Рабочая программа по Детской хирургии в условиях сва (наименование дисциплины) Для специальности
 Скачать 413.5 Kb.
|
Методические указания для интернов –врачей общей практики по дисциплине «Детская хирургия»1. Тема:Врожденные пороки желудочно-кишечного тракта: атрезия пищевода, пилороспазм, 12-ти перстной кишки, толстой кишки. Болезнь Гиршпрунга. 2. Количество учебных часов:7 час. 20 мин. 3. Актуальность темы (мотивация изучения): Пороки развития желудочно-кишечного тракта, является последствием теротогенных факторов воздействующих на эмбрион. В первом триместре эмбриогенеза формируются желудочно-кишечного тракт из первичной кишечной трубки. Частота заболевания один 1000 детей. После рождение чем быстрее диагностируется патология, тем меньше летальных исходов. Атрезия пищевода- тяжелый порок развития, при котором верхний отрезок пищевода заканчивается слепо, нижний-чаще всего сообщается с трахей. Развитие порока связано с нарушением в ранних стадиях эмбриогенеза. Под диафрагмальными грыжами понимают перемещение органов брюшной полости в грудную клетку через дефект в диафрагме. В отличие от других грыж они не всегда имеют грыжевой мешок. Пилоростеноз-нарушение проходимости пилорического отдела желудка, обусловленное порокам развития пилорического жома в виде нарушения морфологических его структур. Болезнь Гиршпрунга – это очень редко встречающаяся детская патология в абдоминальной хирургии. Наибольшее значение имеет острая форма заболевание Гиршпрунга которая приводят к острой кишечной непроходимости оперативного вмешательства в специализированных отделениях. 4. Цель занятия: Научить врачей - интернов общей практики правильно оценивать состояние ребнка и провести обследование новорожденного с пилоростенозом, с атрезией пищеводом, с атрезии толстой кишки, атрезия 12-ти перстной кишки, с болезнью Гиршпрунга. Интерн должен знать:
Интерн должен уметь: - оценивать тяжесть состояния новорожденного; - проводить клиническое обследование новорожденных с пороками развития пищевода; - проводить клиническое обследование новорожденных с пилоростенозом; - проводить клиническое обследование новорожденных с болезнью Гиршпрунга: - оказать первую медицинскую помощь новорожденным при неотложных состояниях; - должен уметь транспортировать новорожденных детей с пороками развития ЖКТ;
5. Вопросы для подготовки к занятию: А) по базисным знаниям:
Б) по теме настоящего занятия:
6. Информационно-дидактический блок (прилагается)
Самостоятельная работа. Лабораторные исследования, работа с больными (овладение и закрепление практических навыков, сбор анамнеза, клинически осмотр и.т.д.) работа в кабинетах диагностики и др. Уметь правильно оформлять медицинскую документацию Выработать практические навыки. Работа с преподавателем: Индивидуальная или в группе: разбор результатов СРС, клинический разбор больных и др. Проведение инструментальных методов исследования. Освоить методику исследования больных. Закрепить полученные знания. Контроль исходного и итогового уровня знаний. Решение тестовых и ситуационных задачи, практические навыки. Отчеты о ночном дежурстве. Проверить готовность врачей-интернов к занятиям и степень усвоения. Правильно докладывать отчеты о дежурстве. Закрепить знание. 8. Рекомендуемая литература: Основная литература:
Дополнительная литература:
Информационно-дидактический блок Тема: Врожденные пороки желудочно-кишечного тракта: атрезия пищевода, пилоростеноз, атрезия 12-ти перстной кишки, атрезия толстой кишки. Болезнь Гиршпрунга Атрезия — наиболее частая причина врожденной кишечной непроходимости — составляет одну треть всех пороков кишечника у новорожденньтх и встречается одинаково часто как у мальчиков, так и у девочек. Средняя частота рождения детей с атрезией кишечника приблизительно 1:2710 новорожденных, причем этот порок отмечается в 2 раза чаще атрезии пищевода и диафрагмальной грыжи и в З раза чаще болезни Гиршпрунга.1 В отличие от атрезии, вызывающей полную обструкцию просвета кишки, врожденный стеноз обусловливает частичную непроходимость, нередко со значительно более поздними клиническими проявлениями. Несмотря на относительную частоту аномалии, первые сообщения о тонкокишечной атрезии с благополучным исходом после наложения анастомоза появились лишь в 1992 г.2 По данным сводной статистики, опубликованной в 1950 г. (1498 случаев атрезии), выживаемость в то время была менее 10%. С введением в практику неонатологии современных технических хирургических методов и тотального парентерального питания выживаемость возросла почти до 90%.— Так, из 110 детей с атрезией и стенозом кишечника, оперированных с 1970 по 1989 гг. в специализированном отделении интенсивной терапии новорожденных в йельском Госпитале (Нью-Хейнен, шт. Коннектикут), выжили 93% (табл. 25-1). Классификация. дуоденальная атрезия и стеноз могут быть как проксимальнее, так и дистальнее Фатеровой ампулы, что клинически отражается в характере желудочного содержимого, имеющего или неимеющего примесь желчи. Преампулярная обструкция встречается намного реже и, по сводной статистике Хирургической Секции Американской Педиатрической Академии (1969), выявлена лишь у 99 из 503 пациентов с врожденной дуоденальной обструкцией.7 Мембрана с просветом была обнаружена у 206 больных. Редкими причинами обструкции были атрезия с тяжем между атрезированными участками и полное отсутствие 1 2-перст- ной кишки. Нечасто встречается и провисающая мембрана, имеющая большое клиническое значение, поскольку она может быть принята за более дистальную дуоденальную обструкцию, а также в связи с возможным впадением аномального 8. 9 желчного протока вдоль медиального ее края. Кольцевидная поджелудочная железа встретилась в приведенной статистике у 21 % пациентов. Эта патология представляет собой эмбриологически сложный порок, который обычно сочетается с внутренней дуоденальной обструкцией, не являясь, однако, ее первопричиной (рис. 25-1). Теперь, когда хирурги более тщательно обследуют место обструкции, прежде чем осуществить хирургическую коррекцию, становится ясно, что истинная частота кольцевидной поджелудочной железы и аномалий билиарного тракта значительно выше, чем предполагалось ранее. Атрезия и стеноз тонкой кишки одинаково часто встречаются на всем ее протяжении от связки Трейца до илеоцекального угла (табл. 25-2). При анализе 587 больных с данной аномалией 10 выявлено следующее распределение обструкции по локализации: проксимальные отделы тощей кишки — 31%, дистальньте — 20%, проксимальные подвэдошной — 13%, дистальные — 36%. Стенозы были обнаружены примерно в 20% всех случаев. Встречаются 4 различных типа атрезии (рис. 25-2). Используемая нами здесь классификация подобна тем, что были предложены Ьоiiт и Вагпага, Наув,12 а также отличается от них включением синдрома «яблочной кожуры», как разновидности основных видов, а также множественной атрезии как 4-го типа тонкокишечной атрезии. Тип 1 — мембрана с единым непрерывающимся мышечным слоем проксимального и дистального сегментов, встречается приблизительно в 20% всех случаев. Тип 2 — атрезия с тяжем между слепыми концами кишки, около 35%. Тип За — атрезия с полным разобщением слепых концов и У-образным дефектом брыжейки, около 35%. Тип ЗЬ атрезия с большим дефектом брыжейки, когда дистальный отдел подвэдошной кишки целиком получает кровоснабжение только из подвздошно-ободочной артерии и «закручен» вокруг сосуда в виде «яблочной кожуры». Эта аномалия имеет особое значение, поскольку согiровождается глубокой недоношенностью, необычно маленьким дистальным отделом килiки, значительным укорочением длины всего кишечника.14 Имеются также сообщения о наследственной предрасположенности при этой форме атрезии.i5 Тип 4 — множественная атрезия ТАБЛИЦА 25-2. Классификация анатомическвх типов атрезии тощей и подвэдошной киоiки (Госпиталь в Нью-Хейнене, 1970—1989 гг.) Стеноз типы атрезии тонкой кишки, встречается приблизительно в 6% всех случаев. В обзоре Хирургической Секции 8 случаев были с поражением только тощей кишки, 4 — только подвэдошной, а у б детей отмечены различные комбинации множественной атрезии в обоих отделах. Сочетание атрезии тонкой и толстой кишки — чрезвычайно редкий порок, который встретился только в 2 случаях из наших 47 наблюдений, 7 детей имели множественную атрезию тонкой кишки. Множественные атрезии, «разбросанные» на всем протяжении от желудка до прямой кишки, известный в настоящее время наследственный синдром. Изучение родословной в таких семьях позволяет предполагать аутосомно-рецессивный тип наследования. По данным одной из публикаций, у 5 больных с этим синдромом, представляющим особый интерес, отмечалось наличие в про- свете кишки кальцификатов. Гистологическое исследование при множественной кишечной атрезии показывает, что просвет каждого атрезированного сегмента выстлан отдельной «своей» слизистой,17 в то время как строение мышечной стенки везде одинаково. При этом отсутствуют элементы 1апiiо, плоского эпителия и желчных пигментов. Это позволяет предполагать, что в этиологии атрезии нарушения развития имеют большее значение, чем ишемический или воспалительный фактор. Атрезия толстой кишси порок развития, аналогичный тонкокишечной атрезии, но встречающийся значительно реже — менее, чем в 5% всех случаев атрезии кишечника. В наших наблюдениях атрезия толстой кишки отмечалась в основном области поперечноободочного отдела, причем у одного пациента сочеталась с мальротацией и за- воротом средней кишки, а у двух детей при атрезии дистального отдела сигмовиДной кишки была также множественная тонкокишечная атрезия. Различные типы атрезии, описанные для тонкой кишки, встречаются также и в толстой, но множественная атрезия толстой кишки чрезвычайная редкость. Патология. Наиболее важной особенностью всех форм кишечной атрезии и стеноза является значительное расширение проксимального сегмента и резкое сужение дистального. Разница в диаметре может быть от 2—3-кратной до 15—20-крат- ной и зависит от того, является обструкция полной или частичной, а также от локализации атрезии по отношению к желудку. Протяженность расширенного отдела тонкой или толстой кишки может быть от 10 до 15 см. Гипертрофия мышечного слоя и укорочение кишечных ворсинок на «дне» атрезированного сегмента — результат внутриутробной перистальтической «работы» и хронического растяжения кишки плода. Экспериментальные исследования, подтвержден- ные и при обследовании новорожденных, выявляют нарушение координации перистал ьтики в расширенной части,1 что можно объяснить выраженной гиперплазией ганглиозных клеток в проксимальном сегменте с инволюционными изменениями в области максимального растяжения. У «верхушек» как проксимального, так и дистального сегментов, активность ацетилхолинэстеразы отсутствует, холинэргические ганглии и нервы не вы- являются, а мышечные слои замещены рубцовой тканью.19 Дистальные отделы ниже атрезии сужены, поскольку были «выключены из работы», но потенциально являются нормальными, как по размерам, так и функционально. Очевидных признаков гипоплазии обычно нет, но нередко отмечается некоторое укорочение общей длины кишечника. В 18% случаев, обобщенных Хирургической Секцией, кишечник был описан как «аномально короткий». Длина кишечника при атрезии 1-го типа у большинства детей нормальная, при 2-м типе кишечник может быть укорочен, а при 3-м и 4-м типах тонкокишечной атрезии укорочение кишечника отмечается практически всегда. У новорожденных с атрезией часто имеются признаки внутриутробного нарушения кишечного кровообращения и мекониевого перитонита в стадии репарации или «свежего». Атрезия иногда встречается в комбинации с сегментарным заворотом, мекониальной непроходимостью, гастрошизисом, инвагинацией, ущемленной грыжей, заворотом вокруг врожденных тяжей или незаращенного желточного протока. Гистологическое исследование при атрезии тощей и подвэдошной кишки выявляет гипертрофию кишечных ворсинок в дистальном сегменте и нормальные кишечные ворсинки в проксимальном.21 Кишечные ворсинки в дистальном сегменте не только увеличены, но извиты и переплетаются, часто закупоривая узкий просвет дистального атрезированного участка. Характер этих изменений аналогичен компенсаторной гипертрофии кишечных ворсинок после обширных резекций кишечника, однако установить точный механизм возникновения гипертрофии сложно из-за наличия обструкции и значительного укорочения ДЛИНЫ кишечника. Эмбриология и патогенез. Процессы, происходящие в эмбриогенеэе и ведущие к возникновению дуоденальной, тонко- и толстокишечной атрезии, в настоящее время достаточно хорошо раскрыты. Первое большое изменение дифференциации 12-перстной кишки, гепатобилиарного дерева и поджелудочной железы происходит около 3-й недели внутриутробного развития, когда в месте соединения передней и средней кишки образуются закладки желчных путей и поджелудочной железы. 1 2-перстная кишка в это время представляет собой скопление эпителия, подвергающегося вакуолизации, за которой следует реканализация и восстановление просвета кишечной трубки на 3—4-й неделе нормального развития. По теории ТапсIIег,22 нарушения реканализации среднего отдела 1 2-перстной кишки могут приводить к врожденной обструкции просвета и нередко к сочетанному неправильному развитию закладки поджелудочной железы и терминальной части желчных путей. Подтверждением этой концепции является высокая частота кольцевидной поджелудочной железы, которая, по-видимому, представляет собой остатки вентральной закладки рапсгеа в сочетании с внутренней дуоденальной обструкцией. Посмертные анатомические исследования отчетливо выявляют нередкую комбинацию дуоденальных и билиарных аномалий,8 особенно расщепление надвое желчного протока, что может объяснять отмечаемое иногда наличие желчи как в проксимальной части 12-перстной кишки, так и в дистальньх отделах кишечника. Фатерова ампула может открываться непосредственно в дуоденальную мембрану с меди- альной ее стороны, что имеет как эмбриологическое, так и хирургическое значение. Клинические и экспериментальные данные показывают, что атрезия тонкой и толстой кишки 1-го, 2-го и За типа возникает в результате ишемического поражения кишечника, причем после того, как средняя кишка уже возвратилась в целомическую полость. Такой механизм и сроки развития порока подтверждаются следующими доказательствами: (1) дистальнее уровня атрезии обнаруживаются меконий, клетки чешуйчатого эпителия и 1аппо от заглоченной смазки (уегпiх са$еова); 20 (2) различные стадии развития кишечной атрезии выявляются у детей, родившихся с (а) инвагинацией, 23 (б) заворотом, (в) грыжевым выпячиванием кишечника через пупочное кольцо или через врожденные дефекты брыжейки и (г) с другими видами локальной патологии воспалительного генеза (с перфорацией или без) или с мекониевым перитонитом; и (З) атрезия тощей, подвздошной или толстой кишки может быть создана в эксперименте путем деваскулязирации кишечника плода животных. Эти эксперименты, впервые произведенные на плодах щенков, были повторены на других животных. Созданная у плодов кишечная атрезия позволяет получить информацию о физиологической адаптации в процессе внутриутробного развития при интестинальной обструкции. Изучению воздействия аномалий развития на внутриутробный рост плода придавалось большое значение. В результате установлено, что недоношенные дети, имеющие массу тела, соответствующую гестационному возрасту, физиологически отличаются от детей с меньшей по отношению к гестационному возрасту массой.27 Выраженная легочная аспирация мекония и амниотической жидкости, а также высокий риск гипогликемии у новорожденных детей с массой тела, меньшей по отношению к гестационному возрасту, являются признаками, при которых следует ожидать хирургическую патологию, а потому эти факторы должны быть предметом пристального внимания хирургов. Высокая частота задержки внутриутробного развития отмечалась у детей с аноректальными и пищеводными аномалиями. Что же касается новорожденных с атрезией кишечника, то значительная их часть также недоношенные, однако масса тела при этом соответствует гестационному возрасту. Нет очевидной разницы в распределении по массе тела детей, родившихся с дуоденальной и тощеподвздошной непроходимостью. Внутриутробное развитие таких детей одинаковое как при многоводии, так и при нормальном количестве амниотической жидкости. Сочетанные аномалии. Одно из наиболее важных отличий дуоденальной атрезии от врожденной кишечной непроходимости более дистальной локализации — сложная ее природа и высокая частота трисомии 21 и множественных системных аномалий. Около 30% детей с дуоденальной атрезией имеют один или несколько тяжелых сочетанных пороков: сердца, почек, опорно-двигательного аппарата, центральной нервной системы (ЦИС), в то время как при тонкокишечной атрезии сопутствующие серьезные аномалии отмечаются менее, чем у 10% детей. Кроме того, среди наших пациентов с дуоденальной атрезией в двух случаях была диагностирована болезнь Гиршпрунга (в 10-дневном возрасте) и еще у двух новорожденных — перфорация желудка (как сопутствующая патология). По сводной статистике Американской Педиатрической Академии, 7 трисомия 21 отмечена у 30% пациентов с дуоденальной атрезией и у 19 из 60 наших больных (31 %). Поскольку среди таких детей летальность высокая, а кроме того генетическая патология оказывает серьезное влияние на рост, развитие и выживаемость, родители в подобных случаях должны быть подробно информированы о характере патологии, и операция может быть сделана только при их согласии. Если диагноз трисомии сомнителен, необходимо определение кариотипа. до получения результатов исследования ребенок обеспечивается парентеральным питанием (через периферическую вену) и отсасыванием содержимого желудка. Пороки сердца — самые частые из сопутствующих аномалий при дуоденальной атрезии, они обнаруживаются в 20% всех случаев. А у детей с комбинацией дуоденальной атрезии и трисомии 21 почти в 80% отмечаются очень тяжелые сердечные аномалии, такие как пороки группы АУ-канала. Встречаются и другие, менее тяжелые и более легко корригируемые пороки, например дефекты перегородок или Боталлов проток.10 У А Т Е 1-синдром 29 — аббревиатура, обознача Дуоденальная атрезия. Значительное количество больных с дуоленальной и тонкокишечной атрезией недоношенные. но их масса тела соответствует гестационному возрасту. АТРЕЗИИ И СТЕНОЗЫ КИШЕЧНИКА ющая сочетание аномалий, состоящее из пороков позвонков (уегiеЬгаi), анальной атрезии (ана!), трахеопищеводного свища ((гасiiео...) с атрезией пищевода (еорЬаеаI), дисплазии луча (гаёiаi) и пороков почек (тепаi). Известно и описано сочетание дуоденальной атрезии с этой комбинацией, встретившееся у 5 из наших пациентов. Лечение таких больных представляет особую сложность для хирурга, который должен восстановить непрерывность пищевода в связи с его атрезией и нижним трахеопищеводным свищом, а, кроме того, ликвидировать дуоденальную атрезию и аноректальный порок. У детей с атрезией тонкой кишки, имеющих признаки мекониевого перитонита с внутриутробным заворотом и особенно при наличии суженной толстой кишки, содержащей комочки мекониевой слизи, следует искать мекониальную непроходимость. Содержимое тонкой кишки при этом более вязкое, чем при неосложненной атрезии. Поскольку, по данным большинства хирургов, при тонкокишечной атрезии мекониальная непроходимость встречается в 20% случаев,30 всем детям после операции по поводу атрезии кишечника следует проводить потовую пробу. Новорожденные с грыжей пупочного канатика и гастрошизисом также могут иметь атрезию тонкой или толстой кишки. Из 11 наших детей с толстокишечной атрезией четверо имели гастрошизис.31 Непроходимость в таких случаях обычно выявляется во время операции пластики брюшной стенки. Диагностика. Прена,кальная диагностика. Выявление жизнеугрожающей патологии плода с помощью скринингового метода определения уровня альфафетопротеина, УЗИ, исследования амниотической жидкости и крови плода на кариотип, не только позволяет решить вопрос о необходимости в ряде случаев прерывания беременности, но и выявить группы риска (среди беременных женщин) в отношении патологии как акушерско-гинекологической, так и неонатальной. Многоводие отмечается в половине всех случаев дуоденальной и высокой тощекишечной атрезии и реже при атрезии подвэдошной и толстой кишки. 32 Учитывая приведенные данные, многовоие следует рассматривать как абсолютное показание к УЗИ плода. Поскольку амниотическая жидкость в норме абсорбируется в дистальных отделах тонкой кишки, то ее перераспределение или скопление должно наводить на мысль о возможной обструкции гiроксимальных отделов кишечника, что подтверждается при амниоцентезе в 3-м триместре беременности. Изучение состава амниотической жидкости овец, у плодов которых была экспериментально создана кишечная атрезия, не выявило значительной разницы осмолярности, азота мочевины, электролитов, билирубина, амилазы и липазы по сравнению с контрольной группой животных. Концентрация желчной кислоты в амниотической жидкости при обследовании двух беременных женщин с многоводием, у одной из которых ребенок имел дуоденальную атрезию, а у другой — атрезию подвздошной кишки, была соответственно 30,3 и 83,1 ммоль/л (при норме 1,2— 2,4 ммоль/л).33 Уровень же билирубина и амилазы в амниотической жидкости был нормальным. Эти данные могут быть объяснены разницей между дуоденальным соком и амниотической жидкостью больше в отношении концентрации желчной кислоты, чем билирубина и амилазы, и более медленным «оборотом» желчной кислоты (в амниотической жидкости) по сравнению с билирубином. УЗИ беременных женщин имеет большие преимущества перед иными диагностическими процедурами, поскольку является неинвазивным методом и дает ценную информацию о развитии сердца и ЦНС плода, а также о состоянии желудочнокишечного тракта.34 С помощью ультразвука может быть выявлено даже частичное обратное расположение внутренних органов в комбинации с дуоденальной атрезией и правосторонней диафрагмальной грыжей (через щель Богдалека). Это чрезвычайно редкое сочетание известно как синдром множественной орган ной мальротации (МОМС).35 Пример одного из двух таких пациентов, наблюдавшихся нами, приведен на рисунке 25-5. Постнатальная диагностика. Если диагноз кишечной непроходимости был установлен пренатально, то после рождения его необходимо подтвердить, поскольку данные УЗИ иногда неправильно интерпретируются. С этой целью сразу после рождения должно быть проведено зондирование желудка и его опорожнение. Наличие в желудке содержимого, окрашенного желчью, или большое его количество, превышающее 25 мл, должны вызывать подозрение на кишечную непроходимость. При дуоденальной или высокой тощекишечной атрезии сразу после рождения отмечается рвота с желчью, в то время как при более низкой атрезии этот симптом появляется позже — от нескольких часов до 1—2 дней. При кишечном стенозе новорожденные могут плохо усваивать пищу в течение нескольких недель и даже дольше, не прибавлять в весе. Периодически у них появляется рвота и аспирация. Вэдутие живота отмечается у 80% детей с непроходимостью, локализующейся ниже тощей кишки. При этом может быть видна активная перистальтика растянутых кишечных петель. Значительное вздутие живота иногда приводит к респираторным расстройствам, связанным с высоким стоянием диафрагмы. Наличие рвоты с желчью сразу после рождения у ребенка с ладьевидным или нормальным животом позволяет обоснованно заподозрить дуоденальную или высокую тощекишечную непроходимость еще до того, как с помощью других методов исследования диагноз будет окончательно установлен. Отсутствие мекония подтверждает диагноз кишечной непроходимости, однако у 30% пациентов с дуоденальной атрезией и у 20% с тонкокишечной локализацией порока отмечается отхождение нормального мекония в течение непродолжительного времени после рождения. Желтушность кожи определяется почти у 40% детей с атрезией проксимальных отделов кишечника и у 20% с не- проходимостью более дистальной. Желтуха объясняется подъемом уровня непрямого билирубина, что связано с наличием в кишечной слизистой новорожденньтх В-глюкуронидазы. У детей с кишечной непроходимостью этот энзим освобождает связанный билирубин и увеличивает его внутригiеченочную рециркуляцию. для подтверждения диагноза и уточнения уровня непроходимости производят рентгенограммы в прямой проекции (в горизонтальном и вертикальном положении) и в боковой. Наличие двух газовых пузырей с уровнями жидкости (симптом двойного пузыря — аопЫе ЬпЬЫе) подтверждает диагноз дуодеНальной обструкции, однако не обязательно атрезии. У детей с дуоденальньтм стенозом иногда отмечается небольшое количество газа дистальнее 12-гiерстной кишки, при этом характерные признаки непроходимости проксимальных отделов могут отсутствовать. Введение в таких случаях 50 мл воздуха в желудок через назогастральньтй зонд с последующей повторной рентгенографией в положении лежа на животе достоверно подтверждает наличие непроходимости. Следует избегать обследования с барием. Однако при остро возникшей непроходимости у маленьких детей, даже нескольких дней жизни, исследование с глотком бария может оказать ценную помощь в диагностике обструкции. Такие признаки, как клюво- или 7-образная конфигурация проксималь— ных отделов тощей киiвки или заполнение их в виде спирали, очень характерны для мальротации или заворота средней кишки. В таких случаях показана срочная операция. При атрезии проксимальных отделов тощей кишки на рентгенограммах видно небольшое количество уровней жидкости с газовыми пузырями и отсутствие газа в нижних отделах живота (рис. 25-б). Чем ниже атрезия, тем больше уровней жидкости на рентгенограммах. Иногда наиболее расширенный сегмент киiвки не виден на обзорной рентгенограмме, поскольку заполнен жидким содержимьтм (рис. 25-7). В таких случаях может быть допущена ошибка в установлении уровня и характера непроходимости. Имитировать атрезию подвэдошной или толстой кишки могут болезнь Гиршпрунга, синдром мекониевой пробки и мекониальная непроходимость. В большинстве случаев дифференциальный диагноз с перечисленными видами патологии может быть проведен с помощью ирригографии с барием (рис. 25-8). диаметр толстой киiвки позволяет уточнить уровень атрезии. При дуоденальной локализации порока толстая кишка имеет нормальный диаметр, при атрезии дистальных отделов подвэдошной кишки сужена (микроколон).36 Особенно резкое сужение толстой кишки отмечается у детей с мекониальной непроходимостью. Лечение. Предоперационная подготоз ка. Все принципы неонатальной интенсивной терапии применимы и к предоперационной подготовке детей с кишечной атрезией. Особое внимание, одна- Рис. 25-6. Атрезия подвздонiной кишки. Приводяций отдел булавовидно расширен. Рентгенограммы в горизонтальном (А) и вертикальном (В) положении. ко, следует обратить на (1) согревание (не охладить ребенка!) во время транспортировки, забора крови для анализов и рентгенологического обследования; (2) декомпрессию желудка назогастральным зондом (соответствующего диаметра) для предотвращения аспирации; (З) постановку катетера в вену и коррекцию потерей жидкости, а так- АТРЕЗИИ И СТЕНОЗЫ КИШЕЧНИКА 351 же электролитных нарушений. Очень важно правильно определить и восполнить потери, связанные с секвестрацией жидкости в третьем пространстве (кишечник). Отделяемое по зонду желудочное содержимое должно быть восполнено внутривенным введением (1:1) раствора Рингер-лактата или физиологического раствора. дети, которые ко времени поступления уже имели большие потери и в результате дегидратированы, должны получать жидкость из расчета объема, равного 1 % массы тела в час до тех пор, пока не будут достигнуты адекватные диурез и осмолярность мочи. В назначении до операции антибиотиков нет необходимости, за исключением тех случаев, когда подозревается сепсис, а также если есть очевидные признаки пневмонии или перитонита. дети с перитонитом требуют дополнительных жидкостных объемов и антибиотиков. В таких ситуациях целесообразно применение ампициллина 100 мг/кг/сут и гентамицина 5 мг/кг/сут. Как правило, определяют группу крови больного, однако интраоперационная трансфузия обычно не требуется. Оперативное лечение. Наркоз эндотрахеальный с применением фторотана и мышечных релаксантов. Функция жизненно важных органов контролируется с помощью допплеровского мониторинга Ад и ЭКГ, а также прекардиального или эзофагеального стетоскопа. Гипотермии можно избежать, применяя согревающие лампы, подогреваемый матрац и специальное операционное белье. даже если все эти меры применяются, необходимо измерять температуру тела с помощью ректального зонда и телетермометра. Правосторонний верхний поперечный разрез обеспечивает прекрасный доступ ко всему желудочно-кишечному тракту. диагноз дуоденальной атрезни подтверждается после разделения большого сальника, «вхождения» в полость малого сальника и ревизии 12-перстной кишки до места обструкции. В большинстве случаев для облегчения наложения анастомоза восходящий отдел толстой кишки следует отвести медиально, а проксимальный и дистальный отделы 12-перстной кишки хорошо мобилизовать. Я предпочитаю однорядный дуоденодуоденоанастомоз бок-в-бок (рис. 25-9), однако при большом диастазе между атрезированными сегментами показан дуоденоеюноанастомоз, который за последние 10 лет мы накладывали лишь у 4 из 32 больных. После вскрытия проксимального сегмента необходима тщательная ревизия, как визуальная, так и с помощью зонда, для того, чтобы исключить провисающую мембрану. К сожалению, бывают случаи наложения анастомоза дистальнее такой перегородки, что требует повторной операции. Альтернативой традиционному дуоденодуоденоанастомозу бок-в-бок является ромбовидный тип этого соустья,37 который, по мнению некоторых хирургов, позволяет рано начинать энтеральное питание и сокращает сроки пребывания больного в стационаре.38 Проведения за зону анастомоза зонда (для питания) следует избегать, предпочитая кратковременное парентеральное питание через периферическую вену до тех пор, пока анастомоз не начнет функционировать, что обычно происходит приблизительно на 4—7-й день после операции.3 При тон кокашечной атрезии необходимо ревизовать дистальные отделы кишечника для исключения множественных пороков. Это лучше всего делать, вводи в просвет кишки сразу ниже атрезии физиологический раствор или вазелиновое масло и осторожно «выдаивая» содержимое в дистальном направлении. Важно убедиться в том, что и толстая кишка не изменена, ибо атрезия может быть множественной и отмечаться на протяжении как тонкой, так и толстой кишки27 Мы вполне удовлетворены результатами радикального лечения тех случаев кишечной атрезии, когда отсутствуют нарушения кровообращения, перитонит и мекониевый илеус. Что же касается современных представлений о выборе вида кишеч Рис. 25-9. Этапы формирования дуоденодуоденоанастомоза. (А), Мобилизация проксимального и дистального сегментов по Кохеру и их сопоставление. В, Наложены сближающие швы таким образом, чтобы ширина анастомоза была 1,5—2,0 см. после чего сегменты вскрмты. С, Завершен однорядный анастомоз бок-в-бок вворачивающими швами шелком 5-0. 12, 40 НЫХ анастомозов, то последние 20 лет несомненное предпочтение отдается первичному анастомозу конец-в-конец, который дает лучшие результатЫ по сравнению с широко применявшимся раньше анастомозом бок-в-бок. Возникающая порой длительная функционал ь- ная непроходимость зоны анастомоза может быть предотвращена с помощью резекции (перед наложением анастомоза) резко расширенного участка кишки (обычно это 15—20 см) и создания анастомоза конец-в-конец с косым срезом (дистального отдела) или других видов анастомоза, предусматривающих уменьшение размеров проксимального сегмента.40 «Косое» соустье конец-в-конец исключает развитие синдрома слепой петли, часто возникающего при анастомозе бок-в-бок. Расширенную часть проксимального атрезированного сегмента необходимо резецировать всегда, в то время как дистальный сегмент должен быть максимально сохранен, ибо именно терминальный отдел подвэдошной кишки играет наиболее важную роль в процессе всасывания жирорастворимых витаминов и в кишечно-печеночной циркуляции желчных кислот. Чтобы стенки анастомозируемых сегментов были хорошо сопоставлены, косой срез следует делать под углом 45° по отношению к противобрыжеечному краю кишки с последующим продлением разреза на необходимую длину. Анастомоз накладывают одним рядом инвертированных (вворачивающих) отдельных швов через все слои проксимального и дистального сегментов кардиоваскулярным шелком 5-0 (рис. 25-10). Использование таких инвертированных швов позволяет сопоставить серозные поверхности без опасности сужения просвета анастомоза. При атрезаи дистальной части 12-перст ной или проксимального отдела тощей кишки наложение анастомоза представляет сложности из-за значительной гипертрофии и дилатации кишки, которую, однако, нельзя резецировать. Искусственное сужение приводящего сегмента тощей или 1 2-перстной кишки с помощью специальных аппаратов или путем интестинопликации (создание складок кишки) 41 позволяет уменьшить диаметр просвета атрезированного отдела и способствует более быстрому восстановлению перистальтики и проходимости анастомоза. Из этих способов су- жения проксимального отдела мы предпочитаем интестинопликацию, достоинство которой состоит в сохранении абсорбирующей поверхности слизистой, что чрезвычайно важно в случаях развития после операции синдрома короткой кишки (рис. 25-11). Атрезия с синдромом яблочной кожуры создает особые проблемы при реконструктивных операциях в связи с наличием при этом варианте патологии не только резко расширенной тощей кигвки, но и совершенно несвязанного с ней очень суженного 14, 15, 20 дистального отдела. В таких случаях следует непременно сузить проксимальный сегмент и пытаться наложить анастомоз конец-в-конец. Альтернативным вмешательством в данной ситуации является создание еюноеюноанастомоза бок-в-конец (кратерообразного) с выведением приводящего отдела наружу в виде стомы.20 Такой подход позволяет осуществлять полную декомпрессию проксимального отдела тощей кишки с питанием за зону анастомоза через катетер. Энтеростому в последующем закрывают.43 В тех случаях, когда первичный анастомоз не показан или наложить его невозможно, достаточно эффективной оказывается порой двойная энтеростомия по Микуличу. Подобная ситуация может встретиться у новорожденных с тяжелой гипотроф ией, у недоношенных или при атрезии, сочетающейся с заворотом и мекониевым перитонитом. достоинство двойной энтеростомии в том, что она позволяет разгрузить кишку и добиться уменьшения ее размеров до нормальных ко времени закрытия стом. При осуществлении этой операции проксимальный и дистальный отделы сшиваются тонким шелком по противобрыжеечному краю на достаточно большом протяжении таким образом, чтобы глубже апоневроза их стенки были сопоставлены друг с другом на протяжении не менее 1— 2 см. Соединенные отделы выводят затем наружу через отдельный разрез. Образование стомы может быть завершено «вывертыванием» краев слизистой. В большинстве случаев нет необходимости в подiцивании кишки к коже. Как только достигнут положительный азотистый баланс и оптимальная масса тела, стома может быть закрыта. При атрезии толстой кишки следует резецировать наиболее расширенный участок проксимального сегмента и создать временную концевую колостому. Анастомоз толстой кишки накладывают, как правило, в возрасте года или даже раньше, если диаметр проксимального отдела толстой кишки быстро пришел к норме. Значительная разница в размерах приводящего и отводящего («неработавшегоь) участков толстой кишки достаточно типична для этого варианта порока, но на восстановлении (после операции) функции кишечника это обычно не сказывается. Послеоперационное лечение. Основные принципы послеоперационного лечения — адекватная де- компрессия кишечника с помощью назогастрального зонда (соответствующего размера) у всех больных и тотальное парентеральное питание у детей с недоношенностью, мальабсорбцией (из-за уменьшения всасывающей поверхности кишки), или когда непроходимость зоны анастомоза вынуждает откладывать энтеральное питание более, чем на 5 дней. Парентеральное питание через периферические сосуды обычно проводится всем этим детям, начиная с 1-го дня после операции. Существует прямая корреляция между потребностью в тотальном парентеральном питании, типом имевшейся атрезии тонкой кишки и тяжестью послеоперационной мальабсорбции, а также длиной оставшейся кишки.13 По нашим данным, только 20% детей с 1-м и 2-м типом атрезии требуют тотального парентерального питания, в то время как при больших дефектах брыжейки, синдроме яблочной кожуры или множественной атрезии все пациенты требуют тотального парентерального питания от 10 дней до нескольких недель. Большое терпение следует проявить, прежде чем решиться на повторную операцию у ребенка с «непроходимостью» анастомоза, поскольку разница в диаметрах про- светов вызывает длительную непроходимость или анастомотическую дисфункцию, со временем спонтанно проходящую. Стриктура правильно сконструированного анастомоза — осложнение очень редкое. Когда содержимое желудка уменьшается в количестве и становится светлым или буроватым, а также неоднократно отходит нормальный меконий или «голодный» стул, начинают энтеральное питание, как правило, с подслащенной воды. Затем детям с дуоденальной обструкцией мы обычно назначаем ?4п1тавiiеп, имеющий мелкодисперсную консистенцию. У пациентов с тонкокишечной атрезией Ыпiгавiiеп и Ргееiшi1 — препараты выбора. Питание начинаем с разбавленньгх растворов. Объем и концентрацию постепенно увеличиваем, пока не достигнем уровней, соответствующих нормальной калорической потребности, и прибавки массы тела. Как только ребенок начинает хорошо усваивать питание, назначаем ЕпГалiii (за несколько дней до выписки). Необходимость проведения тотального парентерального питания значительно увеличивает длительность пребывания детей в стационаре, не оказывая тем не менее существенного влияния на течение послеоперационного периода. Что же касается зависимости длительности госпитализации от характера перенесенного оперативного вмешательства, то, по данным некоторых авторов, дети с дуоденодуоденоанастомозом выписываются намного раньше (в среднем через 16 дней), чем пациенты с дуоденоеюноанастомозом (28 дней) . Аналогичные данные получены и у наших больных. Результаты лечения. Наиболее частые причины летальных исходов при дуоденальной атрезии — недоношенность, легочная патология или сочетанные тяжелые аномалии, особенно пороки сердца. Большие сложности могут возникать после операции в связи с функциональной кишечной не- проходимостью и дисфункцией анастомоза, что не позволяет проводить энтеральное питание и требует инфузионной терапии. Однако указанные трудности должны быть сведены к минимуму путем выбора наиболее рациональных методов оперативных вмешательств и ведения послеоперационного периода. При тонкокишечной атрезии, по данным литературы, с 1969 г. до настоящего времени выживаемость возросла с 68% до 95%20 Такому улучшению результатов лечения способствуют следующие основные факторы. 1. Пренатальная диагностика (почти 100%-ая) дуоденальной атрезии и большинства случаев тонкокишечной непроходимости. При антенатальном выявлении данного порока женщина должна быть направлена в дородовое отделение для беременных группы риска, а ребенок сразу после рождения — в специализированный стационар для новорожденных с хирургической патологией. 2. Лечение детей с врожденными аномалиями целесообразно проводить в региональном неонатальном центре. 3. Своевременная диагностика и правильный выбор сроков оперативного вмешательства у недоношенных детей и новорожденных с тяжелыми сопутствующими аномалиями. 4. Первичное радикальное лечение с применением современных хирургических методов и технических приемов способствует снижению до минимума частоты анастомотических осложнений, синдромов слепой петли и короткой кишки. 5. Адекватное неосложненное длительное тотальное парентеральное питание при замедленном восстановлении функции анастомоза и у недоношенных детей позволяет существенно уменьшить число осложнений и нарушений питания, отмечавшихся раньше в таких ситуациях. Летальность при атрезиях кишечника низкая и в основном обусловлена тяжелыми сопутствующими пороками сердца (такими, как аномалии АУ-канала с трисомией 21), хронической патологией легких или остро возникшей аспирацией, в частности при послеоперационных язвах или кишечной непроходимости. Выжившие дети развиваются нормально, однако при синдроме короткой кишки может отмечаться задержка роста и развития в послеоперационном периоде и в течение 1-го года жизни. Впоследствии такие больные, как правило, «нагоняют» своих сверстников. Синдром короткой кишки. Синдром короткой кишки — одно из наиболее серьезных осложнений, отмечающихся при тяжелых формах тонкокишечной атрезии. Это состояние является функциональным и обусловлено отсутствием значительной части тонкой кишки, особенно терминального ее отдела и илеоцекальной заслонки. Попытки энтерального питания в такой ситуации обычно приводят к диарее, стеаторее, тяжелой дегидратации и в конечном счете к истощению. В ранней фазе проявлений этого синдрома, при наличии диареи, только тотальное парентеральное питание может дать шансы на благоприятный исход. При тонкокишечной атрезии 3-го и 4-го типа синдром короткой кишки отмечается более часто, поскольку при этих вариантах порока в ряде случаев уже внутриутробно кишечник значительно укорочен либо во время операции необходима обширная резекция в связи с заворотом, осложненным некрозом или мекониевым перитонитом с поражением тонкой кишки на большом протяжении. После резекции средних отделов тонкой кишки прогноз лучше, чем при удалении илеоцекального угла. Так, анализ 50 наблюдений обширной резекции тонкой кишки показал, что при сохранении илеоцекального угла шансы на благоприятный исход имеют дети, у которых осталось хотя бы 15 см тонкой кишки. Если же илеоцекальный угол удален, то для выживания ребенку необходимо иметь не менее 40 см тонкой кишки.44 Гестационный возраст — второй важный фактор, который влияет на исход при синдроме короткой кишки. Поскольку именно в 3-м триместре внутриутробного азвития происходит удвоение длины кишечника, недоношенные дети с тяжелыми формами атрезии или с послеоперационной илеостомой имеют, как это ни парадоксально на первый взгляд, больше шансов для адаптации кишечника в связи с продолжающимся его ростом, чем доношенные новорожденные с такой же длиной оставшейся после резекции тонкой кишки. Эти данные очень важно учитывать при планировании лечения и определении прогноза, в том числе и в разговоре с родителями. Достижения последних лет в хирургической технике и возможность проведения длительного тотального парентерального питания в домашних условиях позволяют в настоящее время вылечивать детей, которые раньше считались абсолютно безнадежными. Если у пациентов с синдромом короткой кишки в течение первых нескольких лет жизни эпизоды диареи и дегидратации — довольно обычное явление, то в более поздние сроки метаболические проблемы возникают редко. Пример тому следующий случай из нашей практики. Новорожденная девочка, родившаяся с массой 2,12 кг, оперирована по поводу множественной атрезии тощей и дистальных отделов толстой кишки. В результате проведенного вмешательства осталось 8 см проксимального отдела тощей и 7 см терминального отдела подвэдошной кишки. В дистальном отделе ободочной кишки была создана колостома. В течение 98 дней ребенок получал тотальное парентеральное питание. В последующем в течение почти двух лет, в связи с частыми эпизодами диареи и с непереносимостью обычных питательных растворов и молока, девочка получала только ?‘п1гашiеп. В возрасте 1,5 лет ребенку был поставлен диагноз рахита, обусловленного дефицитом витамина д. Начато лечение (витамин д и глюконат кальция), что привело к заметному ускорению роста и развития. дефицит фолиевой кислоты, выявленный в возрасте 5,5 лет, ликвидирован назначением фолата. Уровень витамина В12 в это время был на нижней границе нормы. В возрасте 6 лет произведена брюшно-промежностная проктопластика. Во время операции отмечались признаки нарушения свертываемости крови (увеличение протромбинового времени), быстро и эффективно устраненные внутривенным введением витамина К. Этот пример ярко показывает, что у детей с чрезвычайно короткой кишкой, даже при установившемся нормальном развитии, в поздние сроки могут появляться признаки недостаточности жирорастворимых витаминов. Важно и необходимо тщательно и очень длительно наблюдать детей с синдромом короткой кишки. Кроме того, на весь период обычно чрезвычайно долгого и трудного выздоровления семья такого ребенка должна быть обеспечена социально- психологической поддержкой.на 3-4-ые сутки. Выписывают домой детей через 2 недели. У больных с наложенным стулом боли в животе прекращаются. |