Клиническая дерматология Родин Алексей Юрьевич. Родин Алексей Юрьевич Клиническая дерматология (курс лекций)

• Название: Родин Алексей Юрьевич Клиническая дерматология (курс лекций)
• Дата: 23.12.2022
• Размер: 0.54 Mb.
• Имя файла: Клиническая дерматология Родин Алексей Юрьевич.doc
• Тип: Курс лекций; #860405
• страница: 12 из 13

1. Лепроматозный или злокачественный тип

2. Туберкулоидный или доброкачественный

3. Недифференцированный или неопределённый

Лепроматозный тип. Является наиболее тяжелым проявлением с поражением всех внутренних органов и систем. Точные данные об ин­кубационном периоде отсутствуют (от 3 до 30 лет). Продромальные яв­ления выраженные - головные боли, бессонница, слабость, носовые кро­вотечения, депрессии, расстройства функции ЖКТ, зуд кожи, зябкость. Таким образом, ничего характерного в этом периоде нет, и диагноз мож­но поставить только при обнаружении бацилл в мазках со слизистой оболочки носа. После продромы развиваются поражения слизистых оболочек верхних дыхательных путей, лимфатических узлов, перифе­рических нервных стволов и некоторых висцеральных органов.

На коже туловища, лица, конечностей образуются множественные красные или бурые пятна с нечеткими границами. Часть пятен инфиль­трируется с образованием узлов, бугорков (лепром) или бляшек. Они расположены в области лба, надбровных дуг, щёк, носа, ушных рако­вин, дистальных отделов конечностей. Лицо при этом обезображивает­ся (так называемая «львиная морда»). На участках пораженной кожи от­мечается сначала повышение болевой и температурной чувствительно­сти, гиперфункция сальных и потовых желез, в связи с этим лепромы имеют «сальный» блеск. В дальнейшем происходят полиневриты с глу­бокими трофическими нарушениями: прекращается сало- и потоотде­ление, выпадают волосы, снижается чувствительность. Трофические нарушения сопровождаются распадом лепром с образованием язв с плотными валикообразными краями, рыхлым дном и вялыми сероваты­ми грануляциями. В дальнейшем здесь образуются грубые, звездчатые рубцы. Изьязвляющиеся лепромы пенетрируют, разрушая кости, мыш­цы, сухожилия, вплоть до самоампутации пальцев, кистей, стоп. Рассасывание костных элементов кисти приводит к образованию так называ­емой «лягушачьей лапы».

Часто поражаются слизистые носа, трахеи, зева, гортани. Здесь так­же образуются инфильтрации, которые при изъязвлении могут приво­дить к прободению отдельных участков ткани и перфорации носовой перегородки. При распаде выделяется огромное количество микобактерий. Стягивающие рубцы приводят к афонии, стенозу и даже асфиксии. Возможны поражения глаз в виде конъюнктивитов, кератитов, иритов, приводящих к потере зрения. Лимфатические узлы рано увеличивают­ся в размерах, в их пунктатах легко обнаруживаются лепрозные бацил­лы. Лепроматозные гранулёмы могут развиваться в периферических нервных стволах, вызывая их утолщение и болевой синдром с последу­ющей зональной анестезией, контрактурой пальцев, атрофией мелких мышц кистей и стоп. В висцеральной патологии выделяют поражение печени, почек, селезёнки и половых желёз.

Течение хроническое, длительное с периодическими обострениями, проявляющимися образованием новых лепром, лихорадкой, болями, а также высыпаниями вообще не свойственными лепре - узловатой эри­темой, пузырями, уртикариями.

Без лечения больные погибают через 5—10 лет от развивающегося амилоидоза, кахексии, патологии внутренних органов.

Туберкулоидный тип. Отличает более доброкачественное течение. Палочки Ганзена не обнаруживаются или выявляются с большим тру­дом. Поражаются главным образом кожа и периферические нервы. По­являются резко отграниченные, кольцевидные пятна или бляшки, по пе­риферии которых располагаются узелки. Для поверхности очагов ха­рактерно расстройство чувствительности (вначале гиперестезии, затем анестезии, в первую очередь развивается термическая, затем болевая и в последнюю очередь тактильная анестезия). В связи с этим больные часто получают ожоги и травмы (они их не чувствуют). Волосы выпа­дают, потоотделение прекращается. Тубуркулоидные высыпания отли­чаются значительной стойкостью. При этом обострения бывают реже, течение гораздо более спокойное.

Часто поражаются периферические нервы. Утолщение локтевых, большеберцовых, надглазничных и др. периферических нервов в виде четкообразных тяжей сопровождается болезненностью при надавлива­нии, нарушением чувствительности, возникают парезы, параличи, кон­трактуры, трофические язвы, мутиляции, деформации костей и стоп по типу «когтеобразной кисти», «конской стопы». Внутренние органы по­ражаются редко.

Недифференцированный тип. Полагают, что недифференцирован­ная лепра является первым признаком заболевания. Поражения при дан­ной форме (в виде гипо-или гиперпигментированного пятна) разрешают­ся самопроизвольно или переходят в одну из вышеописанных форм.
ДИАГНОСТИКА ЛЕПРЫ.

1. Клинические проявления

2. Лабораторное обнаружение микобактерий (в соскобе со слизистой носа, пунктате лимфоузлов и окраске по Цилю-Нильсену)

3. Серологическая диагностика (реакция связывания комплемента с лепроминовым антигеном)

4. Анамнез (ожоги сигаретами, горячей водой, потеря чувствитель­ности, невралгии)

5. Клинико-лабораторные пробы:

— Проба Митсуды. Внутрикожно вводят 0,1 мл лепромина (вытяжка лепроматозной ткани). Если через 24—48 часов на месте иньекции появляется гиперемия и отечность, говорят о ранней положительной реакции. Если через 2—4 недели образуется бугорок, склонный к изъязвлению - это поздняя положительная реакция. При лепроматозном (злокачественном) типе лепроминовая проба будет отрица­тельная или иногда ранняя, что свидетельствует о слабости иммун­ных резервов. У больных туберкулоидным типом лепроминовая проба — поздняя положительная, т.е. имеется гиперчувствитель­ность замедленного типа.

— Проба с никотиновой кислотой (введение 1% раствора - при этом сыпь краснеет и отекает (феномен воспламенения).

— Проба с горчичником - при наложении горчичника на анестетичес­кие пятна эритема не возникает.

— Проба на потоотделение. После смазывания кожи 2—5% спиртовым раствором иода с последующим припудриванием крахмалом, конеч­ность больного помещают в суховоздушную ванну + горячий чай. При наступлении потоотделения крахмал синеет. В пораженных участках - без изменений.

ЛЕЧЕНИЕ ЛЕПРЫ

Проводят в условиях лепрозория (в России они находятся в Астра­хани и Подмосковье). Лечение хронически-перемежающееся, ком­плексное.

1. Курсовое лечение включает рифампицин, сульфоны (ДДС, дапсон, диуцифон и др.) и состоит из четырех 5-недельных циклов с 2-х недель­ными перерывами. Перерывы между 6-месячными курсами - 1 месяц

— этионамид

— симптоматическое лечение

— иммуностимулирующая и общеукрепляющая терапия

2. БЦЖ (в силу перекрестного иммунитета)

ТУБЕРКУЛЕЗ КОЖИ

В эту группу входят многочисленные, разнообразные по клиничес­кой форме, течению, исходу, гистопатологическим изменениям, заболе­вания кожи, общим этиологическим фактором которых является микобактерия туберкулёза.

Туберкулёз кожи у человека вызывается преимущественно микобактериями человеческого, реже бычьего и совсем редко птичьего типов. Ту­беркулёзом кожи болеют лишь очень немногие из больных туберкулёзом внутренних органов, поскольку кожа, по образному выражению Э.Гоф­мана является «могилой для микобактерий». Всё же у некоторых боль­ных (чаще женщины и дети) инфекция из основных очагов лимфо-и ге­матогенным путём проникает в кожу. Иногда микобактерии попадают в кожу первично, в этом случае туберкулёзный комплекс протекает наибо­лее тяжело. Обычным ответом кожи на внедрение микобактерий являет­ся формирование гранулёмы (бугорка), центральная часть которого склонна к казеозному распаду с небольшим количеством микобактерий.

Различают следующие наиболее часто встречающиеся клинические разновидности туберкулёза кожи:

1. Туберкулёзная или вульгарная волчанка

2. Колликвативный туберкулёз (скрофулодерма)

3. Язвенный туберкулёз кожи и слизистых

4. Папулонекротический туберкулёз

5. Бородавчатый туберкулёз

6. Лихеноидный туберкулёз (лишай золотушных)

7. Индуративная эритема Базена

ТУБЕРКУЛЕЗНАЯ (ВУЛЬГАРНАЯ) ВОЛЧАНКА (lupus vulgaris)

Клинические формы вульгарной волчанки могут быть разнообраз­ными, однако во всех случаях первичным клиническим проявлением является люпома (бугорок), заложенный в дерме. Вначале размер бугор­ка с просяное зерно, цвет желтовато-красный или буровато-красный. Затем размер увеличивается до горошины и бугорок выступает над уровнем кожи.

Консистенция бугорка мягкая, тестоватая. При диаскопии (надавли­вании стеклом) цвет бугорка становится буро-желтым, полупрозрачным («феномен яблочного желе»). Характерным также является мягкость люпомы. Если надавить на бугорок пуговчатым зондом, то он легко проникает в люпозную ткань (симптом «проваливания зонда»). Зонд проваливается настолько легко, что это сопровождается кровотечением (симптом Поспелова). При удалении люпомы ложкой Фолькмана не ощущается никакого сопротивления. Иногда сыпь состоит из таких бу­горков, остающимися неизменными в течение многих месяцев, посте­пенно рассасываясь с образованием рубцовой атрофии (атрофическая или плоская форма). Иногда бугорки сливаются между собой в объе­мистые опухолевидные диффузные инфильтраты (гипертрофическая или опухолевидная форма). Возможно образование очагов на лице по типу красной волчанки («бабочка», гиперкератоз).

При распаде бугорков формируется изьязвляющая форма. Волчаночные язвы сравнительно поверхностные, имеют неправильные очертания и мягкую консистенцию, легко кровоточат, дно покрыто вялыми грануляциями. Если волчаночный процесс (инфильтрация и некроз) распространяется на сухожилия, мышцы, кости (нос, ушные раковины, кисти, стопы) рубцевание приводит к отторжению, рассасыванию кост­ных фрагментов, вплоть до самоампутации и обезображивания лица и конечностей (мутилирующая форма).

Часто поражаются слизистые оболочки. Для поражения слизистых характерно быстрое изъязвление. Бугорки на слизистой дёсен и твёрдо­го нёба сгруппированные, размером с просяное зерно. Вследствие по­стоянного травмирования образуется изъязвление, возможно рассасывание костной части альвеол и даже выпадение зубов.

Особенностью туберкулёзных бугорков является то, что в области рубцов сохраняется туберкулёзный инфильтрат, поэтому на рубцовой ткани возможно образование новых бугорков (в отличие от бугоркового сифилида третичного периода сифилиса).

Течение вульгарной волчанки длительное, многолетнее. Из ослож­нений отмечаются присоединение вторичной инфекции (стрепто-стафилодермии, рожистое воспаление), слоновость (лимфастаз, элефанти­аз), малигнизация с развитием люпус-карциномы.

КОЛЛИКВАТИВНЫЙ ТУБЕРКУЛЕЗ КОЖИ (СКРОФУЛОДЕРМА)

Чаще болеют дети. Заболевание начинается с появления в глубоких слоях кожи, подвижных, плотных, безболезненных узлов, постепенно уве­личивающихся в размерах. В начале кожа над узлами не изменена, но по мере роста и спаивания с кожей становится красной или красно-синюш­ной, узел спаивается с окружающей тканью и в центре его появляется флюктуация. Кожа здесь истончается и после вскрытия отходят гнойно-кровянистые массы. Перфорационное отверстие увеличивается в разме­рах и постепенно формируется глубокая язва. Края язвы истончены, мяг­кие, синюшного цвета, неправильной формы с подрытыми краями и гра­нуляциями с серозно-кровянистым отделяемым. Соседние очаги иногда сливаются друг с другом, образуя обширные язвенные дефекты. Течение медленное и заканчивается образованием характерных «лохматых» руб­цов: наличие келоидных рубцов с перемычками, ходами, мостиками.

Излюбленная локализация: щеки, на шее под нижней челюстью, в подмышечных, надключичных, подключичных впадинах, вокруг суста­вов, но при вторичной скрофулодерме (как результат лимфо-гематогенного распространения из пораженных внутренних органов) вышеопи­санный процесс чаще всего разворачивается в лимфатических узлах.

Скрофулодерма, чаще, чем другие формы, сочетается с висцераль­ным патологией: При этом обычно наблюдаются выраженные симпто­мы интоксикации: субфебрилитет по вечерам, астения, слабость, ане­мия, лимфоцитоз, моноцитоз, повышение СОЭ.
ЯЗВЕННЫЙ ТУБЕРКУЛЕЗ КОЖИ И СЛИЗИСТЫХ

Обычно встречается у лиц с далеко зашедшим туберкулёзом внут­ренних органов и отличается от предыдущих форм тяжёлым течением. Язвенный туберкулёз рассматривают как суперинфекцию в результате аутоинокуляции у бацилловыделителей.

Высыпания локализуются у естественных отверстий и на слизистых оболочках. На коже и слизистых рта, носа, ануса, гениталий появляют­ся мелкие плотноватые бугорки светло-красного цвета, очень быстро превращающиеся в язвочки с полициклическими очертаниями, они не подрыты, дно плоское, зернистое, легко кровоточит, покрыто тонким слоем серовато-желтого гноя. В результате появления новых бугорков язвы серпегенируют с углублением их дна. Отличаются резкой болез­ненностью, частым присоединением вторичной инфекции, лимфангои­тов, вегетаций, фагеденизма. В их отделяемом содержится большое ко­личество микобактерий.

ЛИХЕНОИДНЫЙ ТУБЕРКУЛЕЗ (лишай золотушных)

Редкая форма, развивающаяся у детей, страдающих активным ту­беркулёзом лёгких или других органов. На боковой поверхности туло­вища, ягодицах, лице, конечностях появляются очень мелкие узелки (размером до просяного зерна), конусовидной формы, фолликуллярные или плоские, имеющие чешуйки или роговой шипик. Высыпания теле­сного цвета, безболезненные, рецидивирующие. Прогноз зависит от ха­рактера и течения туберкулёзной инфекции в основных очагах.

ПАПУЛОНЕКРОТИЧЕСКИЙ ТУБЕРКУЛЕЗ

Клинически отдалённо напоминает угревую болезнь. Чаще возника­ет в детском или юношеском возрасте. Наличие этой формы, в боль­шинстве случаев, свидетельствует о доброкачественном течении тубер­кулёза. Чаще на коже лица, плеч, конечностей появляются слегка возвы­шающиеся плоские, размером с чечевицу папулы бледно-красного цве­та. В центре папулы или бугорка формируется псевдопустула, обуслов­ленная казеозным некрозом. После отторжения грязновато-серой кор­ки обнажается легко кровоточащая кратерообразная язва. Рубцевание язвочек происходит с образованием характерных «штампованных» (правильной и одинаковой формы и размера) рубцов. Высыпания появ­ляются приступообразно, сезонно, с рецидивами в осенне-зимний пе­риод. Общее состояние страдает редко.

БОРОДАВЧАТЫЙ ТУБЕРКУЛЕЗ

В иностранной литературе для обозначения этой формы применяют также термины — «бородавка анатома», «трупный бугорок». Развивает­ся у лиц уже имевших контакт с инфекцией и вновь инфицированных извне через мелкие порезы и ссадины. Большему риску подвергаются прозекторы, фермеры, мясники. Вызывается микобактерией как бычьего, так и человеческого туберкулёза. Обычная локализация высыпаний - на пальцах кистей, стоп, на нижней 1/3 голеней. Появляется плотный бугорок красно-коричневого цвета, по периферии - красный ободок. По мере роста на первоначально гладкой поверхности бугорка появляются сосочковые выросты, покрытые утолщенными роговыми массами. Бо­родавчатые разрастания могут захватывать всю поверхность бугорка. Течение хроническое, многолетнее с постепенным рубцеванием.

ИНДУРАТИВНАЯ ЭРИТЕМА БАЗЕНА

Чаще болеют женщины при частых переохлаждениях нижних ко-нечностей и длительно пребывающих на ногах. Клинически проявляет­ся на коже голеней в виде плотных узлов различного размера красного или синюшного цвета, обычно безболезненных. Узлы могут изьязвлять-ся с очень медленным заживлением. Общее состояние удовлетвори­тельное, иногда туберкулиновые пробы отрицательные.

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ

Идентичны таковым при другой локализации туберкулёза. Основ­ной курс лечения длится около года, потом 5 лет ежегодно профлечение, затем контроль в течение 5 лет.

1. Этиологическое лечение - рифампицин, рифадин, стрептомицин, фтивазид, тубазид, ПАСК.

2. Витамин D - только при отсутствии активного туберкулёза

3. Местное лечение — 5—10% дерматоловая мазь, примочки рива­нола, на бородавчатые разрастания - криодеструкция, диатермокоагу-ляция, рентгенотерапия.

4. Витаминотерапия (С,В)

5. Общеукрепляющая терапия (гелиотерапия, препараты Fe,Ca).

№ 10 ВИРУСНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ

В эту группу не включаются заболевания с предположительно ви­русной этиологией (акантолитическая пузырчатка, красная волчанка, красный плоский лишай, идиопатическая форма многоформной эксуда-тивной эритемы и др.). Речь пойдёт о патологии кожи с доказанной ви­русной этиологией.

Дерматозы вирусной этиологии составляют довольно большую груп­пу кожных заболеваний (у взрослых - 3—4%, у детей - до 9% дермато­логической патологии). У детей начало заболевания часто регистрируют к началу второго года жизни, т.к. к этому периоду пассивный иммунитет ослабевает за счет снижения противовирусных антител, полученных ре­бёнком от матери во время внутриутробного развития. В патогенезе ви­русных дерматозов имеет значение нарушение целостности кожи и слизистых, снижение иммунитета. Заражение происходит воздушно-капель­ным путём, контактным, половым способом, а также через инфицирован­ные предметы туалета, домашнего обихода, белья и т.д.

Продолжительность инкубационного периода вирусных дерматозов колеблется от 2—3 дней до 3—6 недель. Простой пузырьковый лишай (простой герпес — Herpes simplex)

Herpes - от греческого «ползаю». Вирус простого герпеса обладает тропизмом к производным эктодермы, поражая кожу, слизистые обо­лочки и нервную систему. Установлено, что заболевание вызывается вызывается несколькими подвидами вируса группы герпеса в симбио­зе со стафилококками. Вирусы персистируют (переживают) в качестве потенциального возбудителя у вирусоносителей в течении всей жизни с возможным внутриутробным заносом вирусной флоры плоду. Под действием переохлаждения, перегревания, ОРЗ, пневмонии, психичес­ких или физических стрессов происходит реверсия в активную виру­лентную форму и манифестация заболевания.

Установлено, что герпесом инфицировано более 90% населения, од­нако проявления заболевания отмечаются только у 20%. Это связано с сохранными иммунными механизмами противовирусной резистентнос­ти у большинства людей.

Высыпания могут локализоваться на любом участке кожи, но чаще поражается лицо, губы (Herpes labialis), слизистая полости рта (герпе­тический стоматит), крылья носа (Herpes nasalis), роговица (герпетиче­ский кератит), половые органы (Herpes genitalis).

Различают два типа простого герпеса: ВПГ 1 типа - вызывает пора­жения, локализованные на верхней части тела (губы, лицо, руки, туло­вище) и персистирует в клетках тройничного нерва. ВПГ 2 типа обыч­но вызывает поражения, локализующиеся нижней части тела (область гениталий, ягодицы, ноги) и персистирует в сакральных ганглиях.

Простой пузырьковый лишай нередко протекает с общими симпто­мами гиперергической реакции: возможна слабость, недомогание, ги­перестезии, субфебрилитет, растройства деятельности ЖКТ. У детей часто наблюдаются беспокойства, региональный лимфаденит.

Клиника. В указанной выше локализации на гиперемированном фоне появляются сгруппированные пузырьки с серозным содержимым, которое быстро превращается в гнойное. Затем эксудат подсыхает в серозно-гнойные корочки, под которыми находятся влажные эрозии с ми­крофестончатыми краями. В дальнейшем корки отторгаются, не остав­ляя рубцов. За несколько часов или за 1—2 дня в месте будущих высы­паний возможен зуд, жжение. Заболевание кратковременное: течение от 3—4 до 10 дней. Отмечается склонность к рецидивированию, иногда очень часто (до 2—3 раз в месяц). Выраженность клинической картины варьирует от абортивной формы (лёгкой) до язвенной.