педиатрия ситуационная задача. педиатрия сит зад. Пульмонология Бронхиты. Бронхообструктивный синдром.

• Название: Пульмонология Бронхиты. Бронхообструктивный синдром.
• Анкор: педиатрия ситуационная задача
• Дата: 04.03.2021
• Размер: 379.96 Kb.
• Имя файла: педиатрия сит зад.docx
• Тип: Задача; #181863
• страница: 8 из 16

Диета: ограничение приема жидкости на период выраженности артериальной гипертензии и отеков. Исключение поваренной соли на период выраженности артериальной гипертензии и отеков. При достижении нормального АД, схождении отеков постепенно увеличивают потребление NaCl, начиная с 1г в сутки. Ограничение животных белков до 0,5 г/кг в сут при выявлении азотемии до нормализации концентрации креатинина и мочевины. Режим. Постельный режим на период артериальной гипертензии и выраженных отеков. При купировании экстраренальных проявлений режим постепенно расширяется.

Показано назначение преднизолона в иммуносупрессивной дозе 2 мг/кг/сут на 6 недель с оценкой стероидчувствительности больного.

Эталон ответа к задаче № 9.

1. 
   Острый постстрептококковый гломерулонефрит с нефритическим синдромом, период начальных проявлений. Нарушение функции почек. Почечная эклампсия. Стрептодермия.
   
2. 
   β-гемолитический стрептококк группы А. Диагностика: бак посев с участков стрептодермии + серологические реакции (выявление АСЛ-О, антистрептокиназы, антистрептогиалуронидазы).
   
3. 
   - Для установления клинической формы гломерулонефрита: общий анализ мочи, суточная протеинурия, общий белок крови+фракции, уровень холестерина.
   
   • 
     Для оценки функций почек: мочевина крови, креатинин крови, калий, натрий в крови, СКФ, проба Зимницкого.
     
   • 
     Выявление этиологии заболевания (смтр.ответ на вопрос №2).
     
   • 
     Оценка уровня отечного синдрома: УЗИ брюшной полости, рентгенография легких, ЭхоКГ.
     
   • 
     Состояние паренхимы и размеров почек по данным УЗИ.
     
4. 
   Развитие почечной эклампсии. Догоспитальная неотложная помощь, препараты даются per os: фуросемид 1 мг/кг, нифедипин 0,25-0,5 мг/кг, каптоприл 0,5-1 мг/кг.
   
5. 
   Этиологическая терапия – препараты пенициллинового ряда. Патогенетическая терапия:
   

1. 
   гипотензивная - мочегонные, блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ.
   
2. 
   Дезагрегационная – дипиридамол.
   

Эталон ответа к задаче № 10.

1. 
   Нефротический синдром, дебют. Нарушение фильтрационной функции почек.
   
2. 
   О.а.мочи, количественный анализ мочи (по Нечипоренко или Аддису- Каковского), суточная протеинурия, клин.анализ крови, биохимический анализ крови (белок и фракции, холестерин, калий, мочевина, креатинин, СРБ), проба Зимницкого, УЗИ почек, внутренних органов, свободной жидкости в брюшной полости, ЭхоКГ.
   

3. Протеинурия нефротического уровня

↓

гипоальбуминемия (гипопротеинемия) → гиперхолестеринемия

↓

снижение онкотического давления

↓

отечный синдром

3. 
   Нефротический гиповолемический криз, повышенное тромбообразование, ОПН, гиперлипидемия, повышенный риск бактериальных инфекций.
   
4. 
   1) режим постельный на период отеков
   
5. 
   стол 7а (бессолый) на период отеков
   
6. 
   преднизолон 2 мг/кг/24 ч не менее 6 недель + сопроводительная терапия (препараты кальция, калия, витамина Д).
   

Пиелонефрит. Заболевания мочевого пузыря.

Эталон ответа к задаче № 1.

1.Диагноз: инфекция мочевой системы.

1. 
   Обследование:
   

 Бактериологический посев мочи, определить микробное число и чувствительность к АБТ.



 УЗИ почек и мочевого пузыря до и после микции; в положении лежа и стоя; при выявлении пиелоэктазии – МЦГ; обзорная рентгенограмма брюшной полости, экскреторная урография.

Проба по Зимницкому.

рН мочи, титруемая кислотность. Экскреция солей с мочой за сутки. Цистоскопия

Консультация гинеколога

2. 
   Грамм-отрицательные микроорганизмы рода Enterobacteriacea.
   
3. 
   Пиелонефрит необходимо дифференцировать по течению (острый и хронический) и по патогенезу (первичный и вторичный), исключить хронический цистит, мочекаменную болезнь, пороки развития органов мочевой системы, гинекологическую патологию, поражение позвоночника.
   
4. 
   После года ИМС чаще болеют девочки в связи с анатомическими особенностями строения промежности (близость уретры к анусу и вагине), короткая и широкая уретра; в то же время основным путем заражения ИМС является восходящий путь.
   

Эталон ответа к задаче № 2.

1.Диагноз: Хронический вторичный пиелонефрит, активная стадия. Врожденный гидронефроз слева?

2. Внутривенная урография. Микционная цистограмма.

УЗИ почек с допплерографией почечных сосудов. Динамическая нефросцинтиграфия.

Функции почек: проба по Зимницкому, мочевина, креатинин крови, СКФ. 3.Лечение: режим полупостельный, стол № 5, обильное питье, антибактериальная терапия (препараты выбора амоксициллин/клавуланат или ЦС III поколения) на 10-14 дней.

1. 
   Консультация уролога и решение вопроса о сроках оперативного лечения гидронефроза.
   
2. 
   Дополнительная почечная артерия, эмбриональная спайка, камень мочеточника.
   

Эталон ответа к задаче № 3.

1. 
   Диагноз: инфекция мочевой системы. Острый пиелонефрит?
   

2. 
   Диагностичесие мероприятия: УЗИ почек и мочевого пузыря
   

Микционная цистография после достижения реконвалесценции ВВУГ при наличии пиелоэктазии и отсутствии пузырно- мочеточникового рефлюкса

Проба Зимницкого в свободном режиме Бета-2 микроглобулины мочи

Креатинин, мочевина сыворотки крови, СКФ Консультация гинеколога, уролога

Статическая нефросцинтиграфия с DMSA через 6 мес

3. 
   Лечение: постельный режим, обильное питье, молочно-растительная диета, антибактериальная терапия 10-14 дней (амоксициллин/клавуланат, цефалоспорины III поколения).
   
4. 
   МЦГ показана всем детям в возрасте до 2-х лет уже после первого эпизода фебрильной ИМС и детям после 2-х лет при наличии дилатации ЧЛС при УЗИ почек и при рецидивирующем течении ИМС.
   
5. 
   После курса АБТ ребенку необходимо назначить уроантисептики в низкой дозе на ночь ежедневно (например, фурагин, 1 мг/кг/сут) до того момента как будет выполнено урологическое обследование и будет исключена причина нарушения уродинамики (рефлюкс, гидронефроз и др.). Далее урологом будет разработана тактика по коррекции выявленного нарушения уродинамики, все это время необходимо продолжать непрерывную уроантисептическую терапию. Важно объяснить родителям необходимость непрерывного лечения.
   

 

Эталон ответа к задаче № 4.

1. 
   Предположительный диагноз: хронический цистит, обострение.
   

Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря по гиперрефлекторному типу (НДМП).

2. 
   Дифференциальный диагноз: хронический пиелонефрит, латентное течение. Хронический вульвовагинит.
   
3. 
   Необходимое обследование:
   
   • 
     выявление этиологического фактора заболевания (бактериологический посев мочи с антибиограммой)
     
   • 
     оценка почечных функций (проба Зимницкого, креатинин, мочевина, СКФ)
     
   • 
     оценка гуморальной активности (клин.анализ крови, СРБ)
     
   • 
     визуализирующее обследование (УЗИ почек, мочевого пузыря; при пиелоэктазии – МЦГ)
     
   • 
     консультации гинеколога, уролога
     
   • 
     проведение цистоскопии
     
   • 
     суточный ритм мочеиспускания
     
4. 
   Для выполнения бак. посева необходимо провести туалет наружных половых органов проточной водой (лучше кипяченной). В стерильную банку собирается средняя (!) порция струи мочи. В бак.лабораторию необходимо доставить мочу в течение 2-х часов. У девочек предпочтительно забор мочи катетером.
   
5. 
   Для лечения обострения хронического цистита используются или антибиотики (цефалоспорины II-III поколений), или уроантисептики в полной дозе. Препарат назначается не менее 7 дней. В данной случае можно назначить фурамаг 50 мг 3 раза в день (масса 22 кг, 6,8 мг/кг). Урологом во время проведения цистоскопии принимается решение о назначении курса инстилляций мочевого пузыря (раствором колларгола). Также проводится физиолечение. Необходимо назначить терапию по НДМП – препарат выбора оксибутинин (дриптан).
   

 

Эталон ответа к задаче № 5.

1. 
   .Диагноз: инфекция мочевой системы. Возможен хронический вторичный пиелонефрит, латентное течение (так как выявлена пиелоэктазия).
   
   1. 
      Необходимо провести МЦГ, ВВУГ, чтобы исключить аномалию органов мочевой системы (ПМР, гидронефроз и др.). Также необходимо оценить функции почек.
      
   2. 
      Клебсиелла в современных условиях выработала механизмы резистентности к амоксициллину.
      
   3. 
      Не более 5 мм.
      
   4. 
      Выявление бактериурии (диагностический титр зависит от способа сбора мочи).
      

Эталон ответа к задаче № 6.

5. 
   Хронический цистит, обострение. Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря.
   
6. 
   Общий анализ мочи, бактериологический посев мочи с антибиограммой.
   

Клин.анализ крови, проба Зимницкого, УЗИ почек и мочевого пузыря, консультации гинеколога, уролога, хирурга.

7. 
   Утолщенные стенки мочевого пузыря 5 мм и более, наличие остаточной мочи в мочевом пузыре. Отсутствие изменений со стороны почек.
   
8. 
   Острый цистит, хронический пиелонефрит. Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря. Заболевание, передающееся половым путем. Острая хирургическая патология (острый аппендицит, перекрут кисты яичника).
   
9. 
   Антибактериальное лечение не менее 7 дней (выбор препаратов: амоксициллин/клавуланат, цефалоспорины II, III, IV поколений, нитрофураны, хинолоны). Например, палин 400 мг 2 раза в день.
   

При болевом синдроме: но-шпа 1 таб per os, сухое тепло на область мочевого пузыря.

Лечение НДМП согласно рекомендациям уролога. Соблюдение мер личной гигиены.

Эталон ответа к задаче № 7.

10. 
    Острый цистит.
    
11. 
    Общий анализ мочи, бактериологический посев мочи с антибиограммой.
    

Клин.анализ крови, проба Зимницкого, УЗИ почек и мочевого пузыря, консультации гинеколога, уролога.

12. 
    Утолщенные стенки мочевого пузыря до 4 мм и более, наличие остаточной мочи в мочевом пузыре. Отсутствие изменений со стороны почек.
    
13. 
    Хронический цистит, хронический пиелонефрит.
    
14. 
    Антибактериальное лечение не менее 7 дней (выбор препаратов: амоксициллин/клавуланат, цефалоспорины II, III, IV поколений, нитрофураны). Например, Furaginum 50 мг по ¾ таб 3 раза в день (7,5 мг/кг).
    

При болевом синдроме: но-шпа 2 таб per os, сухое тепло на область мочевого пузыря.Соблюдение мер личной гигиены.

Эталон ответа к задаче № 8.

15. 
    Хронический вторичный обструктивный пиелонефрит, обострение, без нарушения функции почек.
    

Необходимо исключить пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

На основании жалоб при поступлении на боли в поясничной области, учащенное мочеиспускание, анамнеза заболевания, которое началось с переохлаждения. В анамнезе указания на частые фебрильные ОРЗ без катаральных явлений. Данные осмотра: симптомы интоксикации, боли в животе и поясничной области, повышение температуры, появление мутной мочи, объективно положителен симптом Пастернацкого с обеих сторон, лабораторных данных - умеренный лейкоцитоз, ускорение СОЭ, лейкоцитурия, в моче высеяна кишечная палочка, УЗИ почек – подозрение на ПМР с двух сторон.

16. 
    Схема лечения включает:
    

Режим – постельный, полупостельный (на период выраженной активности микробно-воспалительного процесса).



Ограничение поступления продуктов, содержащих избыток белка, натрия и экстрактивных веществ.



На 7-10 дней применяется молочно-растительная диета с умеренным ограничением белка (1,5-2,0 на кг массы).

Рекомендуется достаточное питье, на 50% больше возрастной нормы в виде «некрепкого» чая, компотов, соков.



В случае, если не возможно обеспечить пероральное поступление жидкости, внутривенная инфузионная терапия, превышающая физиологический объем на 50% в виде раствора глюкозы и физ.раствора. Назначение эмпирической антибактериальной терапии: препараты выбора

• 
  амоксициллин/клавуланат (30 мг/кг/сут по амоксициллину), цефалоспорины III или IV поколения. Срок лечения 14 дней.
  
1. 
   Пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Микционная цистоуретерограмма.
   
2. 
   Ведение ребенка проводится совместно с урологом, который назначает лечение пузырно-мочеточникового рефлюкса. На весь период консервативного лечения ПМР ребенок должен получать профилактическую антимикробную терапия в виде уросептиков в низких дозах ежедневно на ночь (например, фурагин 1-3 мг/кг).
   
3. 
   Биохимический анализ крови: мочевина, креатинин, СКФ, проба Зимницкого; содержание микроэлементов в крови и моче (натрий, калий, фосфаты), радиоизотопные методы исследования.
   

Эталон ответа к задаче № 9.

20. 
    Хронический вторичный обструктивный пиелонефрит, обострение. Предполагается пузырно-мочеточниковый рефлюкс.
    
21. 
    Первоначально выполнить МЦГ в фазе ремиссии процесса. Если ПМР при выполнении МЦГ не будет обнаружен, то выполнить ВВУГ. Через 6 мес после настоящего обострения показано выполнение статической нефросцинтиграфии.
    
22. 
    Ожидаем стерильную мочу, т.к. забор мочи выполнен после начала антибактериальной терапии.
    
23. 
    В стационаре назначение антибиотиков не менее 14 дней: парентерально на период выраженных симптомов интоксикации, затем переход на пероральные формы.
    

На участке необходимо проводить антимикробную профилактику уросептиками в низких дозах (например, фурагин1-3 мг/кг), пока не будет купирован ПМР.

24. 
    Общий анализ мочи назначается
    
25. 
    при клиническом подозрении на наличие заболеваний органов мочевой системы (макрогематурия, диузрический явления, отеки и др. физикальные данные)
    
26. 
    при наличии фебрильной температуры, которую нельзя объяснить наличием ОРЗ
    
27. 
    при наличии общих симптомов (недомогание, вялость, проявления астении), которые также не находят объяснений
    
28. 
    планово 1 раз в год
    

Эталон ответа к задаче № 10.

1. Хронический вторичный обструктивный пиелонефрит на фоне аномалии развития почек, обострение, без нарушения функции почек.

2. 
   Дифференциальный диагноз пиелонефрита проводится с циститом, уретритом, туберкулезом почки и МКБ, вульвовагинитом.
   

1. 
   Постельный режим при высокой температуре, выраженных болях и дизурических расстройствах (2 – 3дня), антибактериальная терапия (амоксициллин/клавуланат, цефалоспорины III-IV поколения), спазмолитики при болях. После стихания активной стадии назначается терапия уросептиками в профилактической дозе на ночь. Необходима консультация уролога.
   
2. 
   Чередование подкисляющих и подщелачивающих мочу блюд, добавочное обильное питье компотов, морсов, соков, теплых минеральных вод.
   
3. 
   Диспансеризация больных с хроническим пиелонефритом проводится до передачи во взрослую сеть.
   

 

Врожденные и наследственные заболевания почек.

Эталон ответа к задаче № 1.

1. 
   Предварительный диагноз: Синдром Альпорта.
   
2. 
   Обоснование диагноза:
   

1)генетически отягощенный анамнез по нефриту и ХПН;

1. 
   гематурия у пробанда: случайное обнаружение гематурии в возрасте 2 лет и ее стойкий характер в отсутствие экстраренальных симптомов заболевания;
   
2. 
   выявленная у пациента нейросенсорная тугоухость;
   
3. 
   множественные стигмы дизэмбриогенеза.
   
1. 
   Аутосомно-доминантный тип наследования.
   
2. 
   Нефробиопсия с электронным микроскопированием биоптата, допплерография сосудов почек, консультация окулиста.
   
3. 
   Лечение: диета с ограничением пряностей, «раздражающих» паренхиму почки, в остальном питание полноценное по возрасту и сбалансированное по основным пищевым ингредиентам. Санация очагов инфекции. Ограничение физической нагрузки. При прогрессировании протеинурии ингибиторы АПФ (эналаприл) с антипротеинурической целью. Своевременное начало заместительной терапии.
   

Эталон ответа к задаче № 2.

1. 
   Диагноз: Синдром Альпорта.
   
2. 
   Обследование: определение суточного белка в моче, проба Зимницкого, скорость клубочковой фильтрации, КЩР крови, биохимический анализ (общий белок и белковые фракции, холестерин, липиды, креатинин, мочевина, калий, натрий), иммунологические исследования (иммуноглобулин, ЦИК, фракции компелемента, титр АСЛ-О), УЗИ почек, допплерография сосудов почек. Нефробиопсия с электронным микроскопированием нефробиоптата.
   
3. 
   Острый постстрептококковый гломерулонефрит, хронический гломерулонефрит, поликистоз почек.
   
4. 
   Патогенетических методов терапии при синдроме Альпорта не существует. Назначаются: диета с исключением консервантов, в остальном питание полноценное по возрасту и сбалансированное по основным пищевым ингредиентам. Санация очагов инфекции. Ограничение физической нагрузки. При прогрессировании протеинурии ингибиторы АПФ (эналаприл) с антипротеинурической целью. Своевременное начало заместительной терапии.
   
5. 
   При синдроме Альпорта кроме почек поражаются другие структуры, содержащие коллаген 4 типа (внутреннее ухо, глаз).
   

 

Эталон ответа к задаче № 3.

1. 
   Круг дифференциальных диагнозов проводится среди заболеваний с симптомами полидипсии и полиурии: сахарный диабет, почечный несахарный диабет, тубулопатии с полиурией (канальцевый ацидоз, почечная глюкозурия, синдром де Тони-Дебре-Фанкони), гипоальдестеронизм.
   
2. 
   Глюкоза крови, глюкоза мочи, проба Зимницкого в свободном режиме, проба с АДГ. УЗИ почек, мочевого пузыря. Анализ родословной. Консультация генетика.
   
3. 
   Глюкоза крови и мочи в норме, относительная плотность мочи не превышает 1001-1003. Проба с экзогенным АДГ отрицательна. Расширение ЧЛС при УЗИ исследовании почек. В родословной случаи заболевания у лиц мужского пола и эпизоды полиурии + полидипсии у лиц женского пола при провоцирующих обстоятельствах (например, беременность, физическая нагрузка).
   
4. 
   Резистентность дистальных канальцев и собирательных трубочек к антидиуретическому гормону (АДГ). Наследуется Х-сцепленным рецессивным типом.
   
5. 
   Нельзя проводить ограничение в жидкости. Назначается гипотиазид 1-3 мг/кг в сутки под контролем уровнем калия в сыворотки крови и своевременной коррекцией калия в случае гипокалиемии.
   

Эталон ответа к задаче № 4.

1. 
   Диагноз: Наследственный нефрит (синдром Альпорта). Нарушение фильтрационной и концентрационной функций почек. Хроническая почечная болезнь.
   
2. 
   Клинически синдром Альпорта правомочно установить при наличии 3 из 4 следующих критериев:
   

 Наличие в наследственном анамнезе родственников, страдающих гематурией, а также фактов ХПН, особенно у лиц мужского пола.

 Изменения гломерулярной базальной мембраны, установленные при электронном микроскопировании (утолщение и расщепление ГБМ).



Прогрессирующая высокочастотная сенсоневральная тугоухость. Передний лентиконус и перимакулярные пятна на сетчатке.

3. 
   Нарушение фильтрационной функции почек выставлено на основании
   

снижения СКФ до 71 мл/мин (в норме не менее 90 мл/мин). Имеет место снижение концентрационной функции канальцев: максимальная удельная плотность 1016, размах отн. плотности за сутки 10 единиц, никтурия.

4. 
   Сбалансированное питание, ЛФК, санация хронических очагов инфекции. Патогенетического лечения нет. В связи с развитием артериальной гипертензией и протеинурией показано назначение ингибиторов АПФ (эналаприла), начальная доза 5 мг утром.
   
5. 
   Прогноз неблагоприятный, прогнозируется развитие терминальной ХПН. При световой микроскопии нефробиоптата выявлен гломерулярный и интерстициальный склероз.
   

Эталон ответа к задаче № 5.

1. 
   Поликистоз почек с аутосомно-рецессивным типом наследования.
   
2. 
   Диагноз выставлен на основании
   
   1. 
      патологическое течение беременности
      
   2. 
      маловодие
      
   3. 
      лицо Поттера
      
   4. 
      спонтанный пневмоторакс
      
   5. 
      увеличенные пальпируемые почки
      
   6. 
      УЗИ-картина поликистоза в возрасте 1 суток жизни
      
3. 
   Необходимо исследовать мочу (общий анализ, бактериологический посев), уровень азотемии (креатинин, мочевина), клинический анализ крови.
   
4. 
   Ребенок курируется совместно педиатром и нефрологом (урологом). Лечение поликистоза паллиативное. Контролируется вторичная инфекция мочевых путей, артериальная гипертензия, уровень азотемии. Своевременное решение вопроса о заместительной терапии.
   
5. 
   Антенатальная диагностика поликистоза возможна, начиная с 20 недели беременности (УЗИ).
   

Эталон ответа к задаче № 6.

1. 
   Врожденный нефротический синдром.
   
2. 
   Врожденная аномалия канальцев – микрокистоз.
   
3. 
   Ведение «паллиативное»: каптоприл с антипротеинурической целью, по показаниям – переливание альбуминов.
   
4. 
   Нет.
   
5. 
   Гиповолемический шок.
   

Эталон ответа к задаче № 7.

1. 
   Наследственный нефрит, синдром Альпорта (на основании наличия тугоухости у матери ребенка).
   
2. 
   Острый постстрептококковый гломерулонефрит, хронический гломерулонефрит, мочекаменная боезнь.
   
3. 
   Патогенетические методы лечения синдрома Альпорта отсутствуют. При присоединении бактериальной инфекции показана антибактериальная терапия, при развитии ХПН – диализ или трансплантация почки.
   
4. 
   Консультации сурдолога, окулиста, уролога.
   
5. 
   Коллаген IV типа.
   

Эталон ответа к задаче № 8.

1. 
   Поликистоз почек взрослого типа. Хронический вторичный пиелонефрит, обострение.
   
2. 
   Общий анализ мочи, бактериологический посев мочи, клинический анализ крови, уровень мочевины, креатинина сыворотки крови, проба Зимницкого, СКФ, УЗИ в динамике, динамическая нефросцинтиграфия.
   
3. 
   У пациентов с поликистозом курируется вторичная патология (пиелонефрит, мочекаменная болезнь). Необходимо своевременно оценить появление симптомов ХПН и взять их на коррекцию. Своевременное решение вопроса о заместительной терапии (трансплантация почек, диализ).
   
4. 
   Аутосомно-доминантный тип наследования.
   
5. 
   Печень, поджелудочная железа, селезенка.
   

Эталон ответа к задаче № 9.

1. 
   Фосфат-диабет (синоним витамин-Д резистентный рахит, гипофосфатемический рахит).
   
2. 
   Доминантный, сцепленный с Х-хромосомой.
   
3. 
   К нефрологу, ортопеду.
   
4. 
   Уровень фосфатов в крови и моче, уровень кальция в крови и моче, щелочная фосфатаза, парат-гормон, рентгенологическое исследование костей.
   
5. 
   Назначаются активные метаболиты витамина Д (возможно назначение витамина Д3 в больших дозах), назначаются фосфаты, цитратная смесь. Проводится ортопедическая коррекция.
   

Эталон ответа к задаче № 10.

1. 
   Тубулопатия. Синдром Дебре-де Тони-Фанкони.
   
2. 
   Проксимальный каналец.
   
3. 
   Нарушены реабсорбция фосфатов, глюкозы, бикарбонатов и аминокислот.
   
4. 
   Терапия заместительная – введение сниженных в крови веществ (глюкоза, аминокислоты, фосфаты, калий), коррекция ацидоза, активные метаболиты витамина Д, витамины. Жидкость не ограничивается.
   
5. 
   Прогноз заболевания неблагоприятный в силу выраженных метаболических расстройств.
   

 

Приобретенные заболевания почек.

Эталон ответа к задаче № 1.

1. 
   Системная красная волчанка (эндомиокардит, капиллярит, феномен волчаночной «бабочки», хронический волчаночный гломерулонефрит, нефротическая форма. Нарушение фильтрационной и концентрационной функций почек. Гемолитическая анемия, тромбоцитопения), острое течение, активность III ст.
   
2. 
   По классификации ВОЗ выделяют следующие морфологические типы волчаночного нефрита:
   
   • 
     Класс I. Отсутствие изменений по данным световой, электронной и иммунофлюоресцентной микроскопии.
     
   • 
     Класс II. Мезангиальный гломерулонефрит.
     
   • 
     Класс III. Очаговый пролиферативный гломерулонефрит.
     
   • 
     Класс IV. Диффузный пролиферативный гломерулонефрит.
     
   • 
     Класс V. Гломерулонефрит мембранозный.
     
   • 
     Класс VI. Хронический гломерулосклероз.
     

Кроме того, при морфологическом исследовании устанавливают специфические черты волчаночной нефропатии ("проволочные петли", фибриноидный некроз, гиалиновые тромбы).

3. 
   Лечение. Синхронизация плазмафереза и пульс-терапии циклофосфамидом или метилпреднизолоном + гепарин + антиагреганты.
   
4. 
   Поражение почек клинически диагностируется примерно у 70% больных СКВ, но имеются литературные данные о том, что морфологические изменения в клубочках находят в 100% случаев.
   
5. 
   Прогноз неблагоприятный в силу наличия гломерулонефрита и угрозы формирования ХПН.
   

Эталон ответа к задаче № 2.

1.СКВ (люпус-нефрит, волчаночная «бабочка», капиллярит, LE-феномен, гемолитическая анемия), острое течение, активность III ст.

1. 
   Необходимо оценить функцию почек, белковый и липидный спектр крови, потерю белка с мочой за сутки, антитела к нативной ДНК, антитела к тромбоцитам, проба Кумбса. Показано проведение нефробиопсии.
   
2. 
   Иммуносупрессивная терапия стероидами и цитостатическими препаратами.
   
3. 
   У данного пациента имеет место аутоиммунная гемолитическая анемия, в связи с чем в моче присутствует свободный Нв.
   
4. 
   Дискоидные высыпания, фотосенсибилизация, артрит, полисерозиты, неврологические нарушения, большой спектр лабораторных иммунологических тестов (антитела к двуспиральной ДНК, антитела к Sm-антигену, ложноположительная серологическая реакция на сифилис, волчаночный антикоагулянт и др.).
   

Эталон ответа к задаче № 3.

1. 
   Геморрагический васкулит. Кожно-суставно-абдоминально- почечная форма. Вторичный гломерулонефрит, смешанная форма.
   
2. 
   При поражении почек патогенетическое лечение состоит в применении плазмафереза в комбинации с агрессивной иммуносупрессивной терапией (пульсы метилпреднизолона, циклофосфана). Применяются также антикоагулянты, дезагреганты.
   
3. 
   Прогноз для больных геморрагическим васкулитом с поражением почек может быть очень серьезным из-за прогрессирования заболевания и развития ХПН.
   
4. 
   Общий белок крови и белковые фракции, уровень холестерина.
   
5. 
   При геморрагическом васкулите в патологический процесс вовлекаются капилляры, поэтому возникает гломерулонефрит в связи с поражением капилляров клубочка.
   

Эталон ответа к задаче № 4.

1. 
   Интерстициальный нефрит. ОПН.
   
2. 
   Процесс протекает на фоне текущей вирусной инфекции. Имеется полиурия, изостенурия, протеинурия канальцевого уровня, азотемия. При этом симптомы, характерные для гломерулонефрита, отсутствуют (гематурия, артериальная гипертензия). Мочевой осадок изменен, но
   

«скудно».

3. 
   Пиелонефит – очаговый процесс бактериальной этиологии. Интерстициальный нефрит – это диффузное двустороннее поражение почечного тубулоинтерстиция вирусной этиологии (у данного пациента).
   
4. 
   Назначение противовоспалительной терапии (преднизолон 0,5-0,8 мг/кг) коротким курсом. Энтеросорбенты, коррекция кислотно-основного состояния. Решение вопроса о проведении диализа.
   
5. 
   Функции почек нарушены в связи с диффузным воспалительным процессом тубулярного аппарата, функция которого – обеспечение гомеостаза организма.
   

Эталон ответа к задаче № 5.

1.СКВ, подострое течение, активность I, хронический волчаночный нефрит.

1. 
   Базисная терапия стероидами и/или цитостатиками согласно назначениям ревматолога.
   
2. 
   Необходимо оценить уровень мочевины, креатинина, СКФ. Провести пробу Зимницкого, определить бета-2 микроглобулины мочи. Функции
   

почек могут быть оценены по результатам динамической нефросцинтиграфии.

3. 
   Ренальная артериальная гипертензия.
   
4. 
   Прогноз при СКВ зависит от активности патологического процесса и вовлечения внутренних органов (прежде всего почек).
   

Эталон ответа к задаче № 6.

1. 
   СКВ (волчаночная «бабочка», гломерулонефрит), подострое течение, активность III.
   
2. 
   Суточная протеинурия, биохимия крови (белок + фракции, липидный спектр), мониторинг АД, исследование мочевого осадка. Показано выполнение нефробиопсии.
   
3. 
   Уровень азотемии (мочевина, креатинин), электролиты крови, КЩР. Скорость клубочковой фильтрации. Проба Зимницкого, осмоляльность мочи и крови. Бета-2 микроглобулины мочи.
   
4. 
   Клинический анализ крови (лейкопения, анемия, тромбоцитопения), определение LE-клеток, антинуклеарный фактор, антитела к нативной ДНК, антитела к РНК-содержащим молекулам (например, Sm-антигену), антитела к фософолипидам, волчаночный антикоагулянт и др. реакции.
   
5. 
   По классификации ВОЗ выделяют следующие морфологические типы волчаночного нефрита:
   

• 
  Класс I. Отсутствие изменений по данным световой, электронной и иммунофлюоресцентной микроскопии.
  
• 
  Класс II. Мезангиальный гломерулонефрит.
  
• 
  Класс III. Очаговый пролиферативный гломерулонефрит.
  
• 
  Класс IV. Диффузный пролиферативный гломерулонефрит.
  
• 
  Класс V. Гломерулонефрит мембранозный.
  
• 
  Класс VI. Хронический гломерулосклероз.
  

Эталон ответа к задаче № 7.

1. 
   Геморрагический васкулит. Кожно-суставно-абдоминально- почечная форма.
   
2. 
   Вторичный гломерулонефрит.
   
3. 
   Гематурическая форма.
   
4. 
   Патогенетическим методом лечения является плазмаферез. По тяжести состояния с противовоспалительной целью назначается преднизолон. При развитии нефротического синдрома – иммуносупрессивная терапия.
   
5. 
   Функции почек сохранены (мочевина, креатинин – не повышены), отн. плотность мочи 1021. Дополнительно необходимо определить СКФ, выполнить пробу Зимницкого, бета-2 микроглобулины мочи.
   

 

Эталон ответа к задаче № 8.

1. 
   Интерстициальный нефрит (лекарственной этиологии). Острая почечная недостаточность.
   
2. 
   Необходимо назначение преднизолона в противовоспалительной дозе (0,5-1 мг/кг). По показаниям – диализная терапия.
   
3. 
   Причина заболевания – повреждение канальцев металлом (платиной).
   
4. 
   Интерстициальный нефрит также может быть вызван вирусной, бактериальной инфекцией, токсическими веществами (яды, органические растворители).
   
5. 
   Ренальная (органическая ОПН).
   

Эталон ответа к задаче № 9.

1. 
   Амилоидоз почек.
   
2. 
   Проведение биопсии почек.
   
3. 
   Назначается препарат колхицин.
   
4. 
   Прогноз пессимистичен: амилоидоз почек прогрессирует с развитием ХПН.
   
5. 
   Имеет место вторичный амилоидоз.
   

Эталон ответа к задаче № 10.

1. 
   Геморрагический васкулит, смешанная форма (кожная, суставная, почечная).
   
2. 
   Суточная протеинурия, биохимический анализ крови с определением уровня гуморальной активности (серомукоид, сиаловые кислоты, СРБ), белкового и липидного спектра, уровня азотемии, иммуноглобулинов, фракций комплемента. Коагулограмма.
   
3. 
   Проведение нефробиопсии необходимо для установления морфологического типа гломерулонефрита и согласования патогенетической терапии.
   
4. 
   Гипоаллергенная диета. Применение дезагрегантов и антикоагулянтов. При ухудшении состояния – плазмаферез, иммуносупрессивная терапия.
   
5. 
   Достижение ремиссии; развитие хронического гломерулонефрита.
   

 

Почечная недостаточность.

Эталон ответа к задаче № 1.

1. 
   Острая почечная недостаточность.
   
2. 
   Имеет место развитие преренальной ОПН у ребенка на фоне кишечной инфекции. В связи с неконтролируемыми рвотой и диареей в сосудистом русле ребенка наблюдается гиповолемия, при этом с компенсаторной целью повышения ОЦК происходит обеднение коркового кровотока почек путем «сбрасывания» крови через систему юкстамедуллярных нефронов. Это состояние соответствует преренальной (функциональной) ОПН и является обратимым.
   

3. 
   Экстренное дополнительное обследование:
   

Катетеризация мочевого пузыря с целью учета почасового диуреза.

 Полученную через катетер мочу исследовать на осмолярность, клеточный состав и электролиты.

 Биохимия крови на мочевину, креатинин, электролиты, калий, кислотно-основное равновесие.

 УЗИ почек с целью исключения урологической обструкции.

4. 
   Неотложные терапевтические действия:
   
   1. 
      Внутривенное введение 0,9% раствора NaCl 20 мл/кг в течение первого часа заболевания с целью возмещения ОЦК и стабилизации гемодинамики.
      
   2. 
      В конце инфузии физ.раствора внутривенное введение фуросемида 1-4 мг/кг. Значительное увеличение диуреза (2 мл/кг/ч) свидетельствует о преренальной ОПН.
      
   3. 
      Если диурез не восстанавливается, введение физ.раствора и фуросемида (пункты 1 и 2) необходимо повторить. Если диурез не увеличивается после повторной инфузии NaCl, признается факт
      

ренальной ОПН и дальнейшее введение жидкости может быть смертельно опасным у анурических больных и должно быть строго контролируемым. Ребенок экстренно переводится в гемодиализный центр.

5. 
   Норма уровня калия в сыворотке крови 3,3-5,5 ммоль/л. Уровень калия не зависит от возраста.
   

Эталон ответа к задаче № 2.

1. 
   Интерстициальный нефрит. Острая почечная недостаточность.
   
2. 
   У ребенка на фоне клинических проявлений инфекционного процесса (лихорадка в течение недели) развивается неолигурическая ОПН [имеет место азотемия, нарушение канальцевых фунций (полиурия, гипостенурия, глюкозурия)]. При этом проведенное обследование позволяет полностью исключить гломерулонефрит.
   
3. 
   Инфекционное (вирусное) поражение тубулоинтерстициальной ткани почек.
   
4. 
   Показано назначение преднизолона с противовоспалительной целью (0,7-1 мг/кг) в течение 1,5-2 недель. Ожидаем в течение этого времени быструю положительную динамику в виде падения уровня азотемии.
   
5. 
   В данном клиническом случае показаний для проведения гемодиализа нет.
   

Эталон ответа к задаче № 3.

1. 
   ОПН, ренальная.
   
2. 
   ОПН развилась вследствие поражения тубулоинтерстициального аппарата почек отложением солей тяжелых металлов (платины). Для профилактики данного состояния введение цитостатических препаратов проводится на фоне инфузионной терапии.
   
3. 
   Необходимо мониторировать диурез, уровень АД, симптомы поражения головного мозга, легких (отек органов вследствие гиперволемии), сердечную недостаточность, уровень мочевины, креатинина, калия, натрия, КЩР.
   
4. 
   Данной больной необходимо проведение гемодиализа в связи с гиперкалиемией (калий > 6,5 ммоль/л), угрозой отека мозга, признаками сердечной недостаточности. Но требуется определенное время для подготовки к этой процедуре, поэтому экстренно необходимо провести следующие мероприятия:
   

а) глюконат кальция 10% 0,5-1 мл/кг внутривенно в течение 5-10 мин под контролем ЭКГ;

б) 20-50% раствор глюкозы 0,5-1,0 г/кг внутривенно в течение 10-

20 мин с последующим подкожным введением инсулина короткого действия (1 ЕД на 5 г глюкозы);

в) бикарбонат натрия внутривенно в течение 1-2 часов 1-2 ммоль/кг (1-2 мл/кг 8,4% раствора NaHCO₃)

г) Сальбутамол в ингаляциях через небулайзер 5,0 мг.

5. 
   С целью ликвидации воспаления в интерстиции применяется преднизолон 0,5-0,8 мг/кг, 2 недели, далее снижение. Назначаются ингибиторы АПФ с целью контроля АГ и предупреждения формирования фиброза в интерстиции. Под контролем коагулограммы назначаются антикоагулянты. Показан гемодиализ. Специфической антидотной терапии не существует.
   

Эталон ответа к задаче № 4.

1. 
   Острая почечная недостаточность.
   
2. 
   ОПН – ренальная (органическая), обусловленная нефротоксичностью гентамицина, связана с поражением тубулоинтерстициальной ткани почек.
   
3. 
   Оценка уровня азотемии (креатинин, мочевина в сыворотке крови), уровня калия, натрия, КЩР. Мониторинг диуреза. Транспортировка в гемодиализный центр.
   
4. 
   Антидота при побочных действиях аминогликозидов не существует.
   
5. 
   рН 7,35-7,45; бикарбонаты 22-26 ммоль/л
   

Эталон ответа к задаче № 5.

1. 
   Развитие олигурии/анурии. Патологические изменения со стороны внутренних органов, вызванные метаболическими сдвигами при ОПН (отек головного мозга, уремическая энцефалопатия, судороги, артериальная гипертензия, гидроперикард, перикардит, отек легких и др.).
   
2. 
   Повышение в крови уровня мочевины, креатинина, гиперкалиемия, метаболический ацидоз. А также лабораторные сдвиги, характерные для основного состояния, явившегося причиной ОПН (например, гломерулонефрит, ГУС и др.).
   
3. 
   Олигурия – это уменьшение объема суточной мочи < 300 мл/кв.м/сутки или почасового диуреза < 0,5-1 мл/кг/час.
   
4. 
   Показания к проведению диализа при ОПН:
   
   1. 
      клинические симптомы уремии (мышечный тремор, изменения сознания, шум трения перикарда, перикардит, плеврит).
      
   2. 
      неподдающееся консервативной терапии состояние гипергидратации: угроза развития отека мозга, легких, перикардита, сердечной недостаточности или первые признаки этих симптомов, артериальная гипертензия, рефрактерная к медикаментозной додиализной терапии.
      
   3. 
      гиперкалиемия > 6,5 ммоль/л.
      
   4. 
      метаболический ацидоз: рН крови < 7,2; стандартный бикарбонат < 12 ммоль/л.
      
5. 
   В связи с наличием обширной ожоговой поверхности развивается снижение ОЦК и гиповолемия, при этом с компенсаторной целью повышения ОЦК происходит обеднение коркового кровотока почек путем
   

«сбрасывания» крови через систему юкстамедуллярных нефронов. Это состояние соответствует преренальной (функциональной) ОПН и является обратимым в случае своевременного проведения инфузионной терапии.

Эталон ответа к задаче № 6.

1. 
   Гемолитико-уремический синдром. Типичный (эпидемический).
   
2. 
   Диагноз выставлен на основании наличия ОПН (олигурия, азотемия), клинико-лабораторных данных за гемолитическую анемию (желтушность кожи и склер, гепатоспленомегалия, повышение билирубина, ретикулоцитоз) и тромбоцитопении. Данная триада симптомов развилась на фоне острой кишечной инфекции.
   
3. 
   В динамике - анализ мочи, анализ крови с подсчетом ретикулоцитов, тромбоцитов, шизоцитов. Биохимический анализ крови: мочевина, креатинин, калий, натрий, свободный гемоглобин, прямой и непрямой билирубин, КЩР. Клиренс по эндогенному креатинину. Белок в суточной моче. Проба Зимницкого при появлении достаточного диуреза. Определение свободного гемоглобина в моче. Коагулограмма. Измерение АД, взвешивание, подсчет диуреза.
   
4. 
   Диализная терапия (гемодиализ) до восстановления функции почек.
   
5. 
   При ГУС ОПН носит органический характер и вызвана массивным диффузным поражением капиллярного русла клубочков.
   

Эталон ответа к задаче № 7.

1. 
   Хроническая почечная недостаточность, сформированная на фоне хронического гломерулонефрита.
   
2. 
   Биохимия крови (мочевина, креатинин, калий, кальций, фосфаты, общий белок и фракции), парат-гормон, клинический анализ крови с определением Ht, определение СКФ. УЗИ почек с контролем их размеров, допплерография сосудов почек, ЭхоКГ, мониторинг АД.
   
3. 
   Исключение продуктов, содержащий калий и фосфаты; ограничение натрия; кальция карбонат per os для связывания фосфатов; перорально кетокислоты; коррекция АД, введение эритропоэтина совместно с препаратами железа; активные метаболиты витамина Д, препараты кальция; коррекция рН (гидрокарбонат Na per os); решение вопроса о выборе заместительной терапии.
   
4. 
   Стадия ХПН, когда жизнь организма без диализа не возможна.
   
5. 
   Это проявление уремического энтерита.
   

Эталон ответа к задаче № 8.

1 Гемолитико-уремический синдром, типичный (D+ ГУС).

1. 
   Диф.дианоз: острый канальцевый некроз.
   
2. 
   1) Катетеризация мочевого пузыря.
   

1. 
   Забор крови для клинического анализа (гемоглобин, тромбоциты, ретикулоциты), биохимического анализа (мочевина, креатинин, калий, непрямой билирубин, свободный гемоглобин), проба Кумбса, шизоциты в периферической крови.
   
2. 
   Перевод ребенка в отделение реанимации краевой детской больницы для проведения экстренного гемодиализа.
   

1. 
   .Гиперкалиемия, метаболический ацидоз.
   
2. 
   .Гигиенические мероприятия. Пероральная нагрузка жидкостью (при невозможности – внутривенная инфузионная терапия), полностью обеспечивающая физиологические потребности организма и патологические потери.
   

Эталон ответа к задаче № 9.

1. 
   Острая кишечная инфекция. ОПН. Дифф.диагноз между преренальной ОПН и ренальной ОПН (развитие острого канальцевого некроза).
   
2. 
   1) Катетеризация мочевого пузыря.
   

2) Введение физиологического раствора натрия хлорида в дозе 20мл/кг в течение 60 минут, в конце инфузии раствор фуросемида внутривенно в дозе 1-3 мг/кг. Должен появиться диурез. При отсутствии диуреза введение физ.раствора и фуросемида можно однократно повторить в тех же дозах. Если моча не появилась, диагностируется развитие ренальной ОПН и ребенок переводится в реанимационное отделение.

3. 
   Определение Na в моче (ниже 10 ммоль/л при преренальной ОПН и выше
   

40 ммоль/л при ренальной ОПН), определение относит. плотности мочи (выше 1018 при преренальной ОПН и 1010 – при ренальной ОПН).

4. 
   Клинические симптомы уремии и гипергидратации (неконтролируемая артериальная гипертензия, отек мозга, отек легких, признаки перикардита), гиперкалиемия свыше 6 ммоль/л, рН менее 7,0.
   
5. 
   Функциональная (пост- и преренальная) и органическая (ренальная). Самая частая причина – преренальная ОПН (75-80%).
   

Эталон ответа к задаче № 10.

1. 
   ОПН. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит. Клиническая форма – смешанный вариант (нефротический синдром, гематурия, артериальная гипертензия).
   
2. 
   Нефробиопсия.
   
3. 
   Экстракапиллярный гломерулонефрит.
   
4. 
   Агрессивная иммуносупрессивная терапия (пульсовые введения метилпреднизолона и циклофосфана), плазмаферез. Проведение гемодиализа, коррекция АД.
   
5. 
   Да, так как пациентка пубертатного возраста. Возможно нефрит является проявлением СКВ.
   

ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЯ‌


 

Болезни пищевода у детей.‌

Задача № 1.

Никита Л., 14 лет, обратился к педиатру с жалобами на боли в подложечной области, возникающие вскоре после приема пищи (особенно жирной и острой), изжога в районе центра грудины, сухость и периодически кисловатый привкус во рту. Около 6 месяцев назад появились боли в животе и изжога. Первое время эти симптомы возникали периодически, в основном после переедания, но в последний месяц изжога стала ощущаться как выраженный жар за грудиной, навязчива, вызывала значительный дискомфорт. Мальчик стал быстро уставать, ухудшилась успеваемость, появились приступы ипохондрии. Питание с большими перерывами, злоупотребляет едой всухомятку. Курит по 3-4 сигареты в день. Алкоголь – пиво 1-2 раза в месяц. Наркотические препараты не употребляет. В дошкольном возрасте мать отмечала сниженный аппетит, периодически возникали нелокализованные боли в животе. В этом году резко вырос на 5 см, появился дискомфорт в животе, затем боли и изжога. Подросток осмотрен и госпитализирован в специализированный гастроэнтерологический стационар. При поступлении состояние средней тяжести, рост 180 см, вес 65 кг. Кожа бледная, сухая. В подмышечных впадинах, паховой области – локальный гипергидроз. Красный разлитой дермографизм. Полость рта чистая. Язык влажный, густо обложен бело-желтым налетом, неприятный запах изо рта. Зубы санированы. Миндалины до 2 ст., гипертрофированы, лакуны свободны. При глубокой пальпации живота определяется болезненный в центре эпигастрия, области проекции ДПК, в подложечной области. Печень не увеличена. Стул 1 раз в сутки, оформленный. Мочится свободно, безболезненно. Результаты обследования: Общий анализ