Экз вопросы. экзаменационные_вопросы_2020_2021_5ОМ_рус_1 (копия). Строение и функция спинного мозга. Поражение спинного мозга на шейном, грудном, поясничном уровнях

• Название: Строение и функция спинного мозга. Поражение спинного мозга на шейном, грудном, поясничном уровнях
• Анкор: Экз вопросы
• Дата: 14.06.2022
• Размер: 0.92 Mb.
• Имя файла: экзаменационные_вопросы_2020_2021_5ОМ_рус_1 (копия).docx
• Тип: Документы; #591083
• страница: 13 из 14

Неонатальные судороги

Неонатальные судороги (НС) – пароксизмальные состояния, которые проявляются генерализованными либо локализованными мышечными сокращениями, вегетативно-висцеральными нарушениями или имитацией безусловных двигательных автоматизмов и сопровождаются специфическими изменениями на ЭЭГ по типу пик-волновой или медленноволновой активности.

Судорожные пароксизмы у новорожденных следует рассматривать как полиэтиологический синдром, отражающий ранние церебральные нарушения. В 90% НС являются симптоматическими проявлениями состояний, приводящих к повышению судорожной готовности головного мозга, и лишь в 10% - наследственно детерминированы (идиопатические НС).

НС наблюдаются в 1,5-2 раза чаще у мальчиков, чем у девочек.

Выделяют следующие формы приступов с учетом особенностей морфофункциональной зрелости ЦНС новорожденного:

1.с тоническими судорогами;

2.с клоническими судорогами:

3. с фрагментарными судорогами:

4. с миоклоническими судорогами.

Семиотика НС представлена следующими формами.
Тонические НС (ТНС) клинически проявляются генерализованным тоническим напряжением мышц туловища, шеи и конечностей по типу децеребрационной ригидности. Во время приступа новорожденный принимает разгибательную позу с запрокинутой назад головой, разведенными руками, пронацией кистей рук, вытянутыми напряженными ногами.

Клонические НС (КНС) клинически проявляются ритмичными мышечными подергиваниями отдельных частей туловища, лица и конечностей с частотой 1-8 сокращений в секунду. КНС имеют корковый генез и сопровождаются специфическими изменениями ЭЭГ во время приступа по типу комплексов пик-волна. В межприступный период ЭЭГ может быть интактной.
Фрагментарные НС (ФНС) также называют абортивными, атипичными, стертыми судорогами, судорожными эквивалентами, неуловимыми судорожными пароксизмами

Выделяют следующие формы ФНС:

Атипичные двигательные НС клинически проявляются имитацией асимметричного шейно-тонического рефлекса (если ребенку в положении на спине повернуть голову в сторону, происходит разгибание руки и ноги, к которым обращено лицо и сгибание противоположных конечностей), преходящей мышечной гипотонией («floppy baby»), «плавающими» движениями рук и ног («велосипед», «педалирование» стоп), сосательными движениями губ (причмокивания, облизывания), стереотипным высовыванием языка (оперкулярные пароксизмы), частым миганием, плотным зажмуриванием. Такие судороги могут протекать с потерей сознания, форсированным приступообразным дыханием, апноэ или диффузным цианозом. В отличие от апноэ метаболического генеза, во время которого частота сердечных сокращений (ЧСС) замедляется, при апноэ на фоне пароксизмальных судорожных эквивалентов ЧСС нормальная или повышена. На ЭЭГ во время атипичных НС выявляются пик-волны.
Атипичные офтальмические (глазодвигательные) НС проявляются стереотипными пароксизмами тонической девиации глазных яблок, приступами горизонтального нистагма, расходящимся косоглазием, движениями глазных яблок по типу симптомов «заходящего» (или «восходящего») солнца. Им может сопутствовать отключение сознания, апноэ или цианоз. На ЭЭГ во время приступа выявляется патологическая судорожная активность.
Атипичные НС с кратковременным отключением сознания (абсансы) более характерны для детей 3-х-5-тилетнего возраста, а у новорожденных диагностируются только при ЭЭГ-мониторинге в течение суток.


Смешанные МНС – сочетание «клевков» с флексорным сгибанием или разгибанием конечностей.

МНС наблюдаются при выраженных поражениях мозга, тяжелых церебральных аномалиях, наследственно-дегенеративных заболеваниях ЦНС. На ЭЭГ как во время приступов, так и между ними выявляются специфические изменения по типу синхронизированного комплекса пик-волна (гипс-аритмии). Прогноз неблагоприятен.

Выделяют следующие основные группы причин неонатальных судорог:

1.Метаболические и токсико-метаболические судороги (в 5-10% случаев).

Гипокальциемия регистрируется при уровне ионизированного кальция менее 0,75 ммоль/л. Выделяют раннюю (в первые 3 дня постнатальной жизни) и позднюю (после 5-го дня) гипокальциемию.

Ранняя гипокальциемия часто является следствием асфиксии, родовой травмы, респираторного дистресс-синдрома, может быть обусловлена нарушениями внутриутробного развития, результатом нарушения кальциевого метаболизма у матери вследствие гипертироза или гипопаратиреоза, дефицита витамина Д, длительного приема антиконвульсантов (дифенин, фенобарбитал). Поздняя гипокальциемия (неонатальная тетания) наблюдается чаще у доношенных детей, не имевших каких-либо нарушений в течении раннего неонатального периода. Судороги обычно возникают во время кормления, характеризуются клоническими подергиваниями конечностей, иногда с миоклоническими подергиваниями мышц лица. На ЭЭГ не выявляется специфических изменений, прогноз благоприятный.

Гипогликемия регистрируется при уровне глюкозы крови менее 2 ммоль/л. Развитию гипогликемии подвержены дети от матерей с сахарным диабетом, с задержкой внутриутробного роста, недоношенные, рожденные в асфиксии, с родовой травмой, при любом нестабильном состоянии, болезнях обмена и др. Судороги при гипогликемии возникают в первые 48 часов жизни и носят клонический характер; купируются введением глюкозы.

Гипомагнезиемия возникает при снижении уровня магния в крови менее 0,7 ммоль/л. Часто гипомагнезиемия сопровождает гипокальциемию, может возникать при передозировке мочегонных препаратов, на фоне заменного переливания крови, а также у детей от матерей с сахарным диабетом. Гипомагнеземические судороги носят клонический характер, купируются введением препаратов магния. Так, сульфат магния 25% в дозе 1,5-2мл/кг (в пятикратной дилюции физраствором) является препаратом выбора в этой ситуации.

Пиридоксин (витамин В₆) - зависимые судороги новорожденных встречаются при низком уровне пиридоксина и его кофермента - пиридоксаль-5-фосфата в крови и при повышенной чувствительности мозга к недостатку В₆. Пиридоксин принимает участие в обмене триптофана, метионина, цистеина, гистамина, глютаминовой кислоты, синтезе ГАМК, являющейся тормозным медиатором ЦНС - антиэпилептическим субстратом, при недостатке которого развиваются судороги. Пиридоксинзависимость следует заподозрить в том случае, когда антиконвульсивное лечение не эффективно; при этом в анамнезе у братьев и сестер больного были судороги в неонатальном периоде, зачастую имеется задержка нервно-психического развития. На ЭЭГ выявляется специфическая медленноволновая активность. Купирование приступов и нормализация ЭЭГ происходят при применении больших доз пиридоксина не менее 100 мг в сутки.

Гипербилирубинемия является токсико-метаболич6еским нарушением, при котором могут развиться НС. Судороги возникают в результате токсического действия непрямого билирубина на ЦНС. Морфологически в нервных клетках выявляются набухание, перицеллюлярный отек, в подкорковых образованиях и мозжечке обнаруживаются клетки-тени; в тяжелых случаях имеет место билирубиновая инфильтрация подкорковых образований мозга – хвостатого и чечевицеобразного ядер, зрительного бугра, зубчатого ядра мозжечка, бульбарных ядер. Непрямой билирубин является блокатором тканевого дыхания. Степень гипербилирубинемии не является определяющим фактором для развития НС; их возникновение преимущественно зависит от проницаемости гемато-энцефалического барьера. Имеет значение определение уровня непрямого билирубина в ликворе: в норме этот показательнее должен превышать 9-10 мкмоль/л; уровень 10-30 мкмоль/л составляет зону наблюдения; показатель билирубина свыше 30 мкмоль/л свидетельствует о развитии ядерной желтухи.

Клиническая картина судорожного синдрома при гипербилирубинемии развивается на фоне нарастания вялости, сонливости (или, наоборот, резкого беспокойства) ребенка. Возникают клонические подергивания рук, затем присоединяется тонический компонент с переходом в опистотонус с развитием апноэ и цианоза; характерно страдальческое выражение лица, громкий пронзительный крик. На высоте судорог присоединяется «глазная» симптоматика – как проявление глазодвигательных нарушений: симптом «заходящего солнца», который указывает на повышение внутричерепного давления и вовлечение в патологический процесс четверохолмия, нистагмоидные подергивания глаз; в последующем выявляются хореоатетоидные гиперкинезы, отмечается задержка психического и моторного развития, нередко со снижением слуха и зрения.
2.Собственно церебральные нарушения (гипоксия плода, асфиксия новорожденного, церебральные кровоизлияния, нейроинфекции).

ГИЭ служит причиной НС в 32-56% случаев. Дебют НС, обусловленных гипоксическим поражением ЦНС, в 90% наблюдений приходится на первые 72 часа постнатальной жизни. Гипоксические неонатальные судороги обусловлены нарастанием гипоксемии тканей, гиперкарбии, гиперкапнии, респираторно-метаболического ацидоза, дисэлектролитемии, развитием отека мозга. Судороги могут быть любого типа - тонические, клонические, миоклонические, парциальные, атипичные. Тонические судороги преобладают в первые сутки жизни и чаще встречаются у недоношенных детей или при морфофункциональной незрелости, когда преобладает синдром угнетения ЦНС. По мере купирования синдрома угнетения появляются клонические судороги. Прогностически неблагоприятными являются НС у детей, имевших при рождении оценку по шкале Апгар ниже 5 баллов, которым уже с первых минут жизни проводились реанимационные мероприятия.

3.Врожденные пороки развития мозга являются причиной НС в 9-16% наблюдений. Судороги могут возникать как при грубых структурных нарушениях нейроонтогенеза (обусловлены воздействием повреждающего фактора в первые 3 месяца внутриутробной жизни), так и при мягких церебральных дисплазиях. Грубыми структурными аномалиями являются голопрозэнцефалия, гидроанэнцефалия, мезэнцефалия (пахигирия, агирия), агенезия мозолистого тела и ряд других. «Мягкие» церебральные дисплазии варьируют от негрубых структурных нарушений организации извилин, борозд мозга до гетеротопий, выявляемых только морфологически. Судороги при пороках мозга отличаются значительным полиморфизмом, прогноз чаще неблагоприятный.

61. 
    Неэпилептические пароксизмальные расстройства в детском возрасте: аффективно-респираторные приступы.
    

Аффективно-респираторные припадки представляют собой гетерогенную группу заболеваний, среди них выделяют: невро­тические и неврозоподобные; аффективно провоцируемые син­копы; аффективно провоцируемые эпилептические приступы. Невротические аффективно-респираторные припадки являются выражением недовольства, неисполненного желания, гнева, т.е. имеют психогенный характер. При отказе выполнить требования, чтобы добиться желаемого, обратить на себя внимание, ребенок начинает плакать, кричать. Прерывистое глубокое дыхание оста­навливается на вдохе, появляется бледность или цианоз кожи. В легких случаях дыхание восстанавливается через несколько секунд и состояние ребенка нормализуется. Такие приступы внешне сходны с ларингоспазмом. Аффективно провоцируемые синкопы чаще бывают реакцией на боль при падении или инъ­ екции, нередко сопровождаются выраженными вазомоторными нарушениями. Необходимо отметить, что цианоз кожи во время приступа более характерен для невротических и неврозоподоб­ных приступов, тогда как бледность кожи чаще возникает при аффективно провоцируемых синкопах. При более тяжелых и длительных аффективно-респираторных приступах нарушает­ся сознание, развивается резкая мышечная гипотония, ребенок «обмякает» на руках у матери, могут быть кратковременные то­нические или клонические судороги, непроизвольное мочеиспу­скание. Для дифференциальной диагностики различных видов аффективно-респираторных приступов целесообразно проведе­ние ЭЭГ, кардиоинтервалографии.
Лечение. При невротических аффективно-респираторных припадках лечение должно проводиться в двух направлениях. Во-первых, необходима семейная психотерапия, направленная на коррекцию воспитания, устранение «потворствующей гипер­опеки», нормализацию семейных отношений и др. Целесооб­разно определить ребенка в дошкольное учреждение, где обычно припадки не повторяются. Если припадки явились реакцией на устройство в ясли, детский сад, наоборот, необходимо временно взять ребенка из детского коллектива и вновь определить его туда только после соответствующей подготовки. Во-вторых, не­ обходимо проводить лечение невропатии с применением средств, укрепляющих нервную систему, и седативных препаратов. Наи­более благотворно применение кальция (кальция глюконат, кальция лактат по 0,25-0,5 г на прием), валерианы, пустырника в виде настойки (столько капель, сколько ребенку лет), либо на­стойки 3-5 г названных растений и натрия бромида в дозе 0,5 г на 100 мл воды по 1 чайной (десертной) ложке на прием. В более тяжелых случаях применяют фенибут (по 0,25 г) 2-3 раза в день. При аффективно провоцируемых эпилептических приступах на­значают противоэпилептическую терапию.

62. 
    Метаболические нарушений у детей первого года жизни (гипогликемия, билирубиновая энцефалопатия)
    

Гипогликемия регистрируется при уровне глюкозы крови менее 2 ммоль/л. Развитию гипогликемии подвержены дети от матерей с сахарным диабетом, с задержкой внутриутробного роста, недоношенные, рожденные в асфиксии, с родовой травмой, при любом нестабильном состоянии, болезнях обмена и др. Судороги при гипогликемии возникают в первые 48 часов жизни и носят клонический характер; купируются введением глюкозы.

Гипербилирубинемия является токсико-метаболич6еским нарушением, при котором могут развиться НС. Судороги возникают в результате токсического действия непрямого билирубина на ЦНС. Морфологически в нервных клетках выявляются набухание, перицеллюлярный отек, в подкорковых образованиях и мозжечке обнаруживаются клетки-тени; в тяжелых случаях имеет место билирубиновая инфильтрация подкорковых образований мозга – хвостатого и чечевицеобразного ядер, зрительного бугра, зубчатого ядра мозжечка, бульбарных ядер. Непрямой билирубин является блокатором тканевого дыхания. Степень гипербилирубинемии не является определяющим фактором для развития НС; их возникновение преимущественно зависит от проницаемости гемато-энцефалического барьера. Имеет значение определение уровня непрямого билирубина в ликворе: в норме этот показательнее должен превышать 9-10 мкмоль/л; уровень 10-30 мкмоль/л составляет зону наблюдения; показатель билирубина свыше 30 мкмоль/л свидетельствует о развитии ядерной желтухи.

Клиническая картина судорожного синдрома при гипербилирубинемии развивается на фоне нарастания вялости, сонливости (или, наоборот, резкого беспокойства) ребенка. Возникают клонические подергивания рук, затем присоединяется тонический компонент с переходом в опистотонус с развитием апноэ и цианоза; характерно страдальческое выражение лица, громкий пронзительный крик. На высоте судорог присоединяется «глазная» симптоматика – как проявление глазодвигательных нарушений: симптом «заходящего солнца», который указывает на повышение внутричерепного давления и вовлечение в патологический процесс четверохолмия, нистагмоидные подергивания глаз; в последующем выявляются хореоатетоидные гиперкинезы, отмечается задержка психического и моторного развития, нередко со снижением слуха и зрения.

63. 
    Нормативы психомоторного развития детей первого года жизни.
    

От одного до трех месяцев

Сенсорные реакции. На первом месяце жизни у детей формируется первоначальное слуховое и зрительное сосредоточение. Ребенок поворачивает голову в ответ на сильные звуковые и зритель­ные раздражения. На втором месяце хорошо фиксирует взор на не­подвижном предмете. К трем месяцам фиксирует взор на движу­щемся в горизонтальной плоскости предмете. Поворачивает голову и глаза к источнику звука. В этот период развивается зрительно-моторная координация. Ребенок следит за игрой собственных рук. Хорошо различает сладкое, горькое и нейтральное. Появляются дифференцированные реакции на различные болевые раздражители, воз­никает восприятие контура (лицо матери).

Двигательные функции. Постепенно уменьшается ха­рактерная для детей первого месяца жизни сгибательная мышечная гипертония. Нарастает объем движений, увеличивается тонус мышц-разгибателей. Ребенок все чаще разгибает руки, отводит их в стороны, поднимает до горизонтального уровня и выше. Удерживает вложенную в руку игрушку, тянет ее в рот.

Яркая игрушка вызывает у ребенка зрительное сосредоточение. Ребенок протягивает к ней руки, задевает ее, толкает, но еще не захватывает. Таким образом, появляется компонент будущего акта хватания — движение руки к объекту и зрительно-моторная координация. В положении на спине ребенок сгибает голову и тянется вперед. В первые полтора-два месяца у ребенка выражены реф­лексы опоры и автоматической ходьбы, которые затем исчезают, развиваются физиологические астазия и абазия, т. е. невозможность ходить и стоять.

Речь. Ребенок начинает гулить. Произносит единичные гласные звуки. В момент гуления общие движения притормаживаются.

Психика. Появляются положительные эмоциональные реак­ции. Ребенок начинает улыбаться и смеяться во время общения со взрослыми.

От трех до шести месяцев

Сенсорные реакции. Ребенок длительно удерживает предмет в поле зрения. Прослеживает взглядом за движущимся в разных направлениях предметом. К концу этого периода хорошо определяет направление звука в пространстве. Развивается зри­тельная и слуховая дифференцировка. Различает близких и незна­комых людей. Хорошо дифференцирует некоторые голосовые инто­нации. Совершенствуется зрительно-моторная координация и появ­ляется первоначальное манипулирование предметами. Быстро и точно захватывает видимую игрушку. Появляется более тонкая вкусовая дифференцировка (отличает слегка подслащенную воду от простой). Локализует тактильный раздражитель (поворачивает голову в сторону прикосновения).

Двигательные функции. Нормализуется мышечный тонус. Развиваются активные движения рук. Повертывается со спины на бок. К концу этого периода повертывается на живот. Хорошо держит голову. Сидит с поддержкой.

В три месяца в положении на животе опирается на предплечье и поднимает верхнюю часть туловища. В вертикальном положении выпрямляет туловище, иногда опирается на пальцы стоп. В четыре месяца начинает ощупывать пеленку, подолгу удерживает руки у края одеяла и перебирает его пальчиками. Иначе говоря, происходит становление механизма ощупывания. На третьем месяце появляется реакция рассматривания рук. Эта реакция удерживает­ся в течение четырех-пяти месяцев, а затем исчезает. В четыре

месяца угасает реакция непроизвольного захватывания. Постепенно развивается произвольное захватывание. Вначале при захватывании производится много лишних движений: двигаются руки, ноги, откры­вается рот. В дальнейшем реакция захватывания совершенствуется. В пять-шесть месяцев она легко возникает, когда предмет оказы­вается на расстоянии вытянутых рук (и ближе). Позднее ребенок начинает захватывать предмет одной рукой, при этом противопостав­ляет большой палец остальным. Совершенствуется и закрепляется зрительно-моторная координация. В развитии движений рук пре­обладающее значение начинает приобретать зрительный анализатор. В возрасте шести месяцев лежащий на спине ребенок быстро и точно протягивает руки к попавшей в поле зрения игрушке.

Речь. Гуление становится активным и протяжным. Появляет­ся лепет, повторение раз воспроизведенных (ребенком) звуков. Ребенок варьирует тон голоса. Появляется звук [м]. Увеличивается число произносимых гласных звуков.

Психика. Интенсивно развивается комплекс оживления. В четыре-пять месяцев во время общения со взрослыми почти однов­ременно начинает улыбаться, оживленно двигаться и издавать зву­ки. Мощным стимулом психического развития является развитие зрительно-моторной координации.

Эмоциональные реакции приобретают дифференци­рованный характер. Появляется избирательная улыбка, развивается общение с помощью жестов. Игры становятся более длительными и постоянными (ребенок манипулирует игрушками, ищет упавшую игрушку и т. д.).

От шести до девяти месяцев

Сенсорные реакции. Зрительные и звуковые реакции имеют дифференцированный характер. Ребенок узнает лица и голоса знакомых. Более четко локализует слуховые и тактильные раздра­жители.

Двигательные функции. Появляется реакция равно­весия. Развивается способность полностью выпрямлять туловище. Ребенок повертывается со спины на живот и с живота на спину. Движения рук контролируются зрением.

В положении на животе хорошо опирается на вытянутые ру­ки и полностью разгибает бедра и голени. Характерно развитие функции сидения. В положении на спине приподнимает и пово­рачивает голову в стороны. Садится из положения лежа на боку. При этом опирается на руку. Вначале сидит неустойчиво. По мере развития реакции равновесия начинает сидеть все более устойчиво. С семи месяцев начинает сидеть прямо с согнутыми в бедрах ногами. Садится тем раньше, чем быстрее овладевает умением повертываться со спины на живот.

Умение повертываться со спины на живот, опираться на пред­плечье, удерживать голову в нужном положении, смотреть вперед — предпосылки для выполнения ползающих движений.

Более выраженной становится реакция стояния. Предваритель­но возникает реакция опоры на ноги. В восемь месяцев стоит при поддержке за обе руки на выпрямленных ногах. В семь-девять месяцев уже может стоять у барьера. Совершенствуются движе­ния кисти и пальцев. Ребенок овладевает умением разжимать кисть и класть предмет. Кроме того, он оказывается в состоянии захва­тывать двумя пальцами мелкие предметы.

Речь. В это время происходит активное развитие лепета. Ребенок начинает ясно произносить звуки ба, на, да и др. В лепете появляются интонации удовольствия и неудовольствия. Начинает повторять произносимые окружающими звуки, при этом копирует их интонацию. Лепет и жесты становятся средством общения. На­чинает понимать жесты окружающих.

Психика. Развиваются подражание и начальное ситуационное восприятие обращенной речи (подражание жестам, взмахивание ру­кой, качание головой). Находит глазами называемых членов семьи. Требует к себе внимания. Отчетливо реагирует на чужих людей. Развивается активное манипулирование предметами.

От девяти до двенадцати месяцев.

Сенсорные реакции. У ребенка развито бинокулярное зрение. Различает пищу по внешнему виду. Начинает распознавать все большее число предметов и геометрических фигур. Различает отдельные шумы, звуки, интонацию, слушает музыку, тиканье часов, начинает понимать обращенную речь. Хорошо дифференцирует лица. Отрицательно реагирует на неприятные запахи. Проявляет неприязнь к тому или иному виду пищи.

Двигательные функции. В этом возрастном периоде происходит совершенствование ползания на четвереньках. При пол­зании туловище удерживается в горизонтальном положении, голова поднята высоко. Из такого положения ребенок стремится достать тот или иной предмет. К концу первого года жизни ребенок овладевает умением самостоятельно принимать вертикальную позу. Он повора­чивается на живот, опираясь на руку, садится и, наконец, сильно оттолкнувшись руками от пола, встает.

Постепенно начинает ходить без посторонней поддержки. Вна­чале широко расставляет ноги. От первых попыток ходить без под­держки до хорошей ходьбы проходит один-два месяца.

Речь. Повторяет произносимые окружающими слоги, копирует их интонацию, воспроизводит мелодическую схему знакомых фраз. Воспроизводит различные тона. Голосом выражает свои потребности и эмоции (удовольствие или неудовольствие). Отвечает действиями на словесные просьбы. Говорит ма-ма, да-да, ба-ба. Произносит пять-шесть лепетных слов.

Психика. ребенок хорошо различает окружающих, начинает понимать обращенную к нему речь. Развиваются речевое общение, игровая и манипулятивная деятельность и предметная деятельность. Любит играть со звучащими предметами. Пьет из чашки. Пытается манипулировать ложкой. Продолжается интенсивное развитие подра­жания. Формируются представления.

64. 
    Перинатальное поражение центральной нервной системы. Гипоксически-ишемическая энцефалопатия у новорожденных. Клиника, диагностика, лечение.
    

Гипоксически ишемическая энцефалопатия – приобретенный синдром, характеризующийся клиническими и лабораторными признаками острого повреждения мозга после перенесенной перинатальной гипоксии и асфиксии в родах и проявляющийся нарушениями дыхания, угнетением физиологических рефлексов, снижением мышечного тонуса, нарушением сознания с частым возникновением судорог.

Выделяют 3 степени тяжести ГИЭ: • Легкая; • Средней тяжести; • Тяжелая.

Факторы риска, способствующие развитию ГИЭ:

● антенатальные: - тяжелые соматические заболевания матери, особенно в стадии декомпенсации: патология беременности (длительные токсикозы, угроза прерывания, переношенность и др.); - эндокринные заболевания (сахарный диабет); - инфекции различной этиологии, особенно во 2-3 триместрах беременности; - вредные привычки матери (курение, алкоголизм, наркомания); - генетическая, хромосомная патология;

● интранатальные: - аномальное предлежание плода; - применение пособий в родах (акушерские щипцы, вакуум-экстрактор); - острая гипоксия в родах у матери (шок, декомпенсация соматическая патология); - расстройства плацентарно-плодового кровообращения (эклампсия, тугое обвитие пуповины, истинные узлы пуповины, выпадение петель пуповины, натяжение малой по длине пуповины и т.п.);

Ранние признаки перинатальной энцефалопатии могут быть выявлены неонатологом сразу после рождения ребенка. К ним относятся слабый или поздний крик новорожденного, длительный цианоз, отсутствие сосательного рефлекса, изменения двигательной активности и др.

Клиника легкой формы перинатальной энцефалопатии включает повышенную спонтанную двигательную активность новорожденного, трудности засыпания, поверхностный беспокойный сон, частый плач, мышечную дистонию, тремор подбородка и конечностей. Перечисленные нарушения обычно обратимы и регрессируют в течение первого месяца жизни.

Синдром угнетения ЦНС при среднетяжелой форме перинатальной энцефалопатии протекает с вялостью, гипорефлексией, гиподинамией, диффузной мышечной гипотонией. Типично наличие очаговых неврологических расстройств: анизокории, птоза, сходящегося косоглазия, нистагма, нарушения сосания и глотания, асимметрии носогубных складок, асимметрии сухожильно-надкостничных рефлексов. Гипертензионно-гидроцефальный синдром характеризуется напряжением и выбуханием большого родничка, расхождением швов, увеличением окружности головы, нарушением сна, пронзительными вскрикиваниями. Неврологические расстройства при среднетяжелой перинатальной энцефалопатии частично регрессируют к позднему восстановительному периоду.

Тяжелая степень перинатальной энцефалопатии сопровождается адинамией, мышечной гипотонией вплоть до атонии, отсутствием врожденных рефлексов, реакции на болевые раздражители, горизонтальным и вертикальным нистагмом, аритмичным дыханием и пульсом, брадикардией, артериальной гипотонией, приступами судорог. Тяжелое состояние ребенка может сохраняться от нескольких недель до 2-х месяцев. Исходом тяжелой перинатальной энцефалопатии, как правило, является та или иная форма неврологической патологии.

Признаки перинатальной энцефалопатии обычно выявляются при осмотре и объективном обследовании ребенка педиатром или детским неврологом. При этом важно учитывать данные о течении беременности, родов, состоянии ребенка сразу после рождения. Однако для определения характера поражения головного мозга и оценки степени тяжести перинатальной энцефалопатии требуется проведение дополнительных лабораторных и инструментальных исследований.

В целях изучения показателей метаболизма проводится определение КОС и газового состава крови, уровня глюкозы, электролитов, анализ состава спинномозговой жидкости.

Самую первую диагностическую информацию, позволяющую косвенным образом судить о наличии перинатальной энцефалопатии, получают с помощью ультразвукового исследования анатомических структур мозга - нейросонографии через большой родничок.

Для уточнения гипоксически-ишемических изменений мозговой ткани, обнаруженных при НСГ, проводится КТ или МРТ головного мозга ребенку. С целью оценки кровоснабжения головного мозга выполняется допплерография сосудов шеи ребенку и дуплексное сканирование артерий головы. ЭЭГ ребенку представляет наибольшую ценность в диагностике перинатальной энцефалопатии, протекающей с судорожным синдромом. При необходимости обследование ребенка может дополняться ЭхоЭГ, РЭГ, электронейромиографией, рентгенографией шейного отдела позвоночника.

Лечение:

В остром периоде лечение ребенка с перинатальной энцефалопатией осуществляется в отделении патологии новорожденных. Ребенку показан щадящий режим, оксигенотерапия, при необходимости – зондовое питание.

Медикаментозная терапия назначается с учетом преобладающих синдромов перинатальной энцефалопатии. Для уменьшения внутричерепной гипертензии проводится дегидратационная терапия (маннитол), вводятся кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон и др.), выполняются лечебные спинномозговые пункции.

С целью нормализации метаболизма нервной ткани и повышения ее устойчивости к гипоксии осуществляется инфузионная терапия – введение растворов глюкозы, калия, кальция, аскорбиновой кислоты, препаратов магния и т. д. Для борьбы с судорогами используется фенобарбитал, диазепам и др. В рамках терапии перинатальной энцефалопатии показано назначение препаратов, улучшающих кровообращение и метаболизм головного мозга (винпоцетина, пирацетама, кортексина, депротеинизированного гемодеривата крови телят и др.).

В восстановительном периоде лечение ребенка с перинатальной энцефалопатией, как правило, осуществляется амбулаторно или в условиях дневного стационара. Проводятся повторные курсы лекарственной терапии ноотропными препаратами и ангиопротекторами, лечебная физкультура, плавание, массаж, физиопроцедуры (амплипульстерапия, электрофорез), гомеопатическая терапии, фитотерапия, остеопатия.

При нарушениях речи - ЗРР, синдромах алалии и дизартрии показаны коррекционные логопедические занятия.

65. 
    Церебральный паралич. Этиология, классификация, клиника, лечение.
    
66. 
    Церебральный паралич. Спастическая форма. Клиника, диагностика, лечение, прогноз.
    

Церебральный паралич (ДЦП) – это группа хронических не прогрессирующих нарушений развития движений и позы, приводящих к ограничению активности, возникающих в период развития мозга плода или период младенчества. 

Причины возникновения ДЦП

Согласно современным представлениям детский церебральный паралич возникает в результате воздействия на ЦНС ребенка различных повреждающих факторов, обуславливающих неправильное развитие или гибель отдельных участков головного мозга.

Этиологическим фактором ДЦП, действующим в период внутриутробного развития, является различная патология беременности:

• 
  фетоплацентарная недостаточность
  
• 
  преждевременная отслойка плаценты
  
• 
  токсикозы
  
• 
  нефропатия беременных
  
• 
  резус-конфликт
  
• 
  угроза прерывания беременности
  

а также инфекции:

• 
  цитомегаловирус
  
• 
  краснуха
  
• 
  токсоплазмоз
  
• 
  герпес
  
• 
  сифилис.
  

Соматические заболевания матери (сахарный диабет, гипотиреоз, врожденные и приобретенные пороки сердца, артериальная гипертензия) и перенесенные женщиной в период беременности травмы также могут обусловить развитие детского церебрального паралича.

Рекомендуемая к использованию в клинической практике классификация основывается на типе двигательных нарушений.
·          Спастическая;
·          Дискинетическая;
·          Атактическая формы.
Спастическая форма отмечается в 80% большинства исследуемых серий наблюдений. Термин двусторонний спастический паралич используется при описании таких часто вызывающих путаницу определений как диплегия, тетраплегия, двойная гемиплегия и крвадриплегия, имеющих разное значение в разных странах. 

Клиника:

Клиническая картина ДЦП и его тяжесть зависят от локализации и глубины поражения мозговых структур. Чаще симптомы ДЦП становятся очевидными спустя несколько месяцев, когда ребенок начинает существенно отставать в нервно-психическом развитии от принятых в педиатрии норм. Первым симптомом ДЦП может быть задержка в формировании двигательных навыков. Ребенок с детским церебральным параличом долго не держит голову, не переворачивается, не интересуется игрушками, не может осознанно двигать конечностями, не удерживает игрушки. При попытке поставить ребенка с ДЦП на ноги он не ставит ногу на полную стопу, а встает на цыпочки.

Парезы при детском церебральном параличе могут быть только в одной конечности, иметь односторонний характер (рука и нога на стороне, противоположной пораженному участку мозга), охватывать все конечности. Недостаточность иннервации речевого аппарата обусловливает нарушение произносительной стороны речи (дизартрию) у ребенка с ДЦП. Если ДЦП сопровождается парезом мышц глотки и гортани, то возникают проблемы с глотанием (дисфагия). Зачастую детский церебральный паралич сопровождается значительным повышением мышечного тонуса. Выраженная спастика при ДЦП может приводить к полной обездвиженности конечности.

В дальнейшем у детей, имеющих детский церебральный паралич, происходит отставание паретичных конечностей в физическом развитии, в результате чего они становится тоньше и короче здоровых. В следствие этого формируются типичные для ДЦП деформации скелета (сколиоз, деформации грудной клетки).

Детский церебральный паралич гиперкинетической формы проявляется внезапно возникающими непроизвольными двигательными актами: поворотами или кивками головой, подергиваниями, появлением гримас на лице, вычурными позами или движениями. Для атонически-астатической формы ДЦП характерны дискоординированные движения, неустойчивость при ходьбе и в положении стоя, частые падения, мышечная слабость и тремор.

При детском церебральном параличе может наблюдаться косоглазие, функциональные нарушения ЖКТ, расстройства дыхательной функции, недержание мочи. Примерно в 20-40% случаев детский церебральный паралич протекает с эпилепсией. До 60% детей с ДЦП имеют проблемы со зрением.

Часто детский церебральный паралич сопровождается различной степенью олигофрении, задержкой психического развития, расстройством восприятия, нарушениями способности к обучению, отклонениями в поведении и т. п. Однако до 35% детей с ДЦП имеют нормальный интеллект, а в 33% случаев ДЦП нарушения интеллекта выражены в легкой степени.

Детский церебральный паралич является хроническим, но не прогрессирующим заболеванием. По мере роста ребенка и развития его ЦНС могут выявляться ранее скрытые патологические проявления, которые создают ощущение так называемой «ложной прогрессии» заболевания.

Диагностика ДЦП

Пока не существует специальных диагностических критериев детского церебрального паралича. Однако некоторые типичные для ДЦП симптомы сразу обращают на себя внимание педиатра. К ним относятся: низкий бал, выставляемый по шкале Апгар сразу же после рождения ребенка, аномальная двигательная активность, нарушения мышечного тонуса, отставание ребенка в психофизическом развитии, отсутствие контакта с матерью. Подобные признаки всегда настораживают врачей в отношении ДЦП и являются показанием к обязательной консультации ребенка детским неврологом.

При подозрении на детский церебральный паралич необходим тщательный неврологический осмотр ребенка. В диагностике ДЦП также используются электрофизиологические методы обследования:

• 
  электроэнцефалография
  
• 
  электромиография и электронейрография
  
• 
  исследование вызванных потенциалов
  
• 
  транскраниальная магнитная стимуляция.
  

Они помогают дифференцировать ДЦП от наследственных неврологических заболеваний, проявляющихся на 1-ом году жизни (врожденной миопатии, атаксии Фредрейха, синдрома Луи-Бар и др).

Реабилитационное лечение ДЦП

К сожалению, пока детский церебральный паралич относится к неизлечимой патологии. Однако своевременно начатые, комплексно и беспрерывно проводимые реабилитационные мероприятия могут значительно развить доступные ребенку с ДЦП моторные, интеллектуальные и речевые навыки. Благодаря реабилитационному лечению можно максимально компенсировать имеющийся при ДЦП неврологический дефицит, уменьшить вероятность появления контрактур и скелетных деформаций, научить ребенка навыкам самообслуживания и улучшить его адаптацию. Наиболее активно развитие мозга, познавательный процесс, приобретение навыков и обучение происходят в возрасте до 8 лет. Именно в этот период при ДЦП необходимо прилагать максимальные усилия по реабилитации.

Программа комплексной реабилитационной терапии разрабатывается индивидуально для каждого больного ДЦП. Она учитывает локализацию и тяжесть поражения мозга; наличие сопутствующих ДЦП нарушений слуха и зрения, расстройств интеллекта, эпилептических припадков; индивидуальные возможности и проблемы больного ДЦП ребенка.

Основу реабилитационного лечения при детском церебральном параличе составляют ЛФК и массаж. Важно, чтобы детям с ДЦП они проводились ежедневно. По этой причине родителям ребенка с детским церебральным параличом следует овладеть навыками массажа и проведения ЛФК. В таком случае они смогут самостоятельно заниматься с ребенком в период между курсами профессиональной реабилитации ДЦП.

При Спастической форме лечение:

Медикаментозное лечение включает:

• 
  Сосудистые средства (циннаризин) — улучшают церебральное кровообращение, питание мозговых тканей.
  
• 
  Нейрометаболиты (глицин, пантотеновая кислота, тиамин, пиридоксин) — обеспечивают необходимые для функционирования ЦНС вещества.
  
• 
  Миорелаксанты (баклофен) — уменьшают мышечную спастику.
  
• 
  Ноотропы (пирацетам) — активизируют когнитивные функции.
  
• 
  Препараты ботулотоксина — вводятся внутримышечно для снятия спастического напряжения, предупреждения возникновения контрактур.
  

При атаксической форме:

Медикаментозного лечения нет, если только не симптоматическое. Основное лечение реабилитационные мероприятия (указаны сверху)

67. 
    Церебральный паралич. Атаксическая форма. Клиника, диагностика, лечение.
    

Атаксический церебральный паралич является одной из форм ДЦП, которая характеризуется низким тонусом мышц, атаксией, также высокими периостальными и сухожильными рефлексами. Такая форма ДЦП возникает при поражении мозжечка или лобно-мосто-мозжечкового пути.

В клинике атаксического паралича превалирует гипотония мышц, вследствие чего дети выглядят вялыми, их произвольные движения обеднены, наблюдается слабый крик, неактивное сосоание материнской груди. Также хорошо выражены типичные атаксии туловища, которые приводят к нарушению баланса. Со стороны верхних конечностей проявляется реакция промахивания, то есть избыточность или недостаток направленных движений. Также характерен тремор, в основном медленный интенционный тремор. Также, на фоне снижения мышечного тонуса, постепенно появляются патологические установки предплечий и кистей рук, повышается напряжение приводящей мускулатуры бедер, мышц стоп. Длительно сохраняются лабиринтные, шейные тонические рефлексы. Нарушение психомоторной деятельности зависит от тяжести поражения мозжечкового пути, и могут доходить вплоть до того, что не развиваются функции сидения, ходьбы, речь.

Диагностика атаксического паралича: необходимо собрать анамнез беременности матери, родов, факторов риска, жалобы со стороны родителей, которые становятся заметны в раннем неонатальном периоде. Также, к ранней диагностике паралича относят использование общей оценки генерализованных движений (GMA). Для оценки нервно мышечной передачи выполняется электронейромиография. Проводится МРТ головного мозга.

Лечение: Основным лечением при атаксическом церебральном параличе является реабелитационные методы. Это ЛФК, Войта-терапия, физиотерапия, кинезотерапия, психолого-пелогогическая коррекция, ортопедическое лечение. Медикаментозное лечение проводится как симптоматическое, для поддерживания функциональной активности.

68. 
    Церебральный паралич. Дискинетическая форма. Клиника, диагностика, лечение.
    

Детский церебральный паралич – термин, объединяющий группу непрогрессирующих заболеваний головного мозга, возникших вследствие недоразвития или повреждения структур мозга во время беременности или ранний постнатальный период, характеризующихся двигательными расстройствами, нарушениями позы, речи, психики.
Дискинетическая форма характеризуется непроизвольными движениями- гиперкинезами (атетоз, хореоатетоз, дистония), изменениями мышечного тонуса (может отмечаться как повышение, так и понижение тонуса) в результате наблюдается размашитость, неловкость движений и рук; речевыми нарушениями чаще в форме гиперкинетической дизартрии. Отсутствует правильная установка туловища и конечностей. У большинства детей отмечается сохранение интеллектуальных функций, чаще преобладают нарушения в эмоционально-волевой сфере. Одной из самых частых причин данной формы является перенесенная гемолитическая болезнь новорождённых с развитием «ядерной» желтухи, а также острая интранатальная асфиксия у доношенных детей с селективным повреждением базальных ганглиев (status marmoratus). При этом повреждаются структуры экстрапирамидной системы и слухового анализатора.

Дискинетическая форма ДЦП в соответствии со своими клиническими проявлениями классифицируется по двум подтипам: дистонический(внезапные аномальные сдвиги, имеющие характер спазмов) и хореатетозный(проявляется в основном гиперкинезами, тонус бывает неустойчивым, чаще всего сниженным).

Непроизвольные движения у ребенка могут быть выявлены уже на первом году жизни, которые в состоянии покоя выражены нерезко. При попытке движения, при эмоциональных нагрузках гиперкинезы резко усиливаются, захватывают чаще дистальные отделы конечностей и мимическую мускулатуру. В мускулатуре туловища и шеи наблюдаются насильственные движения типа торзионной дистонии и спастической кривошеи.

Гиперкинезы значительно тормозят развитие моторики ребенка: ребенок позже начинает сидеть и стоять, у 90% детей - нарушение речи в виде дизартрии, косноязычия (неясность речи).

У 30-80% пациентов - нарушения слуха в виде нейросенсорной тугоухости.

Часто наблюдаются вегетативные расстройства в виде спонтанных гипертермий, локального или генерализованного гипергидроза, изменения ритма сердца чаще по типу тахикардии, лабильности АД.
Диагностика

Необходимо правильно собрать жалобы и анамнез протекания беременности у матери, имеются ли факторы риска:

– события или обстоятельства, увеличивающие  риск возникновения травмы или пороков развития, приводящие  к церебральному параличу.
- низкий вес при рождении ( с весом менее 1500 г );
- многоплодная беременность повышает риск в 4 раза ;
·  Инструментальные исследования:
·          На МРТ («золотой стандарт») выявляются неспецифическое расширение желудочков и борозд (церебральная атрофия), очаги повышенного сигнала в таламусе, скорлупе и белом веществе полушарий.
Лечение заключается в комплексном подходе. Важный этап не только проведение курсов комплексного восстановительного лечения в пределах медицинского учреждения, но и последующее выполнение рекомендаций относительно уровня и характера физических нагрузок, использования технических средств реабилитации в домашних условиях. Соблюдение гипоаллергенной диеты богатая пищевыми волокнами.Широко применяется физиотерапия, кинезотерапия (лечебная физкультура);логопедические массажи;речевая терапия ; психологическая коррекция; Консультация у врача ортопеда ортезирование(ортезы, корсеты и др);
Медикаментозная терапия назначается в качестве симптоматического лечения при выраженной спастичности мыщц (группа миорелаксантов), а также для облегчения проведения методов реабилитации.
Тригексофенидил- начальная доза: 0,5 мг еженедельно поднимать по 0,5 мг
Поддерживающая доза: 10-20(60) мг/день

69. 
    Церебральный паралич. Современные методы лечения и реабилитации.