Патологическая анатомия, ее задачи, методы. Классификация общепатологических процессов. Нарушения кровообращения. Венозное полнокровие
 Скачать 0.61 Mb.
|
ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЛОМЕРУЛОПАТИИУ детей приобретенные гломерулопатии представлены гломерулонефритом и нефротическим синдромом. ГломерулонефритЗаболевание инфекционно-аллергического происхождения. Характеризуется двусторонним очаговым или диффузным негнойным воспалением клубочков.Клинически ГН характеризуется определенными ренальными и экстраренальными проявлениями. Ренальные проявления связаны с нарушением фильтрации:
К экстраренальным (внепочечным)синдромам этого заболевания относят:
Классификация гломерулонефритовПо топографии патологического процесса в почечном тельце:
В зависимости от характера процесса:
По характеру экссудата:
Но никогда не бывает гнойным. Все эти типы экссудативного гломерулонефрита чаще бывают экстракапиллярными. По характеру течения выделяют:
Этиология гломерулонефрита (ГН):
Синдром Альпорта, который
Касаясь, хронического ГН, следует заметить, что в настоящее время хронический ГН рассматривается как самостоятельно развивающееся заболевание, а не исход острого. Патогенез ГН: Связан с сенсибилизацией организма бактериальными и небактериальными антигенами с последующей реакцией гиперчувствительности, которая протекает: при остром – по немедленному типу, при хроническом – по замедленному типу. Основными повреждающими факторами являются либо образующиеся антипочечные аутоантитела, либо иммунные комплексы антиген-антитело, которые избирательно повреждают базальную мембрану почечного фильтра, в связи с ее антигенной общностью с в-гемолитическим стрептококком. В детском возрасте преобладает последний механизм. Острый гломерулонефрит Синоним: диффузный гломерулонефрит. Чаще страдают дети от 5 до 15 лет, реже взрослые 16-30 лет. У детей до 2 лет является редкостью. Особое значение в его развитии имеет в-гемолитический стрептококк. Часто заболевание возникает через 2-3 недели после стрептококковой ангины, пиодермии, скарлатины. Типичный представитель иммунокомплексного ГН. Протекает 10-12 месяцев Клинические проявления:
В результате повреждающего действия иммунных комплексов на базальные мембраны сосудистого клубочка развивается экссудативный интракапиллярный гломерулонефрит. Поражаются практически все почечные клубочки. Выраженная гиперемия капилляров клубочков сменяется лейкоцитарной инфильтрацией мезангия. Отмеченный лейкодиапедез является следствием повреждения базальной мембраны. Вслед за убывающей экссудативной реакцией появляется диффузная пролиферация мезангиальных и эндотелиальных клеток, просветы капилляров спавшиеся. Затем преобладает пролиферация проебладает, уменьшается лейкоцитарная инфильтрация. Постепенно идет элиминация иммунных комплексов. Депозиты исчезают к 40 суткам болезни, уменьшается многоклеточность. Спустя длительное время после клинического выздоровления сохраняется некоторое увеличение количества эндотелиальных и мезнгиальных клеток и матрикса мезангия. Возможные варианты последующего развития процесса:
Микроскопическая картина острого гломерулонефритаКапилляры почечных клубочков выглядят набухшими, стенки их утолщены, просветы сужены. Суживается и подкапиллярное пространство. В случаях преобладания экссудации в первые дни заболевания наблюдается «многоклеточность» в клубочках почки, которая обусловлена большим количеством лейкоцитов в просвете капилляров. В случаях преобладания пролиферации увеличивается число мезангиальных и эндотелиальных клеток, их цитоплазма набухает, увеличивается размер ядер. При тяжелой форме острого гломерулонефрита могут наблюдаться тромбозы петель капилляров, сращения их между собой и капсулой. Иногда выявляются рубцовые изменения в дольках почки. Макроскопическая картина острого гломерулонефритаПочки набухшие, увеличенные, дряблые. На разрезе пирамиды темно-красные, корковое вещество коричневое с серым оттенком. При геморрагическом типе ГН наблюдаются на поверхности почки красные мелкие крапинки, что дало основание назвать такую почку «пестрой». Считается, что все эти изменения обратимы. Однако в 5% может развиться ОПН со смертельным исходом. Подострый гломерулонефритБыстропрогрессирующий, злокачественный. Составляет около 4% всех форм ГН. Часто завершается смертельным исходом в первый год заболевания. Сопровождается диффузным патологическим процессом в почках. Быстропрогрессирующий ГН подразделяют на 3 группы:
Не существует единого патогенетического механизма, коорый бы мог объяснить все случаи подострого быстропрогрессирующего ГН. В первых двух случаях п/о ГН связан с иммунными комплексами. Быстропрогрессирующий ГН, связанный с синдромом Гудпасчера –классический пример антительного нефрита. При этом в 95% случаев обнаруживаются циркулирующие антитела к гломерулярной базальной мембране. Быстропрогрессирующий ГН относится к экстракапиллярному продуктивному с гиалиново-капельной дистрофией в канальцах и инфильтративными изменениями в строме. За счет пролиферации эпителия наружного листка капсулы, а также миграции моноцитов и макрофагов в пространство между капсулой и капиллярным клубочком формируются «полулуния», которые иногда превращаются в замыкающиеся кольца, сдавливают базальные мембраны капиллярных клубочков, резко нарушая фильтрацию. С мочой уходят даже крупномолекулярные белки. Высокая протеинурия. Поражается около 70-85% клубочков. Может наступить некроз приносящих артериол и клубочков. Быстрое прогрессирование процесса и его злокачественность. Завершается смертельным исходом. Микроскопия:
5. С помощью электронной микроскопии у некоторых пациентов выявляют субэпителиальные депозиты, но всех случаях наблюдаются отчетливые разрывы гломерулярной базальной мембраны. Макроскопия:
Хронический гломерулонефритЗанимает важное место в современной нефрологии. Это хроническое инфекционно-аллергическое заболевание почек. Чаще встречается у лиц молодого и среднего возраста. Частота 3-4 случая на 1000 человек. Чаще встечается у жителей Северных районов страны, чем в южных. Хронический ГН следует рассматривать как самостоятельное заболевание, а не финал острого. Заболавание протекает многие годы, с рецидивами и завершается ХПН. Формы хронического гломерулонефритаХарактеризуется длительным течением (более 12 месяцев), проявляется в различных формах. Этиология чаще неизвестна. По патогенезу преимущественно иммунокомплексный, реже антительный. Включает греппу мезангиальных ГН, для которых характерно появление иммунных комплексов субэндотелиально и в мезангии с развитием пролиферации мезангиальных клетоки выселением их (или их отростков) на периферию клубочков (интерпозицией)мезангия, что приводит к запустеванию и склерозу капиллярных петель. В зависимости от выраженности интерпозиции мезангия выделяют:
Характеризуется относительно доброкачественным течением (длительность несколько десятилетий). Характерными морфологическими признаками являются:
Протекает с выраженным нефротическим синдромом, быстро приводит к сморщиванию почек Кроме пролиферации мезангиоцитов, характерно утолщение и расщепление базальной мембраны, что придает ей двуконтурность. Это связано с интерпозицией мемезангия. Морфология:
Это завершающий этап пролиферативных и мембранозных изменений в клубочках почки. Морфология: Петли капилляров клубочков склерозированы, гиалинизированы. Спаечный процесс между петлями капилляров, а также наружным листком капсулы. Дистрофические изменения в канальцах почки. Исход хронического гломерулонефрита
Осложнения:
Причина смерти: Чаще – ХПН Лечение:
Морфологические особености вторично сморщенной почки
Западение атрофия, склероз, гиалиноз нефрона Выбухание гипертрофия нефрона
Дифференцировка первично и вторично сморщенной почкиПервично Вторично АнамнезУказывает на гипертоническую Выявляет заболевание почек болезнь, атеросклероз Внешний осмотр Практически их отличить невозможно Микроскопия В первично сморщенной почке 1. Сращение петель клубочков эти явления отсутствуют, между собой на первом месте артериолосклероз, 2. Спаечный процесс в полости гиалиноз капсулы
Нефротический синдромСиндром – совокупность симптомов (признаков), характерных для определенного патологического процесса. В частности для нефротического синдрома характерны пять следующих признаков:
Различают нефротический синдром Первичный Вторичный (как самостоятельное заболевание) Наблюдается при
нефрозом, амилоидозе почек.
гломерулонефритом. Липоидный нефроз Чаще наблюдается у детей в возрасте от 1 года до 6 лет (более 80% больных). Болезнь иногда развивается вслед за респираторной инфекцией или обычной профилактической иммунизацией. Большинство исследователей рассматривают это заболевание как наследственную ферментопатию подоцитов. Не исключается и иммунологическая основа заболевания, в пользу чего свидетельствует связь с инфекцией и иммунизацией, ответ на кортикостероидную и иммуносупрессивную терапию, связь с другими атопическими заболеваниями. Патогенез Первично повреждаются висцеральные эпителиальные клетки (подоциты). Происходит упрощение их структуры. Малых отростков подоцитов набухают, распластываются по базальной мембране. Это ведет к нарушению фильтрациии:
В канальцах накапливаются липиды – отсюда и произошло название «липоидный нефроз». Более правильно назвать его – болезнью малых отростков подоцитов. Макроскопия Почки увеличены, дряблые. Корковый слой широкий, желто-белый. Пирамиды серо-красные. Часто такие почки называют – большими белыми почками. Микроскопия: Световая
Электронная
Исход: Чаще процесс завершается развитием вторично сморщенной почки. Мембранозный хронический гломерулонефрит (мембранозная нефропатия) Заболевание чаще возникает в возрасте 30-40 лет. Ранним симптомом является протеинурия (50% больных) с последующим развитием нефротического синдрома. Название «мембранозный» обусловлено преимущественным поражением базальной мембраны сосудистого клубочка. Патогенез Иммунные комплексы откладываются под подоцитами на базальной мембране, отталкивая подоциты. В настоящее время это заболевание считается первичным, по механизму иммунокомплексным. Но антиген в иммунном комплексе пока неизвестен. Для диагностики заболевание очень сложное. Необходимы дополнительные методики. Микроскопия
Поражение базальной мембраны почечных капилляров сопровождается нарушением фильтрации = протеинурия. Появляются дистрофические изменения канальцах почек (жировая дистрофия). Наблюдается отечность интерстициальной ткани. Ее лимфоцитарная инфильтрация. Макроскопия Почки гладкие, увеличены в размере. Амилоидоз почек (амилоидный нефроз) Заболевание связано с нарушением белкового обмена и появлением аномального фибриллярного белка, который соединяясь с гликопротеидами плазмы дает амилоид. Амилоид в почках откладывается:
Это ведет к развитию амилоидного нефроза, а в конечном итоге амилоидно сморщенной почки. Этиопатогенез Заболевание чаще носит вторичный характер как следствие амилоидоза при хронических гнойных заболеваниях: бронхоэктатическая болезнь, хр. гнойный остеомиелит, туберкулез легких. Реже амилоидоз почек наблюдается как проявление первичного наследственного амилоидоза.
Патологическая анатомия
Изменения обнаруживаются преимущественно в структуре пирамид почки. Наблюдаются склероз и амилоидоз сосудов и собирательных трубок. Утолщение базальных мембран в сосудах капиллярных клубочков, исчезают малые отростки подоцитов. Цитоплазма эпителия проксимальных канальцев, а также просветы забиты белковыми гранулами.
В эту стадию почки увеличены в размере, плотные, на разрезе широкое корковое вещество имеет матовый, мозговое вещество – серо-розовый цвет. Такие почки получили название «большие сальные почки».
Отмеченные в первых двух стадиях изменения в почках прогрессируют. Отложения амилоида в структурных элементах почки увеличиваются. В эпителии и строме много липидов. Почки еще более увеличиваются в размере, уплотняются, приобретают восковидный цвет – «большая белая амилоидная почка». Развивается типичный нефротический синдром в результате:
Нарастание склероза и амилоидоза ведет к гибели большинства нефронов и замещением их соединительной тканью. Почки уменьшаются в размере, уплотняются, появляется множественные рубцовые изменения (западения) – амилоидно сморщенная почка. В связи с развитием гипертонии формируется гипертрофия левого желудочка. Исходы
ТУБУЛОПАТИИ Синдром острой почечной недостаточности (некронефроз). Это острый токсико-инфекционный процесс, сопровождающийся дистрофическими, некротическими изменениями канальцев нефрона. Проявляется олигоанурией, задержкой в организме азотистых шлаков, нарушением водно-электролитного баланса и кислотно-щелочного состояния. Этиология У детей ОПН приводят:
Патогенез Связан с избирательным спазмом сосудов коркового вещества почек и сбросом крови через почечные шунты на границе мозгового и коркового вещества. Ишемия коркового вещества ведет к глубоким дистрофическим и некротическим изменениям канальцев 1 и 2 порядка с разрывом их базальных мембран. Нарушается реабсорбция, наступает отек ткани органа. Кроме этого следует учитывать непосредственное токсическое действие на канальцы. Макроскопия Почки увеличены, вследствие внутриорганного отека, капсула их напряжена. Ишемия коркового вещества обусловливает его бледно-серый цвет. Напротив, полнокровное мозговое вещество отличается темно-красным цветом. В развитии некронефроза различают следующие сменяющие друг друга стадии:
Характеризуется гиалиново-капельной, вакуольной и жировой дистрофией главных канальцев. В этой стадии может наступить смерть.
В главных канальцах нефрона наблюдаются уже глубокие некротические изменения. Деструкция базальных мембран в дистальных канальцах ведет к тубулорексису.В связи с гибелью эпителия в канальцах формируются цилиндры. Инфильтрация паренхимы почек.
Канальцы с поврежденными базальными мембранами замещаются соединительной тканью. Развивается очаговый нефросклероз. Напротив, если базальные мембраны поврежденных канальцев сохранены – происходит восстановление их. Исход Исхода может быть только два:
УРЕМИЯ (ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ) Это клиническое выражение острой и, чаще, хронической почечной недостаточности, в основе которых лежит нефросклероз (сморщенные почки). Основная причина – задержка в организме азотистых шлаков (мочевины, мочевой кислоты, краетинина, индикана), сопровождающаяся ацидозом и глубокими нарушениями электролитного баланса, наступают явления ауто-интоксикации. Характеризуется:
Патологическая анатомия Прежде всего при уремии страдают выделительные системы, к которым можно отнести: кожу, систему дыхания, пищеварения, серозные оболочки. При вскрытии трупа при уремии чувствуется запах мочи. Ксантогидроловые пробы положительные во всех органах. Кожа сухая, дряблая, атрофичная, серо-землистой окраски (накопление урохрома). В дерме дистрофические изменения в виде мукоидного набухания. На коже наблюдается сыпь и кровоизлияния. Легкие – уремический отек . Желудок, кишечник – гастриты, энтероколиты (катарального, фибринозного, фибринозно-геморрагического характера). ПИЕЛОНЕФРИТ Характеризуется вовлечением в инфекционно-воспалительный процесс почечных лоханок, чашечек и межуточной ткани. Этиология и патогенез Относится к инфекционным заболеваниям. Основные возбудители этого заболевания: кишечная палочка, стафилококк, стрептококк - попадают в почки тремя путями: 1. Гематогенным нисходящим путем инфекция попадает в почки при ангине, гриппе, сепсисе. 2. Лимфогенный занос инфекции наблюдается при патологии толстой кишки, а также половых органов.
Однако инфицирования лоханок, чашечек почки недостаточно для развития пиелонефрита. Необходима соответствующая перестройка реактивности организма. Клинико-морфологические формы пиелонефрита
Острый пиелонефрит Может быть одно- и двусторонним. Мозговой слой поражается значительнее, чем корковый. Макроскопия: При осмотре почки увеличены, полнокровны. Широкие лоханки и чашечки заполнены мутной мочой или гноем. На слизистой очаги кровоизлияния. Наблюдаются абсцессы. Микроскопия: В слизистой лоханок и чашечек выявляются:
При восходящем остром пиелонефрите микроорганизмы пенетрируют эпителий лоханок и поднимаютсяв межуточную ткань зоны собирательных трубочек, где появляются микроабсцессы, лейкоцитарная инфильтрация, отечность ткани. При гематогенном (первичном) остром пиелонефрите множественные мелкие абсцессыв периканальцевой строме могут сливаться в крупные. На месте разрушенных канальцев почки развиваются рубчики. Хронический пиелонефрит Это хроническое заболевание, приводящее к почечной недостаточности, часто сопровождающееся гипертонией. Моча при этом заболевании может быть стерильной, но нередко содержит небольшое количество белка. При хроническом пиелонефрите большое значение придается иммунным механизмам (высокий титр антител во время обострения). Патологическая анатомия Макроскопия Поверхность почек крупнобугристая, со следами рубцовой ткани на разрезе. Лоханки широкие, с утолщенными белесоватыми стенками. Микроскопия
почка становится похожей на щитовидную железу («тиреоидизация» почки). При хроническом пиелонефрите поражение клубочков почки выражено меньше. Особенности пиелонефритически сморщенной почки
Осложнение пиелонефрита Острого:
Хронического:
Исходы пиелонефрита Острого:
Хронического:
|