Экз вопросы. экзаменационные_вопросы_2020_2021_5ОМ_рус_1 (копия). Строение и функция спинного мозга. Поражение спинного мозга на шейном, грудном, поясничном уровнях
 Скачать 0.92 Mb.
|
|
Менингиальный синдром. Нормальный состав ликвора. Ликворологические синдромы. Ликворологические синдромы Клеточно-белковая диссоциация Характеризуется значительным увеличением количества клеток при нормальном или умеренно повышенном содержании белка, повышением давления ликвора, помутнением, сдвигом коллоидных реакций вправо. Эти изменения характерны для воспалительных заболеваний оболочек головного мозга (менингит, менингоэнцефалит и др.). Белково-клеточная диссоциация Повышенное содержание белка при неизменном или незначительно увеличенном цитозе. Нередко ксантохромная окраска ликвора. Белковые реакции положительны. Синдром наблюдается при опухолях, арахноидитах и других заболеваниях, при которых создаются условия для венозного застоя в мозге и оболочках. Геморрагический ликвор Кровь в ликворе. Ликвор красный. Наблюдается при субарахноидальных кровоизлияниях. В ликворе может оказаться путевая кровь (кровь, возникшая во время пункции в результате прокола сосуда иглой). Менингеальный синдром возникает при воспалительных заболеваниях оболочек мозга (менингитах), субарахноидальных кровоизлияниях, отеке мозга и т.д. и включает большую группу менингеальных симптомов. Алгоритм менингеального синдрома = Собственные менингеальные симптомы + Общемозговые симптомы (головная боль, тошнота, рвота Собственные менингеальные симптомы Один из наиболее ранних и постоянных симптомов - ригидность затылочных мышц. Положительный симптом характеризуется затруднением пассивного сгибания шеи, а привести голову к груди не удается. Симптом Кернига — невозможность или ограничение разгибания ноги больного в коленном суставе, когда она согнута в тазобедренном. Симптом Кернига является физиологическим для детей в первые 3 месяца жизни. Симптом Брудзинского 1) верхний - сгибание ног в коленных и тазобедренных суставах при пассивном сгибании головы больного. 2)средний - приведение и сгибание ног в тазобедренных и коленных суставах при надавливании на лобок. 3)нижний - при прижатии бедра согнутой в коленном суставе ноги к животу рефлекторное сгибание противоположной ноги. Симптом Бехтерева — постукивание молотком по скуловой дуге усиливает головную боль и вызывает болевую гримасу на стороне постукивания. У детей грудного возраста при менингеальном синдроме наблюдается симптом подвешивания (Лессажа) — ребенок, поднятый под мышки, фиксирует ноги подтянутыми к животу. Менингеальная поза (антальгическая) — у лежащего на боку пациента ноги приведены к животу, руки согнуты, голова запрокинута назад, позвоночник выгнут дугой кзади, бывает ладьеобразный живот вследствие напряжения мышц брюшного пресса.  Острые серозные вирусные менингиты. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Особенности детского возраста. 45)Острые серозные вирусные менингиты. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Особенности детского возраста. Острый серозный менингит чаще всего бывает следствием вирусной инфекции Ликвор — лимфоцитарный плеоцитоз, умеренное увеличение содержания белка, нормальное содержание глюкозы, отрицательный результат бактериологического исследования, Доброкачественное течение со спонтанным выздоровлением. Клиника — лихорадка, головная боль, боль при движении глазных яблок, менингеальными симптомами (чаще ригидностью шейных мышц, реже симптомами Кернига и Брудзинского), светобоязнью, анорексией, тошнотой и рвотой, миалгиями, иногда болями в животе и диареей. Энтеровирусный менингит у детей. Этиология. Эпидемиология. Этиология: вирусы Коксаки А и Коксаки В; вирусы ECHO; энтеровирусы 68-71 серотипов. Характерны эпидемические вспышки серозных менингитов с высокой контагиозностью. Группы риска: дети в возрасте 5-9 лет. Сезонность: весна – лето. Начало: острое, внезапный подъем температуры тела до 38-39°С, озноб, недомогание, снижение аппетита. Клиника. Ведущий синдром – гипертензионно гидроцефальный. Его проявления: головная боль, рвота, не приносящая облегчение, менингиальные синдромы (регидность затылочных мышц, «+» симптом Керинга, реже - Брудзинского. Опорно-диагностические признаки энтеровирусного менингита: характерный эпиданамнез; острое начало; повышение температуры тела до 38° С и выше; сильная головная боль; повторная рвота; менингеальные симптомы; полиорганность поражения (герпангина, миалгии, экзантема, желудочно-кишечные расстройства, гепатомегалия). Лабораторная диагностика. При люмбальной пункции цереброспинальная жидкость: прозрачная, бесцветная, вытекает частыми каплями или струей; умеренный плеоцитоз до 300- 500 кл в 1 мкл; цитоз может быть смешанным с наличием нейтрофилов и макрофагов, далее – лимфоцитарный; содержание белка умеренно повышено (0,6-1,0 г/л). В крови: умеренный лейкоцитоз; нейтрофилез, сменяющийся лимфоцитозом; СОЭ в пределах нормы или несколько повышена. При вирусологическом исследовании (материал - фекалии и цереброспинальная жидкость) проводят идентификацию вируса на культуре клеток. Обнаружение вирусспецифических антигенов: ИФА, ПЦР. Определение типовой принадлежности: РН, РТГА. Серологическое исследование крови и ликвора проводят в первые дни болезни и через 2-3 нед. Паротитный менингит у детей. Этиология. Эпидемиология. Этиология: возбудитель – вирус эпидемического паротита. Группы риска: дети дошкольного и школьного возраста. Сезонность: зимне-весенняя. Начало: острый период 5-7 дней, менингит возникает на 3-6-й день от начала эпидемического паротита и сочетается с другими проявлениями болезни: увеличением слюнных желез, панкреатитом, орхитом. Клиника: повторный подъем температуры тела до 38° С и выше (3-5 дней); сильная головная боль, преимущественно в лобно-височных отделах; многократная рвота (2-3 дня); умеренные менингеальные симптомы (ригидности затылочных мышц и симптома Брудзинского I); отмечаются возбуждение или адинамия, преходящие симптомы нарушения ЦНС. Диагностика: Опорно-диагностические признаки паротитного менингита: характерный эпиданамнез; острое начало; повышение температуры тела до 38° С и выше; сильная головная боль; повторная рвота; менингеальные симптомы; частое сочетание с поражением других органов (паротит, панкреатит, орхит). Лабораторная диагностика. Цереброспинальная жидкость: прозрачная, вытекает под повышенным давлением; выявляется лимфоцитарный плеоцитоз, иногда значительный до 500-1000 кл в 1 мкл; содержание белка у большинства больных нормальное или умеренно повышенное (0,3-0,6 г/л), содержание сахара и хлоридов не изменено. В крови: лейкопения, умеренный лимфоцитоз, нормальная или незначительно повышенная СОЭ. Лимфоцитарный хориоменингит у детей. Этиология. Эпидемиология. Возбудитель. РНК-вирус,относится к группе ареновирусов (Arenaviridae), диаметр его 110 - 130 нм, окружен ворсинками; длительно сохраняется в 50% растворе глицерина, а в высушенном состоянии сохраняется более года; инактивируется при температуре +56° С. Лимфоцитарный хориоменингит – зооантропонозная инфекция. Резервуар - домашние и дикие животные (мыши, морские свинки, собаки, крысы, хомяки, обезьяны), выделяющие возбудитель с калом, мочой, слюной. Механизмы передачи: капельный, фекально-оральный, гемоконтактный. Пути передачи: воздушно-капельный; воздушно-пылевой; пищевой; трансмиссивным путем при укусах клещей, москитов, комаров, мух, клопов и платяных вшей; парентеральный, от человека к человеку при переливании зараженной крови и ее дериватов. Группы риска: преимущественно дети старшего возраста и взрослые. Сезонность: чаще возникают зимой и ранней весной, но строгой сезонности не наблюдается. Распространенность: повсеместно. Инкубационный период 5-12 дней. Начало острое. Признаки: синдром интоксикации( упорная и диффузная головная боль, слабость, тошнота, рвота); постоянный симптом - повторная рвота как следствие внутричерепной гипертензии; пульс учащен, артериальное давление несколько снижено, тоны сердца приглушены; язык обложен, суховат; слизистые оболочки зева слегка гиперемированы; миндалины не увеличены; менингеальный синдром выражен с 1-2-го дня и проявляется ригидностью мышц затылка, симптомами Брудзинского и Кернига. Реже выявляются нестойкие очаговые поражения черепных нервов (чаще лицевого, отводящего и глазодвигательного), реже - гемипарезы. Течение. Фебрильная температура 8-14 дней, затем – субфебрилитет. Постепенно исчезают головные боли и постепенно угасают оболочечные симптомы. Может быть хронизация инфекционного процесса. Прогноз. Наиболее частый исход - выздоровление с полным восстановлением функций пораженных органов и систем. Возможны летальные исходы при крайне тяжелых формах менингита и менингоэнцефалита. Синдром Гийен- Барре у детей. Этиология, патогенез, клиника. Лечение. Прогноз. Синдром Гийена-Барре – острое поражение периферической нервной системы дизиммунной природы, характеризующееся быстро прогрессирующей мышечной слабостью с формированием вялых параличей и/или парестезии конечностей (монофазная иммуноопосредованная нейропатия). Этиологические факторы синдрома Гийена-Барре окончательно не изучены, что позволяет именовать болезнь идиопатической полинейропатией. Имеются основания рассматривать целый ряд патогенных микроорганизмов в качестве этиологически значимых, поскольку инфицирование ими зачастую (в 66% случаев) предшествует развитию СГБ. В их числе фигурируют следующие: цитомегаловирус, вирус Epstein-Barr, Haemophilus influenzae тип b, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni и многие другие возбудители инфекционных болезней и процессов. СГБ рассматривается, как приобретенная иммуноопосредованная нейропатия, развивающаяся вследствие аберрантной иммунной реакции на предшествующее иммуноактивирующее событие (перенесение вирусной инфекции, вакцинация и т.д.). Иммунопатологические реакции приводят к аутоиммунному повреждению тканей, ассоциированному с механизмами молекулярной мимикрии, участием суперантигенов и стимуляцией цитокинов. Клиника Первыми проявлениями синдрома Гийена-Барре являются, как правило, мышечная слабость и/или сенсорные расстройства (чувство онемения, парестезии) в нижних конечностях, которые, спустя несколько часов (суток) распространяются на верхние конечности. В некоторых случаях заболевание манифестирует болями в мышцах конечностей и пояснично-крестцовой области. Очень редко первым проявлением становятся поражения ЧН (глазодвигательные расстройства, нарушение фонации и глотания). Степень двигательных нарушений при синдроме Гийена-Барре значительно варьируется — от минимальной мышечной слабости до тетраплегии. Парезы, как правило, симметричные и больше выражены в нижних конечностях. Типична гипотония и существенное снижение (либо полное отсутствие) сухожильных рефлексов. В 30% случаев развивается дыхательная недостаточность. Расстройства поверхностной чувствительности проявляются в виде легкой или умеренной гипо- или гиперкинезии по полиневритическому типу. Приблизительно у половины пациентов наблюдаются расстройства глубокой чувствительности (иногда вплоть до полной ее утраты). Поражения ЧН, выявляемые у большинства больных, проявляются парезом мимических мышц и бульбарными нарушениями. Из вегетативных нарушений наиболее часто наблюдаются сердечные аритмии, артериальная гипертензия, расстройство потоотделения, нарушение функций ЖКТ и тазовых органов (задержка мочи). Лечение Все пациенты с диагнозом «синдром Гийена-Барре» подлежат госпитализации в стационар с отделением интенсивной терапии и реанимации. Приблизительно в 30% случаев СГБ в виду развития тяжелой дыхательной недостаточности возникает необходимость в ИВЛ, продолжительность которой определяют индивидуально, ориентируясь на ЖЁЛ, восстановление глотания и кашлевого рефлекса. Консервативное лечение • Рекомендована курсовая внутривенная иммунотерапия с применением стандартного человеческого иммуноглобулина с содержанием IgG Миастения. Классификация, этиопатогенез, клиника, диагностика, лечение. Миастения – это аутоиммунное заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи и проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью скелетных (поперечнополосатых) мышц. Основой патогенеза миастении является аутоиммунная реакция, вызванная связыванием антителами ацетилхолиновых рецепторов (АХР) постсинаптических мембран поперечнополосатой мускулатуры. Число этих рецепторов значительно снижено под воздействием этих аутоантител. Жалобы и анамнез При сборе анамнеза и жалоб обращают внимание на изменчивость симптомов в течение суток, связь их с нагрузкой, наличие частичных или полных ремиссий, обратимость симптомов на фоне приема ингибиторов АХЭ (на время их действия) и на фоне адекватной иммуносупрессивной терапии. Физикальное обследование Клинический осмотр должен включать исследование общего неврологического статуса, а также проверку силы произвольных мышц лица, шеи, туловища и конечностей до и после нагрузки (оценка силы в баллах, где 0 – отсутствие силы, 5 – сила данной группы мышц здорового человека). Одним из самых важных клинических тестов для диагностики миастении является наличие синдрома патологической мышечной утомляемости: нарастание симптомов после нагрузки. Например, нарастание птоза, глазодвигательных нарушений при фиксации взора, после зажмуривания; снижение силы в отдельных группах мышц после повторных активных движений в исследуемой конечности, приседаний или ходьбы; появление или нарастание речевых нарушений при счете, чтении вслух и т.д. При этом не выявляется никаких симптомов органического поражения нервной и нервно-мышечной системы (при отсутствии сопутствующих заболеваний): нет нарушений в рефлекторной и координаторной сфере, сохранена чувствительность, в типичных случаях отсутствуют мышечные атрофии, сохранен мышечный тонус. Ювенильная аутоиммунная миастения гравис (ЮМГ) Симптомы болезни могут развиваться в любом возрасте старше одного года, но наиболее часто проявляются у девочек в подростковом возрасте. Начало болезни может быть постепенным или внезапным. Клиническая картина характеризуется: • поражением глазодвигательных мышц с диплопией, офтальмоплегией и птозом (могут быть симметричными, асимметричными или односторонними), • слабость мышц лица (особенно круговой мышцы глаза), • слабость проксимальных отделов конечностей, • поражение дыхательной и ротоглоточной мускулатуры, • глубокие сухожильные рефлексы сохранены. При обследовании детей с развившейся дыхательной недостаточностью при отсутствии легочной патологии необходимо учитывать возможность ЮМГ, даже если отсутствуют другие симптомы этого заболевания. Первоначально мышечная сила может быть нормальной или почти нормальной, и поэтому мышечную силу нужно оценивать до и после физической нагрузки. Частота случаев, при которых поражение ограничено только глазодвигательными мышцами (глазная миастения), существенно отличается в различных публикациях, но, вероятно, составляет 20-50%, и до 80% у маленьких детей в Китае. МуСК-МГ чаще встречается у женщин, в клинической картине преобладает слабость глазодвигательных мышц и мышц черепа, отмечаются частые респираторные кризы. Различия между МуСК-МГ и АХР-МГ еще предстоит выяснить. Транзиторная неонатальная форма (миастения новорожденных) Клинические проявления включают: • общую мышечную гипотонию, • слабый крик, • затрудненное дыхание и сосание, • возможно развитие птоза, • амимии, глазодвигательных нарушений, • расстройств глотания, снижение глубоких рефлексов. Врожденные миастенические синдромы более подробно представлены в приложении Г1. Преходящий миастенический синдром, проявляющийся у таких детей в первые дни жизни и продолжающийся в течение 1-1,5 мес., обусловлен переносом через плацентарный барьер антител к АХР от матери. • сопутствующими заболеваниями, и являются отличительным признаком состояния, называемого сейчас ВМС с эпизодическим апноэ). Таким образом, отличием всех симптомов миастении является динамичность в течение суток, усиление после нагрузки, обратимость или уменьшение степени их выраженности после отдыха. Консервативное лечение • Рекомендовано применение блокаторов холинэстеразы. Эти препараты увеличивают период полураспада выброшенного в синаптическую щель ацетилхолина (АХ) путем ингибирования его гидролиза ацетилхолинэстеразой, увеличивая таким образом вероятность того, что молекулы АХ достигнут рецепторов, число которых снижено. - Пиридостигмина бромид в дозе до 7 мг/кг/день назначается в 3-5 приемов. применение кортикостероидов. Преднизолон назначается в дозе 1-2 мг/кг/день до достижения устойчивого эффекта, после чего препарат постепенно отменяют. • Рекомендовано применение других видов длительной иммунотерапии. - Азатиоприн) можно применять в комбинации со стероидами или отдельно. Начальная доза 50 мг/сутки и до 100–200 мг/сутки вместе с поддерживающей дозой Преднизолона. |