педиатрия ситуационная задача. педиатрия сит зад. Пульмонология Бронхиты. Бронхообструктивный синдром.
 Скачать 379.96 Kb.
|
|
Исследование должно быть физиологичным и неинвазивным Исследование должно быть динамичным с учетом латентной фазы Желчегонный завтрак (пищевой продукт) не должен превышать объема 1-2 глотков, чтобы полностью соответствовать понятию «физиологический опыт» Оценка сокращения ЖП должна проводиться с учетом состояния желудка, ДПК, их моторной функции Важно учитывать количество выделяемой желчи на пищевой раздражитель, а не объем желчи оставшийся в пузыре Желчегонный завтрак – не сорбит, не ксилит, не магнезия Нельзя давать осмолярный продукт (мин.вода) Эталон ответа к задаче № 8. Диагноз: Хронический панкреатит в стадии обострения. Обоснование: на основании анамнеза - полгода назад у ребенка была тупая травма живота (на физкультуре стукнули в живот), была рвота, боли в животе, лечился амбулаторно, после чего появились боли в животе, интенсивность которых постепенно нарастала, диету не соблюдал, не обследовался; на основании осмотра - общее состояние средней степени тяжести, кожные покровы бледно-розовые, язык обложен налетом. Тоны сердца ритмичные, брадикардия (ЧСС 68 в 1 мин.), систолический шум на верхушке. АД 95/60 мм рт. ст. Живот немного увеличен в размерах, при пальпации мягкий, болезненный в эпигастральной области, точке Мейо - Робсона, Кача. Стул 2 раза в день, кашицеобразный с жирным блеском. Травма. ОАК: лейкоцитоз, ускоренное СОЭ; Биохимический анализ крови - повышается количество ферментов поджелудочной железы (а именно, амилазы, липазы, трипсина и др.); УЗИ органов брюшной полости; Копрология: наличие в кале повышенного количества жира (стеаторея), непереваренного крахмала, белковых волокон; липидограмма кала; фекальная эластаза. Лечение: Режим постельный. Стол «5П». Антибактериальная терапия препаратами широкого спектра действия. Спазмолитики. Ферменты (препарат выбора креон). Диспансерное наблюдение в течение 5 лет. Кратность осмотра специалистами: педиатр-1 раз в квартал на первом году, затем 2 раза в год, стоматолог и ЛОР-врач - 1-2 раза в год. Другие специалисты по показаниям. Методы обследования: ОАК и ОАМ – 2 раза в год; БАК – 1 раз в год; кал на гельминты – 2 раза в год; УЗИ и другие инструментальные методы исследования – по показаниям. Санация хронических очагов инфекции. ЛФК. Обеспечение диетического питания. Предупреждение переохлаждений, чрезмерных физических нагрузок. Эталон ответа к задаче № 9. Дисфункция сфинктера Одди по панкреатическому типу. Соматическое. Диета, спазмолитики, одестон. Бускопан, тримедат, дюспатолин. Прогноз благоприятный. Эталон ответа к задаче № 10. Синдром Жильбера? Билиарный сладж. Генетическая предрасположенность. Различные виды гепатитов. Диета, обильное питье, желчегонные (препараты УДХК не менее 1 месяца), фенобарбитал. Благоприятный. Заболевания кишечника у детей (воспалительные и функциональные) Эталон ответа к задаче № 1. Ds: Неспецифический язвенный колит, тотальный, активная фаза, среднетяжелая форма. Осложнение: постгеморрагическая анемия, легкая форма. Алгоритм дифференциально-диагностического ряда: данные анамнеза, клинических проявлений. Лабораторные данные – клинический анализ крови, биохимические показатели: общий белок, альбумин, глобулины, железо, ОЖСС, ферменты холестаза. Копрология. Диагностика кишечных инфекций – посев кала на УПФ, антитела к антигенам возбудителей кишечных инфекций. Инструментальные данные (эндоскопические, сонографические, рентгенологические). Морфологическое исследование биоптатов толстого кишечника.
Критерии тяжести заболевания: Тяжесть атаки определяется как легкая при частоте стула менее 4 раз в сутки, нормальной СОЭ, отсутствии системных проявлений. Среднетяжелая атака характеризуется учащенным стулом более 4 раз в сутки, минимальными системными нарушениями. При тяжелом обострении дефекации с кровью наблюдаются свыше 6 раз в сутки, отмечается лихорадка, тахикардия, анемия и ускоренная СОЭ более 30 мм/ч. Осложнения: септические осложнения развиваются у 8-10% больных. Обширная раневая поверхность, особенно при тотальном поражении толстой кишки, создает благоприятные условия для проникновения бактерий и их токсинов в кровеносное русло. Клинически – это недифференцированные септические состояния, пневмонии, аднекситы, пиодермии, рожистое воспаление, афтозный стоматит. Местные осложне- ния у детей встречаются редко (1-1,5% случаев). Более чем у 90% больных обнаруживается кишечный дисбиоз, причем у половины из них ассоциированный Лечение: 1. 4 стол по Певзнеру, непротертый, обогащенный белками за счет мясных, рыбных продуктов и яиц. Исключены из рациона молоко и все молочные продукты (творог, кефир, сыры), кроме сливочного масла. Ограничено количество углеводов (исключен хлеб черный, грубая растительная клетчатка, продукты, усиливающие моторику кишечника и бродильные процессы: редис, редька, баклажаны, щавель). В период стойкой ремиссии допускается расширение диеты за счет творога и некоторых фруктов. Проведение полного парентерального питания себя не оправдало, инфузионная терапия для обеспечения положительного азотистого баланса показана только при выраженной дистрофии. 2. Медикаментозная терапия включает: Препараты 5-аминосалициловой кислоты (стартовая терапия) месалазин 50-60 мг/кг/день, максимальная суточная доза 6 г/день (пентаса, салофальк 20 - 50 мг/кг/день), максимальная суточная доза 4 г/день. Поддерживающие дозы 5-АСК составляют половину от терапевтической дозы: месалазин 10 мг/кг/день, длительно, 6 месяцев - 2 года при отсутствии активности воспаления. Цитостатики (при гормонорезистентных и гормонозависимых формах) азатиоприн 1-2 мг/кг/день, эффект от терапии отмечается через 3 месяца, метотрексат 2,5 мг/день, эффект через 3-4 недели, циклоспорин 5-7 мг/кг/день коротким курсом. Кортикостероиды (при неэффективности препаратов 5-АСК, при средней и высокой степени активности) преднизолон 1-2 мг/кг/день, метилпреднизолон 25-30 мг/день, гидрокортизон местно в микроклизмах (будесонид-буденофальк клизма) 100 мг на 60-100 мл воды 1 раз/день. Длительность терапии при пероральном приеме - 2-3 недели, с последующим постепенным снижением дозы. Биологическая терапия – инфликсимаб (ремикейд), адалимумаб (хумира) Симптоматическая и антибактериальная терапия - для восстановления структуры слизистой оболочки, нормализации перистальтики, восстановление процессов пищеварения и эубиоза толстой кишки, повышение общей иммунореактивности организма. При неэффективности диетотерапии и медикаментозной терапии показано хирургическое лечение. Эталон ответа к задаче № 2. Сформулируйте диагноз. К. 59.0. Хронический гипотонический запор. К 59.3 Функциональный мегадолихоколон. Энкопрез. Укажите алгоритм дифференциальной диагностики. Первый этап – исключить органическую патологию толстой кишки и аноректальной зоны (анализ анамнестических данных, осмотр, пальпация брюшной полости, осмотр области ануса, ирригография, пальцевое исследование прямой кишки) Второй этап – исключение соматических и эндокринных заболеваний как причины запора Третий этап – исследование моторно-эвакуаторной функции, для выявления уровня стаза кишечного содержимого, уточнения типа моторных расстройств (гипер- или гипомоторная дискинезия), сфинктерометрия, трансперинеальная УЗ диагностика Распишите лечение для конкретного пациента. Стол № 5 + увеличение потребления пищевых волокон (около 20 мг/сут); увеличить питьевой режим до 1, 5 л в сутки (минеральная вода (ДонатMg) по 100 мл х 3 раза в день. Курс 3 месяца); biofeedback терапия (выработка и тренировка рефлекса на дефекацию); увеличить физическую активность Форлакс 4 г – по 1 пакетику х 2 раза в день. Курс 14 дней, затем через день еще 14 дней. Тримедат 50 мг х 3 раза в день. Курс 14 дней. Хофитол по 1 таб. х 3 раза в день. Курс 1 месяц. Креон 10000 ЕД – по 1 капс х 3 раза во время еды. Курс 14 дней. Бифиформ – по 1 табл х 2 раза в день. Физиолечение, массаж, иглорефлексотерапия Приведите классификацию слабительных средств и показания для их применения. По механизму действия слабительные делятся на 4 группы: Вызывающие химическое раздражение рецепторов слизистой кишечника (препараты сены, химические препараты – бисакодил, гутталакс, дульколакс) – применяются для быстрого опорожнения кишечника, коротким курсом 1- 2 дня. Обладающие осмотическими свойствами (полиэтиленгликоль, лактулоза) – препараты для курсовой терапии. Увеличивающие объем содержимого кишечника – увеличивают объем неперевариваемого остатка – мукофальк, пищевые волокна. Способствующие размягчению каловых масс – вазелиновое, оливковое масло, глицерин – применяются кратковременно при наличии плотных каловых масс. Укажите проктогенные синдромы при запорах у детей. Выпадение слизистой оболочки прямой кишки Анальные трещины Проктосигмоидит Сфинктерит, прокталгии, проктит, проктосигмоидит, обусловленные запором Перианальный дерматит Дисхезия Энкопрез Геморрой Ишемия, некроз. Эталон ответа к задаче № 3. Диагноз: Синдром Швахмана-Даймонда. Вторичный иммунодефицит. Хроническое течение микст-инфекции (ЦМВ, Эпштейн-Барра). Обструктивный бронхит. Учитывая наличие признаков внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы (неустойчивый характер стула, полифекалия стеаторея 3 типа, амилорея, креаторея; снижение содержания эластазы- 1 в кале, нарушения липидного обмена организма в виде снижения уровня холестерина); дисфункции костного мозга, проявляющейся преимущественно в виде лейкопении, нейтропении, анемии лѐгкой степени тяжести; задержку физического развития; частые инфекционные заболевания в виде пневмонии, обструктивного бронхита, острых респираторных вирусных инфекций. Синдром Швахмана (синдром Швахмана-Даймонда, синдром Швахмана-Бодиана) – вторая по распространенности после муковисцидоза причина экзокринной недостаточности поджелудочной железы у детей, представляющая собой семейную патологию, которая характеризуется врождѐнной экзокринной гипоплазией поджелудочной железы, дисфункцией костного мозга, нарушениями развития скелета, повышенной чувствительностью к кокковым инфек- циям. Заболевание редкое, по данным различных авторов составляет от 1:100000-1:200000 населения, соотношение числа мальчиков и девочек 1,8:1. Заболевание обычно проявляется в раннем детском возрасте после введения прикорма или прекращения грудного вскармливания. Типичными клиническими симптомами являются небольшой рост, в том числе и при рождении, появление частого, кашицеобразного и жирного стула с резким неприятным запахом. У детей быстро развивается белково-энергетическая недостаточность. Не редко отмечается задержка психомоторного развития. Заболевание протекает с различной степенью экзокринной панкреатической недостаточности со снижением уровня трипсиновой и липолитической активности на фоне тяжѐлой ацинарной дисфункции. У этих детей секреция жидкости и бикарбонатов не изменена, показатели натрия и хлора в потовой жидкости в пределах нормы. Наиболее ранним и постоянным признаком является нейтропения, реже – анемия и тромбоцитопения. Прогноз заболевания серьѐзный – многие дети погибают в первые годы жизни по причине присоединения тяжѐлых рецидивирующих вирусно-бактериальных инфекций кожи и слизистых, пневмонии. Если ребѐнок переживает ранний возраст, в дальнейшем болезнь может протекать более благоприятно. Диета № 4 с повышенным содержанием белка, высококалорийные лечебные смеси («ПедиаШур», «Пептамен Джуниор») по 400-600 мл/сут. Заместительная терапия ферментными препаратами: Панкреатин (микросферические капсулы) – из расчета 3000 ЕД/кг/сут с коррекцией дозы в зависимости от динамики и результатов лабораторного контроля. Обменная метаболическая терапия. Поливитамины в течение 1 месяца. Препараты железа. Пробиотики. Лечение хронической вирусной инфекции противовирусными препаратами. Повышение уровня Ig A (лечение у иммунолога). Наблюдение в динамике. Сомнительный, чаще неблагоприятный. Эталон ответа к задаче № 4. Сформулируйте и обоснуйте диагноз. К 90.0. Целиакия, типичная форма, острая стадия. Е 44.1. Белково-энергетическая недостаточность I степени. Е 73.1. Вторичная недостаточность лактазы. Е 55.0. Рахит, подострое течение. Составьте алгоритм дифференциально-диагностического ряда. Муковисцидоз (потовый тест, генетический анализ для выявления мутации гена CFTR) Синдром Швахмана-Даймонда Изолированный дефицит ферментов поджелудочной железы (биохимический анализ крови) Определение панкреатической эластазы, контроль за копрологией Назначьте медикаментозное лечение. Режим палатный Стол индивидуальный безглютеновый, безмолочный (на старте смесь Альфаре, рисовая каша на соевой смеси). Креон 10000 ЕД по 1 капсуле 3 раза в день во время приема пищи. Курс 14 дней (далее ежемесячно курсами после контрольного анализа копрологического исследования) КальцийД3никомед по 1 таб х 1 раз в день. Курс 1 мес. Линекс 1 капс. х 2 раза в день. Курс 1 месяц. Лактаза беби 700 ед – во время еды (3 капсулы в сутки) под контролем углеводов кала. Распишите диету данному пациенту. Безглютеновая диета: исключить продукты из пшеницы, ржи, овса, ячменя. Исключаются: продукты, содержащие «скрытый» глютен (колбасы, сосиски, полуфабрикаты из измельченного мяса и рыбы; мясные и рыбные консервы, в особенности в томатном соусе; овощные и фруктовые консервы, в особенности томатные пасты, кетчупы; мороженое, йогурты, плавленые сыры, маргарины с глютенсодержащими стабилизаторами; некоторые виды уксусов и салатных соусов, майонезов; некоторые виды соевых соусов; концентрированные сухие супы, бульонные кубики; быстрорастворимый кофе, какао-смеси, чаи для «быстрого приготовления»; многокомпонентные сухие приправы и пряности; кукурузные хлопья при использовании ячменной патоки; имитации морепродуктов: «крабовые» палочки, «крабовое» мясо; карамель, соевые и шоколадные конфеты с начинкой, восточные сладости, повидло промышленного производства; квас и алкогольные напитки – пиво, виски, водка, джин; некоторые виды зубной пасты, губной помады; некоторые медикаменты (в составе наполнителей); пищевые добавки: краситель экстракты аннато Е 160b, карамельные красители E150a-E150d, овсяная камедь E 411, мальтол E 636, этилмальтол 637, изомальтит E953, мальтит и мальтитный сироп E965, моно- и диглицериды жирных кислот E471. Использование специальных безглютеновых продуктов питания, смесей с маркировкой «gluten free». Тактика наблюдения за больной после выписки из стационара. Контроль за ростом, прибавок массы тела с записью в амбулаторной карте (1 раз в месяц) Повторить определение АТ к глиадину, тканевой трансглутаминазе, эндомизию в динамике через 6 месяцев. Консультация генетика в Диагностическом центре медицинской генетики с решением вопроса о генетическом тестировании. Рентгенография кисти с захватом лучезапястного сустава для определения костного возраста От вакцинации временно воздержаться до стабилизации состояния. Наблюдение педиатром (не менее 1 раза в 3 месяца), гастроэнтерологом по месту жительства. Эталон ответа к задаче № 5. Синдром нарушенного кишечного всасывания, исключить муковисцидоз. Целиакия Потовый тест, молекулярно-генетическое обследование, для выявления наиболее распространенных мутаций в гене CFTR, диагностика целиакии (биопсия тонкого кишечника, серологические методы: определение уровня антител к глиадину, эндомизию, тканевой трансглутаминазе) Показания для проведения потового теста: группы риска по муковисцидозу. Лечение: Диета, ферменты, муколитики, антибиотики согласно высеву из мокроты, ингаляционная терапия, кинезитерапия, витаминотерапия, гепатопротекторы, санаторно-курортное лечение. При уточнении диагноза целиакия: пожизненная безглютеновая диета. Наблюдение 1 раз в 3 месяца в центре муковисцидоза или центре целиакии. Эталон ответа к задаче № 6. .Сформулируйте и обоснуйте диагноз. Основной диагноз: неспецифический язвенный колит, тотальный, активная фаза, среднетяжелая форма. Осложнение: постгеморрагическая анемия, легкая форма. Синдром холестаза. Обоснование диагноза: Жалобы больного: разжиженный учащенный стул со слизью в течение 6 месяцев, частота дефекаций - 5-6 раз в сутки, последние 2 месяца – гемоколит, боли в животе, снижение аппетита, похудание, субфебрильная температура. Данные клинического осмотра: дефицит массы тела 25,3% (ИМТ 13,1 кг/м2), бледность, сухость кожи и слизистых, тахикардия 116 в минуту, живот вздут, болезненность в области нисходящей и ободочной кишки, спазмированы петли сигмовидной кишки, увеличенная плотная печень, положительны симптомы раздражения желчного пузыря. Результаты лабораторного обследования: железодефицитная гипохромная анемия легкая, лейкоцитоз с нейтрофилезом, увеличение СОЭ; гипопротеинемия и гипоальбуминемия (24,9 г/л), умеренное увеличение гамма глобулинов, значительное повышение уровня щелочной фосфатазы (602 Ед/л при норме 70-140) и С-реактивного белка. В копрограмме – лейкоциты, эритроциты 30-40-50 в п/з, слизь в большом количестве, резко положительная реакция Грегерсона. Результаты фиброколоноскопии - гиперемия слизистой ободочной, сигмовидной и прямой кишки, отечность, смазанный сосудистый рисунок, множественные кровоизлияния, эрозии, единичные язвы в нисходящей и сигмовидной кишке. Выражена контактная кровоточивость. В сигмовидной кишке жидкая кровь. Результаты морфологического исследования биоптата слизистой ободочной кишки: интенсивная лимфоцитарная инфильтрация слизистой и подслизистого слоя, уменьшение в эпителии крипт бокаловидных клеток, криптогенные абсцессы. .С какими заболеваниями необходимо дифференцировать болезнь данного пациента? Болезнь Крона – интрамуральное воспаление кишечной стенки, с глубокими язвами – трещинами, очаги воспаления могут находиться в любом отделе желудочно-кишечного тракта, типичным проявлением БК является наличие саркоидной гранулемы при морфологическом исследовании биоптата кишечника. Инфекционные заболевания – Shigella, Salmonella, Campylobacter jeuni, E. Coli, Yersinia, Clostridium difficile, Entamoeba histolytica, Gairdia lamblia. Сосудистые заболевания - ишемический колит, васкулиты. Эндокринные заболевания – тиреотоксикоз, сахарный диабет, болезнь Аддисона Синдром нарушенного всасывания – целиакия, дисахаридазная недостаточность. Химический энтероколит, обусловленный лекарственными препаратами (антибиотики, нестероидные, противовоспалительные препараты, раздражающие слабительные). Синдром раздраженного кишечника. 3. Укажите критерии активности заболевания.
4.Обоснуйте основные принципы лечения. Медикаментозная терапия включает: Препараты 5-аминосалициловой кислоты (стартовая терапия) сульфасалазин 50-60 мг/кг/день, максимальная суточная доза 6 г/день, салофальк 20 - 50 мг/кг/день, максимальная суточная доза 4 г/день. Поддерживающие дозы 5-АСК составляют половину от терапевтической дозы: сульфасалазин 20мг/кг/день, месалазин 10 мг/кг/день, длительно, 6 месяцев - 2 года при отсутствии активности воспаления. Цитостатики (при гормонорезистентных и гормонозависимых формах) азатиоприн 1-2 мг/кг/день, эффект от терапии отмечается через 3 месяца, метотрексат 2,5 мг/день, эффект через 3-4 недели, циклоспорин 5-7 мг/кг/день коротким курсом. Кортикостероиды (при неэффективности препаратов 5-АСК, при средней и высокой степени активности) преднизолон 1-2 мг/кг/день, метилпреднизолон 25-30 мг/день, гидрокортизон местно в микроклизмах (будесонид-буденофальк клизма) 100 мг на 60-100 мл воды 1 раз/день. Длительность терапии при пероральном приеме - 2-3 недели, с последующим постепенным снижением дозы. Биологическая терапия – инфликсимаб (ремикейд), адалимумаб (хумира) Симптоматическая и антибактериальная терапия - для восстановления структуры слизистой оболочки, нормализации перистальтики, восстановление процессов пищеварения и эубиоза толстой кишки, повышение общей иммунореактивности организма. При неэффективности диетотерапии и медикаментозной терапии показано хирургическое лечение. 5. Принципы диспансерного наблюдения: Регулярный осмотр больных участковым педиатром или семейным врачом (1 раз в 3-6 месяцев) Диета богатая белками Витамины, фолиевая кислота Иммуномодулирующая терапия Прием препаратов 5- АСК (не менее 50% от терапевтической дозы) - в периоды обострения болезни, при присоединении интеркуррентных инфекций или постоянно + ГКС Эталон ответа к задаче № 7. .Диагноз: язвенный колит? .План обследования – клинический анализ крови, биохимические исследования крови – общий белок и фракции, трансаминазы, электролиты (калий, кальций, магний, натрий), СРБ, серомукоид. Исследования кала - копрограмма, бактериологическое исследование. Инструментальное обследование: колоноскопия с биопсией и морфологическим исследованием биоптата, ирригоскопия. .План лечения: диета №4 с исключением молока, ограничением углеводов, препараты 5-АСК (препарат выбора – салофальк 0,25 г/год/сут) перорально и в клизмах, при неэффективности – глюкокортикоиды перорально (преднизолон 2 мг/кг/сут) или в случае неэффективности – пульс-терапия (метипред 20 мг/кг/сут). Параллельно проводится деконтаминация толстого кишечника. Препараты биологической терапии: – инфликсимаб (ремикейд), адалимумаб (хумира). Принципы диспансерного наблюдения: регулярный осмотр больных участковым педиатром или семейным врачом (1 раз в 3-6 месяцев), диета богатая белками, базисная терапия. Эталон ответа к задаче № 8. Пища не должна содержать грубой клетчатки, лечебное питание (смесь Модулен). В плане лечения, если больной получает базисную терапию препаратами 5-АСК, показано назначение глюкокортикоидов перорально или внутривенно, а при низкой их эффективности – назначение цитостатической терапии (препарат выбора – сандиммун). Антидиарейные препараты не показаны из-за опасности развития осложнения – токсического мегаколон. Рационально провести ректоскопию и ирригоскопию, т.к. активность процесса определяет ранимость слизистой, а распространенность процесса лучше видна по ирригоскопии. Прогноз для жизни благоприятный. Эталон ответа к задаче № 9. Лактазная недостаточность, первичная. Кал на углеводы (по Бенедикту), генетическое обследование, дыхательный тест. Безмолочная диета (пожизненная), в случае употребления молочных продуктов – применения ферментных препаратов (лактазар, лактаза энзим) при каждом приеме пищи. Наблюдение гастроэнтерологом 1 раз в год, при обострении чаще. Прогноз благоприятный. Эталон ответа к задаче № 10. Нет. Диета, спазмолитики (тримебутин, мебеверин), консультация психолога, седативные препараты. По механизму действия слабительные делятся на 4 группы: Вызывающие химическое раздражение рецепторов слизистой кишечника (препараты сены, химические препараты – бисакодил, гутталакс, дульколакс) – применяются для быстрого опорожнения кишечника, коротким курсом 1- 2 дня. Обладающие осмотическими свойствами (полиэтиленгликоль, лактулоза) – препараты для курсовой терапии. Увеличивающие объем содержимого кишечника – увеличивают объем неперевариваемого остатка – мукофальк, пищевые волокна. Способствующие размягчению каловых масс – вазелиновое, оливковое масло, глицерин – применяются кратковременно при наличии плотных каловых масс. Наблюдение психологом, неврологом (при необходимости), гастроэнтерологом. Прогноз благоприятный. ГЕМАТОЛОГОГИЯ Анемии. Депрессии кроветворения. Задача № 1. Девочка 10 лет, при поступлении жалуется на слабость, головокружение, отсутствие аппетита, шум в ушах, периодически разжижение стула и чувство онемения в кончиках пальцев рук. В питании часто употребляет свежую малосолѐную рыбу. При осмотре: достаточного питания, кожа восковой бледности с желтоватым оттенком, одутловатость лица, язык ярко-красный с выраженными сосочками. Печень +2 см, селезенка +2 см. Анализ крови: эр. – 1,3х1012/л, лейкоциты – 5,5х109/л, тромбоциты – 160х109/л, ретикулоциты – 100/00. В лейкоцитарной формуле: нейтрофилы гиперсегментированные 12%, нормобласты 5 : 100, мегалобласты 2 : 100. Общий белок – 66 г/л. Ваш предположительный диагноз. План обследования. Предположительная причина, вызвавшая заболевание? Консультация каких специалистов необходима. Назначьте терапию. Задача № 2. Мальчик 4 года поступил в стационар с жалобами на плохой аппетит, извращение вкуса - ест мел, бумагу. В питании в основном каши, крупяные супы. Мясо, овощи не любит. Вес 14 кг. При объективном осмотре: кожные покровы, слизистые бледные. Ногтевые пластинки с поперечной исчерченностью, ангулярный стоматит. Тоны сердца ритмичные, тахикардия до 102 в мин., нежный систолический шум у верхушки. В анализе крови: Hb- 76 г/л, эр.- 3,9х1012/л, ЦП – 0,6, СОЭ – 6 мм/час, ретикулоциты 8 0/00, гипохромия ++, микроцитоз. Поставить диагноз. Перечислите симптомы сидеропенического синдрома. Назовите предполагаемую причину заболевания. Методы лабораторной диагностики данного заболевания. Назначить лечение. Задача № 3. Мальчик 7 лет поступил в клинику для обследования. Находится под наблюдением невролога с диагнозом: эпилепсия. Получает постоянно противосудорожное лечение. Последние 2 месяца анорексия, теряет в массе, нарастает бледность, головокружение, единичные элементы петехиальной сыпи, печень +1,5 см из под рѐберного края. В анализе крови: эр.- 2,7х1012/л, Нв – 90 г/л, тромбоциты – 116х109/л, лейкоциты – 3,4х109/л. В мазке крови единичные макроциты, мегалобласты, гиперсегментация лейкоцитов – 48%, ретикулоциты – 30/00. Ваш диагноз. С какими заболеваниями необходимо проводить диф. диагноз? План обследования? Определить тактику лечения. Назовите факторы, приведшие к заболеванию. Задача № 4. У девочки 13 лет на уроке в школе отмечалась кратковременная потеря сознания. Последнее время беспокоили головные боли, слабость, раздражительность, снизилась успеваемость. Гуляет мало, аппетит плохой, мясо не любит. В последние 3 месяца обильные менструации по 6-7 дней. При осмотре школьным врачом кожа очень бледная. Кожные покровы сухие. Самостоятельно жалоб не предъявляет, тахикардия до 120 в мин, волосы тусклые, ломкие, ногтевые пластинки слоятся, других отклонений по органам нет. Предположите диагноз. Назначьте обследование. Тактика школьного врача. Перечислите симптомы анемического синдрома. Критерии ответа на терапию. Задача № 5. Девочка 2г. 3мес. поступила в стационар с жалобами на слабость, сонливость, отсутствие аппетита, выпадение волос. Со слов матери плохо прибывает в массе, часто болеет простудными заболеваниями. Беременность протекала с анемией, гестозом 2-ой половины, угрозой выкидыша. Из-за отказа девочки от других продуктов питания, мать продолжает кормить ребѐнка грудью, кроме грудного молока ребѐнок практически ничего не получает. Масса 10400г. При осмотре: адинамична, кожа, слизистые резко бледные, подкожно-жировой слой развит недостаточно, при нагрузке появляется одышка, тахикардия до 146 в мин. Волосы сухие, тусклые, ногтевые пластинки истончены, слоятся. Систолический шум на верхушке сердца. Со стороны других органов отклонений нет. Гемограмма: Hb – 53 г/л, эритроциты – 3,3х1012/л, ЦП – 0,5 , лейкоциты – 6,8х109/л, э – 2, п/я – 3, с/я – 46, лимф. – 45, мон. – 4, СОЭ – 12 мм/час, тромбоциты – 190х109/л; ретикулоциты – 6 0/00. Гипохромия +++, анизоцитоз +++, микроцитоз. Сывороточное железо – 4,6 ммоль/л. Общий белок – 68 г/л. Поставьте диагноз и обоснуйте его. Назначьте лечение. Назовите критерии степени тяжести. Назовите причинные факторы данного заболевания. Какой показатель используется для оценки запасного пула железа. Задача № 6. Мальчик 10-и лет получал лечение азатиоприном по поводу хронического гепатита в течении 8 мес. Анализы крови проводились нерегулярно. Внезапно состояние резко ухудшилось, появилась выраженная бледность с восковидным оттенком, слабость, на коже различного характера геморрагическая сыпь, дважды носовое кровотечение. Состояние при поступлении очень тяжелое, в сопорозном состоянии, кожные покровы и слизистые бледные, выражен геморрагический синдром на коже в виде полиморфной, полихромной геморрагической сыпи. Температура 390С, лимфатические узлы, печень, селезенка не увеличены. Тахикардия, систолический шум на верхушке. Предположительный диагноз. План ведения. Тактические ошибки ведения больного на участке? Какие методы исследования необходимы для подтверждения диагноза? С чем необходимо проводить диф. диагноз. Задача № 7. Мальчику 11 мес, поступил в клинику с жалобами на бледность кожи и слизистых оболочек, вялость, отказ от еды, потерю в массе. Из анамнеза: ребѐнок от 8-ой беременности, недоношен (32 неделя гестации). С 2-х месячного возраста находился на смешанном вскармливании, докорм цельным коровьим молоком, первый прикорм с 5 месяцев (манная каша). Затем в питании преимущественно каши, овощное пюре (картофель), цельное коровье молоко до 1 литра в день. Перенѐс кишечную инфекцию в возрасте 3 и 6 месяцев. Отстаѐт в физическом развитии, зубов нет. При поступлении состояние ребѐнка средней тяжести, бледность, сухость кожных покровов, дефицит массы тела, умеренная мышечная гипотония. Тоны сердца ритмичные, выслушивается функциональный систолический шум, ЧСС 120 уд/мин. В анализе крови: Hb – 78 г/л, эритроциты - 2,6х1012/л, ЦП – 0,8, ретикулоциты – 20/00, лейкоциты – 10х109/л, СОЭ – 22 мм/час, микроцитоз, гипохромия +++, пойкилоцитоз. Каков предварительный диагноз? Каковы основные причины, вызвавшие заболевание? Укажите остальные необходимые методы исследования, подтверждающие диагноз. Назначьте медикаментозную терапию. Укажите критерии эффективности терапии. Задача № 8. Девочка 10 лет росла здоровым ребѐнком, занималась спортом, отлично успевала в школе. Заболела остро после легкой ОРВИ. Побледнела, появились экхимозы на ногах, резкая слабость. Сделан амбулаторно анализ крови, в котором выражена панцитопения. Госпитализирована в гематологическое отделение. Стернальный пунктат крайне беден ядерными элементами, эритроидный росток сужен, миелоидный угнетен с задержкой вызревания на стадии промиелоцитов. Мегакариоциты не обнаружены. Лечение в течение 2-х недель оказалось безуспешным, состояние девочки ухудшалось. Выраженная адинамия, бледность кожи и слизистых, множественные геморрагии на коже, слизистой оболочке рта, языке, присоединился язвенно-некротический стоматит, гипертермия (t-400), боли в костях, появилась гематурия, гематомы в подкожно-жировой клетчатке, проявления сердечно - сосудистой недостаточности. Наросла панцитопения. Hb – 35 г/л, Эр. – 1,29х1012/л, L- 0,8х109/л, тромб.- 2х109/л, СОЭ – 77 мм/час. На 12 день пребывания в стационаре наступил летальный исход (накануне летального исхода девочка потеряла сознание, присоединились судороги). Поставьте диагноз. Деонтологическая тактика в отношении родителей девочки? Какой метод исследования является обязательным для постановки диагноза? Что Вы ожидаете увидеть при гистологическом исследовании костного мозга? Тактика ведения. Задача № 9. Ребенок 11 мес. Поступил в гематологическое отделение с жалобами на отставание в физическом развитии, желтушность кожи и склер, слабость. При осмотре: башенный череп, пониженного питания, увеличен живот. Кожные покровы желтушные, склеры иктеричны. Живот напряжен, при пальпации болезненность в правом подреберье, селезѐнка выступает из-под реберного края на 4 см, плотная. Моча интенсивно- желтого цвета, контакта по гепатиту нет. Отец мальчика во взрослом возрасте оперирован по поводу наследственной микросфероцитарной анемии Минковского-Шаффара. Анализ крови: Hb -62 г/л, Эр. – 1,9х1012/л, ЦП – 0,9, L – 8,1х109/л, э 4, п/я – 6, с/я – 62, лимф. – 24, мон. – 4, СОЭ – 2 мм/час. Ретикулоциты – 960/00. В мазке крови – микросфероциты. Поставить клинический диагноз. Обосновать. Какие методы исследования необходимо провести для подтверждения диагноза? Основной метод терапии. Осложнения заболевания. Деонтологическая тактика в отношении родителей Задача № 10. Ребѐнку 4 года. Жалобы со стороны матери на плохой аппетит, сонливость, вялость. Известно, что у ребенка несколько раз лечили глистные заболевания (мать не помнит какие), в питании преобладает козье молоко. Ребенок гипотрофичный, отмечается отставание в росте от возрастных норм. Плаксивый, вялый. Кожные покровы и слизистые бледные. Периферические лимфоузлы не увеличены, при пальпации безболезненные. В легких дыхание везикулярное, проводится по всем лѐгочным полям. При перкуссии определяется ясный легочный звук. ЧД=22 в минуту. Тоны сердца ритмичные, приглушены. На верхушке сердца выслушивается нежный систолический шум. ЧСС 100 в минуту. Границы сердца в пределах возрастной нормы. Живот мягкий, болезненный вокруг пупка. Печень и селезенка не увеличены. Стул неустойчивый, частый. Общий анализ крови: Hb - 80 г/л, Эр. – 2,9х1012/л, L – 5,5х109/л, тромбоциты – 220х109/л. Формула: э – 21%, п/я- 2%, б – 3%, с/я - 43%, лимфоциты – 29%, мон. – 2%, СОЭ – 12 мм/час, ЦП – 1,0 Макроцитоз, мегалобласты. Ваш предположительный диагноз. Какие дополнительные исследования необходимы для подтверждения диагноза. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальную диагностику? Составьте план лечения пациента. Предполагаемые причины, вызвавшие данное заболевание. Лейкозы. Нейтропении. Задача № 1. Мальчик 4-х лет поступил в отделение с жалобами на слабость, отсутствие аппетита, боли в животе. Болен около года, лечился по поводу холецистита, анемии, эффекта от лечения не было, нарастала слабость появились синяки на теле. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, субиктеричные, кожный геморрагический синдром. Живот увеличен, печень +3см, плотная, нижний полюс селезѐнки у входа в малый таз, температура 37,50 С. Анализ крови: Hb – 68 г/л, Эр. – 2,1х1012/л, тромбоциты – 45х109/л, L – 280х109/л, миелобласты – 10%, промиелоциты – 5%, миелоциты – 5%, метамиелоциты – 4%, с/я - 28%, п/я – 12%, лимф. – 29%, мон. – 5%, СОЭ – 45 мм/час. Анизоцитоз, пойкилоцитоз +++. Какое заболевание можно заподозрить? Какой метод исследования имеет решающее значение в диагностике? Осложнения течения заболевания. Классификация. Основные принципы терапии. Задача № 2. Ребѐнок, 10 лет лечится в гематологическом отделении по поводу острого лимфобластного лейкоза. После проведения очередного блока химиотерапии состояние резко ухудшилось, гипертермия, боль в горле, афтозный стоматит, усилился геморрагический синдром, наросла лейкопения, нейтропения (L-0,8х109/л, гранулоциты менее 100). Какое состояние можно заподозрить? План дальнейшего ведения больного. Чем обусловлен геморрагический синдром. Какими препаратами проводят заместительную терапию при геморрагическом синдроме? 5.Чем в данном случае обусловлена лихорадка. Задача № 3. У ребенка 6 лет увеличены все группы лимфатических узлов более 2 см, безболезненные, эластичные; беспокоит общая слабость, периодический подъем температуры до 37,60-380 С, боли в костях. При осмотре выявлена гепатоспленомегалия. О каком заболевании в данной ситуации можно думать? Какое обследование необходимо провести для уточнения диагноза? Какой процент наличия злокачественных клеток в костном мозге является диагностически значимым? Какие синдромы заболевания у этого пациента можно выделить? Какие исследования необходимо провести для исключения поражения ЦНС при этом заболевании? Задача № 4. Ребѐнку 7 месяцев, в анамнезе рецидивирующие гнойные отиты. В 5 месяцев перенѐс левостороннюю н/долевую пневмонию. В это же время лечился у хирурга по поводу абцесса ягодичной области слева. В ан крови неоднократно выявлялось снижение количества лейкоцитов до 2,5- 3,0х109/л. При осмотре ухудшенное физическое развитие за счѐт дефицита массы тела. Кожные покровы, слизистые бледные, чистые. Л/узлы единичные, эластичные. Печень у края рѐберной дуги, селезѐнка не увеличена. О каком заболевании можно думать? Какими лабораторными данными необходимо подтвердить диагноз? Каковы общие клинические проявления в данной группе заболеваний? С чем связаны рецидивирующие инфекции при этом заболевании? Общие принципы терапии. Задача № 5. Больной 14 лет поступил в стационар для обследования с жалобами на недомогание, сухой кашель, появление одышки при подьѐме по лестнице, лихорадку. В течение месяца, до поступления отмечал слабость, периодический подъем температуры, связывали с течением ОРВИ. При обследовании в анализе крови: СОЭ – 52 мм/час, L – 48х109/л, тромбоциты 25,0х109, бластные клетки 20%. Кожные покровы бледные, на мягком нѐбе, туловище единичные петехии. Пальпируются шейные, подмышечные лимфоузлы 0,8-1,6 см, не спаяны между собой. Тоны сердца приглушены, систолический шум. Печень +2 см, селезѐнка +2,5 см. Какое заболевание можно предположить? Наметить план обследования. Чем может быть обусловлен респираторный синдром? Какие методы исследования необходимы для уточнения причины дыхательной недостаточности в данной ситуации. Какие методики исследования костного мозга необходимо провести для верификации варианта лейкоза? Задача № 6. Мальчик 12 лет поступил в отделение с жалобами на слабость, тошноту, рвоту, повышение температуры, боли в ногах. В течение последних 3 месяцев стал быстро уставать, снизился аппетит, побледнел. 10 дней назад повысилась температура до 39,30С, увеличились подчелюстные лимфатические лимфоузлы. В амбулаторном анализе крови гиперлейкоцитоз. При поступлении состояние тяжелое, резко выражены симптомы интоксикации, бледность кожи и слизистых, на конечностях многочисленные экхимозы. Шейные лимфатические узлы до 2,5 см, подвижные, безболезненные. Дыхание везикулярное, тоны сердца ясные, ритмичные. Живот мягкий, печень +4 см, селезѐнка +3,5 см. Отмечается ригидность затылочных мышц, положительный симптом Кернига. Анализ крови: Hb – 86 г/л, эр. – 3,21х1012/л, тромбоциты – единичные, лейкоциты- 208х109/л, бласты- 76%, п/я – 1%, с/я – 4%, лимф. 19%, СОЭ - 64 мм/час. Миелограмма: костный мозг гиперплазирован, бласты – 96%, нейтрофильный росток – 3 %, эритроидный росток – 1 %, мегакариоциты не обнаружены. Цитохимическое исследование костного мозга: ШИК-реакция гранулярная в 95 % бластов, реакция на миелопероксидазу и судан отрицательная. Иммунологическое исследование костного мозга: выявлены маркѐры зрелой Т-клетки. Исследование ликвора: цитоз- 300/3, белок- 960 ммоль/л, реакция Панди- +++, бласты – 100%. Поставить диагноз согласно принятой классификации. Что явилось решающим в постановке диагноза? Перечислить основные этапы лечения. Определить прогноз у данного пациента. С чем связана неврологическая симптоматика и изменения в ликворе при данном заболевании? Задача № 7. Ребѐнку 10 лет, в возрасте 9 лет выставлен диагноз: острый лимфобластный лейкоз, получил химиотерапию по программе BFM. Регулярно наблюдается у гематолога и участкового педиатра. При очередном исследовании в анализах крови выявлено повышение количества лейкоцитов до 15,0х109/л, бластные клетки 15%. Как можно расценить данные изменения в анализах крови? Какие исследования необходимо провести для подтверждения диагноза? Какой процент злокачественных клеток в костном мозге является диагностически значимым в данной ситуации? Какие диагностические манипуляции необходимо провести для исключения поражения ЦНС? Принципы терапии. Задача № 8. Мальчику 15 лет, в возрасте 12 лет выставлен диагноз: острый лимфобластный лейкоз, получил химиотерапию по программе BFM. 2 недели назад упал с велосипеда, через 2 дня обнаружил увеличение правого яичка. При объективном осмотре яичко увеличено в размере, плотное, безболезненное. В соматическом и неврологическом статусе без особенностей. В анализах крови: Hb – 108 г/л, эр. – 3,21х1012/л, тромбоциты – 220х109/л, лейкоциты- 6,6х109/л, п/я – 1%, с/я – 13%, лимф. – 86%, СОЭ - 24 мм/час. Предполагаемый диагноз. Необходимые диагностические исследования. С чем необходимо провести диф. диагноз? Какие цитохимические исследования костного мозга подтверждают миелоидный вариант заболевания? Для чего необходимо иммунологическое исследование костного мозга? Задача № 9. Девочка 16 лет обратилась к участковому педиатру с жалобами на увеличение лимфатических узлов, которое заметила 3 недели назад. В течение последних 5-7 дней субфебрильная температура, утомляемость, боли в ногах. При объективном осмотре лимфатические узлы до 1,0 см во всех группах, эластичные, б/болезненные, не спаяны между собой. Печень+3 см, селезѐнка +2,5 см, температура тела -37,80 С, элементы петехиальной сыпи на ногах. Тактика участкового врача. О каких заболеваниях можно думать? Что поможет в диагностике? Вопросы деонтологии в отношении к пациентке. Роль цитогенетического и молекулярно-биологического исследований при данном заболевании. Задача № 10. Мальчик 17 лет, при обследовании на призывной мед. комиссии выявлено увеличение размеров селезѐнки, всвязи с чем направлен на консультацию к гематологу. При осмотре жалоб не предъявляет. Кожные покровы, слизистые чистые, бледно-розовые. Л/узлы единичные, эластичные, б/болезненные. Печень +2 см, селезѐнка плотная, нижний полюс пальпируется у входа в малый таз. В анализах крови: Hb – 106 г/л, Эр. – 3,8х1012/л, тромбоциты – 245х109/л, L – 28,0х109/л, э – 6%, базоф- 5%, промиелоциты – 5%, миелоциты – 4%, метамиелоциты – 6%, с/я - 28%, п/я – 12%, лимф. – 29%, мон. – 5%, СОЭ – 25 мм/час. Ваш предполагаемый диагноз? Диагностические мероприятия. Для чего необходимо определение Филадельфийской хромосомы(Fi)? Тактика лечения Fi-позитивного варианта заболевания. Определите фазу заболевания у данного пациента, согласно классификации. Лимфоаденопатии. Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) Задача № 1. Девочка 8 лет, поступила в стационар с жалобами на увеличение шейных лимфоузлов. Месяц назад заметили увеличение шейных лимфоузлов. Участковым педиатром выставлен диагноз: Шейный лимфаденит. Получала антибактериальную терапию - без эффекта, затем курс УВЧ - терапии, после чего отмечалось прогрессивное увеличение лимфоузлов, ухудшилось самочувствие. Периодически отмечаются подъемы температуры до 380С, сопровождающиеся ознобом; проливные ночные поты; появился кашель, боли за грудиной, одышка; ребенок похудел. При осмотре - изменение конфигурации шеи, пальпируется конгломерат лимфатических узлов на шее слева, общим размером 7x5 см, внутри него пальпируются отдельные лимфатические узлы, размером 1 х 1,5 см, не спаянные между собой и окружающими тканями, безболезненные при пальпации. Другие группы периферических лимфоузлов не увеличены. Ваш предположительный диагноз? С чем связаны боли за грудиной, кашель, одышка? Какие исследования необходимо провести для уточнения диагноза? Были ли допущены ошибки участковым врачом? Если да, то какие? Что является решающим в постановке диагноза? Задача № 2. Девочка 14 лет. Среди полного здоровья при профилактическом обследовании (рентгенологическом) была обнаружена опухоль средостения. Для уточнения диагноза госпитализирована в хирургическое отделение. При поступлении состояние не нарушено. Кожа, слизистые обычной окраски, чистые. Периферические лимфоузлы не увеличены. Грудная клетка правильной формы. Данные физикального исследования без патологии. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень, селезенка не увеличены. Анализ крови: гемоглобин — 126 г/л, эритро- циты - 3,96-1012/ | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||