Патологическая анатомия, ее задачи, методы. Классификация общепатологических процессов. Нарушения кровообращения. Венозное полнокровие

• Название: Патологическая анатомия, ее задачи, методы. Классификация общепатологических процессов. Нарушения кровообращения. Венозное полнокровие
• Дата: 02.04.2019
• Размер: 0.61 Mb.
• Имя файла: patan.docx
• Тип: Лекция; #72293
• страница: 6 из 39

Схема образования билирубина

1. 
   Билирубин образуется, когда от гемоглобина отщепляется гем, а затем от гема отщепляется железо. Этот процесс начинается в клетках ретикуломакрофагальной системы костного мозга, селезенки, лимфоузлов и печени.
   
2. 
   Продукт соединяется с альбумином (непрямой билирубин) и с током крови поступает в печень.
   
3. 
   В печени гепатоциты захватывают его и конъюгируют с глюкуроновой кислотой (прямой билирубин).
   
4. 
   Конъюгаты билирубина поступают в желчные капилляры.
   

Непрямой билирубин – связанный с белком, не фильтруется через почечные фильтры.

Прямой билирубин через почечные фильтры фильтруется и окрашивает мочу в темный цвет.
Нарушение обмена билирубина проявляется желтухой.

ЖЕЛТУХА выражается в диффузном окрашивании кожи, склер, слизистых и серозных оболочек и внутренних органов. Еще до появления видимой желтой окраски повышается содержание билирубина в плазме крови, а вскоре и в моче.

В зависимости от того, какое звено в обмене пигмента нарушено, различают три вида желтух.

1. 
   Надпеченочная, гемолитическая.
   

Развивается при избыточном образовании непрямого билирубина из-за усиленного гемолиза эритроцитов. Часть непрямого билирубина, конъюгируясь в гепатоцитах с глюкуроновой кислотой, превращается в прямой билирубин, который транспортируется через гепатоциты в желчные капилляры. Часть непрямого билирубина остается в кровеносном русле.

Причины – те же, что вызывают системный гемосидероз.

Помимо того, существует группа наследственных болезней, которые проявляются дефектами эритроцитов и сопровождаются гемолитической анемией:

• 
  Ферментопатии
  
• 
  Гемоглобинопатии
  

Гемолитическая желтуха новорожденных – поражает более половины новорожденных в первые дни жизни.

Непрямой билирубин имеет сродство к нервной ткани в узлах основания головного мозга, что вызывает их повреждение. Развивается ядерная желтуха, чего не бывает при других видах желтух.

2. 
   Паренхиматозная, печеночная.
   

Развивается при первичном повреждением гепатоцитов, у которых при этом

• 
  Снижается способность захватывать билирубин
  
• 
  Конъюгировать его с глюкуроновой кислотой
  
• 
  Выделять прямой билирубин в желчные капилляры, он диффундирует непосредственно в синусоиды.
  

Развивается гипербилирубинемия, обусловленная повышением как прямого, так и непрямого билирубина.

Причины: гепатиты острые и хронические,

гепатозы,

циррозы,

поражения печени лекарственные и при аутоинтоксикациях

(беременность)

3. 
   Подпеченочная, обтурационная, механическая.
   

Возникает из-за затруднения оттока желчи из желчевыводящих путей

• 
  у детей при их врожденной атрезии;
  
• 
  у взрослых – при обтурации их просвета (камнем, паразитом или опухолью),
  

сдавлении извне (рак головки п/ж железы, большого сосочка 12п. кишки, метастазы).

При этом желчь застаивается в печени, просветы желчных капилляров расширяются. Гепатоциты атрофируются, часть их некротизируется. В стенках желчных капилляров появляются очаговые повреждения, через которые желчь попадает в кровеносное русло. В крови повышается содержание прямого бирирубина и желчных кислот.

В печени развиваются изменения, обусловленные застоем желчи: размеры ее увеличиваются, паренхима приобретает темно-зеленый оттенок, внутрипеченочные желчные протоки расширяются, переполняются кровью. Обычно развивается холангит.

ЛИПИДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ

Эту группу составляют ряд пигментов сходных по физическим и химическим свойствам. Они состоят из:

• 
  Липидов,
  
• 
  Белков
  
• 
  Каротиноидов
  

Липидогенные пигменты (липопигменты) обнаруживают в

паренхиматозных мезенхимальных клетках органов

Липофусцин Гемофусцин

Пигмент недостаточности Цероид

витамина Е
Липохромы окрашивают в желтый цвет сыворотку крови, транссудат, жировую клетчатку, желтое тело яичников, кору надпочечников.
Липофусцин – гликопротеид, в состав которого входят:

• 
  Жиры
  
• 
  Аминокислоты
  
• 
  Ферменты
  
• 
  Флавиновые соединения
  
• 
  Каротиноиды
  

Ультраструктура липофусцина:

Представляет из себя электронно-плотные гранулы, окруженные двойной мембраной, содержащей миелиноподобные структуры. Эти гранулы называют цитосомами или каротиносомами.
Роль липофусцина:

Ранее его расценивали как «пигмент старения», образующийся при перекисном окислении липидов, входящих в состав клеточных мембранных структур.

В настоящее время липофусцин относят к разряду клеточных органоидов.

Функция липофусцина – депонирование кислорода. В условиях дефицита кислорода, он обеспечивает процессы окисления.
Увеличение количества липофусцина в клетке – адаптивный процесс, позволяющий ей нормально функционировать в условиях нарушения окислительных процессов.
ЛИПОФУСЦИНОЗ

(избыточное накопление липофусцина)

Первичный Вторичный
Первичный (наследственный) липофусциноз

Характеризуется избирательным накоплением пигмента в клетках одного органа или системы.

1. 
   Нейрональный липофусциноз – болезнь накопления.
   

Отложение липофусцина в ганглиозных, глиальных,

эндотелиальных клетках и перицитах
Демиелинизация и разрушение аксонов
Снижение интеллекта вплоть до идиотии,

двигательные расстройства,

расстройства зрения вплоть до слепоты

2. 
   Липофусциноз печени - пигментный гепатоз (доброкачественная гипербилирубинемия).
   

Развивается при недостаточности ферментов, обеспечивающих захват и конъюгацию билирубина.

Вторичный липофусциноз

Развивается

1. 
   При гипоксии
   
2. 
   В старости
   
3. 
   При истощающих заболеваниях
   
4. 
   При кахексии (церебральной и алиментарной)
   

Патогенез вторичного липофусциноза:
Нарушается синтез окислительно-восстановительных ферментов в цепи цитохромов
Переключение метаболизма клеток на более «экономный» липофусциновый путь
«Бурая атрофия органов»: печени, миокарда, поперечнополосатой мускулатуры.

• 
  Уменьшение паренхиматозных органов в размерах
  
• 
  Прогрессирующий склероз (усугубляется гипоксией)
  
• 
  Липофусциноз
  

МИНЕРАЛЬНЫЕ ДИСТРОФИИ

Минералы играют важную роль в организме:

1. 
   участвуют в построении структурных элементов клеток,
   
2. 
   входят в состав ферментов, гормонов, витаминов, пигментов
   
3. 
   являются катализаторами многих обменных процессов
   
4. 
   определяют кислотно-щелочное равновесие
   

В настоящее время сформировалось учение о микроэлементозах как заболеваниях, вызванных избытком, недостатком или дисбалансом микроэлементов (эндемический зоб, железодефицитные анемии, отравления свинцом, марганцем и т.д.).

Но наиболее часто встречаются нарушения обмена кальция, фосфора, железа, меди, калия.
КАЛЬЦИНОЗЫ

Кальций поступает в организм с пищей. В начальном отделе тонкой кишки в условиях кислой среды под контролем витамина Д и желчных кислот образуется растворимый фосфат кальция, который адсорбируется и накапливается в костях в виде гидроксиапатита. Освобождение кальция из кости происходит

• 
  лакунарным рассасыванием (с помощью остеокластов)
  
• 
  при гладкой резорбции (без участия клеток), в результате чего образуется «жидкая кость».
  

Органами выделения являются:

• 
  толстая кишка,
  
• 
  почки,
  
• 
  желчь.
  

Регуляция обмена кальция:

1. 
   паратгормон способствует вымыванию кальция из костей (стимулирует остеокласты), повышая его уровень в крови;
   
2. 
   кальцитонин способствует депонированию кальция в крови, снижает его уровень в крови.
   

Нарушения обмена кальция называют кальцинозом, известковой дистрофией, обызвествлением.
В основе кальцинозов лежит выпадение солей кальция из растворимого состояния и отложение их в клетках и межклеточном веществе.
В связи с этим по локализации выделяют

• 
  внутриклеточное
  
• 
  внеклеточное обызвествление.
  

По распространенности:

• 
  местное
  
• 
  общее
  

По механизму развития:

• 
  метастатическое
  
• 
  дистрофическое
  
• 
  метаболическое
  

Метастатическое:

Причина – повышение уровня кальция в крови из-за:

1. 
   повышения вымывания его из костей (множественные переломы, метастазы в кости, миеломная болезнь, остеомиелит и т.д.)
   
2. 
   понижения выделения из организма (поражение толстой кишки – дизентерия, колит: почек)
   
3. 
   нарушения эндокринной регуляции
   

Имеет системный характер, сопровождается отложением солей кальция в разных органах и тканях (почках, легких, слизистой желудка, миокарде, стенке артерий). Т.к. эти органы выделяют кислые продукты обмена, их ткань имеет щелочную среду (а в щелочной среде кальций становится нерастворимым). В миокарде и стенки артерий кальций откладывается потому что их ткани омываются кровью и относительно бедны углекислотой.

Дистрофическое:

Петрификация – отложения кальция обнаруживаются в тканях погибших или в состоянии глубокой дистрофии.

Причина – физико-химические изменения, способствующие абсорбции кальция из крови:

• 
  ощелачивание среды
  
• 
  активизация щелочной фосфатазы образования фосфата нерастворимого в щелочной среде.
  

Метаболическое:

Интерстициальный кальциноз. Механизмы до сих пор невыяснены. Имеют значение

• 
  нестойкость буферных систем кальций не удерживается в крови и тканевой жидкости даже при невысокой концентрации:
  
• 
  повышенная чувствительность тканей к кальцию – кальцергия,
  

М.Б.:

1. 
   Универсальным (системным) – отложения в коже, п/к клетчатке, по ходу фасций, апоневрозов, в мышцах…
   
2. 
   Местным (ограниченным) известковая падагра, т.е. отложение извести в виде пластинок в коже пальцев рук.
   

Исход:

Неблагоприятный, известь не рассасывается, инкапсулируется, иногда в результате нагноения выделяется из организма.
Методы выявления:

1. 
   Р-ция Косса – серебрение.
   
2. 
   При г-э – темно-фиолетовые очаги.
   

РАХИТ

РАХИТ – хроническое заболевание, вызванное изменением фосфорно-кальциевого обмена с нарушением минерализации костей и процесса костеобразования с развитием костных деформаций.
Различают:

1. 
   Ранний рахит (от 3 месяцев до 1 года).
   
2. 
   Поздний рахит (3-6 лет).
   
3. 
   Рахит взрослых, или остеомаляция.