Фоновые заболевания детей раннего возраста. Учебное пособие для студентов Чита 2007 удк 616 053. 2 056. 54 (07) ббк
 Скачать 0.84 Mb.
|
|
Физиологическая роль витамина Д. Витамин Д и его активные метаболиты являются структурными единицами гормональной системы, регулирующей фосфорно-кальциевый обмен. Многокомпонентную регуляцию фосфорно-кальциевого гомеостаза в основном осуществляют паратгормон, витамин Д и кальцитонин. Физиологические колебания кальция и фосфора поддерживаются в довольно узких границах: от 2 до 2,8 ммоль/л. Гипокальциемия немедленно активирует синтез паратиреоидного гормона, который усиливает выведение кальция из костной ткани в кровь, а также экскрецию фосфора почками в результате уменьшения его реабсорбции в почечных канальцах и сохраняя таким образом нормальное соотношение кальция и фосфора. Имеется 7 разновидностей витамина Д1 – 7, которые обнаружены в продуктах растительного и животного происхождения. Наибольшей биологической активностью обладают витамины Д3 (животного происхождения) – холекальциферол и витамин Д2 (растительного происхождения) – эргокальциферол. Существуют 2 пути поступления витамина Д в организм ребенка: с пищей и путем его образования в коже под влиянием ультрафиолетовых лучей с длиной волны 280 – 310 микрометров. При этом провитамин Д7 – дегидрохолестерин превращается в витамин Д3. Витамины Д2 и Д3, как таковые, не обладают биологической активностью. Для того чтобы оказать физиологическое действие на органы – мишени, они должны подвергнуться 2 ферментативным гидроксилированиям. Одна часть поступающего после кишечного всасывания или кожного синтеза витамина Д фиксируется в жировых тканях и мышцах, представляя собой резервную форму, другая – переносится в печень. Печеночное активирование витамина Д происходит путем гидролиза в позиции 25 посредством печеночного фермента и его трансформации в кальцидиол (25 – ОН – Д3). В почках митохондриальный фермент 1a - гидроксилаза трансформирует 25 – ОН – Д3 в 1.25 (ОН)2 – Д3 (кальцитриол). Этот метаболит затем поступает в слизистую кишечника, где вызывает образование кальций связывающего белка (СаСб). Последний, способствует всасыванию кальция в кишечнике, обеспечивая потребность организма в кальции и фосфоре. Кальцитриол является наиболее активным натуральным метаболитом Д и расценивается как гормон. Таким образом, витамину Д принадлежит важная роль в поддержании гомеостаза кальция, обеспечении в организме положительного кальциевого баланса, нормальной работе цикла Кребса. В условиях гипокальциемии витамин Д действует на кость аналогично паратгормону - временно увеличивает резорбцию костной ткани, одновременно усиливая всасывание кальция из кишечника. После восстановления кальция в крови до нормы витамин Д улучшает качество костной ткани: способствует увеличению количества остеобластов, уменьшает кортикальную порозность и резорбцию кости. Рецепторы к 1,25(ОН) 2 Д3 имеют клетки многих органов, обеспечивая универсальную регуляцию ферментных внутриклеточных систем. Механизм регуляции следующий: 1,25(ОН)2 витамин Д3 активирует соответствующий рецептор, далее в передаче сигнала участвуют посредники – аденилатциклаза и цАМФ, мобилизующие кальций и его связь с белком – кальмодулином. Конечный эффект – усиление функции клетки и, следовательно, органа. Кальцидиол является промежуточным метаболитом, не оказывающим влияние на метаболизм костной ткани. По уровню содержания его в крови (в норме – 20 – 40 нг/ мл) судят о насыщенности организма витамином Д. Образование кальцидиола нарушается при заболеваниях печени. Паратгормон является вторым надежным регулятором кальций – фосфорного обмена. Сигналом для повышения продукции паратгормона служат: снижение концентрации ионизированного кальция в плазме и внеклеточной жидкости, обусловленные дефицитом витамина Д, недостаточное всасывание кальция в кишечнике, избыточная потеря ионов кальция через почки. Одновременно паратгормон подавляет реабсорбцию неорганических фосфатов в почечных канальцах, благодаря чему достаточно жестко регулируется соотношение Са : Р на ионном уровне. Избыточная продукция паратгормона сопровождается развитием гиперфосфатурии, гипофосфатемии, остеопении и остеомаляции, в тяжелых случаях – остеопороза. Третий регулятор кальциевого обмена – кальцитонин. Он подавляет резобцию кости, усиливает отложение кальция в кость и его выведение из организма с мочой. В регуляции кальциевого обмена также принимают участие гормоны щитовидной железы (тироксин, трийодтиронин), эстрогены, андрогены, соматотропный гормон, инсулин, и другие, окончательная роль которых уточняется. Рахит сопровождается нарушением не только минерального, но и белкового, липидного, углеводного, витаминного обменов, что ведет к изменению функций центральной нервной системы; при этом страдают сердечно – сосудистая система, органы дыхания, кроветворения. Комплекс патологических сдвигов ослабляет организм, тормозит рост, физическое и умственное развитие ребенка, снижает резистентность детей к инфекции, угнетает иммуннокомпетентную систему. Все это создает благоприятные условия для присоединения различных заболеваний, особенно пневмонии и их не благоприятного течения. Патогенез рахита Основными патогенетическими звеньями в развитии рахита являются дефицит витамина Д и его активных метаболитов, недостаточность кальций регулирующей системы, снижение всасывания кальция и фосфора в кишечнике, гиперпаратиреоидизм, усиленная потеря фосфора с мочой, ацидоз. Гипокальциемия немедленно активирует синтез паратиреоидного гормона, который усиливает выведение Са из костной ткани в кровь, а также экскрецию Р почками в результате уменьшения его реабсорбции в почечных канальцах. Все это приводит к нарушению процессов костеобразования, развитию остеопений и остеомаляции. Наиболее сильно поражаются те кости, рост которых наиболее интенсивен в этот период. Одним из ранних признаков нарушений костной системы является краниотабес (размягчение) задних частей теменных костей и чешуи затылочной кости. У больных рахитом отмечается позднее закрытие родничков и швов. Зубы прорезываются с большим опозданием. Во втором полугодии жизни появляются рахитические изменения: позвоночника (кифоз, сколиоз, лордоз); грудной клетки (развернутость нижней апертуры грудной клетки, деформации ее по типу «грудь сапожника», «куриная грудь», на ней определяется «гаррисонова борозда»; костей таза («плоский или клювовидный таз»); нижних конечностей («Х-образные или О-образные ноги»). Другим симптомом поражения костей является симптом остеоидной гиперплазии, проявляющийся «реберными четками», «браслетами», «нитями жемчуга». При этом происходит деминерализация костей в условиях гипокальциемии, гипоксии, гипоцитратемии, метаболического ацидоза. Нарушается синтез коллагена в условиях дефицита метаболитов витамина Д и аминоацидурии – идет избыток разрастания коллагена в кости, накопление остеоида с нарушенной структурой и отсутствием кальция. Мышечная гипотония и электролитные сдвиги у больных рахитом сопровождаются нарушением моторики желудочно-кишечного тракта и появлениям склонности к запорам. Гипотония мышц передней брюшной стенки приводит к образованию характерного «лягушачьего живота». Увеличивается печень, селезенка. Фосфор входит в состав ферментов, участвующих в цикле Кребса (перевод перувата в цитраты). При нарушении цикла Кребса накапливаются соли пировиноградной кислоты. Возникает дефицит цитратов, который усугубляет метаболический ацидоз. На это реагирует вегетативная нервная система – появляется вегето - дистонический синдром: повышенная возбудимость, нарушение сна, аппетита, повышенная потливость. В области затылка – облысение, зуд. Дермографизм – стойкий, красный. В период реконвалесценции значительно улучшается общее самочувствие, исчезают вегетативные и неврологические нарушения, нормализуется содержание Р и Са в крови. Классификация рахита Классификация рахита была принята шестым Всесоюзным съездом детских врачей в 1947 году. Новой классификации пока не принято, но согласно методическим рекомендациям МЗ СССР от 1990 года «Профилактика и лечение рахита у детей раннего возраста» предлагается выделять степени тяжести и характер течения рахита. Е.М.Лукьянова и соавт., в 1988 г. дополнили и систематизировали классификацию рахита и представили ее следующим образом (табл. 21). Таблица 21 Классификация рахита По этиологии. І. Витамин Д дефицитный (классический) ІІ. Витамин Д – зависимый или псевдокальциемический Тип 1 - генетический дефект синтеза в почках 1,25(ОН)2Д Тип 2 - генетическая резистентность рецепторов органов - мишеней к 1,25(ОН)2 Д. ІІІ. Витамин Д - резистентный 1. Семейный врожденный фосфатемический рахит или фосфат - диабет: а) сцепленная с Х - хромосомой гиперфосфатемия; б) аутосомное доминантное гипофосфатемическое поражение костей; в) аутосомный доминантный гипофосфатемический рахит. 2. Болезнь или синдром Дебре-де-Тони-Фанкони (глюкозоаминофосфатный диабет - полный или неполный вариант) 3. Почечный тубулярный ацидоз 4. Гипофосфатазия Фазы болезни: активная, клинико-лабораторная ремиссия (полная, неполная). ІΥ. Вторичный рахит 1. При болезни почек, обструкции желчевыводящих путей 2. При синдромах мальабсорбции 3. При болезнях обмена веществ (цистинурия, тирозинемия и др.) 4. Индуцированный фенобарбиталом либо другими длительно назначаемыми противосудорожными препаратами, глюкокортикоидами и др., так называемый ятрогенный рахит. Классификация витамин – Д дефицитного рахита представлена в таблице 22. Таблица 22 Классификация витамин - Д дефицитного рахита
Клиническая картина Рахит может проявляться уже на втором - третьем месяце жизни ребенка, а у недоношенных детей и раньше. Обычно первыми симптомами рахита являются вегетативные расстройства. Нарушается сон, появляется плаксивость, беспокойство, пугливость, гиперстезия, дети вздрагивают. Возникает повышенная потливость. Наиболее сильно потеют лицо, волосистая часть головы. В результате трения о подушку возникает облысение затылка, появляются опрелости в связи с раздражением кожи кислым потом (в результате развившегося ацидоза). Появляется податливость костей, образующих края большого родничка, затем малого родничка и стреловидного шва, т. е. присоединяются явления остеопороза. В этот период в крови отмечают гипокальциемию, ацидоз, нарастает активность щелочной фосфотазы, в моче увеличивается количество аммиака, аминокислот, фосфора, цАМФ. Выше перечисленные симптомы характерны для рахита легкой степени. Для рахита средней степени тяжести характерны выраженные изменения всего скелета за исключением деформаций трубчатых костей, определяется выраженная мышечная гипотония, слабость связочного аппарата. При тяжелом рахите возникают разнообразные изменения со стороны костей черепа, грудной клетки, позвоночника и длинных трубчатых костей. Походка становится «утиной», изменяется ось конечностей. За счет мышечной гипотонии отмечается позднее становление статических и моторных функций. Дети начинают позже стоять, ходить. Мышечная гипотония в сочетании с деформациями грудной клетки способствует нарушению легочной вентиляции и повышенной респираторной заболеваемости. У этих больных возникают дистрофические изменения в сердце. Выявляется разболтанность в суставах, симптомы «перочинного ножа», «кашне». Нарушается функциональное состояние печени (увеличивается в размерах), желудочно – кишечного тракта, белковый, липидный обмен, возникает дефицит витаминов В1, В6, В5, А, Е, С, меди, цинка, магния, железа (анемия), отмечается увеличение лимфатических узлов, селезенки. Для начального периода (1 - 3 месяца) характерно появление вегето - сосудистой дистонии, податливости костей черепа (размягчение краев большого родничка, участков краниотабеса в области затылочной кости). Для периода разгара характерны костные деформации скелета. К мягкости и податливости краев родничков и швов присоединяется размягчение плоских костей черепа - краниотабес. Вдоль задних отделов теменных костей, реже в области чешуи затылочной кости, появляются участки размягчения, в результате возникает уплощение затылка, ассиметрия головы. Нарушается соотношение между верхней и нижней челюстями, изменяются сроки прорезывания зубов, возникают дефекты эмали зубов, обнаруживается склонность к кариесу. За счет усиленного образования остеоидной ткани появляются: деформации черепа в виде увеличения теменных, лобных бугров; ключиц (усиление кривизны), утолщения на границе костной и хрящевой части ребер («реберные четки»). Грудная клетка сдавливается с боков, нижняя апертура несколько разворачивается и утолщается, а верхняя - сдавливается. По линии прикрепления диафрагмы видна так называемая гаррисонова борозда. Передняя часть грудной клетки вместе с грудиной несколько выпячивается вперед в виде «куриной», «килевидной» груди или «груди сапожника» (вдавление в нижней ее части). В результате деформации метафизов образуются утолщения – «рахитические браслеты», чаще в области лучезапястных суставов, «нити жемчуга» - утолщения в области диафизов фаланг пальцев. Иногда видны надмыщелковые утолщения на голенях. Ноги искривляются «О» - или «Х» - образно. Почти всегда возникает и плоскостопие. Может возникнуть кифоз в нижнем отделе грудных позвонков, кифоз или лордоз в поясничном отделе или сколиоз в грудном отделе позвоночника. Развивается сужение входа в малый таз, а таз становится плоским. Острое течение встречается у детей первого полугодия жизни, родившихся с крупной массой, у младенцев от многоплодной беременности, не получающих профилактические дозы витамина Д. Заболевание проявляется бурным развитием рахита, преобладанием процессов размягчения костей над процессами остеоидной гиперплазии. Подострое течение чаще бывает у детей, получающих недостаточные профилактические дозы витамина Д преимущественно второго полугодия жизни, а также у паратрофиков. Характеризуется медленным развитием заболевания, чаще во втором полугодии жизни. При этом преобладают симптомы остеоидной гиперплазии в зонах роста костей (избыточное образование фиброзной ткани вместо нормально обезвествленной, что является причиной таких деформаций скелета как «реберные четки», «браслеты», «бугры» и др.). При подостром течении рахита костные деформации не имеют быстрой динамики. Рецидивирующее течение проявляется сменой периодов ухудшения и обострения хронического процесса, например, в связи с каким-либо заболеванием, неправильным подбором профилактических и лечебных доз витамина Д. При рентгенологическом обследовании определяются полоски обезвествления в метафизарных зонах трубчатых костей. В периоде реконвалесценции уменьшается мышечная гипотония, исчезают вегетативные расстройства. Костные изменения имеют клинически отчетливую положительную динамику только при остром течении рахита (исчезает «краниотабес», податливость костей по ходу краниальных швов). В период остаточных явлений у детей, перенесших рахит, сохраняются увеличенные теменные, лобные бугры, уплощение затылка, нарушение прикуса, деформация грудной клетки, костей таза, позвоночника. Деформация плоских костей уменьшается. Неоднозначные показатели кальция и фосфора при данных вариантах рахита в период разгара объясняются разнонаправленными отклонениями кальцитонина в сыворотке крови. У всех больных в разгар болезни выявляется повышенная функциональная активность паращитовидных желез, что сопровождается усиленной продукцией паратгормона. Врожденный рахит является следствием отсутствия внутриутробного старта кальций регулирующей системы плода в последний месяц беременности, недостаточного поступления витамина Д и его активных метаболитов, кальция, фосфора к плоду от матери. Этому содействует неправильное питание беременной с ограничением или исключением продуктов с большим содержанием кальция, вредные привычки, прием лекарств (антиконвульсанты, гормоны, гепарин), патология плаценты, нарушения минерального гомеостаза в системе «мать - плацента - плод». Врожденный рахит характеризуется более выраженной остеопенией и остеомаляцией костей. В тяжелых случаях могут быть переломы ребер, трубчатых костей. Как правило, имеется затяжная гипокальциемия и гипофосфатемия. К врожденному рахиту также относят все генетически детерминированные формы кальций - фосфорных нарушений: фосфат - диабет, витамин Д - зависимый рахит, почечный канальциевый ацидоз, болезнь де Тони - Дебре - Фанкони, которые дают остеопенический синдром в старшем возрасте. Первые клинические признаки Д - дефицитного рахита у недоношенных детей появляются уже к концу 2 - 3 недели жизни. Они характеризуются костными изменениями с преобладанием процессов остеомаляции, более длительно сохраняются у недоношенных детей с низким сроком гестации и малым весом при рождении. У недоношенных детей, более зрелых, отмечается сочетание процессов остеомаляции (краниотабес, симптом Лепского) и гиперплазии остеоидной ткани (формирование «четок», лобных бугров, деформация головы). Рахит у недоношенных детей может быть обусловлен и эндогенными факторами, особенно механической желтухой, холестазом. Желчь недоношенных детей содержит в 5 раз меньше желчных кислот, чем доношенных. Нарушение образования и отделения ее, уменьшает всасывание растворимых витаминов: А, Е, Д, К, что нарушает абсорбцию кальция. Этому способствует любая патология гепатобилиарной системы и ее незрелость. Ятрогенный рахит возникает на фоне приема антиконвульсантов, используемых в лечении перинатальной энцефалопатии. При этом фенобарбитал усугубляет гипокальциемию, а она в свою очередь способствует развитию судорожного синдрома, что требует увеличение дозы фенобарбитала. Фенобарбиталовый рахит начинает проявляться на 2 - 3 неделе терапии этим препаратом и проявляется изменениями со стороны центральной нервной системы: плохой сон, возбуждение, резкий крик, тремор конечностей, судорожная готовность. У большинства детей отмечаются теменные, лобные бугры, «четки». Фенобарбиталовый рахит отличается неуклонным прогрессированием процесса, нарастанием костных изменений на фоне терапии фенобарбиталом и отсутствием эффекта от обычных доз витамина Д. Диагностические критерии рахита: - рахитическая остеопатия: а) симптом остеомаляции (размягчение краев родничков, «краниотабес», «гарисонова борозда» на грудной клетке, искривление конечностей, позвоночника, уплощение затылка); б) симптом остеоидной гипрплазии (бугры, «четки», «браслеты», «нити жемчуга», нарушение роста зубов, задержка роста костей). - мышечная гипотония; - синдром вегетодистони. Лабораторная диагностика. 1. Гипофосфатемия (в норме 1,3 - 2.3 ммоль /л) 2.Гипокальциемия (в норме 2,5 - 3,0 ммоль/л ) 3. Повышение ЩФ ( в норме 200 ед) 4. Снижение цитратов (в норме - 60 ммоль/л) Рентгенологическая диагностика в разгаре заболевания: - блюдцеобразное расширение метафизов; - отсутствие четкой линии предварительного обызвествления, «бахромчатость» метафизов; - истончение коркового слоя в области диафизов длинных трубчатых костей, его слоистость с нечеткими контурами, нередко в области диафизов длинных трубчатых костей видны Лоозера зоны, возможны поднадкостничные переломы; - остеопороз; - чередование плотных и более светлых полос свидетельствует о волнообразном течении процесса. Ядра окостенения при классическом рахите появляются во время, но иногда плохо видны. В таблице 23 представлена дифференциальная диагностика витамин-Д дефицитного рахита (ВДДР) с рахитоподобными заболеваниями. Таблица 23 Дифференциально – диагностические признаки витамин Д – дефицитного рахита и рахитоподобных заболеваний
Лечение витамин Д - дефицитного рахита. Диета соответствует возрасту ребенка. Рекомендуется рациональное вскармливание, своевременное введение прикормов. К продуктам богатым витамином Д, относятся: рыба, рыбий жир, яичный желток, растительное масло, икра, ростки пшеницы, орехи. Грудное молоко содержит 0,04 мкг витамина Д в 100мл. Такое количество витамина Д не может покрыть потребности организма ребенка. Содержание витамина Д в 100 мл коровьего молока составляет 0,02 мкг. Нормы потребления витамина Д для детей разного возраста даны в таблице 24. Таблица 24 Нормы потребления витамина Д (Коллегия МЗ РФ от 31. 05. 91 г.)
Показанием для назначения лечебных доз витамина Д являются достоверно выраженные клинико-биохимические признаки активности рахита. В начальном периоде рекомендуют давать профилактическую дозу витамина Д3 на 2 недели. При прогрессировании симптомов назначают лечебную дозу витамина Д3, начиная с 2000 МЕ в течение 3 – 5 дней, затем увеличивая ее до 3000 МЕ (при 2 степени). При 3 степени тяжести суточная доза составляет 4000 - 5000 МЕ. Лечебную дозу пациент получает в течение трех недель. По достижению терапевтического эффекта переходят на профилактическую дозу, составляющую 500 МЕ в сутки. Курсовая доза витамина Д3 в зависит от тяжести (табл. 25) Таблица 25 Курсовые дозы витамина Д3
При малых размерах большого родничка витамин Д назначается с 3 – 4 месячного возраста. Существует большое количество препаратов витамина Д (табл. 26). Масляные формы витамина Д3 не всегда хорошо всасываются. Причинами затруднения всасывания масляного раствора являются синдром нарушенного всасывания в тонкой кишке (целиакия, гастроинтестинальная форма пищевой аллергии, экссудативная энтеропатия и др.), панкреатиты, муковисцидоз, энтероколиты, болезнь Крона. В настоящее время применяют водный раствор холекальциферола «Аквадетрим», имеющий удобную для приема и четкой дозировки форму. Препарат можно применять у детей, имеющих в анамнезе недоношенность, бронхолегочную дисплазию, муковисцидоз, неблагоприятное течение антенатального периода, получивших массивную лекарственную терапию. Эта форма витамина Д хорошо усваивается и не дает дисфункцию желудочно-кишечного тракта, что выгодно отличает его от масляных растворов витамина Д. Таблица 26 Лекарственные препараты витамина Д
При легком течении рахита в начальном периоде можно рекомендовать прием лимонно-цитратной смеси. Пропись лимонно - цитратной смеси: Лимонная кислота - 2,1 Цитрат натрия - 3,5 Вода дистиллированная - 100,0 По 1 чайной ложке 3 раза в день в течение 10 - 12 дней. Лечебный эффект может быть достигнут ультрафиолетовым облучением 20 - 25 сеансов, начиная с ¼ биодозы до 2,5 - 3 биодоз. Одновременное назначение УФО с витамином Д противопоказано. Учитывая наличие полигиповитаминоза, показано назначение витаминов: В1, В2, В6, С, А, Е. в возрастных дозах. Препараты магния: аспаркам или панангин назначают при поражении сердечно - сосудистой системы - 1 таблетка в день, 1% раствор магния сульфата - 1 - ½ чайной ложке - 2 - 3 раза в сутки (при склоннности к запорам, атопическом дерматите). Диспансерное наблюдение осуществляется в группе здоровья ІІ. Противопоказаний к вакцинации нет. Рекомендуется соблюдение режима дня, диеты, соответствующей возрасту ребенка, оптимальный уход. После окончания лечения, детям старше 6 месяцев, можно назначить лечебные ванны (хвойные - при повышенной возбудимости, солевые - вялым, адинамичным детям). Профилактика. Решающая роль в предупреждении рахита имеет естественное вскармливание. Необходимо пребывание ребенка на чистом воздухе, летом в светотени; воздушные ванны круглый год, обтирание общее и частичное, гигиенические ванны, массаж, гимнастика, систематическое закаливание и оберегание от инфекций. Антенатальная неспецифическая профилактика рахита должна проводиться в следующих направлениях: - тщательное наблюдение в женской консультации беременных, профилактика внутриутробной гипоксии плода; - рациональное использование дородового отпуска, психопрофилактическая подготовка к родам; - организация правильного питания: в первую половину беременности необходимо четырех разовое, во вторую 5 - 6 разовое питание с ежедневным включением в рацион питания продуктов, содержащих полноценные белки (50% животного происхождения), в виде нежирных сортов мяса (120 - 200 г.) или рыбы (150 - 200 г.), молока, кисломолочных продуктов (как источник белка, кальция, фосфора). Количество жира доводится до 80 - 100 г в сутки, растительного масла 15 - 30 г. с салатами. Суточное количество углеводов ограничивается 400 - 500 г.; - рекомендуется ежедневный прием сырых овощей и фруктов в течение всей беременности; - регулярный прием одного из поливитаминных препаратов; - при необходимости назначают фолиевую кислоту и препараты железа, - запрещается: курение, употребление алкогольных напитков, а также пряностей, специй (хрен, чеснок, горчица, перец). Эти продукты противопоказаны и кормящей женщине, поскольку они выделяются с молоком и придают ему неприятный запах и вкус. - беременная и кормящая женщина не должна вести малоподвижный образ жизни, больше бывать на свежем воздухе, соблюдать гигиену жилья, постели, режим дня. Антенатальная специфическая профилактика рахита беременным женщинам проводится одним из следующих методов: - с 30 - 32 недель беременности назначают женщине (в возрасте до 35 лет) витамин Д в дозе 1000 МЕ /сутки - Кальций Д3 - Никомед, представляющий комбинацию 500 мг кальция и 200 МЕ витамина Д3 в одной жевательной таблетке по 1 таблетке 2 раза в день, утром и вечером. - можно назначать курс УФО (в холодный сезон) с 30 - 32 недель беременности в нарастающей дозировке с ¼ до 2,5 - 3 биодоз на расстоянии горелки в 100 см, всего 18 - 20 сеансов. Постнатальная неспецифическая профилактика рахита Решающая роль в предупреждении рахита и других заболеваний имеет естественное вскармливание. Только женское молоко своей матери является единственным и незаменимым продуктом питания для ребенка. В нем содержатся все необходимые пищевые инградиенты, микроэлементы, витамины, биологически активные вещества, гормоны (в том числе кальций регулирующие). Необходимо обеспечить ежедневное пребывание ребенка на чистом воздухе, летом в светотени, воздушные и свето - воздушные ванны круглый год, обтирание общее и частичное, гигиенические ванны. Важными профилактическими факторами является правильное купание, одевание ребенка, массаж, гимнастика, систематическое закаливание и оберегание от инфекций. Постнатальная специфическая профилактика рахита Всем здоровым доношенным детям с 3 - 4 недели назначают витамин Д3 по 500 МЕ/сутки ежедневно (исключая - июнь - сентябрь) в течение 1 года. Специфическую профилактику рахита лучше проводить водным раствором витамина Д3. Специфическую профилактику рахита недоношенным детям необходимо проводить витамином Д3 с 7 - 10 дневного возраста в дозе 1000 - 1500 МЕ/сутки до года. Кроме витамина Д недоношенным детям необходимо назначать препараты кальция и фосфора после трех - четырех недельного возраста, так как до трех недель жизни кальций нарушает всасывание жиров и жирорастворимых витаминов. Детям старше двух лет рекомендуется диета, богатая кальцием (творог, кефир, молоко, курага, хурма). Спазмофилия (гипокальциемическая тетания) - заболевание детей раннего возраста (4 - 18 мес.), характеризующееся склонностью к тоническим и клонико-тоническим судорогам, повышенной нервно - мышечной возбудимостью вследствие понижения уровня ионизированного кальция (ниже 0,85 ммоль/л, при норме - 1,1 - 1,4 ммоль/л) в экстрацеллюлярной жидкости на фоне рахита. Метаболический алкалоз в сочетании с гипокальциемией и гипер- или нормофосфатемией типичны для приступа тетании. Предрасполагающими факторами являются: диета, бедная солями кальция, интенсивное лечение витамином Д, назначенное одновременно с УФО. Заболевание чаще наблюдается весной. Выделяют скрытую (латентную) и явную спазмофилию. Заподозрить скрытую спазмофилию можно по наличию признаков гипервозбудимости (беспокойство, вздрагивание, гиперстезии). У больного определяются симптомы: положительный феномен Хвостека, симптом Эрба, симптом Маслова, peroneus - феномен). При явной спазмофилии во время плача или испуге возникает ларингоспазм (спазм голосовой щели), при котором может наступить остановка дыхания на несколько секунд (ребенок вначале бледнеет, затем появляется цианоз, потеря сознания, клонические судороги). Приступ заканчивается глубоким звучным вдохом, затем плачем, а через некоторое время состояние ребенка нормализуется. Смерть может наступить в результате внезапной остановки сердца (тетания сердца) или в результате остановки дыхания не на вдохе, а на выдохе (бронхотетания). Карпопедальный спазм - спазм дистальных мышц кисти и стопы (кисть принимает положение «руки акушера», стопа - в подошвенном сгибании, губы - в виде «рыбьего рта»). В тяжелых случаях возникают приступы эклампсии - клонико-тонические судороги, протекающие с потерей сознания. На ЭКГ - определяется удлинение интервала ОТ. Лечение. При ларингоспазме создают очаг возбуждения в мозге путем раздражения слизистой носа, поднося нашатырный спирт, обливают лицо холодной водой, изменяют положение тела ребенка. При судорогах вводят седуксен (0,1 мл 0,5 % раствора на кг массы), или магния сульфата (0,5 мл/кг 25% раствора), ГОМК (0,5 мл/кг 20% раствора) и одновременно очень медленно в/в кальция глюконата (1 -2 мл 10% раствора), проводят ингаляции кислорода. В рационе ограничивают коровье молоко (из-за большого количества фосфатов) и увеличивают количество овощного прикорма. Через 3 - 4 дня после судорог назначают витамин Д3 2000 - 4000 МЕ два раза в день на фоне интенсивной кальциевой терапии. Курс витамином Д 40000 - 60000 МЕ. Гипервитаминоз витамина Д Гипервитаминоз витамина Д, причинами которого могут явиться: - лечение большими дозами витамина Д; - повышенная чувствительность к препарату; - одновременное УФО и прием лечебных доз витамина Д; - назначение витамина Д детям, получающим адаптированные молочные смеси. Высок риск развития гипервитаминоза Д у детей, матери которых во время беременности принимали витамин Д. В патогенезе гипервитаминоза имеет значение гиперкальцемия, кальцийурия, кальциноз почек, мягких тканей сердца и сосудов, интенсификация ПОЛ с разрушением клеточных мембран, интоксикацией, эндокринными сдвигами. Клиника гипервитаминоза Д зависит от тяжести процесса и отражена в таблице 27. Таблица 27 Клинические проявления гипервитаминоза Д в зависимости от тяжести
Различают острый гипервитаминоз Д, развивающийся после одно – двукратного введения токсических доз препарата, проявляющийся токсикозом, и хронический - определяемый при достаточно длительном назначении высоких доз витамина Д. Осложнения: пневмонии, миокардиты, панкреатиты, почечная недостаточность. Прогноз при гипервитаминозе Д серьезный, так как возможно развитие нефрокальциноза с исходом в хронический нефрит, хроническую почечную недостаточность, мочекаменную болезнь, кальциноз внутренних органов и сосудов (стеноз аорты, легочной артерии), и др. Лечение. В случае диагностики гипервитаминоза Д необходимо сразу отменить прием медикамента. Из питания исключают продукты, богатые кальцием (творог, молоко). При остром отравлении препаратами витамина Д проводится интенсивная дезинтоксикационная терапия в режиме форсированного диуреза (внутривенно вводят альбумин, 5% раствор глюкозы с раствором Рингера, кокарбоксилазу, витамин С). Внутрь назначают: преднизолон (по 2 мг/ кг /сутки - 10 - 14 дней), витамин А (антагонист витамин Д) по 5000 - 10000 МЕ в сутки, фенобарбитал, витамин Е, фуросемид (1мг/кг) 3 раза в сутки. Для связывания витамина Д и кальция в кишечнике назначают холестирамин в суточной дозе 0,5 г/кг в три приема, ксидифон. Последний в виде 20% раствора разводят кипяченой водой в 10 раз и дают по 10мг/кг на прием за 30 минут до еды 1 - 2 раза в день. Профилактика гипервитаминоза Д заключается в подборе индивидуальной дозы, применение водного раствора витамина Д3 и учет противопоказаний к применению препарата. Назначение больших доз витамина Д должно сопровождаться назначением витаминов А, Е. Витамин Д противопоказан при идиопатической кальцийурии, наследственной гипофосфатезии, органическом перинатальном поражении нервной системы с явлениями микроцефалии. При лечении рахита витамином Д следят за содержанием кальция в крови и моче с помощью пробы Сулковича. Проба Сулковича - качественная оценка кальцийурии. Несколько миллилитров реактива Сулковича смешивают с двухкратным количеством мочи, собранной утром натощак. Результат смотрят через 30 секунд. При положительной пробе появляется молочно-белое помутнение, при увеличении кальция - облаковидное помутнение, при снижении кальция - отсутствие помутнения. Интенсивность помутнения оценивается в +: + - слабое помутнение ++ - умеренное помутнение +++ - значительное помутнение ++++ - резко выраженное помутнение. Состав реактива Сулковича: - кристаллическая щавелевая кислота - 2,5 г - щавелевокислый аммоний - 2,5 г - ледяная уксусная кислота - 5,0 мл - дистиллированная вода до 150 мл Заключение Фоновые заболевания у детей – самая распространенная патология младенческого и раннего детского возраста. Имея в большинстве случаев благоприятный исход, они отрицательно отражаются на качестве жизни ребенка, влияют на течение и прогноз любого интеркуррентного заболевания. Всем хорошо известно, что от рахита не умирают. Однако последствия перенесенной болезни в виде деформации скелета не только проявляются косметическими дефектами, но и нарушают функцию дыхательной и сердечно-сосудистой систем, затрудняют течение беременности и родов, отражаются на формировании жевательного аппарата. Дефицит железа сопровождается развитием сидеропенического гастроэнтероколита с вторичным синдромом мальабсорбции, снижением местного иммунитета и дисбиозом кишечника, сохраняющимися в течение многих лет и предрасполагающими к хроническим заболеваниям пищеварительной системы. Большое внимание в настоящее время отводится дисфункциям нервной системы при ЖДС, приводящим к замедлению процессов моторного и психического развития детей, снижению интеллекта, обеднению эмоции, затруднению обучения в школе. Крайне редко у ребенка диагностируется какое-либо одно фоновое заболевание. Как Вы могли убедиться, читая нашу книгу, причины всех перечисленных страданий одинаковые, сопровождающиеся нарушением разных видов обменов веществ. Кроме того, у детей с дистрофиями затрудняется усвоение пищевых ингредиентов, что приводит к развитию рахита, ЖДА. Рахит, в свою очередь, предрасполагает к возникновению анемии. Все фоновые заболевания в той или иной степени отражаются на иммуногенезе, снижая резистентность и способствуя частым вирусно-бактериальным, аллергическим заболеваниям, дисбиозу. Дети, имеющие неблагоприятный преморбидный фон, тяжелее болеют пневмонией, инфекционными болезнями, что нередко приводит к осложнениям с нежелательным исходом. Рецидивирующие вирусно-бактериальные болезни еще в большей степени снижают иммунитет, способствуют развитию затяжных и хронических заболеваний, аденопатий, гиперплазии аденоидной ткани. Исходя из выше изложенного, педиатр обязан осуществлять профилактику заболеваний раннего возраста, уметь своевременно диагностировать и лечить их. Мы надеемся, что написанное нами пособие поможет студентам в выполнении этих задач. Приложение 1 Состав некоторых ферментных препаратов
Приложение 2 Рекомендуемые величины потребления витаминов для детей (в день)
Рекомендуемая литература
Оглавление Предисловие 3 Введение 4 Глава I. Анемии 7 Железодефицитная анемия 11 Анемии недоношенных детей 21 Физиологическая эритробластопения у младенцев 22 Глава II. Хроническое расстройство питания 23 Гипотрофия 23 Паратрофия 49 Гипостатура 54 Глава III. Рахит 54 Витамин Д дефицитный рахит 54 Гипервитаминоз витамина Д 69 Заключение 71 Приложение 1 72 Приложение 2 73 Рекомендуемая литература 74 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||