Программа Онкология
 Скачать 0.9 Mb.
|
|
74. Рак щитовидной железы. Этиопатогенез. Классификация. Клиника. Лекция: Наиболее частое 1-3% -50-69 лет -женщины, в 3-6 раз чаще Виды: радиогенный, спорадический. Причины: йодная недостаточность, увеличение тиреотропного гормона, облучения, наследственность (Горнера) Синдром Гарднера (полипоз желудка и ободочной кишки, остеомы черепа, нижней челюсти, липоматоз или фиброматоз кожи, опухоли ЖКТ), предраковые заболевания. Патоморфология В щитовидной железе выделяют А- клетки( фолликулярные)- вырабат. Тироксин- дифференцированный, недифференцированный рак. В- клетки( биогенные) клетки Ашкинази- содержащие серотонин- дифференцированный, недифференцированный рак. С – клетки( парафолликулярные) – синтезирующие кальцитонин- медуллярный рак Классификация: Гистологическая: Доброкачественная-фолликулярная аденома Злокачественные: 1.папиллярный 75-90% из Аили В клеток 2фолликулярный 1-2% из А чаще В клеток 3Медуллярный из С клеток ( не является в принципе раком С клетки из apud- системы)- говорил Каравай. 4.Недифференцированный( анапластический рак)-1-2 % из папиллярного и фолликулярного из А или В клеток. 5.Плоскоклеточный из щитоязычного протока. TNM - классификация Характеристика форм: Папиллярный( локальный, метастатический, локальный+ метастатический)-медленный рост, быстрое растпространение, наличие региональных метастазов, без явной опухоли; метастазы в легкие. Медуллярный-спорадический 40-60 лет,одиночный узел, семейный , мэн с-мы : Синдром MEN 2A (Сиппла): феохромоцитома, медуллярный рак ЩЖ, аденома или гиперплазия паращитовидной железы .Синдром MEN 2B: медуллярный рак щитовидной железы, феохромоцитома, ганглионейроматоз (гортань, ЖКТ, конъюнктива) -двустороннее поражение,- лимфогенные метастазы в шею, гематогенные в легкие, кости, печень Недифференцированный- 60 лет, очень агрессивный, быстрый рост, неблагоприятный прогноз, средняя продолжительность 7 мес. 5 лет-9%, в 1год- 90% умирают. Напоминает клинику флегмоны шеи, гнойный тиреоидит- сказал Каравай. Др источники Этиология рака щитовидной железы: 1. Дефицит йода - ассоциировано с экспрессией факторов роста – TSH. 2. Радиация: Облучение по поводу тимомегалии или гипертрофии миндалин, Проект “Tinea Capitis”, Рентгенологическая пельвиометрия, Атомные бомбардировки ,Чернобыльская авария 3. Наследственная предрасположенность Классификация опухолей 1. Доброкачественные опухоли – Аденома • Фолликулярная• Папиллярная• Оксифильноклеточная • Светлоклеточная • Функционирующая (болезнь Пламмера) 2. Злокачественные опухоли– Папиллярный рак (85%) – Фолликулярный рак (9%)– Медуллярный (С-клеточный) рак (1,5%)– Недифференцированный (анапластический) рак (2,5%)–Плоскоклеточный (0,5%)– Неэпителиальные опухоли–Вторичные (метастатические) карциномы – Лимфома Папиллярный рак Самая частая злокачественная опухоль щитовидной железы. Развивается из фолликулярных клеток, характерно образование древовидных или сосочковых структур, часто содержит слоистые кальцинаты (псаммомные тельца). Капсулы чаще всего не имеет. Метастазирует в регионарные лимфатические узлы шеи, легкие, редко в кости, может распространяться на соседние тканевые структуры и органы. Прогноз благоприятный. Фолликулярный рак Происходит из фолликулярных клеток, состоит из фолликулов разнообразной формы и величины, имеет капсулу. Характерный морфологический признак – инвазия клеток в капсулу или сосуды. Метастазирует в легкие, кости, реже – в ЦНС, кожу и мягкие ткани. В лимфоузлы не метастазирует!!! Предрака нет!!! (возникает de novo) В прогностическом отношении хуже, чем папиллярная карцинома. Медуллярный Происходит из парафолликулярных С-клеток. Фолликулярные структуры отсутствуют, в строме содержится амилоид. Характеризуется агрессивным течением, ко времени установления диагноза у 50% больных имеются метастазы в лимфатических узлах шеи и (или) средостения. Обладает высоким метастатическим потенциалом: а) лимфогенно опухоль распространяется на глубокие лимфатические узлы шеи и средостения б) гематогенные метастазы чаще всего множественные, характерно поражение легких, печени, костей, кожи и мягких тканей. Известны две формы заболевания: а) спорадическая - чаще в возрасте 40-60 лет; образование солидное, белого цвета, располагается в одной доле б) семейная - возникает из-за наследования мутированных RET-онкогенов. Характеризуется мультифокальным ростом, двусторонняя. Недифференцированный (анапластический) рак Одна из наиболее злокачественных карцином человека, возникает из клеток папиллярного или фолликулярного рака. Характерна структурная атипия и высокая митотическая активность. Никогда не бывает железистой дифференцировки Характеризуется быстрым инвазивным ростом, метастазированием в лимфатические узлы, легкие, кости, ЦНС, печень. Никогда не бывает у детей. Прогноз неблагоприятный (двухлетняя выживаемость 0%) Плоскоклеточный рак. Встречается крайне редко, происходит из эпителия щитоязычного протока. Способен к спонтанному распаду, обладает высоким инвазивным потенциалом. Метастазирует лимфогенно, гематогенные метастазы чаще всего бывают в легких, костях, ЦНС и печени. Характерен плохой прогноз. Клиника: 1. Первичные симптомы–обнаружение узла в щитовидной железе–чувство давления или тяжести в области шеи (шейный дискомфорт) 2. Симптомы местно распространенного рака–осиплость голоса, афония–кашель, одышка, стридор, асфиксия–синдром Горнера (птоз, миоз, энофтальм)–дисфагия– синдром верхней полой вены – увеличение и изменение консистенции шейных лимфатических узлов, образование конгломератов 1. Симптомы отдаленных метастазов: - головные боли, тошнота, рвота; нарушение зрения, сознания, мышления; парезы, параличи, парестезии - боли в костях, патологические переломы - слабость, утомляемость, повышение температуры тела, боли в правом подреберье 2. Паранеопластические синдромы: - диарея - результат секреции вазоактивного кишечного пептида и простагландинов (при медулярном раке) и др. 75. Рак щитовидной железы. Диагностика. Тактика при одиночных узлах в железе. Диагностика Устанавливающая: жалобы: первичные: деформация шеи; наличие узла в щитовидной железе; чувство давления в области шеи. Вторичные: осиплость голоса, кашель, одышка, асфиксия, стридор, дисфагия, синдром верхней полой вены, увеличение шейных лимфатических узлов (образование конгломератов), боли в костях. Общие: головные боли, тошнота, рвота; нарушение зрения, сознания, мышления; парезы, параличи, парестезии; боли в костях, патологические переломы; слабость, утомляемость, повышение температуры тела, боли в правом подреберье. Анамнез заболевания, жизни: при расспросе больного обращают внимание на наличие в анамнезе облучения средостения в детстве (по поводу гиперплазии тимуса) или миндалин (при гиперплазии миндалин), выясняют, не было ли у родственников медуллярного рака (наследственные синдромы). Физикальное обследование Осмотр: увеличение щитовидной железы, наличие узла. Пальпаторно: изменения в структуре щитовидной железы: плотная, неровная, бугристые края, сращена, не смещается. Визуализация: УЗИ (дает информацию о размерах, форме щитовидной железы и наличии узлов в паренхиме; проводят в сочетании с пункцией органа для установления морфологического диагноза). Рентгенография (обращают внимание на отклонение трахеи, ее сужение, наличие метастазов в легких). КТ шеи и средостения (позволяет определить наличие прорастания опухоли в трахею, оценить состояние шейных лимфатических узлов). Верификация: пункционно-аспирационная тонкоигольная биопсия опухоли, пункционно-аспирационная тонкоигольная биопсия лимфатических узлов. Уточняющая (степень распространения процесса): рентгенография грудной клетки, сканирование, КТ, МРТ, ларинго-бронхоэзофагоскопия, лабораторные тесты (тиреоглобулин, кальцитонин). При одиночном узле выполняют гемитиреоидектомию. !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! Тактика при одиночных узлах в железе !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! 76. Рак щитовидной железы. Лечение. Выделяют хирургическое лечение, радиойодтерапию и супрессивную терапию. Показания к хирургическому лечению: быстрый рост и плотная консистенция узла щитовидной железы; увеличение и плотная консистенция лимфатического узла (узлов); в биопсийном материале получены раковые клетки или клетки, подозрительные к опухолевым; кальцинаты в узле гетерогенной структуры. Хирургическое лечение: операции выполняются экстракапсулярно, с соблюдением принципов абластики и антибластики (удаление тканей в фасциальном футляре, применение диатермокоагуляции и т.д.). При папиллярном и фолликулярном раке с распространением опухоли – тотальная тиреоидэктомия, при солитарной микрокарциноме (до 10 мм в диаметре) без метастазов в регионарных л.у. допустима гемитиреоидэктомия или субтотальная резекция щитовидной железы с обязательной двусторонней шейной лимфодиссекцией Суппрессивная терапия тироксином: применяется при увеличении секреции тиреотропного гормона. Используется левотироксин в дозе 2.5-3.5 мкг/кг. Эффективен в возрасте до 65 лет, при папиллярном и фолликулярном раке. Нужно контролировать уровень тиреотропного гормона в крови. Заместительная гормональная терапия левотироксином, выполняется при удалении щитовидной железы, для устранения гипотиреоза. Выполняется людям старше 65 лет, при наличии осложнений супрессивной терапии, в случае стойкой ремиссии заболевания больше 15 лет. Доза 1.6 мкг/кг 1 раз в 6 месяцев пожизненно. Радиойотерапия применяется после хирургического лечения с целью уничтожения тиреоидной ткани, предупреждения рецидивов. Используется йод-131. Вводят через 6 недель после операции. Перед этим проводят сканирование. Также используется абляция (применение высоких доз йода-131 – 100-200 мКю). Лучевая терапия применяется при невозможности хирургического лечения, отказа пациента, опухолевом распространении, при анапластическом раке в дозе до 60 Грей. Химиотерапия: применяется доксорубицин, блеомицин, этоплазид. 77. Предраковые заболевания кожи. Диагностика. Лечебная тактика. ФАКУЛЬТАТИВНЫЕ ПРЕДРАКОВЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ. Кератома (себорейная кератома, старческая кератома, базально-клеточная папиллома). В зрелом и пожилом возрасте на коже могут появляться доброкачественные эпителиальные образования — кератомы. Вначале на коже появляется жёлтое пятно, почти не возвышающееся над поверхностью, в дальнейшем превращающееся в бляшковидное образование до 1,5 см в диаметре, тёмно-серого, коричневого или чёрного цвета с гладкой или шероховатой поверхностью. Характерная особенность себорейной кератомы — образование на её поверхности беловатых точек, имеющих вид «жемчужин». Нередко поверхность кератомы покрыта коркой, представляющей собой наслоение роговых масс. Эту корку легко снять путём наложения мазевых повязок (например, с касторовым маслом), после чего обнажается бородавчатая поверхность и можно получить материал для цитологического исследования (отпечаток). Микроскопически кератома характеризуется разрастанием многослойного плоского эпителия с выраженными явлениями акантоза, гиперкератоза и пара кератоза. Лечение заключается в электродеструкции и криодеструкции. Старческий кератоз. Сначала появляется ограниченное пятно желтоватого или коричневого цвета, которое постепенно достигает диаметра 4—6 см. Постепенно поверхность опухоли покрывается желтоватыми корками. Лечение: иссечение, электрокоагуляция, криодеструкция, воздействие лазера, мази с ретинолом и др. Кератоакантома представляет собой полусферические узелки (от 0,5 до 2 см в диаметре), неспаянные с подлежащими тканями, с углублением в центре, покрытым гиперкератической пленкой. Опухоль безболезненна подвижна. Приблизительно в течение I мес кератоакантома достигает максимальной величины, стадия стабилизации продолжается 2—3 нед, после чего наступает период регресса. В этот период кератоакантома уплощается, роговые массы отторгаются, границы опухоли становятся менее чёткими. Лечение — иссечение с обязательным гистологическим исследованием. Кожный рог — образование конусовидной формы, возвышающееся над уровнем кожи (от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров), с плотной гиперкератической поверхностью и мягкотканным основанием. Лечение преимущественно хирургическое. Допустима лучевая терапия с использованием близкофокуеной рентгенотерапии. ОБЛИГАТНЫЕ ПРЕДРАКОВЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ. Пигментная ксеродерма возникает в раннем детском возрасте и проявляется при первом воздействии солнечных лучей. Кожа лица становится красной и отёчной. Через некоторое время эритема сменяется рассеянными по всему лицу и открытым частям тела округлыми пигментированными пятнами. Одновременно кожа становятся сухой, теряет свою эластичность. В дальнейшем появляются очаги атрофии кожи белесоватого цвета, сливающиеся друг с другом. Через аггрофичную кожу просвечиваются расширенные капилляры — телеангиэктазии, что придаёт лицу эритемный вид. Постепенно на атрофичной коже возникают язвы, гиперкератозные и бородавчатые разрастания, превращающиеся в дальнейшем в рак. Профилактика малигнизаиии пигментной ксеродермы: фотозащитные мази, которыми покрывают открытые участки тела. Болезнь Боуэна характеризуется медленным развитием преимущественно одиночных, реже множественных плоских очагов поражения неправильных или округлых очертаний, покрытых серозно-кровянистыми корками. Характерная особенность — неравномерный рост очага поражения по периферии, его «пестрота» за счёт чередования участков эрозии, поверхностной атрофии, очагов гиперкератоза и слегка возвышающейся краевой зоны. Выделяют 2 формы болезни Боуэна: одна возникает на открытых местах, подверженных инсоляции, другая — на закрытых участках кожного покрова. В зависимости от преобладания той или иной симптоматики заболевание подразделяют на экземоподобную, гиперкератотическую и бородавчатую формы. При злокачественной трансформации болезни Боуэна в пределах бляшки формируется плотная узловатость, которая в дальнейшем часто изъязвляется. Лечение зависит от расположения патологического процесса и eго величины. При небольших очагах на коже используют криодеструкцию, аппликации мази с проспидия хлоридом (30%). Небольшие очаги в складках кожи чаще удаляют хирургически или с помощью углекислого лазера. При локализации на слизистых оболочках иногда проводят близкофокусную рентгенотерапию. Существуют сообщения о благоприятных результатах при лечении ароматическими ретиноидами (аиитретин в течение 1—2 мес в дозе I мг/кг массы тела в сутки). Болезнь Педжета. Очаг поражения обычно имеет неровные очертания, мацерированную поверхность с корочковыми наслоениями. Развивается на любых участках кожи, где присутствуют апокриновые потовые железы. При всех формах болезни Педжета высок риск инвазивного роста и трансформации в плоскоклеточный рак. При гистологическом исследовании в эпидермисе обнаруживают клетки Педжета, располагающиеся преимущественно в базальном слое. Лечение: чаще всего применяют комбинированную терапию — широкое хирургическое иссечение с назначением цитостатических препаратов (блеомицин, проспидия хлорид) и лучевой терапией. В начальных стадиях используют аппликации мази с проспидия хлоридом или демеколцином» а также лазеротерапию или криодесгрукцию. Эритроплазия Кейра. Очаги поражения при болезни Кейра имеют чёткие границы, ярко-красный или вишнёво-бордовый насыщенный цвет, блестящую или бархатистую поверхность. Размеры подвержены значительным колебаниям. В процессе развития эритроплазия Кейра нередко инфицируется, при этом на поверхности появляются участки нагноения или белесоватый налёт, легко снимаемый шпателем. Очаги поражения легко подвергаются травматизации, при этом часто возникает кровотечение. Злокачественную трансформацию эритроплазии Кейра наблюдают приблизительно у 30% больных, в таких случаях наблюдают инвазивный рост, появляется мясистый гранулирующий узел, изъязвление, покрывающиеся гнойными или кровянистыми корочками. Лечение зависит от локализации патологического процесса, его величины, выраженности инфильтрации и наличия изъязвления. При поражении крайней плоти наиболее эффективно проведение обрезания. При локализации на головке очаги небольших размеров подвергают криодеструкции под местной анестезией. Эффективны аппликации мази с проспидия хлоридом (30%) ежедневно в течение 3 нед. При инвазивной форме болезни Кейра назначают блеомицин или другие цитостатические препараты по схеме лечения плоскоклеточного рака в сочетании с близкофокусной рентгенотерапией. Меланоз Дюбрея (лентиго, старческое лентиго, меланотическая веснушка Хатчинсона) — своеобразные участки пигментации кожи у людей среднего и пожилого возраста. Локализуется на открытых участках кожи — лице, шее, кистях рук. Лентиго, возникающее на голове и шее, как правило, имеют большую площадь (2—3 см в диаметре) и менее интенсивную окраску. Лентиго, возникающие на туловище и конечностях, отличаются меньшими размерами (0,5—1,5 см) и более тёмной окраской, в связи с чем клинически их не всегда можно отличить от невуса. Отличительные признаки лентиго включают неравномерность окраски (пигментации) пятна и неровность краёв (по типу географической карты). Невусы — скопление пигментных клеток. Невусы разделяют на меланомонеопасные и меланомоопасные. Пограничный пигментный невус имеет вид плоского узелка размерами от нескольких миллиметров до 4—5 см. Поверхность невуса сухая, гладкая, редко неровная, всегда лишенная волосяного покрова. Консистенция не отличается от окружающей кожи. Окраска невуса различная — от светло-коричневого, синюшно-фиолетового до чёрного. Существует также кокардный пограничный невус, характеризующийся постепенно усиливающейся пигментацией по периферии в виде концентрических колец. Синий невус — полусферическое образование, выступающее над уровнем кожи, с чёткой границей. Поверхность невуса мягкая, без волос, имеет вид туго натянутой кожи. Цвет голубой или синий, реже коричневый. Размеры обычно не превышают I см в диаметре. Невус Ота, или чёрно-синюшный глазоверхнечелюетной невус, состоит из одного большого или множества сливающихся друг с другом пятен чёрно-синюшного цвета, располагающихся в области щеки, верхней челюсти, ску¬ловой дуги. Всегда присутствует пигментация в различных отде¬лах глаза: конъюнктиве, склере, радужной оболочке. Гигантский волосяной пигментный невус поверхность его неровная, бородавчатая с трещинами. Часто отмечают явления гипертрихоза. Диспластические невусы развиваются при диспластическом син¬дроме и озлокачеетвляются в 100% случаев. Основные клинические признаки диспластических невусов следующие: больший размер по сравнению с обычными невусами (диаметр более 0,5 см); неправильная (овоидная) форма; размытый край, неясные очертания без чётких границ; плоская поверхность; широкие вариации окраски, неравномерная пигментация. Основой лечения является устранение действия причинного фактора. Используется также хирургическое удаление патологических очагов в пределах здоровых тканей, криодеструкция и т.д. Назначают длительные курсы витамина А. |