Пособие-Семиотика внутренних болезней. Учебное пособие Чита, 2008 Удк 616. 1. 4
 Скачать 1.3 Mb.
|
|
Рассчитайте и оцените кислотопродуцирующую функцию желудка после стимуляции для общей и свободной соляной кислоты. Задача 4. Больной 43 лет, рабочий, лечится в стационаре по поводу жидкого стула до 4 – 6 раз в сутки без примеси слизи и крови. Отмечает после приема жирной, острой пищи появление болей в эпигастральной области и в левом подреберье, иногда принимающих опоясывающий характер. За полгода похудел на 10 кг. При исследовании копрограммы были получены следующие данные:- нейтральный жир – в большом количестве; - кристаллы жирных кислот. - большое количество непереваренных мышечных волокон. Вопросы: Как называется большое количество нейтрального жира в кале и о недостатке каких ферментов или/и поражении каких органов свидетельствует его наличие? С чем связано и как называется наличие непереваренных мышечных волокон? О чем свидетельствует наличие в кале кристаллов жирных кислот? Задача 5. 27 – летний шофер обратился к врачу с жалобами на голодные ночные боли в эпигастральной области. Иногда на высоте болей появляется рвота кислым, после чего боли стихают. Врач заподозрил у больного язвенную болезнь. Ваш план обследования больного? Тема 17. Особенности жалоб, анамнеза, больных с заболеваниями печени и желчевыводящих путей. Желтухи. Общий осмотр, перкуссия и пальпация печени, желчного пузыря и селезенки. Цель занятия: Изучить основные правила проведения расспроса, осмотра при заболеваниях печени и желчевыводящих путей, научиться перкуссии и пальпации печени и селезенки, обследованию желчного пузыря, знать механизм развития патологических симптомов и нарушений билирубинового обмена при желтухах. К занятию студент должен знать: Основные жалобы при заболеваниях печени и желчевыводящих путей, особенности анамнеза. Методику проведения расспроса, осмотра, пальпации и перкуссии при патологии печени и желчевыводящих путей. Механизм возникновения жалоб. Нормальный билирубиновый обмен и нарушение его при желтухах. Механизм возникновения желтух. Дифференциальную диагностику желтух. Механизм развития синдрома портальной гипертензии. В итоге занятия студент должен уметь: Правильно провести расспрос больных, выявить основные жалобы и особенности анамнеза. Провести осмотр больных и выявить характерные признаки при заболеваниях печени и желчевыводящих путей. Провести перкуссию печени по Образцову-Стражеско и по Курлову. Провести пальпацию печени и желчного пузыря, определить свойства края печени и симптомы, свидетельствующие о патологии желчного пузыря. Провести перкуссию и пальпацию селезенки. Мотивация: расспрос больных с патологией печени и желчевыводящих путей являются неотъемлемой частью в обследовании больного для правильной постановки диагноза. Только на основании правильно собранных жалоб и особенностей анамнеза часто ставится правильный диагноз. Общий осмотр, осмотр живота, перкуссия и пальпация печени, селезенки и желчного пузыря уточняют характер патологического процесса. Эти методы исследования остаются незаменимыми в клинике внутренних болезней, должны проводиться каждому пациенту, по их результатам определяют показания к лабораторным и инструментальным методам обследования. Исходные знания:
УЧЕБНЫЕ ЭЛЕМЕНТЫ Расспрос позволяет выявить основные жалобы, особенности анамнеза у больных с заболеваниями печени и желчевыводящих путей. Болевой синдром в правом подреберье различен в зависимости от характера патологического процесса. Острые боли могут возникнуть при остром холецистите, дискинезии желчевыводящих путей и желчнокаменной болезни. В случае последней развивается приступ печеночной или желчной колики. Приступ печеночной колики развивается при перемещении камней из дна в шейку желчного пузыря, при этом происходит спастическое сокращение желчного пузыря и желчных ходов, вызывающее болевой синдром. Способствуют развитию печеночной колики сотрясения тела, подъём тяжестей, переедание, прием алкоголя. Боли интенсивные, с иррадиацией в правую половину грудной клетки, в подлопаточную область, продолжаются в течение нескольких часов, сопровождаются тошнотой и рвотой, часто с примесью желчи, также может беспокоить горечь и сухость во рту, вздутие живота. Во время приступа больные беспокойны, мечутся, стонут, не могут найти положение, облегчающее боль. Боли проходят после введения спазмолитиков и анальгетиков, в некоторых случаях применяется тепловое воздействие на правое подреберье. Приступ печеночной колики может привести к развитию обтурации желчевыводящих путей с возникновением механической желтухи. Тупые боли в правом подреберье связанны с растяжением глиссоновой капсулы печени при гепатомегалии, такие боли характерны для гепатитов, боли постоянные, усиливаются после еды, как правило, средней или небольшой интенсивности, может беспокоить чувство тяжести в правом подреберье. Также тупые боли могут быть связаны с воспалительными изменениями листков брюшины, покрывающих печень и желчный пузырь (перигепатиты, перихолециститы). Диспепсический синдромпри заболеваниях печени и желчевыводящих путей обычно связан с забросом желчи в желудок и пищевод. При этом больных беспокоят чувство горечи во рту, отрыжка горьким, тошнота и рвота с примесью желчи, эти симптомы провоцируются приемом жирной, жареной пищи и алкоголя. Кишечная диспепсия проявляется неустойчивым стулом (запоры сменяются поносами) и вздутием живота. Эти симптомы связаны с нарушением выделения желчи в кишечник, вследствие чего нарушается эмульгирование жиров и пищеварение, а также могут быть проявлениями синдрома портальной гипертензии или нарушения детоксикационной функции печени Желтуха (icterus)– окрашивание слизистых оболочек, кожи и склер в желтый цвет, связанные с повышением содержания билирубина при нарушениях его обмена. Различают механическую, паренхиматозную и гемолитическую желтухи. Желтуха, наряду с гепатомегалией, относиться кбольшим печеночным признакам. Обмен билирубина в норме.Билирубин образуется в клетках РЭС, главным образом селезенки, костного мозга и в звездчатых клетках печени. За сутки распадается примерно 1% эритроцитов и из их гема образуется 10-300 мг билирубина. Образующийся билирубин поступает в кровь. Так как он нерастворим в воде при физиологическом уровне рН крови, для транспортировки в кровотоке билирубин находиться в непрочной связи с альбуминами плазмы крови. Такой билирубин называется непрямой (дает непрямую реакцию с диазореактивом), свободный, несвязанный или неконъюгированный. Печень выполняет три важнейшие функции в обмене билирубина: захват билирубина из крови гепатоцитами, связывание его с глюкуроновой кислотой и выделение связанного (конъюгированного) билирубина в желчные капилляры. Перенос билирубина из плазмы в гепатоцит происходит в печеночных синусоидах. Билирубин отщепляется от альбумина на цитоплазменной мембране, внутриклеточные протеины захватывают билирубин и ускоряют его транспорт в гепатоцит. В печеночной клетке билирубин переносится в мембраны эндоплазматической сети, где связывается с глюкуроновой кислотой под влиянием фермента глюкуронилтрансферазы, при соединении с одной молекулой глюкуроновой кислоты образуется моно-, а с двумя диглюкуронид. Этот билирубин называется прямой(дает прямую реакцию с диазореактивом), связаннымили конъюгированным (связан или конъюгирован с глюкуроновой кислотой) или билирубинглюкуронид. Соединение билирубина с глюкуроновой кислотой делает его растворимым в воде, что дает возможность перехода в желчь и фильтрацию в почках. Далее связанный билирубин выделяется из печени в желчь с помощью цитоплазматических мембран билиарного полюса гепатоцита, лизосом и аппарата Гольджи. Экскреция билирубина из гепатоцита в желчь находится под контролем гормонов гипофиза и щитовидной железы. В желчи билирубин входит в состав макромолекулярных агрегатов (мицелл), состоящих из холестерина, фосфолипидов, желчных кислот и незначительного количества белка. В составе желчи билирубин поступает в кишечник и под действием бактериальных дегидрогеназ превращается в уробилиногеновые тела: а-уробилиноген, i-уробилиноген и l-уробилиноген (стеркобилиноген). Основное количество уробилиногена выделяется с калом с виде стеркобилиногена, на свету и воздухе превращающегося в стеркобилин, обеспечивающий нормальную окраску кала. Часть уробилиногена всасывается в кишечнике, по системе воротной вены поступает в печень, улавливается печенью и расщепляется. Уробилиноген, всасывающийся в прямой кишке, попадает в общий кровоток минуя печень. Будучи водорастворимым, уробилиноген в норме фильтруется почками и выделяется с мочой в виде следов. Нормальное содержание билирубина в крови: Общий – 3,4 – 22,2 мкмоль/л, прямой (связанный) – 0-5,1 мкмоль/л. Механическая (подпеченочная, обтурационная) желтуха возникает вследствие механического препятствия для оттока желчи в кишечник. Причины подпеченочной желтухи: обтурация печеночного и общего желчного протоков (камни, опухоль, паразиты, воспаление слизистой протока с последующим склерозированием); сдавление подпеченочного и общего желчного протоков извне (опухоль головки поджелудочной железы, желчного пузыря, увеличенные лимфатические узлы, кисты поджелудочной железы, склерозирующий хронический панкреатит, послеоперационные рубцы), атрезия или гипоплазия желчевыводящих путей; обтурация крупных внутрипеченочных желчных протоков. При нарушении оттока желчи по внепеченочным желчным протокам повышается давление в билиарном дереве и возникает регургитация желчи сначала на уровне внутрипеченочных протоков, а затем и в самом гепатоците. Следует отметить, что при нормальных условиях транспорт билирубина через гепатоцит происходит только в одном направлении – от кровеносного капилляра к желчному. При препятствии для оттока желчи возможна его регургитация внутри гепатоцита и движение в обратном направлении – в кровеносный капилляр. Вследствие этого в крови повышается прямой, конъюгированный билирубин. Будучи водорастворимым, он фильтруется почками и обуславливает темный цвет мочи (цвет пива). Вместе с билирубином в кровоток поступают другие составные части желчи: желчные кислоты, холестерин, фосфолипиды, концентрация их в кровотоке повышена. Желчные кислоты откладываются в коже, раздражая её чувствительные нервные окончания, вследствие чего больной испытывает мучительный кожный зуд, а также, проникая в мочу, желчные кислоты изменяют её поверхностное натяжение и моча пениться. Желчь не попадает в кишечник, поэтому кал будет обесцвечен из-за отсутствия стеркобилиногена (ахолия) и будет иметь жирный блеск (нарушается эмульгирование и переваривание жиров). Наиболее часто механическая желтуха встречается у лиц старше 40 лет, в 40% случаев вследствие опухолей и в 30-40% вследствие желчнокаменной болезни. Для опухолей характерно постепенное и неуклонное нарастание интенсивности желтухи. При желчнокаменной болезни желтуха может возникнуть транзиторно после приступа печеночной колики («мерцающий пароксизм желтухи»), при стойкой обтурации желчевыводящих путей желтуха прогрессивно нарастает. Гемолитическая (надпеченочная) желтуха – связана с большой продукцией билирубина в РЭС при гемолизе эритроцитов, при этом образование билирубина превышает способность печени к его выведению. Печень способна метаболизировать и выделять в желчь билирубин в количестве, в 3-4 раза превышающем его продукцию в нормальных условиях. Если образуется ещё большее количество билирубина, несмотря на усиленную работу печени по его метаболизму, развивается надпеченочная желтуха. В крови при этом повышен свободный (непрямой) билирубин. Причины развития гемолитической желтухи: снижение осмотической резистентности эритроцитов (первичный гемолиз); неэффективный эритропоэз при мегалобластной и свинцовой анемиях; малярия; септический эндокардит; действие гемолитических ядов; большие кровоизлияния, гемолиз эритроцитов в области обширного инфаркта легких; аутоиммунная гемолитическая анемия, возникающая при системной красной волчанке, ревматоидном артрите и других системных заболеваниях. При гемолитической желтухе уробилиногены, всосавшиеся в кишечнике не полностью улавливаются печенью, так как гепатоциты работают с повышенной функциональной нагрузкой. Уробилиноген попадает в общий кровоток, фильтруется почками и обуславливает более темный цвет мочи (это бывает не всегда). Кал окрашен весьма интенсивно (плейохромия), что обусловлено большим поступлением билирубина в кишечник. При длительно существующей гемолитической анемии наблюдается увеличение селезенки (спленомегалия)и гемосидероз тканей из-за отложения в них железа. Паренхиматозная (печеночная или печеночно-клеточная) желтухавозникает при поражении гепатоцитов. Заболевания, которые к этому приводят: острые и хронические вирусные гепатиты; алкогольные, лекарственные и токсические поражения печени; аутоиммунные гепатиты; циррозы печени различной этиологии. В основе паренхиматозной желтухи лежит повреждение гепатоцитов, желчных капилляров, нарушение захвата, конъюгации и экскреции билирубина клетками печени, а также его регургитация (обратное поступление в кровь). В настоящее время в зависимости от уровня, на котором происходит нарушение метаболизма и транспорта билирубина в гепатоцит печеночную желтуху подразделяют на гепатоцеллюлярную и постгепатоцеллюлярную, а гепатоцеллюлярную – дополнительно на премикросомальную, микросомальную и постмикросомальную. В основе премикросомальной желтухи лежит нарушение захвата билирубина гепатоцитом, затрудненное отщепление его от альбумина и нарушение соединения с цитоплазматическими протеинами. Встречается при острых и хронических гепатитах, циррозах печени, гепатозах. В патогенезе микросомальной желтухи ведущую роль играет нарушение конъюгации билирубина с глюкуроновой кислотой в гладкой цитоплазматической сети, вследствие чего в крови нарастает уровень свободного (непрямого, неконъюгированного) билирубина. Наблюдается при хронических гепатитах и циррозах печени, а также при наследственных пигментных гепатозах (синдромы Жильбера и Криглера-Найяра). Постмикросомальная гепатоцеллюлярная желтуха возникает наиболее часто. Первичным её патогенетическим звеном является нарушение экскреции связанного билирубина в желчь и поступление его из гепатоцита в кровь, вследствие чего в крови нарастает фракция свободного (непрямого, неконьюгированного) билирубина. При этом может подавляться и захват билирубина и его транспорт, поэтому возможно одновременное повышение и неконъюгированного билирубина, также наблюдается при хронических гепатитах и циррозах. Постгепатоцеллюлярная печеночная желтуха наблюдается при печеночном холестазе. Её первичное патогенетическое звено – возврат связанного билирубина в кровь из внутрипеченочных желчных ходов. К этому могут привести холестатический гепатит, холангит, билиарный цирроз печени, идиопатический доброкачественный рецидивирующий холестаз, холестаз беременных, наследственные пигментные гепатозы (синдромы Дабина-Джонсона и Ротора). В течении острого вирусного гепатита (на примере которого удобнее всего изучить изменения билирубинового обмена), можно проследить стадийность изменений. Вначале наблюдается дистрофия и нарушение функции печеночных клеток, ранее всего нарушается захват уробилиногенов, поступающих в печень из системы воротной вены. Будучи водорастворимым уробилиноген фильтруется почками и окрашивает мочу в темный цвет, поэтому в преджелтушный период ранним показателем нарушений пигментного обмена является уробилиногенурия. Также в первую стадию болезни нарушается захват гепатоцитом непрямого билирубина, вследствие чего повышается его содержание в крови и, в особенности, конъюгация билирубина с глюкуроновой кислотой, при этом образуется преимущественно моноглюкуронид. Нарушается также выделение билирубина из гепатоцитов в желчные ходы и может наблюдаться регургитация связанного (прямого) билирубина из печеночной клетки в общий кровоток. Поступление билирубина в кишечник уменьшено, кал окрашен менее интенсивно. В период разгара наблюдается некроз гепатоцитов, при этом все компоненты желчи попадают в общий кровоток. Гипербилирубинэмия наблюдается за счет прямой и непрямой фракций, непрямой билирубин в кровотоке находится в виде моноглюкуронида. Также в кровоток попадают желчные кислоты, обуславливающие появление кожного зуда. Поскольку синтез желчных кислот снижен, то интенсивность кожного зуда значительно меньше, чем при механической желтухе. В кал желчь практически не попадает, поэтому он обесцвечен (ахолия кала). В моче уробилин отсутствует. Темный цвет обусловлен содержанием в ней прямого билирубина, моча пенится за счет выделения с ней желчных кислот. В период разгара при паренхиматозной желтухе в несколько раз повышается уровень печеночно-клеточных ферментов и нарушены все функциональные пробы печени по участию в белковом, жировом и углеводном обменах. При переходе в стадию выздоровления наблюдается желтушный криз: восстанавливаются печеночные балки, желчь попадает в кишечник, появляется окрашивание кала. Из кровотока исчезает прямой билирубин и уменьшается содержание непрямого. Моча темная за счет уробилиногенов, не пениться. Уробилиногенурия остается ещё некоторое время после нормализации уровня билирубина. В клинической практике большое значение имеет дифференциальная диагностика желтух, данные приведены в таблице. Дифференциальная диагностика желтух
|