Руководство по педиатрии Педиятрика, где он выделил положения, лежащие в основе научной педиатрии
 Скачать 494.91 Kb.
|
|
Билет 3 1. Михаил Степановиг Маслов (1885—1961), профессор, академик АМН СССР, руководил кафедрой и клиникой детских болезней ВМА и кафедрой факультетской педиатрии в Ленинградском педиатрическом медицинском институте. Научные направления кафедр, руководимых М. С. Масловым: 1) особенности детского возраста (акцент на возрастные биохимические и функциональные особенности в норме и при патологии); конституция и аномалии конституции; реактивность детского организма; 2) этиология, патогенез, функциональная диагностика и лечение заболеваний у детей (острые и хронические расстройства питания и пищеварения, гепатиты, нефропатии, заболевания органов дыхания и сердечно-сосудистой системы, сепсис и септические состояния); 3) история педиатрии. Лечебная деятельность М. С. Маслова характеризовалась индивидуальным подходом к больному ребенку. При этом учитывались и анализировались особенности его конституции и реактивности. Разработанные М. С. Масловым новые методы лечения, в частности токсической диспепсии, успешно внедрялись в повседневную практическую деятельность педиатрических лечебных учреждений города и страны. Широкое использование этих методов позволило существенно снизить показатели летальности. М. С. Маслов был первым отечественным педиатром, начавшим совместно с хирургами (акад. АМН СССР Петр Андреевич Куприянов) разрабатывать проблему диагностики и хирургического лечения врожденных пороков сердца и нагноений легких у детей. Учебники и монографии М. С. Маслова («Учение об аномалиях конституции», «Детские болезни», «Лекции по факультетской педиатрии», «Диагноз и прогноз» и др.) на протяжении сорока лет были настольными книгами для отечественных педиатров, переведены на многие иностранные языки: болгарский, сербский, корейский, китайский, румынский и албанский. Среди учеников академика М. С. Маслова более двадцати профессоров-педиатров. Александр Федоровиг Тур (1894—1974), профессор, академик АМН СССР, лауреат Ленинской премии, с 1925 г. заведовал рядом кафедр в Ленинградском педиатрическом медицинском институте. А. Ф. Тур является одним из основоположников таких разделов отечественной педиатрии, как детские гематология и эндокринология, неонатология, диететика, использование массажа и гимнастики, закаливания в рациональном воспитании детей раннего возраста. Книги А. Ф. Тура «Пропедевтика детских болезней» (издана 6 раз), «Справочник по диететике детей раннего возраста» (издан 7 раз), «Физиология и патология детей периода новорожденное™» (издана 4 раза), «Гематология детского возраста» (издана 3 раза), «Рахит» (издана 2 раза) и другие были на протяжении десятилетий настольными руководствами для отечественных педиатров. А. Ф. Тур был главным педиатром Ленинграда в тяжелые годы блокады во время Великой Отечественной войны. Большинство ведущих педиатров Санкт-Петербурга в настоящее время — ученики А. Ф. Тура и М. С. Маслова. Георгий Несторовиг Сперанский (1873-1968) - выдающийся педиатр, ученик Н. Ф. Филатова, Герой Социалистического Труда, академик АМН СССР и член-корр. АН СССР, основатель (1922) и многолетний редактор старейшего отечественного педиатрического журнала «Педиатрия» (в настоящее время журнал носит его имя). Г. Н. Сперанский является одним из основоположников организации системы охраны материнства и детства в России. Еще в 1908 г. он организовал в Москве консультацию для матерей по уходу за грудными детьми и был одним из первых педиатров, начавших работать в родильном доме (1906), редактор и основной автор учебника «Болезни раннего детского возраста» (1934). Исследования Г. Н. Сперанского и его школы в области расстройств питания и пищеварения у детей раннего возраста, неонатологии, сепсиса, пневмоний у детей грудного возраста, нефрологии и многие другие отличаются новизной мысли, большой практической значимостью. Он был горячим сторонником профилактического направления педиатрии, организации перинатальной службы и специализированных родильных домов. 2. Ювенильный ревматоидный артрит. — хронигеское вопалительное заб-ние суставов, нагавшееся у ребенка до 16-лет. Относится к коллагенозам. Является самым частым ревматическим заб-нием детского возраста. Распространенность от 0,05 до 0,6%, Девочки болеют в 1,5—2 раза чаще. Этиология. Причина до настоящего времени не установлены. ( инфекционная природа - клостридиями, микоплазмами, хламидиями или вирусами гриппа, герпеса, Коксаки,/ развитие иммунопатологических реакций →образование аутоантител к коллагену,\ иммуногенетическая предрасположенность→ дефицитам гуморального звена иммунитета). Патогенез. Патологический процесс начинается в синовиальной оболочке суставов, развиваясь в две фазы: 1.Экссудативная фаза → наруш микроциркуляции и поражен клеток синовиальной обол → проникновен белков плазмы и клеточных элементов в сустав 2.Фаза хронич воспаления, → мононуклеарная инфильтрация в глубоких слоях синовиальной мембраны. Формированием паннуса — агрессивной грануляционной ткани, которая проникает из синовиальной в костную, хрящевую ткань и связки, разрушая их. Постепенное разрушение хряща и замена его грануляционной тканью ведут к развитию фиброзного, а затем и костного анкилоза. В патогенезе ЮРА большое место отводится поражению эндотелиальных клеток(иммунокомплексного васкулита, сенсибилизированные лимфоциты и аутоантитела.) Классификация. Клинико-анатомическая форма 1.Ревматоидный артрит, преимущественно суставная форма с (без) поражен глаз: а) полиартрит б) олигоартрит в) моноартрит 2.Ревматоидный артрит, сустав- но-висцеральная форма: а) с ограниченным поражением органов (поражение ретикуло- эндотелиальной системы, сердца, сосудов, почек, легких, серозных оболочек, кожи, глаз, амилоидоз внутренних органов) б)синдром Стилла в) субсептический синдром Иммунологическая характеристика: -Серопозитивный -Серонегативный Течение болезни: -Быстро-прогрессирующее -Медленно-прогрессирующее Степень активности: -Минимальная -Средняя -Высокая -Ремиссия Рентгенологическая стадия: -Околосуставной остеопороз; признаки выпота в полость сустава, уплотнение периартикулярных тканей -Остеопороз + сужение суставной щели; единичные костные узуры -Распространенный остеопороз, выраженная костно-хрящевая деструкция; множественные узуры; - системное нарушение роста костей - Изменения, присущие I—III степени + костный анкилоз Функциональная способность больного: 1.Сохранена 2.Нарушена по состоянию опорно- двигательного аппарата: а) способность к самообслуживанию сохранена б) способность к самообслуживанию частично утрачена в) способность к самообслуживанию утрачена полностью 3. Нарушена по состоянию глаз или внутренних органов Клинич картина. 1) суставной синдром: боль, припухлость, хар-на утренняя скованность. Пораженные суставы горячие на ощупь. Наиб часто встречаются моно- и олигоартритический вариант начала ЮРА (до 4 суставов), → коленные, затем голеностопные и лучезапястные, реже тазобедренные суставы; детям менее свойственна симметричность процесса. Реже полиартритический вариант — симметричное пораж мелких суставов кистей и стоп с преобладанием пролиферативных изменений, активность воспаления по лабораторным показателям наблюдается редко. Поражение межпозвонковых суставов шейного отдела позвоночника, часто артрит в височно-нижнечелюстных суставах. Отставание в физич развитии, нарушение роста отдельных сегментов скелета. 2)Внесуставные проявления →хронич увеит, приводящий к слепоте. (иридоциклит, катаракта, лентовидная дистрофия роговицы). Экссудативный перикардит; миокардит; эндокардит; плеврит; пневмонит; гломерулит. Большинство больных испытывают недомогание, анорексию; редко субфебрилитет, мышечные гипотрофии, ревматоидные узелки , незначительная гепатоспленомегалия и лимфаденопатия. Изменения лабораторных показателей неспецифичны, ( нормоцитарная гипохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз и увеличение СОЭ, повышение уровня фибриногена, сиаловой кислоты, а2- и у-глобулинов сыворотки крови Системный вариант ЮРА - лихорадка;(39-40) сыпь; (макулезного хар-ра, розоватая, полиморфная, нестойкая) лимфаденопатия; (подмышечных, паховых и шейных лимфоузлов) гепатолиенальный синдром; артралгии/артрит. Состояние, при котором четыре первых признака сочетаются с клинически выраженным артритом, , обозначаемый как болезнь Стилла. Картина, включающая четыре первых симптома в комбинации с артралгиями, рассматривается как субсепсис Висслера—Фанкони (псевдосепсис, аллергосепсис). начинается остро, лихорадка высокая, сыпь полиморфная полиартралгий, поражения сердца в виде мио- и перикардитов, плевриты, характерен лейкоцитоз до 30- 50 х 109/л за счет нейтрофилеза, СОЭ до 60—70 мм/ч, анемия. Диф диагноз. системную красную волчанку (СКВ), спондилоартропатии, дерматоми озит и ревматизм. Лечение. 1) ацетилсалициловой кислоты в суточной дозе 75—100мг/кг (до 2,5—3,5 г), обычно на срок не более 2—4 недель. 2)НПВП: вольтарена (2—3 мг/кг), индометацина (1—Змк/кг), напроксена (10—20 мг/кг), ибупрофена (20— 30 мг/кг). 3)При отсутствии достаточного эффекта от лечения НПВП через 4—6 месяцев: солей золота (кризанол, тауредон) на срок не менее 20 недель; D-пеницилламина; сульфасалазина. 4)Терапия глюкокортикоидами (ГК) начинают перорально с высоких доз, по возможности коротким курсом(постоянно нельзя толька при рецидивах и осложнениях) 5) внутрисуставного введения гидрокортизона (25—50 мг), кеналога (5—20 мг) в крупный сустав, 6)При агрессивно течении, рецидивах субсепсиса, увейте применяют иммунодепрессанты. (циклоспорин, метотрексат (2,5—7,5 мг 1 раз в неделю), циклофосфан (4—5 мг/кг ежедневно), хлорбутин (0,1— 0,3 мг/кг/сут.). 7) препараты иммуноглобулинов для внутривенного введения. 8) профилактика и терапия остеопороза, ЛФК, массаж, физиотерапевтические методы (фонофорез с гидрокортизоном), аппликации 10—30% димексида в сочетании с гидрокортизоном и гепарином, предупреждение деформации конечностей и контрактур, ревмоортопедические методы лечения. 3. Гипервитаминоз D клинически следует заподозрить, если родители будут обращать внимание врача на появление у ребенка сниженного аппетита, вялости, нарушения сна, немотивированной повторной рвоты, полиурии и полидипсии во время терапии рахита. Появление полиурии и полидипсии свидетельствует о поражении канальцевого аппарата почек (интерстициальный нефрит). Все дети с клиническими признаками интоксикации витамином D должны быть госпитализированы. Им отменяют витамин D, проводят дезинтоксикационные мероприятия и другое лечение в зависимости от тяжести состояния. Интоксикация витамином D (гипервитаминоз D). В патогенезе этого состояния играют роль как прямое токсическое повреждение клеточных мембран, так и отложение избыточного кальция в интиме сосудов почек, миокарда, мозга и других органов. Билет 4 ПЕРИОДЫ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА Периоды детского возраста Внутриутробный этап – от момента зачатия до рождения. Длительность 270 дней (280 – на практике). Терминальный период – собственно зародышевый. Начало: оплодотворение яйцеклетки. Окончание: имплантация образовавшегося бластоцита в эндометрий. Длительность: 1 неделя. Период имплантации – длительность 40 часов. Тератогенные факторы вызывают: гибель, внематочную беременность, пороки развития (бластопатии) – симметричные, ассиметричные и не полностью разделившиеся близнецы, циклопия, сирингомиелия, аплазия почек и т.д. Эмбриональный период – длится по 75-й день внутриутробного развития. Питание – из зародышевого мешка (амниотрофный). Закладка и органогенез. Эмбриопатии: пороки развития отдельных органов и систем, тератомы (эмбриоцитомы), прерывание беременности. Фетальный период продолжается с 76-го дня в/у развития и до рождения. Выделяют ранний фетальный подпериод (с 76-го дня в/у развития до конца 28-й недели) и поздний фетальный подпериод (после 28-й недели и до рождения). Фетопатии – преждевременное прекращение беременности с рождением маловесного, функционально незрелого, асфиксия, нарушение адаптации, ЗВУРП, гипоплазии и дисплазии органов, врожденные болезни, избыточное разрастание СТ (фиброэластоз сердца при воспалительном процессе). Интранатальный этап. Начало: появление регулярных родовых схваток. Окончание: перевязка (пережатия) пуповины Длительность: от 2–4 до 15–18 ч. Травмы ЦНС, нарушение пуповинного кровообращ, дыхания, инфицирован плода Внеутробный этап. Период новорожденности – период адаптации к внеутробной жизни. Продолжается с рождения до 28-го дня. Подпериоды: Ранний неонатальный период – от момента перевязки пуповины до окончания 7-х суток. Поздний неонатальный период – с 8-го по 28-й день жизни. Особенности: Адаптация к внеутробной жизни. Пограничные состояния: транзиторная желтуха, половой криз.. Начало легочного дыхания и функционирования малого круга кровообращения. Начало энтерального питания. Гематотрофный и амниотрофный типы питания сменяется на лактотрофный. Заселение организма микрофлорой. Несовершенство терморегуляции. Незаконченность морфологического строения многих органов и систем. Патология -роды: кардиореспираторная депрессия, асфиксия, синдром дыхат расстройств, родовые травмы, гемолитическая болезнь. -инфекции врожденные и приобретенные. Склонность к генерализации инфекции, эволюции в шоковое состояние. Транзиторный иммунодефицит. Гуморальный иммунитет за счет IgG - трансплацентарно, материнские. Отсутствие IgA. -недоношенность. -уродства, дефекты развития. |