Патологическая анатомия, ее задачи, методы. Классификация общепатологических процессов. Нарушения кровообращения. Венозное полнокровие

• Название: Патологическая анатомия, ее задачи, методы. Классификация общепатологических процессов. Нарушения кровообращения. Венозное полнокровие
• Дата: 02.04.2019
• Размер: 0.61 Mb.
• Имя файла: patan.docx
• Тип: Лекция; #72293
• страница: 15 из 39

ХРОНИЧЕСКИе ЛЕЙКОЗы

Общие морфологические признаки различных форм хронического лейкоза:

1. Характеризуются более длительным, стадийным течением.

• 
  Первая стадия – моноклоновая, доброкачественная.
  
• 
  Вторая – поликлоновая – злокачественная.
  

2. 
   В гемограмме отмечается резкий «сдвиг влево» - «омоложение» нейтрофилов.
   
3. 
   Чаще являются лейкемеческими (увеличение числа лейкоцитов в десятки и более раз).
   
4. 
   Характерно увеличение внутренних органов за счет разрастания в них кроветворной ткани. Происходит трансформация мезенхимальных клеток: Купфера, эндотелия, стромы.
   
5. 
   Лейкозные инфильтраты представлены цитарными формами клеток.
   
6. 
   Выраженная анемия-----гипоксия------жировая дистрофия внутренних органов.
   
7. 
   Гемолиз эритроцитов------гемосидероз органов.
   
8. 
   Склонность к инфицированию и обострению заболеваний.
   
9. 
   Течение более длительное, доброкачественное. В терминальной стадии развивается бластный криз, при котором в крови появляются бластные формы клеток.
   

Среди хронических лейкозов различают миелопролиферативные и лимфополиферативные.

Хронический миелоцитарный лейкоз

1. 
   Нередкое заболевание, на его долю приходится 15% всех лейкозов.
   
2. 
   Пик заболеваемости – 30-50 лет.
   
3. 
   Часто обнаруживают филадельфийскую хромосому (укорочение плеча 22 хромосомы).
   
4. 
   Костный мозг плоских и трубчатых костей приобретает «пиоидный» вид.
   
5. 
   Выраженная гепатомегалия и спленомегалия (в 50 раз) до 8 кг. В печени лейкозная инфильтрация располагается по ходу синусоидов в глубь долек с поражением балок и последующей жировой дистрофией гепатоцитов.
   
6. 
   Лимфоузлы незначительно увеличиваются, на разрезе серо-красные.
   

Хронический миелоцитарный лейкоз

1. 
   Возникает чаще у мужчин в возрасте старше 60 лет.
   
2. 
   Происходит лейкозная инфильтрация лимфоузлов, лимфоидного аппарата кишечника, селезенки (с увеличением ее до 8 раз).
   
3. 
   В печени лейкозные инфильтраты преимущественно локализуются в портальных трактах.
   
4. 
   Характерно присоединение вторичной инфекции. Тяжело и даже с летальным исходом протекают герпетическая инфекция, вызывая тотальные высыпания на коже, слизистой бронхов и ЖКТ. Укусы насекомых вызывают тяжелую интоксикацию. Комары их «любят».
   

К лимфопролиферативным процессам относят также парапротеинемические лейкозы – хронические лейкозы, происходящие из В-лимфоцитов.

Более часто среди лейкозов этой группы встречается миеломная болезнь.

Миеломная болезнь (б-нь Рустицкого - Калера)

1. Лейкозная клетка представлена В-лимфоцитами и плазматическими клетками, продуцирующих иммуноглобулины одного класса (чаще IgG, IgA) или легкие цепи иммуноглобулинов (белок Бенс-Джонса).

2. Лейкозные клетки в периферической крови не выявляются (алейкемический лейкоз). Процесс преимущественно локализуется на «территории» костного мозга, отсюда и название (миелон – костный мозг).

3. 
   Лейкозные клетки, делясь в костном мозге плоских костей (позвоночник, ребра, череп), продуцируют фактор, активизирующий остеокласты, что приводит к образованию очагов пазушного рассасывания и остеопороза, сопровождающихся болями в костях и спонтанными переломами.
   
4. 
   Остеолизис приводит к гиперкальциемии и развитию фокусов метастатического обызвествления.
   
5. 
   Характерна анемия, лейкопения, тромбоцитопения, связанные с подавлением лейкозными клетками других ростков кроветворения.
   
6. 
   В связи со снижением выработки нормальных иммуноглобулинов развиваются инфекционные осложнения.
   
7. 
   Часто развивается ХПН, обусловленная миеломной нефропатией (обтурация канальцев цилиндрами из белка Бенс-Джонса, парапротеиноз и склероз стромы, лейкозная инфильтрация, известковые инфильтраты).
   
8. 
   Часто возникает амилоидоз (AL-амилоид из легких цепей) – периколлагеновый с поражением кожи, крупных сосудов, сердца, легких, нервов.
   

Лейкозы у детей

1. 
   Являются самой частой злокачественной опухолью у детей.
   
2. 
   Преобладают острые лейкозы, среди них чаще встречается лимфобластный. У взрослых среди острых преобладает миелобластный.
   
3. 
   Хронические лейкозы у детей встречаются редко, представлены хроническим миелоидным лейкозом. Хронический лимфоидный лейкоз у детей не наблюдается.
   
4. 
   Наибольшее количество случаев острого лейкоза приходится на первые пять лет жизни, с пиком в возрасте 3-5 лет.
   
5. 
   Высока частота лейкозов у детей с аномалиями хромосом: синдромами Дауна, Блюма, Фанкони.
   
6. 
   Лейкозами чаще болеют мальчики.