Патологическая анатомия, ее задачи, методы. Классификация общепатологических процессов. Нарушения кровообращения. Венозное полнокровие

• Название: Патологическая анатомия, ее задачи, методы. Классификация общепатологических процессов. Нарушения кровообращения. Венозное полнокровие
• Дата: 02.04.2019
• Размер: 0.61 Mb.
• Имя файла: patan.docx
• Тип: Лекция; #72293
• страница: 16 из 39

Хронический миелолейкоз детского типа

1. 
   Встречается у детей от 6 мес. до 7,5 лет, составляя 2-3% от всех лейкозов.
   
2. 
   Характерно отсутствие Филадельфийской хромосомы в лейкозных клетках.
   
3. 
   Сопровождается относительно невысоким лейкоцитозом, выраженным геморрагическим диатезом, спленомегалией.
   
4. 
   Заболевание длится в среднем 6 мес.
   
5. 
   Мальчики и девочки болеют одинаково часто.
   

Хронический миелолейкоз взрослого типа

1. 
   Характерно присутствие Филадельфийской хромосомы в лейкозных клетках.
   
2. 
   Сопровождается очень высоким лейкоцитозом, выраженной гепато-спленомегалией, геморрагическим диатезом и генерализацией процесса в терминальном периоде заболевания.
   
3. 
   Длится примерно 2-3 года.
   
4. 
   Встречается преимущественно у девочек в возрасте 11-13 лет.
   

Врожденный лейкоз

1. 
   Наблюдается редко, как правило, у детей первых дней или первых трех месяцев жизни.
   
2. 
   Развивается у плодов беременных женщин, как правило, не страдающих лейкозами.
   
3. 
   Чаще является миелобластным.
   
4. 
   Для врожденного миелолейкоза характерны:
   

• 
  высокий лейкоцитоз,
  
• 
  гепато- и спленомегалия,
  
• 
  увеличение лимфоузлов,
  
• 
  очень широкая генерализация процесса. Массивная инфильтрация пупочной вены, кожи, половых желез, матки, поджелудочной железы, ЖКТ;
  
• 
  резко выраженный геморрагический диатез.
  

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЛИМФОМЫ

Б-нь Ходжкина Неходжкинские лимфомы

(лимфогрануломатоз)

ЛИМФОГРАНУЛОМАТОЗ

1. 
   Хроническое заболевание, при котором разрастание опухолевых клеток происходит в лимфатических узлах.
   
2. 
   Чаще встречается в молодом возрасте (обычно у мужчин).
   
3. 
   В зависимости от распространенности процесса выделяют:
   

• 
  Изолированную форму – поражается одна группа лимфоузлов (чаще шейных)
  
• 
  Генерализованный – поражение многих групп лимфоузлов, часто селезенки и других органов. Процесс распространяется метастатическим путем.
  

Опухолевые клетки при ЛГМ представлены тремя вариантами:

• 
  Большие и малые клетки Ходжкина с одним крупным ядром, содержащим ядрышки,
  
• 
  Многоядерной клеткой Березовского-Штенберга – гигантская клетка с широким ободком цитоплазмы. Лопастные ядра имеют перинуклеарное просветвление, содержат крупные ядрышки (размером с ядро лимфоцита).
  

Морфологические варианты ЛГМ

Выделяют четыре варианта, которые часто являются стадиями заболевания:

1. 
   С лимфоидным преобладанием.
   

Выявляется малоспецифичная гиперплазия лимфатических узлов, со стиранием их рисунка. Характерно большое количе ство лимфоцитов и макрофагов, выявляются единичные клетки Березовского-Штенберга.

Прогноз благоприятный.

2. 
   Нодулярный склероз.
   

Чаще встречается у женщин, локализуется в верхнем средостении и нижних шейных узлах.

Разрастаются тяжи соетинительной ткани, которые делят опухолевый пролиферат на дольки.

Клетки Березовского-Штенберга изменяются: их ядра становятся пикнотичными, а цитоплазма пенистой. Это, т.н. лакунарные клетки.

Прогноз благоприятный.

3. 
   Смешанно-клеточный вариант.
   

Наиболее часто встречающийся вариант.

Состав клеток становится пестрым:

• 
  Опухолевые клетки Ходжкина, Березовского-Штенберга
  
• 
  Скопления неопухолевых клеток гематогенного и гистиогенного происхождения: эозинофилы, нейтрофилы, плазмоциты, фибробласты, лаброциты.
  
• 
  Появляются поля некроза и склероза.
  

Соответствует генерализованной форме болезни. Прогноз неблагоприятный.

4. 
   С подавлением лимфоидной ткини (лимфоидным истощением).
   

• 
  Характерны многочисленные клетки Ходжкина и Березовского-Штенберга,
  
• 
  Массивные очаги некроза и склероза.
  
• 
  Прогноз очень плохой.
  

В процесс вовлекается селезенка: в ней появляются опухолевые пролифераты, в которых развиваются некроз склероз, что придает органу пестрый вид – «порфировая селезенка».

ОПУХОЛИ СИСТЕМЫ КРОВИ (ГЕМОБЛАСТОЗЫ)
Гемобластозы – опухолевые процессы кроветворной ткани. Разделяют две группы гемобластозов:

1. 
   лейкозы (лейкемия) – системные опухолевые заболевания кроветворной ткани.
   
2. 
   лимфомы – регионарные опухолевые заболевания кроветворной и лимфоидной ткани.
   

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ЛЕЙКОЗОВ

Лейкозы (лейкемия) характеризуются системным (во всех органах кроветворения одновременно) разрастанием злокачественных клеток из кроветворной ткани – лейкозных клеток. Это происходит следующим образом:

1. 
   сначала лейкозные клетки разрастаются в органах кроветворения (красный костный мозг, селезенка, лимфоузлы),
   
2. 
   затем происходит выход лейкозных клеток в кровь, где их можно обнаружить в большом количестве,
   
3. 
   на следующем этапе, который рассматривается как метастазирование, лейкозные клетки из крови попадают в органы и образуют лейкозные инфильтраты по ходу сосудов, в строме, что ведет к атрофии и дистрофии органа. Органы при этом увеличиваются в размерах и функция их уменьшается.
   
4. 
   лейкозные клетки вытесняют нормальные клетки крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты), количество которых в крови резко уменьшается. Это ведет к анемии (снижение эритроцитов в крови), геморрагическому синдрому (снижение тромбоцитов крови), снижению иммунной защиты (снижение лейкоцитов) и развитие инфекционных заболеваний.
   

Классификация лейкозов.

1. 
   По количеству лейкозных клеток в крови разделяют варианты лейкозов:
   

• 
  лейкемические лейкозы (от 25 тыс. и выше в 1 мкл крови),
  
• 
  сублейкемические лейкозы (не более 15-25 тыс. в 1 мкл крови),
  
• 
  лейкопенические лейкозы (менее 4 тыс. в 1 мкл крови),
  
• 
  алейкемические лейкозы (лейкозных клеток в периферической крови нет).
  

Чаще лейкозы протекают по первому варианту (лейкемический лейкоз), но на фоне лечения у одного больного может наблюдаться переход одного варианта лейкоза в другой.

2. 
   По степени дифференцировки (зрелости) лейкозных клеток выделяют лейкозы:
   

• 
  острые или бластные лейкозы,
  
• 
  хронические или цитарные лейкозы.
  

Для острого лейкоза характерны пролиферация недифференцированных бластных клеток крови и быстрое течение болезни, для хронического лейкоза – пролиферация дифференцированных клеток и длительное течение заболевания.

3. 
   По гистогенезу (происхождению) выделяют гистогенетические формы как острого, так и хронического лейкоза.
   

Острые лейкозы:

• 
  недифференцированный,
  
• 
  миелобластный,
  
• 
  лимфобластный,
  
• 
  монобластный и другие.
  

Хронические лейкозы:

• 
  хронический миелоидный лейкоз,
  
• 
  хронический лимфолейкоз,
  
• 
  парапротеинемические лейкозы.
  

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ

При остром лейкозе возникают изменения в крови – анемия, тромбоцитопения, лейкемический провал – это резкое увеличение в крови бластных клеток, отсутствие созревающих клеток и незначительное число зрелых клеток.

Диагноз острого лейкоза ставят на основании обнаружения в костном мозге (пункция грудины или подвздошной кости) бластных клеток. Гистогенетическая форма острого лейкоза устанавливается на основании гистохимических реакций (окраска на липиды, ШИК-реакция и другие), т.к. под микроскопом все бластные клетки выглядят одинаково и различия можно определить только с помощью гистохимии. При недифференцированном остром лейкозе все реакции отрицательные, при остром лимфобластном лейкозе – ШИК+реакция, при остром миелобластном лейкозе – реакция на липиды положительная и ШИК+ реакция.

Морфология. Острые лейкозы характеризуются замещением костного мозга бластными клетками и инфильтрация ими селезенки, печени, лимфоузлов, почек, мозговых оболочек. В паренхиматозный органах – белковая и жировая дистрофия. Размеры лимфоузлов, селезенки, печени незначительно увеличены, что связано с лейкозной инфильтрацией органов. Костный мозг – серо-красный или пиоидный (гноевидный). При лейкозной инфильтрации слизистой оболочки полости рта возникает некротическая ангина.

Причины смерти при острых лейкозах:

1. 
   геморрагический синдром, который проявляется кровоизлияниями во внутренних органах, головном мозге. Геморрагический синдром развивается вследствие:
   

• 
  тромбоцитопении (понижение уровня тромбоцитов в крови),
  
• 
  анемии, что повышает проницаемость сосудов,
  
• 
  инфильтрации сосудов лейкозными клетками, что повышает сосудистую проницаемость.
  

2. 
   тяжелые инфекционные осложнения (пневмонии, сепсис), возникающие в связи с ослаблением иммунной системы,
   
3. 
   язвенно-некротические осложнения,
   
4. 
   анемия.
   

Особенности острых лейкозов у детей:

1. 
   Встречаются значительно чаще, чем у взрослых.
   
2. 
   Чаще встречаются узловатые лейкозные инфильтраты, особенно в области тимуса.
   
3. 
   Среди всех лейкозов у детей чаще встречается острый лимфобластный лейкозё
   

Патоморфоз (изменение морфологии и течения) острых лейкозов:

1. 
   Патоморфоз острых лейкозов связан с лечением их цитостатиками.
   
2. 
   Увеличилась продолжительность жизни больных до нескольких лет.
   
3. 
   Реже встречается и менее выражен геморрагический синдром.
   
4. 
   Менее выражены язвенно-некротические изменения в полости рта.
   

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ХРОНИЧЕСКИХ ЛЕЙКОЗОВ

Для хронических лейкозов характерна пролиферация дифференцированных лейкозных клеток. Это цитарные лейкозы с относительно доброкачественным течение. Среди хронических лейкозов по гистогенезу выделяют:

1. 
   хронические лейкозы миелоцитарного происхождения:
   

• 
  хронический миелоидный лейкоз,
  
• 
  эритремия,
  
• 
  хронический эритромиелоз.
  

2. 
   хронические лейкозы лимфоцитарного происхождения:
   

• 
  хронический лимфолейкоз,
  
• 
  парапротеинемические лейкозы (миеломная болезнь).
  

3. 
   хронические лейкозы моноцитарного происхождения.
   

Хронический миелоидный лейкоз. Этот лейкоз протекает в две стадии: моноклоновую (доброкачественная) и поликлоновую (злокачественная).

Первая стадия, которая длится несколько лет, характеризуется увеличением нейтрофилов в крови (нейтрофильный лейкоцитоз) и появлением в крови созревающих клеток крови. Клетки костного мозга содержат филадельфийскую хромосому. Эта хромосома – маркер хронического миелоидного лейкоза.

Вторая стадия, длится от 3 до 6 мес. происходить смена моноклоновости (один вид клеток) поликлоновостью (много видов клеток). В результате этого в крови появляются бластные формы клеток (миелобластны, эритробласты, недифференцированные клетки), число которых нарастает в крови и костном мозге. Такое состояние называется бластный криз, что говорит о переходе лейкоза в злокачественную стадию.

Морфология. Костный мозг пиоидный (гноевидный). Резко увеличены размеры и масса селезенки и печени вследствие их лейкозной инфильтрации. В органах – паренхиматозная белковая и жировая дистрофия. Лейкозная инфильтрация выражена также в лимфоузлах, лимфоидной ткани кишечника, почках, мозговых оболочках (нейролейкоз). Часты лейкозные тромбы, инфаркты органов, геморрагии.

Хронический лимфолейкоз.

У детей как Т-лимфоцитарный лейкоз, у взрослых чаще как В-лимфоцитарный лейкоз. В крови резко увеличивается содержание лимфоцитов (лимфоцитарный лейкоцитоз). Для него характерно длительное доброкачественное течение, но возможен бластный криз и переход в злокачественную стадию.

Морфология. При обоих видах лимфолейкоза увеличенные лимфоузлы образуют пакеты, резко увеличена селезенка, печень и почки, что связано с лейкозной инфильтрацией. Паренхиматозная дистрофия печени, миокарда, почек. Лейкозные инфильтраты часто имеют узловой характер. Часты инфекционные осложнения.

Причины смерти при хронических лейкозах:

1. 
   анемия,
   
2. 
   геморрагический синдром,
   
3. 
   вторичные инфекции (пневмония).
   

Миеломная болезнь особая разновидность хронического лейкоза лимфоцитарного происхождения. Для миеломной болезни характерна выработка лейкозными клетками патологических белков – парапротеинов, что приводит отложению парапротеинов в органах.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЛИМФОМЫ

Злокачественные лимфомы – это регионарные опухолевые заболевания кроветворной и лимфоидной тканей, т.е. при лимфомах первичный рост опухоли происходит вне костного мозга. Диагноз злокачественной лимфомы подтверждается гистологическим исследованием биопсии лимфоузла.

Классификация лимфом:

1. 
   Лимфосаркома,
   
2. 
   Ретикулосаркома,
   
3. 
   Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина).
   

Лимфосаркома – злокачественная опухоль из клеток лимфоцитарного ряда.

Стадии:

1. 
   Локальная,
   
2. 
   Генерализованная.
   

Локальная стадия характеризуется поражением одной группы лимфатических узлов. Чаще это медиастинальные и забрюшинные лимфоузлы.

Макро – лимфоузлы увеличены, вначале мягкие, подвижные, затем становятся плотными, сращиваются между собой и образуют плотные пакеты, которые могут сдавливать окружающие ткани.

Микро – характерно диффузное разрастание атипичных лимфоидных клеток, которые могут выходить за пределы ткани лимфоузла (т.е. имеется инвазивный рост). За счет пролиферации опухолевых клеток рисунок лимфоузла стирается, в ткани возникают очаги некроза и склероза.

Генерализованная стадия происходит при прогрессировании заболевания, т.е. лимфогенное и гематогенное метастазирование. Это проявляется вторичными опухолевыми поражениями (метастазы) во многих органах: другие группы лимфоузлов, селезенка, печень, легкие, кожа. При поражении костного мозга атипичные лимфоидные клетки могут появляться в крови, т.е. лимфосаркома может переходить в лейкоз.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – злокачественная опухоль лимфоидной ткани с образованием в лимфоузлах и внутренних органах лимфогранулем, с последующим подавлением лимфоидной ткани, развитием некроза и склероза.

Стадии лимфогранулематоза:

1. 
   Локальный лимфогранулематоз,
   
2. 
   Генерализованный лимфогранулематоз.
   

При локальном лимфогранулематозе поражена одна группа лимфоузлов. Чаще это шейные, медиастинальные или забрюшинные лимфоузлы. Макро – лимфоузлы в начале мягкие, подвижные, безболезненные, затем они становятся плотными, малоподвижными, склеиваются между собой, образуя плотные пакеты. Такие пакеты из лифоузлов напоминают картошку в мешке.

При генерализации процесса возникают метастазы опухоли в других группах лимфоузлов, внутренних органах и обычно в селезенке. Селезенка увеличена, плотная. На разрезе красная, с бело-желтыми очагами некроза и склероза, что придает ткани пестрый вид - “порфировая селезенка”.

Микро – при исследовании очагов поражения обнаруживают лимфограулемы. Они состоят из пролиферирующих лимфоидных клеток, гистиоцитов, плазмоцитов и атипичных клеток. Эти клетки образуют узелки (гранулемы), которые подвергаются некрозу и склерозу.

Виды атипичных клеток при лимфогранулематозе:

1. 
   Малые клетки Ходжкина (похожи на лимфобласты),
   
2. 
   Большие клетки Ходжкина – одноядерные гигантские клетки,
   
3. 
   Многоядерные гигантские клетки Березовского-Штернберга.
   

Предполагается происхождение этих клеток из лимфоидной ткани. Наибольшее значение в диагностике придают последнему виду клеток. Диагноз устанавливается на основании гистологического изучения биопсии лимфоузла.

Клинико-морфологические стадии лимфогранулематоза:

1. 
   Лимфогистиоцитарный вариант – характерен для начальной (локализованной) стадии болезни. Микро – пролиферация зрелых лимфоцитов и гистиоцитов. Атипичных клеток нет.
   
2. 
   Нодулярный склероз – также характерен для начальной (локализованной) стадии. Микро – клеточные гранулемы окружены фиброзной тканью. Гранулемы состоят из клеток разной степени зрелости и атипичных клеток (большие и малые клетки Ходжкина, клетки Березовского-Штернберга).
   
3. 
   Смешанно-клеточный вариант – отражает генерализацию процесса. Микро – пролиферация атипичных и типичных клеток, очаги склероза и некроза.
   
4. 
   Вариант с подавлением лимфоидной ткани – встречается в терминальном (конечном) течении болезни. Микро - нет лимфоидной ткани, имеются атипичные клетки.
   

БОЛЕЗНИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ. РЕВМАТИЗМ, ОСОБЕННОСТИ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ. ПОРОКИ СЕРДЦА.
Ревматические болезни – группа заболеваний с иммунными нарушениями, при которых поражается преимущественно соединительная ткань и сосуды.

Группа включает ревматизм, СКВ, ревматоидный артрит, б-нь Шегрена, б-нь Бехтерава, системную склеродермию, узелковый периартереит, дерматомиозит.

Анкилозирующий спондилит (Бол. Бехтерева) – хроническое воспалительное заболевание позвоночника и суставов. Встречается у мужчин в 9 раз чеще, чем у женщин. При этом заболевании повреждаются суставы, в первую очередь тазобедренный, плечевые, крестцовый.

Склеродермия – заболевание соединительной ткани, основные проявления которого связаны с нарушением кровоснабжения и уплотнения органов или тканей. Чаще болеют женщины.

Системная красная волчанка (бол Лимбмана-Сакса) – диффузное заболевание соединительной ткани, к-е характеризуется системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и ее производных с поражением сосудов мелкоциркуляторного русла и почек. Страдают мелкие суставы рук и запястья.

Бол Шегрена – аутоиммунно системное поражение сосудистой ткани, к-е проявляется вовлечением в пат процесс желез внутренней секреции: слюнных и слизистых.

Узелковый периартериит (Бол Кусмауля-Мейера)- воспаление стенки артерий мелкого и среднего калибра с образованием микроаневризм. Возраст заболевания от 15 лет и выше, в основном болеют мужчины.

Дерматомиозит (Бол Вагнера) – системное заболевание соединит ткани, скелетной и гладкой мускулатуры с нарушением ее двигательной функции, кожных покровов в виде эритемы и отека сосудов микроциркуляторного русла с поражением внутр органов. Чаще болеют женщины.

Ревматоидный артрит – системное заболевание соединит ткани неизвестной этиологии с преимущественным поражением мелких суставов по типу эрозивно-деструктивного полиартрита.

Ревматическая лихорадка (бол Сокольского - Буйо) – системное воспалительное заболевание соединительной ткани, к-е локализуется в основном в сердечно-сосудистой системе. Встречается у детей 5-15 лет