«Детские болезни»-medznate.ru. Руководство для самостоятельной работы по дисциплине Детские болезни для студентов
 Скачать 0.85 Mb.
|
Эталоны ответов:
^ 7.2. Разбор с преподавателем узловых вопросов, необходимых для освоения темы занятия. Одним из наиболее частых метаболических расстройств, обнаруживаемых в период новорожденности, является повышение концентрации билирубина в сыворотке крови. В первые дни жизни желтуха может быть вызвана как физиологическими, так и патологическими причинами, поэтому всегда требует особого внимания. Наиболее частые причины неонатальной гипербилирубинемии- несостоятельность процессов конъюгации билирубина и повышенный гемолиз эритроцитов. Значительно реже встречаются желтухи, обусловленные нарушением функционального состояния гепатобилиарной системы, в том числе экскреторных механизмов. Желтуха представляет собой серьезную проблему для неонатологов, поскольку существует зависимость между уровнем повышения непрямого билирубина (НБ) в сыворотке крови и стойкими неврологическими нарушениями в последующем. Кроме этого, желтуха может быть признаком другого тяжелого заболевания. Билирубиновая энцефалопатия с поражением ядер головного мозга в 50% случаев приводит к летальному исходу, а у выживших детей наблюдаются различные неврологические расстройства - от ослабления слуха до детского церебрального паралича. Столь серьезные последствия определяют необходимость раннего проведения комплекса профилактических и лечебных мероприятий при гипербилирубинемии новорожденных. В настоящее время, однако, отмечается явная тенденция к панике, если уровень билирубина у здорового ребенка начинает приближаться к уровню 200 мкмоль/л. Здоровых новорожденных необоснованно задерживают в стационаре, проводя интенсивную терапию. Таким образом, отсутствие единых взглядов на неонатальные желтухи создают немалые трудности для студентов при усвоении данной темы. В связи с чем основным документом, определяющим тактику врача при неонатальной желтухе являются протоколы, разработанные Российской Ассоциацией специалимтов пенринатальной медицины.  Динамика уровня билирубина у новорожденныхМеждународная классификация болезней Х пересмотра (МКБ Х) Гемолитическая болезнь плода или новорожденного, обусловленная изоиммунизацией - Р55. Водянка плода, обусловленная гемолитической болезнью - Р56. Ядерная желтуха - Р57. Неонатальная желтуха, обусловленная чрезмерным гемолизом - Р 58. Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточненными причинами- Р59. Наследственные гемолитические анемии- D55-D58. Врожденные аномалии развития желчного пузыря, желчных протоков и печени - O 44. Синдром Криглера- Найяра - Е80.5. Синдром Дубина-Джонсона - Е80.6. Синдром Жильберта - Е80.4. ^ 7.3. Демонстрация преподавателем методики практических приемов по данной теме. Аудиторная самостоятельная работа студентов под контролем преподавателя. Проведите клиническое обследование ребенка с неонатальной желтухой Проведите оценку степени зрелости и физического развития, используя шкалу Petrussa и центильные таблицы. Дайте заключение по результатам инструментально-лабораторного исследованиям, имеющимся в истории болезни. Оформите обоснование клинического диагноза. Осуществите расчет питания и назначьте питание ребенку с неонатальной желтухой. При необходимости назначьте парентеральное питание. При искусственном вскармливании выберите наиболее подходящую смесь. Проведите фототерапию. При возможности - определить группу крови, резус-фактор, провести пробу на индивидуальную совместимость и участвовать в операции ЗПК. Выпишите в тетрадь препараты, которые получает ребенок с неонатальной желтухой и укажите дозы. Проведите расчет инфузионной терапии. Проведите беседу с мамой. Проведите внутриведомственную экспертизу качества медицинской помощи согласно медико-экономическим стандартам (МЭС). 7.5. Контроль конечного уровня усвоения темы (решение ситуационных задач и тестов). Задача №1. Мальчик 3-х суток родился от первой нормально протекавшей беременности, первых срочных родов при сроке беременности 40 недель. Матери 33 года, здорова. Группа крови ребенка 0(I), Rh (-), группа крови матери В (III), Rh (-). Роды в срок, нормальные. Масса тела при рождении 2800 г. Длина 50 см. Закричал сразу, оценка по шкале Апгар 7-8 баллов. Сразу при рождении обращали на себя внимание небольшая желтушность кожных покровов, петехиальные кровоизлияния в кожу лица и туловища. На 2-е сутки состояние ухудшилось, желтуха усилилась, появилось срыгивание. Живот вздут. Печень выступает из-под края реберной дуги на 3 см, плотная. Селезенка не пальпируется. Стул светлый, моча интенсивно окрашена. В моче определяется большое количество желчных пигментов. В сыворотке билирубин общий составляет 204 ммоль/л (свободный 68 ммоль/л, связанный 136 ммоль/л). 1.Поставьте предварительный диагноз? Какие исследования необходимо провести для уточнения диагноза? Эталон ответак задаче №1 Атрезия желчевыводящих путей. Соп. ЗВУР: пренатальная гипотрофия I степени Необходимые исследования для уточнения диагноза: УЗИ печени и желчевыводящих путей. Определить уровень эритроцитов, ретикулоцитов. Реакция Кумбса Определить уровень ферментов: АЛТ, АСТ, ЩФ, урокиназа. Кровь на австралийский антиген Кровь на стерильность. СРБ. При необходимости - обследование на специфические инфекции. Консультация хирурга. Задача №2. Девочка 12 дней, от первой беременности протекавшей на фоне токсикоза, первых срочных родов. Матери 28 лет, здорова. Роды самостоятельные, с ранним отхождением околоплодных вод. Первый период длился 16 часов, второй период - 1 час 20 мин. Масса тела при рождении составляет 4100 г. Длина 52 см. Закричала сразу, оценка по шкале Апгар 7-8 баллов. При первом осмотре в области теменных костей обнаружены большие кефалогематомы. На 2-е сутки появилась желтуха, которая стала в дальнейшем нарастать. На 4-е сутки желтуха значительная, печень из-под края реберной дуги на 1.5 см. Селезенка не пальпируется. Уровень билирубина в крови у ребенка составляет 172 мкмоль/л, реакция непрямая. Группа крови ребенка и матери А(II), резус положительная. Данные анализа крови: Нb - 176 г/л, эр.- 4.5*1012 /л, л-9.3*109 /л, Э-1, п-4%. С-32%, лимф-54%, мон-10%, СОЭ-15 мм/ч, ретик.-1.6 %. Чем обусловлена желтушность ребенка? Каков прогноз в данном случае? Эталон ответа к задаче № 2. Желтуха обусловлена повышенным внутрисосудистым образованием билирубина при разрушении эритроцитов кефалогематомы. Прогноз благоприятный. Задача №3. Ребенок А. поступил в ОПН на 28-й день жизни. Родители молодые, ребенок от 5 беременности, 5 родов. Трое детей умерли в периоде новорожденности, причина смерти неизвестна. Беременность протекала с токсикозом, роды срочные. Масса тела при рождении - 3100 г, длина- 50 см. Желтуха появилась на 3 сутки, не имела тенденцию к угасанию. На 20-е стуки появились диспепсические расстройства, жидкий стул зеленого цвета, ребенок начал терять в весе. Поступил в отделение в крайне тяжелом состоянии. Кожные покровы цианотичные, отмечаются обширные опрелости в паху и на ягодицах. В легких выслушивается масса крепитирующих хрипов. Тоны сердца очень глухие. Живот вздут, печень увеличена на 4 см, плотной консистенции. Стул со скудными каловыми массами, зеленого цвета. На голенях плотные отеки. Данные анализа крови: Нb - 100 г/л, эр.-3.8*1012 /л, п-16%. С-39%, лимф-34%, мон-11%, СОЭ-15 мм/ч, ретик.-0.2 %. Посев кала на кишечную палочку трижды отрицательный. Биохимический анализ крови: Общий билирубин - 112 мкмоль/л, мочевина 20 мг%, холестерин - 106 мг%, общий белок - 50 г/л, К+ - 5 ммоль/л, Nа+ - 130.5 ммоль/л, альбумины - 41.8 %, глобулины - 1 - 9.5%, 2 - 11.4%, - 16.8 %, - 26.5%. Иммуноглобулины G - 5 ммоль/л, М - 1.2 г/л, А - 0.2 г/л. В моче определено большое количество сахара. На R-грамме органов грудной клетки: очаговые негомогенные тени. Поставьте предварительный диагноз. Интерпретируйте данные лабораторных показателей. С каким заболеванием следует проводить дифференциальный диагноз? Какое дополнительное обследование необходимо провести? Эталон ответа к задаче № 3. Галактоземия. Соп. Внебольничная пневмония. В ОАК: анемия, лейкоцитарный сдвиг влево, нейтрофилез, повышено СОЭ. Б/х анализ крови: гипербилирубинемия, гипоальбуминемия (в норме 50-70 %, ср.- 60%), диспротеинемия (в норме -глобулины 3-6%, ср-5%, 2-глобулины 9-12%, ср-9%, глобулины 4-14%, ср10%, -глобулины 10-22%, ср-16%). Снижен уровень иммуноглобулина G (в норме 10 г/л), повышен уровень иммуноглобулинов А (в норме 1.2 г/л). Дифференциальный диагноз необходимо проводить с фетальным гепатитом, внутриутробной инфекцией, токсическим энтероколитом, гемолитической болезнью новорожденных. Рентгенография органов грудной клетки. Медико-генетическое исследование. ^ Задача №4. Ребенок в возрасте 2,5 мес., поступил на обследование по поводу затяжной желтухи. При осмотре: желтушность кожи, склер, вялость, расхождение прямых мышц живота, седловидный нос, широкая переносица, осиплый, грубый голос, брадикардия, пастозность мягких тканей. Склонность к запорам. В крови уровень непрямого билирубина - 230 мкмоль/л, гипогликемия. Желчные пигменты в моче не обнаружены. Предположительный диагноз ? Обследование Принципы лечения. Эталон ответа к задаче № 4. Врожденный гипотиреоз. Обследование: 1) определение йодсвязывающего белка (снижается). исследование содержания гормонов: ТТГ , Т4 УЗИ щитовидной железы . определение активности щелочной фосфатазы, холестерина (повышается). Принципы лечения. Основное лечение: Заместительная терапия тиреоидными препаратами (L -тироксин и др.). Фототерапия. Инфузионная терапия с 10% глюкозой для коррекции гипогликемии. Очистительные клизмы или дюфалак для лечения запоров. При нарастании желтухи с целью профилактики синдрома сгущения желчи - желчегонная терапия: урсосан 10 мг/кг/сут. Задача №5. Мальчик 2-х месяцев поступает в клинику по поводу бледности, вялости, периодически повышающейся температуры. Из анализа известно, что в роддоме на второй день жизни появилась желтушность кожных покровов, которая сохранялась до 1,5 мес. Несовместимости крови ребенка и матери по группе крови и резус-фактору не отмечено. С 1,5 мес. возраста желтушность уменьшилась, однако усилилась бледность кожных покровов. При поступлении состояние ребенка тяжелое: он бледный, вялый, отмечается субиктеричность кожных покровов и склер. Температура 37,5 0С. Подкожно-жировой слой развит умеренно, тургор тканей снижен. Выражена гипотония мышц. Тоны сердца приглушены, над всей областью сердца выслушивается систолический шум, определяется тахикардия. В легких пуэрильное дыхание. Живот увеличен в объеме, печень увеличена на 4 см., селезенка выступает из под реберной дуги на 1,5 см., довольно плотная при пальпации. Данные анализа крови: эр.- 2,3*1012 /л., Нв-62 г/л, ЦП- 0,8 ; ретикулоцитов - 5%, тромбоцитов – 150 000, Л-25*109 /л, э-2%, п/я-4%, с/я-57%, лимф-32%, мон.-4%, СОЭ-10 мм/ч. Нормобласты 18 на 100 лейкоцитов. Осмотическая стойкость эритроцитов: минимальная 0,7%, максимальная-0,32%, уровень билирубина - 28 мкмоль/л, прямой-5,5 мкмоль/л, непрямой-22,5 мкмоль/л. О каком заболевании можно думать? Какие заболевания необходимо исключить? Принципы лечения. Эталон ответа к задаче № 5. Гемолитической анемии Минковского-Шоффара. Исключить фетальный гепатит, острый лейкоз, гипопластическую анемию, гемолитические анемии другой этиологии. Принципы лечения: Симптоматическая терапия. При высокой билирубинемии – фототерапия, по необходимости- инфузионная терапия (глюкоза с электролитами) Мембраностабилизаторы. По жизненным показаниям - гемотрансфузия. При тяжелом течении заболевания – удаление селезенки. |