педиатрия ситуационная задача. педиатрия сит зад. Пульмонология Бронхиты. Бронхообструктивный синдром.
 Скачать 379.96 Kb.
|
|
Гемофилия. Эталон ответа к задаче № 1. Диагноз: иммунная тромбоцитопения (ИТП), острое течение. Подобный геморрагический симптомокомплекс отмечается при тромбоцитопатиях (количество тромбоцитов, как правило, в норме), лейкозах, апластических анемиях, когда количество тромбоцитов резко снижено. Кортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон) — с иммуносупрессивной целью. Внутривенный иммуноглобулин, анти-D иммуноглобулин, интерферон- альфа-2, даназол — блокаторы клеток ретикуло-гистиоцитарной системы. До 3-х месяцев острая или впервые выявленная, 3-12 мес-персистирующая, после 12 мес - хроническая ИТП. Анемия постгеморрагическая лѐгкой степени. Эталон ответа к задаче № 2. Диагноз: иммунная тромбоцитопения (ИТП), хроническое течение. Многократные кровотечения привели к хронической постгеморрагической анемии средней степени тяжести. Лечение - препаратами железа рer оs (Феррум Лек, Мальтофер) 5 мг/кг. При неэффективности кортикостероидной терапии на протяжении 12 месяцев показана спленэктомия. Петехиально-пятнистый. Холод на переносицу, тампоны в носовой ход с аминокапроновой кислотой, адреналином, 3% перекисью водорода. При неэффективности - наложение тампонады, постановка синус-катетера. Эталон ответа к задаче № 3. Диагноз: иммунная тромбоцитопения (ИТП), персистирующее течение. Заболевание осложнилось постгеморрагической анемией тяжѐлой степени. Тромбоцитопеническая пурпура может быть дебютом лейкоза, системной красной волчанки, апластической анемии, иммунодефицитных состояний. ВВИГ 800 мг- 1гр/кг - 1-2 дня в/в кап. Гинеколог. Эталон ответа к задаче № 4. С диагнозом участкового врача не согласен. Диагноз: иммунная тромбоцитопения (ИТП). В постановке диагноза могут помочь эпителиальные пробы жгута, манжеточная, щипка. ВВИГ 800 мг - 1гр/кг-1-2 дня в/в кап, метилпреднизолон 30 мг/кг в/в кап 4- 7 дней, постановка синус-катетера в левый носовой ход При наличии увеличения л/узлов, печени, селезѐнки. Эталон ответа к задаче № 5. Тромбоцитопеническая пурпура, трансиммунная. Новорожденного в течение 2 недель переводят на кормление донорским грудным молоком, а затем прикладывают к груди матери, под контролем числа тромбоцитов в периферической крови ребенка. При нарастании геморрагического синдрома назначают преднизолон из расчета 1 мг/кг/сут., ВВИГ 800 мг - 1гр/кг -1-2 дня в/в кап. ИТП у матери. Отсутствие клинических проявлений заболевания при сохраняющихся лабораторных изменениях. Нет. В отсутствии геморрагического синдрома терапия не показана. Эталон ответа к задаче № 6. Учитывая наследственный характер болезни (дедушка страдает кровоточивостью), пол больного, проявления кровоточивости с раннего возраста, в том числе внутрисуставные кровоизлияния, можно думать о гемофилии. Для подтверждения диагноза необходимо исследовать содержание основных факторов свертывания крови (коагулограмму). 3. Лечение ребенка с гемофилией в период геморрагического криза включает заместительную терапию специфическими препаратами (кон- центраты фактора VIII или IX); иммобилизация пораженного сустава. Гематомный. Сцеплено с полом (X хромосомой). Эталон ответа к задаче № 7. Геморрагический васкулит, смешанная форма (кожно-суставная, абдоминальная). Анализ крови: признаки не специфичны, характерны для воспалительного процесса: В биохимических показателях крови - диспротеинемия (снижение гамма- фракций и повышение бета-2 глобулинов); Повышение ЦИК, IgA, IgM, снижение С3 фракции комплемента; При исследовании системы гемостаза - гиперкоагуляция. ОРВИ, вакцинация, пищевая и медикаментозная аллергия, укусы насекомых и т. д. Дифференциальный диагноз проводится с аутоиммунной тромбоцитопенией. Ограничение двигательной активности на 3-4 недели; Гипоаллергенная диета; Энтеросорбенты (энтеросгель, карболен); Дезагреганты (курантил 3-5 мг/кг, трентал 5-10 мг/кг р.о); Антикоагулянты (гепарин 200-500 ЕД/кг/сут, фраксипарин); Антигистаминные препараты; Инфузионная терапия (реополиглюкин 10-20 мл/кг, глюкозо-новокаиновая смесь 1:1-10 мл/год жизни, но не более 100 мл, контрикал, гордокс); АБТ, ГКС, плазмаферез-по показаниям. Эталон ответа к задаче № 8. Гемофилия А. Критерии тяжести определяются по уровню дефицита фактора свѐртывания. В данном случае уровень фактора менее 1%, следовательно, гемофилия сверхтяжѐлая. Лечение следует проводить препаратами фактора VIII в дозе 40 МЕ/кг. Профилактика проводится амбулаторно препаратами фактора VIII в дозе 20-30 МЕ/кг 3 раза в неделю в/в. Гематомный. Отсутствие поражений суставов и тяжѐлой кровоточивости. Прогноз хороший. Эталон ответа к задаче № 9. Геморрагический васкулит с кожным, суставным, абдоминальным синдромом, острое течение, активность II степени. Исследование коагулограммы (время рекальцификации, тромботест, активность V, VII факторов, уровень антитромбина III, фибриноген, ПДФ, фактор Виллебрандта), ЦИК. С хирургом. В плане лечения:   Ограничение двигательной активности до исчезновения геморрагической сыпи и болевых симптомов.Стол №1 с исключением пищевых аллергенов. Полифепан 1г/кг/сутки в 2 приѐма Курантил 3-5 мг/кг/сутки в 3 приѐма Гепарин 300 ЕД/кг/сутки п/к 4 раза в сутки. Реополиглюкин 10мл/кг в/в капельно. Возможно. Принципы оказания помощи:  Ликвидация гемодинамических нарушений (реополиглюкин, реоглюман, реомакродекс, полиглюкин), Гепарин 5-15 Ед/кг в час капельно, Коррекция нарушений гемостаза (криоплазма в/в струйно 400-800 мл), Ингибиторы протеаз (трассилол, контрикал 8000-10000 ЕД на одно введение в/в капельно),  Нормализация тонуса периферических сосудов, Плазмаферез. Эталон ответа к задаче № 10. Иммунная тромбоцитопения (ИТП), острое течение, влажная, маточное кровотечение. Постгеморрагическая анемия лѐгкой степени. Апластическая анемия ВВИГ 1,0 гр/кг 2 дня. ГКС (метилпреднизолон в/в 30 мг/кг). Консультация гинеколога. Учитывая, что это впервые выявленное заболевание, при хорошем ответе на терапию, прогноз благоприятный. Вирусная инфекция. |