Экз вопросы. экзаменационные_вопросы_2020_2021_5ОМ_рус_1 (копия). Строение и функция спинного мозга. Поражение спинного мозга на шейном, грудном, поясничном уровнях
 Скачать 0.92 Mb.
|
|
Немедикаментозное лечение: режим III; диета: стол №15 (пища, богатая полиненасыщенными жирными кислотами Омега-3, лецитин, витамином D, В) Медикаментозное лечение (УД– IA) Стратегическая цель при лечении больного РС — сократить количество обострений, отсрочить переход РРС в ВПРС, предотвратить нарастание инвалидизации, улучшить качество жизни пациента. В этой связи проводят терапию, направленную на устранение обострения, проводимую в условиях стационара и превентивную терапию. Превентивная терапия РС направлена на профилактику обострений с помощью современных препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза в виде пролонгированной модифицированной терапии. ПИТРС условно разделяются на 2 группы: ПИТРС «первой линии» и ПИТРС «второй линии». Препараты «первой линии» назначаются сразу после окончательной верификации диагноза рассеянного склероза Высокодозный Интерферон бета-1b 0,3мг/сут (1,0 мл) через день подкожно 1-я неделя 0,25 мл или ¼ дозы подкожно; 2-я неделя 0,5 мл или ½ дозы подкожно; 3-я неделя 0,75 мл или 2/3 дозы подкожно; с 4-й недели вводится полная доза 1,0 мл Острый рассеянный энцефаломиелит. Классификация, клиника, диагностика, лечение, прогноз. ОРЭМ-аутоиммунного воспалительного заболевания ЦНС, развивающегося, как правило, после инфекций или вакцинаций. Дифференцировать от рассеянного склероза во многих случаях можно только на основе данных динамического наблюдения •при ОРЭМ процесс всегда однофазный, т.е. острый •при РС - хронический. Часто ОРЭМ сочетается с острым полиневритом по типу моторного полиневрита Гийена - Барре. Единой классификации ОРЭМ не существует, однако выделяют его особые варианты: острый геморрагический лейкоэнцефалит; острый поперечный миелит; неврит зрительного нерва; оптикомиелит; церебеллит; стволовой энцефалит. Жалобы: раздражительность и вялость; повышение температуры и головные боли; нарушение речи; слабость в конечностях; онемение в конечностях; снижение зрения; приступы потери сознания. Клиническая картина ОРЭМ характеризуется острым началом с развитием энцефалопатии (спутанность сознания, угнетение уровня бодрствования вплоть до комы) и признаков многоочагового поражения ЦНС, включающих двигательные, координаторные нарушения, признаки поражения ствола и черепных нервов, эпилептические приступы, нарушения высших корковых функций и другие симптомы. В дебюте заболевания могут отмечаться лихорадка и менингеальные симптомы. Заболевание, как правило, быстро прогрессирует с формированием максимальной выраженности симптомов через несколько суток после дебюта На МРТ при ОРЭМ появляются множественные очаги повышенной интенсивности на Т2-взвешенных изображениях, активно накапливающие контраст в Т1-режиме. Эти очаги очень близки к наблюдаемым при рассеянном склерозе, но при ОРЭМ они часто больше по размеру, иногда симметричны, с вовлечением таламуса и базальных ядер. При ОРЭМ на повторных томограммах не отмечается появления новых очагов, как при рассеянном склерозе, а наоборот, ряд очагов может уменьшаться в размерах. Тактика лечения: Лечение ОРЭМ включает патогенетическую терапию, симптоматические средства, а также восстановительные мероприятия. Немедикаментозное лечение режим 2-3, профилактика аспирации рвотными массами, защита головы от удара во время приступа, подача кислорода. Начало патогенетической терапии основано на назначении кортикостероидов - Метилпреднизолон 10-30 мг/кг/сутки или до максимальной дозы 1 г в сутки в течение 3-5 дней При положительной динамике по завершению курса инфузий метилпреднизолона назначается преднизолон 0,5-1 мг/кг/сутки с приѐмом per os через день в течение 3-6 недель. Плазмаферез - курс из 4-6 сеансов, выполняемых через день или ежедневно. Показания: неэффективность пульс-терапии стероидами. Внутривенный иммуноглобулин (или иммуноглобулин для внутривенного введения ВВИГ) назначается в качестве альтернативы плазмаферезу. Доза ВВИГ составляет 0,2-0,4 г/кг/сутки в течение 5 дней. Боковой амиотрофический склероз. Этиопатогенез, клиника, течение, лечение, прогноз. АБС – хроническое прогрессирующее заболевание с системным поражением центрального и периферического двигательных нейронов. Этиология: предположительно вирусная, не исключается наследственный фактор. Патоморфология: дегенеративно-дистрофические изменения волокон пирамидного пути, моторных нейронов коры (клетки Беца), мотонейронов передних рогов СМ и двигательных ядер ГМ. Формы заболевания: 1. шейно-грудная 2. пояснично-кресцовая 3. бульбарная 4. высокая (церебральная) Клиника: а) шейно-грудная форма: поражаются верхние конечности, развивается их слабость, атрофия мышц с фасцикуляциями, характерно сочетание амиотрофии (атрофии мышц) с повышением тонуса по спастическому типу; постепенно поражение захватывает мышцы грудной клетки; проводниковыми симптомами являются признаки пирамидной недостаточности в ногах (высокий коленный и Ахиллов рефлекс, клонусы, патологические знаки); не бывает амиотрофий и трофических нарушений б) пояснично-кресцовая: прогрессирующая слабость нижних конечностей с атрофиями мышц, фасцикуляциями и высокими сухожильными рефлексами с ног; постепенно развивается гиперрефлексия, исчезает спастичность и патологические рефлексы в) бульбарная: изменение в двигательных ядрах IX,X,XI,XII, развитие бульбарных симптомом (дисфагия, дисфония, дизартрия из-за атрофии мышц языка и круговых мышц рта, пареза мягкого неба и надгортанника); со временем присоединяется амиотрофия рук и пирамидная недостаточность ног, поражаются парасимпатические ядра блуждающего нерва г) церебральная: поражение кортико-ядерных путей с развитием псевдобульбарного синдрома, повышением сухожильных и периостальных рефлексов при слабовыраженных переднероговых нарушениях; появление рефлексов орального автоматизма (хоботковый, ладонно-подбородочный); повышается мандибулярный рефлекс В процесс часто вовлекаются нейро-моторные структуры ЖКТ и миокарда. Диагностика: клиника, электромиография, исследование ликвора (повышен белок с незначительным плейоцитозом) Лечение: Лечение симптоматическое: показаны метаболические препараты - витамины группы В: (В1, В6, В12) внутримышечно, витамин Е, кокарбоксилаза, церебролизин, ретаболил. Для улучшения нервно-мышечной передачи: дибазол, прозерин. Препараты, снижающие мышечный тонус: мидокалм, сирдалуд, баклофен. По показаниям назначается противосудорожная терапия. Прогноз мало благоприятный. Длительность болезни – несколько лет. Смерть наступает от бульбарных нарушений (дыхательных, сердечно-сосудистых, а также аспирационных пневмоний). Продолжительность жизни около 5–7 лет при пояснично-крестцовой и шейно-грудной формах и до 2–3 лет – при бульбарной. Наследственные заболевания с преимущественным поражением экстрапирамидной системы. Паркинсона болезнь. Клиника, диагностика, лечение. Хроническое прогрессирующее заболевание системно-дегенеративного характера с преимущественным положением подкорковых структур. Наследуется по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типам. Этиология: не изучено. В возникновении заболевания важно сочетание следующих факторов: наследственность, старение, воздействие токсических веществ; предрасполагающими факторами являются вирусные инфекции, сосудистые заболевания ГМ, тяжелые и повторные ЧМТ. Патогенез: в основе – нарушение обмена катехоламинов (дофамина и норадреналина) в экстрапирамидной системе; постепенная утрата у лиц подкорковых дофаминергических нейронов в зоне базальных ганглиев (черное ядро, бледный шар) головного мозга → уменьшение выработки дофамина → мышечная ригидность, тремор Клиника: характерные признаки: 1. гипокинезия (брадикинезия) – замедление и уменьшение количества движений, обеднение мимики и жестикуляций; походка шаркающая, шаги мелкие; микрография (мелкий почерк); редкое мигание, взгляд устремлен в одну точку; гиперсаливация (за счет нарушения глотания); речь монотонная, затухающая 2. ригидность: повышение мышечного тонуса; феномен зубчатого колеса (своеобразное мышечное сопротивление мышц-антагонистов); поза "просителя", сутулость при ходьбе (за счет ригидности мышц-сгибателей туловища); боль в мышцах 3. тремор: не обязательный компонент; обусловлен ритмичным сокращением мышц-антагонистов; дрожание особенно заметно в кистях, напоминает "счет монет"; при активных движениях тремор уменьшается или исчезает, при волнении – усиливается 4. постуральная неустойчивость: частые падения (пропульсия, латеропульсия, ретропульсия) 5. психические нарушения: утрата инициативы, активности, сужение интересов, кругозора, понижение эмоций, замедленность мышления, трудное переключение с одной мысли на другую (брадипсихия), прилипчивость, эгоцентризм 6. вегетативные нарушения: сальность кожи лица и волосистой части головы, себорея, гиперсаливация, гипергидроз, трофические нарушения дистальных отделов конечностей Формы: 1. дрожательная – средний и крупноамплитудный тремор конечностей, языка, головы, нижней челюсти; тонус мышц нормальный или несколько повышен 2. дрожательно-ригидная – тремор дистальных отделов конечностей, скованность произвольных движений 3. ригидно-брадикиническая – повышение тонуса мышц по пластическому типу, прогрессирование замедление активных движений вплоть до неподвижности, появление мышечных контрактур, флексорная поза больных Лечение – патогенетическое: 1) устранение дефицита дофамина а) предшественники дофамина (леводопа – препарат выбора при паркинсонизме) б) агонисты дофаминовых D2-рецепторов (бромокриптин) 2) ингибирование разрушения дофамина а) ингибиторы ДОФА-декарбоксилазы (карбидопа) б) ингибиторы моноаминооксидазы В (селегилин) в) ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы (энтакапон) Дегенеративные заболевания с преимущественным нарушением когнитивных функций. Болезнь Альцгеймера. Этиопатогенез, клиника, диагностика, лечение. Деменция Альцгеймера – это первичная дегенеративная болезнь головного мозга неизвестной этиологии с характерныминейропатологическими и нейрохимическими проявлениями. Болезнь обычно начинается незаметно и медленно, но неуклонно прогрессирует в течение нескольких лет Два отличительных патологических признака болезни Альцгеймера: Внеклеточные бета-амилоидные отложения (в сенильных бляшках) Внутриклеточные нейрофибриллярные клубки (парные спиральные нити) Отложение бета-амилоидов и нейрофибриллярные клубки приводят к утрате синапсов и нейронов, что, в свою очередь, ведет к грубой атрофии пораженных участков головного мозга, в типичных случаях начинающейся с медиальной височной доли. На первых стадиях болезнь проявляется забывчивостью, человек может с трудом вспоминать недавно запомнившуюся информацию. По мере развития болезни симптомы деменции становятся явными. Человек плохо ориентируются во времени, пространстве, не узнают родственников, не помнят событий из жизни. Зачастую он считают себя молодыми, и говорят, что их умершие родители живы. Также происходит утрата навыков самообслуживания, пользования привычными бытовыми предметами. Симптомы болезни Альцгеймера На ранней стадии: - забывчивость, неспособность вспомнить недавние события, которая постепенно прогрессирует; - неспособность узнавать знакомые предметы; - эмоциональные расстройства, депрессия, беспокойство; - дезориентация; - апатия (безразличие) к окружающим предметам, людям и событиям. На поздней стадии: - галлюцинации, бредовые идеи; - неспособность узнать знакомых людей, даже близких родственников; - проблемы с движением (хождением), которые постепенно переходят в «шаркающую походку»; - потеря способности к самостоятельному мышлению и движению; - в некоторых случаях судороги. Диагностика: анализ крови, ээг, кт, мрт, пэт-кт Лечение: на сегодняшний день основного лечения ЛС не существует. Медикаментозное лечение: Холинергические препараты – предназначены для блокирования обратного захвата ацетилхолинэстеразы (патогенетическое лечение) (донепезил, мемантин). Малые нейролептики – предназначены для коррекции поведенческих нарушений либо для терапии психотических расстройств в пожилом и старческом возрасте (хлорпротиксен, сульпирид) Нормотимические препараты – предназначены для стабилизации настроения, медикаментозного контроля нарушений биологических ритмов (вальпроевая кислота) Транквилизаторы – препараты, предназначенные для купирования тревожных состояний Гипнотики – препараты, нормализующие ритм сон-бодрствование (зопиклон) Транзиторная ишемическая атака. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Транзиторная ишемическая атака (ТИА) — острое преходящее нарушение кровообращения головного мозга по ишемическому типу, эпизод неврологических нарушений, вызванных ишемией участка головного или спинного мозга (очаговыми неврологическими симптомами: парезы и нарушения чувствительности), а также сетчатки глаза без развития острого инсульта. В отличие от инсульта, при ТИА симптомы не сопровождаются развитием инфаркта мозга (необратимого ишемического повреждения участка мозга), в противном случае приступ классифицируется как инсульт. Симптомы различаются в зависимости от затронутого участка мозга. Наиболее часто отмечаются из общемозговых симптомов — головная боль, головокружение, непродолжительная потеря сознания, из очаговой симптоматики — временная потеря зрения, нарушения речи (афазия), слабость в одной половине тела (гемипарез), онемение (гипестезия) или покалывание в одной половине тела (парестезия). По тяжести клинических проявлений ТИА подразделяют на: – легкие (длительность до 10 мин); – средней тяжести (до нескольких часов); – тяжелые (до 24 ч). По частоте ТИА подразделяют на: – редкие (1—2 раза в год); – средней частоты (3—6 раз в год); – частые (1 раз в месяц и чаще). Диагностика: проводят общеклинические обследования (общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов, коагулограмма, глюкозометрия, ЭКГ), проводятся срочные ультразвуковые исследования экстра и интракраниальных сосудов головы. Максимальное время нахождения больного в приемном покое не должно превышать 40 минут Лечение: Медикаментозная терапия: Поддержание адекватного уровня АД При необходимости - снижение АД осуществляют на 15-20% от исходных величин : на 5-10 мм рт. ст. в час в первые 4 часа, а затем на 5-10 мм рт. ст . за каждые 4 часа. Важно исключить колебания АД! Антигипертензивные препараты: Ингибиторы АПФ -Каптоприл Антагонисты рецепторов АТ II –Эпросартан. Бета-адреноблокаторы -Пропранолол . Альфа-Бета-Адреноблокаторы -Проксодолол .Агонисты центральных альфа-адренорецепторов -Клонидин .Альфа 1-адреноблокаторы –Эбрантил. Вазодилататоры Нитропруссид натрия. Геморрагический инсульт. Классификация, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Этиология: патология аорты (атеросклероз, коарктация); аномалии спинальных сосудов (аневризмы, варикозы); остеохондроз позвоночных дисков. Провоцирующие факторы: легкая травма, физическое напряжение, резкое движение, прием спиртных напитков, переохлаждение. Чаще всего встречается тромбоз передней спинно-мозговой артерии (кровоснабжает передние и боковые рога, студенистое вещество). Формы геморрагического инсульта: · острейшая– характеризуется стремительным развитием коматозного состояния, угнетением дыхания и сердечной деятельности. Летальный исход в течение нескольких часов. Острейшая форма развивается при массивных кровоизлияниях в полушария мозга, в мост, в мозжечок; · острая форма – симптомы развиваются постепенно, в течение нескольких часов. При ранней постановке диагноза и оказании помощи возможно улучшение состояния, хотя полное восстановление наступает редко. При несвоевременном оказании помощи – наступает смерть. Развивается при кровоизлияниях в латеральные части полушарий; · подострая форма – еще более медленное развитие симптомов. Характерно для лиц пожилого возраста. Внутримозговые гематомы подразделяют по локализации и объему. В подавляющем большинстве случаев (90%) гематомы локализуются в супратенториальных отделах мозга. Различают лобарные, медиальные, латеральные, смешанные внутримозговые гематомы, редкие формы кровоизлияния (внутрижелудочковые, субдуральные); · лобарные – кровоизлияния, при которых кровь не выходит за пределы коры и белого вещества соответствующей доли головного мозга; · кровоизлияние в подкорковые ядра (кнаружи от внутренней капсулы) принято обозначать как латеральный инсульт, а кровоизлияние в таламус – как медиальный инсульт (кнутри от внутренней капсулы); · смешанные внутримозговые гематомы (встречаются чаще) кровь распространяется в пределах нескольких анатомических зон; · кровоизлияние в задней черепной ямке (10%) от всех внутримозговых гематом(мозжечок, мост, ствол); · внутрижелудочковые кровоизлияния; · субдуральные гематомы. |