Главная страница
Навигация по странице:

  • 2.Витамин Д-дефицитный рахит.

  • Этиология.

  • ОСНОВНЫЕ МОДУЛЯТОРЫ ФОСФОРНО-КАЛЬЦИЕВОГО ОБМЕНА

  • Паратгормон (ПТГ).

  • 3. Противоэпидемические мероприятия при возникновении детских инфекций.

  • Руководство по педиатрии Педиятрика, где он выделил положения, лежащие в основе научной педиатрии


    Скачать 494.91 Kb.
    НазваниеРуководство по педиатрии Педиятрика, где он выделил положения, лежащие в основе научной педиатрии
    Дата14.06.2022
    Размер494.91 Kb.
    Формат файлаdocx
    Имя файлаshpory_po_detyam_novye_bilety.docx
    ТипРуководство
    #590276
    страница24 из 24
    1   ...   16   17   18   19   20   21   22   23   24
    Гемолитические анемии. Для гемолитических анемий характерно сокращение продолжительности жизни эритроцитов, непрямая гипер-билирубинемия, активизация эритропоэза, проявляющаяся ретикулоцитозом. Следствием компенсаторной гиперплазии костного мозга являют-ся изменения скелета.

    Классификация. А. Наследственные 1. Мембранопатии (микросфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз, пароксизмальная ночная гемоглобинурия); 2. Ферментопатии (нарушения гликолитического пути, пентозофосфатного цикла, обмена нуклеотидов); 3. Дефекты структуры и синтеза гемоглобина (серповид-ноклеточная анемия, талассемии, метгемоглобинемия); Б. Приобретенные 1. Иммунопатологические (изоиммунные - переливание несовмести-мой крови, гемолитическая болезнь новорожденных, аутоиммунные, гаптеновые медикаментозные); 2. Инфекционные (цитомегаловирусная и другие вирусные, бактериальные); 3. Токсические (обусловленные отравлением тяжелыми металлами); 4. Обусловленные повышенным разру-шением эритроцитов (при гиперспленизме, микроангиопатии); 5. ДВС-синдром.

    2.Витамин Д-дефицитный рахит. Витамин Д-дефицитный рахит - это заболевание быстрорастущего организма, вызываемое дефицитом многих веществ, но преимущественно витамина Д, который приводит к нарушению гомеостаза кальция и фосфора, что проявляется поражением многих систем, но наиболее выражено - костной и нервной.

    Специфичным для поражения костной системы при этом заболевании являются изменения в зонах роста - метаэпифизарных отделах костей. Поэтому рахит - исключительно педиатрическое понятие. При возникновении выраженного дефицита витамина Д у взрослого в его костной системе появляются лишь признаки остеомаляции(деминерализация кости без структурной перестройки ее) и остеопороза(деминерализация кости с перестройкой ее структуры). В этой связи, клинические проявления гиповитаминоза Д у взрослого пациента называется остеомаляцией.

    Этиология.

    Этиология.

    Факторы риска: пренатальные (нарушение режима, питания, двигательной активности; гестозы, соматическая патология; многоплодие, недоношенность), постнатальные (искусственное вскармливание неадаптированными смесями, частые заболевания ребенка, низкая двигательная активность, индивидуальная конституциальная предрасположенность).

    Результат: недостаточное депо витамина D, кальция, фосфора, витаминов и минеральных веществ.

    1. экзогенный рахит: недостаточная солнечная инсоляция.

    2. алиментарный фактор:

    -позднее введение в рацион животной пищи, вегетарианство (фитин и лигнин в большом количестве нарушают абсорбцию кальция, фосфора, экзогенного витамина D);

    -отсутствие специфической профилактики рахита;

    -вскармливание недоношенного ребенка не обогащенными фосфатами искусственными смесями.

    3. эндогенный рахит:

    -синдром мальдигестии и мальабсорбции (нарушение всасывания вит. D),

    -поражение гепатобилиарной системы (нарушение гидроксилирования провитамина D),

    -недостаточное желчеотделения (нарушение всасывания и расщепления жиров (витамин D — жирорастворимый витамин).

    -тяжелые паренхиматозные заболевания почек, при вовлечении тубулоинтерстиция (нарушение гидроксилирования, снижается реабсорбция минеральных веществ).

    -синдром массивной потери белков (экссудативная энтеропатия, нефротический синдром, ожоговая болезнь) элиминируют а-глобулины—переносчики вместе с активными метаболитами D.

    -ЛС: противосудорожные, глюкокортикоиды и др. - инактивация витаминов D. Длительный прием этих средств детьми раннего возраста требует назначения профилактической дозы витамина D.

    Патогенез. Патогенез витамин Д-дефицитного рахита можно представить в виде упрощенной схемы: Дефицит 1,25-(OH)2-D→Энтероцит(↓ синтез Ca-связывающего белка)→Тонк кишечник (↓ всасывания Ca++,H2PO-,HPO4 )→ Кровоток (↓Ca++) → Паращитовидные железы (↑ ПТГ): 1) почки (↑ 1,25-(OH)2-D); 2) кости (резорбция костей)→ акт рахитический процесс.

    ОСНОВНЫЕ МОДУЛЯТОРЫ ФОСФОРНО-КАЛЬЦИЕВОГО ОБМЕНА

    Витамин Д. Это группа биохимически сходных соединений, обладающих разной степенью биологической активности в отношении гомеостаза кальция и фосфора. Наименьшими этими свойствами обладают провитамины Д2 и Д3. Провитамин Д2 (эргокальциферол) образуется под действием УФ в растениях и поступает в организм человека с вегетарианской пищей. Провитамин Д3 (холекальциферол) синтезируется в базальном слое эпидермиса под действием определенного спектра солнечных лучей. При этом проявляется феномен "доза-эффект". За данный спектр лучей с предшественником Д3 конкурирует меланин(рис).Представителям рас с темным цветом кожи требуется гораздо большая солнечная экспозиция для образования провитамина, чем людям, проживающим в северных регионах и имеющим более бледную кожу. Другим источником поступления Д3 в организм является животная пища(молоко, яйца, мясо, рыба и пр.), однако его роль для человека некоторыми авторами оспаривается.

    Провитамины Д2 и Д3 обладает невысокой биологической активностью, но вступив в метаболизм из них образуется высокоактивные соединения. Считается,что метаболизм как витамина Д2, так и Д3 происходит сходными путями, однако наиболее убедительно это изучено в отношении последнего.

    Провитамин Д3 гидроксилируется в печени и образуется более активный метаболит 25-ОН- Д3 (гидроксихолекальциферол). Второе гидроксилирование происходит в эпителии канальцев почек и образуется дигидроксихолекальциферолы - 1,25-(ОН)2- Д3 и 24,25-(ОН)2- Д3. Противорахитическая активность первого выше, чем второго. 1,25(ОН)2- Д3 высокоактивное и высокоспецифичное соединение, поэтому оно относится к группе гормонов - стероидов.

    На всех этапах цепи метаболизма витамина Д существуют механизмы как стимулирующие, так и тормозящие образование активных метаболитов. Таким образом, происходит гомеостазирование витамина в организме. Все метаболиты витамина Д можно обнаружить в крови. Они транспортируются витамин Д, связывающим глобулином.

    1,25-(ОН)2- Д3 обладает следующими модулирующими эффектами на обмен кальция и фосфора в организме:

    - воздействуя на ядро энтероцита (клетки-мишени) экспрессирует ген,контролирующий синтез клеткой кальцийсвязывающего белка. Последний является активным переносчиком ионов кальция через стенку тонкого кишечника. Параллельно происходит пассивный перенос ионов фосфатных соединений: Н 2РО4- и НРО4--;

    - способствует всасыванию фосфатов, но уже непосредственно через активацию всасывания ионов натрия;

    - оказывает стимулирующее реабсорбционное воздействие на ионы кальция в почечных канальцах(совместно с паратгормоном).

    Паратгормон (ПТГ). Образуется в паращитовидных железах. Выброс ПТГ в кровеносное русло регулируется концентрацией ионизированного кальция на поверхности клеток этих желез по механизму прямой отрицательной связи.

    ПТГ обладает следующими модулирующими эффектами на гомеостаз кальция и фосфора в организме:

    - резорбирует соли кальция и фосфора из кости(деминерализация);

    - стимулирует реабсорбцию кальция в почечных канальцах совместно с 1,25-(ОН)2-Д3;

    - снижает реабсорбцию фосфатов, вызывая фосфатурический эф фект;

    - экспрессирует ген фермента 1ά-гидроксилазы, тем самым способствует образованию 1,25-(ОН)2- Д3 в почках.

    3. Противоэпидемические мероприятия при возникновении детских инфекций.


    1   ...   16   17   18   19   20   21   22   23   24


    написать администратору сайта