Руководство по педиатрии Педиятрика, где он выделил положения, лежащие в основе научной педиатрии
 Скачать 494.91 Kb.
|
|
Диагноз. При манифестных формах может быть установлен анамнестически. При латентных случаях проводят нагрузочную пробу. Ребенку дают выпить р-р лактозы (50 г/м 52 0) и определяют гликемический профиль в течение 2 часов. Модификацией этого лактозотолерантного теста для детей первого года жизни может быть проба с нагрузкой грудным молоком (22 мл/кг) и определением уров-ня сахара в крови натощак и через 30 мин после нагрузки. При наруш расщепления лактозы всасывания сахаров не происходит - сахарная кривая плоская (подъем не превышает 20%). Исследование биопсионного материала менее показательно, т.к. при вторичной лактазной недостат-ти супрессия лактазы имеет очаговый хар-р. Реже, чем лактазная недостаточность, бывает непереносимость других дисахаридов. При этом сходные с описанными клинические проявления появляются после введения в питание продуктов, содержащих сахарозу (соки, ягоды, фрукты) или крахмала. Для диаг-ки используются те же приемы с использованием для нагрузки соответствующего дисахарида. Лечение. При дисахаридазной недостаточности является другие виды дисахаридов усваиваются удовлетворительно, что создает резерв для диетотерапии. Основой лечения является алиминационная диета, которая заключается в замене непереносимого дисахарида другим. При первичной лактазной недостаточности необходим возможно более ранний перевод ребенка на питание смесью, не содержащей лактозы. При вторичной лактазной недостаточности детям первого года жизни назначают низколактозные или соевые смеси. Длительность периода на которое исключается молочная смесь, определяется индиви-дуально. Восстановление молочных продуктов в питании возможно после проведения пробной нагрузки молоком или лактозой, не вызвавшей кишечных нарушений. При др видах дисахаридазной недостаточности из рациона исключают продукты, содержащие сахарозу либо крахмал, компенсируя их др углеводами. Билет 21 1. ПОГРАНИЧНЫЕ СОСТОЯНИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ Процессы, отражающие ход приспособления (адаптации) ребенка к родовому стрессу, новым условиям жизни, называют пограничными (переходными, транзиторными, неонатальными физиологическими) состоян новорожденных. Транзиторная гипербилирубинемия, физиологическая желтуха новорожденных (icterus neonatorum). Развивается у всех новорожденных в первые дни жизни, тогда как желтушность кожных покровов — лишь у 60—70%. Норм конц-ция билирубина в сыворотке пуповинной крови 26—34 мкмоль/л. Практически у всех новорожденных в первые дни жизни концентрация билирубина в сыворотке крови увеличивается со скоростью 1,7—2,6 мкмоль/л/ч, достигая на 3—5-й день в среднем 103—107 мкмоль/л. При транзиторной желтухе увеличение уровня билирубина идет за счет неконъюгированной его фракции — непрямого билирубина. Желтизна кожных покровов появляется при транзиторной желтухе новорожденных на 2—3-й день жизни, когда концентрация непрямого билирубина достигает у доношенных новорожденных 51—60 мкмоль/л, а у недоношенных — 85—103 мкмоль/л. Транзиторная желтуха реже встречается и менее выражена у детей, рано приложенных к груди, часто прикладываемых к груди, находящихся на искусственном вскармливании, имеющих гормональный криз. Она развивается чаще и более выражена у новорожденных с синдромами плацентарной трансфузии, ведущими к полицитемии, а также у недоношенных, у которых сопровождается более высокой гипербилирубинемией. Патогенез транзиторной желтухи новорожденных связывают с рядом факторов: 1. Повыш образованием билирубина (137—171 мкмоль/кг/сут. у новорожденных в первые сутки жизни и 60 мкмоль/кг/сут. — у взрослых) вследствие: укороченной продолжительности жизни эритроцитов из-за преобладания эритроцитов с фетальным гемоглобином; выраженного неэффективного эритропоэза; повышенного обр-ния билирубина в катаболическую фазу обмена из неэритроцитарных источников гема (миоглобин, печеночный цитохром и др.). 2. Пониженной функциональной способностью печени, проявляющейся в: сниженном захвате непрямого билирубина гепатоцитами; низкой способности к глюкуронированию билирубина из-за низкой активности глюкуронилтрансферазы и уридиндифосфоглюкозодегидрогеназы в основном по причине угнетения их гормонами матери; сниженной способности к экскреции Б из гепатоцита. 3. Повышен поступлением непрямого билирубина из киш-ка в кровь в связи с: высокой активностью β-глюкуронидазы в стенке кишечника; поступлением части крови от кишечника через венозный (аранциев) проток в нижнюю полую вену, минуя печень, т.е. нарушением гепатоэнтерогенной циркуляции билирубина; стерильностью кишечника и слабой редукцией желчных пигментов. Патологические желтухи, в отличие от физиологической, характеризуются следующими чертами (может быть одна или несколько черт): есть при рождении или появляются в первые сутки либо на второй нед жизни; сочетаются с признаками гемолиза (анемия, высокий ретикулоцитоз, в мазке крови — ядерные эритроидные формы, избыток сфероцитов — +++, ++++), бледностью, гепатоспленомегалией; длятся более 1 нед. у доношенных и более 2 нед. у недоношенных детей; протекают волнообразно (желтизна кожных покровов и слизистых оболочек нарастает по интенсивности после периода ее уменьшения или исчезновения); темп прироста неконъюгированного билирубина (непрямой билирубин) составляет более 9 мкмоль/л/ч (0,5 мг%/ч) или 137 мкмоль/л/сут. (8 мг%/сут.); уровень непрямого билирубина в сыворотке пуповинной крови — более 60 мкмоль/л (3,5 мг%) или 85 мкмоль/л (5 мг%) — в первые 12 часов жизни, 171 мкмоль/л (10 мг%) — на 2-е сутки жизни, максимальные величины НБ в любые сутки жизни превышают 221 мкмоль/л (12,9 мг%); максимальный уровень билирубиндиглюкуронида (прямой билирубин) — более 25 мкмоль/л (1,5 мг%). Транзиторные изменения кожных покровов. Эти состояния в той или иной степени отмечаются практически у всех новорожденных в первую неделю жизни. Простая эритема. Реактивная краснота кожи, возникающая после удаления первородной смазки и первой ванны. В первые часы жизни эта краснота имеет иногда слегка цианотичный оттенок. На вторые сутки эритема становится наиболее яркой, и далее интенсивность ее постепенно уменьшается, а к середине — концу первой нед жизни она исчезает. У недоношенных детей и новорожденных от матерей с СД эритема более выраженная и держится дольше — до 2—3 недель. Токсическая эритема. Отмечается у 10—20% новорожденных и возникает на 2—3-й день жизни. Эритематозные слегка плотноватые пятна, нередко с серовато-желтоватыми папулами или пузырьками в центре, располагающиеся чаще группами на разгибательных поверхностях конечностей вокруг суставов, на ягодицах, груди, реже животе, лице. Иногда высыпания очень обильные и покрывают все тело, иногда же единичные, но крупные (до 3 см в диаметре). Состояние детей не нарушено, температура норма. При очень обильной токсической эритеме ребенок бывает беспокойным и у него наблюдается диарея, микрополиадения, умеренное ↑селезенки, в крови — эозинофилия. Эозинофилы обнаруживают при микроскопии мазка содержимого папул и пустул. Токсическая эритема — аллергоидная реакция (в содержимом пузырьков и папул при гистолическом исследовании — эозинофилы), т.е. присутствуют патохимич и патофизиологич стадии аллергической р-ции, но нет иммунологич. Патохимич стад (дегрануляция тучных клеток и выделение БАВ — медиаторов аллергич р-ций немедленного типа) происходит под влиянием неспецифических либераторов - охлаждения, протеинов, всосавшихся нерасщепленными из киш-ка, эндотоксинов первичной бактериальной флоры киш-ка. Сыпь постепенно угасает (через 2—3 дня). Лечения обычно не требует, но при очень обильной токсической эритеме целесообразно назначить дополнительное питье (30—60 мл 5% раствора глюкозы), димедрол (0,002 г 3 раза в день внутрь). 2. Острая пневмония - это острое заболевание, объединяющее группу различных по этиологии, патогенезу и морфологической характеристике воспалительных, чаще инфекционных, процессов в легких с преимущественным поражением их респираторных отделов. Классифик: Очаговая, очагово – сливная, сегментарная, долевая, интерстициальная. Внебольничная, внутрибольничная, при перинатальном инфицировании. Не тяжелая, тяжелая. Острая, затяжная. Этиология. Наиб часто пневмококк. Но могут быть стафилококки, стрептококки, киш палочка, диплобактерия Фридлендера, энтерококк, протей, синегнойная палочка, респираторные вирусы, микоплазмы, хламидии, грибы. Предрасполагающими факторами являются воздействие различных химических и физических раздражителей (попадание в дыхательные пути токсических веществ, курение, переохлаждение, травмы). Патогенез. Возб-ль попадает в легкие тремя путями: гематогенным, лимфогенным и бронхогенным. Гематогенный путь проникновения инфекции обычно наблюдается при сепсисе и при инфекционных заболеваниях. Лимфогенно инфекция распространяется при ранениях в грудную клетку. Чаще всего микрофлора проникает в респираторные отделы через бронхи. Возникновение острой пневмонии, особенности ее течения и исход в значительной степени зависят от состояния механизмов неспецифической защиты бронхов и легких, которые препятствуют попаданию в дыхательные пути и легкие микробов. К ним относятся: нарушение мукоцилиарного клиренса, дефекты сурфактантной системы легких, недостаточная фагоцитарная активность нейтрофилов и альвеолярных макрофагов, изменения местного и общего иммунитета, а также нарушение бронхиальной проходимости, подвижности грудной клетки и диафрагмы, снижение кашлевого рефлекса. Очаговая является выражением нормо- и гипоергической реакции организма на инфекционный агент, а крупозная рассматривается как проявление гиперергической реакции. Сенсибилизация к различным микроорганизмам имеется как при крупозной, так и при очаговой пневмонии, однако уровень специфического иммунитета у больных крупозной пневмонией выше, что связано с более значительным антигенным раздражением и иммунной защитой. При анализе состояния Т- и В-систем иммунитета выявлены определенные изменения, связанные с особенностями течения заболевания. Наименьшие их изменения отмечаются у больных с благоприятным течением очаговой пневмонии. В случаях затяжного течения снижается содержание Т-клеток, их функциональная активность и количество иммуноглобулинов в сыворотке крови. У больных крупозной пневмонией наблюдается уменьшение числа Т-клеток, увеличение В-клеток, повышение содержания иммуноглобулинов. 3. Основные причины задержки роста у детей раннего возраста. 1)Гипофизарный нанизм Причины: Наследственность, перинатальное повреждение гипофиза, опухоль или травма в последующие годы жизни Начало с 2-3года Клиника: Избыточное жироотложение на туловище при выпадении других функций гипофиза (помимо продукции СТГ) — гипогенитализм, задержка полового развития, отставание в психомоторном развитии. RG: Костный возраст отстает и соответствует возрасту по длине тела, при выпадении тиреотропной ф-ции отставание более выраженное Специфические тесты: Определение уровня СТГ в сыворотке крови после функциональной нагрузки Основная терапия: СТГ и по показаниям тироксин гонадотропин Прогноз:удвл. 2)Гипо- и атиеоз Причины: Врожденные нарушения функционирования щитовидной железы, гипофиза или гипоталамуса Аутоиммунный тиреоидит, эндемический зоб и пр Начало сразу после рождения или в подростковом возрасте (приобретенный) Клиника: Микседема, резкое отставание психомоторного развития, вялость, брадикардия RG: Костный возраст существенно отстает от календарного Специфические тесты: Уровень Т4, Т3, ТТГ, холестерина, активность щелочной фосфатазы Основная терапия: Тиреоидные гормоны Прогноз:хор 3)Примордиальный нанизм Причины: Наследственность Начало при рождении Клиника: Пропорциональное телосложение RG: Костный возраст соответствует календарному Специфические тесты: - Основная терапия: Соматотропин Прогноз:плохой 4)Первичные остеопатии Причины: Наследственность Начало при рождении Клиника: Деформация скелета RG: Первичные изменения Специфические тесты: - Основная терапия: Ортопедическое лечение Прогноз:плохой 5) Витамин D- резистентный рахит Начало со 2-го года жизни Клиника: Рахит RG: Картина рахита Специфические тесты: Уровни кальция и фосфора, активность щелочной фосфатазы Основная терапия: Высокие дозы витамина D, его метаболиты Прогноз: Неплохой при своевременном начале терапии 6) Дистрофия Причины: Голодание, хронические инфекции и др. Начало от момента воздействия причины Клиника: Гипотрофия тяжелой степени RG: Костный возраст умеренно отстает Специфические тесты: - Основная терапия: Лечение основного заболевания Прогноз:хороший 7) Хромосомные аберрации Причины: Генетическая обусловленность Начало при рождении Клиника: Фенотип хромосомных заболеваний RG: - Специфические тесты: Кариотипирование Основная терапия: При синдроме Шерешевско-го-Тернера, СТГ, эстрогены. Прогноз:плохой 8) Конституци-ональная задержка роста с последующим поздним половым развитием Причины: Вероятно, наследственного происхождения Начало в детском возрасте Клиника: Запоздалое наступление полового созрев RG: Умеренное отставание костного возраста Прогноз:хороший 9) Нанизм при хронических заболеваниях головного мозга, сердца, легких, почек, кишечника Причины: Различные Начало с момента начала основного заболевания Клиника: Клиническая картина основного заболевания RG: Костный возраст может умеренно отставать; имеются признаки основного заболевания Специфические тесты: В зависимости от основного заболевания Основная тер: зависит от основног заб-ния Прогноз: зависит от теч осн заб-ния Билет 22 1. ПЕРИНАТАЛЬНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ Распространенность. У 10 % детей можно диагностировать нервно-психические заболевания, 80 % которых по мнению детских невро-патологов, связано с перинатальными поражениями мозга. Менее грубые повреждения нервной системы ( постепенно исчезающие в течении первых 8-12 месяцев жизни) имеются у 23 -27% новорожденных детей. В настоящее время принято выделять следующие виды неонатальных поражений мозга ( Шабалов Н.П.,1995): 1) внутричерепные кровоизлияния ( частота не установлена); 2) гипоксически-ишемическая энцефалопатия (4-6 на 1000 доношенных новорожденных); 3) инфекционные поражения мозга или его оболочек ( бактериальные менингиты (0,13 на 1000 доношенных детей); 4) врожденные аномалии развития мозга ( врожденная гидроцефалия 1 на 3000 новорожденных, краниостеноз 1 на 1000 ); 5) пароксизмальные расстройства ( судороги 1-15 на 1000 живорожденных). Слабо выраженные аномалии головного мозга, по мнению американских педиатров, можно выявить у 3 % детей раннего возраста. Этиология энцефалопатий может быть установлена примерно у 70 % больных: асфиксия (гипоксия), травма, инфекция, интоксикации (экологические, лекарственные, профессиональные),врожденные нару-шения метаболизма, хромосомные аберрации,врожденные заболевания внутренних органов, неуточненые и неклассифицированные состояния, кровоизлияния, гиповитаминозы беременных. Согласно современным представлениям любое неблагополучное течение беременности у матери трансформируется для плода прежде всего в гипоксию и особенно тесно связано с неблагополучным течением антенатального периода. Поэтому в настоящее время преемлем термин «гипоксически-ишемическая энцефалопатия», обозначающий повреждения головного мозга, обусловленные перинатальной гипоксией, приводящие к двигательным нарушениям, судорогам, расстройствам психического развития и другим признакам церебральной недостаточности. У части детей скорее антенатальное поражение мозга приводит к гипоксии, а не гипоксия к поражению мозга. 1Патогенез. 0 Не может считаться окончательно выясненым. Пов-реждения головного мозга возникают как результат действия патологических факторов, приводящих к гипоксии тканей, так и вследствии патологических процессов постгипоксического периода (нарушения мозгового кровотока, цитотоксический отек, внутричерепная гипертензия, инфекции, иммунопатологические процессы и т.д. Классификация. 1.Доминирующий этиологический фактор. 2.Период болезни ( острый, ранний восстановительный,поздний восстановительный,остаточных явлений). 3.Степень тяжести острого периода ( легкая,средняя,тяжелая). 4.Уровень поражения (оболочки мозга, кора, мозжечок и т.д.). 5.Ведущий клинический синдром ( вегето-висцеральных наруше-ний, двигательных нарушений, эпилептиформный и т.д.). Клиника. В течении заболевания выделяют следующие периоды: 1.Острый ( от 7-10 дней до 1 месяца) 2.Ранний восстановительный или подострый(от11 дней до 4 месяцев). 3.Поздний восстановительный (от 4 месяцев до 1-2 лет). 4.Остаточных явлений ( после 2-х лет).
|