методичка патан. Тема 1. Дистрофии. Паренхиматозные дистрофии дистрофия сложный патологический процесс, в основе которого лежит нарушение клеточного, тканевого метаболизма, ведущее к структурным изменениям
 Скачать 0.53 Mb.
|
|
– филадельфийскую хромосому, Ph – хромосому, возникающую в результате делеции хромосом 22-й пары. При вскрытии умерших от хронического миелоидного лейкоза в терминальной стадии особенно выраженные изменения находят в костном мозге, селезенке, печени, лимфатических узлах. Костный мозг сочный, серо – красный или серо – желтый - гноевидный, пиоидный. В нем отмечается разрастание незрелых клеток миелоидного ряда и вытеснение ими ткани костного мозга. При хроническом миелоидном лейкозе в большей степени, чем при других лейкозах, увеличивается селезенка ( от 80 – 120 г в норме до 6 – 8 кг при лейкозе ) – спленомегалия, а так же печень ( от 1,5 кг в норме до 5 – 6 кг при лейкозе ) – гепатомегалия. Характер лейкозной инфильтрации в печени – диффузная, при которой лейкозные клетки диффузно инфильтрируют внутридольковую и междольковую соединительную ткань. Лимфатические узлы увеличены значительно, мягкие, серо – красного цвета. Большое число лейкозных клеток появляется в просвете сосудов, они образуют лейкозные стазы и тромбы. В связи с этим нередко развиваются инфаркты и геморрагии. Довольно часто находят проявления аутоинфекции. ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ Встречается обычно у лиц среднего и пожилого возраста, в ряде случаев у членов одной семьи. Развивается из В – лимфоцитов и отличается длительным доброкачественным течением. На фоне доброкачественного течения возможен бластный криз и генерализация процесса, что приводит в ряде случаев к летальному исходу. Однако чаще больные умирают от инфекции и осложнений аутоиммунного характера, аутоиммунных гемолитических и тромбоцитопенических состояний. На вскрытии основные изменения находят в костном мозге, лимфатических узлах, селезенке, печени и почках. В костном мозге наблюдается лейкозная инфильтрация, при которой лейкозные клетки вытесняют всю миелоидную ткань костного мозга. Лимфатические узлы всех областей тела резко увеличены, сливаются в огромные мягкие или плотноватые пакеты. На разрезе они сочные, бело – розовые. Селезенка так же инфильтрируется лейкозными клетками и увеличивается в размерах и весе до 1-го кг. Печень увеличена, плотновата, на разрезе светло – коричневая. Нередко на поверхности печени и на разрезе видны мелкие серо – белые узелки в связи с образованием лейкозных инфильтратов. Лейкозные инфильтраты в печени носят очаговый характер и расположены в области портальных трактов. В почках развивается выраженная лейкозная инфильтрация. В дополнение к описанным изменениям возникают инфекционные осложнения – пневмония, проявления гемолитических состояний – гемолитическая желтуха, диапедезные кровоизлияния, гемосидероз. ПАРАПРОТЕИНЕМИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ Представляют собой группу опухолей, исходящих из клеток В – лимфоцитарной системы, предшественников плазматических клеток, с функцией которых связаны реакции гуморального иммунитета. Главной особенностью парапротеинемических лейкозов является способность опухолевых клеток синтезировать однородные иммуноглобулины или их фрагменты – парапротеины. Включают в себя: 1) миеломную болезнь, или болезнь Рустицкого – Каллера, 2) первичную макроглобулинемию, или болезнь Вальденстрема, 3) болезнь тяжелых цепей, или болезнь Франклина. Наибольшее значение среди этих заболеваний имеет миеломная болезнь. МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ В основе заболевания лежит разрастание опухолевых клеток лимфоплазмоцитарного ряда – миеломных клеток как в костном мозге, так и вне его. Миеломатоз костного мозга ведет к разрушению костей. В зависимости от характера миеломных клеток различают следующие разновидности миелом: а) плазмоцитарную, б) плазмобластную, в) полиморфноклеточную, г) мелкоклеточную. Миеломные клетки секретируют парапротеины, которые обнаруживают в крови и моче больных. Одним из видов парапротеинов является белок Бенс – Джонса. Он свободно проходит клубочковый фильтр, так как обладает крайне малой молекулярной массой. В крови наблюдается: гиперпротеинемия, диспротеинемия, парапротеинемия. В моче наблюдается парапротеинурия. Различают следующие КЛИНИКО - МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ФОРМЫ миеломной болезни: а) диффузную, б) диффузно – узловую, в) множественно – узловую. Чаще всего разрастание миеломных клеток отмечается в плоских костях, таких как ребра, кости черепа, и в позвонках; реже – в трубчатых костях – плечевой, бедренной. Оно ведет к деструкции костной ткани. ВИДЫ ДЕСТРУКЦИИ КОСТНОЙ ТКАНИ: а) остеопороз, б) остеолизис, в) пазушное рассасывание с образованием гладкостенных дефектов чаще в костях свода черепа. Кости становятся ломкими, чем объясняются частые переломы при миеломной болезни. Помимо костного мозга и костей, инфильтрация миеломными клетками отмечается в селезенке, печени, почках, легких, лимфатических узлах. В почках при миеломной болезни развивается парапротеинемический нефроз, или миеломная нефропатия, которая является причиной смерти 1/3 больных. В основе этой патологии лежит «засорение» почек парапротеином Бенс - Джонса, ведущее к склерозу мозгового и коркового вещества и сморщиванию почек. В почках развивается: а) парапротеинемический нефроз, б) амилоидоз, в) пиелонефрит. Причины смерти от миеломной болезни: а) хроническая почечная недостаточность на фоне крупнобугристой вторично – сморщенной почки, б) присоединение вторичных воспалительных процессов – пневмоний. ЛИМФОМЫ Это регионарные опухолевые заболевания кроветворной и лимфатической ткани. Лимфомы могут быть В- клеточного и Т – клеточного происхождения. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ Лимфомы не имеют каких – либо особенностей по сравнению с лейкозами. В условиях современной химиотерапии некоторые лимфомы нередко «завершают» терминальную стадию лейкоза. Вместе с тем сами лимфомы способны трансформироваться в лейкоз. ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ ЛИМФОСАРКОМА Это злокачественная опухоль, возникающая из клеток лимфоцитарного ряда. При этой опухоли поражаются лимфатические узлы, причем чаще – медиастинальные и забрюшинные, реже – паховые и подмышечные. Вначале опухоль носит локальный, ограниченный характер. Лимфатические узлы резко увеличиваются, спаиваются между собой и образуют пакеты, которые сдавливают окружающие ткани. Узлы плотные, на разрезе серо – розовые, с участками некроза и кровоизлияний . В дальнейшем происходит генерализация процесса, то есть лимфогенное и гематогенное метастазирование с образованием множественных отсевов в лимфатических узлах, легких, коже, костях и других органах. В лимфатических узлах разрастаются опухолевые клетки типа В - или Т – лимфоцитов, пролимфоцитов, лимфобластов, иммунобластов. На этом основании различают следующие ГИСТО(ЦИТО)ЛОГИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ ЛИМФОМ: а) лимфоцитарную, б) лимфобластную, в) лимфоплазмоцитарную, г) иммунобластную, д) макрофолликулярную. ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ, или БОЛЕЗНЬ ХОДЖКИНА Это хроническое рецидивирующее заболевание, при котором разрастание опухоли происходит преимущественно в лимфоузлах. По распространенности различают изолированный и генерализовнный лимфоргранулематоз. При изолированном ( локальном ) лимфогранулематозе поражена одна группа лимфоузлов, чаще – шейные и забрюшинные, реже – подмышечные и паховые. Лимфоузлы увеличиваются в размерах и спаиваются между собой. Сначала они мягкие, сочные, серые или серо – розовые, на разрезе со стертым рисунком строения. В дальнейшем узлы становятся плотными, суховатыми, с участками некроза и склероза. При генерализованном лимфогранулематозе разрастание опухолевой ткани обнаруживают не только в очаге первичной локализации, но и за его пределами. При этом увеличивается селезенка. Пульпа ее на разрезе красная, с множественными бело – желтыми очагами некроза и склероза – так называемая «порфировая селезенка». При микроскопическом исследовании обнаруживают пролиферацию лимфоцитов, гистиоцитов, ретиулярных клеток, эозинофилов, плазматических клеток, нейтрофильных лейкоцитов. Наиболее характерным признаком лимфогранулематоза является пролиферация атипичных клеток, среди которых различают: а) малые клетки Ходжкина, похожие на лимфобласты, б) одноядерные гигантские клетки, или большие клетки Ходжкина, в) многоядерные гигантские клетки Рид – Березовского – Штернберга, в которых имеется два бобовидных ядра с ядрышками. Данные клетки являются маркерами заболевания. КЛИНИКО - МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ ( СТАДИИ ) ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА: 1) Вариант с преобладанием лимфоидной ткани ( лимфогистиоцитарный ). 2) Нодулярный ( узловатый ) склероз. 3) Смешанно – клеточный вариант. 4) Вариант с подавлением лимфоидной ткани. Вариант с преобладанием лимфоидной ткани характерен для ранней фазы болезни и локализованных ее форм. Он соответствует первой – второй стадии болезни. Микроскопически находят лишь пролиферацию зрелых лимфоцитов и гистиоцитов. При прогрессировании заболевания лимфогистиоцитарный вариант переходит в смешанно – клеточный. Нодулярный склероз характерен для относительно доброкачественного течения болезни, причем первично процесс локализуется в средостении. Там обнаруживают разрастания фиброзной ткани вокруг очагов клеточных скоплений, среди которых и клеточные маркеры лимфогранулематоза. Смешанно – клеточный вариант отражает генерализацию болезни и соответствует второй – третьей ее стадии. Вариант с подавлением лимфоидной ткани встречается при неблагоприятном течении болезни. Он отражает генерализацию болезни. Получил название саркомы Ходжкина. Прогнозы здоровья и жизни становятся неблагоприятными. Опасно присоединение вторичных воспалительных заболеваний и летальный исход от них. ОПИСАНИЯ МАКРОСКОПИЧЕСКИХ ЭКЗАМЕНАЦИОННЫХ ПРЕПАРАТОВ ДЛЯ РАЗНЫХ ФАКУЛЬТЕТОВ МАКРОПРЕПАРАТ №1 ЖИРОВАЯ ДИСТРОФИЯ ПЕЧЕНИ В препарате видны разрезы печени. Печень малых размеров, так как это печень ребенка. Но все же размеры печени увеличены, поскольку капсула ее напряжена, а углы закруглены. Цвет печени на разрезе желтый. Консистенция печени дряблая. При разрезании такой печени ножом на его лезвии остаются капельки жира. Это паренхиматозная жировая дистрофия печени, или «гусиная» печень. Может развиваться у людей, страдающих хроническими сердечно – сосудистыми заболеваниями, хроническими заболеваниями легких, заболеваниями системы крови, хроническим алкоголизмом. В исходе паренхиматозной жировой дистрофии с течением времени может развиться портальный, мелкоузловой цирроз печени. МАКРОПРЕПАРАТ №2 КРОВОИЗЛИЯНИЕ В ГОЛОВНОЙ МОЗГ В препарате виден горизонтальный срез ткани головного мозга. Внизу и позади головного мозга виден мозжечок. В правом полушарии головного мозга в области подкорковых ядер имеется очаг темно – коричневого цвета вследствие того, что в очаге кровоизлияния мы видим запекшуюся кровь. Это очаг кровоизлияния в омертвевшую ткань мозга, с достаточно четкими границами - гематома. В центре гематомы в анаэробных условиях образуется пигмент гематоидин, а по периферии, на границе со здоровыми тканями – гемосидерин. Кровь из очага кровоизлияния прорвалась в передний рог правого бокового желуочка, в третий желудочек промежуточного мозга, Сильвиев водопровод среднего мозга и в четвертый желудочек ромбовидного мозга. Гематома является одной из разновидностей геморрагического инсульта. Клинически сопровождался развитием очаговой симптоматики на противоположной стороне тела – левосторонней парестезией, гемиплегией, гемипарезом, параличем. Если бы пациент не умер, то на месте кровоизлияния образовалась бы киста с ржавыми от гемосидерина стенками. МАКРОПРЕПАРАТ №3 КЕФАЛОГЕМАТОМА В препарате представлена покровная кость черепа новорожденного. На верхнее – латеральной поверхности кости, под ее надкостницей имеется запекшаяся кровь темно – коричневого, почти черного цвета – это поднадкостничное кровоизлияние. Это родовая травма черепа, относящаяся к наружной кефалогематоме. МАКРОПРЕПАРАТ №4 «ТАМПОНАДА» СЕРДЦА В препарате представлен продольный срез сердца со стороны левого желудочка, так как толщина миокарда желудочка больше 1 см. Обращает на себя внимание то, что полость левого желудочка щелевидная, то есть сердце чем – то сжато снаружи. Определяется субэпикардиальный слой жира, эпикард, перикард. В полости перикарда видны сгустки крови серо – коричневого цвета. Именно благодаря их наличию в перикардиальной полости, сердце оказалось сжатым со всех сторон, а полость левого желудочка стала щелевидной. Это кровотечение в перикардиальную полость – гемоперикард, пример внутреннего кровотечения, образно – «тампонада» сердца. Обращает на себя внимание так же то, что в области заднее – нижней стенки сердца ткань миокарда окрашена гемосидерином в бурый цвет, вследствие разрыва стенки сердца в этом месте и кровоизлияния из поврежденного сосуда. Разрыв стенки сердца произошел по причине миомаляции в области трансмурального инфаркта миокарда. Таким образом, кровоизлияние в сердечную сорочку явилось следствием миомаляции и разрыва стенки сердца в области трансмурального инфаркта миокарда. МАКРОПРЕПАРАТ №5 ГНОЙНЫЙ МЕНИНГИТ В препарате виден головной мозг со стороны его верхнее – латеральных поверхностей. Под мягкими мозговыми оболочками опрделяется скопление экссудата бело – желтого цвета, консистенции густой сметаны. Это гнойный экссудат. Экссудат лежит на поверхности извилин, заходит в борозды, сглаживая рельеф поверхности головного мозга. Воспаление мягких мозговых оболочек – это менингит. Первично гнойный менингит может возникнуть при менингококковой инфекции, а вторично может осложнять инфекционные заболевания при генералзации инфекции ( при сепсисе ). МАКРОПРЕПАРАИ №6 ОПУХОЛЬ ГОЛОВНОГО МОЗГА В препарате представлен горизонтальный разрез головного мозга. В одном из полушарий ( в левом ), в белом веществе имеется очаг патологического разрастаниия ткани мозга с нечеткими контурами, нечеткими границами роста. Консистенция узла патологического разрастания ткани мозга приближается к консистенции самого мозга. Цвет – пестрый, так как в очаге имеются кровоизлияния и некрозы. Это опухоль головного мозга. Поскольку границы роста опухоли нечеткие, имеет место злокачественная опухоль. Можно предположить,что это глиобластома, наиболее частая злокачественная опухоль взрослых. МАКРОПРЕПАРАТ №7 САРКОМА БОЛЬШЕБЕРЦОВОЙ КОСТИ В препарате представлены кости, образующие коленный сустав. В области верхней части диафиза большеберцвой кости имеется патологическое разрастание ткани, разрушающее заднюю поверхность кости, имеющее нечеткие границы роста. Это опухоль. Она белого цвета, слоистая, напоминает рыбье мясо. Нечеткость границ роста указывает на злокачественный характер опухоли. Злокачественная опухоль из костной ткани – остеосаркома. Поскольку процесс разрушения кости преобладает над процессом костеобразования – это остеолитическая остеосаркома. МАКРОПРЕПАРАТ №8 АБСЦЕССЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА ПРИ СЕПТИКОПИЕМИИ В препарате представлены срезы головного мозга. В каждом срезе имеются множественные очаги неправильной округлой формы, четко отграниченные от ткани мозга толстой стенкой. Заполнены содержимым бело – желтоватого или бело – зеленоватого цвета, консистенции густой сметаны. Это гнойный экссудат. Очаговые скопления гноя, отграниченные от ткани мозга стенкой – это абсцессы. Стенка острого абсцесса состоит из двух слоев: 1) внутреннего слоя – пиогенной мембраны и 2) наружного слоя – неспецифической грануляционной ткани. В стенке хронического абсцесса различают три слоя: 1) внутренний – пиогенная мембрана, 2) средний – неспецифическая грануляционная ткань и 3) наружный - грубая волокнистая соединительная ткань. Абсцессы головного мозга развиваются при генерализации гнойного воспаления в легких, кишечнике и других органах , то есть при сепсисе, септикопиемии. МАКРОПРЕПАРАТ №9 СТЕНОЗ МИТРАЛЬНО ОТВЕРСТИЯ (РЕВМАТИЧЕСКИЙ ПОРОК СЕРДЦА) В препарате представлен поперечный срез сердца, произведенный выше уровня атрио – вентрикулярных отверстий, так, что хорошо видны створки двустворчатого, митрального и трехстворчатого клапанов. Створки митрального клапана деформированы. Они резко утолщены, с бугристой поверхностью, непрозрачные, ригидные из-за разрастания в них соединительной ткани. Между сомкнутыми створками клапана имеется зазор, то есть развилась недостаточность митрального клапана. Кроме того, имеет место сужение левого атрио – вентрикулярного отверстия. Таким образом, в области митрального клапана имеется комбинированный порок сердца – недостаточность и стеноз митрального клапана. Такие приобретенные пороки сердца чаще всего формируются в ходе ревматичечского клапанного эндокардита. Описанные изменения митрального клапана соответствуют стадии фибропластического эндокардита. Можно предположить, что больной умер от прогрессирующей хронической сердечно – сосудистой недостаточности, обусловленной декомпенсированным ревматическим пороком сердца. МАКРОПРЕПАРАТ №10 ХОРИОНЭПИТЕЛИОМА МАТКИ В препарате имеется продольный разрез матки с придатками. Размеры матки увеличены ( в норме высота маки составляет 6 – 8 см, ширина – 3 – 4 см и толщина – 2 – 3 см ). В полости матки визуализируется разрастании опухолевой ткани, которая врастает в миометрий, то есть имеет место инвазивный рост опухоли. Консистенция опухоли мягкая, пористая, поскольку опухоль абсолютно не содержит соединительной ткани. Цвет опухолевой ткани в препарате серый с темно – коричневыми вкраплениями. В свежем препарате – темно – красный, пестрый, так как в опухоли имеются полости, лакуны, заполненные кровью. Исходя из характера роста, опухоль является злокачественной. Она развивается из эпителия ворсин хориона (плаценты). Это хорионэпителиома. Является органоспецифической опухолью. Построена из двух типов клеток – крупных одноядерных клеток со светлой цитоплазмой, или клеток Лангханса, производных цитотрофобласта, и крупных уродливых многоядерных клеток, производных синтициотрофобласта. Опухоль является гормональноактивной. Клетки опухоли секретируют гормон гонадотропин, обнаруживаемый в моче женщины; благодаря гормону, матка увеличена в размерах. Опухоль развилась в связи с беременностью. Это дифференцированная опухоль. |