Клиническая дерматология Родин Алексей Юрьевич. Родин Алексей Юрьевич Клиническая дерматология (курс лекций)
 Скачать 0.54 Mb.
|
|
ЛЕЧЕНИЕ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ (системной) 1. По жизненным показаниям назначают высокие дозы системных кортикостероидов (в пересчете на преднизолон 60—120 мг в сутки). Однако при выраженных иммунодефицитных состояниях рекомендуется пульс-терапия (внутривенно 1000 мг преднизолона, а затем дополнительно назначают цитостатики — циклофосфан, метатрексат, азатио-прин и т.д.) 2. Детоксикация. Используют плазмоферез, гемосорбцию, энтеро-сорбцию (энтеродез, холестирамин, активированный уголь) 3. Симптоматическая терапия. МЕСТНАЯ ТЕРАПИЯ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ Имеет вспомогательное значение. Рекомендуют нефторированные кортикостероидные мази (элоком, локоид, адвантан, апулеин), возможно обкалывание очагов гидрокортизоновой суспензией, при дискоидной форме - криотерапия жидким азотом. С профилактической целью назначают фотозащитные кремы -«Луч», «Щит», «Квант», крем с салолом, фенолсалицилатом (10%). СКЛЕРОДЕРМИЯ В дословном переводе «плотная кожа». Единого мнения на этиопа-тогенез в настоящее время нет. В ряде случаев болезнь возникает после перенесенных инфекций (детские инфекции, рожа, туберкулез и т.д.) Важное значение отводят нейроэндокринной дисфункции: расстройство деятельности щитовидной, паращитовидной, половых желез. Доказано, что часть случаев склеродермии обусловлены наследственной предрасположенностью. Одно из первых мест в обсуждении этиопатогенеза склеродермии принадлежит вопросам вирусной этиологии. Возможно, что как и при красной волчанке, в организме присутствуют «медленные вирусы», находящиеся в латентном состоянии. Под влиянием различных провоцирующих факторов (охлаждение, травма, инсоляция, введение гетерогенных белков - вакцины, переливание крови) может произойти их активация. Однако до сих пор вирус не выделен. Важнейшее значение приобретает аутоиммунная концепция, основанная на выявлении агрессивных аутоантител, активных циркулирующих иммунных комплексов, повреждающих волокнистые структуры дермы, межуточное вещество, эндотелий сосудов и нервных окончаний. Кроме того, уменьшается содержание Т-лимфоцитов, снижается функция естественных киллеров, увеличивается концентрация иммуноглобулинов всех классов. Нарушение метаболизма соединительной ткани при склеродермии проявляется ускоренным биосинтезом коллагена в коже, формированием аномальных коллагеновых волокон. Таким образом, склеродермию можно рассматривать как аутоиммунное заболевание, при котором Т-хелперы, активированные различными экзо-и эндогенными факторами, продуцируют лимфокины, стимулирующие фибробласты на избыточный синтез коллагена. Классификация. Различают ограниченную и системную (диффузную) склеродермию. Ограниченную склеродермию подразделяют на бляшечную, полосо-видную и болезнь белых пятен или склероатрофический-лихен. Заболевают преимущественно женщины в возрасте 30—50 лет, часто после травмы. При ограниченных формах поражается только кожа. Наиболее часто встречается бляшечная форма. Течению дерматоза свойственны три стадии. 1. Воспалительный отёк. На коже туловища, конечностей появляется эритематозное, отёчное пятно розового или сиреневого оттенка с нечеткими границами диаметром до 10—20 см и более. Постепенно эритема становится малозаметной, в центре пятно бледнеет до цвета слоновой кости с сохранением сиреневого кольца по периферии. 2. Стадия склероза. Пятно инфильтрируется, уплотняется, консистенция становится вплоть до деревянистой. Кожа в очаге не собирается в складку, волосы выпадают, снижается чувствительность, сало- и потоотделение. Кожный рисунок сглаживается. Лиловое кольцо постепенно исчезает. 3. Стадия атрофии. Уплотнение постепенно рассасывается, кожа истончается наподобие папиросной бумаги вследствие рубцовой атрофии подлежащих тканей. Полосовидная форма. Чаще встречается у детей. Процесс проходит те же стадии, что и бляшечная форма, отличие лишь в конфигурации очага. Патологический процесс в виде полосы проходит с волосистой части головы на спинку носа, напоминая глубокий рубец после удара саблей. Промежуточное положение между бляшечной и полосовидной формами, возможно занимает гемиатрофия лица Ромберга, когда наблюдается атрофия кожи, мышц и подкожной клетчатки половины лица. Болезнь белых пятен. На коже шеи, верхней части спины и груди формируются мелкие (диаметр 5—10 мм) пятна снежно-белого цвета с выраженной атрофией, блестящей морщинистой поверхностью, напоминающие скомканую папиросную бумагу. Пушковые волосы отсутствуют. Субъективно: чувство стягивания или легкого зуда. СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ (СС) Характеризуется тяжелым, неуклонно прогредиентным течением. Наличие трёх стадий высыпаний на коже подчёркивает клиническое сходство с ограниченными формами склеродермии. Однако на первый план выступают висцеропатии. СС поражает преимущественно женщин. В продромальном периоде симптомы интоксикации (недомогание, озноб, боли в мышцах, суставах, бессоница и т.д.) сочетаются с признаками синдрома Рейно (сосудистые спазмы, акроцианоз, ощущение холода, онемение, парестезии, тугоподвижность и болезненность суставов). Различают два типа течения СС: акросклероз и диффузная форма. При акросклерозе типично поражение кожи лица, кистей, стоп, где уплотнение усиливается до хрящевой консистенции. В дальнейшем происходит атрофия кожи и мышщ фаланг пальцев, в результате чего кожа спаивается с сухожилиями и фиксирует пальцы в полусогнутом положении, напоминающие когти птицы («склеродактилия»). В результате склеротического и атрофического поражения кожи лица нос заостряется, ротовое отверстие стянуто («кисетный рот»), лицо приобретает маскообразный, амимичный вид. Затрудняется приём пищи, глотание. При диффузном варианте развивается генерализованное поражение кожи с тотальным уплотнением, затруднениями в движении, чувством «панциря». Выражены висцеральные изменения. Развивается миокардиодист-рофия, миокардиосклероз, пневмосклероз, нефросклероз с соответствующей тяжелой симптоматикой. Прогноз, в целом, неблагоприятный. Пятилетняя выживаемость составляет 50%. ЛЕЧЕНИЕ СКЛЕРОДЕРМИИ Ограниченная форма. В прогрессивной стадии эффективна пенициллинотерапия на фоне вазоактивных веществ (теоникол, компламин, никотиновая кислота, но-шпа, андекалин и т.д.)' В стадии индурации назначают препараты гиалуронидазы — лидаза по 64—128 ЕД внутримыщечно (на курс 15—20 инъекций) и/или фоно-или электрофорез ронидазы, стекловидного тела. Витамины Е,А,С. В начальной стадии можно применить системные кортикостероиды (преднизолон в дозе 20—30 мг), унитиол 5—10 мл внутримышечно, ганглиоблокаторы-пахикарпин, пирилен. Важное значение имеет физиотерапия: ультразвук, диадинамичес-кие токи, магнитотерапия, парафинотерапия, озокерит, лечебные грязи. В стадии индурации показаны массаж, низкоинтенсивное лазерное облучение, сероводородные, радоновые ванны. В местной терапии используют кортикостероидные мази, рассасывающие средства: нафталан, ихтиол, дегтярная мазь. Системная форма. При высокой активности процесса назначают кортикостероидную терапию (преднизолон в дозе 40—50мг). На ранних стадиях рекомендуют D-пеницилламин (купренил). Лечение начинают в стационаре, постепенно снижая дозу до поддерживающей, которую больные принимают в течение 2—3 лет. Важное значение приобретает симптоматическая терапия в зависимости от преобладающей патологии. В плане дифференциальной диагностики, а также в силу некоторого внешнего сходства в группе коллагенозов многие авторы рассматривают склерему, склередему новорожденных и склередему взрослых Бушке, хотя патогенетические механизмы поражения этих заболеваний различны. склерема новорожденных Имеет значение радовал травма, переохлаждение. Особую роль отводят особенностям химического состава подкожного жира с преобладанием твердых жирных кислот, быстро застывающих при понижении температуры. Заболевание начинается в первые дни или недели жизни у недоношенных и гипотрофичных детей, чаще при переохлаждении. Обычно высыпания симметричны и представляют собой диффузные уплотнения кожи с постепенным распространением на все кожные покровы. Пораженная кожа сухая, холодная, цианотичного вида. При надавливании - углубления нет. Течение тяжелое, поскольку присоединяются поражения сердечно-сосудистой системы, пневмонии, энтериты. Прогноз неблагоприятный. Лечение. Малоэффективно. Появились сообщения о некоторой эффективности лечения токоферолом ацетатом (вит. Е), теплыми укутываниями, кислородными вдыханиями. СКЛЕРЕДЕМА НОВОРОЖДЕННЫХ Также развивается у ослабленных больных, но заболевание может проявиться и через несколько месяцев после рождения (обычно после респираторных заболеваний). Уплотнения кожи в отличие от склеремы сопровождаются отёком, поэтому при надавливании углубление сохраняется длительно. Дерматоз начинается с кожи живота, затем конечностей. Кожа холодная, не собирается в складки. В отличие от склеремы поражаются кожа ладоней и подошв (они подушкообразно вздуты). Общее состояние страдает незначительно. Прогноз благоприятный. Лечение. Используют кортикостероидные гормоны, адренокорти-котропный гормон, витамины Е,А,С, рутин. Наружно - стероидные ма-• зи, теплое растительное масло. СКЛЕРЕДЕМА ВЗРОСЛЫХ БУШКЕ Для неё характерно острое начало после гриппа, пневмонии, ангины, реже после родов, травмы или стрессов. После кратковременной гиперемии кожа лица, шеи, верхней части туловища становится плотной, воско-видной. Ямки при надавливании не образуется. Лицо становится амимич-ным, язык отёчный, со следами вдавления зубов. Клиническая картина без выраженной динамики может сохраняться до1—3 лет, но чаще отмечается спонтанное регрессирование в течение 2—3 месяцев. Лечение. Применяют пенициллин на курс 20—30 млн ЕД, кортико-стероиды в обычной дозировке, лидаза - на курс 15 инъекций, УФО. №7 НЕЙРОДЕРМАТОЗЫ Это группа дерматозов, сопровождающихся интенсивным зудом и невротическими расстройствами и проявляющиеся преимущественно папуло-уртикарными элементами и лихенификацией. К ним относят атопический дерматит, крапивницу, кожный зуд. Атонический дерматит Термин «атопический дерматит» предложен Вейсом и Сульцберге-ром в 1933 году для обозначения патологии кожи, для которой характерна повышенная чувствительность к аллергенам, склонность к рецидивам и частое сочетание с другими атопическими заболеваниями. Термин «дерматит» является неправомерным, поскольку воспалительный процесс развивается не только при наружном контакте. Но в Европе и особенно США этим термином обозначают любые воспалительные процессы в коже. Понятие «атопия» (в переводе с греческого - «чужой», «иной») - означает врожденную гиперчувствительность организма, не связанную с предшествующей сенсебилизацией и проявляющуюся в ряде болезней с наследственной предрасположенностью (атопическая бронхиальная астма, сенная лихорадка, аллергический ринит, отек Квинке, крапивница, аллергический конъюнктивит и т.д., в том числе атопический дерматит). Причем наследуется предрасположенность не к определенной форме ато-пии. Так, у детей, рожденных от родителей, больных бронхиальной ат-мой, может развиться атопический дерматит и наоборот. Если один из супругов страдает каким-либо атоническим заболеванием, то вероятность развития атопического дерматита составляет 30%, если оба - 80%. До недавнего времени рассматривали группу различных заболеваний детского возраста (эксудативно-катаральный диатез, детская экзема, почесуха, диффузный нейродермит). Сейчас эти заболевания рассматривают как этапы клинической эволюции одного заболевания -атопического дерматита. Атопический дерматит составляет около 20% всей детской дерматологической патологии, а встречаемость «катарально-эксудативного диатеза - детской экземы» по данным разных авторов - от 5 до 50%. Очень характерным для больных с АД является наличие респираторной атопии. У 98% больных отмечаются аллергические риниты, у 46% — бронхиальная астма, у 44% — полинозы. Таким образом, атопический дерматит - это хронически-рецидиви-рующее заболевание с возрастной динамикой клинической картины. Это наследственное заболевание с мультифакториальным типом наследования и пороговым эффектом, т.е. для проявления заболевания необходимо воздействие многих факторов внутренней и внешней среды до определенного порога, за которым наступает манифестация атопического дерматита. Патогенез. Основное значение в патогенезе отводят дефекту рецеп-торного аппарата мембран и внутриклеточной регуляции, проявляющихся блокадой в-адренорецепторов и гиперчувствительностью L-ад-ренорецепторов и холинергических рецепторов. На этой основе объясняют гиперчувствительность кожи больных атопическим дерматитом ко многим раздражителям как результат повышенной реактивности сосудов кожи и инфильтрации кожи базофилами и тучными клетками. Причем у этих клеток снижается порог дестабилизации, а их деграну-ляция приводит к освобождению из них гистамина, серотонина и других медиаторов воспаления. Восприимчивость к воздействию среды зависит от возраста больного, его конституциональных особенностей. К последним относятся функциональные характеристики ЖКТ, печени, эндокринной, нервной систем, иммунитета. Огромная роль отводится врожденной ферментопатии пищеварительного тракта, создающей условия для развития дисбактериоза, дис-кинезии желчевыводящих путей, приводящих к недостаточному усвоению пищи и синтезу комплексов аутотоксического характера. Основными провоцирующими факторами на лиц с наследственной предрасположенностью к развитию атопического дерматита являются: 1) пищевая аллергия (молоко — особенно цельное, некипячённое, яйца, свинина, птица, углеводы - мёд, мучные и сладкие изделия, злаки - пшеница, кукуруза, ягоды, цитрусовые, виноград, овощи - помидоры, морковь, картофель, дыни, шоколад, специи, солёные блюда). При этом в организме идёт интенсивная выработка IgE - антител к пищевым компонентам. Возникающая воспалительная реакция становится возможной благодаря связыванию IgE-антител со специфически сенсебилизи-рованными Т-лимфоцитами с локализацией в коже, поскольку кожа в данном случае является шоковым органом. 2). Ингалянты. Обычно проявляется у детей старшего возраста. К • ним относят запахи пищевых продуктов, особенно рыбы, цитрусовых, духов, красок, бензина и т.д., но основными аллергенами являются: бытовая пыль (в 94% случаев), клещи бытовой пыли (в 89%), пыльца деревьев (в 58%), остатки хитина тараканов и др. 3). Наружные раздражители физического характера (шерсть, мех, шелк, синтетика, жара, холод, ветер). 4). Отрицательные эмоции (психические нагрузки и эмоциональная напряженность). Клиника. Обычно первые признаки заболевания возникают в грудном возрасте, чаще в 3—5 месяцев при введении прикорма (около 60% заболевших), но иногда может проявляться на 2—3 году жизни, у 20% — к пятому году, редко в 7—8 лет. Длительность течения и сроки ремиссий сильно варьируют. У половины больных АД разрешается к третьему году жизни, у 75% — к шестому году и только у 10% сохраняется во взрослом состоянии до 30 летнего возраста, крайне редко - до 40 лет. Выделяют 3 типа течения атопического дерматита: 1). выздоровление в возрасте до 2 лет 2). выраженная клиническая картина до 2-х лет с последующими чередованиями ремиссий и обострений 3). непрерывное течение В настоящее время участилось непрерывное течение и распространенные формы. Весьма характерен сезонный ритм обострений в осеннее и раннее весеннее время, как при многих психосоматических заболеваниях. В летний период у больных обычно бывает улучшение. Клинико-лабораторные диагностические критерии. Различают обязательные (абсолютные или «большие») признаки и неабсолютные. Абсолютные признаки: 1. Наличие зуда кожи 2. Характерная морфология и локализация высыпаний (у взрослых - лихенизация кожи в складках, у грудных детей - эксудативное воспаление кожи лица и разгибательных поверхностей конечностей) 3. Хронически-рецидивирующее течение Неабсолютные признаки делят на 2 группы. Первая группа: 1. Наличие в семейном анамнезе атопических заболеваний 2. Белый дермографизм (спазм сосудов кожи при механическом раздражении) 3. Реакция немедленного типа при проведении кожных проб 4. Передняя субкапсулярная катаракта Вторая группа неабсолютных признаков 1. Гиперкератоз ладоней (ихтиоз ладоней) 2. Белый лишай 3. Бледность кожи лица и темное окрашивание век 4. Симптом Дени-Моргана (подчеркнутая складка нижнего века) 5. Зудящие фолликулярные папулы (волосяной кератоз) 6. Увеличение уровня IgE в сыворотке крови 7. Неспецифический дерматит кистей 8. Частые кожные инфекции Диагноз атопического дерматита выставляется при наличии всех трёх обязательных признаков, двух и более признаков первой группы или четырёх и более признаков второй группы. В течении атопического дерматита целесообразно выделять три возрастных периода, отличающихся по клиническим проявлениям: первый - до 2-х летнего возраста, второй - от 2-х лет до пубертатного периода, третий — фаза пубертатного периода и взрослого возраста. Особенности первого возрастного периода. Соответствует клинике детской экземы (катарально-эксудативного диатеза). 1). Для него характерно остро-и подостро воспалительный характер поражения с эксудативными проявлениями. Первые симптомы заболевания появляются на коже щёк в виде покраснения, отёка, множественных папуло-везикул, мокнущих эрозий, корок. Поверхность очагов блестит и тёплая на ощупь. Если воспалительный процесс нарастает, возникают аналогичные очаги на ягодицах, туловище, конечностях. Беспокоит сильный зуд, дети плохо спят, пастозны. 2). Прослеживается чёткая связь воспалительного процесса кожи и алиментарных раздражителей (к примеру, после приёма сока, рыбы и т.д.). |