Пед. Учебное пособие Саратов 2015
 Скачать 4.28 Mb.
|
|
Тема: ВРОЖДЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ Учебные вопросы Врожденная дисплазия тазобедренных суставов (врожденный вывих бедра) Клиника, диагностика, принципы лечения. Сколиоз. Этиология, патогенез, Клиника, диагностика, профилактика, лечение. Мышечная кривошея. Этиология, патогенез, Клиника, диагностика, лечение. Врожденная косолапость, клиника, диагностика, принципы лечения. Контрольные вопросы, рекомендуемые для самоподготовки и устного (письменного) опроса студентов: 1. Причины врожденных заболеваний опорно-двигательных систем. 2. Симптомы врожденного вывиха бедра у новорожденного. 3. Лечение врожденного вывиха бедра с 12-14 дневного возраста ребенка 201 до 4-6 месяцев. 4. Лечение врожденного вывиха бедра с 4-6 месяцев до 2-х лет. 5. Показания к оперативному лечению врожденного вывиха бедра. 6. Положение стопы при врожденной косолапости. 7. Лечение врожденной косолапости с 10-12 дневного возраста. 8. Лечение врожденной косолапости с 4-х месячного возраста до 2-х лет. 9. Показания к оперативному лечению врожденной косолапости. 10. Клинические проявления кривошеи у новорожденных. 11. Лечение врожденной кривошеи в различные возрастные периоды. 12. Этиология, патогенез, клинические проявления сколиоза позвоночника. 13. Консервативное и оперативное лечение сколиоза. 14. Профилактика и лечение дефектов осанки. Одной из основных задач ортопедии является профилактика и лечение врожденных и приобретенных заболеваний опорно-двигательной системы. При врожденных деформациях ортопедическая профилактика в прямом значении этого термина невозможна, но у детей с аномалиями развития скелета и мышечной патологией можно предупредить дальнейшее прогрессирование деформаций, которые, как правило, прогрессируют в процессе роста и развития ребенка. Чем раньше начаты консервативное лечение и хирургическая коррекция врожденных деформаций опорно-двигательной системы, тем эффективнее результаты устранения деформации и профилактики ее осложнений. В связи с этим обязательными принципами ортопедии детского возраста являются: 1) наиболее раннее обследование детей на наличие у них врожденных деформаций опорно-двигательной системы (аномалии развития костно- мышечной системы должны распознаваться в родильном доме); 2) лечение врожденных деформаций с первых дней жизни ребенка; 3) хирургическое лечение ортопедических деформаций только после частичного их устранения консервативными методами или при безуспешности консервативного лечения; 4) после ортопедических операций для предупреждения рецидивов регулярное проведение консервативной восстановительной терапии, включая протезирование; 5) постоянное наблюдение ортопеда до окончания роста ребенка. ВРОЖДЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ТАЗОБЕДРЕННЫХ СУСТАВОВ ( врожденный вывих бедра ) Врожденная дисплазия тазобедренных суставов формируется на фоне дисплазии как костно-хрящевых, так и мягкотканых структур. В связи с этим наиболее приемлемой является точка зрения, что понятие «дисплазия тазобедренного сустава» гораздо шире, чем понятие «врожденный вывих бедра», поскольку охватывает все случаи неправильного развития рассматриваемого сустава. 202 Под врожденным вывихом бедра понимают порок развития тканей тазобедренного сустава, приводящий к нарушению конгруэнтности (сопоставимости, соответствия) суставных поверхностей между вертлужной впадиной и головкой бедренной кости. Для своевременной и правильной диагностики врожденной патологии тазобедренных суставов у детей различных возрастных групп, дифференцированного подхода к вопросам выбора способа лечения, оценки состояния сустава после воздействия различными методами необходимо знание клиники и рентгеноанатомии тазобедренного сустава при нарушениях его формирования. Симптомы врождѐнной дисплазии тазобедренных суставов Наиболее вероятными признаками врожденной дисплазии тазобедренных суставов у детей первого года жизни являются: наружная ротация и укорочение нижних конечностей, асимметрия складок на бедре, ягодицах и в подколенной области, симптом выстояния большого вертела, симптом несимметричного разведения бедер, симптом чрезмерного разведения бедер, увеличение объема ротационных движений, симптом соскальзывания, симптом неисчезающего пульса. С ростом ребенка отмечается расстройство походки, при вывихе бедра – хромота, раскачивание туловища, «утиная походка», положительный симптом Дюшена-Тренделенбурга. Большую помощь в диагностике врожденной патологии тазобедренных суставов у детей первого года жизни оказывает схема Хильгенрейнера, линии Омбредана, Шентона. В 1925 году H. Hilgenreiner определил расстояние от латерального выступа шейки бедренной кости до горизонтальной линии, соединяющей оба Y-образных хряща (h), которое в норме равно 10 мм (рис. 23). Расстояние между медиальным выступом шейки бедра и седалищной костью (d) в норме составляет 5 мм. Угол, образованный горизонтальной линией, соединяющей оба Y–образных хряща, и линией, идущей вдоль края впадины (угол вертлужной впадины и ацетабулярный индекс) в норме у детей первого года жизни равен 25 о 203 Рис. 23. Схема Хильгенрейнера (описание в тексте). Рис.24. Схема проведения линий Омбредана и Шентона. Линия Омбредана – перпендикуляр, опущенный из самого наружного края вертлужной впадины на горизонтальную линию, соединяющую оба Y-образных хряща (рис.24). Пересекая горизонтальную Y-линию, он делит тазобедренный сустав на четыре части. В норме ядро окостенения головки бедра определяется в нижнем внутреннем квадранте, при вывихе бедра – в наружном квадранте над горизонтальной Y-линией. До появления ядра окостенения головки бедра (в норме определяется в возрасте от 3 до 6 месяцев) 204 за ориентир принимается медиальный выступ шейки бедра. В норме он помещается в нижнем внутреннем квадранте, в случае вывиха – в нижнем наружном. Линия Шентона - в норме дугообразная линия, образованная нижним краем шейки бедра и верхним краем запирательного отверстия (рис.24). В случае подвывиха или вывиха шейка бедра смещается кверху, дугообразная линия прерывается. Консервативное лечение детей с дисплазией тазобедренных суставов Лечение новорожденных с дисплазией тазобедренных суставов, по мнению большинства ортопедов, необходимо проводить с первых дней жизни ребенка. При этом используются подушка Фрейка, широкое пеленание с помощью мягкой отводящей повязки, различные модификации шины ЦИТО, стремян Павлика. Наряду с ортопедическими приспособлениями назначают лечебную физкультуру (ЛФК), физиопроцедуры, направленные на стимуляцию репаративных процессов в суставе. Медикаментозное лечение включает в себя глюконат кальция, аскорбиновую кислоту, метилурацил в возрастной дозировке. Функциональное лечение детей с врожденным подвывихом бедра, начатое в первые месяцы жизни, и включающее использование подушки Фрейка, стремян Павлика, шины ЦИТО в сочетании с физиопроцедурами, как правило, через шесть-восемь месяцев имеет благоприятный исход. В том случае, если консервативное лечение не привело к анатомическому восстановлению сустава, переходят к хирургической реабилитации остаточной его нестабильности. При лечении врожденного вывиха бедра наиболее физиологичным остается функциональный метод, проводимый на первом году жизни ребенка. При этом методе хорошие результаты наблюдаются в 96% случаев. Преимущество функционального лечения состоит в том, что вместо иммобилизации тазобедренного сустава используются активные его движения, благотворно влияющие как на сустав, так и на окружающий его мышцы. Из методов фиксации широкое распространение за последние годы получили подушка Фрейка, стремена Павлика, шины ЦИТО, Розена, Виленского. В то же время эти корригирующие устройства не всегда являются универсальными: не оправдали они себя при применении у детей старшего возраста, их нецелесообразно использовать там, где не наступило своевременного устранения вывиха и стабилизации головки бедра в вертлужной впадине. Широкое применение в настоящее время получил комбинированный метод лечения, включающий в себя предварительное вытяжение в горизонтальной или вертикальной плоскости (рис. 27) с последующей фиксацией ног гипсовой повязкой в положении Лоренц 1 или в более физиологичном положении с отведением ног на 50-60 о . Метод «overhead» стал самым распространенным среди ортопедов. 205 Рис. 27. Метод «overhead» (а - вытяжение в вертикальной плоскости, б – вытяжение в горизонтальной плоскости). У детей в возрасте от 1 года до 2 лет применяют аппараты с шарнирными устройствами, что позволяет сохранить функцию нижних конечностей. Отсутствие эффекта при комплексном консервативном лечении врожденного вывиха бедра является показанием для проведения хирургического вмешательства. Хирургическое лечение детей с дисплазией тазобедренного сустава Несмотря на активное внедрение ранней диагностики, и функционального лечения с первых дней жизни ребенка, до 10-30% больных с врожденным вывихом бедра нуждаются в хирургическом пособии. Наряду с поздно распознанными остаточными деформациями, частота невправимого вывиха, требующего оперативного лечения, составляет 34-77%. Развитие остаточных деформаций, прогрессирование смещения бедра и дистрофических изменений в суставе приводит в 37-80% случаев к деформирующему артрозу и инвалидности больных. Отсюда очевидна медико-социальная значимость эффективного лечения этой категории больных. При лечении остаточных дефектов развития тазобедренного сустава и врожденного вывиха бедра нашли широкое применение различные виды внутри- и внесуставных операций на проксимальном отделе бедра и костях таза. Многие ортопеды предлагают оперировать детей с врожденным вывихом бедра в первые два года жизни, сочетая при этом щадящее открытое вправление головки бедра с реконструкцией компонентов тазобедренного сустава. Простое открытое устранение вывиха бедра с сохранением хрящевого покрова головки и вертлужной впадины создает оптимальные условия для восстановления функции сустава. Асептический некроз головки бедренной кости Асептический некроз головки бедренной кости является одним из тяжелых осложнений при лечении врожденной дисплазии тазобедренных суставов. Существует много гипотез возникновения этого патологического состояния, и все они до известной степени верны. Это: травма при вправлении, нарушение кровообращения в головке бедренной кости вследствие нефизиологического положения конечностей при «жесткой» иммобилизация неполноценного сустава, повышение внутрисуставного давления после репозиции. В зависимости от рентгенологических проявлений D. Tonnis (1976) 206 выделяет четыре стадии асептического некроза: 1) первая – легчайшая: ядро окостенения слегка «смазано» по окружности, структура его зернистая; 2) вторая – края ядер окостенения неровные, структура более зернистая, могут отмечаться слабо выраженная фрагментация или краевые разрастания, дефекты ядра окостенения; 3) третья – фрагментация и уплощения, которые ведут к необратимым деформациям головки и шейки бедра, нестабильности сустава; 4) четвертая – грубое поражение тазобедренного сустава – головки, шейки, зоны роста. В отличие от болезни Пертеса (остеохондропатии головки бедренной кости) для асептического некроза головки бедра, возникшего после лечения врожденного вывиха, не характерны стадийность течения, завершение процесса может произойти на любой из четырех стадий поражения. Наиболее важными составляющими комплекса консервативного лечения пострепозиционного ишемического некроза головки бедренной кости являются ее центрация в вертлужной впадине, улучшение кровообращения в пораженной конечности, которые ускоряют репаративные процессы в головке бедра и позволяют избежать ее деформации. Исходя из того, что оперативное лечение асептического некроза должно строиться на принципах: декомпрессии в тазобедренном суставе, центрации головки бедра в вертлужной впадине, улучшения кровообращения за счет создания дополнительных путей кровоснабжения, биостимуляции репаративной регенерации в головке бедренной кости, большинство ортопедов считает целесообразным выполнять межвертельную деторсионно- варизирующую остеотомию бедра или декомпрессирующую тендофасциотомию в области тазобедренного сустава. СКОЛИОЗ Сколиоз - искривление позвоночника во фронтальной плоскости с ротацией позвонков. Различают первичный и вторичный сколиоз. Причиной вторичного сколиоза являются различные заболевания. Этиология и патогенез сколиоза. Все направления, по которым шло изучение этиологии сколиоза, были представлены еще в 17-19 веках. Прежде всего, это мышечная гипотеза, основанная на том, что сколиоз развивается в результате неравномерной тяги мышц туловища. Разность тяги объясняли слабостью мышц вследствие полиомиелита, спастической контрактуры, аномалии мышечной системы. Близко к мышечной теории стоит неврогенная гипотеза. Она основывается на известных фактах развития сколиоза у больных, перенесших полиомиелит или болезнь Литтля. Термин «идиопатический сколиоз» был введен А.А.Козловским, который считал, что аномальное строение нижних поясничных позвонков (дисплазия) является причиной развития поясничных искривлений. В дальнейшем диспластическими стали считать и грудные искривления. При введении понятия «диспластический сколиоз» группа идиопатических 207 сколиозов в значительной мере сократилась. Вместе с тем, несомненна связь диспластического сколиоза с врожденным, хотя по клиническим признакам это совершенно различные заболевания. Наличие таких аномалий, как люмбализация, сакрализация, односторонний спондилолиз и т.д. дает основание рассматривать сколиоз как диспластический. При наличии добавочных позвонков сколиоз считают врожденным. Типы сколиозов: шейно-грудной, пояснично-грудной, поясничный, комбинированный (двойной). Шейно-грудной (верхнегрудной) сколиоз - вершина первичной дуги искривления расположена на уровне 4-5 грудных позвонков. Грудной сколиоз - вершина сколиоза располагается на уровне 8-9 грудных позвонков. Связанная с искривлением позвоночника деформация грудной клетки вызывает тяжелые нарушения функций внешнего дыхания и сердечно- сосудистой системы. Пояснично-грудной сколиоз имеет вершину искривления на уровне 10-12 грудных позвонков и нередко сопровождается болями. Этот тип сколиоза склонен к прогрессированию, при нем в значительной степени нарушаются функции дыхания и сердечно-сосудистой системы, грубо изменяется фигура больного. Поясничный сколиоз - вершина искривления на уровне 1-2 поясничных позвонков. Комбинированный сколиоз (S-образный сколиоз) – вершина грудного искривления на уровне 8-9 грудных позвонков, вершина поясничного – на уровне 1-2 поясничного. Для нейрофиброматоза (болезнь Реклингхаузена) характерны короткая дуга искривления в грудном отделе позвоночника и длинная пологая дуга в поясничном отделе. Врожденные сколиозы не образуют каких-либо определенных типов искривлений. При этих сколиозах все определяется характером и локализацией аномальных позвонков. ПРОФИЛАКТИКА И ЛЕЧЕНИЕ. Профилактика заключается в создании нормальных гигиенических условий быта и учебы, т.е. правильной организации рабочего места ребенка, чередовании занятий и отдыха в течение дня, полноценном и богатом витаминами питании, достаточном пребывании на свежем воздухе. Ортопедическое лечение проводят с помощью гипсовых кроваток, корсетов и методами лечебной гимнастики, физиолечения. Оперативное лечение: коррекция и фиксация деформации металлоконструкциями. МЫШЕЧНАЯ КРИВОШЕЯ Кривошея – деформация шеи (врожденная или приобретенная), характеризующаяся наклоном головы вбок и поворотом ее. Мышечная кривошея зависит чаще от патологических изменений в мягких тканях, в первую очередь, от укорочения грудино-ключично-сосцевидной 208 мышцы, реже от изменения других мышц позвоночника, суставов, нервов. Исходя из патогенеза страдания, различают миогенную, оссальную, неврогенную, дермодесмогенную и компенсаторную кривошеи. Врожденная мышечная кривошея по отношению к другим врожденным заболеваниям опорно-двигательной системы составляет от 5 до 12%, занимая по частоте третье место после врожденной косолапости и врожденного вывиха бедра. Встречается преимущественно у девочек и чаще бывает правосторонней. Этиология и патогенез. Причины заболевания не совсем ясные. До настоящего времени существует множество теорий, объясняющих возникновение кривошеи. Наибольшее количество авторов считают, что врожденная мышечная кривошея развивается вследствие врожденного порока развития грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Травма, которая нередко наблюдается во время родов, особенно при ягодичном предлежании, только усугубляет деформацию. Гипоплазированная мышца перерастягивается, надрывается или разрывается во время тяжелых родов. В дальнейшем на месте разрыва мышцы формируется рубцовая ткань. Степень выраженности страдания находится в прямой зависимости от тяжести недоразвития мышечных волокон, степени травматизации и в последующем замещении мышечной ткани соединительной. По мере роста ребенка рубцово-измененная и врожденно недоразвитая мышца отстает в росте, возникают вторичные изменения лицевого скелета, свода черепа, надплечий, позвоночника. Симптомы. Непосредственно после рождения редко имеются заметные изменения этой мышцы. В конце 2-й и 3-й недель у новорожденных на стороне поражения кивательная мышца утолщена и уплотнена. Веретенообразное утолщение обычно локализуется в средней части, реже - в верхней и нижней частях. Оно бывает различно выражено, от небольшого уплотнения до размера сливы. В легких случаях правильное представление дает сравнительная пальпация кивательных мышц с обеих сторон. В дальнейшем утолщенная часть мышцы постепенно подвергается обратному развитию. При этом регресс утолщенной части мышцы происходит в двух вариантах. Чаще всего уплотнение постепенно исчезает, и клиническая картина кривошеи не возникает. У меньшей части больных по мере рассасывания утолщения выявляется перерождение всей или одной из ножек мышцы, постепенно превращающейся в короткий плотный соединительнотканный тяж. С этого времени становятся выраженными симптомы деформации. При осмотре спереди определяются асимметрия лица и черепа, наклон головы в сторону укороченной мышцы и поворот лица в противоположном направлении, натяжение одной или обеих измененных ножек укороченной мышцы и более высокое стояние надплечья на больной стороне. Отмечаются сужение глазной щели и сравнительное уменьшение уха на стороне кривошеи. При осмотре сзади определяется искривление шейного отдела позвоночника выпуклостью в здоровую сторону. В области соответствующего надплечья имеется углубление кожных складок с явлениями опрелости. Дифференциальная диагностика. Типичную врожденную мышечную 209 кривошею приходится дифференцировать с рядом врожденных и приобретенных состояний, сходных с классической кривошеей: синдромом Клиппеля–Фейля, шейными ребрами, клиновидными полупозвонками или крыловидной шеей; болезнью Гризеля, спастической, дерматогенной и десмогенной формами кривошеи. Болезнь Клиппеля–Фейля – деформация шейного и верхнегрудного отделов позвоночника вследствие порока развития шейного сегмента, характеризующаяся обширным синостазированием позвонков при незаращении дужек. Часто это заболевание сочетается с высоким стоянием лопатки. Сопутствующими симптомами при синдроме Клиппеля–Фейля являются нервные расстройства: параличи, парезы, нарушение чувствительности. Диагноз ставят на основании анамнеза, клинических и рентгенологических данных. Шейные ребра вызывают изменения конфигурации шеи только при значительной степени развития. В тяжелых случаях клиническими симптомами являются наличие припухлости в надключичной области и нервно-сосудистые расстройства в соответствующей верхней конечности. Диагноз ставится рентгенологически. Своеобразной формой артрогенной кривошеи у детей является так называемая болезнь Гризеля, наблюдающаяся у девочек 6-7 лет. Болезнь возникает на почве воспаления периаденоидной ткани носоглотки и распространения процесса на околопозвоночные мышцы, прикрепляющиеся к черепу и первому шейному позвонку. Контрактура воспаленных мышц может привести к подвывиху атланта и наклонному положению головы. Рентгенологическое обследование через рот позволяет выявить подвывих атланта. Спастическая кривошея является одним из видов гиперкинеза и характеризуется движениями, не подчиняющимися воле больного, или вынужденными положениями головы вследствие чередования клонических и тонических судорог шейных мышц. Такая кривошея возникает после энцефалита и со временем прогрессирует. Дерматогенные формы кривошеи обусловлены обширными рубцами (после ожога, волчанки) и являются последствием шейных лимфаденитов или флегмон после перенесенных миозита, сыпного тифа, малярии, скарлатины, гуммозного сифилиса. Это происходит в результате вовлечения в воспалительный процесс кивательных мышц. |