2312увцфв. Методичка патофизиология органов и систем. Учебное пособие для студентов высших медицинских учебных заведений ivуровня аккредитации
 Скачать 1.54 Mb.
|
|
НАРУШЕНИЯ ДВИГАТЕЛЬНОЙ ФУНКЦИИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ Основные синдромы при нарушении двигательной функции нервной системы Нарушения нервно-мышечной передачи Периферические параличи и парезы Центральные параличи Синдром паркинсонизма Гиперкинетические синдромы – гиперкинезы Мозжечковый синдром Судороги Повреждение мотонейронов Если патологический процесс поражает мотонейроны, локализованные в ЦНС, то это приводит к развитию центральных параличей, для которых характерно выпадение произвольных движений (негативные симптомы), усиление мышечного тонуса, увеличение сухожильных рефлексов, появление патологических рефлексов (позитивные симптомы). Примером такого повреждения может быть ишемический инсульт в зоне коры головного мозга, отвечающей за двигательную активность (прецентральная извилина). При поражении мотонейронов ядер черепных нервов, передних рогов спинного мозга и их аксонов развиваются периферические (вялые) параличи, при которых происходит снижение мышечного тонуса, потеря и произвольных, и рефлекторных движений, появление спонтанной электрической активности в денервированной мышечной ткани и атрофия этих мышц. Подобные нарушения встречаются при полиомиелите, возбудитель которого поражает мотонейроны передних рогов спинного мозга, периферических нейропатиях. Нарушение нервно-мышечной передачи При блокаде выделения медиатора передача нервного импульса прекращается. Наступает полный паралич скелетной мускулатуры. Факторами, блокирующими выборос и рецепцию нейромедиатора могут быть токсины (ботулотоксин), антитела (myasthenia gravis, синдром Ламберта-Итона). Кроме блокады действия неймедиатора к нарушению нервно-мышечной передачи приводит действие токсинов, нарушающих удаление нейромедиатора из синаптической щели. Клиническое воздействие такого рода токсинов (боевые отравляющие вещества, пестициды) приводит к первоначальному непроизвольному мышечному сокращению с последующим вялым параличом вследствие «закупорки» рецепторов постсинаптической щели избытком нейромедиатора. В зависимости от степени выраженности нарушения двигательной функции выделяют паралич (плегия) – полное отсутствие произвольной двигательной мышечной активности и парез – ослабление произвольной двигательной активности. Квадриплегия – отсутствие произвольных движений в четырех конечностях. Наблюдается при повреждении шейного отдела спинного мозга. Параплегия – отсутствие произвольных движений в двух конечностях. Наблюдается при поражении на уровне грудного или поясничного отдела спинного мозга. Сразу после перерезки спинного мозга возникает неврологический синдром, получивший название «спинальный шок». Для этого состояния характерно снижение тонуса и полное отсутствие произвольных и рефлекторных движений мышц, иннервируемых сегментами спинного мозга ниже места перерезки. Наблюдается необратимая потеря всех видов чувствительности тех участков тела, чувствительность которых обеспечивалась нервами, входящими в спинной мозг ниже уровня перерезки и обратимая потеря регуляции вегетативных функций крестцовых сегментов (опорожнение мочевого пузыря и прямой кишки). Проявления повреждение мозжечка Асинергия – нарушение координации сокращений мышц агонистов и антагонистов, приводит к потере способности совершать плавные и точные движения. К проявлению асинергии относят дисметрию – избыточная или недостаточная амплитуда движений, атаксию – нарушение походки, дисдиадохокинез- неловкое выполнение быстрых чередующихся движений. Нарушения функции мозжечка очень характерно для острого отравления алкоголем. Проявления повреждения базальных ганглиев Характерным для повреждения базальных структур головного мозга (полосатое тело, черное вещество, бледный шар, подталамическое ядро) является нарушение позы, появление непроизвольных движений (дискинезии). Среди них выделяют: Тремор - быстрые, ритмические, с частотой около 10 Гц, движения конечностей или туловища Дистония - постоянное либо спазматическое сокращение мышц, затрагивающее как мышцу-агонист, так и антагонистичную ей мышцу Атетоз – медленные «пишущие» движения пальцев и кистей, стоп, языка. Хорея - беспорядочные, отрывистые, нерегулярными движения конечностей. Повреждение базальных ганглиев лежит в основе следующих расстройств: Паркинсонизм – группа патологий различной этиологии. При этом наблюдается дегенерация нейронов в черной субстанции, что приводит к дефициту дофамина. В конечном результате происходит чрезмерное торможение активности таламуса. Характеризуется мышечной ригидностью, брадикинезией, тремором в покое, неразборчивым почерком, сгорбленной осанкой, бедной мимикой. Хорея Хантингтона – аутосомно-доминантное наследственное заболевание (вызывается мутацией на 4 хромосоме – повторение тринуклеотида CAG). В результате мутации в нейронах повышается активность возбуждающего нейротрансмиттера глутаминовой кислоты. Это приводит к атрофии полосатого тела, бледного шара и растормаживанию действия таламуса. Больной страдает от непроизвольных быстрых непостоянных сокращений мускулатуры, глазодвигательных расстройств, депрессии. Судорожные расстройства Судороги (конвульсии) – приступообразные моторные проявления спонтанных синхронных разрядов групп нейронов коры головного мозга. Локальные судороги – наиболее частый тип данного расстройства, возникают при активации малых групп нейронов в одном полушарии с вторичным распространением активности на другие части головного мозга. Во время генерализованных судорог происходит одновременное нарушение мозговой активности в обеих полушариях. При этом человек теряет сознание, моторным проявлением тотальной аномальной электрической активности коры головного мозга является появление миоклонических и тонико-клонических судорог. Миоклонические судороги – повторяющиеся краткие непроизвольные периоды сокращения и расслабления больших групп мышц, обычно двусторонние. В момент сокращения мышцы становятся ригидными, фиксируют конечность в напряженном состоянии. НАРУШЕНИЯ АВТОНОМНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ Автономная (вегетативная) нервная система представлена двумя отделами: симпатическая и парасимпатическая нервные системы, которые совместно регулируют множество функций организма. Нарушения функций этих отделов вегетативной нервной системы возникают по принцпу гипо- и гиперфункции. Гиперфункция симпатической нервной системы возникает при болевом воздействии, сильных эмоциональных переживаниях, при остром падении артериального давления (например гиповолемический шок) и при гипогликемии. Избыточное количество адреналина выделяется опухолевыми клетками, происходящими из мозгового вещества надпочечников (феохромоцитома). Некоторые лекарственные препараты также усиливают активность симпатических нервов. Активация симпатической нервной системы через β1-адренорецепторы повышает возбудимость, сократимость, проводимость миокарда, повышает. Возникает спазм сосудов кожи, легких, почек, кишечника, половых органов (действие на α1-адренорецепторы). Одновременно в миокарде, скелетных мышцах и печени возникает вазодилятация (через активацию β2-адренорецепторов). В результате артериальное давление повышается, кожа становится бледной. Симпатические нервы стимулируют потоотделение (через холинергические волокна) и слюноотделение (β-адренергическая стимуляция), волосы поднимаются, зрачки расширяются, происходит спазм век (α1). Мышцы бронхов и матки расслабляются, активность кишечной мускулатуры ослабляется, происходит сокращение сфинктеров кишечника и мочевого пузыря. Стимуляция симпатических нервов также вызывает мышечный тремор, распад гликогена в печени и мышцах приводит к гипергликемии, липолиз приводит к уменьшению массы тела за счет снижение массы жировой ткани. Происходит высвобождение глюкагона, кортикотропина, соматотропина и ренина. Симпатические влияния угнетают выброс инсулина и гистамина. Активация симпатической нервной системы мобилизует лейкоциты и способствует агрегации тромбоцитов. Симпатическая стимуляция может угнетаться полностью или частично из-за дегенерации вегетативных волокон (вегетативная недостаточность или идиопатическая ортостатическа гипотензия). Некоторые препараты также блокируют действие симпатической нервной системы, вызывая эффекты которые являются зеркальным отражением эффектов при избыточной симпатической стимуляции. Главный образом это проявляется в падении артериального давления, дисфункции половых органов и нарушении терморегуляции из-за отсутствия потоотделения. Воздухоносные пути могут быть спазмированы. Потеря симпатической иннервации глаза вызывает синдром Горнера, характеризующийся миозом (сужение зрачка), птозом (опущение века) и эндофальмом (втягиванием глазного яблока). Утрата парасимпатической регуляции (например, в результате действия блокаторов холинергических рецепторов) приводит к тахикардии, расширению зрачков, угнетению мышечной активности бронхов, кишечника, мочевого пузыря. У мужчин исчезает эрекция, также угнетается желудочно-кишечная и бронхиальная секреция, слюноотделение, потоотделение. Пересечение спинного мозга вызывает потерю вегетативной регуляции. Наряду со спинальным шоком в зонах иннервации ниже уровня перерезки возникает кожная вазодилятация, нарушается мочеиспускание и дефекация. В норме напряжение стенки мочевого пузыря воспринимается механорецепторами в мышцах. Если напряжение достигает определенного уровня, опорожнение мочевого пузыря запускается «центром мочеспускания», расположенном в варолиевом мосту головного мозга. При спинальном шоке мочеиспускание прекращается. Если опорожнение мочевого пузыря не проводится катетером, переполнение мочевого пузыря ведет к застою мочи и присоединению почечной инфекции. Автономная нервная регуляция восстанавливается в срок от 1 до 6 месяцев вследствие образования новых синапсов в спинном мозге ниже места его пересечения, клетки, находившиеся без регуляции, обладают повышенной чувствительностью к нейромедиаторам. Мочеиспускательный рефлекс может быть установлен при кожной стимуляции над мочевым пузырем, однако контроль мочеиспускания со стороны головного мозга становится невозможным. НАРУШЕНИЯ ТРОФИЧЕСКОЙ ФУНКЦИИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ Экспериментальные данные убедительно показывают, что денервация на различных уровнях приводит к обязательным дистрофическим изменениям денервируемых тканей, характер которых может варьироваться от атрофических изменений до возникновения участков обширного некроза (трофические язвы на роговице после перерезки тройничного нерва в эксперименте Мажанди). Тем не менее, механизмы нормального трофического влияния нервной системы и, следовательно, патогенез расстройств, приводящих в результате к дистрофическим изменениям денервированных тканей, остается неясным. Несомненным является то, что из нервных окончаний наряду с известными нейромедиаторами, выделяются биологически активные вещества, изменяющие активность белок-синтезирующих процессов через изменение активности генетического аппарата, что вызывает изменение активности метаболизма иннервируемой ткани. Выделяют следующие механизмы нервно-трофических влияний: Медиаторный механизм, при котором неимпульсное влияние медиаторов периферических нервом вызывает т.н. миниатюрные постсинаптические потенциалы, особенную роль в этом процессе отводят медиатору, известному как вещество Р. Немедиаторный механизм характеризуется влиянием веществ, которые аксоплазматическим транспортом доставляются к органу-мишени. Доказательством таких влияний является эксперимент, при котором нервные волокна, иннервировавшие до вмешательства красные мышечные волокна, пересаживают на белые мышечные волокна, и наоборот. В результате такой перекрестной реиннервации происходит изменение свойств мышечных волокон, в которых меняются биохимические процессы. Это приводит к таким изменениям строения и функции мышц, которые были характерны для мышцы иннервируемого нервным волокном до пересадки. Сосудистый механизм заключается в нервной регуляции тонуса сосудов непосредственно питающих иннервируемую ткань. Денервация интактных сосудов постепенно приводит к гипоксии ткани и в результате к ее атрофии и гипоплазии. В то же время денервация сосудов (симпатэктомия и симпатолиз) используется в клинике как один из методов лечения ишемии, вызванной как атеросклеротической окклюзией сосудов, так и избыточным сосудосуживающим влиянием вегетативных нервов (синдром Рейно). Полная потеря нервных влияний приводит к такому сдвигу метаболической активности, при котором превалируют процессы катаболизма, что, в конце концов, и приводит к дистрофическим изменениям (язвенные поражения эпителиальных тканей, атрофия мышечной ткани). Также при нарушении нормальной иннервации тканей возникает их чрезмерная чувствительность к действию обычных гуморальных факторов (закон Кеннона). Это приводит к нарушению нормальной функциональной активности денервированных органов. Патогенез нарушения трофической функции согласно взглядам Н.Н. Зайко заключается в том, что происходит последовательное нарушение всех компонентов трофического влияния, которое исходно носит рефлекторный характер. Сначала происходит нарушение функции чувствительного нерва, которое заключается: во-первых — в прекращении передачи информации от иннервируемого органа в аналитические центры; во-вторых — в формировании патологической болевой импульсации из проксимального поврежденного участка нерва, дезинтегрирущей нормальные процессы трофической регуляции; в третьих – возникновение патологической антидромной импульсации из дистального участка поврежденного волокна с выделением вещества Р, нарушающего метаболизм и микроциркуляцию в органе-мишени. Нарушения работы нервных центров, регулирующих трофику, могут быть как результатом прекращения нормальной сигнализации и возникновения патологической импульсации из поврежденных афферентных нервов, так и результатом первичных нарушений в самих центрах. Опыты А.Д. Сперанского убедительно показывают, что разрушение гипоталамических структур приводит к трофическим нарушениям в органах и тканях, характерных для трофических нарушений, возникающих при перерезке периферических нервных волокон. В результате вышеперечисленных нарушений возникают патологические изменения функции эфферентных нервов. При этом одновременно прекращается влияние нормальных медиаторных и немедиаторных влияний. Связанное с этим прекращение нормальной функции органа (сокращение мышц, выделение секретов) приводит к его атрофии и/или гипоплазии. Повышение чувствительности денервированных тканей к гуморальным влияниям (по закону Кеннона) приводит к его избыточной или извращенной реактивности, что снижает резистентность и делает орган более чувствительным к действию других повреждающих факторов (травма, инфекция). Изменение условий функционирования и питания приводит к изменению метаболизма, который характеризуется упрощением (эмбриональностью), преобладанием процессов анаэробного гликолиза и усугублением имеющегося энергодефицита с формированием порочного круга патогенеза. Нарушение белок-синтетических процессов может привести к формирование аутоантигенов с последующей реакцией на них иммунной системы, что также приведет к углублению процессов повреждения в денервируемой ткани. НАРУШЕНИЯ ИНТЕГРАТИВНЫХ ФУНКЦИЙ В ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЕ Потеря сознания как способности адекватно воспринимать и оценивать информацию из окружающей среды является одним из самых распространенных нарушений при патологиях нервной системы. Данное нарушение возникает при повреждении коры головного мозга, а также структур ствола головного мозга, которые относят к т.н. восходящей ретикулярной активирующей системе (ВАРС). Нарушение электрической активности нейронов указанных структур может быть результатом их прямого повреждения при гипоксии (вследствие недостаточности притока артериальной крови, или при нарушении оттока венозной крови при повышении внутричерепного давления), гипогликемии, гипонатриемии, гиперкалиемии, экзогенных токсинов (алкоголь, наркотики). Нарушение работы нейроном может быть вызвано чрезмерным патологическим возбуждением при эпилепсии, шизофрении, чрезмерных болевых влияниях. Важную роль в повреждении указанных структур играют нарушения функции глиальных клеток (в частности при увеличении содержания аммония при патологии печени). Основным патогенетическим механизмом повреждения нейронов является их набухание. В зависимости от тяжести выделяют несколько степеней нарушения сознания. Оглушение – снижение уровня бодрствования, при котором повышен порог восприятия внешних раздражителей, характерна сонливость. Сопор (ступор) – более глубокое, чем оглушение снижение активности, из которого можно вывести настойчивым повторным стимулированием. Кома – отсутствие реакции и невозможность пробуждения. К нарушениям интегративных функций нервной системы также относят неврозы – группа функциональных обратимых расстройств психогенного характера. Основным проявлением неврозов является астенический синдром (в последнее время широко используется термин «синдром хронической усталости») – состояние, характеризующееся повышенной утомляемостью, наряду с эмоциональной лабильностью, нарушениями сна, непереносимостью длительной умственной и физической нагрузки. Согласно учению И. Павлова невроз – результат перенапряжения нервных процессов в коре больших полушарий действием неадекватных по силе и длительности внешних раздражителей, что приводит к нарушению функционирования тормозных систем ЦНС. Г. Селье рассматривал невроз, как составной компонент нарушений, объединяемых понятием хронического стресса. К факторам развития неврозов в современном мире относят постоянно ускоряющийся темп жизни, необходимость в короткие сроки адаптироваться к быстро протекающим изменениям в профессиональной деятельности, межличностная конкуренция, неуверенность в собственном будущем и будущем своих детей, интеллектуальное и эмоциональное перенапряжение. Невроз рассматривается как важный фактор развития соматических нарушений при хроническом стрессе т.к. он приводит к длительным нарушениям вегетативной регуляции работы внутренних органов. Это в конечном итоге приводит к развитию т.н. болезней адаптации к которым последователи Г.Селье относят целый спектр хронических заболеваний (гипертоническая болезнь, атеросклероз, ишемическая болезнь сердца, сахарный диабет 2 типа, токсический тиреотоксикоз, бронхиальная астма, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, дерматозы). Впервые термин невроз ввел шотландский врач Куллен (1776) – который определял невроз как группу заболеваний, зависящих от состояния нервной системы, к которым он относил параличи, рвоту, изжогу, глухоты, кишечную непроходимость и даже лихорадку. В конце 19 века к неврозам стали относить функциональные заболевания нервной системы, при которых в нервной ткани не наблюдается органических изменений. И.П. Павлов описывал невроз следующим образом: «невроз – это состояние, в основе которого лежит нарушение силы, подвижности и уравновешенности основных нервных процессов – возбуждения и торможения, а для человека также нарушение уравновешенности между первой и второй сигнальными системами (при отсутствии психических расстройств)». Неврозы классифицируют на первичные (невротическая болезнь) – результат действия на ЦНС экзогенных факторов; и вторичные (симптоматические) – следствие соматической патологии (токсикозы и эндокринопатии). В развитии неврозов важную роль играют конституциональные особенности организма. Более подверженными неврозам являются гиперстеники и астеники, женщины, дети и старики. Для разных проявлений невротических нарушений характерен разный фон состояния нервной системы до начала заболевания. Так неврастения чаще развивается у лиц с повышенной ответственностью и добросовестностью в сочетании с большой ранимостью к критике со стороны окружающих. Истерия характерна для лиц с завышенной самооценкой, эгоистичностью, эгоцентричностью, высокой степенью внушаемости и самовнушаемости. Развитие невроза навязчивых состояний чаще бывает у пациентов с исходной неуверенность в своих силах и отсутствием в характере таких черт как активность и целенаправленность в сочетании с большой мнительностью и впечатлительностью. Неправильное поведение врача, высказывание в присутствии пациента излишне откровенных, а иногда и неправильно понимаемых им сведений о симтоматике заболевания или диагнозе составляет еще один, ятрогенный фактор развития неврозов. Основным пусковым звеном в патогенезе неврозов является переутомление – перенапряжение возбудительного и тормозного процессов. Перевозбуждение нервных клеток (интенсивная интеллектуальная работа и отсутствие отдыха) приводят к их истощению и развитию запредельного торможения в коре головного мозга, что проявляется быстрой утомляемостью, потерей работоспособности, повышенной раздражительностью и т.д. Перенапряжение тормозного процесса может вызвать развитие бессонницы. Для всех видов неврозов, несмотря на их кажущиеся различия, характерны некоторые типовые изменения процессов, протекающих в клетках ЦНС. К ним относится, в частности, развитие так называемых «фазовых состояний», выражающихся в изменении и извращении ответных реакций ЦНС на раздражители. И.П. Разенков, ученик И.П. Павлова выделял 6 состояний ЦНС, которые он назвал фазовыми. Уравнительная фаза – и сильный, и слабый раздражители вызывают одинаковую ответную реакцию. Она развивается в связи с тем, что нервные клетки истощены, и сильный раздражитель может вызвать лишь очень кратковременную (или слабую) реакцию, вслед за которой развивается разлитое торможение. В то же время слабые раздражители вызывают естественную для них ответную реакцию. Наркотическая фаза – характерна для засыпания и пробуждения, а при хирургических операциях – для входа в наркоз и выхода из него. При этом сначала выключаются реакции на слабые, затем на средние, а потом – и на сильные раздражители. Восстановление реакции идет в обратной последовательности. Фаза средних раздражителей – нервная система отвечает реакцией только на раздражители средней силы. На слабые раздражители реакция отсутствует, так как резко повышен порог возбудимости, а на сильные – потому что клетки ЦНС настолько истощены, что сильный раздражитель вызывает развитие запредельного торможения. Парадоксальная фаза – сильный раздражитель вызывает слабую реакцию, а слабый – сильную. Это связано с тем, что нервные клетки находятся на грани полного истощения. Слабый раздражитель способен вызвать реакцию, реализующуюся по принципу «все или ничего», а при сильном раздражении развивается состояние глубокого торможения. Ультрапарадоксальная фаза – положительный раздражитель вызывает тормозную реакцию, а тормозный – положительную. В эту фазу резко истощены оба процесса – и возбуждение и торможение. При воздействии положительного раздражителя перенапрягается возбудительный процесс и развивается разлитое торможение, при воздействии отрицательного раздражителя перенапрягается тормозной процесс и «растормаживается» возбудительный. Эта фаза – серьезнейший признак вероза, а зачастую – проявление психических заболеваний. Тормозная фаза – характеризуется полным истощение клеток коры головного мозга и отсутствием реакции на любой раздражитель. Фазовые состояния весьма динамичны и могут переходить одно в другое. Обычно при неврозе проявляются не все фазовые состояния, а только некоторые из них. |