Руководство по педиатрии Педиятрика, где он выделил положения, лежащие в основе научной педиатрии
 Скачать 494.91 Kb.
|
|
Диагноз. Основными критерием диагностики гипотрофии и установления ее степени являются: -↓толщины подкожного жирового слоя. При гипотрофии I степени он истончен преимущественно на туловище (толщина кожной складки на животе у детей первого года жизни составляет 0,8—1,5 см). При гипотрофии II степени подкожный жировой слой исчезает на животе, иногда на груди, резко истончен на конечностях, но сохранен на лице. При гипотрофии III степени подкожный жировой слой истончается и на лице (в последнюю очередь исчезают комочки Биша — буккальные скопления бурой жировой клетчатки, играющей важную роль в энергетическом обеспечении сосания); -↓индексов физич развития (упитанности Л. И. Чулицкой и Ф. Ф. Эрисмана); -дефицит массы тела - вспомогательный признак, так как при одновременном отставании ребенка в росте (гипосомия, гипостатура) истинный дефицит массы тела установить достаточно трудно; -задержка роста, психомоторного развития, которые, как правило, не выражены при гипотрофии I степени, но существенны при более тяжелых ее степенях. Самостоятельный диагноз гипотрофии целесообразен при ее первичных формах, обусловленных экзогенными причинами. Диф диагноз. При вторичной (симптоматической) гипотрофии - диагностировать и лечить основное фоновое заб-ние (порок ЖКТ, сердца; одно из наследственных или врожденных синдромов — муковисцидоз, целиакию, фенилкетонурию, галактоземию и пр.; эндокринные и нейроэндокринные расстройства). 3 сит зад Билет 15 1.Мочевыделительная система -на 3-ей неделе эмбр развития; на 10-11 неделе - образование лоханок и основных чашек; мочеточник открывается и моча плода проходит в мочевой пузырь. Это время-началом функционирования всей мочевыделительной системы плода. Моча гипотонична ее выделяется мало, с низким содержанием К 5+ и NH 44; фосфатов и относительно высокой концентрацией Na 5+ и Cl 5-. После рождения увеличивается кровоснабжение наружных слоев коры по сравнению с внутренними, чему способствует увеличение артериального давления. Протеинурию как признак патологии- экскретируется более50 мг белка/сут. Концентрация натрия в моче высока в первые-3 дня после рожд В норме относительная плотность мочи 1,008 до1,025. реакция мочи слабокислая, в среднем 6.2-6.4. Из анатомических особенностей-почки у детей раннего возраста имеют дольчатый характер. До2-х летнего возраста нефрон недостаточно дифференцирован; наиболее интенсивно клубочки увеличиваются в период-3 лет, 9-10 лет и у подростков6-19. Канальцы у новорожденных детей короче; просвет их в раза уже, чем у взрослых. То же самое относится и к петле Генле. Это объясняет снижение реабсорбции провизорной мочи у детей раннего возраста. До 7-8 летнего возраста почки расположены низко, так как они относительно велики, а поясничный отдел позвоночника относительно короток. Смещаются почки обычно на высоту одного поясничного позвоночника. У детей раннего возраста наблюдается внутрипочечное расположение лоханки; диаметр мочеточников относительно шире, чем у взрослых и имеют они много изгибов. Длина мочеиспускательного канала у мальчиков больше, и относительно уже, чем у девочек в любом возрасте, что имеет большое значение в оценке инфицирования мочевыводящих путей у детей. По данным М.С.Игнатовой и Ю.Е.Вельтищева(1989) основное место в структуре заболеваний мочевыделительной системы у детей занимают воспалительно-бактериальные формы - инфекции мочевыводящих путей(ИПМ) и пиелонефриты - 80%; гломерулонефриты - 8%; врожденные и наследственные нефропатии - 7%, другие заболевания почек 5%. Аналогичные цифры публикуют А.В.Папаян и Н.Д.Савенкова(1997). в грудном возрасте наиболее часто диагностируются аномалии развития мочевыводящих путей и пиелонефриты; в дошкольном - инфекции мочевыводящих путей и идиопатический нефропатический синдром( липоидный нефроз); в дошкольном и школьном - острые и хронические гломерулонефриты. 2. Витамин Д-дефицитный рахит Клиника. Клинические проявления экзогенных и эндогенных вариантов дефицитного рахита сходны. Сроки манифестации последнего зависят от времени формирования основного состояния(заболевания). При этом обычно имеют место признаки поражения этих органов(см.соответствующие разделы). Симптоматика дефицитного рахита весьма полиморфна. Клинический полиморфизм складывается как из менее, так и из более специфических признаков болезни. Наиболее специфичными, но не самыми ранними признаками, для всех форм рахита, как дефицитного, так зависимого и резистентного являются рентгенологические изменения. Поэтому, умышленно нарушая традиционный подход к описанию клиники болезней, мы начинаем рассматривать клинику рахита именно с этих симптомов. Для рахита, независимо от его формы, характерны следующие рентгенологические изменения со стороны костной системы. Самыми специфичными, следовательно и значимыми, являются признаки поражения зон роста: - нечеткость и разволокненность зон предварительного обыз вестления; - расширение зон между эпифизом и метафизом; - расширение метафизов; Меньшую специфичность имеют признаки остеомаляции и остеопороза, т.к. они могут иметь место и при другой, не рахитической патологии: - уменьшение интенсивности костных теней; - появление костных деформаций; - наличие структурной перестройки кости (остеопороз); - появление разволокненности кортикального слоя в трубчатых костях; - наличие зон ложных переломов. Первые отчетливые признаки экзогенного рахита обычно появляются к 3-х месячному возрасту ребенка. Цикличность течения, свойственное этой форме рахита,(см.таблицу4)заключается в последовательном прослеживании периодов: начального, разгара,реконвалесценции и остаточных явлений. Для начального периода характерными являются неспецифические симптомы, свидетельствующие о поражении нервной системы ребенка, в частности вегетативных ее отделов: беспокойство, плаксивость, нарушение сна, повышенная потливость, снижение аппетита и др. В этот период уже можно определить высокие цифры активности сывороточной щелочной фосфазы(ЩФ). Следует отметить, что этот показатель у детей в норме, тесно коррелирует с темпами роста и поэтому у растущего организма всегда выше, чем у взрослого. Диагностировать рахит в этой фазе без определения ШФ весьма проблематично. В периоде разгара появляются основные признаки рахита: - остеоидная гиперплазия(разрастание обедненной минеральными солями остеоидной ткани); - остеомаляция(размягчение костей); - нарушение функционирования других органов и систем. Признаки, свидетельствующие об остеоидной гиперплазии клинически выглядят в виде появления лобных и теменных бугров, "четок"(утолщений в области перехода костной ткани в хрящевую на ребрах), "браслетов"(утолщений в области лучезапястных суставов)симптома Марфана(утолщение и раздвоение наружных лодыжек) и пр. Перечисленные симптомы свидетельствуют о вовлечении в процесс костных зон роста, что, несомненно, является наиболее специфичным в клинике рахита. Остеомаляция проявляется размягчением краев родничка, уплощением затылка, краниотабесом(округлые участки размягчения затылочной кости, легко выявляемые при достаточно усиленном надавливании пальцем), формированием гаррисоновой борозды(втягивание боковых поверхностей грудной клетки на уровне прикрепления к ней диафрагмы), появлением различных типов деформации грудной клетки("куриная", грудь "сапожника" и пр.), искривлением нижних, а иногда и верхних конечностей и т.д. Следует отметить, что клинические признаки остеомаляции являются менее значимыми для диагностики рахита, чем симптомы, свидетельствующие об остеоидной гиперплазии. Целесообразно обратить внимание на следующую вполне объяснимую и важную, с практической точки зрения, закономерность. В процессе роста ребенка, в разные его возрастные отрезки темпы роста различных отделов костной системы неодинаковые. Так, в первые месяцы жизни особенно интенсивно растут кости черепа, в середине года и во втором полугодии наиболее "уязвима" грудная клетка, а в возрасте от 0 до 8 месяцев - длинные трубчатые кости. Эту закономерность важно учитывать для определения возраста манифестации болезни, с целью более тщательного сбора анамнеза именно в этом возрастном периоде для выявления индивидуальной причины, вызвавшей заболевание. При рахите снижается мышечный тонус, появляется гиперподвижность суставов, ребенку можно придать самую причудливую позу(симптом "складного ножа"). Метаболический ацидоз, свойственный рахиту, проявляется учащенным дыханием и появлением аммиачного запаха мочи. Наличие признаков задержки нервно-психического и физического развития, снижения неспецифической резистентности и нарушения иммунитета, проявляющиеся чаще в возникновении пневмоний; анемии, гепатомегалии говорит о вовлечении в процесс других органов и систем, что несомненно является свидетельством тяжелого течения рахита. В периоде разгара лабораторно определяются гипофасфатемия, нередко с умеренной гипокальциемией, высокие цифры ЩФ, яркие рентгенологические изменения. В этом периоде заболевания у некоторых детей имеет место выраженная гипокальциемия. Некоторыми авторами такие случаи дефицитного рахита выделяются в отдельный вариант. Гипокальциемический вариант витамин Д-дефицитного рахита, с нашей точки зрения, требует более подробного описания, т.к. в существенной степени может определять диагностическую и лечебную тактику врача, нередко такие больные требуют применения неотложных медицинских мероприятий. Причины возникновения выраженной гипокальциемии при дефицитном рахите не совсем ясны. Вероятно, имеет место поломка механизма взаимоотношений между ПТГ и тиреокальцитонином(антагонистом ПТГ). В ряде случаев, по нашему мнению, может идти речь о возникновении дефицитного рахита у индивидов - гетерозигот по витамин Д-зависимому рахиту, для которых изначально характерна склонность к кальципении. Гипокальциемический вариант дефицитного рахита нецелесообразно выделять в самостоятельную нозологическую форму, а рассматривать как рахитогенное состояние - спазмофилию. 3. Геморрагический васкулит. Относится к геморрагическим заболеваниям с нарушением сосудистого компонента системы гомеостаза. Этиология и патогенез. В его основе лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов. Заболевание полиэтиологично, развитию способствуют инфекции, прививки, лекарственная и пищевая аллергия. Иммунные комплексы, в первую очередь иммуноглобулин А, повреждающе действуют на эндотелий, нарушенная поверхность которого является инициатором внутрисосудистого тромбообразования с гиперактивацией тромбоцитов. Развивается микротромбоваскулит с гиперкоагуляцией, характерна системность поражения кровеносных сосудов, наиболее часто в процесс вовлека-ются микрососуды кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Классификация. Формы васкулита зависят от обширности поражения сосудов, обусловливая кожный, суставной, абдоминальный, сердечный, почечный синдромы, а также смешанные. Выделяют легкую, среднюю и тяжелую степени тяжести; фазы активную и стихания; острое, подострое и хроническое рецидивирующее течение. Клиническая картина. Важное значение имеет аллергологический анамнез, наличие инфекционных заболеваний, приема лекарств, переохлаж-дения. Заболевание характеризуется васкулитно-пурпурным типом кровоточивости. Кровоизлияния могут вначале напоминать уртикарную сыпь, затем становятся багряными, приобретают сливной характер. Появляются симметрично, преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, ягодицах, не "цветут", для детей одновременно с высыпаниями характерно развитие ангионевротического отека, сопутствующего полиартрита. Абдоминальный синдром может возникнуть на фоне кожно-суставного синдрома, однако нередко предшествует ему. Характерны приступообразные рецидивирующие боли, может развиваться кровавая рвота, мелена. Геморрагический васкулит может осложняться острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости, чаще инвагинациями. У 1/2-1/3 больных формирование клиники острого гломеруло-нефрита говорит о присоединении почечного синдрома. Артериальная гипертензия у детей отмечается редко, иногда развивается нефротиче-ский синдром. У детей до 5 лет встречаются злокачественные формы с молниеносным течением. Диагностика. Для периферической крови характерны гипертромбоцитоз, лейкоцитоз с эозинофилией. В коагулограмме преобладает состояние гиперкоагуляции за счет снижения антикоагулянтных свойств - сокращение тромбинового времени, повышение толерантности плазмы к гепари-ну, нарастанием продуктов деградации фибрина. Почти у всех больных наблюдается увеличение циркулирующих иммунных комплексов. Выявляется угнетение фибринолитической активности, что характерно для гиперкоагуляционной фазы ДВС-синдрома (наблюдается у 1/3 детей). Лечение в условиях стационара. Специфическая терапия не разработана. Больные нуждаются в строгом постельном режиме не менее трех недель, отменяются медикаменты, на фоне которых возникла пурпура. Назначается щадящая гипоаллергенная диета. Если геморрагический васкулит развился на фоне или после перенесенной инфекции, показаны антибиотики с санацией инфекционных очагов. Целесообразно назна-чение энтеросорбентов, антигистаминных препаратов, рутина, аскорбиновой кислоты, пантотената кальция. Активность процесса - показание к назначению преднизолона совместно с гепа рином. Преднизолон обычно назначается в дозе 1 мг/кг, гепарин 200-400 ед/кг в сутки под кожу живота, разделив суточную дозу на 4-6 приемов. Отмена гепарина должна быть постепенной за счет снижения доз, но не количества инъекций. Имеется положительный опыт применения антиагрегантов - курантила в сочетании с аспирином в минимальных дозах, трентала, ноотропила. Прогноз благоприятный, 60% детей выздоравливают в течение месяца. Хронический гломерулонефрит развивается у 1-2%. При отсутствии поражения почек дети находятся под наблюдением в течение 5 лет. Медицинский отвод от прививок на 2 года. Билет 16 Естественное вскармливание детей первого года жизни. Состав, биологические св-ва женского молока. Преимущества естественного вскармливания. Структура спектра воздействий грудного вскармливания на организм: • Пищевое обеспечение. Управление ростом, развитием и тканевой дифференцировкой - комплекс гормонов и БАВ. Обеспечение защиты от повреждающего действия избыточного поступления нутриентов. Даже при явной избыточности питания, связанной с очень активным сосанием и высокой концентрацией нутриентов в молоке матери, дети реагируют только повышенным накоплением жировой ткани. Это не сопровождается дистрофическими изменениями в тканях и гетерохронизацией развития, как это наблюдается при искусственном вскармливании с избыточным введением нутриентов. Иммунологическая (специфич и неспецифическая) защита от патогенной для ребенка бактериальной и вирусной инф, а также паразитарной инвазии. Ограничение поступления и ↓провоспалительных эффектов неинфекционных антигенов и аллергенов. Защита от атопических реакций и заболеваний. Формирование иммунологической толерантности к антигенам продуктов пищевого рациона, используемых матерью. Формирование путей оптимальной метаболизации нутриентов, обеспечивающих адаптацию к рационам последующих за молочным периодов питания. • Формирование адекватной регуляции пищевого поведения. Развитие психоэмоциональной связи с кормящей матерью. Работа мышечного аппарата сосания при кормлении определяет возникновение усилий и напряжений, наиболее адекватно регулирующих анатомическое формирование зубочелюстной системы, мозгового черепа, а также аппарата звуковоспроизведения. Химический состав и биологические свойства женского молока, преимущества естественного вскармливания Молозиво - густая, клейкая, желтого цвета жидкость. По сравнению со зрелым молоком в молозиве -больше белка, альбуминовая и глобулиновая фракции (всасываются в неизменном виде) белков превалируют над казеином (казеин появляется лишь с 4–5-го дня лактации, и его количество постепенно нарастает); -в 2–10 раз больше витамина А и каротина, в 2-3 раза – аскорбиновой кислоты; больше содержится витаминов В]2 и Е; -в 1,5 раза больше солей, цинка, меди, железа, -больше лейкоцитов (лимфоцитов), IgА (секреторный). Молозиво - фактор, обеспечивающий первую вакцинацию, «теплую» иммунизацию ребенка в отличие от «холодной» (ампульной). -жира и молочного сахара (лактозы) в молозиве ниже. |