Инфляция в РФ. По ведению больных инфекциями,передаваемыми половым путем,и урогенитальными инфекциями
 Скачать 3.48 Mb.
|
|
острая кожная форма красной волчанки Острая кожная форма КВ всегда является проявлением системной КВ, которая манифестирует с поражения кожи в 70—85% случаев. Острая фор- ма КВ характеризуется развитием на коже лица в области скул, щек и носа («крылья бабочки») эритемы с цианотичным оттенком в центре и отеком. Реже встречаются распространенные пятнисто-папулезные высыпания. Элементы сыпи обычно появляются после пребывания на солнце, существу- ют несколько дней и разрешаются, оставляя незначительные гиперпигмент- ные пятна. Своеобразным эквивалентом «бабочки» является центробежная эритема Биетта, которая возникает в области щек в виде слегка отечных, яр- ких гиперемических пятен, медленно увеличивающихся в размерах за счет периферического роста и одновременно разрешающихся в центральной ча- сти. Возможны поражение красной каймы губ, развитие отека лица, появле- ние распространенных пятнисто-папулезных высыпаний на симметричных участках кожи. Поражение слизистой оболочки полости рта, твердого нёба, носа может протекать с образованием эрозий и язв. В редких случаях кли- ническая картина острой кожной формы КВ может иметь сходство с токси- ческим эпидермальным некролизом. Неонатальная КВ — редкая форма болезни, которая развивается при транс- плацентарном прохождении антител анти-Ro/SS-A и/или анти-La/SS-B от матери плоду. Клинически неонатальная КВ проявляется высыпаниями, схожими с подострой формой КВ, и развитием блокад сердца, которые по- являются в первые дни и недели жизни ребенка. Характерно поражение кожи центральной части лица, периорбитальных областей. У новорожден- ных детей могут также наблюдаться гемолитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения, гепатомегалия. У пациентов с кожными формами КВ нередко наблюдаются перекрест- ные проявления поражений кожи. Две и более клинические формы кож- Болезни кожи 400 ной КВ наблюдаются у 35% больных, острая кожная КВ, ассоциированная с дис коидной КВ, — у 30%, с подострой кожной КВ — у 14%, с дискоидной и подострой кожной КВ — у 15% больных. Вероятность развития СКВ составляет до 90% при острой КВ, 35—50% — при подострой КВ, около 20% — при распространенных формах хрониче- ской КВ и не более 5% — при локализованной дискоидной КВ. диаГноСтика Диагностика красной волчанки основывается на характерной клиниче- ской картине, гистологических изменениях и результатах иммунологиче- ских тестов. Патоморфологические изменения при различных кожных формах КВ мо- гут иметь существенные отличия. Для дискоидной КВ характерны изме- нения эпидермиса в виде гиперкератоза, усиливающегося в области устьев волосяных фолликулов и потовых желез, атрофии, вакуольной дегенерации базального слоя, утолщения базальной мембраны; в дерме отмечаются отек и расширение сосудов сосочкового слоя, образование преимущественно лим- фоцитарных инфильтратов вокруг сосудов и придатков кожи, базофильная дегенерация коллагена, отложения муцина. При подострой кожной форме КВ изменения менее выражены: в эпидермисе гиперкератоз наблюдается только в области устьев волосяных фолликулов («фолликулярные пробки»), атрофия и вакуолизация базальных кератиноцитов проявляются в меньшей степени; в дерме встречаются лимфоцитарные инфильтраты незначительной плот- ности, преимущественно в сосочковой части дермы. При глубокой КВ эпи- дермис и дерма могут не вовлекаться в воспалительный процесс. Основные изменения наблюдаются в гиподерме, где процесс начинается с лобулярного панникулита с последующим вовлечением септальных перегородок. Гисто- логические изменения при опухолевидной КВ характеризуются формирова- нием плотных дермальных периваскулярных и периаднексальных лимфоци- тарных инфильтратов, а также значительными отложениями муцина между коллагеновыми волокнами дермы, при этом эпидермис остается интактным. При прямом иммунофлюоресцентном исследовании биоптата кожи из очагов поражений в зоне эпидермо-дермального соединения выявляются крупноглобулярные отложения иммуноглобулинов IgM/IgG и комплемен- та — положительный тест «волчаночной полоски». У больных системной КВ этот тест может быть положительным и на участках непораженной кожи. Положительные результаты теста не являются специфичными для КВ и мо- гут наблюдаться при других дерматозах, а также у здоровых людей на участ- ках, подвергшихся длительному солнечному облучению. Лабораторные исследования крови при всех кожных формах КВ должны включать: ■ клинический анализ крови и мочи; ■ определение биохимических показателей крови: аланинаминотрансфе- разы, аспартатаминотрансферазы, γ-глютамилтранспептидазы, щелоч- ной фосфатазы, мочевины, креатинина, С-реактивного белка; 401 Поражения кожи при красной волчанке ■ иммунологические тесты: на антинуклеарные антитела — ANA (при поло- жительном результате исследуются антитела к экстрагируемому ядерно- му антигену — ENA и к двухцепочечной ДНК — анти-dsdNA), антитела к нуклеопротеинам — анти-Ro/SS-A и анти-La/SS-B, антифосфолипид- ные антитела (методом иммуноферментного анализа), реакцию преци- питации с кардиолипиновым антигеном — VdRL. При кожных формах КВ могут вырабатываться аутоантитела. У больных дискоидной КВ наблюдается образование антител анти-Ro/SS-A, анти-La/ SS-B и анти-annexin-1. У большинства пациентов с подострой кожной фор- мой КВ выявляются антитела анти-Ro/SS-A (70%), ANA (60—80%) и ан- ти-La/SS-B (30—50%). При проведении дифференциальной диагностики важно учитывать, что для системной КВ характерны наличие антител к экс- трагируемому ядерному антигену Sm (Smith) — анти-Sm и положительные тесты на анти-dsdNA. дифференциальная диагностика Дифференциальный диагноз кожных форм красной волчанки прово- дится с фотодерматозами, себорейным дерматитом, розацеа, псориазом, красным плоским лишаем. Глубокую красную волчанку дифференцируют с узловатой и индуративной эритемами, а также с панникулитами другой этиологии. леЧение цель лечения Достижение ремиссии заболевания. общие замечания по терапии В основе терапии больных ДКВ лежит использование системных антима- лярийных препаратов и глюкокортикостероидных препаратов для наружно- го применения. В случае ограниченного поражения кожи при ДКВ назначаются топиче- ские глюкокортикостероидные препараты: для очагов поражения на коже тела — в форме кремов и мазей, для очагов поражения на волосистой части головы — в форме лосьона. Противомалярийные средства эффективны в лечении КВ как в виде ком- бинированной терапии, так и монотерапии. Гидроксихлорохин сульфат яв- ляется предпочтительным ввиду лучшей переносимости. Из-за возможного развития ретинопатии при приеме антималярийных препаратов перед на- чалом приема препарата и не реже 1 раза в 6 месяцев проводится офтальмо- логическое обследование, включая осмотр глазного дна. Проводится регу- лярный контроль лабораторных показателей. При наличии резистентности к антималярийным препаратам используются резервные препараты: дап- сон, ретиноиды или метотрексат. Системные ретиноиды при КВ показаны Болезни кожи 402 при наличии выраженного гиперкератоза (дискоидная, веррукозная КВ). Лечение буллезной КВ проводят препаратом дапсон, угнетающим мигра- цию нейтрофильных лейкоцитов, и системными глюкокортикостероидами. показания к госпитализации ■ тяжелое течение дерматоза; ■ отсутствие эффекта от амбулаторного лечения. Схемы лечения Наружная терапия Глюкокортикостероидные препараты При локализации поражения кожи на лице рекомендуется использовать то- пические глюкокортикостероидные препараты слабой или средней активности: ■ флуоцинолона ацетонид, крем, гель, мазь, линимент 2 раза в сутки на- ружно на очаги поражения в течение 12 недель (В) [1]. При поражении туловища и конечностей рекомендуется использовать то- пические глюкокортикостероидные препараты средней активности: ■ триамцинолон, мазь 2 раза в сутки наружно под окклюзию на очаги пора- жения в течение 1 недели (d) [2] или ■ бетаметазон, крем, мазь 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в те- чение 8 недель (d) [3]. При расположении высыпаний на волосистой части головы, ладонях и подошвах рекомендуется использовать топические глюкокортикостероид- ные препараты высокой активности: ■ клобетазол, крем, мазь 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в те- чение 4 недель (С) [4]. Внутриочаговое введение глюкокортикостероидных препаратов может быть использовано на локализованных очагах, не поддающихся иной тера- пии. Применение данного метода ограничивается возможностью развития стойкой атрофии: ■ триамцинолон 5—10 мг на мл внутриочагово (d) [5, 6] или ■ бетаметазон 0,2 мл на см 2 внутриочагово, недельная доза не должна пре- вышать 1 мл (d) [7]. Если необходимость внутриочагового введения препаратов сохраняется, рекомендуется соблюдать интервал между инъекциями не менее 4 недель [5]. Системная терапия 1. Противомалярийные средства: ■ гидроксихлорохин 5—6 мг на кг массы тела в сутки перорально (или 2 таблет- ки по 200 мг для взрослого среднего веса). После достижения клинического ответа дозировка гидроксихлорохина может быть постепенно уменьшена до 200 мг в сутки с продолжением терапии в течение не менее 2—3 месяцев. 403 Поражения кожи при красной волчанке Прием препарата может продолжаться до 2—3 лет. Прекращение приема поддерживающих доз в 2,5 раза увеличивает риск рецидива ДКВ (B) [8] или ■ хлорохин 250—500 мг перорально ежедневно в течение не менее 2—3 ме- сяцев. Прием препарата может продолжаться до 2—3 лет (d) [9]. Примечание. В инструкции по медицинскому применению ги- дроксихлорохина и хлорохина дискоидная красная волчанка не включена в показания к применению препаратов. 2. Учитывая важную роль в патогенезе КВ индуцированного ультрафио- летовым облучением свободнорадикального повреждения мембран и нару- шения микроциркуляции у больных КВ, показано включение в лечебный комплекс антиоксидантов: ■ витамин Е50—100 мг в сутки перорально интермиттирующими курсами: 1 неделю прием препарата, 1 неделю — перерыв, в течение 4—8 недель (d)[7]. 3. Также рекомендован прием ангиопротекторов и корректоров микроцир- куляции : ■ пентоксифиллин 200 мг перорально 3 раза в сутки в течение 1 меся- ца (d) [7]; ■ никотиновая кислота 0,05—0,1 г перорально 2—3 раза в сутки в течение 21—30 дней или 2—3 мл внутримышечно через день, на курс 8—10 инъек- ций (d) [7]. особые ситуации Лечение КВ у беременных женщин проводят только топическими кор- тикостероидами I или II класса. Применение антималярийных препаратов противопоказано из-за возможности нарушения нормального внутриутроб- ного развития плода. тактика при отсутствии эффекта от лечения Препаратами второй линии, назначаемыми при отсутствии эффективно- сти топических глюкокортикостероидных препаратов, являются топические ингибиторы кальциневрина: ■ такролимус, мазь 0,1% 2 раза в сутки на очаги поражения в течение 4—8 недель (В) [4, 10] или ■ пимекролимус, крем 1% 2 раза в сутки на очаги поражения в течение 4—8 недель (С) [11]. Примечание. В инструкции по медицинскому применению такролимуса и пимекролимуса дискоидная красная волчанка не включена в показания к применению препарата. Болезни кожи 404 Препаратами второй линии для системной терапии являются ретиноиды. Лечение следует начинать с более низких доз (10—20 мг в сутки) и постепен- но их увеличивать, ориентируясь на переносимость и отсутствие побочных эффектов: ■ ацитретин 50 мг в сутки перорально в течение 8 недель (В) [8], или ■ ацитретин 0,2—1,0 мг на кг массы тела в сутки перорально в течение 8 не- дель (d) [12], или ■ изотретиноин 0,2—1,0 мг на кг массы тела в сутки перорально в течение 8 недель (d) [12, 13]. Примечание. В инструкции по медицинскому применению ацитретина и изотретиноина дискоидная красная волчанка не включена в показания к применению препаратов. профилактика Всем больным КВ рекомендуются меры по защите кожи от солнечных лу- чей: ношение головных уборов, одежды с длинными рукавами, с закрытым декольте, брюк и длинных юбок, регулярные аппликации фотозащитных кремов с высоким индексом SPF (> 50) [14, 15]. литература 1. Juhlin L. Treatment of psoriasis and other dermatoses with a single application of a corticosteroid left under a hydrocolloid occlusive dressing for one week. Acta derm Venereol 1989; 69 (4): 355—357. 2. Tzung T. Y., Liu Y. S., Chang H. W. Tacrolimus vs. clobetasol propionate in the treatment of facial cutaneous lupus erythematosus: a randomized, double- blind, bilateral comparison study. Br J dermatol 2007; 156 (1): 191—192. 3. Chang A. Y., Werth V. P. Treatment of cutaneous lupus. Curr Rheumatol Rep 2011; 13 (4): 300—307. 4. Winkelmann R. R., Kim G. K., del Rosso J. Q. Treatment of cutaneous lupus erythematosus. Review and assessment of treatment benefits based on Oxford centre for evidence-based medicine criteria. J Clin Aesthet dermatol 2013; 6 (1): 27—38. 5. Скрипкин Ю. К., Бутов Ю. С., Хамаганова И. В. и др. Поражения кожи при болезнях соединительной ткани. В: Клиническая дерматовенеро- логия / Под ред. Ю.К Скрипкина, Ю. С. Бутова. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. Т. II. С. 234—277. 6. Ruzicka T., Sommerburg C., Goerz G. Treatment of cutaneous lupus ery- thematosus with acitretin and hydroxychloroquine. Br J dermatol1992; 127: 513—518. 405 Поражения кожи при красной волчанке 7. Wozniacka A., McCauliffe d. P. Optimal use of antimalarials in treating cuta- neous lupus erythematosus. Am J Clin dermatol 2005; 6 (1): 1—11. 8. Kuhn A., Gensch K., Haust M. et al. Efficacy of tacrolimus 0,1% ointment in cutaneous lupus erythematosus: a multicenter, randomized, double-blind, vehicle-controlled trial. J Am Acad dermatol 2011; 65: 54—64. 9. Barikbin B., Givrad S., Yousefi M. et al. Pimecrolimus 1% cream versus be- tamethasone 17-valerate 0,1% cream in the treatment of facial discoid lupus erythematosus: a double-blind, randomized, pilot study. Clin Exp dermatol 2009; 34: 776—780. 10. drake L. A., dinehart S. M., Farmer E. R. et al. Guidelines of care for cuta- neous lupus erythematosus: American Academy of dermatology. J Am Acad dermatol 1996; 34: 830—836. 11. Kuhn A., Ochsendorf F., Bonsmann G. Treatment of cutaneous lupus erythe- matosus. Lupus 2010; 19: 1125—1136. 12. Kuhn A., Landmann A. The classification and diagnosis of cutaneous lupus erythematosus. J Autoimmun 2014; 48—49: 14—19. 13. Gronhagen C. M., Nyberg F. Cutaneous lupus erythematosus: an update. In- dian dermatol Online J 2014; 5 (1): 7—13. 14. Moura Filho J. P., Peixoto R..L, Martins L. G. et al. Lupus erythematosus: considerations about clinical, cutaneous and therapeutic aspects. An Bras dermatol 2014; 89 (1): 118—125. 15. Biazar C., Sigges J., Patsinakidis N. et al. Cutaneous lupus erythematosus: first multicenter database analysis of 1002 patients from the European Soci- ety of Cutaneous Lupus Erythematosus (EUSCLE). Autoimmun Rev 2013; 12: 444—454. Болезни кожи 406 пруриГо Персональный состав рабочей группы по подготовке федеральных клини- ческих рекомендаций по профилю «Дерматовенерология», раздел «Пруриго»: Кубанова Анна Алексеевна — Директор ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, Заслуженный деятель науки Российской Федерации, академик РАН, профессор, г. Москва. Кубанов Алексей Алексеевич — заместитель директора ФГБУ «Государст- венный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор, г. Москва. Охлопков Виталий Александрович — заведующий кафедрой дерматовене- рологии и косметологии, Омская государственная медицинская академия, доктор медицинских наук, профессор, г. Омск. Правдина Ольга Валерьевна — доцент кафедры дерматовенерологии и косметологии, Омская государственная медицинская академия, кандидат медицинских наук, г. Омск. Зубарева Елена Юрьевна — доцент кафедры дерматовенерологии и кос- метологии, Омская государственная медицинская академия, кандидат ме- дицинских наук, г. Омск. определение Пруриго (син. почесуха) — хроническое рецидивирующее полиэтиоло- гическое заболевание из группы нейроаллергодерматозов, первичными морфологическими элементами которого являются папуло-везикулы, урти- карные папулы, полушаровидные папулезные и узловатые элементы, появ- ление которых сопровождается сильным зудом. Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10: L28 ЭтиолоГиЯ и ЭпидемиолоГиЯ В развитии заболевания в детском возрасте провоцирующими факторами выступает сенсибилизация к пищевым, лекарственным, бытовым аллерге- нам, к укусам насекомых (москиты, клещи, клопы, блохи), а также нару- шения пищеварения (в том числе врожденные ферментопатии), глистные и паразитарные инвазии, аутоинтоксикации, профилактические прививки, очаги инфекции. У взрослых лиц основное значение придается воздействию эндогенных аллергенов, возникающих вследствие хронических желудочно-кишечных (функциональная диспепсия, синдром раздраженного кишечника, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, гепатит, холецистит, цирроз печени), эндокринных нарушений (сахарный диабет, тиреотоксикоз, дис- менорея, кисты яичников), а также различным интоксикациям, алиментар- ным, вегетососудистым нарушениям, гельминтозам, заболеваниям нервной 407 Пруриго системы и аутоиммунным процессам. Пруриго взрослых может быть про- явлением неспецифической реакции, развившейся на фоне болезней крови (лимфогранулематоз, лимфолейкозы), паранеопластических процессов, си- стемных заболеваний, беременности, фотосенсибилизации, нервно-психи- ческих стрессов, укусов насекомых. клаССификациЯ L28.0 Простой хронический лишай Ограниченный нейродерматит Лишай БДУ L28.1 Почесуха узловатая L28.2 Другая почесуха Почесуха: БДУ, Гебры, mitis Крапивница папулезная |