Руководство по педиатрии Педиятрика, где он выделил положения, лежащие в основе научной педиатрии

• Название: Руководство по педиатрии Педиятрика, где он выделил положения, лежащие в основе научной педиатрии
• Дата: 14.06.2022
• Размер: 494.91 Kb.
• Имя файла: shpory_po_detyam_novye_bilety.docx
• Тип: Руководство; #590276
• страница: 16 из 24

Рецидивирующий бронхит - бронхит без обструкции бронхов, эпизоды повт-3 рвг в теч 1-2-х лет с длит обострения около 3-х нед.

РБ явл клин формой, присущей именно детскому возрасту. В отличии от ХБ, при РБ отсутствует неуклонно прогресс-щее теч-е заб-я, необратимые функциональные и морфологические изменения в бронхолегочной системе. РБ чаще встречается у детей раннего и дошкольного возраста. В формиров: эндоген факторы-семейную предрасп, лимфатико-гипопластич и эксудат-катарал аномалии конституции, перинат пат-я, гиповит-зы. Экзог факт: неблагопр соц-быт усл, насбаланис пит-е, гиповитаминозы, пассивное курение, атмосферные загрязнения и неблагоприятные климатические условия: повышенная влажность, значительные колебания температуры. Наличие очагов хр инф ЛОР-орг (хр тонзил).

Этиология. Хар-на сезонность обострений (осень, весна, зима), что совпадает с эпидемическими подъемами вирусных респираторных инфекций, которые являются в большинстве случаев провоцирующими факторами обострений (чаще вирус гриппа В и парагриппа типа). роль бак инф-и - пневмококк и гемофильной палочки. Хаар-но очень медленное очищение бронхо дерева от этих м/о

Клиника. Чем младше - чаще рецидивы (3- 8 обострений в год). Обострения –остр началом, повыш темп тела до субфебр, фебр, сух кашля, на-3 день- влажный, по утрам. сухие и разнокалиберные влажные хрипы. Рентген - отсутствие инфильт-х изм в легочной ткани; 2сторонн усил легочного рисунка и корней легких.

Ремиссия - медленно. до 3-4 нед- умер кашель, по утрам со скудного кол-вом слизистой или слизисто-гнойной мокроты.Лечение см. выше. Противорецидив- в усл р санаториев. назнач растит адаптогенов (элеутерококк, левзея, заманиха, золотой корень, лимонник,эхиноцея ) курсами по 3 мес в осенне-зимний период, назначение повторных 2нед курсов дибазола, фитотерапия ( грудные сборы с корнем солодки), витамины А, Е, В-5, В-6,В-15. курсы леч иммуномодулятором микробного происхождения - рибомунилом. закаливание, ЛФК, массаж.

Диф диагноз прежде всего необходимо проводить с вторичным хроническим бронхитом, который может быть клиническим проявлением многих хронических бронхолегочных заболеваний: муковисцидоз, бронхоэктатическая болезнь, пороки развития легких, синдром цилиарной дискинезии ит.д. При наличии минимальных признаков этих заболеваний, ребенок подлежит обследованию в пульмонологическом отделении с целью проведения углубленного рентгенологического, функционального и бронхологического обследования.

Хронич бронхит как самостоятельное заб-ние (первично хронический бронхит), представляет собой хроническое распространенное воспалительное поражение бронхов, которое диагностируется при исключении перечисленных бронхолегочных заболеваний и требует морфологического подтверждения.

3. Адреногенитальный синдром. Мех-мы развития, клиника диагностика, лечение. Неонатальный скрининг.

Адреногенитальный синдром (АГС) - заболевание, вызываемое наследственно обусловленным дефицитом ферментов, регулирующих образование гормонов надпогегников, гаще 21-гидроксилазы, приводящее к нарушению синте­за кортизола (простая форма) или кортизола и альдостерона (сольтеряющая форма). Проявляется нарушениями соматического развития и минерального обмена.

Этиология. Заболевание наследуется по рецессивному типу.

Патогенез. Механизм развития простой формы АГС .Недостаточность 21-гидроксилазы→ нарушение синтеза кортизола→ накопление предшественников кортизола, гиперплазия коры поддействием повышения секреции кортиколиберина→актг. Это все приводит к повышенному образованию андросендиола и тестостерона что и обуславливает клиническую картину заб-ния.

Патогенез сольтеряющей формы АГС отличается более вы­раженным дефицитом 21-гидроксилазы, приводящим к нарушению синтеза не только кортизола, но и альдостерона. В связи с этим в клинике имеют мес­то признаки нарушения водно-минерального обмена.

Классификация. Простая и сольтеряющая формы

Клиника. Симптомы простой формы АГС

У м→ при рождении признаки почти отсутствуют, в последующем ускорение роста и созревания скелета, ранне завершение роста, преждевременное половое созревание.

У ж→ при рождении вирилизация наружных половых органов, в последующем ускорение роста и созревания скелета, ранне завершение роста, преждевременное половое созревание по мужскому типу.

Сольтеряющей формы АГС в первые дни жизни ана­логична простой. После второй недели жизни состояние ребенка ухудшает­ся — наблюдается рвота, отказ от еды, потеря массы тела, сонливость, адина­мия, тахикардия. Это объясняется потерей хлористого натрия и раз­витием сольдефицитного эксикоза. Характер стула в отличие от кишечного токсикоза не изменен. Состояние прогрессивно ухудшается. Без лечения раз­вивается кома и больной погибает.

Диагностика. 1) семейного анамнеза (нарушение полового развития у родственников, сочетание низкорослости с бесплодием, рано умершие новорожденные с неправильным строением генита­лий).

2) клиническая картина заболева­ния.

3) пренатальная.

4) повышение экскреции 17-КС с мочой, а в сыворотке крови - уровня 17-гидроксипрогестерона и АКТГ.

5) При сольтеряющей выявляются рвота, обезвоживание, гипохлоремия и гиперкалиемия.

Диф диаг-ка. С другими формами раннего полового созревания, ускорения роста, нанизма и интерсексуализма. Сольтеряющая форма с пилоростенозом, несахарным диабетом.

Лечение и проф-ка. 1) При простой форме → глюкокортикоидами в теч всей жизни больного. Преднизолон в суточной дозе от 4 до 10 мг/м2тела в 3—4 при­ема.

2)У ж → хирургической пластике наружных гениталий в 3-4-летнем возрасте.

3)В остром периоде сольтеряющей формы → солезамещающие растворы (изотонический раствор хло­ристого натрия, раствор Рингера и пр.) и 5—10% раствор глюкозы в соотно­шении 1: 1 внутривенно капельно в сутки до 150—170 мл на 1 кг массы тела. Как гормональный препарат предпочтительнее гидрокортизона гемисукцинат (Солукортеф) в суточной дозе 10-15 мг/кг, разделенной на 4-6 внутривен­ных или внутримышечных введений

При рано начатом и регулярно проводимом лечении дети развиваются нормально. При сольтеряющей форме АГС прогноз хуже, дети нередко поги­бают на 1-м году жизни.

Билет 20

1. ПОГРАНИЧНЫЕ СОСТОЯНИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ

Процессы реакции, отражающие ход приспособления (адаптации) ребенка к родовому стрессу, новым условиям жизни, называют пограничными (переходными, транзиторными, неонатальными физиологическими) состояниями новорожденных.

Транзиторная потеря первоначальной массы тела.

Независимо от массы тела при рождении в первые дни жизни у ребенка наблюдается ее потеря. Максимальная убыль первоначальной массы тела (МУМТ) обычно наблюдается на 3—4-й, реже на 5-й день.

У здор доношенных новорожденных МУМТ, как правило, не превышает 6%.

Факторами, способствующими большим величинам МУМТ, являются:

недоношенность, большая масса тела при рождении,затяжные роды, родовая травма и др., гипогалактия у матери, высокая темп-ра, недостаточная влажность воздуха в палате новорожденных (кувезе).

МУМТ больше 10% у доношенного свидетельствуют о заболевании или о нарушениях в выхаживании ребенка.

Меньшие величины МУМТ обычно бывают:

у девочек, детей с гормональным кризом, у родившихся при повторных родах,

приложенных к груди матери в первые 2 часа жизни, находящихся на режиме свободного питья.

Патогенез потери первоначальной массы тела связывают с обезвоживанием, потерей воды perspiratio insensibilis (неощутимые потери воды с дыханием, потом).

У здоровых доношенных новорожденных можно выделить 3 ступени МУМТ (соответственно и 3 степени гипогидратации).

Первая степень (МУМТ менее 6%) — клинических признаков эксикоза нет, за исключением некоторой жадности сосания и иногда беспокойства, но лабораторные данные свидетельствуют о внутриклеточной гипогидратации (увеличение концентрации натрия в плазме, калия — в эритроцитах, высокие величины калий-азотного коэффициента мочи).

Вторая степень (МУМТ 6—10%) — клинические признаки могут отсутствовать, или наблюдаются жажда, яркость слизистых при некоторой бледности кожи, медленное расправление кожной складки, тахикардия, одышка, беспокойство, раздражительный крик; лабораторно выявляют четкие признаки внутриклеточной гипогидратации и внеклеточного обезвоживания (повышение гематокритного числа, общего белка сыворотки крови, тенденция к олигурии и повышению относительной плотности мочи по сравнению с детьми с первой степенью МУМТ).

Третья степень (МУМТ более 10%) — жажда, выраженная сухость слиз обол и кожных покровов, медленное расправление кожной складки, западающий родничок, тахикардия, одышка, нередко гипертермия, тремор и двигательное беспокойство, но иногда адинамия, арефлексия, глухие тоны сердца, мраморность кожи, акроцианоз; лабораторно выраженные признаки как внутриклеточной, так и внеклеточной гипогидратации: гипернатриемия выше 160 ммоль/л, гемоконцентрация (гематокритное число 0,7; общий белок плазмы — 74 г/л), олигурия (диурез 3—5 мл/кг/сут.) и ↑относительной плотности мочи в день до 1,018—1,020 (при первой и второй степени соответственно — 1,006—1,010).

Проф-ка гипогидратации третьей степени заключается в мероприятиях по рациональной организации ухода за новорожденными:

• 
  раннее прикладывание детей к груди,
  
• 
  температурный режим, не допускающий перегревания ребенка.
  

Восстановление массы тела обычно наступает к 6—7-му дню жизни у 75—80% новорожденных, к 10-му дню — у всех здоровых детей.

Недоношенные III—IV степени и новорожденные с крупной или гигантской массой тела при рождении, больные дети медленнее восстанавливают потерю первоначальной массы тела.

Половой криз (гормональный криз, синкаиногенез, половое созревание в миниатюре, малый пубертат, генитальный криз и др.).

У недоношенных детей и детей с массой тела при рождении, отстающей от длины тела и срока гестации, встречается редко и выраженность его невелика.

В отношении генеза полового криза установлено, что гиперэстрогенный фон у плода стимулирует рост и развитие молочных желез, структурных отделов матки. Лишение организма новорожденного эстрогенов вызывает выраженные изменения именно в органах-мишенях этих гормонов. При достаточно быстром выведении из организма эстрогенов молочные железы начинают активно реагировать на воздействие пролактина и быстро увеличиваются в размерах в связи с активизацией секреторной деятельности. Известно, что уровень пролактина в крови пупочной вены и артерии одинаков и в 1,5 раза выше, чем в крови матери. Падение содержания эстрогенов влечет за собой бурную реакцию матки новорожденной девочки, иногда вплоть до отторжения всего функционального слоя слиз оболочки.

У детей с четко выраженным половым кризом обычно редко бывает транзиторная желтуха новорожденных, менее выражена максимальная убыль первоначальной массы тела, и период новорожденности протекает более гладко.

Нагрубание молочных желез (физиологическая мастопатия). 3—4-й день, максимум на 7—8-й день.

↑и нагрубание молочных желез обычно симметричное, кожа не изменена, но иногда слегка гиперемирована.

Степень ↑железы м. б. различной — обычно максимальный диаметр ее 1,5—2 см.

Иногда (самостоятельно или при пальпации железы в момент осмотра) можно видеть выделения из железы вначале сероватого, а потом и бело-молочного цвета содержимого, по своему составу приближающегося к молозиву матери. Выдавливать содержимое ↑молочной жел не следует (опасность инфицирования). Леч не требуется, но при очень сильном нагрубании молочной железы накладывают теплую стерильную повязку для предохранения от раздражения одеждой. ↑молочных жел встречается практически у всех девочек и у половины мальчиков, но выраженное нагрубание — приблизительно у 1/3 девочек.

Десквамативный вульвовагинит. 1—3 дня. Обильные слизистые выделения серовато-беловатого цвета из половой щели, появляющиеся у 60—70% девочек.

Кровотечение из влагалища (метроррагия). 5—8-й день. Обычно возникает жизни у 5—10% девочек, хотя скрытую кровь во влагалищной слизи можно обнаружить при исследовании практически у всех девочек с десквамативным вульвовагинитом. Объем кровотечения 0,5—1 и очень редко 2 мл. Лечения не требуется.

Милиа .Беловато-желтоватые узелки размером 1—2 мм, возвышающиеся над уровнем кожи, локализующиеся чаще на крыльях носа и переносице, в области лба, подбородка, очень редко по всему телу. У 75—80% детей подобные изменения есть и на слизистой оболочке носа. Это сальные железы с обильным секретом и закупоренными выводными протоками.

Отмечают примерно у 40% новорожденных. Проходит без лечения, хотя иногда бывают признаки легкого воспаления вокруг узелков, и тогда целесообразно 2—3 раза в день воспаленные места обрабатывать 0,5% раствором калия перманганата.

Арборизация носовой слизи. При просмотре высушенной слизи под микроскопом с малым увеличением и опущенным конденсором виден характерный рисунок, напоминающий лист папоротника, рог оленя, оголенный куст; Феномен диагностируют у 20—40% новорожденных.

Гиперпигментация кожи вокруг сосков и мошонки

Отек наружных половых органов. Проходит самостоятельно, без лечения; отмечается у 5—10% новорожденных.

Умеренное гидроцеле. Скопление прозрачной желтоватой жидкости между листками tunica vaginalis propria.

2. ВПС с обогащением малого круга кровообращения.

С обогащением малого круга. Без цианоза -Открытый артериал проток, ДМПП, ДМЖП С цианозом Комплекс Эйзенмен гера, транспозиция магистральных сос.

С обеднением малого круга. Без цианоза Изолированный стеноз легочной артерии С цианозом Болезнь Фалло.

С обеднением большого круга. Без цианоза Изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). ДМПП - сообщение между 2мя предсердиями, явившееся результатом патологического развития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных валиков. чаще у детей старше 3-х лет и у взрослых.

Может локализ в различных областях МПП. Выделяют первичный - часто сочетается с аномалиями атриовентр канала и клапанов и приводит к ранним летальным исходам; вторичный, в средней трети МПП (в области овального отверстия) - 66% всех; дефект венозного синуса (высокий ДМПП); дефект в области впадения нижней полой вены; отсутствие МПП и некоторые другие. часто - незарощение овального отверстия без каких-либо гемодинамических нарушений, которое не следует рассматривать как ВПС.

Суть гемод наруш - в шунтировании крови на ур-не предсердий (лево-правом), гиперволемии малого круга кровообращения, диастолической перегрузке и дилатации правых отделов сердца.

Клиника. При вторичном ДМПП дети часто переносят орз, повыш утомляемость, одышку при физ нагрузке. Границы сердца расширены вправо (правое предсердие) и влево (правый желудочек). Во2-3 межреберье слева - не очень грубый сист шум (относительного стеноза легочной артерии) со многими признаками функционального шума. здесь же можно выслушать короткий мезодиаст шум (недостаточность клапанов легочной артерии). II тон над легочной артерией, как правило, усилен и расщеплен.

На рентг-расширение легочных сосудов, увеличение сердца за счет правых отделов, выбухание дуги легочной артерии. Эхокграфия-по косвенным признакам. На ЭКГ -признаки перегрузки правых отделов сердца, нарушения проводимости и метаболизма в миокарде. Возможно спонтанное закрытие дефекта в первые 5 лет жизни. Оперативное вмешательство оптимально проводить в возрасте 5-10 лет.

3. Лактазная недостаточность - симптомокомплекс расстройств пищеварения, обусловленный нарушением гидролиза дисахаридов в тонкой кишке.

Углеводы в пище представлены гликогеном, крахмалом, клетчаткой и дисахаридами. Расщепление последних происходит в тонкой кишке ферментами, вырабатываемыми энтероцитами и фиксированными на наружной поверхности мембран щеточной каймы слиз оболочки. У человека известно 5 дисахаридаз: лактаза, сахараза, мальтаза, изомальтаза и трехалаза - каждая из которых расщепляет соответствующий дисахарид.

У детей грудного возраста наиболее высока активность лактазы, расщепляющей молочный сахар на глюкозу и галактозу с последующим всасыванием. При введении прикорма возрастает активность других дисахаридаз. В конце периода раннего возраста начинается супрессия лактазы, снижаясь у 15-20% здорового взрослого населения до 1/10 уровня грудного ребенка. У большей части лиц зре-лого возраста активность лактазы сохраняется на достаточно высоком уровне в течение всей жизни.

У детей старше 1 года лактаза в слиз обол представлена в меньшем количестве, чем другие дисахаридазы, к тому же она локализована в верхнем полюсе ворсинок и потому при повреждении кишечного эпителия страдает в первую очередь.

Недостаточность лактазы может быть первичной, генетически обусловленной - встречается редко. Клинически - непереносимостью женского молока с первых дней жизни - урчанием в животе после еды, поносом, рвотой. Критериями такого диагноза является нормальное усвоение других сахаров и отсутствие фермента в биоптате при нормальной морфологической картине слиз обол тонкой кишки. Низкая активность лактазы характерна для недоношенных и незрелых детей. Т.к. созревание этой ферментной системы происходит в последнем триместре берем.

Наиб распространена вторичная лактазная недостаточность, возникающая при любых повреждающих воздействиях на слиз обол тонкой кишки: инфекционном энтерите, хронич гастродуодените, ЯБ, лямблиозе, медикаментозных воздействиях (салицилаты, корти-костероиды). Особенно характерна лактазная недостаточность для ротавирусной инфекции, так как рецептором для ротавируса является лактаза, а репродукция ротавирусов активируется трипсином. Клиника. - урчание в животе, диарея и интоксикация, рецидивирующ после приема молочных прод. При отказе от молока диарея ↓, а при повторном приеме возникает вновь. Характерен сдвиг рН стула в кислую стор, возможно появление лактозы в стуле, а иногда и в моче.