозга и постепенно вытесняют нормальные ростки кроветворения.
Подавление: Эритроцитарного обусловливает анемию;
Тромбоцитарного – тромбоцитопению и геморрагический диатез;
Гранулоцитарного, моноцитарного и лимфоцитарного – снижение иммунитета и нарушение пластических функций с присоединением инфекционных осложнений (часто заканчивающихся сепсисом), а также язвенно-некротических и гнойно-некротических.
Б. В последствие опухолевые клетки гематогенно «выселяются» в другие органы и ткани, в первую очередь в печень, селезенку, лимфатические узлы, образуя лейкозные инфильтраты по ходу интерстиция вокруг сосудов, в их стенках. Паренхиматозные элементы при этом подвергаются атрофии и погибают. Инфильтрация органов может быть:
Диффузной, что ведет к резкому увеличению размеров органов и тканей
Очаговой – с образованием опухолевых узлов, прорастающих капсулу органа и окружающие ткани.
В. Опухолевые клетки могут обтурировать сосуды, при этом развиваются инфаркты и язвенно-некротические осложнения.
По распространенности патологических процессов в кроветворной ткани выделяют следующие стадии лейкоза:
Начало болезни, незрелое кроветворение наблюдается только в пределах кроветворных органов.
Появление кроветворения по эмбриональному типу: в лимфоузлах, печени.
Появление экстрамедуллярных очагов кроветворения в различных органах и тканях: почки, головной мозг, кожа.
Принципы классификации лейкозов:
По характеру течения:
Острые, протекающие менее года.
Хронические, существующие длительное время.
По степени дифференцировки опухолевых клеток:
Недифференцируемые
Бластные
Цитарные
Если лейкозные клетки напоминают стволовые и бластные клетки первых четырех классов клеток-предшественниц, эти лейкозы называют недифференцируемыми и бластными, они протекают остро.
В случае, когда лейкозные клетки напоминают процитарные и цитарные клетки, лейкозы имеют менее злокачественно, хроническое течение, их называют цитарными. Цитогенетические варианты лейкозов основываются на представлениях о кроветворении. По общему числу лейкоцитов в периферической крови и наличию лейкозных клеток:
Алейкемические - не происходит выселения незрелых лейкозных клеток в кровь, следовательно в периферической крови лейкозные клетки отсутствуют.
Лейкемические – более 50-80*109/л лейкоцитов, в том числе и лейкозных клеток.
Сублейкемические - 50-80*109/л лейкоцитов, в том числе и лейкозные клетки.
Лейкопенические – содержание лейкоцитов в крови снижено, но есть лейкозные клетки.
ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ Обычно возникают в детском возрасте и являются наиболее частой злокачественной опухолью у детей. Второй пик заболеваемости приходится на 60 лет.
Общие морфологические признаки различных форм острого лейкоза:
Лейкозная инфильтрация костного мозга в виде очаговых и диффузных инфильтратов. Бласты составляют 10-20% костномозговых клеток.
В костном мозге происходит вытеснение нормальных клеток гемопоэза опухолевыми.
Характерен «лейкемический провал» в периферической крови – наличие зрелых и бластных форм в отсутствие переходных.
Лейкозные инфильтраты в органах выражены умеренно, представлены бластными формами.
В печени развивается жировая дистрофия (анемия).
В связи с лейкозной инфильтрацией слизистой полости рта и ткани миндалин появляются некротический гингивит, тонзиллит – некротическая ангина.
Возможно присоединение вторичной инфекции и развития сепсиса, приводящего больных к смерти.
В результате тромбоцитопении, повреждения печени и стенок сосудов (появления очагов кроветворения) возникает геморрагический синдром вплоть до развития смертельных осложнений – кровоизлияний в головной мозг и желудочно-кишечных кровотечений.
Чаще встречаются алейкемические, реже сублейкемические, редко – лейкемические формы.
Наибольшее значение среди острых лейкозов имеют лимфобластный и миелобластный лейкозы.
Острый лимфобластный лейкоз Составляет подавляющее большинство лейкозов у детей. Пик заболеваемости приходится на первые 3-5 лет жизни.
Чаще встречается у мальчиков.
Разрастания опухолевых клеток выявляются в костном мозге, вилочковой железе (иногда она увеличивается в 40 раз), селезенке, лимфатических узлах, лимфатическом аппарате ЖКТ и органов дыхания, слюнных железах. Макроскопически: органы увеличены, светло-розового цвета, со смазанным рисунком.
Костный мозг малиново-красный, сочный, плотный.
Геморрагический диатез выражен умеренно.
При адекватном лечении длительная ремиссия достигается у 95%, а выздоровление – у 50%.
Острый миелобластный лейкоз Чаще наблюдается у взрослых.
Опухолевые клетки инфильтрируют костный мозг, который приобретает сероватый или зеленоватый оттенок - «пиоидный» костный мозг.
В первую очередь – язвенно-некротические проявления: гингивиты, стоматиты. Такие больные оказываются у стоматолога.
Часты некротические проявления в ЖКТ с кишечными кровотечениями (инфекционное отделение).
Выраженный геморрагический синдром, что придает органам пестрый вид (черноватые очаги кровоизлияний).
Характерна лейкозная инфильтрация органов:
«лейкозный пневмонит» (1/3 случаев),
«лейкозный менингит» (1/4 случаев),
инфильтрация печени (по ходу портальных трактов и синусоидов)
почек,
сердца
7. Больные умирают от кровоизлияний в головной мозг, желудочно-кишечных кровотечений, инфекционных осложнений.
|
|
|