Патологическая анатомия, ее задачи, методы. Классификация общепатологических процессов. Нарушения кровообращения. Венозное полнокровие

• Название: Патологическая анатомия, ее задачи, методы. Классификация общепатологических процессов. Нарушения кровообращения. Венозное полнокровие
• Дата: 02.04.2019
• Размер: 0.61 Mb.
• Имя файла: patan.docx
• Тип: Лекция; #72293
• страница: 5 из 39

НАРУШЕНИЯ ЖИРОВОГО ОБМЕНА

ЛИПИДЫ – разнообразные по химическому составу вещества, растворимые в органических растворителях и, как правило, нерастворимые в воде.

ЛИПИДЫ

Нейтральные жиры Липоиды

(сложные эфиры Воска

жирных кислот и глицерина) Сфинголипиды

Фосфоглицериды

Стероиды

В физиологическом отношении все липиды делят на:

• 
  Лабильные – преимущественно нейтральный жир, образующий жировые запасы в клетчатке
  
• 
  Стабильные – составляющие основу мембранных структур клетки, не убывают даже при длительном голодании.
  

Физиологическое значение липидов:

1. 
   Являются компонентом биологических мембран
   
2. 
   Образование энергетического резерва
   
3. 
   Создание термоизоляционного покрова
   
4. 
   Защита органов и тканей от механических воздействий
   
5. 
   Участие в обмене витаминов
   
6. 
   Входят в состав гормонов
   

Нарушения липидного обмена:

1. 
   Уменьшение содержания
   
2. 
   Увеличение количества в местах, где они встречаются в нормальных условиях
   
3. 
   Появление их там, где они обычно не встречаются
   
4. 
   Образование липидов необычного химического состава
   

Выделяют:

1. 
   Паренхиматозные жировые дистрофии (липидозы)
   
2. 
   Мезенхимальные (сосудисто-стромальные)
   

Паренхиматозные жировые дистрофии (липидозы)

Характеризуются нарушением обмена цитоплазматических липидов и накоплением в цитоплазме капель нейтрального жира.

Причины:

1. 
   Гипоксия (дисциркуляции, анемии, болезни легких)
   
2. 
   Интоксикации (эндогенные и экзогенные)
   
3. 
   Авитаминозы
   
4. 
   Нарушения питания (белковое голодание)
   

Морфогенетические механизмы:

1. 
   Декомпозиция
   
2. 
   Инфильтрация
   
3. 
   Трансформация
   

Преобладание того или иного морфогенетического механизма зависит от

• 
  причины, вызвавшей дистрофию;
  
• 
  структурно-функциональных особенностей органа
  

Но в большинстве случаев происходит смена одного механизма другим либо их сочетание.
Микроскопическая картина жировой дистрофии сводится к появлению в цитоплазме клетки большого количества мелких блестящих капель жира (мелкокапельное ожирение), в дальнейшем эти капли могут сливаться и образуются более крупные капли. Эти капли дают положительную реакцию на липиды.

Выявление липидов проводят на замороженных срезах.

Используют следующие красители:

1. 
   Судан III, шарлах – красно-оранжевое окрашивание.
   
2. 
   Судан IV, осмиевая кислота – черное.
   
3. 
   Сульфат нильского голубого – нейтральные жиры – красное окрашивание, жирные кислоты – синее.
   

При обычных методах приготовления в гистологических препаратах на месте растворившихся капель жира (жир растворяется в спиртах, ксилоле и т.д.) видны вакуоли.

Наиболее часто жировая дистрофия развивается в печени, миокарде, почках.

Жировая дистрофия печени

О жировой дистрофии печени говорят в тех случаях, когда более 50% гепатоцитов содержат жир, преимущественно нейтральный.

Основной причиной ее развития является нарушение ферментативных процессов на том или ином этапе обмена жиров. Это связано с:

1. 
   Избыточным поступлением жирных кислот или триглицеридов в клетку при гиперлипидемии (повышенном содержании их в крови). При этом создается относительный дефицит ферментов (алкоголизм, сахарный диабет, общее ожирение).
   
2. 
   Снижением утилизации - окисления жирных кислот при гипоксии, анемии, интоксикациях.
   
3. 
   Снижением выведения липидов из гепатоцита. Прежде чем покинуть клетку печени триглицериды соединяются с белком апопротеином, образуя липопротеины. При недостатке поступления белка с пищей или нарушения его всасывания не образуются липопротеины и нейтральные жиры накапливаются в клетке, развивается алипотропное ожирение.
   
4. 
   Наследственными дефектами ферментов, участвующих в обмене жиров.
   

Т.О. наиболее часто жировая дистрофия печени развивается при :

1. 
   Сахарном диабете,
   
2. 
   Хроническом алкоголизме,
   
3. 
   Недостаточном питании, голодании,
   
4. 
   Интоксикациях (отравлении): четыреххлористый углерод, фосфор, др.
   
5. 
   Ожирении,
   
6. 
   Анемиях
   

Макроскопическая картина:

Печень увеличена, дряблая, на разрезе желтого цвета с налетом жира.

Микроскопическая картина:

В цитоплазме появляются мелкие капельки нейтрального жира (мелкокапельное ожирение). В дальнейшем они могут сливаться, образуя одну каплю, которая постепенно увеличивается в объеме. Ядро гепатоцита отодвигается к наружной мембране. Ободок цитоплазмы свободный от жировых включений, остается структурно и функционально сохраненным.

Если жировая дистрофия печени обусловлена гиперлипидемией, то ведущим механизмом является инфильтрация, а значит, процесс начинается с периферии дольки.

При интоксикациях и гипоксии развитие дистрофии связано с механизмом декомпозиции, и жир откладывается в центральных отделах дольки.

Исход:

Стеатоз печени обратим. Так у алкоголиков при полной абстиненции жир исчезает через 2-4 недели.

Прогрессировании стеатоза ведет к развитию цирроза печени.

Жировая дистрофия миокарда

Основные причины:

1. 
   Гипоксия
   

• 
  при анемиях,
  

• 
  хронической сердечно-сосудистой недостаточности,
  

2. 
   Интоксикации
   

• 
  при дифтерии,
  
• 
  алкоголизме,
  
• 
  отравлении фосфором, мышьяком, хлороформом.
  

Морфогенетические механизмы:

1. 
   Инфильтрация
   
2. 
   Декомпозиция.
   

Гипоксия

недостаток кислорода приводит к снижению окислительного фосфорилирования в кардиомиоцитах
переключение обмена на анаэробный гликолиз, резкое снижение АТФ
повреждение митохондрий
нарушение бета-окисления жирных кислот
липиды накапливаются в кардиомиоцитах в виде мелких капель.

Интоксикации

Жировая дистрофия связана со снижением бета-окисления липидов в связи с деструкцией митохондрий.

Кроме того, играет роль недостаток карнитина, транспортирующего жирные кислоты через мембрану митохондрий.
Микроскопическая картина:

Жировая дистрофия чаще имеет очаговый характер – содержащие жир кардиомиоциты расположены преимущественно по ходу венозного колена капилляров и мелких вен, где гипоксический фактор наиболее резко выражен.

Макроскопическая картина:

Очаговостью поражения объясняется и своеобразный внешний вид сердца: со стороны эндокарда, особенно в области сосочковых мышц, видна желто-белая исчерченность («тигровое сердце»), миокард дряблый, имеет серо-желтый или глинисто-желтый цвет, камеры сердца растянуты, сердце несколько увеличено в размере.

Сократительная способность миокарда снижена.

Если процесс выражен слабо, внешний вид сердца не изменяется.

Жировая дистрофия почек

О жировой дистрофии почек говорят в тех случаях, когда липиды появляются в эпителии проксимальных и дистальных канальцев нефрона.

Наиболее часто встречается при нефротическом синдроме и ХПН, реже - при интоксикациях и инфекциях.

Характерная для указанных состояний гиперлипидемия обусловливает гиперлипидурию. Фильтрующиеся липиды резорбируются эпителием канальцев, загружая их цитоплазму.

Жировая дистрофия при нефротическом синдроме присоединяется к гиалиново-капельной и гидропической.

Макроскопическая картина:

Почки увеличены, дряблые, корковое вещество набухшее, серое с желтым крапом, заметным на поверхности и разрезе.

СОСУДИСТО-СТРОМАЛЬНЫЕ ЛИПИДОЗЫ

К сосудисто-стромальным липидозам относят нарушения обмена жира жировой клетчатки и жировых депо и нарушение обмена жира (холестерина и его эфиров) в стенке крупных артерий при атеросклерозе.
А. Увеличение жира в клетчатке называют общим ожирением (тучностью).

В зависимости от механизма развития выделяют следующие виды ожирения:

1. 
   Алиментарное
   
2. 
   Церебральное (при травме, опухоли головного мозга)
   
3. 
   Эндокринное (при синдроме Иценко-Кушинга, гипотиреозе, адипозогенитальной дистрофии…)
   
4. 
   Наследственное
   

В зависимости от числа и размеров адипозоцитов:

1. 
   Гипертрофический вариант – число адипоцитов не изменено, но они увеличены и содержат в несколько раз больше триглицеридов. Течение злокачественное.
   
2. 
   Гиперпластический вариант – число адипозоцитов увеличено, но их функция не нарушена. Течение доброкачественное.
   

При общем ожирении нейтральный жир

• 
  обильно откладывается в жировых депо (п/к жировой клетчатке, сальнике, брыжейке, средостении),
  
• 
  жировая ткань образуется там, где ее в норме не бывает, при этом жир откладывается в соединительной ткани (среди железистых клеток п/ж железы, среди мышечных клеток сердца).
  

Особое значение имеет ожирение сердца, которое развивается при общем ожирении любого генеза

Под листком эпикарда образуется большое количество жировой ткани, которая окутывает сердце в виде футляра (преимущественно в области поперечной и продольной борозды и правого желудочка). При увеличении количества жир начинает откладываться в между мышечными волокнами. Появляющиеся группы и тяжи жировых клеток раздвигают мышечные волокна, которые при этом подвергаются атрофии. Иногда стенка правого желудочка прорастает жиром насквозь до эндокарда.

Ожирение сердца сопровождается развитием сердечной недостаточности, возможен и разрыв правого желудочка с последующей тампонадой сердечной сорочки.
В. Нарушение обмена жира в стенке аорты и крупных артерий лежит в основе атеросклероза.
НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ПИГМЕНТОВ

Классификация пигментов:

1. 
   Экзогенные (тушь, уголь, акрихин, анилин…)
   
2. 
   Эндогенные – окрашенные вещества различной химической природы, которые синтезируются в самом организме, придавая органам и тканям различную окраску. По своей структуре они являются хромопротеидами, т.е. окрашенными белками.
   

Эндогенные пигменты разделяют на 3 группы:

1. 
   Гемоглобиногенные (производные гемоглобина)
   
2. 
   Протеиногенные (связанные с обменом тирозина)
   
3. 
   Липидогенные (образующиеся при обмене жиров)
   

Нарушения обмена эндогенных пигментов – эндогенные пигментации. Они являются смешанными дистрофиями. Продукты нарушенного обмена откладываются как в паренхиме органа, так и в строме.

• 
  При эндогенных пигментациях количество пигментов может быть увеличено или уменьшено вплоть до полного исчезновения.
  
• 
  Пигментации могут носить как распространенный, так и местный характер.
  
• 
  Различают наследственные и приобретенные нарушения пигментного обмена.
  

Гемоглобиногенные пигменты

Образуются при синтезе или распаде эритроцитов.

Жизненный цикл эритроцитов 120 дней. В секунду у человека разрушается 3 млн. эритроцитов.

При этом часть пигментов образуется в физиологических условиях:

• 
  Гемосидерин
  
• 
  Ферритин
  
• 
  Билирубин
  

Часть – только в условиях патологии:

• 
  Гематоидин
  
• 
  Гематины
  
• 
  Порфирин – предшественние гема, но не содержит железа, в минимальных количествах может обнаруживаться в крови и моче в норме.
  

гемоглобиногенные пигменты
железосодержащие несодержащие железа

гемосидерин гематоидин

ферритин билирубин

гематины порфирин
Реакции на выявление железа:

1. 
   Р-ция Перлса: образование берлинской лазури. Действуют железосинеродистым калием в присутствии соляной кислоты, образуется железосинеродистое железо, имеющее голубовато-зеленую окраску.
   
2. 
   Обработка сернистым аммонием, при наличии железосодержащих пигментов – черное окрашивание.
   
3. 
   Турнбулевая реакция: обработка срезов сернистым аммонием, затем железосинеродистым калием (ферроцианидом калия) в присутствии соляной кислоты. Участки, содержащие железо, окрашиваются в интенсивно-синий цвет.
   

Ферритин – железопротеид, который является транспортной формой железа в организме

• 
  анаболического - поступившего с пищей и всасывающегося из кишечника
  
• 
  катаболического - возникшего при распаде гемоглобина
  

При гипоксии образуется SH-ферритин, обладающий вазопаралитическим действием, вызывающий выраженную гипотензию, т.е. шок.
Нарушения обмена гемосидерина, ферритина и билирубина происходят при усиленном гемолизе эритроцитов, возникающем в результате действия различных патогенных факторов. В этих условиях, как правило, говорят о гемосидерозе.

1. 
   Гемосидероз может возникать в результате усиления внутрисосудистого гемолиза эритроцитов – общий гемосидероз.
   
2. 
   При развитии внесосудистого гемолиза возникает местный гемосидероз.
   

Общий гемосидероз

Развивается при:

1. 
   Заболеваниях системы крови: анемиях, лейкозах, врожденных дефектах эритроцитов и гемоглобина
   
2. 
   При отравлении гемолитическими ядами: свинец, сульфаниламиды, хинин
   
3. 
   При инфекционных заболеваниях: малярия, сепсис, возвратный тиф
   
4. 
   При переливании иногруппной крови и резус-конфликте
   

Гемосидерин в избыточном количестве накапливается в ретикулярных, эндотелиальных клетках и макрофагах селезенки, костного мозга, лимфоузлов, печени. Сидеробластами становятся эпителиальные клетки печени, потовых и слюнных желез, легких и почек. При накоплении в сидеробластах большого количества гемосидерина они разрушаются, и пигмент оказывается свободно лежащим в строме органов. В этом случае он захватывается макрофагами, которые принято называть сидерофагами. Но сидерофаги не успевают утилизировать гемосидерин, и он «засоряет» межклеточное вещество.

Микроскопически в клетках выявляются гранулы бурого цвета.

Макроскопия: по мере накопления пигмента органы приобретают бурую (ржавую) окраску.

Значение общего гемосидероза: В большинстве случаев пигмент не повреждает паренхиматозные клетки и не вызывает нарушений функций органа.

Более выраженное накопление железа при гемохроматозе сопровождается повреждением паренхиматозных органов с развитием склероза и атрофии.

Выделяют две формы гемохроматоза:

1. 
   Первичный – наследственное заболевание, при котором увеличивается всасывание железа в тонком кишечнике.
   

Для указанной формы характерна следующая триада:

• 
  Пигментный цирроз
  
• 
  Сахарный диабет
  
• 
  Бронзовая пигментация кожи
  
• 
  Иногда пигмент откладывается в кардиомиоцитах и развивается «пигментная кардиомиопатия», приводящая к смерти больного.
  

2. 
   Вторичный, возникающий
   

• 
  при нарушении эритропоэза в сочетании с множественными гемотрансфузиями,
  
• 
  при заболеваниях печени
  
• 
  при избыточном поступлении железа с пищей.
  

Местный гемосидероз

Развивается при внесосудистом гемолизе эритроцитов в очагах кровоизлияния. Сидеробластами становятся лейкоциты, гистиоциты, ретикулярные, эндотелиальные и эпителиальные клетки. В крупных кровоизлияниях кроме гемосидерина образуется еще и гемотоидин, который располагается в центре в очагах аутолиза. Этот пигмент не содержит железа, для его образования кислород не нужен.

В клинике большее значение имеет местный гемосидероз легких, который развивается в результате хронического венозного застоя.

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА БИЛИРУБИНА

Билирубин – конечный продукт гемолиза.