|
|
Руководство по педиатрии Педиятрика, где он выделил положения, лежащие в основе научной педиатрии
Александр Николаевиг Шкарин (1876—1921), профессор, в 1909— 1921 гг. — нач каф ДБ ВМА, внес вклад в разработку проблем изучения особенностей различного вида обмена в-в, диететики больного и здорового ребенка, аномалии конституции. В начале прошлого века ежегодно читал курсантам 8 лекций по диететике и издал их в виде книги: «О кормлении здорового и больного ребенка» (СПб., 1909, 1912). Кроме того, А. Н. Шкарин в 1910—1913 гг. впервые в истории педиатрических русских клиник организовал отделение для грудных детей, консультативные приемы в амбулатории для них, создал молочную кухню.
2. Бронхиальная астма /БА/-заболевание, в основе которого лежит хроническое аллергическое воспаление и гиперреактивность бронхов, проявляющееся приступами затрудненного дыхания (преимущественно на выдохе) в результате диффузной обструкции бронхов, обусловленной спазмом гладкой мускулатуры бронхов, гиперсекрецией слизи, отеком слизистой оболочки бронхов. Бронхиальная обструкция (под влиянием лечения или спонтанно) обратима.
Возрастные особенности, особенности индивидуального патогенеза заболевания объясняют определенную полиморфность клинических проявлений БА у детей. Так у детей раннего возраста БА может протекать по типу обструктивного бронхита, у ряда детей более старшего возраста с легкой астмой может отсутствовать субъективное ощущение удушья в периоде обострения заболевания, описан "кашлевой " вариант БА. Наличие диагностических признаков (изложенных ниже), подтверждающих БА, исключение других заболеваний, протекающих с синдромом бронхиальной обструкции, позволяют расценивать эти атипичные проявления, как симптомы БА. Своевременная диагностика БА при наличии ранних и/или атипичных проявлений заболевания позволяет разработать стратегию противоастматической терапии и предотвратить утяжеление течения заболевания.
Смертность от БА у детей низкая, однако отмечается рост этого показателя. Критическим периодом неблагоприятного исхода БА является подростковый возраст. Распространенное мнение о том, что БА у детей в большинстве случаев имеет благоприятное течение и заканчивается спонтанным выздоровлением ошибочно. Более, чем в 60% случаев астма, начавшаяся в детстве , продолжается во взрослом возрасте. Эволюция течения заболевания зависит от степени тяжести, адекватности терапии. Длительная спонтанная ремиссия, которая наступает у большого процента больных (чаще мальчиков) в пубертатном периоде должна рассматриваться именно как ремиссия, а не как полное выздоровление.
Предрасполагающие факторы. Существует ряд факторов, предрасполагающих к развитию БА у детей. Эти же факторы впоследствии определяют особенности патогенеза, течения и прогноза заболевания. Одним из важнейших факторов предрасположения является наследственность. Доказано наследование уровня синтеза специфических, общего IgE (т.е. атопии) и бронхиальной гиперреактивности. Предрасположенность к атопии и бронхиальной гиперреактивности наследуется независимо друг от друга, однако при их сочетании значительно увеличивается риск развития БА. Единого мнения о характере наследования этих признаков в настоящее время не существует. К предрасполагающим факторам относится нарушение барьерных свойств бронхов, что чаще всего является следствием перенесенных повторных респираторных инфекций. Рецепторный дисбаланс также является предрасполагающим фактором манифестации БА у детей. В настоящее время высказывется предположение о дефекте генного локуса, кодирующего b2-адренорецептор. Функциональная неустойчивость регулирующих респираторный комплекс подкорковых и спинальных структур мозга, вегетативной нервной системы, приводящая к вегетативной дисфункции легких, в большинстве случаев является следствием патологии внутриутробного развития, перинатального поражения ЦНС, постнатального травматического и инфекционного поражения нервной системы.
Этиология. У подавляющего большинства детей этиологическими факторами являются экзогенные неинфекционные аллергены, то есть иммунологический (атопический) механизм развития заболевания является основным. Паторецепторные (неиммунные) механизмы рассматриваются как вторичные, хотя этот вопрос нельзя считать в настоящее время окончательно решенным и он требует углубленных научных исследований. К этиологическим (сенсибилизирующим) факторам относится большая группа аллергенов, указанная при описании этиологии малых форм респираторных аллергозов. Как правило, у детей, больных БА, имеется не моновалентная, а поливалентная сенсибилизация, прослеживается возрастная эволюция спектра сенсибилизации. Степень выраженности сенсибилизации зависит от наследственной отягощенности, массивности антигенной нагрузки и наличия предрасполагающих факторов.
Факторы, провоцирующие обострение - триггеры. Причинозначимый аллерген. Чем младше ребенок, тем большую провоцирующую роль играют вирусные инфекции. Респираторные вирусы резко ↓барьерную функцию слиз обол бронхов, ↑чувствительность ирритантных рецепторов блуждающего нерва, ↓чувствительность b2-адренорецепторов, угнетают супрессорную ф-цию Т-лимфоцитов. Не исключено сенсибилизирующее значение персистирующих в лимфоидной ткани респираторных вирусов. Физическая и психоэмоциональная нагрузка, изменение метеоситуации также могут выполнять роль триггеров. Большое значение в провокации обострений БА у детей имеют воздействия ксенобиотиков, табачного дыма, резких запахов.
Патогенез. Хроническое аллергическое воспаление, которое в настоящее время рассматривается как морфологическая основа формирования БА, является следствием воздействия на бронхи широкого спектра медиаторов воспаления. При повторном попадании в сенсибилизированный организм аллерген распознается фиксированными на тучной клетке антителами, что приводит в течение одной минуты к активации клетки и секреции преформированных (гистамин, нейтральные протеазы) и вновь образующихся (лейкотриены, простагландины, факторы активации, интерлейкины) биологически активных веществ. Воздействие перечисленных медиаторов на гладкую мускулатуру бронхов, слизеобразующие элементы, сосуды вызывает симптомы бронхи альной астмы в острой фазе. Примерно у 30% больных детей аллергическая реакция ограничивается острым аллергическим воспалением. Активированные хемотаксические стимулы привлекают в место острой аллергической реакции и активируют эозинофилы, нейтрофилы, эпителиальные клетки, фибробласты в результате чего у 70% больных наступает реакция поздней фазы или отсроченная реакция. Наличие отсроченной реакции ассоциировано с феноменом бронхиальной гиперреактивности. В очаг аллергического воспаления привлекаются лимфоциты и гранулоциты с преобладанием эозинофилов (инфильтрация собственной мембраны слизистой оболочки клетками воспаления). Эозинофилы выделяют высокотоксичные основные белки (главный основной протеин, эозинофильный основной протеин), которые, наряду с медиаторами других клеток воспаления, вызывают десквамацию эпителия бронхов, отек, утолщение и дезорганизацию базальной мембраны, гипертрофию серозных и бокаловидных клеток.
Большое значение в патогенезе БА имеет нарушение нейрогенной регуляции дыхат путей. Субстанция Р (нейротрансмиттер нехолинергических возбуждающих нервов) рассматривается как основной медиатор нейрогенного воспаления.
Регулирующее влияние эндокринной системы при БА осуществляется через реализацию антистрессового эффекта - адекватной защитной реакции организма против антигена (гипоталамус-гипофиз-надпочечники; гипоталамус-гипофиз-тимус; гипоталамус-гипофиз-щитовидная железа). Этим, вероятно, объясняется более тяжелое течение БА у детей, перенесших перинатальное поражение ЦНС с поражением стволовых структур головного мозга.
Классификация. В основу классификации БА у детей положена степень тяжести заболевания. Все особенности течения, клинические варианты, осложнения должны быть отражены в структуре диагноза при его расшифровке.
Легкая астма - редкие приступы или эквиваленты приступов (реже раза в месяц), исчезающими спонтанно или после примен спазмолитической терап (ингаляция b2 адреномиметика). В периоде ремиссии общее сост, физич активность не страдают. Показатели ФВД в периоде обострения не меньше 80% от возрастной нормы. Суточные колебания бронхиальной проходимости не более 20%.
При средне-тяжелой БА приступы возникают 3-4 раза в мес, протекают с отчетливыми признаками наруш внешнего дыхания, кровообращения. Периодически возникают ночные приступы удушья, отмечается ↓переносимости физич нагрузок в периоде ремиссии. ФВД в периоде обострения - 60-80%, суточные колебания бронхиальной проходимости 20-30%.
Тяжелая астма - частые (несколько раз в нед или ежедневными) приступы удушья. Приступы тяжелые. Часто возникают ночные приступы БА, что нарушает сон ребенка. Возможно отставание и дисгармоничность физич развития. Показатели ФВД в периоде обострения менее 60%, суточные колебания бронхиальной проходимости более 30%.
Не всегда предложенные характеристики позволяют с определенностью установить степень тяжести заболевания. У некоторых больных бывают приступы редкие, но крайне тяжелые, У других отмечается длительное ( месяцами) нарушение бронхиальной проходимости без субъективного ощущения удушья. Оценка степени тяжести должна быть комплексной и индивидуализированной. Большое значение в определении степени тяжести имеет возможность сохранения приближенной к нормальной физической активности, посещения школы и т.д. Переоценка степени тяжести проводится раз в год.
Клиника. Течение БА характеризуется периодами обострения и ремиссии. Обострение может проявляться в виде острого приступа удушья разной степени тяжести и в виде приступного периода, характеризующегося длительным сохранением обструкции бронхов без очерченных приступов. Ремиссия может быть клиническая (спонтанная) и фармакологическая (на фоне базисной терапии. Возможно выделение полной и неполной ремиссии по характеру клинико-функциональных показателей.
Обострение БА развивается при контакте с причиннозначимым аллергеном, ОРЗ и воздействии других триггеров. Приступу, особенно у детей раннего возраста, предшествует период предвестников (возбуждение, нарушение сна, вегетативные проявления, явления ринита и/или обострение атопического дерматита.) Приступ БА характеризуется одышкой, как правило экспираторной) с участием вспомогательной мускулатуры, приступообразным кашлем иногда с отхождением густой вязкой мокроты. Ребенок принимает вынужденное положение с опорой на кисти рук. При средне-тяжелом приступе отмечается раздувание крыльев носа, набухание шейных вен, участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания. Кожные покровы бледные, цианоз носогубного треугольника, акроцианоз. Тяжелый приступ характеризуется выраженной одышкой, беспокойством ребенка, невозможностью закончить начатую фразу при разговоре. Температура тела нормальная или субфебрильная. При объективном обследовании выявляется вздутие и ригидность грудной клетки, коробочный оттенок перкуторного звука, диффузные сухие свистящие хрипы. При тяжелом приступе аускультативно выявляется ослабленное дыхание. При улучшении состояния кашель становиться более продуктивным, над легкими выслушиваются сухие и разнокалиберные влажные хрипы.
В силу анатомо-физиологических особенностей у детей раннего возраста одышка чаще бывает смешанного характера, нередко отмечается повышение температуры тела, кашель более продуктивный, чем у детей старшего возраста. При аускультации на высоте приступа может выслушиваться обилие влажных хрипов. Дети раннего возраста хуже отвечают на терапию спазмолитическими преп.
Астматический статус I степени диагностируется при тяжелом состоянии ребенка, выраженных клинических признаках бронхиальной обструкции, снижении чувствительности b-2-адренорецепторов.
Статус II степени - нарастание дыхат недостаточности, цианоз, выраж тахикардия, ↓или прекращением кашля и резким ослаблением дыхания ("немое" легкое).
Статус III степ развивается вследствие декомпенсированного дыхательного и метаболического ацидоза, выраженной гиперкапнии. Хар-на неврологич симптоматика (потеря сознания, утрата рефлексов, судороги), ↓АД, брадикардия.
Диаг-ка БА основана на анализе анамнеза заболевания, наличии характерных симптомов в периоде обострения. Обязательным компонентом диагностики является исследование ФВД, которое позволяет оценить степень выраженности обструктивных нарушений, их динамику и обратимость под влиянием спазмолитических препаратов. В настоящее время используются индивидуальные приборы для определения пикового экспираторного потока (PEF)- пикфлоуметры. Пикфлоуметр позволяет не только диагностировать БА, но и производить мониторирование состояния пациента, оценивать эффективность терапии, выявлять триггеры. Для определения спектра сенсибилизации проводится аллергологическое обследование при помощи постановки кожных скарификационных проб. При невозможности проведения кожного тестирования (обострение БА, поражение кожи, возраст ребенка до 4-5 лет) проводится аллергологическое обследование in vitro (определение общего и специфических IgE РТМЛ с аллергенами, реакция дегрануляции тучных клеток). Обязательным является общеклиническое обследование ребенка для оценки состояния нервной системы, выявления заболеваний ЖКТ и других органов и систем.
3. Препар вит Д. Контроль эф-ти и безопасности леч вит Д-дефицит рахита.
Критерии эффективности лечения и выздоровления.
-на адекватную дозу витамина D первыми реагируют: активность ЩФ, показатели фосфорно-кальциевого обмена
-контрольная рентгенограмма раньше 1-го месяца терапии нецелесообразно, так как отчетливая рентгенологическая динамика раньше этого срока не всегда фиксируется
-выздоровление: улучшение самочувствия, нормализация всех биохимических показателей, усиленное отложение минералов в матрице трубчатых костей - рентгенологически.
Интоксикация витамином D (гипервитаминоз D). Чаще связана с индивидуальной непереносимотью чем с передозом. Патогенез: повреждение клеточных мембран, отложение избытка кальция в интиме сосудов почек, миокарда, мозга и других органов.
ДК – качественное определение кальция в моче - еженедельно - проба Сулковича: если при повторном определении кальциурия +++ и выше показано снижение дозы препарата или отмена.
КК: ↓аппетита, вялость, наруш сна, немотивированная повторная рвоты, полиурия и полидипсия во время терапии рахита. Полиурия и полидипсия - поражение канальцевого аппарата почек (интерстициальный нефрит). Тактика: госпитализация, отмена витамина D, дезинтоксикационные мероприятия.
Коммерч назван (страна-изготовит)
|
Активн в-во
|
Форма выпуска
|
Единица дозы
|
Показания для назнач
|
Витамин D2 и его аналоги
|
Эргокальциферол (Россия)
|
Кальциферол
|
0,5% спирт. р-р, 0,125% масл. р-р, 0,0625% масл. р-р
|
1кап(4000ME)
1кап(1000-1250ME)
1кап(500-625 ME)
|
Леч дефицитных форм.
Проф-ка, леч дефицитных форм.
Проф-ка
|
Тахистин (Германия)
|
Дигидротахи-стерол
|
0,1% масл. Р-р
|
1 кап ( 1000 ME)
|
Проф-ка и леч дефицитных форм
|
Дигидрал (Нидерланды)
|
Дигидротахи-стерол
|
Таблетки
|
0,2 мг (8000 ME)
|
Леч дефицитных форм
|
Витамин D, и его метаболиты
|
Видехол (Росс)
|
Холекалыдиферол (провитамин D3)
|
0,125%
Масл. Р-р
|
1 кап (1000-1250 ME)
|
Проф-ка, леч дефицитных форм
|
Витамин D, (Польша)
|
Холекальцифрол (провитам D3)
|
Водн. Р-р
|
1 кап (500 ME)
|
Проф-ка, леч дефицитных форм
|
Вигантол (Германия)
|
Холекальцифрол (провитамин D3)
|
0,0625%
Масл.
р-р
|
1 кап (650 ME)
|
Проф-ка
|
Зитамин D3 (Польша)
|
Холекальцифрол (провитам D3)
|
0,05% масл. Р-р
|
1 кап(500 ME)
|
Проф-ка
|
Витамин D3 для парентерального введения (Франция)
|
Холекальциферол (провитамин D3)
|
Р-р для инъекц
|
1 мл (200.000 ME)
|
Проф-ка методом «толчков» (редко). Леч при резком наруш ф-ции поджелудочной железы и тонкого киш-ка (при вторично дефицитном рахите)
|
Оксидевит (Латвия)
|
lα-OH-D3
|
Капс
|
0,25; 0,5; 1,0 мкг
|
Леч дефицитных форм при поражен почек и тонкого киш-ка; зависимых и резистентных форм
|
Альфа D-Тева (Израиль)
|
lα-OH-D3
|
Капс
|
0,25; 1,0 мкг
|
Леч дефицитных форм при поражении почек и тонкого киш-ка; зависимых и резистентных форм
|
Ван-альфа (Япония)
|
lα-OH-D3
|
Капс
|
0,25; 0,5; 1,0 мкг
|
Леч дефицитн форм при поражен почек и тонк киш-ка; зависимых и резистентных форм
|
Рокальтрол (Франция)
|
l,25-(OH)2-D3 (кальцитриол)
|
Капс
|
0,25; 0,5 мкг
|
Леч эндогенных форм дефицитного рахита, зависимых и резистентных форм
|
|
|
|
Скачать 494.91 Kb.