Патофизиология. Тихоокеанский государственный медицинский университет

• Название: Тихоокеанский государственный медицинский университет
• Анкор: Патофизиология
• Дата: 10.03.2023
• Размер: 1.93 Mb.
• Имя файла: Vsya_Patshiza_Za_3_Kurs.docx
• Тип: Документы; #978232
• страница: 72 из 91

Тема № 37. Иммунопатология:

первичные и вторичные иммунодефицитные состояния.

ТЕСТЫ (ИСХОДНОГО УРОВНЯ)

ВАРИАНТ № 1

1. Укажите закономерность онтогенеза иммунной системы:

1. 
   иммунная система «растет и развивается» в плане количества лимфоцитов в течение всей жизни;
   
2. 
   иммунная система «растет и развивается» в плане разнообразия репертуара антигенраспознающих рецепторов до 15 лет;
   
3. 
   количество клонов лимфоцитов постоянно меняется во взрослом организме.
   

2. Что не характерно для первичных иммунодефицитных состояний:

1. 
   развиваются спонтанно;
   
2. 
   врожденные заболевания;
   
3. 
   наследственные заболевания;
   
4. 
   этиологический фактор – точечные мутации генов.
   

3. Укажите клиническую особенность не характерную для синдрома Чедиака-Хигаси:

1. 
   частичный альбинизм кожи;
   
2. 
   частые простудные заболевания;
   
3. 
   при попадании в организм пиогенных бактерий – молниеносное развитие сепсиса;
   
4. 
   геморрагический синдром.
   

4. К тяжелым комбинированным первичным ИДС не относится:

1. 
   синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиоэктазия);
   
2. 
   синдром Вискотта-Олдрича;
   
3. 
   синдром Незелофа;
   
4. 
   болезнь Чедиака-Хигаси.
   

5. Укажите первичный дефицит Т-клеточного иммунитета:

1. 
   синдром Ди-Джорджи;
   
2. 
   вариабельный ИД с аутоантителами к Т-клеткам;
   
3. 
   дефицит с преимущественным нарушением Т-клеточной регуляции;
   
4. 
   синдром Луи-Бар;
   
5. 
   болезнь Брутона.
   

6. Вторичные иммунодефициты не возникают при:

1. 
   обширных ожогах;
   
2. 
   почечных артериальных гипертензиях;
   
3. 
   протозойных инфекциях;
   
4. 
   применении глюкокортикостероидной терапии.
   

7. ВИЧ не может проникнуть в ЦНС:

1. 
   с зараженными макрофагами;
   
2. 
   по нервным волокнам;
   
3. 
   через щели между эндотелиальными клетками капилляров;
   
4. 
   на мембране эритроцитов.
   

8. Характерной особенностью TКИД (тяжелых комбинированных иммунодефицитов) не является:

1. 
   иммунизация живыми вакцинами фатальна;
   
2. 
   относятся к первичным ИДС;
   
3. 
   этиологический фактор – нарушение процессов эмбриогенеза тимуса;
   
4. 
   полиэтиологичное заболевание (с разными дефектами генов).
   

9. Укажите качественный метод in vivo оценки Т-звена иммунитета:

1. 
   кожные пробы с бактериальными антигенами;
   
2. 
   РБТЛ на КОН-А;
   
3. 
   антителозависимый лимфоцитолиз;
   
4. 
   количественное содержание Ig класса E;
   
5. 
   CD 3 – лимфоциты.
   

10. Укажите диагностический критерий ВИЧ-инфекции:

1. 
   положительная ПЦР на РНК ВИЧ;
   
2. 
   соотношение CD4/CD8 более 2,0;
   
3. 
   соотношение γ-цепи/α-цепи иммуноглобулинов менее 1,5;
   
4. 
   уменьшение Ig M;
   
5. 
   В-лимфоциты в пределах нормы.
   

ВАРИАНТ № 2

1. Укажите количественный метод оценки В-звена иммунитета;

1. 
   РБТЛ на ФГА;
   
2. 
   РБТЛ на ЛПС;
   
3. 
   CD20;
   
4. 
   CD4;
   
5. 
   CD3.
   

2. Главным клиническим синдромом первичного ИДС является:

1. 
   аутоиммунный;
   
2. 
   дизэритропоэтический;
   
3. 
   гепатоспленомегалия;
   
4. 
   инфекционный;
   
5. 
   отсутствие лимфоузлов и миндалин.
   

3. Назовите комбинированный ИДС:

1. 
   болезнь Брутона;
   
2. 
   синдром Луи-Бар;
   
3. 
   синдром Ди-Джорджи;
   
4. 
   синдром Чедиака-Хигаси.
   

4. Вторичные иммунодефициты не возникают при:

1. 
   злокачественных опухолях;
   
2. 
   блоковых мутациях в тех или иных генах;
   
3. 
   гельминтозах;
   
4. 
   септических состояниях;
   
5. 
   лейкозах.
   

5. В клинической характеристике болезни Луи-Бар не описан:

1. 
   мозжечковая атаксия;
   
2. 
   телеангиоэктазия;
   
3. 
   лимфопролиферативный синдром;
   
4. 
   аутоиммунный синдром.
   

6. Вирус иммунодефицита человека поражает:

1. 
   эпителиоциты;
   
2. 
   гепатоциты;
   
3. 
   Т-хелперы;
   
4. 
   эритроциты;
   
5. 
   ни одну из перечисленных клеток.
   

7. К патогенетическим механизмам вирусной иммунодепрессии не относят:

1. 
   вирусные белки обладают прямым сродством к молекулам МНС человека;
   
2. 
   вирусы атакуют NK-клетки;
   
3. 
   вирусы препятствуют распознаванию Т-лимфоцитами;
   
4. 
   подавляют продукцию цитокинов активированными Т-лимфоцитами.
   

8. Перечислите основную причину развития оппортунистических инфекций при ВИЧ-инфекции:

1. 
   повреждение Т-хелперов;
   
2. 
   нарушение вторичного иммунного ответа;
   
3. 
   дисбаланс иммунорегуляторных субпопуляций в сторону увеличения Т-лимфоцитов с киллерно-цитотоксической функцией;
   
4. 
   длительная циркуляция антигенов в составе циркулирующих иммунных комплексов.
   

9. Укажите признак не относящийся к селективному дефициту иммуноглобулина А:

1. 
   первичный иммунодефицит с дефектом в хромосоме 18q;
   
2. 
   определяется дефект CD40 на В-клетках с угнетением секреции Ig A;
   
3. 
   уровни Ig G и Ig M в сыворотке крови нормальные или повышены;
   
4. 
   часто выявляются анти – Ig A – антитела;
   
5. 
   уровни Ig G и Ig M в сыворотке крови нормальные или понижены.
   

10. Какая особенность характерна для тактики лечения больных с тяжелыми комбинированными иммунодефицитами?

1. 
   единственный метод лечение – пересадка косного мозга, совместимого по HLA;
   
2. 
   единственный радикальный метод лечение – удаление тимуса;
   
3. 
   «реакция трансплантат против хозяина» - очень частое осложнение;
   
4. 
   тимусэктамированные больные нуждаются в пожизненной заместительной иммунотерапии.
   

ВАРИАНТ № 3

1. Первичные иммунодефициты не могут быть:

1. 
   с преимущественными дефектами гуморальных факторов неспецифической защиты;
   
2. 
   с дефицитом компонентов комплемента;
   
3. 
   с дефицитом антител;
   
4. 
   с дефицитом антигенов.
   

2. Какие состояния не относят к первичным иммунодефицитам с дефектами лимфоцитов?

1. 
   синдром Чедиака-Хигаси;
   
2. 
   атаксия-телеангиоэктазия;
   
3. 
   синдром Вискотта-Олдрича;
   
4. 
   синдром «голых» лимфоцитов.
   

3. Какое состояние относят к первичным иммунодефицитам с дефектами фагоцитов?

1. 
   синдром Вискотта-Олдрича;
   
2. 
   синдром Чедиака-Хигаси;
   
3. 
   болезнь Брутона;
   
4. 
   синдром Незелофа.
   

4. Дайте характеристику вторичных ИДС:

1. 
   возникает в организме постнатально;
   
2. 
   патогенные воздействия повреждают геном лимфоцита;
   
3. 
   это врожденные иммунодефицитные состояния;
   
4. 
   все перечисленное верно.
   

5. Укажите признак, не характерный для ретикулярной дисгенезии:

1. 
   это тяжелый комбинированный первичный иммунодефицит;
   
2. 
   этиология – дефекты различных ключевых генов;
   
3. 
   тяжелый комбинированный вторичный иммунодефицит;
   
4. 
   клинически проявляется агранулоцитозом;
   
5. 
   характерны лимфоцитопения, нейтропения, лейкопения.
   

6. Основная клетка-мишень возбудителя ВИЧ-инфекция?

1. 
   моноциты;
   
2. 
   макрофаги;
   
3. 
   нейтрофилы;
   
4. 
   В-лимфоциты;
   
5. 
   Т-хелперы.
   

7. К механизму развития вторичных ИДС под воздействием тропных вирусов не относят:

1. 
   вирусы трансформируют геном клеток иммунной системы;
   
2. 
   вирусы индуцируют апоптоз;
   
3. 
   вирусы связывают или выделяют цитокины;
   
4. 
   вирусы индуцируют некробиоз иммунокомпетентных клеток.
   

8. Путь передачи не характерный для ВИЧ?

1. 
   половой;
   
2. 
   парентеральный;
   
3. 
   трансплацентарный;
   
4. 
   фекально-оральный.
   

9. К лабораторным критериям диагностики ВИЧ-инфекции не относят:

1. 
   определение антител к вирусным белкам в ИФА;
   
2. 
   определение антигенов вируса в ИФА;
   
3. 
   выявление антител не менее, чем к трем антигенам методом иммуноблотинга;
   
4. 
   определение генов РНК-вируса в ПЦР.
   

10. Какой метод не используют для исследования системы фагоцитоза:

1. 
   НСТ-тест (спонтанный и стимулированный);
   
2. 
   фагоцитирование латекса;
   
3. 
   фагоцитирование с определением завершенности фагоцитоза;
   
4. 
   определение количества нейтрофилов (микрофагов) в периферической крови.
   

ВАРИАНТ № 4

1. Какие состояния из перечисленных относят к первичным иммунодефицитам с дефектом антител?

1. 
   болезнь Брутона;
   
2. 
   дефицит Манчини;
   
3. 
   СПИД;
   
4. 
   тяжелый комбинированный иммунодефицит.
   

2. Для тяжелых комбинированных иммунодефицитов не характерно:

1. 
   клинический диагноз становится ясен впервые 6 месяцев жизни;
   
2. 
   клинический диагноз можно поставить только на основании генетического исследования в первые годы жизни;
   
3. 
   дети отстают в нервно-психическом и физическом развитии;
   
4. 
   часто манифестирует вирусный гепатит;
   
5. 
   на первом плане – тяжелый инфекционный синдром.
   

3. Укажите первичный иммунодефицит:

1. 
   синдром Дауна;
   
2. 
   отсутствие стволовых клеток;
   
3. 
   синдром Вискотта-Олдрича;
   
4. 
   синдром Шегнера.
   

4. При синдроме Незелофа не выявляют:

1. 
   задержку нервно-психического и физического развития у детей;
   
2. 
   гемолитическую анемию;
   
3. 
   синдром мальабсорбции;
   
4. 
   отсутствие герминативных центров в лимфоузлах;
   
5. 
   гиперплазии тимуса.
   

5. Вирусы могут персистировать в организме без проявления патологии, но провоцируют развитие вторичного ИДС за исключением:

1. 
   вируса Эпштейн-Барр;
   
2. 
   вируса герпеса;
   
3. 
   вируса гепатита;
   
4. 
   цитомегаловируса;
   
5. 
   аденовируса.
   

6. Указанные свойства характерны для вируса иммунодефицита человека за исключением:

1. 
   устойчив во внешней среде;
   
2. 
   чувствителен ко всем дезинфектантам;
   
3. 
   неустойчив во внешней среде;
   
4. 
   устойчив к высушиванию в зараженной крови;
   
5. 
   погибает при t – 56⁰С в течение 30 минут.
   

7. Механизмы иммунодепрессии при заражении вирусом Эпштейн-Барр кроме:

1. 
   подавление продукции цитокинов;
   
2. 
   антиапоптозный эффект вируса в отношении В-лимфоцитов;
   
3. 
   вирус атакует CD4 лимфоциты;
   
4. 
   В-лимфоцит подчиняется вирусом для репликации.
   

8. К механизмам подавления Т-системы иммунитеты при СПИДе не относится:

1. 
   снижение числа CD4 лимфоцитов;
   
2. 
   уменьшение функциональной активности В-лимфоцитов;
   
3. 
   уменьшение функциональной активности Т-лимфоцитов;
   
4. 
   сдвиг баланса Th1/Th2 в сторону Th2.
   

9. Исследование иммунологического статуса I уровня не позволяет определить:

1. 
   количество Т-клеток;
   
2. 
   количество В-клеток;
   
3. 
   количество и функциональную активность фагоцитов;
   
4. 
   соотношение провоспалительных и противовоспалительных цитокинов.
   

10. При ВИЧ-инфекции не определяют:

1. 
   увеличение ЦИК;
   
2. 
   увеличение количества В-лимфоцитов;
   
3. 
   снижение количества В-лимфоцитов;
   
4. 
   положительный ПЦР на РНК ВИЧ;
   
5. 
   снижение количества CD4-клеток.
   

ВАРИАНТ № 5

1. Классификация первичных ИДС включает все кроме:

1. 
   тяжелый комбинированный иммунодефицит;
   
2. 
   синдром «голых» лимфоцитов;
   
3. 
   ВИЧ-инфекция;
   
4. 
   синдром Луи-Барр.
   

2. К клиническим проявлениям синдрома Ди-Джорджи не относят:

1. 
   дефицит по Т-системе иммунитета с инфекционным синдромом;
   
2. 
   дефицит по В-системе иммунитета с аутоиммунным синдромом;
   
3. 
   гипокальциемия с судорожным синдромом;
   
4. 
   недостаточность кровообращения, циркуляторная гипоксия;
   
5. 
   гипоплазия или аплазия тимуса.
   

3. Классификация первичных ИДС включает все кроме:

1. 
   недостаточность комплемента;
   
2. 
   синдром Чедиака-Хигаси;
   
3. 
   атаксия-телеангиэктазия;
   
4. 
   СПИД.
   

4. Причиной приобретенной гипогаммаглобулинемии не является:

1. 
   недостаточность поступления белка с пищей;
   
2. 
   наследственный дефект синтеза иммуноглобулинов;
   
3. 
   гиперкатаболизм белков;
   
4. 
   синдром мальабсорбции.
   

5. Дайте лабораторную характеристику болезни Брутона:

1. 
   при генетическом исследовании – дефект гена в хромосоме Х, кодирующего тирозинкиназу В-лимфоцитов;
   
2. 
   при молекулярно-генетическом исследовании обнаруживаются делеции С-генов тяжелых цепей иммуноглобулинов в хромосоме 14;
   
3. 
   в сыворотке крови не определяются все классы иммуноглобулинов;
   
4. 
   в сыворотке крови не определяется только Ig А.
   

6. Вторичные иммунодефициты не могут возникнуть при:

1. 
   дефиците в диете цинка;
   
2. 
   сахарном диабете;
   
3. 
   психической депрессии;
   
4. 
   транслокации хромосом.
   

7. Какой фактор может вызывать обратимые дисфункции иммунной системы?

1. 
   голодание;
   
2. 
   ВИЧ-инфекция;
   
3. 
   краснуха;
   
4. 
   туберкулез.
   

8. Какое свойство вирусов способствует развитию иммунодепрессии?

1. 
   прямое сродство к молекулам МНС человека;
   
2. 
   цитотоксический эффект вирусов;
   
3. 
   способность к репликации;
   
4. 
   способность к транслокации.
   

9. Не верно для синдрома хронической усталости:

1. 
   относится к первичным иммунодефицитам;
   
2. 
   характерен для вторичных ИДС;
   
3. 
   возникает после тяжелых инфекционных заболеваний;
   
4. 
   продолжается до 6 месяцев и более;
   
5. 
   больные жалуются на заметное ухудшение памяти.
   

10. Какие лабораторные исследования не проводят при подозрении на первичный иммунодефицит?

1. 
   анализ на ВИЧ-инфекцию;
   
2. 
   клинический анализ крови;
   
3. 
   тромбоцитограмма;
   
4. 
   кожные пробы ГЗТ на банальные антигены;
   
5. 
   НСТ-тест.
   

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ: Исходного уровня

Вариант № 1	Вариант № 2	Вариант № 3	Вариант № 4	Вариант № 5
1. 2 2. 1 3. 3 4. 4 5. 1 6. 2 7. 4 8. 3 9. 1 10. 1	1. 3 2. 4 3. 2 4. 2 5. 4 6. 3 7. 2 8. 1 9. 5 10. 1	1. 2. 1 3. 2 4. 1 5. 3 6. 5 7. 4 8. 4 9. 2 10. 4	1. 1 2. 2 3. 3 4. 3 5. 3 6. 1 7. 3 8. 2 9. 4 10. 3	1. 3 2. 2 3. 4 4. 2 5. 1 6. 4 7. 1 8. 1 9. 1 10. 1

ТЕСТЫ: (ИТОГОВОГО УРОВНЯ)

ВАРИАНТ № 1

1. Дайте характеристику первичным иммунодефицитным состояниям:

а) развиваются спонтанно;

б) врожденные заболевания;

в) наследственные заболевания;

г) несовместимы с жизнью;

д) этиологический фактор – точечные мутации генов.

Ответ: 1. а,б,в 2. б,в,г 3. б,в,д 4. в,г,д.

2. Первичные иммунодефициты могут быть:

а) с преимущественными дефектами гуморальных факторов врожденного иммунитета;

б) с дефицитом компонентов комплемента;

в) с дефицитом антител;

г) с дефицитом антигенов;

д) с нарушением фагоцитоза.

Ответ: 1. а,б,в 2. а,б,д 3. а,в,д 4. б,в,г