Ревматизм. Роль бетагемолитического стрептококка (клинические, серологические и эпидемиологические доказательства). Патогенез. Морфология различных стадий ревматизма. Классификация
 Скачать 1.46 Mb.
|
|
Лабораторно. Повышается билирубин за счет прямого ; гипоальбуминемия ниже 40%, гипер-у-глобулинемия . Активность аминотрансфераз превышает нормальные показатели в 7—10 раз. Повышается тимоловая проба, резко замедляется выделение бромсульфалеина. Резко ускоряется СОЭ — до 40—60 мм/час. Повышается удельный вес Ig, особенно IgM, снижается титр комплемента. Медикаментозная терапия. 1. Иммуносупрессивная терапия — глюкокортикостероиды, азатиоприн, делагил (плаквенил). Схема I (монотерапия преднизолоном): преднизолон 30—40 мг/сут. — 4—10 нед.; дозу снижают на 2,5 мг каждые 1—2 нед. до поддерживающих доз. Длительность поддерживающей терапии — от 6 мес. до двух лет и более. Схема II (сочетанная терапия): преднизолон 15—25 мг/сут. + азатиоприн 50—100 мг/сут. Поддерживающая доза: преднизолон 10 мг/сут. + азатиоприн 50 мг/сут. Длительность терапии — см. схему I. Делагил 0,25—0,5 г/сут. Длительность — 1,5—6 мес. (или в сочетании с преднизолоном 10—15 мг). 2. Гепатопротекторы карсил 0,03 х 3 р. в день; силибор 0,04—0,08 х 3 р. в день; гепабене 1—2 капе, х 3 р. в день. 50. Хронический аутоиммунный гепатит. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение. ПАТОГЕНЕЗ. повреждение гепатоцитов различными этиологическими факторами —» иммунный ответ — клеточный и гуморальный —* включение механизмов аутоиммуноагрессии, которые поддерживают и способствуют прогрессированию хронического воспаления в печени, формируя хронический гепатит. В результате активной репликации вируса гепатита В (HBV) появляются вирусные антигены на клеточной поверхности инфицированного гепатоцита. Нормальная иммунная реакция — происходит пролиферация иммунокомпетентных клеток Т-лимфоцитов, которые находят HbsAg, узнают его. При взаимодействии с АГ лимфоциты продуцируют растворимый фактор, который приводит к деструкции как гепатоцита, так и содержащегося в нем вируса. Чрезмерная иммунная реакция приводит к развитию тяжелой формы острого гепатита, отсутствие реакции — человек становится вирусоносителем. При несовершенной реакции Т-лимфоциты способны разрушать инфицированные гепатоциты, однако не могут предотвращать инфицирование вирусом здоровых клеток. Вирус гепатита С оказывает непосредственное цитотоксическое действие на гепатоциты Хронический аутоиммунный гепатит (ХАТ). — внепеченочные проявления + лихорадка. Лихорадка — фебрильного типа, часто сочетающаяся с артралгиями, поражаются крупные суставы нижних и верхних конечностей. Конфигурация суставов чаще всего изменяется. Контрактуры суставов не характерны. Поражение кожи — рецидивирующая пурпура — геморрагическая экзантема в виде резко очерченных точек или пятен, при надавливании они не исчезают, после себя оставляют коричневато-бурую пигментацию. В отдельных случаях бывает узловатая эритема, очаговая склеродермия, волчаночная эритема. Другие поражения — плеврит, перикардит, миокардит, язвенный колит, гломерулонефрит….. Клиническая картина на поздних стадиях ХАГ многообразна — рецидивирующая желтуха, артралгии, миалгии, боли в животе, кожный зуд, геморрагический синдром, лихорадка, гепатомегалия, преходящая спленомегалия, редко асцит. Лабораторно. Повышается билирубин за счет прямого ; гипоальбуминемия ниже 40%, гипер-у-глобулинемия . Активность аминотрансфераз превышает нормальные показатели в 7—10 раз. Повышается тимоловая проба, резко замедляется выделение бромсульфалеина. Резко ускоряется СОЭ — до 40—60 мм/час. Повышается удельный вес Ig, особенно IgM, снижается титр комплемента. Медикаментозная терапия. 1. Иммуносупрессивная терапия — глюкокортикостероиды, азатиоприн, делагил (плаквенил). Схема I (монотерапия преднизолоном): преднизолон 30—40 мг/сут. — 4—10 нед.; дозу снижают на 2,5 мг каждые 1—2 нед. до поддерживающих доз. Длительность поддерживающей терапии — от 6 мес. до двух лет и более. Схема II (сочетанная терапия): преднизолон 15—25 мг/сут. + азатиоприн 50—100 мг/сут. Поддерживающая доза: преднизолон 10 мг/сут. + азатиоприн 50 мг/сут. Длительность терапии — см. схему I. Делагил 0,25—0,5 г/сут. Длительность — 1,5—6 мес. (или в сочетании с преднизолоном 10—15 мг). 2. Гепатопротекторы карсил 0,03 х 3 р. в день; силибор 0,04—0,08 х 3 р. в день; гепабене 1—2 капе, х 3 р. в день. 51. Хронический гепатит. Диетотерапия. Особенности лечения хронического активного гепатита. Диета — основной вариант стандартной (ОВД); 5—6-разовое питание. Медикаментозная терапия. 1. Иммуностимуляторы. Левамизол 50—100 мг/сут. 2—3 дня в недлю (7—10 недель); тималин 10—20 мг/сут. в/м 5—7 дней, повторный курс — через 1—6 мес; 2. Противовирусные препараты — рекомбинантный а-интерферон — реаферон по 3 млн. ЕД 3 р. в неделю на протяжении не менее 12 недель. 3. Иммуносупрессоры — глюкокортикоиды, азатиоприн, делагил. 4. Препараты, улучшающие метаболизм гепатоцитов: витамины группы В, липоевая кислота, липамид, эссенциале, витамин С. Хронический аутоиммунный гепатит 1. Иммуносупрессивная терапия — глюкокортикостероиды, азатиоприн, делагил (плаквенил). Схема I (монотерапия преднизолоном): преднизолон 30—40 мг/сут. — 4—10 нед.; дозу снижают на 2,5 мг каждые 1—2 нед. до поддерживающих доз. Длительность поддерживающей терапии — от 6 мес. до двух лет и более. Схема II (сочетанная терапия): преднизолон 15—25 мг/сут. + азатиоприн 50—100 мг/сут. Поддерживающая доза: преднизолон 10 мг/сут. + азатиоприн 50 мг/сут. Длительность терапии — см. схему I. Делагил 0,25—0,5 г/сут. Длительность — 1,5—6 мес. (или в сочетании с преднизолоном 10—15 мг). 2. Гепатопротекторы карсил 0,03 х 3 р. в день; силибор 0,04—0,08 х 3 р. в день; гепабене 1—2 капе, х 3 р. в день. 52. Хронический персистирующий гепатит. Диетотерапия. Медикаментозное лечение. Медикаментозная терапия. Препараты, улучшающие метаболизм гепатоцитов : вит. В, 5% — \ мл в/м или внутрь 0,01—0,02 х 3 р. в день — 14— 20 дней; вит. В6 5% — 1 мл в/м, 0,025 г/сут. внутрь — 14—20 дней; вит. В12 0,01% — 1 мл (100 мкг) в/м — 14—20 дней; кокарбоксилаза 50—150 мг/сут. — 14—20 дней; липоевая кислота, липамид 1—2 т. х 3—4 р. в день — 30—40 дней; эссенциале 1 капе, х 3 р. в день в течение 20—30 дней. Гепатопротекторы (флаваноиды расторопши пятнистой): легален 0,035 х 3—4 р. в день (форма форте 0,07 х 2 р. в день); карсил 0,03 х 3 р. в день; силибор 0,04—0,08 х 3 р. в день; гепабене 1—2 капе, х 3 р. в день. Длительность терапии составляет 1—2 мес. (возможно до 3—6 мес или повторить курс через 1—2 мес). 2. Иммуномодуляторы: левамизол 50—100 мг/сут. 2—3 дня в неделю (7— 10 недель). Показания: наличие клинических, биохимических признаков активности (повышение тимоловой пробы, у-глобулинов); наличие иммунодефицита; гистологические показатели обострения при ХПГ вирусной этиологии. 53. Классификация циррозов печени. Мелкоузловой цирроз печени. Этиология. Патогенез. Клиника. Лечение. КЛАССИФИКАЦИЯ циррозов печени. I. Морфологическая - мелкоузловой (микронодулярный); - крупноузловой (макронодулярный); - неполный септальный; - смешанный. II. Этиологическая классификация циррозов печени 1. Циррозы с установленными этиологическими факторами: - вирусный; - алкогольный; - при нарушении обмена веществ (гемохроматоз, болезнь Вильсо- на—Коновалова, недостаточность я^антитрипсина, гликогенез IV типа, галактоземия); - кардиогенный (при застойной сердечной недостаточности); - токсический (при химических и лекарственных интоксикациях); 2. Циррозы со спорными этиологическими факторами: - недостаточность питания; - микотоксины; - аутоиммунитет; - инфекционные и паразитарные заболевания (шистоматоз, бруцел- лез, токсоплазмоз, эхинококкоз). 3. Циррозы неизвестной этиологии (криптогенные). 546 III. По степени активности процесса: - активный: высокоактивный, низкоактивный; - неактивный. IV. По степени выраженности печеночно-клеточной недостаточности: - компенсированный; - субкомиенсированный; - декомпенсированный. ЭТИОЛОГИЯ. Данный вид цирроза печени может развиваться в результате злоупотребления алкоголем, перенесенного ранее вирусного гепатита и т. д. Циррозы с установленными этиологическими факторами: вирусный гепатит, алкогольное поражение печени, болезни накопления — гемохроматоз, болезнь Вильсона — Коновалова, недостаточность «j-антитрипсина, гликогеноз IV типа, галактоземия; застойная сердечная недостаточность, саркоидоз, лекарственные и токсические вещества; Циррозы со спорными этиологическими факторами:, микотоксины, аутоиммунитет, инфекционные и паразитарные заболевания Циррозы неизвестной этиологии — криптогенные. ПАТОГЕНЕЗ. Д Узлы цирротической печени не имеют нормальной дольковой структуры и окружены фиброзной тканью. особенностью циррозов является возникновение механизма самопрогрессирования. Образующаяся рубцовая ткань —» нарушение характера регенерации гепатоцитов с образованием узлов —► появление новых сосудистых анастомозов между v. porta, a. hepatica и v. hepatica, приводящих к сдавлению участков здоровой ткани —» ишемия ее —» ишемический некроз. В развитии цирроза принимают участие несколько механизмов: 1) вследствие этиологического фактора развивается гибель гепатоцитов — их некроз; 2) на месте некроза развивается воспалительный процесс , исходом которого является фиброз; 3) в результате фиброза, с одной стороны, происходит расчленение долек, с другой — оставшиеся интактными гепатоциты после некроза возобновляют свой рост, т. е. происходит образование узлов регенерации; 4) фиброз печени приводит к нарушению внутридолькового кровообращения, что ведет к гипоксии. Гипоксия способствует развитию аномальных узлов регенерации и разрастанию соединительной ткани; 5) еще в большей степени нарушает кровообращение, усиливает гипоксию и замыкает порочный круг. Т. о., при циррозе печени происходит не только нарушение дольковой структуры печени и развитие фиброза, но и перестройка, нарушение сосудистой архитектоники печени. Как следствие развитие портальной гипертензии. Массивность некроза и темпы формирования цирроза печени обуславливают развитие крупного или мелкоузлового цирроза печени. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. На начальной стадии заболевания жалобы могут отсутствовать. Вторая стадия характеризуется появлением диспепсического и астеновегетативного синдромов. Диспепсический синдром проявляется снижением аппетита, нарушением переносимости жирной пищи, отмечаются тошнота, рвота и диарея. Астеновегетативный синдром характеризуется слабостью, повышенной утомляемостью и снижением работоспособности. Наиболее частым симптомом при мелкоузловом циррозе печени является чувство тяжести в правом подреберье. Возможно появление боли в этой же области. Третья стадия болезни проявляется увеличением живота вследствие асцита, отеком нижних конечностей. Довольно часто отмечаются кровотечения из варикозно-расширенных вен верхних отделов пищеварительного тракта. В редких случаях развивается желтуха. Возможны проявления печеночной энцефалопатии. При осмотре отмечаются сосудистые звездочки, гиперемия ладоней, кожа может быть пигментирована вследствие отложения меланина, на фоне увеличения содержания эстрогенов и стероидных гормонов в крови. наблюдается иктеричность склер. На первой стадии заболевания при пальпации довольно часто отмечается увеличение размеров печени, ее консистенция становится довольно плотной, ее край заостряется. увеличение селезенки. Вторая и третья стадии характеризуется появлением желтухи, масса тела значительно снижается, отмечается расширение передней брюшной стенки и груди. Также развиваются асцит и отеки нижних конечностей. Селезенка на этих стадиях увеличена больше, чем печень. Ценной диагностической триадой, которая свидетельствует о циррозе печени, является: сосудистые звездочки, плотная с фестончатым краем печень и умеренная спленомегалия. ЛЕЧЕНИЕ. Диета — основной вариант стандартной. Компенсированная неактивная стадия в медикаментозной терапии не нуждается. Больным в большей степени показана вторичная профилактика: предупреждение заражения вирусным гепатитом (одноразовые шприцы, инструментарий и др.); защита от алкоголя (полный отказ от алкоголя и продуктов, содержащих алкоголь); защита от гепатотоксичных лекарств. Глюкокортикоиды: преднизолон 20—25 мг/сут. — 3—4 нед. до снижения желтухи, активности АлТ, АсТ в два раза. Показания: высокоактивный цирроз Делагил 0,375—0,5 г/сут. (1,5—2 таб.) от 2 мес. до нескольких лет. Показания: низкоактивный цирроз, высокоактивный цирроз при противопоказаниях к назначению преднизолона. Комбинированная терапия: преднизолон 5—15 мг + делагил 0,25—0,5 г. Препараты, улучшающие метаболизм гепатоцитов легален 0,035 х 3—4 р. в день (форма форте 0,07 х 2 р. в день); карсил 0,03 х 3 р. в день; силибор 0,04—0,08 х 3 р. в день; гепабене 1—2 капе, х 3 р. в день. Инфузионная терапия: 5% р-р глюкозы 200—500 мл + препараты К, Mg Са, физиологический р-р 500 мл в/в капельно. Показания: прекома, кома, выраженный холестатический синдром. Трансфузионная терапия: эритроцитарная масса 125—150 мл №3—5, нативная концентрированная плазма, 20% р-р альбумина. Показания: геморрагический синдром, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, асцит, гипопротеинемия. 54. Крупноузловой цирроз печени. Этиология. Патогенез. Клиника. Осложнения. Лечение. ЭТИОЛОГИЯ. В большинстве случаев заболевание имеет вирусную этиологию Циррозы с установленными этиологическими факторами: вирусный гепатит, алкогольное поражение печени, болезни накопления — гемохроматоз, болезнь Вильсона — Коновалова, недостаточность «j-антитрипсина, гликогеноз IV типа, галактоземия; застойная сердечная недостаточность, саркоидоз, лекарственные и токсические вещества; Циррозы со спорными этиологическими факторами:, микотоксины, аутоиммунитет, инфекционные и паразитарные заболевания Циррозы неизвестной этиологии — криптогенные. ПАТОГЕНЕЗ. Д Узлы цирротической печени не имеют нормальной дольковой структуры и окружены фиброзной тканью. особенностью циррозов является возникновение механизма самопрогрессирования. Образующаяся рубцовая ткань —» нарушение характера регенерации гепатоцитов с образованием узлов —► появление новых сосудистых анастомозов между v. porta, a. hepatica и v. hepatica, приводящих к сдавлению участков здоровой ткани —» ишемия ее —» ишемический некроз. В развитии цирроза принимают участие несколько механизмов: 1) вследствие этиологического фактора развивается гибель гепатоцитов — их некроз; 2) на месте некроза развивается воспалительный процесс , исходом которого является фиброз; 3) в результате фиброза, с одной стороны, происходит расчленение долек, с другой — оставшиеся интактными гепатоциты после некроза возобновляют свой рост, т. е. происходит образование узлов регенерации; 4) фиброз печени приводит к нарушению внутридолькового кровообращения, что ведет к гипоксии. Гипоксия способствует развитию аномальных узлов регенерации и разрастанию соединительной ткани; 5) еще в большей степени нарушает кровообращение, усиливает гипоксию и замыкает порочный круг. Т. о., при циррозе печени происходит не только нарушение дольковой структуры печени и развитие фиброза, но и перестройка, нарушение сосудистой архитектоники печени. Как следствие развитие портальной гипертензии. Массивность некроза и темпы формирования цирроза печени обуславливают развитие крупного или мелкоузлового цирроза печени. КЛИНИКА Клиническая картина представляет собой выраженные симптомы печеночной недостаточности, проявляющиеся раньше, чем симптомы портальной гипертензии. Жалобы на повышенную утомляемость, тупые боли в правом подреберье, периодически потемнение цвета мочи, вздутие живота. Объективно — субиктеричность склер, в зоне декольте видны сосудистые звездочки. Печень, как правило, увеличена, плотная, край печени неровный — «фестончатый». У многих больных пальпируется селезенка — на 1—3 см выступает из-под реберной дуги. Ценной диагностической триадой, которая свидетельствует о циррозе печени, является: сосудистые звездочки, плотная с фестончатым краем печень и умеренная спленомегалия. К осложнениям цирроза относят: портальную гипертензию; синдром гиперспленизма; отечно-асцитический синдром, печеночная кома;гепаторенальный синдром;кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и кардии; тромбоз воротной вены; асцит-перитонит; Кровотечение из варикозно-расширенных вен— возникает вследствие портальной гипертензии, возникающей при циррозе печени возникновению кровотечения предшествует появление ощущения жжения, тяжести и распирания за грудиной. Данный период обозначается как продромальный. При кровотечении обычно наблюдается рвота алой кровью. В случае кровотечения из расширенных вен желудка рвотные массы видоизменяются и приобретают вид кофейной гущи. Если кровопотеря является достаточно выраженной, то присоединяются одышка, тахикардия, артериальное давление снижается, отмечаются бледность кожных покровов, жажда, появляется холодный пот Тромбоз воротной вены (пилетромбоз) может локализоваться в различных ветвях, но в большинстве случаев затрагивает селезеночную вену. Симптомами острого пилетромбоза являются внезапно возникшая боль в животе, тошнота, рвота кровью, снижение артериального давления, быстропрогрессирующий асцит, который может иметь геморрагический характер, а также увеличение размеров селезенки. |