2312увцфв. Методичка патофизиология органов и систем. Учебное пособие для студентов высших медицинских учебных заведений ivуровня аккредитации
 Скачать 1.54 Mb.
|
|
15. У больного пожилого возраста наблюдали увеличение и утолщение пальцев кистей, стоп, носа и нижней челюсти. С увеличением выделения какого гормона связаны указанные нарушения? Инсулина Адренокортикотропина Соматотропина Тиреотропина Паратгормона 16. У больного 40-ка лет в связи с поражением гипоталамо-гипофизарного проводящего пути возникла полиурия (10-12 л в сутки), полидипсия. При дефиците какого гормона возникают такие нарушения? Вазопрессина Тиреотропина Кортикотропина Соматотропина Окситоцина 17. Пациент 16-ти лет, страдающий болезнью Иценко-Кушинга, консультирован по поводу избыточного веса тела. При опросе выяснилось, что энергетическая ценность потребляемой пищи составляет 1700-1900 ккал/сут. Какова ведущая причина ожирения в данном случае? Нейрогенная Избыток инсулина Алиментарная Избыток глюкокортикоидов Гиподинамия 18. У больной обнаружено увеличение размеров гипофиза, гиперплазия коры надпочечников. АД – 190/90 мм рт.ст.; содержание глюкозы в крови – 20 ммоль/л, имеет место глюкозурия, ожирение, гирсутизм. Для какой патологии характерны выявленные изменения? Болезни Симмондса Адипозогенитальной дистрофии Синдрома Иценко-Кушинга Болезни Аддисона Болезни Иценко-Кушинга 19. У больного наблюдаются приступы артериальной гипертензии, сопровождающиеся тахикардией, обильным потоотделением, резкой болью в надчревной области. Для какого из перечисленных опухолевых заболеваний наиболее характерны данные симптомы? Аденомы щитовидной железы Опухоли яичников Феохромоцитомы Аденомы клубочковой зоны надпочечников Базофильной аденомы гипофиза 20. К врачу обратилась женщина 32-х лет с жалобами на отсутствие лактации после рождения ребенка. Дефицитом какого гормона можно объяснить данное нарушение? Пролактина Тиреокальцитонина Вазопрессина Соматотропина Глюкагона 21. У больной женщины 29-ти лет лунообразное лицо, ожирение верхней части туловища, стрии на передней брюшной стенке, гирсутизм, в моче повышен уровень 17-оксикетостероидов. Вышеупомянутые проявления характерны для: Синдрома Иценко-Кушинга Феохромоцитомы Синдрома Конна Первичного гиперальдостеронизма Вторичного гиперальдостеронизма 22. У больного обнаружено ожирение, гирсутизм, "лунообразное" лицо, рубцы багрового цвета на коже бедер. АД 180/110 мм рт.ст., глюкоза крови-17,2 ммоль/л. При каком изменении продукции гормонов надпочечников возможна такая картина? Гиперпродукции глюкокортикоидов Гипопродукции глюкокортикоидов Гиперпродукции минералокортикоидов Гипопродукции минералокортикоидов Гипопродукции адреналина 23. После систематического применения андрогенных гормонов у атлета диагностирована атрофия мужских половых желез. Какая железа при этом не продуцирует гонадотропные гормоны? A. Задняя доля гипофиза. B. Передняя доля гипофиза C. Поджелудочная железа. D. Надпочечные железы. E. Эпифиз. 24. К врачу обратился мужчина 27-ми лет. При осмотре было выявлено увеличение кистей, стоп и нижней челюсти. Кроме того наблюдалась деформация суставов (kiphosis), гормональные нарушения (импотенция, атрофия яичек). Функции какой железы нарушены? А. Надпочечных желез B. Передней доли гипофиза C. Шишковидного тела D. Щитовидной железы E. Паращитовидных желез Эталоны ответов к тестам 1. B. 6. A. 11. D. 16. A. 21. A. 2. D. 7. E. 12. E. 17. D. 22. A. 3. E. 8. A. 13. D. 18. E. 23. B. 4. C. 9. D. 14. C. 19. C. 24. B. 5. B. 10. E. 15. C. 20. A. ПАТОФИЗИОЛОГИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ Любой случай гибели нейронов является необратимым вследствие потери ими способности к делению. Компенсация функции погибших нейронов происходит за счет неповрежденных (пример - реиннервация скелетной мускулатуры). Потеря функции части нервной системы приводит к изменению активности других ее частей. Клиническая картина при повреждении нервной системы определяется локализацией повреждения, типом поврежденных клеток, локализацией и типом клеток, задействованных в активации процессов компенсации. Общим проявлением повреждения нервной системы является нарушение функции иннервируемого органа или иннервируемой части тела (снижение или потеря двигательной активности скелетной мускулатуры, снижение или потеря различных видов чувствительности). Для повреждения нейронов характерны следующие дегенеративные явления: «вааллеровская дегенерация» – разрушение нервного волокна дистальнее места повреждения аксона «ретроградная дегенерация» - дегенеративные изменения в соме нейрона после разрыва нервные волокон). «транснейрональная дегенерация» - дегенеративные изменения в нейронах, возникающие как следствие повреждения синаптических контактов, которые выполняют важную трофическую функцию. Регенерация аксонов периферической нервной системе происходит за счет появления новых отростков на конце культи аксона, растущих в направлении погибших нервных волокон («спрутинг»). Скорость роста достигает 4 мм в сутки. В центральной нервной системе регенерация аксонов практически не происходит. При повреждении нейронов в ЦНС глиальные клетки выполняют роль макрофагов, очищая очаг повреждения от остатков некротических тканей, продуктов их распада и выделяя факторы, стимулирующие регенерацию выживших нейронов и пролиферацию астроцитов. Последние формируют глиальный рубец, нарушающий нормальную архитектонику нервной ткани и, следовательно, препятствующих восстановление функции поврежденного участка. КЛАССИФИКАЦИЯ НАРУШЕНИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ По анатомическому признаку: нарушения периферической нервной системы нарушения центральной нервной системы) По этиологии: наследственные приобретенные 1. первичные (вследствие прямого действия повреждающих факторов) 2. вторичные (вследствие нарушений других органов и систем) По виду нарушенной функции Нарушения сенсорных функций Нарушения эффекторных функций 1. Двигательной 2. Вегетативной 3. Трофической Нарушения интегративных функций ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ НАРУШЕНИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ Наследственные нарушения обмена веществ. В основе патогенеза нарушений лежит прямое повреждение нервных клеток вследствие недостаточности какого-либо фермента, накопления каких-либо нерасщепленных продуктов обмена во внеклеточном пространстве. Примерами наследственных патологий с преимущественным поражением нервной системы могут служить т.н. болезни накопления которым относятся липидозы, мукополисахаридозы и гликогенозы. Еще одним примером наследственной патологии обмена веществ с выраженным повреждением нервной системы является фенилкетонурия, при которой у больного существует дефицит фенилаланингидроксилазы, что приводит к накоплению фенилпировиноградной кислоты, являющейся токсином для нейронов, замедляющим процессы созревания головного мозга. Кроме того нарушение превращения фенилаланина в тирозин приводит к снижению синтеза катехоламинов. Также к дегенеративному повреждению ЦНС приводит накопление меди при нарушении ее обмена при болезни Вильсона. Приобретенные нарушения химического гомеостаза Так как ЦНС является наиболее чувствительным к дефициту кислорода органом, то при любом виде гипоксии вследствие поражения системы внешнего дыхания, сердечно-сосудистой системы, системы крови возникают сначала проявления функционального дефицита коры головного мозга, а при продолжительной гипоксии – признаки ее органического поражения, в наиболее тяжелой форме приводящие к появлению гипоксической комы. В основе гипоксического повреждения нервной систему лежит дефицит АТФ и, как следствие , остановка работы механизмов активного транспорта, которые обуславливают функциональную активность нейронов и их структурную целостность. Такая же закономерность наблюдается при нарушениях кислотно-основного равновесия (ацидоз и алкалоз) при поражении системы внешнего дыхания, сердечно-сосудистой системы, выделительной системы, нарушении функции гемато-энцефалического барьера, который обладает способностью поддерживать оптимальный pH ликвора даже при значительных колебаниях pH крови. Нарушения КОС приводят к угнетению ферментативной активности белков нейронов, что в конце-концов также приводит к тяжелому энергодефициту. Нарушения водно-электролитного баланса (гипер-, гипонатриемия, гипо-, гиперкальциемия) приводят к нарушению водного баланса в головном мозге. Так, при гипернатриемии возникает дегидратация нейронов, нарушение нормального аксонального транспорта, потеря ими синаптических контактов. Печеночная недостаточность ведет к накоплению таких угнетающих ЦНС эндотоксинов как аммиак, ионы аммония, ароматические аминокислоты. Нейтрализация аммиака приводит к истощению запасов α-кетоглутаровой кислоты и возникновению дефицита АТФ. Кроме того из кишечника в мозг проникают ложные нейромедиаторы (октопамин), нарушая нормальную нервную передачу между нейронами. Почечная недостаточность ведет к электролитным нарушениям (гипернатриемия, гиперкалиемия, гиперхлоремия, гиперкальциемия), накоплению токсических метаболитов (аминокислоты, фенолы). Хроническая гипергликемия при сахарном диабете и других нарушениях углеводного обмена приводит к осмотическому повреждению шванновских клеток и, как следствие, к демиелинизации периферических нервных волокон. Врожденные дефекты развития нервной системы Дефекты развития нервной трубки появляются вследствие нарушения эмбрионального слияния боковых границ нейральной пластинки, причиной чего в настоящее время считают дефицит фолиевой кислоты. Спектр нарушений при этом может колебаться от полного отсутствия головного мозга (анэнцефалия), несовместимого с жизнью, наличия спинно-мозговой грыжи (менингоцеле), требующего оперативного вмешательства, и до незаращения дуг поясничных позвонков (spina bifida), которое выявляется только при рентгеновском исследовании и не требует лечения. Дефекты развития отдельных частей ЦНС, такие как порок Арнольда-Киари (опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавливанием продолговатого мозга), порок Данди-Волкера (частичное или полное отсутствие червя мозжечка), сирингомиелия (дегенерация спинного мозга вследствие образования полостей в спинном мозге). Патогенное действие химических и физических факторов Естественные и промышленные токсины. Наиболее распространенными экзогенными токсинами, приводящими к повреждению нервной системы при отравлениях, являются алкоголь и его суррогаты (метиловый спирт, этиленгликоль), соли тяжелых металлов, боевые отравляющие вещества (табун, зарин, зоман), пестициды (хлорофос, тиофос). Передозировка лекарственных веществ. К нейротоксичным относятся все лекарства изменяющие активность функции нейронов (наркотические, нейролептики, антидепрессанты). Применение цитостатиков (винкрестин) может вызвать блокирование механизмов аксонального транспорта. Термические повреждения. Гипотермия (свыше 41º) и гипертермия (ниже 35º) вызывает нарушение скорости нормальных метаболических процессов в нейронах. Черепно-мозговая травма является одной из самых распространенных причин патологии нервной системы. Ее последствиями являются сотрясения головного мозга различной степени тяжести, эпидуральные и субдуральные кровоизлияния с последующим сдавлением головного мозга. Расстройства местного и общего кровообращения Острая ишемия головного мозга, как правило, возникает при тромбоэмболии внутримозговых сосудов разного диаметра. Источником эмболии является разрушение атеросклеротических бляшек нижележащих сосудов или тромбы из полостей сердца. Хроническая ишемия головного мозга является результатом атеросклеротического сужения сосудов, питающих головной мозг (сонные и базилярные артерии). Факторами, повреждающими нейроны при ишемии являются не только недостаток кислорода и глюкозы, дефицит АТФ, но и накопление молочной кислоты, свободных жирных кислот, образование свободных радикалов. В нервной ткани возникает поток в клетки ионов натрия и кальция, выход из клеток и накопление во внеклеточном пространстве ионов калия, образование оксида азота, увеличение концентрации глутаминовой и аспарагиновой кислот. Ишемические повреждения могут носить как временный характер с полным восстановлением поврежденной функции (транзиторная ишемическая атака), так и приводить к стойким нарушением с формированием очага некроза в зоне острой ишемии (ишемический инсульт). Кровоизлияния могут быть результатом черепно-мозговой травмы, разрыва внутримозговых сосудов вследствие слабости сосудистой стенки (аневризмы при врожденных дефектах соединительной ткани или вследствие атеросклеротического повреждения, инфильтрации метастатическими клетками). Острый эпизод артериальной гипертензии является основным фактором, способствующим внутримозговому и субарахноидальному кровоизлиянию. Для черепно-мозговых травм более характерным является разрыв сосудов, подлежащих костям черепа, с массивным кровоизлиянием в соответствующее пространство (эпи-, субдуральное), что приводит к сдавлению головного мозга гематомой. Сосудистый отек мозга возникает при увеличении проницаемости внутримозговых сосудов с накоплением свободной воды в межклеточном пространстве и является результатом повреждения эндотелиального барьера. Такой вид отек может быть осложнением острых воспалительных процессов (менингиты, энцефалиты), черепно-мозговых травм, опухолей головного мозга и метастазов в головной мозг из опухолей другой локализации, токсического повреждения головного мозга (отравление свинцом). Ацидоз и гипоксемия, вызывающие вазодилятацию сосудов головного мозга, способствуют увеличению их проницаемости и повышают риск развития сосудистого отека. Клеточный отек мозга (набухание) характеризуется накоплением воды в цитоплазме вследствие изменения проницаемости клеточной мембраны нейронов и глиальных клеток, возникает в результате энергетической недостаточности при общей гипоксии, гипогликемии. Кроме этого, снижение осмолярности плазмы (гипонатриемия) также приводит к клеточному отеку головного мозга. Аутоиммунные процессы В процессе эмбриогенеза некоторые компоненты нервной системы изолируется от иммунной системы до формирования иммунологической толерантности, поэтому нарушение внутренних барьеров приводит к формированию аутоиммунного ответа на нервную ткань. Примером может служить демиелинизирующие заболевания (рассеянный склероз). В основе этой болезни лежит аутоиммунное повреждение клеток, формирующих миелин в ЦНС – олигодендроцитов. Кроме этого мишенью для аутоантител могут быть различные белки пре- и пост-синаптической мембраны. Действие таких антител блокирует нормальную передачу нервного импульса. Инфекции Учитывая изолированность головного мозга, наиболее частым является гематогенный путь заражения, однако возможно и локальное распространение из близлежащих очагов инфекции (гнойные синуситы, отиты), ретроградный аксональный транспорт (вирус бешенства, токсин коклюша). Среди причин инфекций нервной систему выделяют прионы (возбудитель болезни Крейцфельда-Якоба), вирусы (коксакивирус, вирус кори, цитомегаловирус, вирус бешенства, герпесвирусы, вирус полиомиелита, арбовирусы), бактерии (менингококк, стрептококки группы Б, кишечная палочка, пневмококк, туберкулезная микобактерия, бледная трепонема), грибы (криптококк), многоклеточные паразиты (трипаносомы, свиной цепень, токсоплазма). Инфекционный агент может вызвать поражение мозговых оболочек (менингит) или собственно мозговой ткани (энцефалит). Нередким осложнением острого инфекционного процесса в ЦНС является абцесс головного мозга. Новообразования Все опухоли в черепной коробке считаются злокачественными, несмотря на степень их дифференцировки, из-за скорости развития осложнений, среди которых на первый план выходит повышение внутричерепного давления. Чаще всего опухоли в головном мозге являются метастазами опухолей других локализаций (рак легких, рак молочной железы, рак почки). Наиболее частыми первичными опухолями у взрослых являются глиобластома, менингиома, эпендимома. Нарушения питания Гипогликемия (менее 2,2 ммоль/л) может быть результатом пищевого голодания или передозировки инсулина при лечении сахарного диабета или при опухоли, продуцирующей инсулин (инсулинома). Поскольку глюкоза является единственным субстратом для окислительного фосфорилирования в нейронах ЦНС, то гипогликемия приводит к тяжелому энергодефициту. Наиболее тяжелые формы гипергликемии приводят к появлению гипогликемической комы. Дефицит витамина В12 приводит к подострой комбинированной дегенерации спинного мозга. Это связано с накоплением пропионил коэнзима А, для нормального превращения которого нужен кобаламин. Избыток пропионил коэнзима А вызывает демиелинизацию нервных волокон. Дефицит тиамина, который является кофактором ключевого фермента аэробного гликолиза – пируватдегидрогеназы, приводит к тяжелому энергодефициту и накоплению молочной кислоты. В результате возникает энцефалопатия Вернике. Дефицит пиридоксина, участвующего в синтезе ряда нейротрансмиттеров, приводит к периферической нейропатии. |