Лис - Пропедевтика внутренних болезней (1). Учебное пособие для студентов лечебного, педиатрического, медикопсихологического факультетов допущено Министерством образования
 Скачать 7.2 Mb.
|
ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА(Болезнь Сокольского-Буйо)Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) - это системное воспалительное заболевание соединительной ткани инфекционно-аллергического генеза с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся у предрасположенных к нему лиц, преимущественно молодого возраста чаще всего в связи с фарингеальной инфекцией, обусловленной стрептококком группы А (Б.И. Шулутко, 2000). Синонимом «о.ревматической лихорадки» является ревматизм, однако по рекомендациям группы экспертов ВОЗ (1988), предпочтительнее использовать первый термин. Этиология и патогенез. РЛ болеют преимущественно женщины молодого возраста (в 3 раза чаще, чем мужчины). Возбудителем РЛ является -гемолитический стрептококк группы А. Это подтверждается: возникновением ревматизма после перенесенной стрептококковой инфекции (ангины, скарлатины); наличием в крови больных повышенного количества антител к антигенам стрептококка; эффективностью профилактики ревматизма антибиотиками группы пенициллина, к которому чувствителен стрептококк. Несмотря на доказанную роль стрептококка, это заболевание не является инфекционным. При исследовании тканей сердца и крови больных высеять возбудитель не удалось ни разу. Следует отметить, что заболевание возникает при наследственной предрасположенности. У таких больных имеется склонность к аутоиммунным процессам. Стрептококк при этом заболевании играет роль пускового механизма, источника антигенов. К этим антигенам происходит наработка антител и образование иммунных комплексов. Комплекс антиген-антитело-комплемент сам вызывает повреждение соединительной ткани, расстройство микроциркуляции, процесса свертывания крови. Далее возникает вторичная реакция воспаления. Главной особенностью патогенеза РЛ является сходство антигенной структуры стрептококка группы А с компонентами кардиомиоцитов, мозга и синовиальных оболочек Эта особенность приводит к фиксации иммунных комплексов именно на кардиомиоцитах и эндокарде. Особенно большое значение придают развитию клеточного и гуморального иммунного ответа на различные антигены стрептококка, приводящего к синтезу противострептококковых антител, перекрестно реагирующих с антигенами миокарда (феномен «молекулярной мимикрии»), а также с цитоплазматическими антигенами нервной ткани. Кроме этого, следует отметить особенность стрептококка А – это его способность выделять токсины и ферменты, которые сами повреждают миокард. Продукты повреждения миокарда становятся аутоантигенами, к которым образуются аутоантитела с развитием аутоиммунной реакции. Патологоанатомические изменения протекают в среднем в течение полугода и состоят из 4 фаз дезорганизации соединительной ткани: мукоидное набухание (обратимая фаза). Процесс дезорганизации затрагивает главным образом основное вещество соединительной ткани, волокна остаются интактными; фибриноидное набухание – более грубое и глубокое поражение соединительной ткани, в том числе и коллагеновых волокон; гранулематоз, образование Ашофф-Талалаевских гранулем. Суть этой фазы заключается в том, что в очаги воспаления и дезорганизации соединительной ткани устремляется большое количество клеточных элементов с фагоцитарной активностью (гистиоциты, плазматические клетки, нейтрофилы) и, таким образом, ограничивают очаг фоспаления, препятствуют генерализации процесса; склероз (образование соединительнотканного рубца). Именно в склеротическую фазу окончательно формируются приобретенные пороки сердца. Клиническая картина. Заболевание начинается через 2-3 недели после перенесенной инфекциии, чаще всего ангины. Повышается температура тела до субфебрильных цифр (37-38С), беспокоит общая слабость, потливость. Несколько позже появляются признаки поражения суставов и сердца. Ревматический полиартрит характеризуется поражением симметричных крупных и средних суставов. Беспокоят боли в суставах, они отечны, горячие на ощупь. Однако боли носят «летучий» характер, т.е. воспалительный процесс быстро (в течение 5-7 дней) «уходит» с одних суставов и переходит на другие. Особенность поражения суставов – никогда не остаются их деформации. Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечается поражение сердца – ревматический кардит. Прежде всего поражается миокард (миокардит) и эндокард (эндокардит). Поражение миокарда и эндокарда объединено в термине – ревмокардит. Больных беспокоит одышка, возникающая при небольших физических нагрузках, ноющая боль в области сердца, сердцебиение и перебои в работе сердца. При объективном обследовании в случае тяжелого ревмокардита может наблюдаться цианоз слизистых, одышка в покое, отеки голеней. Со стороны сердца при осмотре может отмечаться смещение влево верхушечного толчка. Перкуторно – расширение границ относительной сердечной тупости; чаще всего смещается левая граница влево. Это обусловлено дилятацией (расширением) камер сердца. Аускультативно: тахикардия, может быть экстрасистолия, приглушенность тонов и, особенно, 1-го тона на верхушке сердца. Выслушивается мягкий систолический шум здесь же. Он возникает из-за относительной недостаточности митрального клапана, вызванной поражением папиллярных мышц и расширением полости левого желудочка. При левожелудочковой недостаточности - акцент II тона на легочном стволе. Диагностика эндокардита более затруднена. Он проявляется более грубым систолическим шумом. Из-за отложения тромботических масс на стенках клапанов может выслушиваться диастолический шум. Развитие у больного тромбоэмболических осложнений по большому кругу кровообращения так же указывает на эндокардит. Но наиболее точно об эндокардите свидетельствует формирование, спустя несколько месяцев, приобретенного порока сердца. При высокой активности процесса может наблюдаться воспаление и перикарда. В этом случае говорят о панкардите (поражение всех оболочек сердца). Перикардит может быть сухим (фибринозным) или выпотным (экссудативным). Кожные проявления. У части больных на кожных покровах может наблюдаться анулярная(кольцевидная) эритема– это плоские безболезненные розовые кольца. Они чаще выявляются на коже бедер и предплечий. Ревматические узелки – подкожные безболезненные, плотные образования размером с горошину. Располагаются в области суставов, по ходу сухожилий, в затылочной области. У некоторых больных может наблюдаться узловатая эритема – уплотнение небольших участков кожи темно-красного цвета, величиной как вишня. При пальпации они болезненные, горячие наощупь, располагаются на бедрах, голенях. Поражение нервной системы. Наиболее часто встречается, особенно в детском возрасте, малая хорея (horea minor), основным проявлением которой являются различные гиперкинезы верхних конечностей, тики, вычурные позы, гримасничание, насильственный смех. Могут поражаться также и другие внутренние органы (ирит, иридоциклит, тиреоидит, пульмонит, гепатит, нефрит), серозные оболочки (плеврит, перикардит, перитонит). Лабораторная и инструментальная диагностика Общий анализ крови: нейтрофильный лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, эозинофилия, повышение СОЭ. Биохимический анализ крови: характерна высокая активность острофазовых реакций: увеличение содержания сиаловых кислот, мукопротеинов, дифениламиновой пробы; выявляется диспротеинемия: увеличивается содержание 2 и -глобулинов. В крови появляется С-реактивный белок (в норме его нет), или не превышает 0,10 мг/л, увеличивается титр антистрептококковых антител: антистрептолизина О (АСЛО, в норме до 1:250), антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы, антистрептодезоксирибонуклеазы. На ЭКГ: синусовая тахикардия, может быть экстрасистолия, А-В блокады, снижение вольтажа зубцов комплекса QRST и, особенно, зубца Т. Критерии и степени активности ревматического процесса Официально степень активности ревматической лихорадки предложено не учитывать (Российская Ассоциация Ревматологов, 2005 г.), однако студент ВУЗа и начинающий врач должен понимать, что от степени активности процесса зависит и степень тяжести заболевания и тактика лечения. В связи с этим приводим ориентиры по данному вопросу. Критериями активности ревматического процесса могут служить: 1. Степень выраженности клинических проявлений. 2. Показатели инструментальных исследований (ЭКГ, ФКГ, УЗИ). 3. Серологические показатели (титры антистрептококковых антител). 4. Общеклинические и биохимические лабораторные показатели (острофазовые реакции). Исходя из этих основных критериев, выделяют три степени активности ревматического процесса: I степень – клинические проявления скудные: артралгии, умеренное приглушение I тона. На ЭКГ изменений может и не быть, но обычно уплощается зубец Т. Титр АСЛ-О 1:250 – 1:300. Лейкоциты крови 8-10х109/л, СОЭ до 20 мм/час, серомукоид 0,99-1,32 ммоль/л; С-реактивный протеин ноль или 0,9 мг/л, α2-глобулины до 10%, -глобулины до 19%, сиаловые кислоты – верхняя граница нормы (до 2,36 ммоль/л). II степень – выраженные клинические проявления: артрит, ревмокардит. На ЭКГ – синусовая тахикардия, снижен вольтаж зубцов комплекса QRS, нарушение процесса реполяризации, экстрасистолия, АВ-блокада I-II степени. Титр антистрептококковых антител 1:300 – 1:600, лейкоциты крови 10-12х109/л, СОЭ от 20 до 40 мм/час, серомукоид 1,65-4,4 ммоль/л; сиаловые кислоты 3,5-4ммоль/л; С-реактивный протеин – 0,3-0,4мг/л; α2-глобулины - 11,5-16,0%, -глобулины - 20-23%. III степень. Тяжелая клиника, нередко панкардит, тахикардия, полиартрит, полисерозиты, у детей - нефриты, хорея. На ЭКГ – политопные экстрасистолы, АВ-блокады разной степени, блокады ножек пучка Гиса. Титры антистрептококковых антител могут увеличиваться в 3-5 раз. Лейкоциты крови 12х109/л и более, СОЭ - 40 мм/час и выше, серомукоид 4,95-5,5ммоль/л; сиаловые кислоты 4,5-6ммоль/л; С-реактивный протеин – 0,3-0,4мг/л; α2-глобулины 16-25%; -глобулины - 23-25%. Течение ОРЛ – острое, продолжительностью до 6-12 недель. Максимальный срок – 6 месяцев. Возможен вариант прогрессирующего воспаления, при котором продолжительность активного периода более 6 месяцев. Для ревматизма характерны рецидивы заболевания. Повторные атаки клиническими проявлениями напоминают первичную, но активность их обычно менее выражена. Критерии диагностики острой ревматической лихорадки (модифицированные критерии Джонса, принятые ВОЗ в 1992 г.)
Данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрептококковую инфекцию: - повышенные титры противострептококковых антител (АСЛ-0>250); - позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена. Примечание: Наличие двух больших диагностических критериев или одного большого и двух малых критериев в сочетании с данными, подтверждающими предшествующую инфекцию β-гемолитическим стрептококком группы А, свидетельствует о высокой вероятности острой ревматической лихорадки. Классификация острой ревматической лихорадки (Республиканская научно-практическая конференция по ревматологии. Минск, 2003)
Примечание: * - возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза створок клапанов без регургитации или с минимальной регургитацией, которую уточняют с помощью ЭхоКГ; ** - при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов вследствие склероза. ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА Порок сердца – это необратимое органическое изменение строения клапанного аппарата сердца, нарушающее его функцию. Пороки могут быть врожденными и приобретенными. Наиболее частые причины приобретенных пороков сердца: 1) ревматизм, 2) инфекционный эндокардит, 3) атеросклероз, 4) сифилис, 5) травмы грудной клетки. При эндокардите воспаление протекает в клапанах. Оно приводит к деформации и укорочению их створок – в этом случае развивается недостаточность клапана. Если происходит срастание створок по краям или склерозирование клапанного кольца, то развивается стеноз (сужение) отверстия. НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА Для этого порока характерно, что левый атриовентрикулярный клапан во время систолы левого желудочка не закрывает полностью отверстие между предсердием и желудочком. Поэтому в систолу происходит обратный ток крови из левого желудочка в предсердие (регургитация). Недостаточность митрального клапана бывает органической – при этом наблюдаются морфологические изменения клапана, в 75% случаев вызываемые ревматизмом. Выделяют еще функциональную недостаточность митрального клапана, возникающую при нарушении функции миокарда и, прежде всего, папиллярных мышц, и относительную. При относительной недостаточности митрального клапана клапанный аппарат не изменен, но так как левый желудочек увеличен (расширен), то атриовентрикулярное отверстие так же растянуто и полностью клапаном не прикрывается. Нарушения гемодинамики. При неполном смыкании клапана во время систолы левого желудочка часть крови возвращается в левое предсердие. К началу диастолы в левом предсердии накапливается большее, чем в норме, количество крови. Эта порция крови растягивает стенки левого предсердия. Во время диастолы в левый желудочек поступает большее количество крови. Это приводит к его переполнению и растяжению. Левый желудочек работает с повышенной нагрузкой, поэтому развивается его гипертрофия. Cо временем, особенно когда рефлюкс крови возрастает до 20-30мл, сократительная способность мышцы левого желудочка снижается и в нем повышается диастолическое давление (I этап компенсации порока). Это приводит к повышению давления и в левом предсердии (II этап компенсации) и, соответственно, в легочных венах. Таким образом, возрастает давление во всем малом круге кровообращения. Поэтому со временем увеличивается нагрузка и на правый желудочек (III этап компенсации). Это приводит к его гипертрофии. Однако выраженной гипертрофии правого желудочка не происходит, так как левое предсердие в диастолу желудочка освобождается от порции крови и легочная гипертензия несколько уменьшается. Клиническая картина При этом пороке долго наблюдается компенсация и поэтому больные длительное время не предъявляют жалоб. В дальнейшем, при развитии легочной гипертензии и левожелудочковой недостаточности, появляются жалобы на одышку, кашель, приступы сердечной астмы. При объективном обследовании: при общем осмотре вначале изменений нет, затем (при развитии сердечной недостаточности) появляется цианоз губ, кожных покровов лица, пастозность или отечность стоп и голеней. Осмотр и пальпация области сердца: смещение верхушечного толчка влево, он становится разлитым (широким) и усиленным. Пульс и АД без изменений. Перкуссия сердца: определяется смещение левой границы относительной сердечной тупости влево в 4 и 5 межреберьи за счет увеличения левого желудочка, в 3-м межреберьи – из-за увеличения левого предсердия. Затем наблюдается смещение верхней границы сердца вверх. Сердце приобретает митральную конфигурацию, сердечная талия сглажена. Со временем несколько смещается вправо правая граница относительной сердечной тупости из-за увеличения и правого желудочка. Аускультация: выявляется ослабление I тона на верхушке, так как нет периода замкнутых клапанов и левый желудочек переполнен кровью. Акцент, иногда расщепление II тона на легочном стволе из-за повышения давления в малом круге кровообращения. Иногда может на верхушке сердца выслушиваться III тон из-за увеличенного поступления крови в левый желудочек. На верхушке сердца выслушивается безинтервальный, связанный с I тоном, убывающий систолический шум. Он проводится в левую подмышечную область по напряженной мышце сердца и в 3-4 межреберье по левому краю грудины. Шумы лучше выслушиваются в положении лежа на левом боку, на выдохе. Инструментальная диагностика: При рентгенологическом обследовании - митральная конфигурация сердца, признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия. На ЭКГ: гипертрофия левого желудочка – левограмма, увеличение зубца R в V5 и V6; гипертрофия левого предсердия – увеличение зубца P в I и II стандартных отведениях. На ЭХО-КГ: краевое утолщение створок митрального клапана и сухожильных нитей, увеличение амплитуды колебания передней створки митрального клапана, отсутствие систолического смыкания его, гипертрофия, дилятация левого желудочка и левого предсердия. При допплеровском исследовании выявляется заброс струи крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы. По выраженности струи регургитации в левом предсердии выделяют четыре степени недостаточности митрального клапана: I степень – длина струи регургитации на 4 мм от основания створок митрального клапана в левое предсердие. II степень, умеренная – 4-6 мм. III степень, средняя – 6-9 мм. IV степень, выраженная – более 9 мм. Катетеризация полостей сердца – точный метод оценки степени митральной регургитации. Различают четыре степени митральной регургитации по данным катетеризации: I степень – менее 15% от ударного объема левого желудочка. II степень – 15-30%. III степень – 30-50%. IV степень – более 50% от ударного объема. При небольшой и умеренной недостаточности кривая давления в левом предсердии в пределах нормы, при тяжелой митральной недостаточности отмечается повышение давления в легочной артерии, а при выраженной легочной гипертензии – в правом желудочке. | ||||||||||||||||||