Типовые патологические процессы
 Скачать 7.53 Mb.
|
Недостаточность биотинаВозникает в результате снижения поступления биотина с пищей в процессе голодания, либо вследствие избыточного и длительного приема сырого яичного белка, а также антибиотиков и сульфаниламидных препаратов, нарушающих интенсивный синтез данного витамина в кишках. Дефицит биотина приводит к снижению содержания и активности биотинсодержащих ферментов, обеспечивающих процессы карбоксилирования (включения СО2 в органические кислоты). Клинически проявляется в развитии анемии, дерматитов, гиперпродукции кожного сала, повышенной ломкости и выпадении волос, болях в мышцах, угнетении психики и т.д. Недостаточность витамина РР (витамина В3, ниацина, никотинамида, никотиновой кислоты) Возникает вследствие резкого и длительного снижения поступления витамина РР с пищей и/или угнетения синтеза никотиновой кислоты из триптофана. Показателем недостаточности является прием витамина РР в количестве менее 18 мг в сутки. Дефицит никотиновой кислоты сопровождается угнетением витамин РР-зависимых обменных процессов. Клинически проявляется либо в развитии ярко выраженной болезни - пеллагры, названной из-за возникновения шершавой кожи (Рellagra) вследствие дефицита витамина РР (Pellagra Prevention), либо клинически стертой болезни Хартнапа. При развитии болезни кожа начинает шелушиться, затем формируется гиперкератоз, участки эритемы или ярко выраженного дерматита с последующей пигментацией кожи. В начале развития гиповитаминоза РР возникает чувство жжения во рту, затем возникают стоматиты, гингивиты и даже язвы в слизистых оболочках рта, желудка, тонких и, особенно, толстых кишок. Возникающие интенсивные боли в области живота сопровождаются длительными поносами, приводящими к гипогидратации организма. Нередко развиваются расстройства психики в виде либо депрессивных состояний, либо галлюцинаций, либо даже психозов и приобретенной деменции (слабоумия). Недостаточность пантотеновой кислоты(«вездесущей» кислоты, витамина В5) Возникает крайне редко и, главным образом, при длительном полном или частичном голодании с употреблением воды. Это объясняется тем, что данный витамин имеется практически во всех пищевых продуктах (животного, растительного и микроорганизменного происхождения). Дефицит пантотеновой кислоты ведет к развитию недостаточности коэнзима А, сопровождающейся нарушением многообразных метаболических процессов (окисления жирных кислот; окислительного декарбоксилирования; синтеза макроэргов (в цикле трикарбоновых кислот), жиров, фосфолипидов, стероидных гормонов, гема Нb, ацетилхолина и др. Клинически проявляется развитием различных регуляторных и исполнительных систем, в частности расстройств нервной системы (в виде общей усталости, снижения работоспособности, нарушения сна: гипо- и диссомний, головной боли, парестезий, невритов, параличей и др.), эндокринной системы (в виде гипокортицизма дегенеративного происхождения), сердца, почек, органов пищеварения (в виде дистрофических и функциональных нарушений и др.). Лечение гиповитаминоза В5 осуществляется назначением препаратов пантотеновой кислоты, усиленным питанием, оздоровлением организма. 19.5.6. Характеристика клинических проявлений недостаточности липидорастворимых витаминов Гиповитаминозы липидорастворимых витаминов чаще имеют приобретенное происхождение, реже - наследственное. Гиповитаминоз А Возникает в результате: - недостатка поступления с пищей продуктов животного (треска, рыбий жир, печень, яичный желток, молоко, сливочное масло и др.) и растительного (морковь, шпинат, салат, петрушка, крыжовник, черная смородина и др.) происхождения, содержащих витамин А и его витамеры (ретинол, -каротин, дегидроретинол, ретиналь, ретиноевая кислота); - ослабления распада ретинола на две молекулы витамина А и их всасывания через слизистую кишок (особенно из-за дефицита желчных кислот); - нарушения транспорта витамина с белком-переносчиком; - расстройства депонирования витамина в печени; - ослабления взаимодействия с рецепторами ретиноидов; - нарушения метаболизма витамина и провитаминов в тканях; - расстройства выведения их из организма. Дефицит витамина А, содержащего большое количество ненасыщенных связей, сопровождается нарушением различных окислительно-восстановительных процессов в клеточно-тканевых структурах организма, уменьшением содержания зрительного белкового пигмента - родопсина сетчатки глаза, торможением процессов транскрипции в ядрах клеток, нарушением активности генов. Клинически гиповитаминоз А проявляется следующими расстройствами: - развитием гемералопии (куриной слепоты – невозможность видеть в сумерках); - нарушением структуры и функции эпителиальной ткани (в виде сухой, шелушащейся, ороговевающей, шершавой кожи, особенно в области коленных и локтевых суставов); - возникновением сухости роговицы (ксерофтальмии), ее эрозированием и изъязвлением (кератомаляцией), в том числе из-за снижения секреторной активности слезных желез; - снижением устойчивости слизистых и кожи к действию микроорганизмов, приводящей к развитию в них воспаления и инфицирования; - развитием воспалительных заболеваний: конъюнктивитов, кератитов, бронхитов, гастритов, энтеритов, колитов, уретритов и др.; - возникновением гипохромной анемии и т.д. Гиповитаминоз D Обусловлен, главным образом, недостаточным его поступлением в организм с пищей (печень, мозги, яичный желток), а также образованием активного витамина из провитаминов в коже под влиянием ультрафиолетовых лучей. Дефицит витамина D сопровождается снижением всасывания Са+2 и фосфатов в кишечнике, реабсорбции Са+2 в канальцах почек, а в итоге уменьшением количества Са+2 и фосфатов в крови и костях. Клинически проявляется в виде заболевания рахита, который отличается снижением минерализации (содержания фосфорно-кальциевых комплексов) костей и зубов и характеризуется: их размягчением, деформацией, остеопорозом, частыми переломами; развитием на границе костей и хрящей утолщений (рахитических четок); замедлением образования первых зубов и развития в них дентина; развитием и прогрессированием генерализованной мышечной гипотонии, снижением двигательной активности, возникновением быстрой утомляемости (вследствие нарушения иннервации и метаболизма в скелетных мышц) и т.д. Лечение гиповитаминоза D заключается в назначении препаратов витамина D (D2 - витамина растительного происхождения, D3-витамина животного происхождения) и паратгормона (для превращения витамина D2 в D3-кальцитриол). Гиповитаминоз Е (токоферола) Возникает при уменьшении поступления в организм различных нерафинированных растительных масел, а также злаковых и бобовых зеленых растений, жирного мяса, яиц, молока, приводящего к снижению содержания витамина Е в плазме крови менее 8 мкг/мл (0,8 мг %). Первичная недостаточность витамина выявляется у младенцев при избытке получения полиненасыщенных жирных кислот в процессе их искусственного вскармливания, а также у детей при недостатке белковой пищи. Вторичная - при значительных нарушениях пищеварения в результате повреждения поджелудочной железы, недостаточности поступления конъюгированных желчных кислот в кишечник, развития язвенного илеоеюнита, амилоидоза стенок тонких кишок, синдрома короткой кишки, гипогаммаглобулинемии и т.д. Дефицит витамина Е приводит к активизации перекисного свободно-радикального окисления липидов в клеточных мембранах, снижению биосинтеза гема и различных белков, нарушению тканевого дыхания. Клинически проявляется развитием гемолитической анемии, а-бета-липопротеидемии, миокардиодистрофии, избыточным отложением сфинголипидов в мышечной ткани, креатинурии, снижением клеточного и гуморального иммунитета, расстройствами центральной и периферической нервной системы (в результате демиелинизации нейронов) в виде мозжечковой атаксии, полиневритов и нарушений процессов проприоцепции. Лечение гиповитаминоза Е заключается в назначении пищевых продуктов, богатых данным витамином, а также препаратов витамина Е (токоферола ацетата) внутрь или внутримышечно. Гиповитаминоз К Обусловлен снижением процесса синтеза витамина в кишечнике (из-за подавления сапрофитной микрофлоры принимаемыми внутрь антибиотиками и сульфаниламидными препаратами), нарушением всасывания витамина К в кишках (при дефиците желчи), развитием тяжелой патологии печени (гепатит, цирроз), назначением антикоагулянтов непрямого действия. Недостаточный прием пищи, содержащей витамин К (свиной печени, рыбной муки, растительных масел, зеленых продуктов) существенного влияния на развитие гиповитаминоза К не оказывает. Дефицит витамина К сопровождается снижением активации II, VII, IX и X факторов свертывания крови. Клинически проявляется развитием геморрагического синдрома в виде различных кровотечений (из десен, носовых, желудочно-кишечных) и кровоизлияний (внутрикожных и подкожных) и гипохромной анемии. Диагноз ставится, во-первых, по снижению, примерно на треть, содержания протромбина, проконвертина, фактора Кристмаса и фактора Стюарта-Прауэра; во-вторых, по увеличению, примерно на четверть, протромбинового времени. Лечение заключается в назначении больным, во-первых, пищевых подуктов, богатых витамином К (растительного происхождения- брюссельская и цветная капуста, шпинат, растительные масла и др.; животного происхождения - говяжья и свиная печень, рыбная мука и др.); во-вторых, препаратов витамина К (викасола, фитоменадиона). 19.5.7. Характеристика клинических проявлений избытка водорастворимых витаминов Гипервитаминоз В1 способствует развитию гипертензивных состояний. Гипервитаминоз В2 не развивается. При гипервитаминозе В6 отмечается развитие атаксии, снижения глубокой проприоцептивной и вибрационной чувствительности (особенно нижних конечностей). При отмене препаратов витамина В6 и поступления витамина В6 с пищей отмеченные расстройства уменьшаются крайне медленно. Гипервитаминоз В12 не выявляется. Гипервитаминоз фолиевой кислоты не проявляется значительными расстройствами. В эксперименте отмечена возможность развития иммунодефицита. Гипервитаминоз С, биотина и пантотеновой кислоты обычно не отмечается. Гипервитаминоз РР обычно проявляется временной артериальной гиперемией кожи лица с ощущением жара, хотя возможно развитие анафилактоидных реакций. 19.5.8. Характеристика клинических проявлений избытка липидорастворимых витаминов Гипервитаминоз А проявляется развитием различных расстройств: тошноты, рвоты, головной боли, сонливости, или повышенной раздражительности, фотофобии, шелушении, пигментации и трещин кожи ладоней и ступней, сухости и ломкости ногтей и волос, выпадения волос, потери аппетита, увеличения печени и селезенки, торможения созревания и деструкции хрящевой и костной тканей, угнетения протеиносинтеза, а иногда и тератогенных эффектов. Гипервитаминоз D проявляется развитием гиперкальциемии, кальцификации разных органов, гиперкальциурией, развитием почечной недостаточности, уремии, артериальной гипертензии, аритмий сердца, кальцификации клапанов сердца, сердечной недостаточности, клонико-тонических судорог и даже смерти. Гипервитаминоз Е у взрослых не выявляется, у недоношенных детей может проявиться развитием энтероколита и сепсиса. Гипервитаминоз К можно вызвать передозировкой витамина К у новорожденных, что проявляется развитием гемолитического синдрома. 19.6. ПАТОЛОГИЯ ВОДНОГО ОБМЕНА 19.6.1. Биологическая роль воды Вода является жизненно необходимым компонентом структуры клеток и тканей, внутренних сред организма, а также обязательным участником различных видов обмена веществ, происходящих в них. С водой поступают, транспортируются и выводятся разнообразные органические и неорганические, простые и сложные вещества и соединения, которые в водной среде организма претерпевают разнообразные метаболические процессы. Так, вода с различными растворенными, коллоидными и комплексными веществами и соединениями предопределяет разнообразные химические и физико-химические реакции синтеза (ассимиляции) и распада (диссимиляции), процессы активного и пассивного транспорта через сосудистые и гистиоцитарные барьеры (мембраны). Можно утверждать, что вода представляет важную структурную, метаболическую и функциональную основу жизнедеятельности клеточных и внеклеточных образований сложно организованного организма человека. 19.6.2. Количество воды в организме и секторах Общее количество воды в организме взрослого человека колеблется от 50 до 65 % от его массы тела и составляет 35 – 45 литра. У эмбрионов ее содержание достигает 90-95 % от массы тела. У детей процент воды больше, чем у юношей и молодых, а у последних - больше, чем у лиц зрелого и, особенно, пожилого и старческого возраста. В разных органах человека одного и того же возраста и пола определяется разное количество воды. Причем, в тканях с большим содержанием воды, как правило, отмечается и большая интенсивность метаболических процессов и наоборот. У мужчин содержание воды несколько больше, чем у женщин. У лиц одного пола, но с большей массой тела, воды, как правило, больше, чем у лиц с меньшей массой тела. Вода организма состоит из внутриклеточной (24 - 30 л, 30 - 40 % от массы тела или 2/3 от общего ее содержания в организме) и внеклеточной (12 - 15 л, 15 - 20 % от массы тела или 1/3 от общего ее содержания в организме) жидкости. Внеклеточная (экстрацеллюлярная) жидкость включает внутрисосудистый сектор состоящий из воды плазмы крови (2 -3 л или 3 - 4 % от массы тела) и лимфы (1 - 2 л или 1,2 - 1,5 % от массы тела), интерстициальный сектор (9 - 12 л или 12 - 15 % от массы тела) и трансклеточный сектор (0,7 - 1,5 л или 1 - 2 % от массы тела). Эти сектора отделены друг от друга цитоплазматическими мембранами, хорошо проницаемыми для воды и избирательно проницаемыми для ионов, минеральных соединений, ФАВ и различных органических соединений. Вода как внутриклеточная, так и внеклеточная находится в трех основных состояниях (формах): 1) в свободном (мобильном) состоянии. Эта вода изменяется в наибольшей степени и составляет наибольшее количество; 2) в связанном состоянии, главным образом, с гидрофильными коллоидами, а также другими веществами, находящимися в связи с мицелиями и в межмицеллярных пространствах, в том числе в адгезированном состоянии, при котором вода находится на поверхности коллоидов; 3) в конституционном состоянии, при котором вода входит в структуру молекул белков, липидов, углеводов и их комплексных соединений. Изменения состояния воды сопровождается ее передвижениями в клетках, интерстиции, трансцеллюлярных полостях, а также между ними и сосудистым (как кровеносным, так и лимфатическим) руслом. 19.6.3. Водный баланс Количество воды как в целом организме, так и в разных его секторах (компартментах) зависит, во первых, от поступления воды в организм с питьем и пищей, во-вторых, от образования воды и расходования ее в процессе многообразных видов метаболизма, в-третьих, от выведения воды из организма с мочой, потом, калом, выдыхаемым воздухом, в-четвертых, от передвижения жидкости в организме, главным образом, за счет секреции пищеварительных секретов и всасывания воды в пищеварительном тракте. У здоровых людей имеет место нулевой водный баланс. То есть, в течении суток количество поступающей в организм воды и образующейся в нем метаболической воды соответствует количеству выводимой из организма воды, что составляет около 2,2 - 2,5 л. Вода организма черпается, главным образом, за счет экзогенной пищевой (около 1,0 - 1,2 л) и питьевой (около 0,8 - 1,0 л) воды (1,8 - 2,2 л). Метаболической воды образуется около 300 мл в сутки, главным образом, за счет окисления водорода липидов, углеводов и белков молекулярным кислородом. Так, при окислении 100 г липидов образуется примерно 107 мл воды, 100 г углеводов - 55 мл воды, 100 г белков - 41мл воды. Выводится вода преимущественно в виде мочи (в среднем около 1,2 - 1,5 л), незаметных потерь с потом (0,5 - 0,7 л) и водяных паров выдыхаемого воздуха (0,4 - 0,5 л), жидкой части кала ( около 0,2 л). Следует отметить, что за сутки выделяется от 8 до 10 л воды пищеварительных секретов (слюны 0,5 - 2 л, желудочного сока 2 - 2,5 л, поджелудочного сока 1,5 - 2,5 л, желчи 0,5 - 1,5 л, кишечного сока 2 - 2,5 л), вода которых почти в таком же количестве (минус 100 - 150 мл на образование кала) обратно всасывается в кровь и лимфу. Сохранение постоянства объема воды, как внутриклеточной, так и внеклеточной, существенно зависит от постоянства электролитного (ионного) состава в этих секторах. Распределение электролитов в различных секторах организма характеризуется не только их динамическим постоянством, но и специфичностью состава. Так, преобладающими электролитами внеклеточного сектора являются ионы натрия (90 % катионов) и ионы хлора (60 % анионов), а внутриклеточного сектора -- ионы калия (80 % катионов), ионы фосфатов (56 % анионов). В клетках также много белков (30 % от всех веществ), в крови их значительно меньше (7 - 8 % от всех веществ). Различие в электролитном составе секторов объясняется меньшей проницаемостью мембран для катионов (особенно для натрия - внутрь клетки, в сравнении с калием - из клетки наружу) и значительно большей - для анионов (хлора и бикарбонатов - внутрь клетки, фосфатов - из клетки наружу). Однако, они удерживаются в разных секторах на относительно постоянном уровне в связи с удержанием их противоположно заряженными молекулами. Наряду с пассивным транспортом (непрерывной диффузией) ионов по градиенту концентраций, важное значение имеет активный (с затратой энергии) перенос ионов против градиента концентраций. Осмотическая концентрация (осмоляльность), определяемая суммарным содержанием катионов и анионов во внутри- и внеклеточных секторах примерно одинакова, что обеспечивает сохранение ионного, кислотно-основного и водного гомеостаза. Количество жидкости и величина осмоляльности во внеклеточном секторе определяется, главным образом, содержанием натрия, а во внутриклеточном - калия. Важным фактором в распределении внеклеточной жидкости между внутрисосудистым и интерстициальным секторами является соотношение коллоидно-осмотического давления крови, интерстициальной жидкости и внутриклеточной жидкости различных тканей, а также величина градиента гидродинамического давления в артериальном и венозном концах капилляров. |