Экз вопросы. экзаменационные_вопросы_2020_2021_5ОМ_рус_1 (копия). Строение и функция спинного мозга. Поражение спинного мозга на шейном, грудном, поясничном уровнях

Название	Строение и функция спинного мозга. Поражение спинного мозга на шейном, грудном, поясничном уровнях
Анкор	Экз вопросы
Дата	14.06.2022
Размер	0.92 Mb.
Формат файла
Имя файла	экзаменационные_вопросы_2020_2021_5ОМ_рус_1 (копия).docx
Тип	Документы #591083
страница	12 из 14

1 ... 6 7 8 9 10 11 12 13 14

Диагностика: Электроэнцефалография, МРТ,КТ головного мозга.

Лечение: Терапия проводится противоэпилептическими средствами. Применяются вальпроевая к-та, этосуксимид, карбамазепин, ламотриджин и др. В большинстве случаев проводится комбинированное лечение одним из указанных фармпрепаратов и вальпроатом натрия.

Синдром Веста —
Дебют – обычно в 3–6 месяцев, реже после 1 года.
Триада симптомов:

Инфантильные спазмы – внезапные, короткие, тонические сгибания (пропульсии) или разгибания (ретропульсии) шеи, рук и ног, обычно повторяются сразу после пробуждения, часто сериями. При локальных повреждениях головного мозга – отмечаются асимметричные спазмы.
Регресс психомоторного развития – постепенно исчезает улыбка, концентрация взгляда, интерес к игрушкам, становится вялый, гипотоничный, мало двигается, нарушается сон.
ЭЭГ: гипсаритмия –высокой амплитуды беспорядочные несинхронизированные медленные и острые волны. На ЭЭГ сна – феномен «вспышка–подавление»

Синдром Отахара. Дебют – первые 10 дней жизни
Типичные приступы – тонические спазмы, кластерами, фокальные приступы (50%), миоклонические приступы очень редкие
Могут быть ассоциированы с тяжелыми структурными аномалиями
При отсутствии изменений нейровизуализации – метаболический скрининг, молекулярно–генетическое исследование
ЭЭГ: паттерн «вспышка–подавление» во время бодрствования и сна
резистентны к АЭП
Прогноз для развития неблагоприятный, позже переходит в синдром Леннокса–Гасто

Лечение. Лечение имеет паллиативный характер. Стартовая терапия — топирамат. Топамакс назначается в высоких дозах 50—150 мг/сут (10—15 мг/кг/сут) в 2 приема. Препарат второго выбора — вальпроевая кислота. Назначается конвулекс — сироп, постепенно увеличивая дозу до 200—600 мг/сут (30—80 мг/кг/сут) в 3 приема

Эпилепсия с электрическим эпилептическим статусом в фазе медленного сна.

Определяется эпилепсия с электрическим эпилептическим статусом в фазу медленного сна (ЭЭСМ) следующим образом: «ЭЭСМ характеризуется: 1) эпилепсией – фокальными и предположительно генерализованными приступами (унилатеральные или билатеральные клонические, тонико-клонические, абсансы), фокальными моторными, сложными парциальными или приступами падений;

2) энцефалопатией (неврологические нарушения, включающие когнитивные, поведенческие или двигательные расстройства); 3) типичными электроэнцефалографическими (ЭЭГ) паттернами. Эпилептический статус во время фазы медленного сна, что проявляется постоянной продолженной диффузной пик-волновой активностью (с различной степенью симметричности, даже унилатеральной или фокальной) в фазу медленного сна

Фаза медленного сна: 1. Ночные страхи (сонный террор) — крик во сне с амнезией при пробуждением, без сновидений (неполное пробуждение в первые 90 мин сна, чаще в I цикл сна); возраст 3-5 лет до подросткового возраста; наследственная отягощенность в 98%; лечение – амитриптилин; 2. Сноговорение (20% детей, 5% взрослых) — амнезируется; 3. Снохождение — 3,4 стадия сна (сомнамбулизм, лунатизм), глаза открыты; амнезируется, лечение - амитриптилин, бензодиазепин. 4. ПДК во сне (сюда же вкл – яктации)— периодические движения конечностей сразу после засыпания, ритмичные подергивания каждые 20-40 сек; лечим дофаминергическими средствами; без пробуждения; 5. Сонное опьянение — медленный переход от сна к бодрствованию, легкая спутанность сознания, дезориентация во времени и пространстве; нет вегетативных симптомов — тахикардии, тахипноэ, нет галлюцинаций; лечения не требуется. 6. Явь во время сна

Клиника. Частота ЭЭСМ в детской популяции не уточнена.Возраст дебюта эпилептических приступов при ЭЭСМ варьирует от 2 мес до 12 лет.

У больных ЭЭСМ преобладают фокальные моторные приступы по типу «роландических» (фарингооральные, гемифациальные, фациобрахиальные, гемиклонические, вторично-генерализованные судорожные) и затылочных (версивные, вегетативные, длительные атонические), возникающие обычно при пробуждении и засыпании. С высокой частотой в развернутой стадии заболевания присоединяются псевдогенерализованные приступы: атипичные абсансы и атонические (негативный миоклонус), в основе которых лежит феномен вторичной билатеральной синхронизации В редких случаях констатируются другие типы приступов, в частности аутомоторные . Тонические приступы отсутствуют.

Неврологическое обследование. У больных ЭЭСМ наблюдаются нарушения следующих функций (изолированно или в комбинации): двигательной, поведенческой, интеллектуальной и речевой, т. е. все признаки эпилептической энцефалопатии.

Выделяют основные синдромы когнитивных нарушений при ЭЭСМ : нарушение функции лобных долей (дефицит внимания, импульсивность, агрессивность, инфантилизм); нарушение обучения (дислексия, дисграфия, дискалькулия); локально обусловленные когнитивные нарушения (вербальные, зрительно-пространственные и проч.); симптомы выпадения высших корковых функций (афазия, апраксия, игнорирование половины пространства и проч.). У всех пациентов возникают трудности в обучении, большинство больных ЭЭСМ не в состоянии обучаться по программе массовой школы

Диагностика. важное значение имеет выяснение эпилептического анамнеза с определением вида и доз ранее принимаемых пациентом антиконвульсантов. В основном диагноз устанавливается с учетом анамнеза (травма, интоксикация, эпилепсия и т. д.) и по клинической картине. Дополнительные обследования необходимы для выяснения этиологии и оценки состояния соматических систем организма. Возможно срочное проведение биохимического анализа крови, анализа мочи, исследования газового состава крови; осуществление мониторинга ЭЭГ и артериального давления. МРТ, МСКТ или КТ головного мозга

Лечение. Назначение лечения требуется всем пациентам с ЭЭСМ независимо от наличия эпилептических приступов. Целью терапии является не только и не столько купирование приступов, сколько уменьшение их выраженности и, по возможности, блокирование диффузной эпилептиформной активности на ЭЭГ для улучшения когнитивных и поведенческих функций пациентов. При возникновении эпилептических приступов лечение начинается с монотерапии препаратами вальпроевой кислоты. При отсутствии эпилептических приступов, но при наличии диффузной ПЭМС на ЭЭГ сна и когнитивных нарушений возможна монотерапия препаратами вальпроевой кислоты этосуксимидом или клобазамом.

Эпилептическая энцефалопатия. Синдром Ландау – Клеффнера.

Эпилептическая энцефалопатия - состояние, при котором эпилептический процесс как таковой ведет к прогрессирующим нарушениям функций мозга.

Типы эпилептической энцефалопатии:

•Эпилептическая энцефалопатия I - возникает у детей с эпилептическими синдромами, характеризуясь прогрессирующими расстройствами когнитивной сферы, интеллекта, речи и других церебральных функций. Это так называемые катастрофические энцефалопатии. К ним относятся синдром Отахары (наиболее ранняя форма), детский спазм, синдром Леннокса - Гасто, тяжелая миоклоническая энцефалопатия раннего детского возраста, эпилепсия с миоклонически-астатическими припадками. Но катастрофическое течение с развитием прогрессирующих расстройств психики и речи могут наблюдаться и в других, помимо перечисленных, случаях.

•Эпилептическая энцефалопатия II - характеризуется психическими, когнитивными, поведенческими и социальными нарушениями при отсутствии эпилептических припадков. Он достаточно хорошо отражен в литературе последнего десятилетия. По аналогии с приобретенной эпилептической афазией E. Perez и соавт. квалифицировали развивающиеся в таких случаях нарушения психики и поведения как приобретенный эпилептический лобный синдром.
Синдром Ландау-Клефнера– это заболевание, которое характеризуется нарушением речи, возникающее у детей с генерализованными или сложными парциальными эпилептическими припадками и прогрессирующее вплоть до мутизма. На электроэнцефалограммах выявляются непрерывные двусторонние эпилептические разряды («пики» или комплексы «пик – волна») в височных областях. Иногда афазия развивается в отсутствие припадков, и диагноз может быть установлен только по электроэнцефалограмме

Клиника.

Жалобы и анамнез
NB! Ранее нормально развивавшийся ребенок в 75% случаев в возрасте от 3-х до 8-10 лет, с пиком в 5-7 лет - теряет способность понимать обращенную к нему речь. Существует небольшое увеличение заболеваемости – в 2 раза чаще у мальчиков. Афазия чаще развивается внезапно и может растягиваться во времени до полугода, при этом слух и невербальный интеллект не страдают.
Поражается рецептивная сторона речи - импрессивная, сенсорная и теряется способность говорить (нарушение экспрессивной речи).

Виды нарушения речи (афазия): нарушение артикуляции, легкая обыдненность речи, дефицит плавности речи, жаргонофазия, почти полная немота – мутизм (ребенок не в состоянии ответить даже на невербальные звуки). Часто заболевание протекает с ремиссиями и обострениями. Когнитивные и поведенческие проблемы развиваются более чем в 3/4 случаев. Поведенческие расстройства включают в себя повышенную двигательную активность и снижение концентрации внимания, агрессивность и приступы ярости.
Также у 3/4 пациентов изредка возникают эпилептические приступы – генерализованные тонико-клонические (ГТКП), фокальные моторные, атипичные абсансы и атонические приступы, а также эпилептический статус. Приступы чаще возникают в ночное время. В динамике развития болезни присоединяются поведенческие и эмоциональные расстройства, формируются когнитивные нарушения.

Диагностика.

Лабораторные исследования:
Биохимический анализ:
·глюкоза крови – при эпилепсии развивается гипергликемия в результате расщепления гликогена мышц и образования больших количеств молочной кислоты, из которой в печени синтезируется глюкоза, в зонах эпилептогенных очагов нарушен метаболизм глюкозы и нарушения этого метаболизма играют важную роль, обнаруживая мозговую дисфункцию в интактных областях мозга и порождающую эпилептическую активность;
· определение электролитов магния - снижение внутриклеточной концентрации магния характерно для эпилепсии (в норме - 0,8–1,2 ммоль/л; магний обладает способностью к торможению процессов возбуждения в коре головного мозга, принимает участие в регуляции состояния клеточной мембраны и трансмембранном переносе ионов кальция и натрия);
·гипомагниемия может провоцировать гипокалиемию (менее 3,6 ммоль/л) и снижение активности «калий-натриевого насоса» - это приводит к снижению концентрации калия и натрия;
· АЛТ, АСТ, тимоловая проба, билирубин общий, амилаза, щелочная фосфатаза,
общий белок, мочевина, креатинин (по показаниям) – в силу гепатотоксичности АЭС необходим контроль биохимических параметров для оценки изменений состорны печени и поджелудочной железы;
·общий анализ крови - при длительном приеме АЭС могут возникнуть побочные изменения со стороны крови – тромбоцитопения, снижение свертываемости крови.

Инструментальные исследования:
· суточный мониторинг ЭЭГ – наиболее характерны ночные эпилептиформные припадки;
·терапевтический лекарственный мониторинг для ПЭС (при наличии соответствующего оборудования);
·аудиограмма – пороговая слышимость слуха без изменения.

Лечение.

Немедикаментозное лечение:

 педагогическая коррекция (дефектолог);

 психологическая коррекция;

 логопедическая коррекция.

Медикаментозное лечение.

Вальпроевая кислота Начальная доза от 300 мг/сут (5-15 мг/кг/сут), (масса более 25 кг). Повышение на 5-10 мг/кг в неделю до нормализации ЭЭГ сна. Терапевтическая доза, как правило, составляет 1-1.5 г/сут (20-30 мг/кг/сут). Максимальная доза составляет 30 мг/кг/сут.

Дети с массой тела 20- 25 кг. - при монотерапии средняя доза составляет 15-45 мг/кг/сут.

Ламотриджин для детей от 3-х до 12 лет (см. инструкцию) 1-2 раза в день.

Преднизолон начальная доза составляет 1-2 мг/кг/сут, поддерживающая — 300-600 мкг/кг/сут. 4-6 приемов.

Примечание: Карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин при синдроме Ландау-Клеффнера могут вызвать учащение эпиприступов и ухудшить ЭЭГ картину.

Эпилептические энцефалопатии. Синдром Драве.

Эпилептический статус у детей. Неотложная помощь на догоспитальном этапе. Принципы лечения на этапе нейрореанимации.

Эпилептический статус – особая форма эпилептического состояния, характеризующаяся возникновением либо одного продолжительного припадка, длящегося по меньшей мере 30 минут, либо серии непрерывных повторных припадков со стойкой потерей сознания.

При эпилептическом статусе нарушается церебральная гемо-и ликвородинамика, возникают и нарастают отек и набухание головного мозга. Это может стать причиной вклинения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие. В результате сдавления ствола мозга появляются расстройства дыхания и гемодинамики, что создает угрозу для жизни.

Эпилептический статус требует экстренной медицинской помощи и обязательной госпитализации в реанимационное отделение.

Неотложная помощь на догоспитальном этапе

1. Спокойно уложить больного на плоскую поверхность, положив под голову подушку. Голову повернуть в сторону;

2. Обеспечить доступ свежего воздуха;

3. Освободить от стесняющей одежды, расстегнуть пуговицы, снять с больного или ослабить галстук, пояс;

4. Восстановить проходимость дыхательных путей, очистив грушей ротовую полость и глотку от слизи и слюны;

5. Вставить, по возможности без усилия, ручку ложки, обернутую мягкой тканью или бинтом, между коренными зубами для предупреждения прикусывания языка, губ, повреждения зубов;

6. Предохранять от ушибов руки, ноги и голову больного;

7. При наступлении сна после припадка не следует будить больного и вводить какие-либо лекарства или жидкость;

8. Если судороги не прекращаются, то ввести в/м или в/в 0,5% раствор диазепама в дозе 0,3-0,5 мг/кг и срочно госпитализировать в неврологическое отделение стационара.

Неотложная помощь на этапе палаты интенсивной терапии и реанимации

1. При непрекращающихся судорогах и развитии судорожного статуса обеспечить доступ к вене (катетаризация центральных вен) и начать титрование 0,5 % раствора диазепама из расчета 0,15-0,3 мг/кг в час;

2. Проводить инфузионную терапию в режиме дегидратации;

3. Постоянная подача кислорода;

4. При отсутствии эффекта болюсно, каждые 4-6 часов вводить 20% раствор оксибутирата натрия (ГОМК) в дозе 50-100 мг/кг на 10% растворе глюкозы в/в медленно! (во избежании остановки дыхания). Дозу диазепама при этом уменьшить до 0,15 мг/кг/час;

5. Если судороги сохраняются перейти на титрование оксибутирата натрия из расчета 30-50 мг/кг/час, а диазепам отменить;

6. Одновременно для борьбы с развивающимся отеком-набуханием головного мозга и повышением внутричерепного давления ввести дегидратирующие средства (маннит 0,5-1г сухого вещества в виде 15% раствора, фуросемид 1% раствор в разовой дозе 1-2 мг/кг) и кортикостероиды 1-3мг/кг из расчета преднизолона (предпочтительно дексаметазон);

7. При отсутствии противопоказаний после дегидратации при повторяющихся судорогах показана люмбальная пункция (иглой с мадреном, при опущенном головном конце, с медленным выпусканием спинно-мозговой жидкости в объеме 0,1-0,2 мл/кг);

8. Для купирования судорожного статуса можно применить барбитуровый наркоз (1% раствор тиопентала натрия, или гексенала в дозе 3-9 мг/кг в/в или путем титрования с начальной дозы 3мг/кг/час) или ингаляционный наркоз (закись азота с кислородом в соотношении 2:1 или фторотан);

9. Некупирующийся судорожный статус является показанием для перевода больного на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ).

Неотложную помощь обязательно проводить на фоне базисного противосудорожного препарата. (Препараты вольпроевой кислоты или фенобарбитал).

1 ... 6 7 8 9 10 11 12 13 14