Клиническая дерматология Родин Алексей Юрьевич. Родин Алексей Юрьевич Клиническая дерматология (курс лекций)
 Скачать 0.54 Mb.
|
|
1. Начальная стадия. Появляются единичные или реже множественные пузыри небольших размеров. Они существуют несколько дней, эрозии после разрушения их покрышек быстро эпителизируются. Симптомы акантолиза не всегда положительны. Начальная стадия может длиться от нескольких недель до нескольких месяцев. 2. Фаза обострения или генерализации. Характеризуется появлением более крупных множественных пузырей, образующиеся эрозии сливаются в обширные очаги розово-красного цвета, нередко покрытые фибринозным налётом или толстыми рыхлыми корками. Одновременно или раньше процесс распространяется на слизистые полости рта, гениталии. Самочувствие больных резко ухудшается: лихорадка, бессо-ница, затруднение глотания, боли и симптомы интоксикации. Симптомы акантолиза резко положительны. Без кортикостероидов больные быстро погибают. 3. Заключительная стадия. Под влиянием кортикостероидной терапии прекращается подсыпание пузырей, эрозии постепенно эпителизируются, восстанавливается работоспособность. Другим исходом является присоединение вторичной инфекции (пневмония, сепсис), в дальнейшем кахексия и смерть. Необходимо отметить, что симптомы Никольского не являются па-тогномоничными только для акантолитической пузырчатки, но могут встречаться и при некоторых других заболеваниях (врождённый бул-лёзный эпидермолиз, эксфолиативный дерматит Риттера, токсический эпидермонекролиз Лайелла). Вегетирующая пузырчатка. Является вариантом истинной пузырчатки и встречается реже. Процесс начинается с полости рта. На коже чаще высыпания локализуются в области подмышечных впадин, паховых складок, промежности. Пузыри по размеру мельче, чем при вульгарной пузырчатке. После вскрытия пузырей вследствие раздражения и мацерации кожи в складках развиваются вегетации - разрастания со-сочкового слоя дермы и эпидермиса на 1—2 см над уровнем кожи. На поверхности красных вегетации скапливается обильное отделяемое, которое быстро разлагается, издавая чрезвычайно неприятный запах. Без адекватной терапии заболевание через несколько недель или месяцев заканчивается летально. Листовидная пузырчатка (синдром Сенира-Ашера). При этой форме только вначале бывают более или менее выраженные пузыри. В последствии, при нарастании явлений акантолиза, развивается универсальное поражение кожи, напоминающее эксфолиативную (листовидную) эритродермию. При этом легко отслаиваются верхние слои эпидермиса, огромные участки кожи представляются в виде сплошных эрозий или корковых наслоений, напоминающих слоёное тесто. Течение тяжёлое, у детей прогноз хуже. Диагностика. Основывается на типичной клинической картине, симптомах акантолиза (Никольского и Асбо-Ганзена) и обязательном обнаружении акантолитических клеток Тцанка в мазках-отпечатках со дна эрозий или с нижней поверхности покрышки пузырей. Акантолити-ческие клетки представляют собой дегенеративно измененные шиповатые клетки эпидермиса. Они более мелкие, чем нормальные клетки, ядра очень крупные, темно-окрашенные, занимают почти всю клетку с тонкой полоской светло-голубой цитоплазмы. Одним из методов диагностики является выявление иммунофлюоресцентным методом отложений светящегося IgG в области межклеточных контактов шиповатых эпидермоцитов. Лечение. По жизненным показаниям назначают системные корти-костероиды. Лечение начинают с ударных доз (таблетированный пред-низолон от 60 до 120 мг в сутки, инъекционный - от 90 до 400 мг, у детей - не более 20 мг в таблетках). Прекращение новых высыпаний, уменьшение эксудативных явлений является сигналом для снижения суточной дозы кортикостероидов. Принцип дальнейшего лечения состоит в определении минимальной суточной дозы стероидов, при которой новые высыпания не появляются (обычно это 0,5 - 3—4 таблетки преднизолона в сутки). Это так называемая поддерживаемая доза, которую больные принимают в течении длительного времени, часто пожизненно. Периодически на фоне приёма поддерживающей дозы у больных развивается обострение, тактика лечения в этом случае аналогичная вышеописанной. Учитывая нарушения водно-электролитного обмена, а также с целью нейтрализации побочных действий длительно принимаемых стероидов рекомендуют анаболические стероиды (нормализация белкового обмена — нерабол, ретаболил, метандростенолон и др.), препараты калия (поскольку усиленно выводится из организма на фоне приёма стероидов), кальция (возможность развития остеопороза), иммуностимуляторы и антибиотики (выраженное иммунодепрессивное действие стероидов), витамины (С-нарушение целостности сосудистой стенки, В - нормализация обмена веществ), при необходимости -инфу-зионная терапия, гемосорбция, плазмоферез, гемотрансфузии. Местная терапия. Ванны с марганцовкой, смазывание эрозий водными растворами анилиновых красителей, полоскание полости рта фура-циллином, стероидные и эпителизирующие мази - вульнузан, раствор Куриозин, солкосерил, пантенол, облепиховое и шиповниковое масло. ХРОНИЧЕСКАЯ СЕМЕЙНАЯ ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ ПУЗЫРЧАТКА ХЕЙЛИ - ХЕЙЛИ Носит наследственный характер с аутосомным нерегулярным типом наследования. Отличается длительным течением, отсутствием нарушения общего состояния больного, благоприятным прогнозом в отношении жизни. Причиной заболевания считают наследственный дефект синтеза тонофибрилл, соединяющих шиповатые клетки между собой. В патогенезе важное значение отводят золотистому стафиллококку, дрожжевым грибам и гемолитическим стрептококкам. Заболевание начинается у детей старшего возраста, пубертатного периода и подростков. Пузыри небольших размеров, быстро вскрываются и локализуются чаще в складках. Характерным является образование в складках на фоне мацерированной поверхности глубоких, извитых, пересекающихся трещин. Симптом Никольского положителен только в очаге. Течение хроническое, рецидивирующее в весенне-летнийпериод, Лечение. См. «Неакантолитическая пузырчатка». НЕАКАНТОЛИТИЧЕСКАЯ ПУЗЫРЧАТКА Чаще всего проявляется в виде буллёзного пемфигоида и рубцующегося пемфигоида. ' Буллёзный пемфигоид развивается,как правило, у пожилых, чаще женщин. В патогенезе основную роль отводят аутоиммунным процессам, в частности отложению иммуноглобулинов класса G в области ба-зальной мембраны с формированием субэпидермального пузыря, Высыпания в виде крупных пузырей очень похожи на таковые при вульгарной пузырчатке, но существуют длительно, поскольку в отличие от истинной пузырчатки покрышкой пузыря является весь эпидермис. В связи с этим симтомы акантолиза отсутствуют. Течение длительное с периодическими рецидивами. Рубцующийся пемфигоид. Полагают, что образование пузырей связано с отложением в области базальной мембраны не только иммуноглобулинов G, но и компонентов комплемента СЗ. Характеризуется прежде всего поражением слизистых оболочек, а в дальнейшем у некоторых больных - кожи. Особенностью рубцующего-ся пемфигоида является то, что на месте пузырей в конечном итоге формируются рубцы, приводящие к развитию спаек и стриктур глотки, пищевода, ануса, уретры и т.д. При образовании субконъюнктивальных пузырей рубцевание приводит к завороту век, сморщивании конъюнктивы, изъязвлению роговой оболочки и слепоте. Лечение буллёзного и рубцующегося пемфигоида практически одинаковое: витаминотерапия, сульфоны (ДЦС), противомалярийные препараты, кортикостероиды, но в дозировках значительно ниже применяющихся при лечении истинной пузырчатки. ГЕРПЕТИФОРМНЫЙ ДЕРМАТОЗ ДЮРИНГА Это заболевание рассматривают как хронически-рёцидивирующий аллерго-токсический дерматоз, проявляющийся полиморфизмом высыпаний на коже и слизистых. По современным представлениям в основе патогенеза лежитглютеновая энтеропатия тощей кишки (отсюда другое название «глютеновая болезнь»). Нарушение всасывания обусловлено ферментопатией, ведущей к сенсебилизации; непереносимости глютена или клейковины - одной из составных частей белка злаковых растений. Таким образом, дерматоз Дюринга является полиэтиологическим синдромом, развивающимся у лиц, страдающим изменениями тонкого кишечника с нарушением процесса всасывания, т.е. синдромом мальаб-сорбции и последующим формированием иммуноаллергических реакций. Последние проявляются образованием циркулирующих иммунных комплексов с отложением на ретикулиновых волокнах дермальных сосочков IgA и выработкой антиретикулярных антител к базальной мембране. В связи с этим, формирование пузырей будет происходит субэпи-дермально, на базальной мембране. Клиника. Заболевание может начаться в любом возрасте, но чаще в 30—40 лет. Для него характерна выраженная сезонность (улучшение в осенне-зимний период). Обычно начало заболевания постепенное, но у детей может быть острым и сопровождаться субфебрилитетом, недомоганием, диспептическими явлениями и артралгией. У взрослых заболевание может начинаться с субъективных ощущений (покалывание, жжение, зуд), которые могут на несколько часов или даже дней предшествовать появлению сыпи. Для высыпаний характерен истинный полиморфизм: одновременно или с небольшим интервалом появляются пузырьки, пузыри, папулы, волдыри на ограниченных эритематозных участках. Затем появляются вторичные морфологические элементы: корочки, эрозии, экскориации и т.д. Высыпания отличаются сгруппированным (по типу герпеса) симметричным расположением (отсюда термин «герпетиформный»). Общее состояние обычно не страдает, несмотря на периодические повышения температуры. Излюбленной локализации не отмечено, но часто высыпания расположены на коже туловища (пояснично-кресцовая область), ягодицах, разгибательных поверхностях конечностей. Для дерматоза Дюринга типичными являются бледно-желтые пузыри диаметром до 1 см. Они могут сливаться в более крупные пузыри, с последующим ссы-ханием с образованием корок или быстро эпителизирующихся эрозий. Высыпания сопровождаются выраженным жжением, зудом и болезненностью, усиливающихся к вечеру. Слизистые оболочки поражаются значительно реже, чем при вульгарной пузырчатке (10%) и никогда не бывают первым проявлением болезни. Диагностика. Диагноз герпетиформного дерматоза Дюринга основывается на наличии субэпидермального пузыря (выявляемого гистологически), характерной клиники, эозинофилии к крови и содержимом пузырей, отсутствии акантолитических клеток в мазках-отпечатках со дна эрозии и соответственно отсутствии симптомов акантолиза (Никольского, Асбо-Ганзена). Путем постановки иммунофлюоресцентного теста в зоне базальной мембраны выявляют отложения IgA. У больных отмечается повышенная чувствительность к галогенам: йоду, брому. Поэтому в сомнительных случаях для диагностики используют пробу Ядассона (аппликации на кожу 50% мази калий йод или приём внутрь 3—5% раствора К или Na йодида). При приеме внутрь отмечается обострение процесса, при наружном применении на месте наложения мази через 24—48 часов возникают новые, чаще пузырные высыпания. Лечение. Перед назначением лечения необходима коррекция желудочно-кишечного тракта, обследование функции двенадцатиперстной кишки, санация очагов фокальной инфекции и особенно исключение злокачественных новообразований внутренних органы, т.к. дерматоз Дюринга часто является паранеопластическим маркером. Основным средством во всех возрастных группах является назначение сульфонов. Наиболее часто назначаем ДДС (диаминодифенилсуль-фон), кроме того используют дапсон, диуцифон, авлосульфон и т.д. Препараты назначают циклами по 5—6 дней с интервалами 1—3 дня, всего 3—6 циклов. При отсутствии сульфонов иногда эффективно назначение сульфаниламидов. Однако при буллёзном варианте дерматоза сульфоны могут быть неэффективны, в этом случае подключают глюко-кортикоиды в дозе 20—40 мг преднизолона в течение 2—3 недель. Наряду с препаратами сульфонового ряда необходимо назначать аскорбиновую кислоту, рутин, витамины группы В, никотиновую кислоту, препараты кальция. Из наружных средств применяют анилиновые красители, кортикос-тероидные мази, аэрозоли. Лечение необходимо проводить на фоне без-глютеновой диеты: исключение из пищи пшеницы, риса, овса, ржи, ячменя, проса и др. злаков, а также продуктов, содержащих йод (морская рыба, морская капуста и др.). Врожденный буллёзный эпидермолиз Заболевание относится к генодерматозам, т.е. наследственным заболеваниям, связанным с мутацией генов. Этиопатогенез нельзя считать установленным. Первичным патогенетическим фактором считают генетически обусловленный дефект в структуре дермы, в результате чего повышается активность коллагеназы, уменьшаются или отсутствуют эластические волокна. Считается, что причиной заболевания является нарушение обмена мукополисахаридов, их деполимеризация, нарушающая ферментативные процессы и физико-химическое равновесие. Установлено также нарушение иммунного гомеостаза, в частности имму-носупрессия.. Различают две основные формы заболевания (всего их около 20): простая и дистрофическая. Простая форма является доброкачественной, встречается наиболее часто, имеет аутосомнодоминантный тип наследования. Чаще болеют мальчики. Клиническая картина заключается в очень быстром (спустя несколько часов) развитии пузырей на коже на месте даже незначительных травм, чаще всего на локтях , коленях, стопах, голенях, ягодицах, кистях, вокруг рта у детей грудного возраста. Пузыри возникают на неизмененной коже, они поверхностны, с прозрачным или желтоватым (геморрагическим) содержимым. Спустя 2—3 дня пузыри вскрываются с образованием эрозии и формированием на её поверхности корки. При отторжении корки рубцы не образуются, возможна слабая пигментация. Симптом Никольского отрицательный. Акантолитические клетки не об-наруживаются. Отмечается положительная изоморфная реакция Кёбне-pa - на месте трения появляются новые пузыри. Слизистые оболочки -поражаются крайне редко. Общее состояние ребёнка обычно не нару- шено. К периоду полового созревания течение болезни значительно смягчается, а у многих происходит спонтанное разрешение. Дистрофическая форма. В зависимости от характера наследования различают гиперпластическую и полидиспластическую формы. Гиперпластическая форма наследуется аутосомнодоминантно и характеризуется спонтанным появлением пузырей на коже, реже слизистой полости рта в возрасте 4—10 лет. На месте пузырей формируется рубцовая атрофия. Кожа сухая, отмечается дистрофия ногтей, ладон-но-подошвенный гиперкератоз, аномалии зубов. Полидиспластическая форма. Наследование аутосомно-рецессив-ное. Является самой тяжелой формой врожденного буллёзного эпидер-молиза. Многочисленные крупные пузыри с геморрагическим содержимым (иногда в первые дни жизни) возникают самопроизвольно и не связаны с механическим воздействием. Возникающие на их месте эрозии кровоточат, они болезненны, иногда сопровождаются вегетациями. Заживление проходит в виде рубцовой атрофии. Пузыри могут также возникать на слизистой полости рта, пищевода, верхних дыхательных путей, конъюнктивы, результатом чего может быть стеноз гортани, пищевода, трахеи, бронхов, кератит с соответствующей тяжелой клинической симптоматикой. Кожа сухая, атрофичная, наблюдаются анкилозы, дистрофии костей, вплоть до рассасывания костных фрагментов кистей и стоп (мутиляция - самопроизвольная ампутация). Больные обычно погибают в детском возрасте, но иногда доживают до 25 лет и погибают от общего амилоидоза (отложения амилоидного комплекса в легких, почках, печени и т.д.). Лечение. Специфических методов лечения не существует. Используют общеукрепляющие средства: препараты железа, кальция, J-глобу-лин, переливание крови, плазмы, витамины А, Е, при обменных нарушениях - анаболические стероиды (ретаболил, нерабол, метандросте-нолон и др.), иммунокорректоры (метилурацил, пентоксил, левамизол и др.). Наиболее эффективно сочетание дифенина, окиси цинка и аэвита курсами по 1 месяцу с интервалом 3—4 недели. Положительный эффект, особенно при простой форме наблюдается при применении малых доз антималярийных препаратов (0,1—0,2 г/сутки - хингамин, хлорохин, делагил и др.) При летальных формах (тяжелые полидиспластические проявления) применяют большие дозы кортикостероидов в сочетании с антибиотиками и антибактериальными наружными средствами. При местной терапии покрышку пузыря прокалывают стерильной иглой, применяют анилиновые красители, назначают эпителизирую-щие и дезинфицирующие наружные средства (раствор куриозин, масло шиповника, облепихи, ируксол, вульнузан, каротолин, и т.д.) Рекомендуется предохранение от травм, перегреваний, ношение удобной обуви, рациональное трудоустройство. №9 ЛЕПРА «Когда-то они были людьми, но теперь это были чудовища, изувеченные и обезображенные, словно их веками пытали в аду, — страшная карикатура на человека. Пальцы, у кого они ещё сохранились, напоминали когти гарпий, лица были неудавшиеся, забракованные слепки, которые какой-то сумашедший бог, играя, разбил, сплющил в машине жизни. Кое у кого этот сумашедший бог попросту стер половину лица, а у одной женщины жгучие слёзы текли из черных впадин, в которых когда-то были глаза.» Джек Лондон «Кулау-прокаженный». Лепра (старое название — проказа) - хроническое генерализованное заболевание с преимущественным поражением кожи, слизистых оболочек и нервной системы. Возбудитель - микобактерия лепры, открытая в 1873 году норвежским врачём Ганзеном, в честь которого и названа. Это грам-положительная, кислото-упорная палочка, которую очень трудно отличить от туберкулёзной микобактерии. Характерным для неё является параллельное расположение в виде сигаретных пачек, окруженных желатинообразной оболочкой. Кроме людей, носителями микобактерии лепры являются три вида животных: девятипоясный броненосец (поражены до 10%), шимпанзе и черномазые обезьяны (мангабеи). Микобактерии выделены из мхов, при комнатной температуре в сухом секрете носа бактерии могут жить до 7 суток, в сырой почве - до полутора месяцев. В мире насчитывается 10—12 млн больных лепрой (всего в 53 странах), в том числе в Индии - 4 млн. Эндемичные очаги находятся в Центральной и Южной Америке, Азии, Юге Европы, а у нас - в Закавказье и Нижнем Поволжье. Спорадические случаи возможны в любых местах. Контагиозность лепры низкая, для развития гиперчувствительности замедленного типа необходим длительный контакт с больным, поэтому чаще заболевают родственники или обслуживающий медперсонал. Развитию заболевания способствуют плохие санитарно-гигиенические условия, ослабление организма хроническими астенизирующими заболеваниями, повреждение кожного покрова (особенно микозы стоп). Отмечены случаи заражения через нанесение татуировок и при укусах кровососущих насекомых. Однако основной путь передачи лепры - назо-респираторный (т.е. воздушно-капельный через слизистые верхних дыхательных путей). Инкубационный период от 2—3 месяцев до 20 лет и более. После инкубационного периода возникают продромальные явления: недомогание, сильные невралгические боли, артралгии, слабость, желудочно-кишечные расстройства, иногда - парестезии, гиперстезии, лихорадки. Уже в этом периоде на слизистой перегородке носа можно обнаружить палочки Ганзена. Принято выделять три типа клинического течения: |